2021年BTS非囊性纖維化支擴(kuò)指南課件

1、BTS非囊性纖維化支擴(kuò)指南BTS guidelines for non cystic fibrosis bronchiectasis2021年BTS非囊性纖維化支擴(kuò)指南10/2/20221BTS非囊性纖維化支擴(kuò)指南2021年BTS非囊性纖維化支擴(kuò)指前言第一個(gè)全球性專業(yè)指南檢索1803篇英文文獻(xiàn)，最終匯集549篇缺乏大規(guī)模臨床研究，指南大部分建議仍源于病例報(bào)道及專家意見部分借鑒了囊性纖維化研究2021年BTS非囊性纖維化支擴(kuò)指南10/2/20222前言第一個(gè)全球性專業(yè)指南2021年BTS非囊性纖維化支擴(kuò)指南2021年BTS非囊性纖維化支擴(kuò)指南10/2/202232021年BTS非囊性纖維化支擴(kuò)指

2、南10/1/20223病因及病理臨床評估檢查評估治療指南簡介2021年BTS非囊性纖維化支擴(kuò)指南10/2/20224病因及病理指南簡介2021年BTS非囊性纖維化支擴(kuò)指南10/病因及病理大氣道先天性異常：先天性軟骨缺損性支氣管擴(kuò)張綜合征、巨大氣管-支氣管癥、馬方綜合征、食管氣管瘺 D異物和誤吸：兒童下氣道異物吸入、心肺移植后合并胃食管反流及食管功能異常 D既往嚴(yán)重下呼吸道感染：41%69%，特別是嬰幼兒時(shí)期呼吸道感染（細(xì)菌性肺炎、百日咳、結(jié)核桿菌、支原體、病毒） C結(jié)核和非結(jié)核分枝桿菌 D其他氣道疾病：ABPA、哮喘、囊性纖維化、彌漫性泛細(xì)支氣管炎 D2021年BTS非囊性纖維化支擴(kuò)指南10/

3、2/20225病因及病理大氣道先天性異常：先天性軟骨缺損性支氣管擴(kuò)張綜合征病因及病理結(jié)締組織?。?.9%5.2%類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者HRCT可見支氣管擴(kuò)張 D炎癥性腸病 D纖毛功能異常：原發(fā)性纖毛運(yùn)動障礙（呼吸道癥狀、鼻竇炎、男性不育、女性宮外孕等） D其他疾?。悍螝饽[篩查是否存在a1抗胰蛋白酶缺乏、黃甲綜合征 D上氣道評估：纖毛功能異常、體液免疫 功能異常、囊性纖維化、黃甲綜合征 D2021年BTS非囊性纖維化支擴(kuò)指南10/2/20226病因及病理結(jié)締組織?。?.9%5.2%類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者HR臨床評估臨床表現(xiàn)咳嗽：90%咳痰：75%100%呼吸困難：72%83%，程度與FEV1下降、支氣管擴(kuò)張

4、程度及痰量相關(guān)咯血：50%，與感染相關(guān)焦慮、乏力、生活質(zhì)量下降體征粗濕羅音：肺底、吸氣相杵狀指（趾）2021年BTS非囊性纖維化支擴(kuò)指南10/2/20227臨床評估臨床表現(xiàn)2021年BTS非囊性纖維化支擴(kuò)指南10/1成人出現(xiàn)下述表現(xiàn)時(shí)需除外支氣管擴(kuò)張D持續(xù)排痰性咳嗽，年齡較輕，癥狀持續(xù)多年，無吸煙史，每天均有咳痰、咯血或痰中有銅綠假單胞菌定植無法解釋的咯血或無痰性咳嗽COPD患者治療反應(yīng)不佳、下呼吸道感染不易恢復(fù)、反復(fù)急性加重或無吸煙史者2021年BTS非囊性纖維化支擴(kuò)指南10/2/20228成人出現(xiàn)下述表現(xiàn)時(shí)需除外支氣管擴(kuò)張D2021年BTS非囊癥狀評估包括：D痰的性狀24小時(shí)痰量每年感染急

5、性加重次數(shù)抗菌藥物使用頻率和情況查找潛在病因評估疾病嚴(yán)重程度2021年BTS非囊性纖維化支擴(kuò)指南10/2/20229癥狀評估包括：D2021年BTS非囊性纖維化支擴(kuò)指南10檢查評估血炎癥標(biāo)志物：NE、CRP、ESR血清免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）、血清蛋白電泳 A血清IgE、煙曲霉皮試，檢測曲霉沉淀素以除外ABPA C有相應(yīng)臨床表現(xiàn)時(shí)，可檢測RF、抗核抗體、ANCA40歲以下成人患者均應(yīng)行汗液氯化物檢測及囊性纖維化轉(zhuǎn)模傳導(dǎo)因子（CFTR）基因突變分析除外囊性纖維化 D2021年BTS非囊性纖維化支擴(kuò)指南10/2/202210檢查評估血炎癥標(biāo)志物：NE、CRP、ESR2021年BTS非成

6、人患者合并慢性上呼吸道感染或中耳炎病史時(shí)，特別是兒時(shí)起病，中葉支氣管擴(kuò)張為主，合并不育或右位心時(shí)應(yīng)檢查纖毛功能 D下呼吸道微生物學(xué)檢查 D肺通氣功能檢查（FEV1、FVC、PEF）： 阻塞性通氣功能多見（80%）、氣道高反應(yīng)性（33%76%） 合并氣流阻塞需行舒張?jiān)囼?yàn) D 運(yùn)動試驗(yàn)應(yīng)作為肺康復(fù)計(jì)劃的一部分 D不常規(guī)進(jìn)行支氣管鏡檢查2021年BTS非囊性纖維化支擴(kuò)指南10/2/202211成人患者合并慢性上呼吸道感染或中耳炎病史時(shí)，特別是兒時(shí)起病，X線胸片 敏感度及特異度均差，但所有患者均應(yīng)有基線X線胸片作為參照，僅在需要時(shí)才需重復(fù)檢查 DHRCT 可確診支擴(kuò)，但對輕度及早期支擴(kuò)診斷作用尚有爭議

7、 D 主要表現(xiàn)為支氣管內(nèi)徑與其伴行動脈直徑比值增大（正常0.620.13，老年人及吸煙者可能差異較大） 支氣管呈柱狀及囊狀改變、氣管壁增厚（內(nèi)徑80%外徑）、黏液阻塞、馬賽克征2021年BTS非囊性纖維化支擴(kuò)指南10/2/202212X線胸片2021年BTS非囊性纖維化支擴(kuò)指南10/1/2022021年BTS非囊性纖維化支擴(kuò)指南10/2/2022132021年BTS非囊性纖維化支擴(kuò)指南10/1/2022132021年BTS非囊性纖維化支擴(kuò)指南10/2/2022142021年BTS非囊性纖維化支擴(kuò)指南10/1/2022142021年BTS非囊性纖維化支擴(kuò)指南10/2/2022152021年BTS

8、非囊性纖維化支擴(kuò)指南10/1/2022152021年BTS非囊性纖維化支擴(kuò)指南10/2/2022162021年BTS非囊性纖維化支擴(kuò)指南10/1/202216治療物理治療非抗菌藥物治療抗菌藥物治療手術(shù)并發(fā)癥處理2021年BTS非囊性纖維化支擴(kuò)指南10/2/202217治療物理治療2021年BTS非囊性纖維化支擴(kuò)指南10/1/2物理治療氣道廓清術(shù)：主動呼吸循環(huán)技術(shù)和振蕩正壓呼氣裝置 A聯(lián)合體位引流及用力呼氣技術(shù) B自動引流和正壓呼氣 D改良重力輔助體位 D手動技術(shù)（拍背）輔助 D霧化吸入滅菌用水、NS、高張鹽水增加痰液咳出、減輕痰液黏稠度、改善清除效果 B肺康復(fù)訓(xùn)練 B2021年BTS非囊性纖維

9、化支擴(kuò)指南10/2/202218物理治療氣道廓清術(shù)：主動呼吸循環(huán)技術(shù)和振蕩正壓呼氣裝置 A2021年BTS非囊性纖維化支擴(kuò)指南10/2/2022192021年BTS非囊性纖維化支擴(kuò)指南10/1/202219非抗菌藥物治療黏液溶解劑 吸入高滲藥物（如高張鹽水），短期吸入甘露醇未見明顯療效。成人不推薦吸入重組人DNA酶 A支氣管擴(kuò)張劑 合并氣流阻塞應(yīng)行支氣管舒張?jiān)囼?yàn)評價(jià)氣道對b2受體激動劑或抗膽堿能藥物的反應(yīng)性以指導(dǎo)治療；不推薦常規(guī)應(yīng)用甲基黃嘌呤類藥物 D2021年BTS非囊性纖維化支擴(kuò)指南10/2/202220非抗菌藥物治療黏液溶解劑2021年BTS非囊性纖維化支擴(kuò)指南非抗菌藥物治療糖皮質(zhì)激素

10、少量隨機(jī)對照試驗(yàn)（RCT）研究結(jié)果顯示應(yīng)用ICS可減少痰量，銅綠假單胞菌定植者改善更為明顯，但對肺功能及急性加重次數(shù)并無影響。 目前證據(jù)不支持常規(guī)使用ICS B白三烯受體拮抗劑和其他抗炎藥物 無證據(jù)支持 D2021年BTS非囊性纖維化支擴(kuò)指南10/2/202221非抗菌藥物治療糖皮質(zhì)激素2021年BTS非囊性纖維化支擴(kuò)指南抗菌藥物治療急性加重期長期口服抗菌藥物長期霧化抗菌藥物下呼吸道微生物清除抗菌藥物耐藥2021年BTS非囊性纖維化支擴(kuò)指南10/2/202222抗菌藥物治療急性加重期2021年BTS非囊性纖維化支擴(kuò)指南1抗菌藥物治療（一）急性加重期應(yīng)考慮應(yīng)用抗菌藥物，但目前尚無RCT研究證實(shí)有

11、效。僅有黏液膿性或膿性痰液或僅痰培養(yǎng)陽性并非應(yīng)用抗菌藥物指征。開始抗菌治療前應(yīng)送痰培養(yǎng) D參考既往痰細(xì)菌性結(jié)果 C2021年BTS非囊性纖維化支擴(kuò)指南10/2/202223抗菌藥物治療（一）急性加重期2021年BTS非囊性纖維化支擴(kuò)若無既往細(xì)菌性資料，一線治療：阿莫西林（500mg bid）B或克拉霉素（500mg bid，青霉素過敏者），療程14d C有流感嗜血桿菌慢性定植的重度支擴(kuò)患者，需采用大劑量藥物口服（如阿莫西林1g tid或3g bid）B有銅綠假單胞菌定植患者，可使用環(huán)丙沙星，老年人慎用 B臨床療效欠佳時(shí)才考慮根據(jù)藥敏結(jié)果調(diào)整抗菌藥物 D抗菌治療失敗者需即刻重新痰培養(yǎng) D2021

12、年BTS非囊性纖維化支擴(kuò)指南10/2/202224若無既往細(xì)菌性資料，一線治療：阿莫西林（500mg bid）病重、耐藥病原體、口服失?。红o脈治療 C沒有證據(jù)支持急性加重期常規(guī)使用抗病毒藥物 D最佳療程尚不確定，專家建議所有急性加重期療程均為14d D流感嗜血桿菌、卡他莫拉菌、MSSA、肺炎鏈球菌定植，無需聯(lián)合治療 D2021年BTS非囊性纖維化支擴(kuò)指南10/2/202225病重、耐藥病原體、口服失?。红o脈治療 C2021年BTS銅綠假單胞菌：對環(huán)丙沙星敏感，可單一口服環(huán)丙沙星作為一線治療 B口服環(huán)丙沙星無效時(shí)，采用抗銅綠假單胞菌抗菌藥物單藥靜脈治療 D銅綠假單胞菌對一種或多種藥物耐藥時(shí)，或臨

13、床考慮患者需要反復(fù)應(yīng)用抗菌藥物治療時(shí)，可聯(lián)合用藥以降低耐藥風(fēng)險(xiǎn) D2021年BTS非囊性纖維化支擴(kuò)指南10/2/202226銅綠假單胞菌：2021年BTS非囊性纖維化支擴(kuò)指南10/1/MRSA需要2種口服抗菌藥物或單一靜脈用藥 D慎用靜脈用氨基糖苷類藥物，應(yīng)在獲得當(dāng)?shù)匚⑸飳W(xué)家和藥理學(xué)家同意后使用 D2021年BTS非囊性纖維化支擴(kuò)指南10/2/202227MRSA2021年BTS非囊性纖維化支擴(kuò)指南10/1/202（二）長期口服抗菌藥物可改善癥狀，但不能改善肺功能及急性加重次數(shù)，目前缺乏RCT研究證實(shí)每年急性加重且需要抗菌藥物治療3次的患者，或急性加重次數(shù)減少，但病情嚴(yán)重的患者，應(yīng)考慮長期抗

14、菌藥物治療 C對第一種情況不宜使用大劑量，以減輕不良反應(yīng) C可根據(jù)臨床穩(wěn)定期痰微生物結(jié)果選擇抗菌藥物 D不建議長期使用喹諾酮類藥物 C大環(huán)內(nèi)酯類藥物需大樣本RCT證實(shí) C用藥過程中應(yīng)定期評估疾病進(jìn)展2021年BTS非囊性纖維化支擴(kuò)指南10/2/202228（二）長期口服抗菌藥物2021年BTS非囊性纖維化支擴(kuò)指南1（三）長期霧化抗菌藥物每年急性加重且需要抗菌藥物治療3次的患者，或急性加重次數(shù)減少，但病情嚴(yán)重的患者，應(yīng)考慮長期霧化治療。當(dāng)上述患者有銅綠假單胞菌定植時(shí)，需要長期霧化抗菌藥物。根據(jù)藥敏結(jié)果選擇用藥，最佳用藥及最佳劑量尚需研究 C2021年BTS非囊性纖維化支擴(kuò)指南10/2/20222

15、9（三）長期霧化抗菌藥物2021年BTS非囊性纖維化支擴(kuò)指南1（四）下呼吸道微生物清除首次分離出銅綠假單胞菌者應(yīng)口服環(huán)丙沙星14d以清除細(xì)菌口服治療失敗者可采用經(jīng)和/或霧化治療痰中分離出MRSA，應(yīng)予以清除。具體劑量計(jì)療程應(yīng)遵從當(dāng)?shù)匚⑸飳W(xué)建議2021年BTS非囊性纖維化支擴(kuò)指南10/2/202230（四）下呼吸道微生物清除2021年BTS非囊性纖維化支擴(kuò)指南（五）抗菌藥物耐藥根據(jù)藥敏選擇藥物 D但通常只能依照既往痰細(xì)胞學(xué)結(jié)果經(jīng)驗(yàn)性治療 D部分體外藥敏顯示耐藥時(shí)治療仍然有效只有當(dāng)臨床無效時(shí)才考慮更換抗菌藥物 D理論上采用抗菌藥物輪換策略有助于減輕細(xì)菌耐藥，但目前尚無臨床證據(jù)支持2021年BTS非囊性纖維化支擴(kuò)指南10/2/202231（五）抗菌藥物耐藥2021年BTS非囊性纖維化支擴(kuò)指南10/手術(shù)適應(yīng)癥：局限支氣管擴(kuò)張，術(shù)后至少能保留10個(gè)肺段且藥物治療無法控制癥狀時(shí)，可考慮肺切除手術(shù) D相對禁忌癥：非柱狀支氣管擴(kuò)張 、痰培養(yǎng)出銅綠假單胞菌、切除術(shù)后殘余病變及非局限性病變2021年BTS非囊性纖維化支擴(kuò)指南10/2/202232手術(shù)適應(yīng)癥：局限支氣管擴(kuò)張，術(shù)后至少能保留10個(gè)肺段且藥物治并發(fā)癥大咯血：保持氣道通暢、改善氧合、穩(wěn)