特發(fā)性血小板減少性紫癜疑難病例討論培訓(xùn)課件

1、特發(fā)性血小板減少性紫癜疑難病例討論特發(fā)性血小板減少性紫癜疑難病例討論參加人員何梅 倪曉燕 夏宏 盧彬 丁曉芳 崔蕾 劉呈娟 周晶晶 王春蘭 王寶芬 賁友鳳特發(fā)性血小板減少性紫癜疑難病例討論2參加人員何梅 倪曉燕 夏宏 盧彬 丁曉芳 崔蕾 病例介紹患兒徐暉，男，6歲，因“皮疹一周，咳嗽兩天”入院，入院查體T：37.4, P：103次/分，R：25次/分 體重：22.5KG.患兒一周前無明顯誘因出現(xiàn)面部出血點，呈細小針尖樣，不高出皮面，壓之不退色，在鄉(xiāng)鎮(zhèn)醫(yī)院予藥物外用，皮疹漸增多，四肢及軀干部亦及出血點、瘀點，昨起患兒出現(xiàn)咳嗽，有痰不易咳出，無氣喘，無呼吸困難，在姜堰醫(yī)院血常規(guī)示5x10*9/10

2、,急來本院門診復(fù)查血常規(guī)示2x10*9/10特發(fā)性血小板減少性紫癜疑難病例討論3病例介紹患兒徐暉，男，6歲，因“皮疹一周，咳嗽兩天”入院，入特發(fā)性血小板減少性紫癜 （Idiopathic Thrombocytopenic Purpura)特發(fā)性血小板減少性紫癜疑難病例討論4特發(fā)性血小板減少性紫癜 （Idiopathic Thro概述（INTRODUCTION）小兒最常見的出血性疾病特點自發(fā)性出血血小板減少出血時間延長/血塊收縮不良發(fā)病情況北京兒童醫(yī)院數(shù)據(jù)ITP占出血性疾病25%特發(fā)性血小板減少性紫癜疑難病例討論5概述（INTRODUCTION）小兒最常見的出血性疾病特發(fā)性病因及發(fā)病機理（ETI

3、OLOGY)免疫機制證據(jù) 患者血循環(huán)中及血小板表面能檢測到血小板抗體。多數(shù)抗體是IgG，個別為IgM及IgA由于IgG可以通過胎盤，新生兒可以患與母親同樣的病即ITP有些患者尤其是慢性型可同時Coomb，s試驗陽性而發(fā)生自身免疫性溶血，即伊文氏綜合癥（Evan，s）特發(fā)性血小板減少性紫癜疑難病例討論6病因及發(fā)病機理（ETIOLOGY)免疫機制證據(jù) 特發(fā)性血小病因及發(fā)病機理（ETIOLOGY)血小板減少及出血機制病毒感染-機體-在脾臟產(chǎn)生抗體-吸附在血小板表面-脾臟-巨噬細胞吞噬-血小板壽命縮短-血小板減少巨核細胞-骨髓破壞-巨核細胞減少-骨髓代償早期巨核 細胞增多-成熟障礙 -血小板減少毛細血

4、管通透性、脆性增加血小板抗體可以免疫損傷毛犀血管內(nèi)皮細胞-毛細血管壁通透性、脆性增加-表現(xiàn)自發(fā)性出血及使出血加重, 壓脈帶試驗陽性特發(fā)性血小板減少性紫癜疑難病例討論7病因及發(fā)病機理（ETIOLOGY)血小板減少及出血機制特發(fā)性臨床表現(xiàn)（CLINICAL MANIFESTATION）急性型慢性型病程6 月年齡2-6歲學(xué)齡兒性別無差異女男前驅(qū)癥狀有（50-80%）多無血小板減少程度2010920-80109/L出血程度較重：內(nèi)臟出血/顱內(nèi)出血/血腫輕， 偶有內(nèi)臟顱內(nèi)出血， 月經(jīng)增多常首發(fā)特發(fā)性血小板減少性紫癜疑難病例討論8臨床表現(xiàn)（CLINICAL MANIFESTATION）急性臨床表現(xiàn)（CLI

5、NICAL MANIFESTATION）急性型慢性型病程及預(yù)后自限性 6月內(nèi)痊愈率 90% 約有15%轉(zhuǎn)為慢性。起病急，有明確感染多預(yù)示早期緩解可能。死亡率1%， 主要死于顱內(nèi)出血4年痊愈達50%可反復(fù)多年痊愈可急性發(fā)作死亡特發(fā)性血小板減少性紫癜疑難病例討論9臨床表現(xiàn)（CLINICAL MANIFESTATION）急性特發(fā)性血小板減少性紫癜疑難病例討論培訓(xùn)課件實驗室（LABORATORY STUDIES）血象-血小板 50109/L 自發(fā)出血 20109/L 出血明顯 10109/L 嚴(yán)重出血 慢性型可見血小板形態(tài)改變，大而松散出血時間延長，凝血時間正常血塊退縮不良正常：0.8cm管徑干燥管1

6、ml血1h開始退縮，12-24h完全退縮特發(fā)性血小板減少性紫癜疑難病例討論11實驗室（LABORATORY STUDIES）血象-血小板特實驗室（LABORATORY STUDIES）束臂試驗血小板相關(guān)抗體，PAIgG增高骨髓像：增生性骨髓像，巨核細胞成熟障礙急性型：巨核細胞正?；蛟龈?，以幼巨核細 胞增多為主慢性型：巨核細胞明顯增高，以顆粒巨為主特發(fā)性血小板減少性紫癜疑難病例討論12實驗室（LABORATORY STUDIES）束臂試驗特發(fā)性診斷&鑒別診斷（DIAGNOSIS&DIFFERENTIAL DIAGNOSIS）診斷 以皮膚、粘膜自發(fā)性出血血小板減少，出血時間延長血塊退縮不良，毛細血

7、管脆性試驗陽性骨髓巨核細胞增多或正常伴成熟障礙。鑒別診斷敗血癥、流腦繼發(fā)性血小板減少： 再障，白血病，系統(tǒng)性紅斑狼瘡過敏性紫癜Wiskott-Aldrich綜合癥特發(fā)性血小板減少性紫癜疑難病例討論13診斷&鑒別診斷（DIAGNOSIS&DIFFERENTIAL治療（TREATMENT）一般治療腎上腺皮質(zhì)激素急性危重出血可靜脈用藥氫化可的松 12-20 mg/kg.d 3-5天后改口服用藥地塞米松大劑量沖擊，2 mg/kg.d 3-5天后改口服強的松口服用于上述兩藥靜脈停藥后口服用藥，1-2mg/kg.d 2-4周后逐漸減量維持用于出血不嚴(yán)重的ITP特發(fā)性血小板減少性紫癜疑難病例討論14治療（T

8、REATMENT）一般治療特發(fā)性血小板減少性紫癜疑難治療（TREATMENT）靜脈高效丙種球蛋白（IVIG）用法：0.4-0.5 g/kg.d 5天 1-2 g/kg.d 2-3天輸血或血小板新鮮全血：出血嚴(yán)重伴貧血者血小板：出血嚴(yán)重或主要臟器出血不伴嚴(yán)重貧血者其他藥物對腎上腺皮質(zhì)激素?zé)o效者可考慮使用免疫抑制劑：長春新堿，硫唑嘌呤，6MP，CTX特發(fā)性血小板減少性紫癜疑難病例討論15治療（TREATMENT）靜脈高效丙種球蛋白（IVIG）特發(fā)治療（TREATMENT）脾切除目的去除破壞血小板及產(chǎn)生血小板抗體主要場所指征：腎上腺皮質(zhì)激素及免疫抑制劑無效者年齡5歲以上，病程一年以上反復(fù)嚴(yán)重出血出血

9、嚴(yán)重尤其有顱內(nèi)出血者。特發(fā)性血小板減少性紫癜疑難病例討論16治療（TREATMENT）脾切除特發(fā)性血小板減少性紫癜疑難病特發(fā)性血小板減少性紫癜疑難病例討論17特發(fā)性血小板減少性紫癜疑難病例討論17特發(fā)性血小板減少性紫癜疑難病例討論18特發(fā)性血小板減少性紫癜疑難病例討論18特發(fā)性血小板減少性紫癜疑難病例討論19特發(fā)性血小板減少性紫癜疑難病例討論19特發(fā)性血小板減少性紫癜疑難病例討論20特發(fā)性血小板減少性紫癜疑難病例討論20護理措施保持床單元清潔平整，患兒穿寬松柔軟棉質(zhì)衣褲 避免肌內(nèi)注射，各種穿刺后注意壓迫穿刺點直至不再出血為止 避免劇烈哭吵生理鹽水封管了解患兒嘔吐物和大小便顏色，如有異常及時送檢特發(fā)性血小板減少性紫癜疑難病例討論21護理措施保持床單元清潔平整，患兒穿寬松柔軟棉質(zhì)衣褲 特發(fā)性血護理措施護理人員及家長接觸患兒前應(yīng)洗手，協(xié)助翻身拍背指導(dǎo)患兒母親母乳喂養(yǎng)前用溫開水清洗乳頭和雙手，奶瓶燙洗，剩奶棄去保持環(huán)境的清潔、舒適 ，房間每日開窗 通風(fēng)2次，每次30 分鐘。有上呼吸道感染者拒絕陪護及探視 每日生理鹽水口腔護理Bid，便后清洗肛周、臀部并保持清潔特發(fā)性血小板減少性紫癜疑難病例討論22護理措施護理人員及家長接觸患兒前應(yīng)洗手，協(xié)助翻身拍背特發(fā)性血護理措施保持周身皮膚清潔，每日用溫開水擦浴兩次禁服引起血小板減少的