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1、結(jié)節(jié)病(Sarcoidosis)是一種原因不明的多系統(tǒng)非干酪性肉芽腫疾病.病變可自動(dòng)吸收或進(jìn)展為纖維化.幾乎侵犯全身多個(gè)器官,但最常累及肺部.95100%患者有肺部改變,2025%患者發(fā)生肺功能障礙.呼吸衰竭是本病最常見的的直接死因.結(jié)節(jié)病的影像學(xué)診療10/4/20221結(jié)節(jié)病(Sarcoidosis)是一種原因不明的多系統(tǒng)非干酪胸部結(jié)節(jié)病的病理特征最重要的特征 肺內(nèi)出現(xiàn)多發(fā)性非干酪性肉芽腫,以上皮樣細(xì)胞、郎罕氏巨細(xì)胞為主并有淋巴細(xì)胞浸潤的肉芽腫,無干酪樣壞死,結(jié)節(jié)部位有網(wǎng)織纖維。第二個(gè)重要特征 結(jié)節(jié)主要沿著肺門旁及小葉核心內(nèi)的支氣管血管周圍間質(zhì)間隙內(nèi)的淋巴管分布,其次是位于小葉間隔和胸膜下間

2、質(zhì)內(nèi)。結(jié)節(jié)病的影像學(xué)診療10/4/20222胸部結(jié)節(jié)病的病理特征最重要的特征 結(jié)節(jié)病的影像學(xué)診療10/3約1/3患者可形成廣泛的間質(zhì)纖維性改變,并發(fā)細(xì)支氣管擴(kuò)張及肺氣腫等。8090%的肺門及縱隔淋巴結(jié)受侵,少數(shù)發(fā)生胸膜肥厚或胸腔積液。約半數(shù)胸部結(jié)節(jié)病患者無癥狀。多因肺門淋巴結(jié)腫大和(或)有咳嗽、咳粘痰、乏力、盜汗、食欲不振等表現(xiàn)。胸片表現(xiàn)明顯而臨床癥狀輕微是本病的特點(diǎn)之一。血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶(SACE)活性在急性期增加(正常值為17.634U/ml),對(duì)診斷有參考意義.結(jié)節(jié)病的影像學(xué)診療10/4/20223約1/3患者可形成廣泛的間質(zhì)纖維性改變,并發(fā)細(xì)支氣管擴(kuò)張及肺X線表現(xiàn)雙側(cè)肺門淋巴結(jié)對(duì)稱

3、性增大是結(jié)節(jié)病的特征性表現(xiàn)??v隔、肺門淋巴結(jié)也可以單獨(dú)增大,也可以與肺內(nèi)病變并存。雙肺散在粟粒狀或結(jié)節(jié)狀病灶陰影,多發(fā)生在雙肺下野,也可散在分布于雙側(cè)肺野。結(jié)節(jié)邊緣較清楚,可與網(wǎng)狀或條索狀肺纖維化影像并存。腫塊陰影 形狀可不規(guī)則,密度均勻,邊緣較清楚.伴發(fā)征象 1)支氣管狹窄或阻塞 2)胸腔積液,局限性胸膜肥厚等結(jié)節(jié)病的影像學(xué)診療10/4/20224X線表現(xiàn)雙側(cè)肺門淋巴結(jié)對(duì)稱性增大是結(jié)節(jié)病的特征性表現(xiàn)??v隔、結(jié)節(jié)病的影像學(xué)診療10/4/20225結(jié)節(jié)病的影像學(xué)診療10/3/20225根據(jù)X線表現(xiàn),分為三期: 0期:胸片正常 期:縱隔、肺門淋巴結(jié)腫大,肺內(nèi)無改變 期:淋巴結(jié)腫大并有肺內(nèi)改變(包括

4、網(wǎng)合結(jié)節(jié)在內(nèi)的肺實(shí)質(zhì)異常) 期:以肺內(nèi)病變?yōu)橹鳎ㄍ砥诔霈F(xiàn)廣泛肺纖維化) 分期對(duì)估計(jì)病變的預(yù)后有用.結(jié)節(jié)病的影像學(xué)診療10/4/20226根據(jù)X線表現(xiàn),分為三期:結(jié)節(jié)病的影像學(xué)診療10/3/2022結(jié)節(jié)病的表現(xiàn)和在胸部結(jié)節(jié)病的診斷,病變的形態(tài)和范圍早期肺纖維化和預(yù)后的評(píng)價(jià)上都優(yōu)于胸片尤其是的應(yīng)用,更能對(duì)肺部病變顯示其特征性表現(xiàn)結(jié)節(jié)病的影像學(xué)診療10/4/20227結(jié)節(jié)病的表現(xiàn)和在胸部結(jié)節(jié)病的診斷,病變的形態(tài)肺內(nèi)病變的表現(xiàn)(一)肺內(nèi)圓形或不規(guī)則形狀多發(fā)實(shí)性結(jié)節(jié)灶,直徑mm至cm,以上中肺野及后肺部較多,早期位于肺周圍部較多,病變?cè)黾觿t雙側(cè)彌漫分布在上結(jié)節(jié)分布:()位于肺門旁血管和支氣管附近()在小

5、葉核心內(nèi)()在小葉間隔內(nèi),使其呈結(jié)節(jié)狀增厚()在斜裂附近,使小葉間隔面呈結(jié)節(jié)狀()在胸膜下區(qū)結(jié)節(jié)病的影像學(xué)診療10/4/20228肺內(nèi)病變的表現(xiàn)結(jié)節(jié)病的影像學(xué)診療10/3/20228(二)融合成塊影肉芽腫結(jié)節(jié)可融合成邊緣不規(guī)則的大塊致密影有時(shí)可見支氣管充氣征,偶爾其內(nèi)可見空洞影(三)磨玻璃影多呈斑片狀,可重疊于間質(zhì)性結(jié)節(jié)和纖維化的背景上相當(dāng)于病理的肺泡炎或間質(zhì)內(nèi)的細(xì)小肉芽腫,提示病變?yōu)椤盎顒?dòng)性”,顯示清楚,治療后可以消失結(jié)節(jié)病的影像學(xué)診療10/4/20229(二)融合成塊影結(jié)節(jié)病的影像學(xué)診療10/3/20229(四)支氣管壁,小葉間隔和葉間胸膜結(jié)節(jié)樣不規(guī)則增厚(五)肺纖維化的表現(xiàn)早期肺纖維化中

6、小葉間隔增厚是一種較突出的征象并多為與結(jié)節(jié)共存的厚為mm的不規(guī)則線影肺變形為嚴(yán)重的肺纖維化結(jié)果,隨著病變進(jìn)展,纖維化表現(xiàn)為大片融合成塊狀纖維組織,肺中央部、肺門旁支氣管、血管的集聚,最多見于上葉,常伴有牽拉性支氣管擴(kuò)張。還可見到蜂窩和肺囊腫。結(jié)節(jié)病的影像學(xué)診療10/4/202210(四)支氣管壁,小葉間隔和葉間胸膜結(jié)節(jié)樣不規(guī)則增厚結(jié)節(jié)病的(五)肺門和(或)縱隔淋巴結(jié)腫大以右下氣管旁區(qū)、右氣管支氣管區(qū)、主-肺動(dòng)脈窗區(qū)、隆突下區(qū)及雙肺門區(qū)多見,最大淋巴結(jié)短徑可達(dá)3cm.有時(shí)可見到淋巴結(jié)鈣化.結(jié)節(jié)病的影像學(xué)診療10/4/202211(五)肺門和(或)縱隔淋巴結(jié)腫大結(jié)節(jié)病的影像學(xué)診療10/3/鑒別診斷

7、 1.惡性淋巴瘤以雙側(cè)縱隔淋巴結(jié)增大突出. 2.肺癌轉(zhuǎn)移多表現(xiàn)為單側(cè)肺門和(或)縱隔淋巴結(jié)增大,病程短、發(fā)展快、癥狀多是肺癌的特點(diǎn).但要注意結(jié)節(jié)病肉芽腫發(fā)生小葉間隔增厚者不如肺淋巴道轉(zhuǎn)移瘤多,也常無多角形粗線,若有也很局限,數(shù)量少.結(jié)節(jié)病的結(jié)節(jié)多呈不規(guī)則形,而肺淋巴道轉(zhuǎn)移瘤結(jié)節(jié)多較光滑. 結(jié)節(jié)病的影像學(xué)診療10/4/202212鑒別診斷結(jié)節(jié)病的影像學(xué)診療10/3/202212 3.矽肺和嗜酸性肉芽腫也可出現(xiàn)結(jié)節(jié)及伴有肺氣腫、肺大泡和纖維性腫塊,但如有肺門或縱隔淋巴結(jié)腫大,又無接觸矽或鈹?shù)穆殬I(yè)史,則有助于結(jié)節(jié)病的診斷. 4.結(jié)核病好累及右上縱隔,在成人很少累及肺門淋巴結(jié).結(jié)節(jié)病的影像學(xué)診療10/

8、4/202213 3.矽肺和嗜酸性肉芽腫也可出現(xiàn)結(jié)節(jié)及伴有肺氣腫、肺大泡和F-55 肺窗結(jié)節(jié)病的影像學(xué)診療10/4/202214F-55 肺窗結(jié)節(jié)病的影像學(xué)診療10/3/202214F-55 縱隔窗結(jié)節(jié)病的影像學(xué)診療10/4/202215F-55 縱隔窗結(jié)節(jié)病的影像學(xué)診療10/3/202215F-55 HRCT結(jié)節(jié)病的影像學(xué)診療10/4/202216F-55 HRCT結(jié)節(jié)病的影像學(xué)診療10/3/202F55 HRCT結(jié)節(jié)病的影像學(xué)診療10/4/202217F55結(jié)節(jié)病的影像學(xué)診療10/3/202217M36 肺窗結(jié)節(jié)病的影像學(xué)診療10/4/202218M36 肺窗結(jié)節(jié)病的影像學(xué)診療10/3/202218M-36 肺窗結(jié)節(jié)病的影像學(xué)診療10/4/202219M-36 肺窗結(jié)節(jié)病的影像學(xué)診療10/3/202219M-36 縱隔窗結(jié)節(jié)病的影像學(xué)診療10/4/202220M-36 縱隔窗結(jié)節(jié)病的影像學(xué)診療10/3/20222M-36 四月后肺窗結(jié)節(jié)病的影像學(xué)診療10/4/202221M-3

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