心臟黏液瘤的診斷和外科治療

1、心臟黏液瘤的診斷和外科治療【摘要】目的：評(píng)價(jià)心臟黏液瘤的診斷和外科治療。方法：回憶性分析13例心臟黏液瘤的診斷、治療經(jīng)過(guò)。13例患者通過(guò)病史、體征、心電圖、超聲心動(dòng)圖進(jìn)展診斷，左房黏液瘤12例其中合并三尖瓣關(guān)閉不全2例，右房黏液瘤1例，均在全麻體外循環(huán)下手術(shù)摘除黏液瘤，同期行三尖瓣成形術(shù)2例。結(jié)果：全組無(wú)死亡。隨訪3個(gè)月5年，未見(jiàn)瘤體復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處種植轉(zhuǎn)移，心功能均恢復(fù)到紐約心臟協(xié)會(huì)NYHA級(jí)。結(jié)論：超聲心動(dòng)圖對(duì)心臟黏液瘤的診斷具有特殊價(jià)值，是檢出心腔內(nèi)心臟腫瘤最有效的方法；心臟黏液瘤一經(jīng)診斷應(yīng)盡早手術(shù)治療，徹底切除是預(yù)防復(fù)發(fā)的關(guān)鍵?！娟P(guān)鍵詞】心臟黏液瘤；體外循環(huán)；診斷；外科治療心臟原發(fā)性腫瘤較少

2、見(jiàn)，文獻(xiàn)報(bào)道，在原發(fā)性心臟腫瘤中，約80%為良性腫瘤，而黏液瘤占心臟良性腫瘤的一半以上。本院20222022年間共收治心臟黏液瘤病人13例，均手術(shù)治療，現(xiàn)就心臟黏液瘤的診斷與治療總結(jié)如下。1臨床資料1.1一般資料本組13例心臟黏液瘤患者，男4例，女9例，年齡3563歲，病程1個(gè)月1年。1.2臨床表現(xiàn)臨床病癥主要為心悸、氣促、陣發(fā)性呼吸困難、心前區(qū)壓塞感及食欲不振，5例伴有低熱，1例伴高熱，1例伴慢性支氣管炎及型呼衰。聽(tīng)診可聞及隨體位改變而發(fā)生響度和性質(zhì)變化的心臟雜音，心尖部雙期雜音2例、舒張期雜音5例，劍突下收縮期雜音3例。心電圖不正常12例，主要表現(xiàn)為束支傳導(dǎo)阻滯、心律失常、左房增大、心室高

3、電壓或肥厚。X線檢查均有不同程度的肺淤血，心影增大11例。3例血小板計(jì)數(shù)達(dá)300109L-1以上。在術(shù)前均經(jīng)彩色超聲檢查，發(fā)現(xiàn)心腔內(nèi)有位置不同、大小不等的團(tuán)狀回聲，隨心臟跳動(dòng)而活動(dòng)。左房黏液瘤12例，右房黏液瘤1例；合并三尖瓣關(guān)閉不全2例。1.3手術(shù)方法13例均在體外循環(huán)下進(jìn)展手術(shù)治療。右房黏液瘤者經(jīng)右房切口入路，顯露瘤體及其蒂部。左房黏液瘤經(jīng)右房、房間隔徑路，先用手指觸摸房間隔，在卵圓窩附近相對(duì)柔軟處尖刀切一小口探查，看清蒂后進(jìn)一步擴(kuò)大房間隔切口，探查瘤蒂均起于房間隔，于瘤蒂基部縫一牽引線，距瘤蒂1左右切除局部房間隔，輕拉牽引線小心將腫瘤完好拉出左房。同時(shí)行房間隔補(bǔ)片修補(bǔ)2例;2例三尖瓣關(guān)閉

4、不全者行三尖瓣成形術(shù)。體外循環(huán)轉(zhuǎn)流時(shí)間4574in(平均51in)，阻斷時(shí)間2330in(平均25in)。關(guān)閉心臟切口前各心腔以稀釋絡(luò)合碘及大量鹽水徹底沖洗。摘除的瘤體質(zhì)量為3462g，瘤體呈淡黃色、半透明、膠凍狀，柔軟、外表光滑。病理檢查均證實(shí)為黏液瘤。1.4結(jié)果全組術(shù)后恢復(fù)良好，臨床病癥明顯改善或消失，心功能恢復(fù)至紐約心臟協(xié)會(huì)NYHA級(jí)。隨訪12例，總隨訪率為92.3%，隨訪時(shí)間3個(gè)月5年，臨床無(wú)復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處種植轉(zhuǎn)移。2討論2.1診斷心臟良性腫瘤中50%以上為黏液瘤，起源于心內(nèi)膜下間葉組織，多為單發(fā)，也有多發(fā)及家族性病例有研究說(shuō)明家族性心臟黏液瘤與NAE綜合征(癌、心房黏液瘤、神經(jīng)纖維瘤和雀

5、斑)及LAB綜合征(腫瘤、心房黏液瘤、囊狀瘤)有關(guān)1。家族性患者有時(shí)可表現(xiàn)典型的arney綜合征2，同時(shí)出現(xiàn)心臟黏液瘤、皮膚黏液瘤、黏液性乳腺纖維瘤、皮膚斑點(diǎn)色素沉著、ushing綜合征、垂體腺瘤。患者呈不同表現(xiàn)型的常染色體顯性方式遺傳或X連鎖的顯性遺傳，絕大多數(shù)為心房黏液瘤3。心房黏液瘤75%以上發(fā)生于左心房，10%23%發(fā)生于右心房4。本組中左心房黏液瘤占92%，右心房黏液瘤占8%。心臟黏液瘤女性多發(fā)，男女之比為135，本組為12.3。多數(shù)心臟黏液瘤病人因心悸、氣促、乏力及心衰表現(xiàn)就診，可伴有不明原因的長(zhǎng)期發(fā)熱、血沉增快、貧血、體重減輕等病癥。由于無(wú)特征病癥及體征，易導(dǎo)致誤診，臨床表現(xiàn)與腫

6、瘤性質(zhì)、瘤體位置、大孝蒂的長(zhǎng)短、有無(wú)瘤體脫落等有關(guān)，其病癥可因活動(dòng)或體位變化突然加重。本組有1例患者因高熱誤診為感染性疾玻黏液瘤患者同時(shí)易合并凝血功能異常、血小板計(jì)數(shù)增多，本組3例患者血小板計(jì)數(shù)達(dá)300109L-1以上?；颊吒嗡啬退幇l(fā)生率較其它心臟腫瘤明顯增高，目前認(rèn)為可能與血小板計(jì)數(shù)增高和AT減少有關(guān)。聽(tīng)診多為心尖區(qū)有舒張期雜音或雙期雜音，雜音隨體位改變而變化的特點(diǎn)可提示心臟黏液瘤的診斷，并有利于和其他心臟病鑒別。轉(zhuǎn)貼于論文聯(lián)盟.ll.超聲心動(dòng)圖是診斷心臟黏液瘤最簡(jiǎn)單、可靠的檢查方法，診斷靈敏度可達(dá)98%6。本組13例均經(jīng)超聲檢查得到確診。在進(jìn)展心臟超聲檢查時(shí)，應(yīng)重視多發(fā)性瘤的可能，以免漏診

7、；同時(shí)注意瘤體位置、大孝蒂的長(zhǎng)短及各瓣膜構(gòu)造的病理改變。心電圖、X線檢查雖有改變但并無(wú)特異性價(jià)值，門(mén)控核素心臟血池掃描和血管造影中可顯示心內(nèi)腫瘤造成的充盈缺損7，此外還有T及RI用于診斷心臟黏液瘤的報(bào)道8。左房黏液瘤的臨床診斷易與風(fēng)濕性二尖瓣病變相混淆，黏液瘤患者多無(wú)風(fēng)濕熱病史，病程較短，病癥和體征可隨體位變化而改變。2.2外科治療心臟黏液瘤雖為良性腫瘤，但瘤體質(zhì)軟而脆，活動(dòng)度大，受血流沖擊和體位變化的影響易于碎裂脫落引起栓塞和遠(yuǎn)處種植轉(zhuǎn)移，且隨時(shí)可能因瘤體阻塞瓣孔引起暈厥，甚至猝死。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，8%的心臟黏液瘤患者可在等待手術(shù)時(shí)死亡9。因此，本病與其它部位的良性腫瘤處理方法有所不同，一旦診斷

8、明確，應(yīng)盡早手術(shù)治療。黏液瘤手術(shù)效果較好，本組患者均及時(shí)手術(shù)，無(wú)一例死亡。通過(guò)對(duì)本組病例的手術(shù)治療，我們有以下幾點(diǎn)體會(huì):1麻醉氣管插管以及在正中切口劈鋸胸骨時(shí)，要防止劇烈震動(dòng)；阻斷主動(dòng)脈與上下腔靜脈前的手術(shù)操作應(yīng)輕柔，切忌搬動(dòng)、摸捏心臟，更不宜作手指心內(nèi)探查，以免因擠壓心臟而引起瘤體碎裂。2右房黏液瘤患者腔靜脈插管盡量避開(kāi)腫瘤，應(yīng)選擇右房鄰近腔靜脈入口處，必要時(shí)可在上腔靜脈處插管，或以股靜脈代替下腔靜脈。3手術(shù)應(yīng)根據(jù)腫瘤所在位置選擇心臟切口，原那么上切口要充分，以便完好取出腫瘤。作者認(rèn)為以右心房加房間隔切口為好，該切口暴露好，可以探查4個(gè)心腔，以發(fā)現(xiàn)術(shù)前超聲漏診的多發(fā)性腫瘤或合并畸形，對(duì)大多數(shù)黏液瘤者適用。本組術(shù)中發(fā)現(xiàn)左房多發(fā)瘤1例，一并手術(shù)摘除。4摘除腫瘤前要用鹽水紗布堵塞房室瓣口，防止瘤體落入心室腔內(nèi)，切除瘤體力求完好、徹底，必須切除瘤蒂及附著處周圍局部正常組織，不要遺留殘跡，以到達(dá)根治防止復(fù)發(fā)的目的。作者認(rèn)為瘤蒂起于房間隔者，瘤蒂附著處帶有纖維組織增生，于該處縫一牽引線，距瘤蒂1左右切除局部房間隔，輕拉牽引線小心將腫瘤完好拉出左房，此法一般不會(huì)產(chǎn)生瘤體破裂，對(duì)腫瘤徹底完好摘除較理想。5腫瘤摘除后詳細(xì)檢查是否完好