第八章蛋白質(zhì)的降解和氨基酸代謝

1、第八章 蛋白質(zhì)的降解和氨基酸代謝 第一節(jié) 蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用蛋白質(zhì)氨基酸更小分子蛋白質(zhì)水解氨基酸分解代謝氨基酸合成代謝翻譯一、蛋白質(zhì)的主要功能1、維持細胞、組織的生長、更新和修補。2、參與多種重要的生理活動 催化（酶）、免疫（抗原)、運動（肌肉)、物質(zhì)轉(zhuǎn)運（載體）、凝血（凝血系統(tǒng)）等。3、氧化供能 人體每日18%能量由蛋白質(zhì)提供。二、蛋白質(zhì)需要量和營養(yǎng)價值 （一） 氮平衡 （二） 生理需要量 （三） 蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值（一） 氮平衡 ( nitrogen balance)： 攝入蛋白質(zhì)的含氮量與排泄物中含氮量之間的關系。氮總平衡: 攝入氮=排出氮（正常成人）氮正平衡: 攝入氮排出氮（兒童、孕婦等）

2、氮負平衡: 攝入氮排出氮（饑餓、消耗性疾病患者）意義：反映體內(nèi)蛋白質(zhì)合成與分解代謝的總結(jié)果。（二） 蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值 A、必需氨基酸 (essential amino acid) 指體內(nèi)需要而又不能自身合成，必須由食物供給的氨基酸，共有8種：Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp。 其余12種氨基酸體內(nèi)可以合成，稱非必需氨基酸，His、Arg體內(nèi)合成量不足，稱半必需氨基酸（嬰兒)。 （三）蛋白質(zhì)的互補作用 混合食用營養(yǎng)價值較低的蛋白質(zhì)，則必需氨基酸互相補充，從而提高營養(yǎng)價值。四、細胞內(nèi)蛋白質(zhì)的降解1、蛋白質(zhì)的半壽期（half-life） 蛋白質(zhì)降低其原濃度一半所需要的時

3、間，用t1/2表示。2、蛋白質(zhì)降解的兩條途徑（1）在溶酶體內(nèi)，不依賴ATP的過程，降解外源蛋白、膜蛋白和長壽蛋白。（2）依賴ATP和泛素的過程泛素：參與蛋白質(zhì)降解的小分子蛋白質(zhì)，降解異常蛋白和短壽命蛋白。胃蛋白酶： 胃蛋白酶的最適pH為1.52.5，對蛋白質(zhì)肽鍵作用特異性差，產(chǎn)物主要為多肽及少量氨基酸。胃蛋白酶原胃蛋白酶 + 多肽碎片H+、胃蛋白酶pepsinogenpepsin五、外源蛋白質(zhì)的酶促降解胰液中的蛋白酶及作用內(nèi)肽酶（endopeptidase）： 水解蛋白質(zhì)肽鏈內(nèi)部的一些肽鍵，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶外肽酶（exopeptidase） ： 自肽鏈的末端開始每次水解一個氨基

4、酸殘基，如羧基肽酶（A、B）、氨基肽酶胰液中的蛋白酶：對肽鍵有一定的專一性。內(nèi)源蛋白質(zhì)外源蛋白質(zhì)降解氨基酸能量降解六、氨基酸代謝庫 ( metabolic pool ) 食物蛋白質(zhì)能消化吸收產(chǎn)生的氨基酸（外源性氨基酸）與體內(nèi)組織蛋白降解產(chǎn)生的氨基酸以及其他物質(zhì)經(jīng)代謝轉(zhuǎn)變而來的氨基酸（內(nèi)源性氨基酸）混在一起，分布于體內(nèi)各處，參與代謝，稱為氨基酸代謝庫。氨基酸代謝庫 -酮酸脫氨基作用酮 體氧化供能糖胺 類脫羧基作用氨尿素代謝轉(zhuǎn)變其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等)合成食物蛋白消化吸收 組織蛋白質(zhì)分解體內(nèi)合成氨基酸 (非必需氨基酸)七、氨基酸代謝概況特殊分解代謝 特殊側(cè)鏈的分解代謝一般分解代謝CO2 胺

5、脫羧基作用 脫氨基作用 NH3-酮酸氨基酸的分解代謝概況第二節(jié) 氨基酸的分解代謝一、氨基酸的脫氨基作用 定義： 指氨基酸脫去氨基生成相應-酮酸的過程。 方式： 轉(zhuǎn)氨基作用氧化脫氨基作用聯(lián)合脫氨基作用 （一）氧化脫氨基作用定義：-AA在酶的作用下，氧化生成-酮酸，同時消耗氧并產(chǎn)生氨的過程。氧化脫氨基的反應過程包括脫氫和水解兩步，脫氫反應需酶催化，而水解反應則不需酶的催化。R-CH-COOHNH2 2H R-C-COOH + NH3 OH2OR-C-COOHNH 酶氨基酸-亞氨基酸-酮酸AA氧化酶的種類 L-AA氧化酶：催化L-AA氧化脫氨，體內(nèi)分布不廣泛，最適pH10左右，以FAD或FMN為輔基

6、。 D-AA氧化酶：體內(nèi)分布廣泛，以FAD為輔基。但體內(nèi)D-AA不多。 L-谷氨酸脫氫酶：專一性強，分布廣泛（動、植、微生物），活力強，以NAD+或NADP+為輔酶。+NAD(P)H+NH3CH2-COOHCHNH2-CH2COOH-+NAD(P)+H2O谷氨酸脫氫酶ATP GTP NADH變構(gòu)抑制ADP GDP變構(gòu)激活CH2-COOHC=O-CH2COOH-谷氨酸脫氫酶：L-谷氨酸-酮戊二酸 特點： A、有游離氨生成。B、酶： L-谷氨酸脫氫酶、可逆。 只有Glu能通過此種方式脫氨。C、輔酶為 NAD+或NADP+。D、定位：肝、腦、腎組織。 肌肉中缺乏L-谷氨酸脫氫酶E、GTP、ATP為其

7、抑制劑， GDP、 ADP為其激活劑。1、定義2、過程3、轉(zhuǎn)氨酶4、轉(zhuǎn)氨基作用的機制5、特點 （二）轉(zhuǎn)氨基作用(transamination)1、定義： 在轉(zhuǎn)氨酶的作用下，一個氨基酸去掉-氨基生成相應的-酮酸，而另一個-酮酸得到此氨基生成相應的氨基酸的過程。 2、過程：CCOOHNH2HR1+CR2COOHOCCOOHNH2HR1+CR2COOHO 轉(zhuǎn)氨酶 大多數(shù)氨基酸可參與轉(zhuǎn)氨基作用，但賴氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸除外。3、轉(zhuǎn)氨酶(transaminase)：谷丙轉(zhuǎn)氨酶（glutamic pyruvic transaminase,GPT,ALT） 谷氨酸+丙酮酸-酮戊二酸+丙氨酸谷草轉(zhuǎn)氨酶（gl

8、utamic oxaloacetic transaminase,G0T,AST） 谷氨酸+草酰乙酸-酮戊二酸+天冬氨酸組織 GOT GPT 心1560007100骼肌990004800腎9100019000組織 GOT GPT 胰腺脾肺血清280002000140001200100007002016 血清轉(zhuǎn)氨酶活性可作為疾病的診斷和預后的指標之一。正常人各組織GOT（谷草轉(zhuǎn)氨酶）及GPT（谷丙轉(zhuǎn)氨酶）活性 (單位/克濕組織)4、轉(zhuǎn)氨基作用的機制 轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是磷酸吡多醛和磷酸吡多胺氨基酸磷酸吡哆醛-酮酸 磷酸吡哆胺氨基酸-酮酸轉(zhuǎn)氨酶NCH2OPO3H2O=CHOHCH

9、2CNH2R1HOOCH+磷酸吡哆醛NCH2OPO3H2N=CHOHCH2CR1HOOCHSchiff 堿NCH2OPO3H2CH2OHCH2C=NR1HOOCSchiff堿 異構(gòu)體C=OR1HOOCNCH2OPO3H2CH2OHCH2H2N+磷酸吡哆胺 可逆，是機體合成非必需氨基酸的主要途徑。未產(chǎn)生游離的氨。5、特點：（三）聯(lián)合脫氨基作用 這種脫氨基作用是轉(zhuǎn)氨基作用和氧化脫氨基作用聯(lián)合進行的，所以叫聯(lián)合脫氨基作用。氨基酸 谷氨酸 -酮酸-酮戊二酸H2O+NAD+轉(zhuǎn)氨酶NH3+NADH+H+L-谷氨酸脫氫酶 是氨基酸脫氨基的主要方式，為體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、腎組織進行。嘌呤

10、核苷酸循環(huán)：肌肉組織進行草酰乙酸天冬氨酸蘋果酸腺苷酸脫氨酶H2ONH3延胡索酸NNNNR-5-PNH2腺苷酸(AMP)NNNNHNHCCOOHCH2HOOCR-5-P 腺苷酸琥珀酸NNNHNR-5-PO次黃苷酸 (IMP)腺苷酸琥珀酸合成酶-酮戊 二酸氨基酸 谷氨酸-酮酸轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶還原脫氨基、脫水脫氨基、水解脫氨基、脫硫氫基脫氨基等。 （在微生物中個別AA進行,但不普遍）L-絲氨酸 CH2 COO- C-NH3+=- CH3 COO- C=NH2+- COOH CH2OHNH2-C-H- COOH CH3 C=O-絲氨酸脫水酶+NH3丙酮酸-H2O+H2O-氨基丙烯酸亞氨基丙酸 （四）非氧化

11、脫氨基作用例：脫水脫氨基（只適于含一個羥基的AA)CH2-CONH2CH2-CHNH3+COO-+H2OCH2-COO-CH2-CHNH3+COO-+NH3谷氨酰胺酶CH2-CONH2CHNH3+COO-+H2O天冬酰胺酶CH2-COO-CHNH3+COO-+NH3 上述兩種酶廣泛存在于微生物、動物、植物中，有相當高的專一性。（五） 氨基酸的脫酰胺作用 二、脫羧基作用脫羧基作用(decarboxylation)氨基酸脫羧酶氨基酸胺類RCH2NH2+ CO2磷酸吡哆醛 由氨基酸脫羧酶(decarboxyase)催化，輔酶為磷酸吡哆醛，產(chǎn)物為CO2和胺。所產(chǎn)生的胺可由胺氧化酶氧化為醛、酸，酸可由尿

12、液排出，也可再氧化為CO2和水。 （一） -氨基丁酸 ( -aminobutyric acid , GABA ) GABA是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對中樞神經(jīng)有抑制作用。L-谷氨酸GABACO2L- 谷氨酸脫羧酶磷酸吡哆醛（二）?；撬?( taurine )牛磺酸是結(jié)合膽汁酸的組成成分L-半胱氨酸磺酸丙氨酸?；撬峄撬岜彼崦擊让窩O2（三） 組胺 ( histamine)L-組氨酸組胺組氨酸脫羧酶CO2 組胺是強烈的血管舒張劑，可增加毛細血管的通透性，還可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。（四） 5-羥色胺 ( 5-hydroxytryptamine , 5-HT )色氨酸5-羥色氨酸5-HT 色氨酸羥化酶

13、5-羥色氨酸脫羧酶CO2 5-HT在腦內(nèi)作為神經(jīng)遞質(zhì)，起抑制作用；在外周組織有收縮血管的作用。（五）多胺 ( polyamines )鳥氨酸腐胺S-腺苷甲硫氨酸 (SAM )脫羧基SAM 鳥氨酸脫羧酶CO2SAM脫羧酶CO2 精脒(spermidine)丙胺轉(zhuǎn)移酶-腺苷-S-CH3丙胺轉(zhuǎn)移酶 精胺(spermine) 精胺、精脒是調(diào)節(jié)細胞生長的重要物質(zhì)。在生長旺盛的組織（如胚胎、再生肝、腫瘤組織）含量較高，其限速酶鳥氨酸脫羧酶活性較強。 臨床利用測定血、尿中多胺的含量作為觀察腫瘤病人病情的指標之一。（一）血氨的來源與去路1、來源： A、氨基酸脫氨基作用： 主要來源RCH2NH2RCHO + N

14、H3胺氧化酶 胺類的分解：三、氨的代謝去路B、 腸道吸收的氨氨基酸在腸道細菌作用下產(chǎn)生的氨尿素經(jīng)腸道細菌尿素酶水解產(chǎn)生的氨C、腎小管上皮細胞分泌谷氨酰胺谷氨酸 + NH3谷氨酰胺酶2、 血氨的去路A、排泄： 水生動物以氨形式排出。 以尿酸排出：將NH3轉(zhuǎn)變?yōu)槿芙舛容^小的尿酸排出。通過消耗大量能量而保存體內(nèi)水分。（陸生爬蟲及鳥類） 以尿素排出：經(jīng)尿素循環(huán)（肝臟）將NH3轉(zhuǎn)變?yōu)槟蛩囟懦?。（哺乳動物）B、合成非必需氨基酸及其它含氮化物C、合成酰胺 （二）氨的轉(zhuǎn)運1、 谷氨酰胺的運氨作用2、 丙氨酸-葡萄糖循環(huán) 谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲存及運輸形式。1、 谷氨酰胺的運氨作用 A、 過程：

15、B、 意義：腦、肌肉中氨輸出的主要形式谷氨酸 + NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶 在腦、肌肉合成谷氨酰胺，運輸?shù)礁?、腎后再分解為氨，從而進行解毒。2、 丙氨酸-葡萄糖循環(huán) ( alanine-glucose cycle) 肌肉中氨的主要輸出形式，占70% A、 過程： B、 意義：a、肌肉中氨以無毒的丙氨酸形式運輸?shù)礁蝏、肝提供生成葡萄糖所需要的丙酮酸丙氨酸葡萄糖 肌肉蛋白質(zhì)氨基酸NH3谷氨酸-酮戊 二酸丙酮酸糖酵解途徑轉(zhuǎn)氨酶肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循環(huán)糖異生肝丙氨酸-葡萄糖循環(huán)葡萄糖（三）尿素的生成 體內(nèi)氨的主要代謝去路是用于合

16、成無毒的尿素(urea)。合成尿素的主要器官是肝，但在腎及腦中也可少量合成。 尿素合成的過程由Hans Krebs和Kurt Henseleit提出，稱為鳥氨酸循環(huán)(Orinithine cycle)，又稱尿素循環(huán)(urea cycle)或Krebs- Henseleit循環(huán)。 催化這些反應的酶存在于胞液和線粒體中。（1）氨基甲酰磷酸的合成 此反應在線粒體中進行，由氨基甲酰磷酸合成酶（carbamoyl phosphate synthetase - , CPS-）催化，該酶需N-乙酰谷氨酸（AGA）作為變構(gòu)激活劑，反應不可逆。1、尿素生成的鳥氨酸循環(huán)NH3 + CO2 H2O+ 2ATP2AD

17、P + Pi氨基甲酰磷酸合成酶AGA，Mg2+NH2O PO32-CO氨甲酰磷酸=注意：A、氨基甲酰磷酸合成酶、不可逆 ( carbamoyl phosphate synthase ,CPS-)B、細胞內(nèi)定位：線粒體D、消耗2分子ATPC、N-乙酰谷氨酸為其激活劑COOHCH(CH2)2COOHNHCH3CON-乙酰谷氨酸(AGA)乙酰CoA+谷氨酸AGA合酶 在線粒體內(nèi)進行，由鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶（ornithine carbamoyl trans-ferase, OCT）催化，將氨甲?；D(zhuǎn)移到鳥氨酸的-氨基上，生成瓜氨酸。(2) 瓜氨酸的合成 NH2O PO32-CO(CH2)3NH2H2

18、N-CHCOOHCO(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2+ H3PO4+氨基甲酰磷酸鳥氨酸瓜氨酸鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶=注意：C、瓜氨酸合成后出線粒體進入胞液A、鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶、不可逆 (ornithine carbamoyl transferase,OCT)B、細胞內(nèi)定位：線粒體 轉(zhuǎn)運至胞液的瓜氨酸在精氨琥珀酸合成酶(argininosuccinate synthetase)催化下，消耗能量合成精氨琥珀酸。(3) 精氨琥珀酸的合成CO(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨琥珀酸合成酶ATPAMP + PPi + H2OCH2- CHCOOHCOOHH2NCH2-CHCOOH

19、COOHCN(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2+瓜氨酸天冬氨酸精氨琥珀酸限速酶Mg2+ 在胞液中由精氨琥珀酸裂合酶(arginino-succinate lyase)催化，將精氨琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸。（4）精氨琥珀酸的裂解精氨琥珀酸裂合酶CH2- CHCOOHCOOHCN(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨琥珀酸CHCH COOHCOOH+CNH(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸延胡索酸注意：C、消耗1分子ATP，2個高能磷酸鍵A、精氨琥珀酸合成酶 (argininosuccinate synthase,ASS) 精氨酸代琥珀酸裂解酶 (arginin

20、osuccinate lyase,ASL)B、細胞內(nèi)定位：胞液限速酶 在胞液中由精氨酸酶催化，精氨酸水解生成尿素(urea)和鳥氨酸(ornithine)。鳥氨酸可再轉(zhuǎn)運入線粒體繼續(xù)進行循環(huán)反應。（5）精氨酸的水解(CH2)3NH2H2N-CHCOOHCNH(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸- NH2H2N -OC+鳥氨酸尿素精氨酸酶H2O細胞內(nèi)定位：胞液鳥氨酸循環(huán)2ADP+PiCO2 + NH3 + H2O氨甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鳥氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸蘋果酸-酮戊 二酸谷氨酸-酮酸精氨琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP + PPi鳥氨酸尿素線粒體胞

21、液尿素合成的特點1合成主要在肝細胞的線粒體和胞液中進行；2合成一分子尿素需消耗3分子ATP(4個高能鍵)；3精氨琥珀酸合成酶是尿素合成的限速酶；4尿素分子中的兩個氮原子，一個來源于NH3，一個來源于天冬氨酸。 A、血氨濃度升高稱高氨血癥，常見于肝功能嚴重損傷時，尿素合成酶的遺傳缺陷也可導致。B、高氨血癥時，可引起腦功能障礙，稱氨中毒。-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3TCA腦供能不足腦內(nèi)-酮戊二酸 高氨血癥和氨中毒：(四) 以酰胺的形式貯存 氨基酸脫氨作用所產(chǎn)生的氨除了形成尿素這樣的含氮化合物排除體外，還可以酰胺的形式儲藏于體內(nèi)，供合成氨基酸和其他含氮物所用。四、-酮酸的代謝（一）經(jīng)氨基化生

22、成非必需氨基酸（二）變成糖及脂類（三）氧化供能 -酮酸在體內(nèi)可通過TCA和氧化磷酸化徹底氧化為H2O和CO2，同時生成ATP。 （一）再合成氨基酸 體內(nèi)氨基酸的脫氨基作用與-酮酸的還原氨基化作用可以看作一對可逆反應，并處于動態(tài)平衡中。當體內(nèi)氨基酸過剩時，脫氨基作用相應的增強，相反，在需要氨基酸時，氨基化作用又增強，從而合成某些氨基酸。（二）轉(zhuǎn)變成糖及脂肪 當體內(nèi)不需要將-酮酸再合成氨基酸，并且體內(nèi)的能量供給又極為充足時， -酮酸可以轉(zhuǎn)變?yōu)樘羌爸?。生糖AA：凡能生成丙酮酸、琥珀酸、草酰乙酸和-酮戊二酸的AA。 （Ala Thr Gly Ser Cys Asp Asn Arg His Gln P

23、ro Ile Met Val） 凡能生成乙酰CoA和乙酰乙酰CoA的AA均能通過乙酰CoA轉(zhuǎn)變成脂肪。 轉(zhuǎn)變成酮體 生酮AA：凡能生成乙酰乙酸、-丁酸的AA（Phe Tyr Leu Lys Trp,在動物肝臟中）甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸類別氨 基 酸生糖氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸氨基酸生糖及生酮性質(zhì)的分類（三）氧化成二氧化碳和水AA分解產(chǎn)生5種產(chǎn)物進入TCA循環(huán)，進行徹底的氧化分解。 五種產(chǎn)物為：乙酰CoA、 -酮戊二酸、琥珀酰CoA、延

24、胡索酸、草酰乙酸琥珀酰CoA 延胡索酸草酰乙酸-酮戊二酸檸檬酸乙酰CoA丙酮酸PEP磷酸丙糖葡萄糖或糖原糖-磷酸甘油脂肪酸脂肪甘油三酯乙酰乙酰CoA乳酸丙氨酸半胱氨酸絲氨酸蘇氨酸色氨酸異亮氨酸亮氨酸色氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸 酪氨酸 異亮氨酸 蛋氨酸絲氨酸 蘇氨酸 纈氨酸酮體亮氨酸 賴氨酸酪氨酸 色氨酸 苯丙氨酸 谷氨酸精氨酸 谷氨酰胺組氨酸 纈氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代謝的聯(lián)系T C Aa、谷氨酸脫氨基谷氨酸-酮戊二酸L-谷氨酸脫氫酶NAD+NADH+H+ NH3b、-酮戊二酸沿TAC途徑生成蘋果酸-酮戊二酸-酮戊二酸脫氫酶復合體琥珀酰CoANAD+ CoACO2NADH+H+琥

25、珀酸GDPGTP+CoA延胡索酸FAD FADH2蘋果酸H2Oc、蘋果酸出線粒體d、蘋果酸轉(zhuǎn)變?yōu)镻EP蘋果酸草酰乙酸NAD+NADH+H+PEP磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶GTPGDPCO2e1、PEP沿糖酵解途徑逆途徑異生為糖。e2、轉(zhuǎn)變?yōu)镻EP后，也可進行有氧氧化：f、PEP轉(zhuǎn)變?yōu)楸?，后者進入線粒體PEP丙酮酸丙酮酸激酶ADPATPg、丙酮酸轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴oA丙酮酸丙酮酸脫氫酶復合體乙酰CoANAD+HSCoANADH+H+CO2h、乙酰CoA進入TACATP的計算Glu a-酮戊二酸+3ATPa-酮戊二酸 琥珀酰CoA+3ATP草酰乙酸 PEP-1ATPPEP 丙酮酸+1ATPTAC+12A

26、TP丙酮酸 乙酰CoA+3ATP琥珀酰CoA 琥珀酸+1ATP蘋果酸 草酰乙酸+3(2)ATP琥珀酸 延胡索酸+2ATP+27(26)ATP第三節(jié) 氨基酸合成代謝一、氨基酸合成途徑的類型包括：谷AA(Glu)、谷氨酰胺(Gln)、脯(Pro)、羥脯(Hyp)、精(Arg)共同碳架：TCA中的-酮戊二酸 -酮戊二酸 Glu 為還原同化作用 +NH3 +NADH+NAD+ +H2O谷AA 脫H酶 （動物和真菌，不普遍）谷氨酰胺+ -酮戊二酸2谷AA（普遍） -酮戊二酸谷AA +NH3 +ATP谷氨酰胺+ADP+Pi+H2O 合酶 Glu合酶NADPH+H+ NADP+ （一） -酮戊二酸衍生類型由

27、谷AA 脯AACH2-COOHCH2-CHNH2COOH-CH2-COOHCH2-CHNH2CHO-NAD(P)HNAD(P)+ATPADPMg2+H2CCH2HCNCHCOOH NADHNAD+H2CCH2H2CNHCHCOOH1/2O2 CCH2H2CNHCHCOOHHHO(谷AA)(谷氨酰半醛)(二氫吡咯-5-羧酸)(脯AA)(羥脯AA) 谷氨酸可在轉(zhuǎn)乙酰基酶催化下生成N-乙酰谷氨酸，再在激酶作用下，消耗ATP后轉(zhuǎn)變成N-乙酰-谷氨酰磷酸，然后在還原酶催化下由NADPHH+提供氫而還原成N-乙酰谷氨酸-半醛。最后經(jīng)轉(zhuǎn)氨酶作用，谷氨酸提供-氨基而生成N-乙酰鳥氨酸，經(jīng)去乙酰基后轉(zhuǎn)變成鳥氨酸

28、。通過鳥氨酸循環(huán)而生成精氨酸。-酮戊二酸谷AA谷氨酰胺脯AA羥脯AA鳥AA瓜AA精AA幾種氨基酸的關系包括：天冬AA(Asp)、天冬酰胺(Asn)、賴(Lys)、蘇(Thr)、甲硫(Met)、異亮(Ile)共同碳架：TCA中的草酰乙酸CH2-COO-C=OCOO-CH2-COO-CH2-CHNH2COO-CH2-COO-CHNH2COO-CH2-COO-CH2-C=OCOO-+轉(zhuǎn)氨天冬AA （二）草酰乙酸衍生類型（植，細)動物天冬酰胺合酶Mg2+Asp+NH3 + ATPAsn+H2O + AMP+PPiMg2+Asp+Gln+ATPAsn+Glu+AMP+PPi 細菌和植物還可以由天冬氨酸為

29、起始物合成賴氨酸或轉(zhuǎn)變成甲硫氨酸。另外天冬氨酸為起始物合成高絲氨酸，再轉(zhuǎn)變成蘇氨酸(蘇氨酸合酶催化)。天冬氨酸與丙酮酸作用進而合成異亮氨酸。CH2-COOHCHNH2COOH-ATPADP天冬氨酸激酶CH2-C-O-P=OCHNH2COOH-O=OHOHNADPH+H+NADP+天冬氨酸激酶天冬氨酰磷酸CH2-CHOCHNH2COOH-天冬氨酸半醛L-高絲氨酸甲硫氨酸蘇氨酸異亮氨酸（4個C來自Asp,2個C來自丙酮酸）,-二氨基庚二酸賴氨酸CO2天冬氨酸天冬氨酸族其它氨基酸的合成草酰乙酸賴氨酸蘇氨酸甲硫氨酸異亮氨酸天冬酰胺天冬氨酸-天冬氨酸半醛幾種氨基酸的關系包括：丙(Ala)、纈(Val)、

30、亮(Leu)共同碳架：EMP中的丙酮酸 COOH CH3 C=O-CH2-COOHCH2-CHNH2COOH- COOH CH3 CHNH2-CH2-COOHCH2-C=OCOOH-谷丙轉(zhuǎn)氨酶+丙酮酸谷AA 丙AA -酮戊二酸 （三）丙酮酸衍生類型(GPT)2丙酮酸-酮異戊酸 縮合CO2轉(zhuǎn)氨基纈氨酸-酮異己酸 亮氨酸轉(zhuǎn)氨基-CH3C=OCOO-CH2-CH3CH3-CH-C=OCOOH-CH3-CH-酮異戊酸 丙氨酸族其它氨基酸的合成包括：絲(Ser)、甘(Gly)、半胱(Cys) （四）甘油酸-3-磷酸衍生類型芳香族AA碳架：4-磷酸-赤蘚糖(PPP)和 PEP(EMP) 甘油酸-3-磷酸經(jīng)

31、磷酸甘油酸脫氫酶催化脫氫生成羥基丙酮酸-3-磷酸，經(jīng)磷酸絲氨酸轉(zhuǎn)氨酶作用，谷氨酸提供-氨基而形成絲氨酸3-磷酸。它在磷酸絲氨酸磷酸酶作用下去磷酸生成絲氨酸。絲氨酸在絲氨酸轉(zhuǎn)羥甲基酶作用下，脫去羥甲基后生成甘氨酸。 大多數(shù)植物和微生物可以把乙酰CoA的乙?；D(zhuǎn)給絲氨酸而生成O-乙酰絲氨酸。反應由絲氨酸轉(zhuǎn)乙?；复呋?。O-乙酰絲氨酸經(jīng)巰基化而生成半胱氨酸和乙酸。（五）赤蘚糖-4-磷酸和烯醇丙酮酸衍生類型包括：色AA(Trp)、酪AA(Tyr)、苯丙AA(Phe) 芳香族氨基酸中苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸可由赤蘚糖-4-磷酸為起始物，在有烯醇丙酮酸磷酸條件下酶促合成分支酸，再經(jīng)氨基苯甲酸合酶作用可轉(zhuǎn)變

32、成鄰氨基苯甲酸，經(jīng)系列反應最后生成色氨酸;分支酸還可以轉(zhuǎn)變成預苯酸，在預苯酸脫氫酶作用下生成對羥基苯丙酮酸，經(jīng)轉(zhuǎn)氨生成酪氨酸;在預苯酸脫水酶作用下預苯酸轉(zhuǎn)變成苯丙酮酸。經(jīng)轉(zhuǎn)氨形成苯丙氨酸。芳香族氨基酸的關系色氨酸 PEP4-磷酸赤蘚糖莽草酸分支酸預苯酸酪氨酸苯丙氨酸 若將莽草酸看作芳香族氨基酸合成的前體，因此芳香族氨基酸合成時相同的一段過程叫莽草酸途徑 （六）組氨酸的生物合成包括：組AA(His)組AA族碳架：PPP中的磷酸核糖CH2HCCCH-NH2COOH-NHCHN來自核糖來自谷氨酰胺的酰胺基從谷氨酸經(jīng)轉(zhuǎn)氨作用而來來自ATP 二、氨基酸代謝與一碳單位（一） 定義 （二） 種類（三） 載體（四） 生成（五） 互變（六） 生理功能 （一） 定義 某些氨基酸在分解代謝過