原發(fā)性心肌病講座培訓課件

1、原發(fā)性心肌病講座原發(fā)性心肌病講座心肌病是指病變主要在心肌的一類心肌病。除外高血壓性、冠狀動脈性、瓣膜性、肺原性和先天性心臟病所致的心臟病變按照病理及血流動力學特征分為三型：(1) 擴張型心肌?。?2)肥厚型心肌??；(3) 限制型心肌病。2原發(fā)性心肌病講座心肌病是指病變主要在心肌的一類心肌病。除外高血壓性、冠狀動脈擴張型心肌病Dilated Cardiomyopathy3原發(fā)性心肌病講座擴張型心肌病3原發(fā)性心肌病講座擴張型心肌病不明原因的左右或兩側(cè)心室擴張伴收縮功能受損應除外冠心病, 結(jié)綈組織病, 內(nèi)分泌, 藥物等引起的繼發(fā)性心肌病4原發(fā)性心肌病講座擴張型心肌病不明原因的左右或兩側(cè)心室擴張伴收縮

2、功能受損4原發(fā) 擴張型心肌病以左室擴大或右室擴大或全心擴大為特征，并伴有心力衰竭。由于心室擴大，房室環(huán)也因而增大，常引起房室瓣關閉不全。約占心肌病的70%。5原發(fā)性心肌病講座 擴張型心肌病以左室擴大或右室擴大或全心擴大為特征，并伴6原發(fā)性心肌病講座6原發(fā)性心肌病講座7原發(fā)性心肌病講座7原發(fā)性心肌病講座擴張型心肌病病理解剖與血流動力學 心臟普遍擴大,心肌松軟,由于心肌廣泛變性壞死,間質(zhì)結(jié)締組織增生,心肌收縮力減弱,心臟泵功能衰竭.由于心臟擴大,常引起房室瓣關閉不全.8原發(fā)性心肌病講座擴張型心肌病病理解剖與血流動力學8原發(fā)性心肌病講座擴張型心肌病臨床表現(xiàn)充血性心力衰竭 心律失常 栓塞左室擴大 X線

3、:心胸比例0.50-0.55 心室造影:LVEF80ml/m29原發(fā)性心肌病講座擴張型心肌病臨床表現(xiàn)充血性心力衰竭9原發(fā)性心肌病講座擴張型心肌病超聲診斷要點1.心室擴大,左室為著2.室壁運動普遍減低3.房室瓣開放減小10原發(fā)性心肌病講座擴張型心肌病超聲診斷要點10原發(fā)性心肌病講座室壁運動普遍減弱擴張性心肌病11原發(fā)性心肌病講座室壁運動普遍減弱擴張性心肌病11原發(fā)性心肌病講座4、M型超聲顯示二尖瓣前葉舒張期活動幅度降低，瓣口開放小，呈“鉆石樣”改變，與擴張的心腔對比顯大心腔小瓣口的特點。12原發(fā)性心肌病講座4、M型超聲顯示二尖瓣前葉舒張期活動幅度降低，瓣口開放小，呈13原發(fā)性心肌病講座13原發(fā)性

4、心肌病講座擴張型心肌病5.連續(xù)多普勒顯示房室瓣與半月瓣均有返流束6.心功能指標降低14原發(fā)性心肌病講座擴張型心肌病5.連續(xù)多普勒顯示房室瓣與半月瓣均有返流束14原15原發(fā)性心肌病講座15原發(fā)性心肌病講座擴張性心肌病全心擴大 左房左室擴大為主16原發(fā)性心肌病講座擴張性心肌病全心擴大 左房左室擴大為主16原發(fā)性心肌病講座17原發(fā)性心肌病講座17原發(fā)性心肌病講座18原發(fā)性心肌病講座18原發(fā)性心肌病講座 肥厚性心肌病 本病以心肌的非對稱性肥厚，心室腔變小為特征，分為梗阻型和非梗阻型。 1 本病分兩種類型，即肥厚性梗阻型心肌病與肥厚性非梗阻型心肌病或簡稱為肥厚性心肌病，梗阻型的也稱為特發(fā)性肥厚性主動脈瓣

5、下狹窄。 2 病理改變是心肌肥厚，厚度常大于1.5cm，室間隔厚度最大，與正常部位心肌厚度之比大于或等于1.3一1.5。梗阻型的室間隔肥厚常可達2.0cm以上。非梗阻型的也可各個室壁都肥厚，但一般均為室間隔最厚，因心肌肥厚，使左心腔變小，梗阻型的左室流出道明顯變窄。肥厚性心肌病還可表現(xiàn)為心尖局部肥厚，稱為心尖肥厚型心肌病。19原發(fā)性心肌病講座 肥厚性心肌病19原發(fā)性心肌病講座超聲診斷 二維超聲顯示室壁肥厚，尤其室間隔部分，絕對值常大于1.5cm，如為梗阻型，左室流出道變窄，其壓差也增大，主動脈瓣因左室流出道在收縮中期閉塞而出現(xiàn)瓣膜關閉后又再開放;二尖瓣前瓣可在收縮中期向前運動(SAM)，堵塞左

6、室流出道，流出道壓差也增大。 室間隔厚與左室后壁厚徑之比大于13一15。除室間隔(尤其室間隔的前上部)肥厚外，其他壁可正?；蛟龊瘢屎竦谋谶\動可低下，而其他壁代償增強。 因室壁肥厚的部位可把肥厚性心肌病分為心尖肥厚型、前側(cè)壁肥厚型、左室后壁肥厚型、普遍肥厚型等。右室流出道也可因室間隔肥厚部突人而出現(xiàn)狹窄。右室肥厚性心肌病少見。 20原發(fā)性心肌病講座超聲診斷 20原發(fā)性心肌病講座肥厚型心肌病梗阻型1.心肌非對稱性肥厚：室間隔(IVS)明顯肥厚，于左室后壁厚度(LVPW)之比大于1.52.左室腔縮小，左室流出道（LVOT）狹窄 21原發(fā)性心肌病講座肥厚型心肌病梗阻型21原發(fā)性心肌病講座肥厚型心肌病

7、3.M型超聲顯示室間隔肥厚,運動幅度降 低,左室流出道內(nèi)徑變窄4、M型超聲顯示二尖瓣前葉收縮期向室間隔方向移動并與之相互接觸（SAM征）5.左室流出道探及收縮期花色血流，頻譜多普勒顯示為高速湍流。22原發(fā)性心肌病講座肥厚型心肌病3.M型超聲顯示室間隔肥厚,運動幅度降22原發(fā)性23原發(fā)性心肌病講座23原發(fā)性心肌病講座24原發(fā)性心肌病講座24原發(fā)性心肌病講座室間隔明顯增厚(IVS/LVPW1.5) 25原發(fā)性心肌病講座室間隔明顯增厚(IVS/LVPW1.5) 25原發(fā)性心肌CDFI 示左室流出道狹窄 26原發(fā)性心肌病講座CDFI 示左室流出道狹窄 26原發(fā)性心肌病講座四腔心切面示LVOT狹窄27原

8、發(fā)性心肌病講座四腔心切面示LVOT狹窄27原發(fā)性心肌病講座四腔心切面示室間隔增厚28原發(fā)性心肌病講座四腔心切面示室間隔增厚28原發(fā)性心肌病講座SAM征（收縮期二尖瓣前向運動）29原發(fā)性心肌病講座SAM征（收縮期二尖瓣前向運動）29原發(fā)性心肌病講座（二）、非梗阻型1、室間隔明顯增厚，呈均勻一致性肥厚 或為心尖部肥厚；2、無左室流出道狹窄；3、無SAM征。30原發(fā)性心肌病講座（二）、非梗阻型1、室間隔明顯增厚，呈均勻一致性肥厚 3左室長軸切面示心肌對稱性肥厚31原發(fā)性心肌病講座左室長軸切面示心肌對稱性肥厚31原發(fā)性心肌病講座 限制型心肌病Restrictive Cardiomyopathy 32原

9、發(fā)性心肌病講座 限制型心肌病Restrictive Cardiomyopa 限制型心肌病左室僵硬左室大小及功能正常，雙房顯著擴大 酷似縮窄性心包炎原因不明或繼發(fā)于其他特殊原因33原發(fā)性心肌病講座 限制型心肌病左室僵硬33原發(fā)性心肌病講座 病理 也稱閉塞性心肌病，病理改變?yōu)樾膬?nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌纖維化并增厚，心內(nèi)膜厚度可十倍于正常心內(nèi)膜。 心室腔縮小，而心房擴大。 34原發(fā)性心肌病講座34原發(fā)性心肌病講座 限制型心肌病 特殊類型Amyloidosis 淀粉樣變Hemochromatosis 血色病Sarcoidosis 結(jié)節(jié)病Radiation heart disease 放射性心臟病Glycog

10、en storage diseases糖原累積病Familial neuromuscular disorders 家族性神經(jīng)肌肉障礙35原發(fā)性心肌病講座 限制型心肌病 特殊類型35原發(fā)性心肌病講座36原發(fā)性心肌病講座36原發(fā)性心肌病講座 限制型心肌病 臨床表現(xiàn) 機制 癥狀體征左室舒張功能受損 心悸,氣短,呼吸困難LVEDP 肺充血 肺羅音肺動脈高壓 右心衰竭 雙房大 房性心律失常 栓塞 需與縮窄性心包炎鑒別37原發(fā)性心肌病講座 限制型心肌病 臨床表現(xiàn) 機制 限制性心肌病 2超聲診斷 顯示心內(nèi)膜增厚，心肌壁厚薄不均，心尖處的心腔狹小甚至閉塞，因而整個心腔變形，長徑縮短，三尖瓣常固定于開放位置，增

11、厚、變形，乳頭肌、腱索縮短、扭曲，兩側(cè)心房增大或以右心增大明顯，左房正?；蜉p一中度增大。二、三尖瓣關閉不全。 心泵功能明顯受損，SV、CO、EF(射血分數(shù))均減低。僅有右心改變?yōu)橛倚男停蝿用}變細;僅有左心室病變者為左心型，肺動脈擴張。38原發(fā)性心肌病講座限制性心肌病 2超聲診斷38原發(fā)性心肌病講座39原發(fā)性心肌病講座39原發(fā)性心肌病講座心肌病的特征比較 擴張型 肥厚型 限制型LVEF 50mmHg RVSP50mmHgRV壓力曲線平方根樣 RV壓力曲線平方根樣二尖瓣DopplerE峰 吸氣時減低25% 心肌活檢有發(fā)現(xiàn) 無發(fā)現(xiàn)41原發(fā)性心肌病講座 限制型心肌病與縮窄性心包炎鑒別 限制型心肌病

12、心包積液42原發(fā)性心肌病講座 心包積液42原發(fā)性心肌病講座病理解剖包繞心臟的纖維漿膜囊，分臟壁兩層。正常時有1030ML液體，起潤滑作用。正常時超聲不能分辨出心包腔，僅顯示為明亮的強回聲。心包腔在心尖、心前區(qū)及膈面范圍較大，能容納較大量的積液。保護作用，限制心臟過分擴張，有助心房充盈。43原發(fā)性心肌病講座病理解剖包繞心臟的纖維漿膜囊，分臟壁兩層。43原發(fā)性心肌病講心包積液 心包積液示意圖44原發(fā)性心肌病講座心包積液44原發(fā)性心肌病講座病因結(jié)核、風濕、病毒、化膿性炎癥、非特異性心包炎、腫瘤、外傷、尿毒癥、SLE甲狀腺疾病、急性心梗、心功能不全。45原發(fā)性心肌病講座病因結(jié)核、風濕、病毒、化膿性炎癥

13、、45原發(fā)性心肌病講座心包積液性質(zhì)與病因漿液性：充血性心衰、低蛋白血癥等纖維性：細菌性、結(jié)核性心外膜炎、膠原性疾 病、急性心肌梗死、尿毒癥、醫(yī)源性出血性：醫(yī)源性（心臟手術、心導管）、急性 心肌梗死、腫瘤?；撔裕夯撔愿腥静⒂卸喾烤窒扌哉尺B膽固醇性：甲減、結(jié)核、風濕性46原發(fā)性心肌病講座心包積液性質(zhì)與病因漿液性：充血性心衰、低蛋白血癥等46原發(fā)性血流動力學PE心包腔壓力上升右心回流受阻心室舒張充盈受限心充盈量急劇下降心排量減少收縮壓下降休克、脈壓差縮小，奇脈（吸氣時回流量少，血壓明顯下降）47原發(fā)性心肌病講座血流動力學PE心包腔壓力上升右心回流受阻47原發(fā)性心肌轉(zhuǎn)歸吸收維持不變縮窄性心包炎心包

14、填塞（與心包積液量不成正比）48原發(fā)性心肌病講座轉(zhuǎn)歸吸收48原發(fā)性心肌病講座超聲表現(xiàn)等級 ML 液體寬度 部位 微量 3050 23MM 房室溝少量 50200 5MM 左室后壁中量 200500 510MM 右室前壁 1020MM 左室后壁大量 500 15MM 右室前壁 20MM 左室后壁49原發(fā)性心肌病講座超聲表現(xiàn)等級 ML 液體寬 二維超聲從胸旁、肋下、心尖區(qū)均可檢查心包積液。常用胸旁左室長軸、短軸切面圖檢查，在心包腔內(nèi)顯示無回聲區(qū)即為有心包積液。 單純在前心包區(qū)有無回聲區(qū)不能診斷心包積液，因可能為心包內(nèi)的脂肪組織，如心包積液量較大，則前后心包都能顯示無回聲區(qū)。在心尖短軸圖可以測量心包

15、積液的最大量。50原發(fā)性心肌病講座50原發(fā)性心肌病講座心包積液超聲診斷要點1.壁層與臟層心包分離，中間為無回聲液體。積液內(nèi)水草狀、飄帶狀光帶漂動2.壁層心包活動度降低3.發(fā)膿性心包炎可見壁層與臟層增厚,心包腔內(nèi)有纖維光帶.4.心包填塞時，右室受壓縮小，室壁塌陷， 呼吸時相性變化顯著。5.呼吸時相性變化顯著。51原發(fā)性心肌病講座心包積液超聲診斷要點51原發(fā)性心肌病講座 半定量方法:在后方(左室后壁后方心包腔)有小于1Omm無回聲區(qū)，一般積液量小于100ml。 當無回聲區(qū)分布于左室后方以及前方、外側(cè)方、心尖部，前方無回聲區(qū)寬度小于10mm時，心包積液量為100一500mL。 大量心包積液(指量大于

16、500mL，心室后方、前方、外側(cè)、心尖等處都有無回聲區(qū)，心室前方及后方的無回聲區(qū)寬度達1Omm時，積液量約80OmL;無回聲區(qū)寬度2Omm時，積液量約1250mL。52原發(fā)性心肌病講座 半定量方法:在后方(左室后壁后方心包腔)有小于1心包積液53原發(fā)性心肌病講座心包積液53原發(fā)性心肌病講座54原發(fā)性心肌病講座54原發(fā)性心肌病講座原發(fā)性心肌病講座培訓課件56原發(fā)性心肌病講座56原發(fā)性心肌病講座57原發(fā)性心肌病講座57原發(fā)性心肌病講座58原發(fā)性心肌病講座58原發(fā)性心肌病講座59原發(fā)性心肌病講座59原發(fā)性心肌病講座60原發(fā)性心肌病講座60原發(fā)性心肌病講座心包積液（纖維素滲出為主）61原發(fā)性心肌病講座

17、心包積液（纖維素滲出為主）61原發(fā)性心肌病講座臨床意義一 診斷迅速、動態(tài)判斷積液量的變化二 引導心包穿刺，定位定深度，監(jiān)測進針路徑，提高穿刺成功率。62原發(fā)性心肌病講座臨床意義一 診斷迅速、動態(tài)判斷積液量的變化62原發(fā)性心肌病講存在問題一定性 診斷：符合率90%以上，仍有少量假陽性和假陰性。二 定量診斷：半定量，不能達到精確程度。三 定位穿刺：宜左不宜右，宜下不宜上，宜外不宜內(nèi)，宜直不宜斜。63原發(fā)性心肌病講座存在問題一定性 診斷：符合率90%以上，仍有少量假陽性和假陰縮窄性心包炎 縮窄性心包炎多數(shù)為結(jié)核性，是急性心包炎的后遺癥。 64原發(fā)性心肌病講座縮窄性心包炎64原發(fā)性心肌病講座 超聲診斷主要所見有 (1)心包增厚或伴鈣化，心包厚度大于2mm為增厚，回聲也增強。但這一指征檢出率不很高，而且不易準確測量。(2)心室趨小、心房趨大，房室交界后角變小，后者指胸旁左室長軸圖的左房與左室后壁分界處所形成的夾角變小，原因主要是左房擴大所致，房室溝處常有纖維帶或鈣化也是重要的因素。此夾角小于150為異常。65原發(fā)性心肌病講座 超聲診斷主要所見有65原發(fā)性心肌病講座(3)心臟多種結(jié)構(gòu)在舒張期運動異常，因心包增厚、鈣化，限制了心室舒張，