兒科學(xué)小兒貧血培訓(xùn)課件

1、小兒造血系統(tǒng)的發(fā)育造血器官發(fā)育胚胎期造血生后造血造血細(xì)胞發(fā)育1兒科學(xué)小兒貧血10/4/2022小兒造血系統(tǒng)的發(fā)育造血器官發(fā)育1兒科學(xué)小兒貧血10/2/20中胚葉造血期 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10（月）胚 胎 期 造 血肝脾造血期骨髓造血期卵黃囊肝脾骨髓淋巴結(jié)細(xì) 胞 構(gòu) 成 %1007550252兒科學(xué)小兒貧血10/4/2022中胚葉造血期 1 2 造血器官發(fā)育生后造血骨髓造血髓外造血3兒科學(xué)小兒貧血10/4/2022造血器官發(fā)育生后造血3兒科學(xué)小兒貧血10/2/20224兒科學(xué)小兒貧血10/4/20224兒科學(xué)小兒貧血10/2/2022髓外造血: 各種原因引起貧血，骨髓儲備力小，

2、肝、睥、淋巴結(jié)可隨時適應(yīng)需要，回復(fù)到胎兒時期的造血狀態(tài)。 表現(xiàn)為肝、脾、淋巴結(jié)腫大，周圍血可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞和幼稚粒細(xì)胞，病因去除后，可恢復(fù)正常骨髓造血。5兒科學(xué)小兒貧血10/4/2022髓外造血:5兒科學(xué)小兒貧血10/2/2022造血細(xì)胞的發(fā)育造血干細(xì)胞6兒科學(xué)小兒貧血10/4/2022造血細(xì)胞的發(fā)育造血干細(xì)胞6兒科學(xué)小兒貧血10/2/20227兒科學(xué)小兒貧血10/4/20227兒科學(xué)小兒貧血10/2/2022祖細(xì)胞細(xì)胞因子產(chǎn)物粒單集落形成單位G-CSF粒細(xì)胞集落刺激因子中性粒細(xì)胞巨核系集落形成單位TPO血小板生成素血小板紅系集落形成單位EPO促紅細(xì)胞生成素紅細(xì)胞8兒科學(xué)小兒貧血10/4/20

3、22G-CSFTPOEPO8兒科學(xué)小兒貧血10/2/2022 小兒血象特點(diǎn) 9兒科學(xué)小兒貧血10/4/20229兒科學(xué)小兒貧血10/2/2022 紅細(xì)胞和血紅蛋白量出生時和生后:RBC 5-7x1012/L, Hb 150-220g/L生后1周-3月（生理性貧血期） RBC 3x1012/L, Hb100g/L嬰幼兒期（3月-1歲）RBC 4x1012/L, Hb 110g/L10兒科學(xué)小兒貧血10/4/2022 紅細(xì)胞和血紅蛋白量10兒科學(xué)小兒貧血10/2/2網(wǎng)織紅細(xì)胞 初生3天內(nèi): 4-6% 1-2月: 0.3% 以后 : 0.5-1.5%有核紅細(xì)胞出生時: 3-10/100 WBC1周后

4、消失11兒科學(xué)小兒貧血10/4/2022網(wǎng)織紅細(xì)胞11兒科學(xué)小兒貧血10/2/2022 血紅蛋白成分變化血紅蛋白肽鏈8周6月初生6月1歲2歲胚胎期Gower1,22Gower2, 2 2Portland 228周以前,3月消失胎兒期HbF22增加90%70%5%95%95%HbA22 21%23%3.5%12兒科學(xué)小兒貧血10/4/2022 白細(xì)胞總數(shù)變化出生時：15-20 x109/L6-12小時： 21-28 x109/L生后1周： 12x109/L嬰兒期: 10 x 109/L學(xué)齡期: 8 x 109/L13兒科學(xué)小兒貧血10/4/2022白細(xì)胞總數(shù)變化13兒科學(xué)小兒貧血10/2/202

5、2605040302010(%)70淋巴細(xì)胞中性粒細(xì)胞1 3 5 7 9 日數(shù)1 3 5 7 9 11 歲數(shù)4-6天4-6歲白細(xì)胞分類的變化 14兒科學(xué)小兒貧血10/4/202260(%)70淋巴細(xì)胞中性粒細(xì)胞1 3 5 血小板和血容量血小板： 150-300 x 109/L血容量足月新生兒: 10%體重兒童: 8-10%體重成人: 6-8%體重15兒科學(xué)小兒貧血10/4/2022血小板和血容量血小板： 150-300 x 109/L15兒小兒貧血的定義與標(biāo)準(zhǔn)定義指外周血中單位容積內(nèi)的紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量低于正常。16兒科學(xué)小兒貧血10/4/2022小兒貧血的定義與標(biāo)準(zhǔn)定義16兒科學(xué)小兒貧血1

6、0/2/2022貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)年齡Hb ( g/L)新生兒 1451-4月 90 中國4-6月 1006月-6歲 110 世界衛(wèi)生組織6歲-14歲 12017兒科學(xué)小兒貧血10/4/2022貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)年齡Hb ( g/L)新生兒 1451-貧血分類程度分類病因分類形態(tài)分類18兒科學(xué)小兒貧血10/4/2022貧血分類程度分類18兒科學(xué)小兒貧血10/2/2022貧血分度RBC1012/LHb ( g/L)新生兒Hb（g/L）輕度4-3110（120）-90145-120中度3-290-30120-90重度2-160-3090-60極重度1306019兒科學(xué)小兒貧血10/4/2022貧血分度RB

7、CHb ( g/L)新生兒輕度4-3110（病因分類RBC或Hb生成不足 造血因子缺乏：IDA、巨幼紅細(xì)胞貧血 再生不良：再障 感染、腫瘤RBC破壞增多 RBC內(nèi)缺陷：膜、酶、Hb合成及結(jié)構(gòu)異常 RBC外因素：免疫性、非免疫性RBC丟失 急性失血、慢性出血20兒科學(xué)小兒貧血10/4/2022病因分類20兒科學(xué)小兒貧血10/2/2022貧血的細(xì)胞形態(tài)分類MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常值809428323238大細(xì)胞性94323238巨幼紅正細(xì)胞性809428323238再障小細(xì)胞性80 283238腎性貧血小細(xì)胞性低色素性80 2832IDA21兒科學(xué)小兒貧血10/4/2022貧

8、血的細(xì)胞形態(tài)分類MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)小細(xì)胞性貧血缺鐵性貧血地中海貧血鐵粒幼細(xì)胞性貧血慢性感染慢性失血嚴(yán)重營養(yǎng)不良鉛中毒兒科學(xué)小兒貧血2210/4/2022小細(xì)胞性貧血缺鐵性貧血兒科學(xué)小兒貧血2210/2/2022正常細(xì)胞性貧血急性失血急性再生障礙性貧血急性感染慢性腎炎、腎功能衰竭缺鐵早期結(jié)締組織病骨髓腫瘤細(xì)胞浸潤惡性腫瘤全身播散肝臟病其它紅系造血障礙兒科學(xué)小兒貧血2310/4/2022正常細(xì)胞性貧血急性失血兒科學(xué)小兒貧血2310/2/2022巨幼細(xì)胞性貧血維生素B12或葉酸缺乏再障肝病切脾后紅系造血代償性增加阻塞性黃疸甲狀腺功能減退兒科學(xué)小兒貧血2410/4/2022巨幼

9、細(xì)胞性貧血維生素B12或葉酸缺乏兒科學(xué)小兒貧血2410/貧血的臨床表現(xiàn)一般表現(xiàn)： 皮膚粘膜蒼白、易疲倦、營養(yǎng)低下、體格發(fā)育遲緩造血器官反應(yīng)： 肝脾淋巴結(jié)輕度腫大各系統(tǒng)癥狀： 循環(huán)呼吸系統(tǒng)-呼吸心跳加快，雜音 消化系統(tǒng)-食欲減退、腹脹、便秘、舌炎 神經(jīng)系統(tǒng)-精神不振、注意力不集中、易激動 免疫系統(tǒng)-免疫功能低下，易感染兒科學(xué)小兒貧血2510/4/2022貧血的臨床表現(xiàn)一般表現(xiàn)：兒科學(xué)小兒貧血2510/2/2022貧血的診斷病史： 發(fā)病年齡、病程經(jīng)過、伴隨癥狀、喂養(yǎng)史、過去史、 家族史體格檢查：生長發(fā)育、皮膚粘膜、營養(yǎng)狀況、肝脾淋巴結(jié)實(shí)驗(yàn)室： 外周血-紅細(xì)胞形態(tài)、網(wǎng)織紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板 骨髓涂

10、片-增生、分類、特殊染色補(bǔ)充造血原料 特殊檢查-血紅蛋白分析、coombs試驗(yàn)、相關(guān)酶、鐵代謝 其他-腎功能、大便潛血、寄生蟲檢查兒科學(xué)小兒貧血2610/4/2022貧血的診斷病史：兒科學(xué)小兒貧血2610/2/2022貧血的治療去除病因合理喂養(yǎng)藥物治療 鐵劑、維生素B12、葉酸、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑輸血治療 5-10ml/kg 極重度或合并肺炎5ml/kg造血干細(xì)胞并發(fā)癥治療兒科學(xué)小兒貧血2710/4/2022貧血的治療去除病因兒科學(xué)小兒貧血2710/2/2022營養(yǎng)性缺鐵性貧血Nutritional Iron Deficiency Anemia 28兒科學(xué)小兒貧血10/4/2022營養(yǎng)性缺

11、鐵性貧血Nutritional Iron Defi概述定義 由于營養(yǎng)的因素使體內(nèi)鐵缺乏，導(dǎo)致血紅蛋白合成減少的一種貧血。臨床特點(diǎn)：小細(xì)胞低色素性血清鐵和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低鐵劑治療效果好發(fā)病情況29兒科學(xué)小兒貧血10/4/2022概述定義 29兒科學(xué)小兒貧血10/2/2022缺鐵性貧血發(fā)病率30兒科學(xué)小兒貧血10/4/2022缺鐵性貧血發(fā)病率30兒科學(xué)小兒貧血10/2/2022小兒體內(nèi)鐵的分布約占體內(nèi)鐵含量（%）特點(diǎn)血紅蛋白65（3/2）可反復(fù)利用。FeHb肌紅蛋白3肌紅蛋白對氧親和力比Hb強(qiáng)。Fe？含鐵酶0.2-0.4細(xì)胞色素酶、過氧化酶等氧化還原酶是細(xì)胞代謝不可少的物質(zhì)，F(xiàn)e酶功能。不可利用

12、鐵。運(yùn)轉(zhuǎn)鐵0.1-0.4與運(yùn)鐵蛋白結(jié)合在組織間運(yùn)轉(zhuǎn)。貯存鐵（鐵蛋白、含鐵血黃素）30貯存在骨髓（1/3）、肝（1/3）、脾和其它巨噬細(xì)胞系統(tǒng)（1/3），可利用鐵。31兒科學(xué)小兒貧血10/4/2022小兒體內(nèi)鐵的分布約占體內(nèi)鐵特點(diǎn)血紅蛋白65（3/2）可反復(fù)鐵的來源內(nèi)源性: 紅細(xì)胞鐵外源性: 食物鐵黑木耳/紫菜/豆類/芝麻/海帶/綠葉蔬菜肉類/ 豬肝/腎/魚/雞血/蛋類/乳類32兒科學(xué)小兒貧血10/4/2022鐵的來源32兒科學(xué)小兒貧血10/2/2022鐵的吸收食物中鐵的吸收率1-20%： 谷類、蔬菜 1% 肉類、 魚類、 禽類10-25% 母乳50% / 牛乳10%33兒科學(xué)小兒貧血10/4/

13、2022鐵的吸收33兒科學(xué)小兒貧血10/2/2022鐵吸收的百分比%影響鐵吸收因素 食物種類 鐵的性質(zhì) 機(jī)體造血和儲鐵情況 其他食物因素34兒科學(xué)小兒貧血10/4/2022鐵吸收的百分比%影響鐵吸收因素34兒科學(xué)小兒貧血10/2/2由轉(zhuǎn)鐵蛋白來完成 鐵的運(yùn)轉(zhuǎn)O2 Fe+ +運(yùn)鐵蛋白骨髓 肝 脾 Fe+35兒科學(xué)小兒貧血10/4/2022由轉(zhuǎn)鐵蛋白來完成 鐵的運(yùn)轉(zhuǎn)O2 Fe+ +運(yùn)鐵蛋概念：血清鐵蛋白(serum ferritin,SF）血清鐵（serum iron, SI）血清總鐵結(jié)合力（total iron binding capacity, TIBC）轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（transferrin

14、 saturation, TS）36兒科學(xué)小兒貧血10/4/2022概念：36兒科學(xué)小兒貧血10/2/2022*概念：血清鐵血清總鐵結(jié)合力轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度=血清鐵/總鐵結(jié)合力轉(zhuǎn)鐵蛋白鐵37兒科學(xué)小兒貧血10/4/2022*概念：轉(zhuǎn)鐵蛋白鐵37兒科學(xué)小兒貧血10/2/2022鐵的儲存和利用鐵蛋白和含鐵血黃素鐵蛋白 還原酶 Fe+ 氧化 Fe+ + 轉(zhuǎn)鐵蛋白38兒科學(xué)小兒貧血10/4/2022鐵的儲存和利用38兒科學(xué)小兒貧血10/2/2022鐵在體內(nèi)的代謝鐵的需要量和排泄量需要量： 排泄量：成人：1mg/d 1mg/d4月-3歲：1mg/kg/d (15ug/kg/d) 早產(chǎn)兒：2mg/kg/d39

15、兒科學(xué)小兒貧血10/4/2022鐵在體內(nèi)的代謝鐵的需要量和排泄量39兒科學(xué)小兒貧血10/2鐵在體內(nèi)的代謝 動物性食品 （Hb/Mb）Fe3+ 非動物性食品 （Fe(OH)3）胃酸蛋白分解酶胃蛋白酶游離鹽酸Fe2+血紅素血紅素Fe2+鐵蛋白Fe3+轉(zhuǎn)鐵蛋白骨髓造血肝脾儲存腸黏膜上皮細(xì)胞脫落入腸道排出體外腸黏膜上皮細(xì)胞入血十二指腸空腸上段VitC+去鐵蛋白40兒科學(xué)小兒貧血10/4/2022鐵在體內(nèi)的代謝 動物性食品Fe3+ 病因和發(fā)病機(jī)制病因先天儲備不足或丟失早產(chǎn)兒/雙胎多胎/低體重兒/臍帶結(jié)扎過早胎內(nèi)輸血妊母嚴(yán)重貧血41兒科學(xué)小兒貧血10/4/2022病因和發(fā)病機(jī)制病因41兒科學(xué)小兒貧血10/

16、2/2022病因和發(fā)病機(jī)制病因先天儲備不足或丟失 鐵攝入不足*乳類/谷類食物含鐵低鐵吸收的影響因素長期腹瀉/急慢性感染 42兒科學(xué)小兒貧血10/4/2022病因和發(fā)病機(jī)制病因42兒科學(xué)小兒貧血10/2/2022病因和發(fā)病機(jī)制病因先天儲備不足或丟失鐵攝入不足生長發(fā)育快生后3-5M / 1yr早產(chǎn)兒青春期43兒科學(xué)小兒貧血10/4/2022病因和發(fā)病機(jī)制病因43兒科學(xué)小兒貧血10/2/2022病因和發(fā)病機(jī)制病因先天儲備不足或丟失鐵攝入不足生長發(fā)育快鐵吸收障礙食物搭配不合理慢性腹瀉44兒科學(xué)小兒貧血10/4/2022病因和發(fā)病機(jī)制病因44兒科學(xué)小兒貧血10/2/2022病因和發(fā)病機(jī)制病因先天儲備不足

17、或丟失鐵攝入不足生長發(fā)育快鐵吸收障礙鐵丟失過多長期慢性失血鮮牛奶喂養(yǎng)45兒科學(xué)小兒貧血10/4/2022病因和發(fā)病機(jī)制病因45兒科學(xué)小兒貧血10/2/2022病因和發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制:缺鐵對各系統(tǒng)的影響*血液:小細(xì)胞低色素性貧血ID（鐵缺乏期）IDE（紅細(xì)胞生成缺鐵期）IDA（缺鐵性貧血期）其他肌紅蛋白/酶/皮膚黏膜46兒科學(xué)小兒貧血10/4/2022病因和發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制:缺鐵對各系統(tǒng)的影響*46兒科學(xué)小兒貧47兒科學(xué)小兒貧血10/4/202247兒科學(xué)小兒貧血10/2/2022臨床表現(xiàn)一般表現(xiàn)造血系統(tǒng)表現(xiàn)其他:消化/神經(jīng)/心血管/免疫48兒科學(xué)小兒貧血10/4/2022臨床表現(xiàn)一般表現(xiàn)48兒

18、科學(xué)小兒貧血10/2/2022實(shí)驗(yàn)室檢查ID： SF 0.9umol/L or 50ug/dl)IDA: 小細(xì)胞低色素貧血 + SI血生化SI： 9-10.7umol/L (12.8-31.3umol/L)or 62.7umol/L (350ug/dl) TS： 15% （30-50%）49兒科學(xué)小兒貧血10/4/2022實(shí)驗(yàn)室檢查ID： SF 12ug/L49兒科學(xué)小兒貧血1 缺鐵性貧血時 血清鐵 血清總鐵結(jié)合力 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度50兒科學(xué)小兒貧血10/4/2022 缺鐵性貧血時 血清鐵50兒科學(xué)小兒貧血10/2/2實(shí)驗(yàn)室檢查IDA: 小細(xì)胞低色素貧血 + SI血象：紅細(xì)胞：MCV 80fl,

19、 MCH 26pg, MCHC 0.31 骨髓象增生骨髓鐵染色 51兒科學(xué)小兒貧血10/4/2022實(shí)驗(yàn)室檢查IDA: 小細(xì)胞低色素貧血 + SI51兒科學(xué)小正常外周血涂片IDA外周血涂片52兒科學(xué)小兒貧血10/4/2022正常外周血涂片IDA外周血涂片52兒科學(xué)小兒貧血10/2/253兒科學(xué)小兒貧血10/4/202253兒科學(xué)小兒貧血10/2/2022診斷鑒別診斷診斷*：初步： 年齡、喂養(yǎng)史、血象確診： 鐵代謝生化證實(shí)： 治療54兒科學(xué)小兒貧血10/4/2022診斷鑒別診斷診斷*：54兒科學(xué)小兒貧血10/2/2022診斷鑒別診斷鑒別診斷慢性感染性貧血地中海貧血肺含鐵血黃素沉著癥鐵粒幼紅細(xì)胞性

20、貧血鉛中毒55兒科學(xué)小兒貧血10/4/2022診斷鑒別診斷鑒別診斷55兒科學(xué)小兒貧血10/2/2022 治 療治療和預(yù)防一般治療去病因治療鐵劑治療56兒科學(xué)小兒貧血10/4/2022 治 療治療和預(yù)防56兒科學(xué)小兒貧血10/2/2022治 療鐵劑治療*元素鐵劑量： 46mg/kg/d口服鐵劑： 制劑：硫酸亞鐵（20%）富馬酸亞鐵（30%）， 葡萄糖酸亞鐵（11%）用法及注意：57兒科學(xué)小兒貧血10/4/2022治 療鐵劑治療*57兒科學(xué)小兒貧血10/2/2022治 療鐵劑治療注射鐵劑適應(yīng)癥制劑：右旋糖苷鐵 /山梨醇鐵 im 含糖氧化鐵 /葡聚糖鐵 iv鐵劑療效觀察輸血治療 58兒科學(xué)小兒貧血1

21、0/4/2022治 療鐵劑治療58兒科學(xué)小兒貧血10/2/2022 預(yù)防喂養(yǎng)鐵劑強(qiáng)化食品早產(chǎn)低體重兒防 治59兒科學(xué)小兒貧血10/4/2022 預(yù)防防 治59兒科學(xué)小兒貧血10/2/2022食部每100g含鐵量（mg）米飯2.2海帶2.8豬肝32-62面條0.5蘑菇51.3豬血12.8豆奶0.5黑木耳158豬里脊2.3玉米3.1紫菜46.8鴨肝31-39豆腐2.4香菇13.6鯽魚1.1-3.3豆干5.4番茄0.8泥鰍4.6-1.360兒科學(xué)小兒貧血10/4/2022食部每100g含鐵量（mg）米飯2.2海帶2.8豬肝32-巨幼細(xì)胞性貧血megaloblastic Anemia 61兒科學(xué)小兒貧血10/4/2022巨幼細(xì)胞性貧血megaloblastic Anemia 6定義DNA合成的生物化學(xué)障礙及DNA復(fù)制速度減緩所致的疾病。通常是缺乏葉酸、維生素B12所引起的營養(yǎng)性大細(xì)胞貧血兒科學(xué)小兒貧血6210/4/2022定義DNA合成的生