心肌疾病-注重病因診斷和針對(duì)病因治療--《中國心肌病診斷與治療建議》業(yè)界研究課件

1、注重病因診斷和針對(duì)病因治療 中國心肌病診斷與治療建議溧陽的人民醫(yī)院心內(nèi)科張 曄1行業(yè)特制注重病因診斷和針對(duì)病因治療 中國心肌病診斷與治定義 心肌疾病是以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。但應(yīng)除外瓣膜性心臟病冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病高血壓性心臟病肺源性心臟病先天性心臟病2行業(yè)特制定義 心肌疾病是以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。但應(yīng)除 各種病因引起的一組非均質(zhì)的心肌病變，包括心臟機(jī)械和電活動(dòng)的異常，常表現(xiàn)為心室不適當(dāng)?shù)姆屎窕驍U(kuò)張，病因多種多樣，但遺傳性很常見。最新心肌病定義 2006 ACC/AHA心血管疾病引起的心肌異常不包括在心肌病的范疇，如瓣膜病、高血壓、冠心病引起的心肌病變。不主張使用缺血性心

2、肌病。3行業(yè)特制 最新心肌病定義 2006 ACC/AHA心血 原發(fā)性心肌病 病變僅局限在心臟的心肌 繼發(fā)性心肌病 心肌的病變是全身多器官病變的一部分新的分類法 2006 ACC/AHA4行業(yè)特制 原發(fā)性心肌病新的分類法 2006 ACC/AHA4行業(yè)特原發(fā)性心肌病分類5行業(yè)特制原發(fā)性心肌病分類5行業(yè)特制 原發(fā)性心肌病擴(kuò)張型心肌?。―CM）肥厚型心肌病（HCM）致心律失常性右室心肌?。ˋRVC）限制型心肌?。≧CM）未定型心肌病心肌病診斷與治療建議中華心血管病雜志，2007，35(1):5-166行業(yè)特制 原發(fā)性心肌病擴(kuò)張型心肌?。―CM）心肌病診斷與治療建議中7行業(yè)特制7行業(yè)特制擴(kuò) 張 型

3、心 肌 病Dilated Cardiomyopathy 8行業(yè)特制擴(kuò) 張 型 心 肌 病Dilated Cardiomy主要特征擴(kuò)張型心肌病在臨床上以心功能不全為主要表現(xiàn)，是原發(fā)性心肌病中最常見的類型。 其病理變化以心肌變性、萎縮和纖維化為主，心室明顯擴(kuò)大，部分心肌代償性肥大，心房擴(kuò)大，常有心臟內(nèi)附壁血栓形成。9行業(yè)特制主要特征擴(kuò)張型心肌病在臨床上以心功能不全為主要表現(xiàn)，是原發(fā)性以心臟擴(kuò)大及一個(gè)或二個(gè)心室收縮功能損害為特征10行業(yè)特制以心臟擴(kuò)大及一個(gè)或二個(gè)心室收縮功能損害為特征10行業(yè)特制一、病因主要原因?yàn)椴《拘孕募⊙住?其他：遺傳、代謝異常、中毒。 11行業(yè)特制一、病因主要原因?yàn)椴《拘孕募⊙?/p>

4、。11行業(yè)特制二、病理 以心室腔擴(kuò)張為主肉眼所見：室腔擴(kuò)張、室壁變薄、纖維瘢痕、附壁血栓。組織學(xué)所見：細(xì)胞肥大、變性、纖維化。 12行業(yè)特制二、病理 12行業(yè)特制三、臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)心力衰竭栓 塞猝 死心律失常各種心律失常心臟擴(kuò)大S3、S4奔馬律收縮期雜音13行業(yè)特制三、臨床表現(xiàn)臨心力衰竭栓 塞猝 死心律失常各種心律失常心體征心尖搏動(dòng)向左下移位，搏動(dòng)彌散或呈抬舉性，心臟擴(kuò)大、心率增快 S3、S4奔馬律心尖區(qū)及三尖瓣區(qū)有吹風(fēng)樣收縮期雜音，在心功能改善后，雜音可減輕. 肺底部有濕性羅音頸靜脈怒張肝腫大，下肢甚至全身水腫，晚期可有胸水或腹水。 14行業(yè)特制14行業(yè)特制實(shí)驗(yàn)室和其他檢查 （一）、X線檢

5、查 心臟陰影明顯增大，中度或重度普遍增大，搏動(dòng)弱 肺部淤血，有時(shí)可見胸腔積液。15行業(yè)特制實(shí)驗(yàn)室和其他檢查 15行業(yè)特制Chest X-Ray 16行業(yè)特制Chest X-Ray 16行業(yè)特制（二）、心電圖檢查最常見的表現(xiàn)：房顫、傳導(dǎo)阻滯、各類心律失常（室早等）其他：為心室肥大、左房肥大、STT改變 異常深的Q波（病理性Q波）17行業(yè)特制（二）、心電圖檢查最常見的表現(xiàn)：房顫、傳導(dǎo)阻滯、各類心律失常（三）超聲心動(dòng)圖檢查大心腔、小瓣膜室壁薄、活動(dòng)弱。（四）心導(dǎo)管檢查和心血管造影 LVDP、LAP 、PCWP CO、CI 左室擴(kuò)大、彌漫性室壁運(yùn)動(dòng)減弱 LVEF 18行業(yè)特制（三）超聲心動(dòng)圖檢查大心腔

6、、小瓣膜18行業(yè)特制（五）心臟核素檢查左室容積增大心搏量降低心影缺損19行業(yè)特制（五）心臟核素檢查左室容積增大19行業(yè)特制（六）心內(nèi)膜心肌活檢心肌細(xì)胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化20行業(yè)特制（六）心內(nèi)膜心肌活檢心肌細(xì)胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化20行業(yè)特診斷及鑒別診斷心臟擴(kuò)大，心律失常，充血型心力衰竭。UCG證實(shí)有大腔小口樣改變及彌漫性室壁運(yùn)動(dòng)減弱。除外瓣膜病、冠心病、高心病、肺心病及先心病。除外特異性心肌病21行業(yè)特制診斷及鑒別診斷心臟擴(kuò)大，心律失常，充血型心力衰竭。21行業(yè)特治療 不明原因的擴(kuò)張型心肌病要積極尋找病因，排除任何引起心肌疾病的可能病因并給予積極的病因治療，如控制感染、嚴(yán)格戒酒、改變不良

7、的生活方式等廖玉華等擴(kuò)張型心肌病中華心血管病雜志，2007，35(1):5-922行業(yè)特制治療 不明原因的擴(kuò)張型心肌病要積極尋找病因，排除任何藥物治療國內(nèi)多中心資料將DCM分為三期： 早期：針對(duì)病因和發(fā)病機(jī)理的治療 中期：針對(duì)心臟擴(kuò)大、射血分?jǐn)?shù)降低的治療 晚期：針對(duì)頑固性終末期心力衰竭的治療 廖玉華等擴(kuò)張型心肌病中華心血管病雜志，2007，35(1):5-923行業(yè)特制藥物治療國內(nèi)多中心資料將DCM分為三期：廖玉華等擴(kuò)張型心肌早期階段在早期階段，僅僅是心臟結(jié)構(gòu)的改變，超聲心動(dòng)圖顯示心臟擴(kuò)大、收縮功能損害但無心力衰竭的臨床表現(xiàn)此階段應(yīng)積極的進(jìn)行早期藥物干預(yù)治療，包括-受體阻滯劑、ACEI，可減少

8、心肌損傷和延緩病變發(fā)展針對(duì)病因和發(fā)病機(jī)理的治療更為重要 廖玉華等擴(kuò)張型心肌病中華心血管病雜志，2007，35(1):5-924行業(yè)特制早期階段在早期階段，僅僅是心臟結(jié)構(gòu)的改變，超聲心動(dòng)圖顯示心臟表1 常用-受體阻滯劑的參考劑量藥物起始劑量目標(biāo)劑量美托洛爾12.5-25 mg,1次/d200mg, 1次/d比索洛爾1.25mg, 1次/d10mg, 1次/d卡維地洛3.125mg, 2次/d25mg, 2次/d廖玉華等擴(kuò)張型心肌病中華心血管病雜志，2007，35(1):5-925行業(yè)特制表1 常用-受體阻滯劑的參考劑量藥物起始劑量目標(biāo)劑量美表2 常用ACEI的參考劑量藥物起始劑量目標(biāo)劑量卡托普利

9、 6.25mg,3次/d 2550mg,3次/d依那普利 2.5 mg,1次/d10mg,2次/d培哚普利 2 mg,1次/d4 mg,1次/d雷米普利 1.252.5 mg,1次/d2.55 mg,2次/d苯那普利 2.5 mg,1次/d510 mg,2次/d福辛普利 10 mg,1次/d2040 mg,1次/d西拉普利0.5 mg,1次/d12.5 mg,1次/d賴諾普利 2.5 mg,1次/d520 mg,1次/d廖玉華等擴(kuò)張型心肌病中華心血管病雜志，2007，35(1):5-926行業(yè)特制表2 常用ACEI的參考劑量藥物起始劑量目標(biāo)劑量卡托普利 中期階段在中期階段，超聲心動(dòng)圖顯示心臟擴(kuò)

10、大、LVEF降低并有心力衰竭的臨床表現(xiàn)液體潴留的患者使用利尿劑-受體阻滯劑:無液體潴留、體重恒定，從小劑量開始，患者能耐受則每24周將劑量加倍，以達(dá)到靜息心率不55次/min為目標(biāo)劑量或最大耐受量中重度心衰患者使用螺內(nèi)酯20mg/d、地高辛0.125mg/d有心律失常導(dǎo)致心原性猝死發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)的患者可針對(duì)性選擇胺碘酮治療 廖玉華等擴(kuò)張型心肌病中華心血管病雜志，2007，35(1):5-927行業(yè)特制中期階段在中期階段，超聲心動(dòng)圖顯示心臟擴(kuò)大、LVEF降低并有晚期階段在晚期階段，超聲心動(dòng)圖顯示心臟擴(kuò)大、LVEF明顯降低并有頑固性終末期心力衰竭的臨床表現(xiàn)此階段在上述利尿劑、ACEI/ARB、地高辛等藥

11、物治療基礎(chǔ)上，可考慮短期應(yīng)用非洋地黃正性肌力藥物35天，推薦劑量為多巴酚丁胺25g.kg/，米力農(nóng)50g/kg負(fù)荷量，繼以0.3750.750g.kg/min藥物不能改善癥狀者建議考慮心臟移植等非藥物治療方案廖玉華等擴(kuò)張型心肌病中華心血管病雜志，2007，35(1):5-928行業(yè)特制晚期階段在晚期階段，超聲心動(dòng)圖顯示心臟擴(kuò)大、LVEF明顯降低栓塞的預(yù)防：有心房顫動(dòng)沒有禁忌癥的患者口服阿司匹林75100mg/天，預(yù)防附壁血栓形成 已經(jīng)有附壁血栓形成和發(fā)生血栓栓塞的患者必須長期抗凝治療，口服華法令，調(diào)節(jié)劑量使國際化標(biāo)準(zhǔn)比值（INR）保持在22.5之間 改善心肌代謝：輔酶Q10片，曲美他嗪廖玉華等

12、擴(kuò)張型心肌病中華心血管病雜志，2007，35(1):5-929行業(yè)特制栓塞的預(yù)防：有心房顫動(dòng)沒有禁忌癥的患者口服阿司匹林7510非藥物治療猝死的預(yù)防：主要是控制誘發(fā)室性心律失常的可逆性因素： 糾正心衰； 糾正低鉀低鎂； 改善神經(jīng)激素機(jī)能紊亂，選用ACEI和-受體阻滯劑； 避免藥物因素毒副作用心臟再同步化治療（CRT） ：LVEDd55mm、LVEF35%、NYHA心功能3-4級(jí)、QRS間期120ms伴有室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯的嚴(yán)重心力衰竭患者是CRT治療的適應(yīng)癥 廖玉華等擴(kuò)張型心肌病中華心血管病雜志，2007，35(1):5-930行業(yè)特制非藥物治療猝死的預(yù)防：主要是控制誘發(fā)室性心律失常的可逆性因素外科

13、治療左室輔助裝置治療可提供血液動(dòng)力學(xué)支持，建議：等待心臟移植，或不適于心臟移植的患者，或估計(jì)藥物治療1年死亡率大于50%的患者，給予永久性或“終身”左室輔助裝置治療心臟移植是目前唯一已確立的外科治療方法，用于常規(guī)內(nèi)科或介入等方法治療無效的難治性心力衰竭廖玉華等擴(kuò)張型心肌病中華心血管病雜志，2007，35(1):5-931行業(yè)特制外科治療左室輔助裝置治療可提供血液動(dòng)力學(xué)支持，建議：等待心探索性治療之免疫治療免疫學(xué)標(biāo)記物：1. 抗心肌線粒體腺嘌呤核苷異位酶（ANT)抗體2. 抗1-腎上腺素能受體抗體3. 抗肌球蛋白重鏈抗體4. 抗M2-膽堿能受體抗體 在特發(fā)性DCM患者中檢測率：60-80%32行

14、業(yè)特制探索性治療之免疫治療免疫學(xué)標(biāo)記物：32行業(yè)特制免疫治療學(xué)進(jìn)展 1. 抗心肌線粒體腺嘌呤核苷異位酶（ANT)抗體鈣通道增加心肌細(xì)胞膜鈣電流和胞漿游離鈣濃度損傷心肌細(xì)胞地爾硫卓 30mg tid33行業(yè)特制免疫治療學(xué)進(jìn)展鈣通道增加心肌細(xì)胞膜鈣電流和胞漿游離鈣濃度損傷地爾硫卓治療 DCM后心臟影像變化2000-8-11CTR 0.451999-1-18CTR 0.51998-9-17 CTR 0.634行業(yè)特制地爾硫卓治療 DCM后心臟影像變化2000-8-111999免疫治療學(xué)進(jìn)展 2. 抗1-腎上腺素能受體抗體 鈣通道增加心肌細(xì)胞鈣電流和鈣超負(fù)荷損傷心肌細(xì)胞受體阻斷劑35行業(yè)特制免疫治療學(xué)

15、進(jìn)展 2. 抗1-腎上腺素能受體抗體鈣通道增加心免疫治療學(xué)進(jìn)展 3. 免疫球蛋白吸附法清除體內(nèi)有活性的抗心肌自身抗體心功能改善費(fèi)用昂貴需進(jìn)一步證實(shí)36行業(yè)特制免疫治療學(xué)進(jìn)展 3. 免疫球蛋白免疫治療學(xué)進(jìn)展 4. 抑制抗心肌自身抗體的產(chǎn)生動(dòng)物試驗(yàn)階段37行業(yè)特制免疫治療學(xué)進(jìn)展 4. 抑制抗心肌自身抗體的產(chǎn)生動(dòng)物試驗(yàn)階段預(yù)后預(yù)后不良5年存活率40%，10年存活率22%死因多為心力衰竭及心律失常38行業(yè)特制預(yù)后預(yù)后不良38行業(yè)特制 肥 厚 型 心 肌 病HYPERTROPHIC CARDIOMYOPATHY39行業(yè)特制 肥 厚 型 心 肌 病39行業(yè)特制主要特征1.心肌非對(duì)稱性肥厚并累及室間隔，2.

16、心室腔變小3.左心室血流充盈受阻、舒張期順應(yīng)性下降 40行業(yè)特制主要特征1.心肌非對(duì)稱性肥厚并累及室間隔，40行業(yè)特制類 型非梗阻性肥厚型心肌病 病變?cè)谧笮氖沂冶诩笆议g隔，左心室流出道無梗阻；梗阻性肥厚型心肌病， 病變以室間隔為主，其厚度與左心室游離壁相比1.3：1.心室腔縮小，左心室流出道發(fā)生梗阻，又稱特發(fā)性肥厚性主動(dòng)脈瓣下狹窄。41行業(yè)特制類 型非梗阻性肥厚型心肌病41行業(yè)特制一、病因常染色體顯性遺傳病肌節(jié)收縮蛋白基因突變是其主要致病因素 42行業(yè)特制一、病因常染色體顯性遺傳病42行業(yè)特制二、病理不對(duì)稱的室間隔肥厚或心尖部肥厚心肌細(xì)胞肥大，形態(tài)特異，排列紊亂43行業(yè)特制二、病理不對(duì)稱的室間

17、隔肥厚或心尖部肥厚43行業(yè)特制Etiology44行業(yè)特制Etiology44行業(yè)特制Pathophysiology45行業(yè)特制Pathophysiology45行業(yè)特制三、臨床表現(xiàn)表 現(xiàn)癥 狀體 征無癥狀體檢發(fā)現(xiàn)猝死梗阻時(shí)：眩暈暈厥心慌、氣短、胸痛，呼吸困難心臟稍大或無擴(kuò)大S4心律失常3,4肋間收縮期噴射性雜音46行業(yè)特制三、臨床表現(xiàn)表 現(xiàn)癥 狀體 征無癥狀梗阻時(shí)：心慌、心臟S4四、實(shí)驗(yàn)室和其他檢查 （ 一）X線檢查 心影增大不明顯。心衰時(shí)心影增大。47行業(yè)特制四、實(shí)驗(yàn)室和其他檢查 （ 一）X線檢查47行業(yè)特制（二）、心電圖檢查左心室肥大、STT改變，胸前導(dǎo)聯(lián)常有巨大倒置的T波病理性Q波（特

18、征性）室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯 48行業(yè)特制（二）、心電圖檢查左心室肥大、48行業(yè)特制（三）超聲心動(dòng)圖檢查左心室壁肥厚，而室間隔肥厚更顯著（厚度12mm），室間隔與左心室壁厚度之比常1.3：1.49行業(yè)特制（三）超聲心動(dòng)圖檢查49行業(yè)特制(四)心導(dǎo)管檢查和心血管造影左心室舒張末期壓上升左心室腔變形，呈香蕉狀、犬舌狀、紡錘狀50行業(yè)特制(四)心導(dǎo)管檢查和心血管造影左心室舒張末期壓上升50行業(yè)特制（五）心肌活檢心肌細(xì)胞畸形肥大，排列紊亂51行業(yè)特制（五）心肌活檢心肌細(xì)胞畸形肥大，排列紊亂51行業(yè)特制五、診斷與鑒別診斷診斷青年人表現(xiàn)類似于冠心病，但又不能用冠心病解釋時(shí)，應(yīng)考慮本病。UCG證實(shí)鑒別診斷心室肥厚的鑒別：高心、冠心、主動(dòng)脈瓣狹窄。Q波的鑒別：與心梗鑒別52行業(yè)特制五、診斷與鑒別診斷診斷鑒別診斷52行業(yè)特制六、治療目的：松弛心機(jī)，改善舒張，減少梗阻，抗心律