醫(yī)學課件血液和造血系統(tǒng)疾病

1、本課要求1.掌握血液系統(tǒng)疾病的范圍和分類及常見 癥狀和體征2.熟悉血液系統(tǒng)結(jié)構(gòu)與功能特點及主要疾病的診斷3.了解血液病的防治2022/10/31本課要求1.掌握血液系統(tǒng)疾病的范圍和分類及常見2022/10主要內(nèi)容血液系統(tǒng)結(jié)構(gòu)與功能特點血液病的常見癥狀及體征血液病的實驗室檢查血液病的治療進展和展望2022/10/32主要內(nèi)容血液系統(tǒng)結(jié)構(gòu)與功能特點2022/10/22一. 血液系統(tǒng)結(jié)構(gòu)與功能特點血液系統(tǒng)由血液及造血器官組成血液血漿血細胞造血器官2022/10/33一. 血液系統(tǒng)結(jié)構(gòu)與功能特點血液系統(tǒng)由血液及造血器官組成血漿2022/10/342022/10/24（一）造血組織骨髓淋巴器官胚胎與胎兒

2、造血組織髓外造血/化生（Extramedullary Metaplasia）紅髓：造血組織黃髓：脂肪組織中樞淋巴器官：胸腺 T淋巴細胞外周淋巴器官：脾、淋巴結(jié)、扁桃體、胃腸、 支氣管粘膜和皮膚相關(guān)淋巴組織 2022/10/35（一）造血組織骨髓紅髓：造血組織中樞淋巴器官：胸腺 T淋2022/10/362022/10/26(二) 血細胞生成及發(fā)育造血干細胞（Hematopoietic Stem Cell，HSC） 具有不斷自我更新及多向分化增殖的能力細胞因子(Cytokine,CK)： 集落刺激因子（Colony-Stimulating Factors, CSFs） 白細胞介素 (Interle

3、ukins,ILs ) 造血負調(diào)控因子（Negative regulating factor）2022/10/37(二) 血細胞生成及發(fā)育造血干細胞（Hematopoieti 血細胞生成及發(fā)育造血微環(huán)境(Hematopoietic Microenvironment,HM)： 基質(zhì)細胞（網(wǎng)狀細胞、內(nèi)皮細胞、成纖維細胞、 巨噬細胞、脂肪細胞） 造血調(diào)節(jié)因子（G-CSF、GM-CSF、EPO） 細胞外基質(zhì)（膠原、蛋白多糖、糖蛋白） 造血干細胞在造血微環(huán)境中經(jīng)多種調(diào)節(jié)因子的作用逐漸完成2022/10/38 血細胞生成及發(fā)育造血微環(huán)境(Hematopoietic M血細胞生成發(fā)育圖2022/10/39血

4、細胞生成發(fā)育圖2022/10/29二. 血液病常見癥狀和體征血液病定義血液病的特點常見癥狀與體征2022/10/310二. 血液病常見癥狀和體征血液病定義2022/10/210(一) 血液病定義原發(fā)（如白血?。┗蛑饕奂埃ㄈ缛辫F性貧血）血液和造血組織及器官的疾病反應造血系統(tǒng)病理生理以及血漿成分異常的疾病均屬于血液系統(tǒng)疾病，習慣稱為血液?。˙lood Disorders）2022/10/311(一) 血液病定義原發(fā)（如白血病）或主要累及（如缺鐵性貧血）（二）血液病特點血液的特點決定了血液病的特點癥狀體征常無特異性繼發(fā)性血液學異常多見實驗室檢查很重要2022/10/312（二）血液病特點血液的特點

5、決定了血液病的特點2022/10/(三) 常見癥狀及體征貧血(anemia) 最常見，皮膚粘膜蒼白、心慌、氣短出血傾向(hemorrhagic tendency ) 周身性、與引起出血的創(chuàng)傷不成比例發(fā)熱(fever) 感染性、非感染性、周期性高熱、中樞受損2022/10/313(三) 常見癥狀及體征貧血(anemia)2022/10/2貧血外周血中單位容積內(nèi)血紅蛋白濃度(Hb)、紅細胞計數(shù)(RBC)、和（或）血細胞比容（HCT）低于相同年齡、性別和地區(qū)的正常標準。北京同仁醫(yī)院血液科2022/10/314貧血外周血中單位容積內(nèi)血紅蛋白濃度(Hb)、紅細胞計數(shù)(RBHb120g/LRBC4.5X1

6、012/LHCT0.42 貧血AnemiaHb110g/LRBC4.0X1012/LHCT0.37北京同仁醫(yī)院血液科影響因素：年齡、性別、妊娠、居住海拔高度、血容量等2022/10/315Hb120g/L 貧血Hb90 g/LHb 6090 g/LHb 3060 g/LHb 90 g/LHb 6090 g/LHb 302022/10/3172022/10/217匙狀指2022/10/318匙狀指2022/10/2182022/10/3192022/10/219出血止血凝血機制障礙自發(fā)性出血常見常見原因 血小板質(zhì)量數(shù)量異常-ITP 血管壁異常過敏性紫癜 凝血功能障礙血友病北京同仁醫(yī)院血液科202

7、2/10/320出血止血凝血機制障礙北京同仁醫(yī)院血液科2022/10/220出血出血部位 皮膚，關(guān)節(jié)，顱內(nèi)出血程度 輕1000ml伴隨癥狀 口腔血泡 黑便嘔血 頸強直 昏迷北京同仁醫(yī)院血液科2022/10/321出血出血部位 皮膚，關(guān)節(jié)，顱內(nèi)北京同仁醫(yī)院血液科2022/關(guān)節(jié)腔出血2022/10/322關(guān)節(jié)腔出血2022/10/222顱內(nèi)出血2022/10/323顱內(nèi)出血2022/10/223皮膚粘膜出血2022/10/324皮膚粘膜出血2022/10/224感染骨髓病變導致白細胞成熟障礙，貧血化療導致免疫抑制常見死亡原因粒缺 白血病 再障等 北京同仁醫(yī)院血液科2022/10/325感染骨髓病變

8、導致白細胞成熟障礙，貧血化療導致免疫抑制北京同仁感染采集病史 血液基礎(chǔ)病 部位及癥狀 肺部 肛周 泌尿系 口腔 伴隨癥狀 不同部位不同伴隨癥狀 發(fā)熱規(guī)律北京同仁醫(yī)院血液科2022/10/326感染采集病史 血液基礎(chǔ)病 北京同仁醫(yī)院血液科2022/10/淺表組織感染2022/10/327淺表組織感染2022/10/2272022/10/3282022/10/228大腸埃希菌綠膿桿菌大腸埃希菌金黃色葡萄球菌菌2022/10/329大腸埃希菌綠膿桿菌大腸埃希菌金黃色葡萄球菌菌2022/10/常見體征黃疸(jaundice)：溶血性黃疸骨痛(bone pain)：胸骨壓痛、綠色瘤脾大(splenome

9、galy)淋巴結(jié)腫大(lymphadenectasis)：部位、數(shù)量、大小、硬度、溫度、與鄰近組織的關(guān)系皮膚表現(xiàn)(skin manifestations )：皮膚瘙癢、浸潤、紫紺2022/10/330常見體征黃疸(jaundice)：溶血性黃疸2022/10/皮膚、鞏膜黃染2022/10/331皮膚、鞏膜黃染2022/10/231巨脾2022/10/332巨脾2022/10/232淋巴結(jié)腫大2022/10/333淋巴結(jié)腫大2022/10/233皮膚侵潤2022/10/334皮膚侵潤2022/10/234（一）一般血液檢查紅細胞總數(shù)RBC血小板計數(shù)PLT血紅蛋白含量Hb血小板體積分布寬度PDW紅

10、細胞比積Hct平均血小板體積MPV紅細胞體積分布寬度RDW白細胞總數(shù)WBC平均紅細胞體積MCV白細胞分類計數(shù)DC平均血紅蛋白含量MCH網(wǎng)織紅細胞計數(shù)Ret平均血紅蛋白濃度MCHC形態(tài)分析需經(jīng)涂片染色顯微鏡檢查確立三、血液病的實驗室檢查2022/10/335（一）一般血液檢查紅細胞總數(shù)RBC血小板計數(shù)PLT血紅蛋白含2022/10/3362022/10/236（二）骨髓涂片檢查骨髓增生度：成熟紅細胞與有核細胞的比值 增生極度減低、減低、活躍、明顯活躍、極度活躍粒/紅比值：（35）：1 正常、升高、減低原始細胞數(shù)量：血細胞化學染色：定位、定性、半定量骨髓組織檢查：骨髓造血細胞密度、造血間質(zhì)的改變、

11、骨組織結(jié)構(gòu)變化等2022/10/337（二）骨髓涂片檢查骨髓增生度：成熟紅細胞與有核細胞的比值骨髓2022/10/3382022/10/238（三）血液生化檢查有關(guān)紅細胞的生化檢查鐵動力學測定葉酸、Vit B12測定溶血性貧血檢查有關(guān)白細胞的生化檢查2-MG、TdT、溶菌酶有關(guān)出凝血性疾病的檢查PT、APTT、Fib、Dimmer、3P其他尿酸、LDH2022/10/339（三）血液生化檢查鐵動力學測定有關(guān)白細胞的生化檢查2-MG(四) 組織病理學檢查淋巴結(jié)活檢脾活檢體液細胞學病例檢查： 胸水、腹水、腦脊液2022/10/340(四) 組織病理學檢查淋巴結(jié)活檢2022/10/240（五）免疫學

12、檢查白血病免疫分型T淋巴細胞：CD3，4，7，8B淋巴細胞：CD10，19，20，22，23粒細胞：CD13，33單核細胞：CD11b，14，15血小板巨核細胞：CD41，61抗血細胞抗體檢測抗紅細胞抗體：溫抗體、冷抗體抗白細胞抗體：抗異種同種自身藥物抗血小板抗體：PLT表面相關(guān)抗體（PAIg） 免疫球蛋白含量及免疫電泳漿細胞病造血細胞調(diào)節(jié)因子及受體測定多用于研究2022/10/341（五）免疫學檢查白血病免疫分型T淋巴細胞：CD3，4，7，8（六）細胞遺傳學及分子生物學染色體檢查基因診斷 染色體異常 受累基因 常見白血病類型 p - 2q - 3i - 4 t(8;21) (22;q22)t

13、(15;17) (22;q21)nv(16) (p13;q22)t(9;22) (q34;q11)AML1ETOPMLRARCBFMYH11BCR-ABLM M MEoCML,ALL,AML 2022/10/342（六）細胞遺傳學及分子生物學染色體檢查 染色體異常 受累基因（七）造血細胞的培養(yǎng)和測試技術(shù)協(xié)助診斷各種血液病檢測血清研究藥物對造血細胞的作用2022/10/343（七）造血細胞的培養(yǎng)和測試技術(shù)協(xié)助診斷各種血液病2022/1（八）放射性核素檢查血容量測定紅細胞壽命測定鐵代謝檢查脾掃描骨髓顯像其它：超聲顯像、CT、MRI、PET2022/10/344（八）放射性核素檢查血容量測定2022

14、/10/244四. 血液病的治療去除誘因一般治療：飲食與營養(yǎng)、心理治療保持正常血液成分及功能去除異常的血液成分和抑制異常功能補充造血原料、刺激骨髓造血、造血生長因子、切脾、成分輸血及抗感染藥物使用化療、放療、誘導分化治療、治療性血液成分單采、免疫抑制劑、抗凝及溶栓治療、單克隆抗體治療2022/10/345四. 血液病的治療去除誘因補充造血原料、刺激骨髓造血、造血生血液病的治療造血干細胞移植（Hematopoietic Stem Cell Transplantation, HSCT） 通過預處理，最大限度的清除異常的腫瘤 細胞，使之重建造血與免疫系統(tǒng)2022/10/346血液病的治療造血干細胞移