糖代謝II精品課件

1、關(guān)于糖代謝II第一張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月概念過程意義 一、 糖的無氧分解（糖酵解）(關(guān)鍵步驟,關(guān)鍵酶)第二張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月葡萄糖無氧或缺氧2 乳酸 + 2 ATP一、概念6C3C第三張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月二、過程1. 糖酵解途徑 （glycolytic pathway），EMP 途 徑葡萄糖(glucose) 丙酮酸(pyruvate)2細(xì)胞部位：胞漿第四張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月（1）葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖 (phosphorylation of glucose)glucose(G)己糖

2、激酶(HK) hexokinase ATPADP關(guān)鍵酶glucose-6-phosphate (G-6-P）Mg2+第五張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月A T P(三磷酸腺苷)A D P(二磷酸腺苷)高能磷酸鍵HO-18第六張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月限速酶 / 關(guān)鍵酶(rate-limiting enzyme / key enzyme)1.催化非可逆反應(yīng)特點2.催化效率低3.受激素或代謝物的調(diào)節(jié)4.常是在整條途徑中催化初始反應(yīng)的酶5.活性的改變可影響整個反應(yīng)體系的速度第七張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月糖原分解成6-磷酸葡萄糖糖 原 (Gn)H3

3、PO4磷酸化酶 糖 原 (Gn-1)1-磷酸葡萄糖(glucose-1-phosphate)磷酸葡萄糖變位酶6-磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate)第八張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月（2）6-磷酸葡萄糖異構(gòu)化轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸果糖(phosphorylation of fructose-6- phosphate) glucose-6phosphate(G-6-P） 磷酸己糖異構(gòu)酶fructose-6-phosphate(F-6-P）第九張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月（3） 6-磷酸果糖再磷酸化生成1,6-二磷酸果糖 (F-6-P） 磷酸果糖激酶-1

4、（PFK- 1 ）ATPADPMg2+關(guān)鍵酶phosphofructokinase lPFK11,6-二磷酸果糖(fructose-1,6-diphosphate,FDP)第十張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月（4）磷酸丙糖的生成fructose-1,6-diphosphate(FDP）磷酸二羥丙酮(dihydroxyacetone phosphate)3-磷酸甘油醛(glyceraldehyde 3-phosphate, Gly-3-P) 醛縮酶6C3C第十一張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月（5）磷酸丙糖的互換磷酸二羥丙酮(dihydroxyacetone phos

5、phate, DHAP)3-磷酸甘油醛(glyceraldehyde 3-phosphate, Gly-3-P)磷酸丙糖異構(gòu)酶1,6-二磷酸果糖 2 3-磷酸甘油醛第十二張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月（6）3-磷酸甘油醛氧化為1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油醛(glyceraldehyde 3-phosphate,Gly-3-P)NADH3PO4NADH+H+3-磷酸甘油醛脫氫酶糖酵解中唯一的脫氫反應(yīng)1,3-二磷酸甘油酸1,3-diphospho- -glycerae (1,3-DPG)P第十三張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月NAD+：R為H；NADP+：R為PO

6、32-NAD+ 輔酶INADP+ 輔酶II煙酰胺腺嘌呤二核苷酸煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸第十四張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月第十五張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月（7）1,3-二磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸(3-phosphoglycerate,3-PG)ADPATP3-磷酸甘油酸激酶這是糖酵解中第一次底物水平磷酸化反應(yīng)1,3-二磷酸甘油酸(1,3-diphosphoglycerate)(1,3-DPG)P第十六張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月底物水平磷酸化反應(yīng)Substrate level phosphorylation底物分子內(nèi)部

7、能量重新分布形成高能磷酸鍵伴有ADP磷酸化生成ATP的作用稱為底物水平磷酸化第十七張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月（8）3-磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸(3-phosphoglycerate) 2-磷酸甘油酸(2-phosphoglycerate,2-PG)磷酸甘油酸變位酶第十八張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月（9） 2-磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿嵯┐际奖?-磷酸甘油酸(2-phosphoglycerate, 2-PG)烯醇化酶Mg2+或Mn2+ 磷酸烯醇式丙酮酸(phosphoenolpyruvate,PEP)H2O高能磷酸鍵第十九張，PPT共一百一

8、十二頁，創(chuàng)作于2022年6月（10）磷酸烯醇式丙酮酸轉(zhuǎn)變?yōu)橄┐际奖崃姿嵯┐际奖?phosphoenolpyruvate, PEP)丙酮酸激酶PKADPATPMg2+或Mn2+ 烯醇式丙酮酸(enolpyruvate,EPV)糖酵解過程的第三個調(diào)節(jié)酶，也是第二次底物水平磷酸化反應(yīng)關(guān)鍵酶第二十張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月（11）烯醇式丙酮酸轉(zhuǎn)變?yōu)楸嵯┐际奖?enolpyruvate, EPV)自發(fā)進(jìn)行丙酮酸(pyruvate,PA)第二十一張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月（12） 丙酮酸還原為乳酸乳酸(lactate,LA)乳酸脫氫酶丙酮酸(pyru

9、vate,PA)NADH+H+NAD +2. 丙酮酸 乳酸3-磷酸甘油醛+NAD+ 1,3-二磷酸甘油酸+NADH+H+第二十二張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月GG-6PF-6PFDPDHAPGly-3P1,3-DPG3-PG2-PGPEPPALAHK-ATPPFK1+ATP-ATP+ATP2 2 NADHNAD+PK底物水平磷酸化GnG-1PPAS第二十三張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月11個酶催化的12步反應(yīng)四個階段第一階段： 磷酸己糖的生成(活化)I,2,3 耗能第二階段： 磷酸丙糖的生成(裂解)4,5第三階段： 3-磷酸甘油醛轉(zhuǎn)變?yōu)楸岵?釋放能量(氧化、

10、轉(zhuǎn)能)6,7,8,9,10,11產(chǎn)能 第四階段： 丙酮酸還原為乳酸(還原)12第二十四張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 糖酵解小結(jié)：關(guān)鍵步驟關(guān)鍵酶GG-6-PH KF-6-PFDPPFK-1PEPPAPK第二十五張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月糖酵解過程的關(guān)鍵酶及ATP 關(guān)鍵反應(yīng) 關(guān)鍵酶 ATP HK -ATPG G-6-PF-6-P 1，6-FDPPEP PA底物水平磷酸化）1,3-DPG3-PG(底物水平磷酸化）PFK1-ATP PK +ATP*2+ATP*21 mol 葡萄糖 2 mol 乳酸 + ？mol ATP2 mol ATP糖原中的1mol葡萄糖2mo

11、l 乳酸 +？mol ATP3 mol ATP第二十六張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月無氧或缺氧細(xì)胞的胞漿葡萄糖/糖原乳酸、ATP反應(yīng)的條件：反應(yīng)的部位：反應(yīng)的底物：反應(yīng)的產(chǎn)物：反應(yīng)的特點：一次脫氫、二次底物磷酸化第二十七張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月葡萄糖2乳酸G=-196kJ/molATP ADP, H3PO4 G=-30.514kJ，2 mol ATP相當(dāng)于捕獲61.028 酵解的放熱量 G=-196-(61.028)=134.97kJ 葡萄糖酵解獲能效率=61.028/(-196) 100%=31%糖原酵解獲能效率=？ 49.7%第二十八張，PPT共一百一

12、十二頁，創(chuàng)作于2022年6月糖酵解調(diào)節(jié)酶 的 名 稱變構(gòu)激活劑變構(gòu)抑制劑已糖激酶(HK)磷酸果糖激酶-1(PFK1)丙酮酸激酶(PK)Mg2+, Mn2+G-6-PMg2+, AMP, ADP,F-1,6-2P, F-2,6-2P ATP，檸檬酸，長鏈脂肪酸Mg2+, K+, F-1,6-2PATP第二十九張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月糖酵解意義： 2.是某些細(xì)胞在不缺氧條件下的能量來源。3.是糖的有氧氧化的前過程，亦是糖異生作用 大部分逆過程。4.糖酵解也是糖、脂肪和氨基酸代謝相聯(lián)系的途徑若糖酵解過度，可因乳酸生成過多而導(dǎo)致乳酸酸中毒1.在無氧條件下迅速提供能量,供機(jī)體需要。

13、47第三十張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月海拔 5000米運動、高原缺氧糖酵解為肌肉收縮迅速提供能量機(jī)體加強(qiáng)糖酵解以適應(yīng)高原缺氧環(huán)境44第三十一張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月某些組織細(xì)胞與糖酵解供能： 代謝極為活躍，即使不缺氧,也常由糖酵解提供部分能量。成熟紅細(xì)胞：視網(wǎng)膜、神經(jīng)、白細(xì)胞、骨髓、腫瘤細(xì)胞等: 無線粒體，無法通過氧化磷酸化獲得能量，只能通過糖酵解獲得能量。44第三十二張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月二、糖的有氧氧化 (aerobic oxidation) 概念 過程 意義 有氧氧化的調(diào)節(jié) 第三十三張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年

14、6月（一）糖有氧氧化的概念糖的有氧氧化： 是指體內(nèi)組織在有氧條件下，葡萄糖徹底氧化分解生成CO2和H2O的過程。C6H12O6 + 6O2 6 CO2 + 6 H2O + 36/38 ATP 有氧氧化是糖氧化的主要方式，絕大多數(shù)組織細(xì)胞都通過有氧氧化獲得能量。第三十四張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月糖的有氧氧化與糖酵解：細(xì)胞胞漿線粒體 葡萄糖丙酮酸乳酸（糖酵解)丙酮酸CO2+H2O+ATP(糖的有氧氧化）第三十五張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月葡萄糖丙酮酸線粒體內(nèi)三羧酸循環(huán)CO2+H2O+ATP胞漿乳酸糖酵解丙酮酸乙酰CoA第三十六張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2

15、022年6月（二）糖有氧氧化的過程： 第一階段：G PA（胞漿) 氧化脫羧 第二階段：PA 乙酰CoA（線粒體） 第三階段：乙酰CoA （線粒體）TCACO2+H2O第三十七張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月G PA（胞漿）葡萄糖 + NAD+ + 2ADP +2Pi 2（丙酮酸+ ATP + NADH+ H+ ）2丙酮酸線粒體內(nèi)膜上特異載體進(jìn)入線粒體進(jìn)一步氧化第三十八張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月線粒體內(nèi)丙酮酸氧化脫羧生成乙酰輔酶A丙酮酸乙酰CoANAD+ NADH+H+ + CoA-SH輔酶A丙酮酸脫氫酶系+ C O2丙酮酸+輔酶A+NAD+ 乙酰COA+CO2

16、+NADH+H+關(guān)鍵酶第三十九張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月三羧酸循環(huán)(tricarboxylic acid cycle ， TCA循環(huán)) 又稱檸檬酸循環(huán)(citric acid cycle) 或 Krebs循環(huán)(Krebs cycle) 乙酰輔酶A進(jìn)入三羧酸循環(huán)第四十張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 三羧酸循環(huán)反應(yīng)過程反應(yīng)特點第四十一張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 乙酰CoA與草酰乙酸縮合形成檸檬酸 TCA循環(huán)CH3COSCoA乙酰輔酶A(acetyl CoA)草酰乙酸檸檬酸(citrate)HSCoA檸檬酸合酶關(guān)鍵酶乙酰CoA+草酰乙酸 檸檬酸

17、 + CoA-SH第四十二張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 檸檬酸異構(gòu)化生成異檸檬酸:TCA循環(huán)順烏頭酸異檸檬酸(isocitrate) H2O檸檬酸(citrate)烏頭酸酶檸檬酸 異檸檬酸第四十三張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 異檸檬酸氧化脫羧生成-酮戊二酸TCA循環(huán)異檸檬酸-酮戊二酸CO2草酰琥珀酸NADH+H+異檸檬酸脫氫酶異檸檬酸+NAD+ -酮戊二酸 +CO2+NADH+H+NAD+關(guān)鍵酶第四十四張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 -酮戊二酸氧化脫羧生成琥珀酰輔酶ATCA循環(huán)-酮戊二酸 + CoA-SH+ NAD+ 琥珀酰CoA + C O

18、2 + NADH+H+ HSCoANAD+NADH+H+CO2琥珀酰CoA(succinyl CoA)-酮戊二酸(ketoglutarate)-酮戊二酸脫氫酶系關(guān)鍵酶-酮戊二酸脫氫酶系第四十五張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 琥珀酰CoA轉(zhuǎn)變?yōu)殓晁酺CA循環(huán)琥珀酰CoA + GDP + Pi 琥珀酸+ GTP + CoA-SH琥珀酰CoA合成酶琥珀酰CoA(succinyl CoA)琥珀酸(succinate)HSCoAGDP+PiGTPATPADP琥珀酰CoA合成酶第四十六張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 琥珀酸氧化脫氫生成延胡索酸TCA循環(huán)FAD延胡索酸(fu

19、marate)FADH2琥珀酸 + FAD 延胡索酸 +FADH2琥珀酸脫氫酶琥珀酸脫氫酶第四十七張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月第四十八張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月第四十九張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 延胡索酸水合生成蘋果酸TCA循環(huán)延胡索酸(fumarate)延胡索酸 + H2O 蘋果酸延胡索酸酶蘋果酸(malate)H2O第五十張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 蘋果酸脫氫生成草酰乙酸蘋果酸 + NAD+ 草酰乙酸 + NADH+H+ 草酰乙酸(oxaloacetate)蘋果酸(malate)NAD+NADH+H+ 蘋果酸脫氫

20、酶TCA循環(huán)第五十一張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月三羧酸循環(huán)總圖:蘋果酸琥珀酸琥珀酰CoA-酮戊二酸異檸檬酸檸檬酸CO22HCO22HGTPCH3COSoA (乙酰輔酶A)草酰乙酸2H2H延胡索酸HC2C4C6C5C4檸檬酸合酶異檸檬酸脫氫酶-酮戊二酸脫氫酶系第五十二張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月三羧酸循環(huán)小結(jié):乙酰輔酶A+ 3NAD+ FAD+ Pi + 2 H2O + GDP2 CO2+ 3(NADH + H+ ) + FADH2 + HSCoA + GTP第五十三張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 TCA循環(huán)運轉(zhuǎn)一周的凈結(jié)果是氧化1分子乙酰Co

21、A，草酰 乙酸僅起載體作用，反應(yīng)前后無改變。 14C標(biāo)記乙酰CoA進(jìn)行研究結(jié)果，第一周循環(huán)中并無14C 出現(xiàn)CO2，即CO2的碳原子來自草酰乙酸而不是來自乙酰 CoA，第二周循環(huán)時，才有14 CO2 出現(xiàn)。 TCA循環(huán)中的一些反應(yīng)在生理條件下是不可逆的，所以 整個三羧酸循環(huán)是一個不可逆的系統(tǒng)。 TCA循環(huán)的中間產(chǎn)物可轉(zhuǎn)化為其它物質(zhì)，故需不斷補(bǔ)充。第五十四張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月一次底物水平磷酸化 二次脫羧 三個不可逆反應(yīng) 四次脫氫 1 分子乙酰CoA經(jīng)三羧酸循環(huán)徹 底氧化凈生成12分子ATP。三羧酸循環(huán)特點:第五十五張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月三羧酸循環(huán)

22、的調(diào)節(jié)酶及其調(diào)節(jié):酶 的 名 稱檸檬酸合酶異檸檬酸脫氫酶-酮戊二酸脫氫酶系變構(gòu)激活劑ADP變構(gòu)抑制劑ATPNADH ATP、NADH、琥珀酰CoA第五十六張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月糖有氧氧化過程中ATP的生成:第一階段：葡萄糖2丙酮酸第二階段：2丙酮酸2乙酰CoA第三階段：2乙酰CoA2CO2+4H2O2ATP 糖的有氧氧化 底物磷酸化 氧化磷酸化23ATP葡萄糖 6 CO2+ 6H2O + ？mol ATP38/36ATP23或22ATP 21ATP211ATP葡萄糖的有氧分解則可產(chǎn)生2867.48kJ/mol 第五十七張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月有氧氧

23、化能量利用率=(3830.514)/2867.48100% =42%第五十八張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月（三）糖有氧氧化的生理意義糖有氧氧化的基本生理功能是氧化供能。 糖有氧氧化是體內(nèi)三大營養(yǎng)物質(zhì)代 謝的總樞紐。糖有氧氧化途徑與體內(nèi)其它代謝途徑有著 密切的聯(lián)系。第五十九張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月P丙酮酸氧化和三羧酸循環(huán)的調(diào)節(jié)琥珀酰CoA蘋果酸琥珀酸-酮戊二酸異檸檬酸檸檬酸延胡索酸草酰乙酸乙酰輔酶A丙酮酸乙酰CoA、NADH、ATPATPNADH琥珀酰CoA、NADH、ATP糖有氧氧化的調(diào)節(jié)第六十張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月四、磷酸戊糖途徑

24、（pentose phosphate pathway）過 程：第一步生理意義第六十一張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 磷酸戊糖途徑二個階段的反應(yīng)式： 66-磷酸葡萄糖 + 12 NADP+ 6 5-磷酸核糖 + 12( NADPH + H+ ) + 6CO2 65-磷酸核糖 56-磷酸果糖 66-磷酸葡萄糖 + 12 NADP+ 5 6-磷酸果糖 +12（NADPH + H+ ) + 6CO2 6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G-6-PD)第六十二張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月磷酸戊糖途徑：糖酵解途徑66-磷酸葡萄糖25-磷酸核糖25-磷酸木酮糖27-磷酸景天糖23-磷酸甘

25、油醛2 3-磷酸甘油醛2 5-磷酸木酮糖24-磷酸赤蘚糖 2 6-磷酸果糖2 6-磷酸果糖66-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯6NADPH66-磷酸葡萄糖酸6H2O35-磷酸核酮糖6NADPH6CO2葡萄糖第六十三張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月磷酸戊糖途徑特點 ：反應(yīng)部位：反應(yīng)底物：重要反應(yīng)產(chǎn)物：限速酶：胞漿6-磷酸葡萄糖NADPH、5-磷酸核糖6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G-6-PD)第六十四張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月（三）磷酸戊糖途徑的意義1、產(chǎn)生5-磷酸核糖2、產(chǎn)生NADPH第六十五張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 5-磷酸核糖作用：DNA、RNA合成原料(

26、1)NAD(P)+(2)FAD(3)HSCoA各種核苷酸輔酶(1) NTP(2)dNTP 核苷酸(3)cAMP/cGMP第二信使合成原料第六十六張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 NADPH的主要功能：1、作為供氫體 -參與體內(nèi)多種生物合成反應(yīng)2、是谷胱甘肽還原酶的輔酶 -對維持細(xì)胞中還原型谷胱甘肽的正常 含量起重要作用3、作為加單氧酶的輔酶 -參與肝臟對激素、藥物和毒物的生物 轉(zhuǎn)化作用4、清除自由基的作用 第六十七張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月第三節(jié) 糖原的合成與分解第六十八張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月肝糖原： 含量可達(dá)肝重的5%(總量為90-1

27、00g)肌糖原： 含量為肌肉重量的12%(總量為200-400g)第六十九張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月一、糖原的合成作用定義： 肝臟、肌肉組織等細(xì)胞的胞漿中由單糖合成糖原的過程稱為糖原的合成(glycogenesis)部位：第七十張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月（1）葡萄糖磷酸化生成 6-磷酸葡萄糖葡萄糖 + ATP 6-磷酸葡萄糖+ADP葡萄糖(glucose)ATPADPMg2+6-磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate) 葡萄糖激酶第七十一張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月（2）6-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖(gl

28、ucose-6-phosphate)磷酸葡萄糖變位酶1-磷酸葡萄糖(glucose-1-phosphate)6-磷酸葡萄糖 1-磷酸葡萄糖第七十二張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月（3）尿苷二磷酸葡萄糖的生成1-磷酸葡萄糖(glucose-1-phosphate)UTP尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)(uridine diposphate glucose)PPiH2O2PiUDPG焦磷酸化酶UTP+1-磷酸葡萄糖 UDPG+ PPi第七十三張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月糖原引物(Gn)(glycogen primer)糖原合酶糖原(Gn+1)(glycogen)UDP（

29、4）UDPG中的葡萄糖連接到糖原引物上尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)尿苷關(guān)鍵酶第七十四張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月糖原的合成與分解(5) 分支酶催化糖原不斷形成新分支鏈糖原引物糖原合酶分枝酶糖原合成的限速酶1218G第七十五張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月糖原合成概括: 消耗能量 需要引物 非還原端糖基供體： UDPG葡萄糖1-磷酸葡萄糖糖原(含1,4和1,6糖苷鍵)6-磷酸葡萄糖ATPADPUDPGUTPPPi直鏈糖原(含1，4糖苷鍵)糖原引物UDP分支酶糖原合酶焦磷酸化酶第七十六張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 部位：產(chǎn)物：糖原分解：指糖原分解為

30、葡萄糖的過程。肝臟葡萄糖二、糖原分解作用第七十七張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 (1)糖原磷酸解為1-磷酸葡萄糖磷酸化酶糖原分解的限速酶糖 原Gn糖 原Gn-1H3PO41-磷酸葡萄糖(glucose-1-phosphate)Gn+ H3PO4 1-磷酸葡萄糖 + Gn-1第七十八張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月1-磷酸葡萄糖(glucose-1-phosphate)磷酸葡萄糖變位酶6-磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate)1-磷酸葡萄糖 6-磷酸葡萄糖(2)1-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸葡萄糖第七十九張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月葡萄

31、糖(glucose)6-磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate)H3PO4H2O葡萄糖-6-磷酸酶（肝）肌肉中缺乏此酶6-磷酸葡萄糖+ H2O 葡萄糖 + H3PO4 (3)6-磷酸葡萄糖水解為葡萄糖第八十張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月糖原分解1-磷酸葡萄糖PiGn磷酸化酶6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖變位酶葡萄糖（血糖）H2OPi葡萄糖-6-磷酸酶糖分解代謝糖 原 Gn+1肌肉肝臟第八十一張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月糖原的合成與分解圖葡萄糖1-磷酸葡萄糖糖 原Gn+1UDPG糖原引物GnUDPGUTPPPiATPADP6-磷酸葡萄糖ATPADPPiH2

32、OPiGn磷酸化酶糖原合酶第八十二張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月三、糖 異 生（gluconeogenesis）概 念過 程意 義調(diào) 節(jié)第八十三張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月一 糖異生作用的概念 定義： 部位： 原料： 由非糖物質(zhì)轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟腔蛱窃倪^程稱為糖（原）異生作用。生糖氨基酸、丙酮酸、乳酸、甘油及三羧酸循環(huán)中的有機(jī)酸肝臟（主要）及腎臟（饑餓時）第八十四張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月二 糖異生作用的過程基本上是糖酵解的逆過程跨越三個能障 (energery barrier) 跨越一個膜障(membrane barrier)第八十五張，PP

33、T共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月糖 酵 解 過 程：葡萄糖6-磷酸果糖 磷酸二羥丙酮 3-磷酸甘油醛2 2-磷酸甘油酸2丙酮酸6-磷酸葡萄糖ADPATP1,6-二磷酸果糖ADPATP21,3-二磷酸甘油酸2Pi2NADH+ 2H+2NAD+2 3-磷酸甘油酸2ADP2ATP2磷酸烯醇式丙酮酸2H2O2烯醇式丙酮酸2ADP2ATP2乳酸三個不可逆過程第八十六張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月丙酮酸變成磷酸烯醇式丙酮酸+ CO2 +ATP+ ADP + Pi丙酮酸羧化酶生物素、Mg 2+GDPGTPCO2磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶 磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸+CO2+ATP 草酰乙酸+

34、ADP + Pi + GTP 磷酸烯醇式丙酮酸 + GDP + CO2第八十七張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 1,6-二磷酸果糖的水解：6-磷酸果糖ATP糖的分解代謝磷酸果糖激酶-1H3PO4 H2O糖的異生作用果糖二磷酸酶-1底物循環(huán)1,6-二磷酸果糖A D P第八十八張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 6-磷酸葡萄糖的水解：葡萄糖糖的分解代謝己糖激酶(肝)H3PO4糖的異生作用葡萄糖-6-磷酸酶肝底物循環(huán)6-磷酸葡萄糖 H2 OATPADP第八十九張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月2 丙酮酸 2 乳酸2 草酰乙酸2 丙酮酸2 磷酸烯醇式丙酮酸1，6-

35、二磷酸果糖6-磷酸果糖6-磷酸葡萄糖葡萄糖2 草酰乙酸2 蘋果酸2 蘋果酸 乳酸、丙酮酸的糖異生作用第九十張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 甘油的糖異生作用：6-磷酸葡萄糖 甘 油 磷酸甘油 3-磷酸甘油醛1，6-二磷酸果糖ATPADP甘油激酶磷酸二羥丙酮NAD+NADH+H+磷酸甘油脫氫酶6-磷酸果糖葡萄糖乳酸第九十一張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月三、糖異生作用的意義在饑餓情況下保證血糖濃度的相對恒定補(bǔ)充糖原貯備有利于乳酸的利用第九十二張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月糖異生與血糖濃度：紅細(xì)胞、骨髓腎髓質(zhì)、神經(jīng)視網(wǎng)膜消耗40g葡萄糖/天人體儲存的可供

36、全身利用的糖僅150g左右（不到12小時全部耗盡） 正常情況下血糖濃度：4.56.7mmo/L 禁食數(shù)周時血糖濃度：3.9mmo/L在饑餓情況下糖異生對保證血糖濃度的相對恒定具有重要的意義即使在饑餓時，機(jī)體也需消耗一定量的葡萄糖（200g/天)消耗100-150g葡萄糖/天大腦第九十三張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月糖異生與糖原貯備： 糖異生是肝補(bǔ)充或恢復(fù)糖原儲備的重要途徑。 動物從饑餓后攝食數(shù)小時后，糖的分解代謝應(yīng)加速而糖異生途徑應(yīng)被抑制，但此時肝內(nèi)仍保持較高的糖異生活性達(dá)23小時，以參與糖原的合成。只有在肝內(nèi)有一定量的糖原后，攝入的葡萄糖才分解供能，或提供乙酰CoA。第九十四

37、張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月肌肉中乳酸的利用：乳酸丙酮酸葡萄糖血糖糖原乳酸肌肉糖原葡萄糖6-磷酸葡萄糖丙酮酸血乳酸乳酸第九十五張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月乳酸循環(huán)(cori cycle)： 定義： 意義： 防止乳酸堆積引起酸中毒 避免乳酸的浪費（有利于乳酸的再利用） 促進(jìn)肝糖原的不斷更新肌糖原血乳酸肝糖原血糖乳酸循環(huán)第九十六張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月糖異生作用的調(diào)節(jié)： 變構(gòu)劑的調(diào)節(jié) 原料供應(yīng)的影響 激素的調(diào)節(jié)饑餓劇烈運動脂肪動員加強(qiáng)甘油組織蛋白質(zhì)分解加強(qiáng)氨基酸乳酸糖異生作用加強(qiáng)返回第九十七張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月6-

38、磷酸果糖循環(huán)的變構(gòu)調(diào)節(jié)：6-磷酸果糖1,6-二磷酸果糖糖異生糖酵解ATPADP磷酸果糖激酶-1PiH2O果糖二磷酸酶-1ATPAMP+2,6-二磷酸果糖 目前認(rèn)為2,6-二磷酸果糖的水平是肝內(nèi)糖異生與糖酵解轉(zhuǎn)換的信號。 ATP/（ADP+AMP） 比值的變化可以有效地控制糖異生與糖酵解的 轉(zhuǎn)換。第九十八張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月磷酸烯醇式丙酮酸循環(huán)的變構(gòu)調(diào)節(jié)：磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸乙酰CoAADPATP丙酮酸激酶草酰乙酸丙酮酸羧化酶ATPADP+1,6-二磷酸果糖+第九十九張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月胰高血糖素對糖異生的調(diào)節(jié)（1）2,6-二磷酸果糖-胰高血

39、糖素果糖二磷酸酶-1cAMP6-磷酸果糖激酶-2失 活糖異生作用2,6-二磷酸果糖濃度果糖二磷酸酶-1活性相對增加糖異生作用加強(qiáng)磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶合成第一百張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月胰高血糖素對糖異生的調(diào)節(jié)（2）2,6-二磷酸果糖+胰高血糖素磷酸果糖激酶-1cAMP6-磷酸果糖激酶-2失 活糖分解作用2,6-二磷酸果糖濃度磷酸果糖激酶-1活性減弱糖分解作用減弱丙酮酸激酶活性第一百零一張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月糖異生作用與膜障糖異生作用的酶存在部位胞漿胞漿果糖二磷酸酶-1葡萄糖 - 6 - 磷酸酶丙酮酸羧化酶磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶線粒體胞漿、線粒體第一百零二張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作于2022年6月天冬氨酸蘋果酸天冬氨酸蘋果酸草酰乙酸磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸草酰乙酸線粒體中草酰乙酸的轉(zhuǎn)運線粒體內(nèi)膜線粒體基質(zhì)細(xì)胞漿糖異生第一百零三張，PPT共一百一十二頁，創(chuàng)作