支氣管擴(kuò)張-本科內(nèi)科學(xué)課件

1、支氣管擴(kuò)張_本科內(nèi)科學(xué)支氣管擴(kuò)張_本科內(nèi)科學(xué)支氣管擴(kuò)張_本科內(nèi)科學(xué)支氣管擴(kuò)張_本科內(nèi)科學(xué)支氣管擴(kuò)張_本科內(nèi)科學(xué)支氣管擴(kuò)張_本科內(nèi) 容 定 義 病 因、發(fā)病機(jī)制 病 理、 病理生理 臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查 診斷和鑒別診斷 治 療內(nèi) 容 定 義支氣管擴(kuò)張_本科內(nèi)科學(xué)課件一、定 義患者多有童年麻疹、百日咳或支氣管肺炎等病史。臨床癥狀為慢性咳嗽，咳大量膿性痰和（或）反復(fù)咯血。是指支氣管及周圍組織的慢性炎癥所導(dǎo)致的支氣管壁肌肉和彈性組織破壞，管腔形成不可逆的擴(kuò)張、變型。一、定 義患者多有童年麻疹、百日咳或支氣管肺炎等病史。二、病 因（一）、支氣管-肺組織感染嬰幼兒百日咳、麻疹支氣管肺炎（特點(diǎn)；兒童支

2、氣管管腔細(xì)窄、管壁薄弱、易阻塞） 感染平滑肌和彈性纖維破壞支撐作用減弱細(xì)支氣管周圍肺組織纖維化（結(jié)核等）牽拉管壁支氣管變形擴(kuò)張。二、病 因（一）、支氣管-肺組織感染 支氣管阻塞（內(nèi)外因素：腫瘤、異物、淋巴結(jié)）肺不張胸腔負(fù)壓直接牽拉支氣管管壁支氣管擴(kuò)張。 慢性感染（結(jié)核）愈合后的纖維組織牽拉（二）、支氣管阻塞 支氣管阻塞（內(nèi)外因素：腫瘤、異物、淋巴結(jié)）右主支氣管下段骨性異物 右下葉支氣管下端可見一木質(zhì)異物，粘膜充血水腫。右下支氣管可見大量粘稠分泌物。 右主支氣管下段骨性異物 右下葉支氣管下端可見一木質(zhì)異物，粘膜1、Kartagener綜合征：副鼻竇炎、右位心、支氣管擴(kuò)張2、肺囊性纖維化(白種人常

3、見，1/3300)3、遺傳性 1抗胰蛋白酶缺乏4、氣管支氣管擴(kuò)張（Mounier-Kuhn） 綜合征5、軟骨缺陷（Williams-Campbell）綜合征（三）支氣管先天性發(fā)育缺損和遺傳因素1、Kartagener綜合征：（三）支氣管先天性發(fā)育缺損和支氣管粘膜纖毛損傷的纖毛正常纖毛支氣管粘膜纖毛損傷的纖毛正常纖毛 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、支氣管哮喘、潰瘍性結(jié)腸炎、Crohn 病、HIV感染、黃甲綜合征等，可同時伴有支氣管擴(kuò)張（四）全身性疾病 （四）全身性疾病三、發(fā) 病 機(jī) 制感染支氣管管腔粘膜充血、水腫咳嗽 分泌物阻塞管腔 管腔狹窄 結(jié)構(gòu)破壞 引流不暢 氣道高壓 發(fā)育 障礙遺傳免疫缺陷

4、 牽拉 纖維化、胸腔負(fù)壓 支擴(kuò)發(fā)生加重感染三、發(fā) 病 機(jī) 制感染支氣管管腔粘膜充血、水腫咳嗽 加重支氣管擴(kuò)張模擬圖支氣管擴(kuò)張模擬圖支氣管擴(kuò)張_本科內(nèi)科學(xué)課件 四、 病 理大體改變多發(fā)于雙下肺支氣管的彈性組織、肌層和軟骨等破壞致管腔變形擴(kuò)大管腔內(nèi)集有大量分泌物 四、 病 理大體改變大體病理部位：多見于下葉，左下肺多于右下肺，左下及左舌葉常同時發(fā)生。右中葉易受淋巴結(jié)壓迫。結(jié)核性支擴(kuò)多位于上肺病變形態(tài)柱狀擴(kuò)張囊狀擴(kuò)張大體病理部位：多見于下葉，左下肺多于右下肺，左下及左舌葉常同組織學(xué)改變粘膜表面有慢性潰瘍，及急慢性炎癥柱狀纖毛上皮被鱗狀上皮所替代、杯狀細(xì)胞和粘液腺體增生支氣管周圍結(jié)締組織受損或丟失，并

5、有微小膿腫，支氣管動脈和肺動脈終末支的擴(kuò)張及吻合，有的毛細(xì)血管擴(kuò)張形成血管瘤。組織學(xué)改變粘膜表面有慢性潰瘍，及急慢性炎癥支氣管擴(kuò)張_本科內(nèi)科學(xué)課件支氣管擴(kuò)張_本科內(nèi)科學(xué)課件五、病理生理1、早期：病變輕，局限肺功能正常。2、病變范圍擴(kuò)大輕度阻塞性肺通氣功能障礙。五、病理生理1、早期：病變輕，局限肺功能正常。3、病重而廣泛阻塞性為主的混合性通氣功能障礙吸入氣體分布不均（支擴(kuò)部通氣減少）血流不受影響通氣/血流比值降低肺內(nèi)動-靜脈分流低氧血癥。4、再進(jìn)一步加重肺泡毛細(xì)血管廣泛破壞肺循環(huán)阻力增加肺動脈高壓右心負(fù)荷加重右心衰肺心病3、病重而廣泛阻塞性為主的混合性通氣功能障礙吸入氣體分布病理生理圖示：支擴(kuò)范

6、圍廣泛阻塞性和混合性通氣功能障礙肺血管痙攣肺循環(huán)阻力增加肺動脈高壓右心衰肺心病 肺結(jié)構(gòu)破壞吸入氣體分布不均支擴(kuò)區(qū)肺組織通氣減少彌散功能障礙V/Q低氧血癥動-靜脈分流病理生理圖示：支擴(kuò)范圍廣泛阻塞性和混合性通氣功能障礙肺血病 例 1魏xx 男 32歲，因反復(fù)咳嗽、咳痰27年，加重3天入院。病史特征有反復(fù)咳嗽、咳痰史，感冒后加重，加重時痰量 6080 ml/天，偶有咯血510ml/次。近3天感冒后咳嗽咳痰加重，咳黃綠色粘痰，量約50 ml/日，同時伴有低熱，乏力，食欲減退。病 例 1魏xx 男 32歲，因反復(fù)咳嗽、咳痰27年，加重3體征雙肺呼吸音粗，左下背段可聞及中粗濕羅音和吸氣相干鳴音。胸片示：

7、左下肺炎癥病 例 1體征病 例 1六、臨 床 表 現(xiàn)1、病史特點(diǎn)慢性經(jīng)過、年齡多在小兒或青年。幼時有肺炎、麻疹、百日咳等病史。2、癥狀特點(diǎn)a. 慢性咳嗽、大量膿痰 改變體位時分泌物刺激支氣管粘膜可引起咳嗽和排痰。六、臨 床 表 現(xiàn)1、病史特點(diǎn)痰量：輕度：150 ml/d 特征: 凈置后分層；上層為泡沫，下懸膿性成 分，中層為混濁粘液，下層為壞死組 織沉淀物。 六、臨 床 表 現(xiàn)痰量：六、臨 床 表 現(xiàn)2、癥狀特點(diǎn)（續(xù)）b、反復(fù)咯血: 5070的患者有程度不等的咯血部分患者以反復(fù)咯血為唯一癥狀，臨床上稱”干性支氣管擴(kuò)張”。c、反復(fù)肺部感染 同一肺段反復(fù)發(fā)生肺炎，并遷延難愈。d、慢性中毒癥狀 發(fā)熱

8、、乏力、食欲減退、消瘦、貧血等。六、臨 床 表 現(xiàn)2、癥狀特點(diǎn)（續(xù)）六、臨 床 表 現(xiàn)肺部體征：固定響亮濕羅音肺外體征：杵狀指、氣促、紫紺氣流阻塞征 呼吸音減弱,呼氣延長或喘鳴3、體征特點(diǎn)：肺部體征：固定響亮濕羅音肺外體征：杵狀指、氣促、紫紺一、影像學(xué)檢查 X線胸片：典型者蜂窩影、卷發(fā)影、液平 七、實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查一、影像學(xué)檢查七、實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查MODERATE BRONCHIECTASIS- Coarse white linesextending out from hilaMODERATE BRONCHIECTASIS支氣管囊狀擴(kuò)張支氣管囊狀擴(kuò)張一、影像學(xué)檢查 支氣管造影：明確部位,形態(tài),

9、范圍,程度。七、實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查一、影像學(xué)檢查七、實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查支氣管擴(kuò)張_本科內(nèi)科學(xué)課件BronchiectasisKARTAGENERS SYNDROMEBronchiectasisKARTAGENERS SYN一、影像學(xué)檢查 CT及高分辨CT ：柱狀或囊狀擴(kuò)張，后者將替代支氣管造影。七、實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查一、影像學(xué)檢查七、實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查支氣管擴(kuò)張_本科內(nèi)科學(xué)課件印戒征戒指征,即擴(kuò)張支氣管內(nèi)腔直徑大于鄰近血管橫斷面1.5倍印戒征戒指征,即擴(kuò)張支氣管內(nèi)腔直徑大于鄰近血管橫斷面1.5擴(kuò)張的支氣管管壁增厚擴(kuò)張的支氣管管壁增厚囊狀支氣管擴(kuò)張囊狀支氣管擴(kuò)張Destroyedlung(Scarrin

10、g)BRONCHIECTASISDestroyedBRONCHIECTASIS右主支氣管下段骨性異物 右下葉支氣管下端可見一木質(zhì)異物，粘膜充血水腫。右下支氣管可見大量粘稠分泌物。 二、纖支鏡檢查：明確病因，明確出血部位右主支氣管下段骨性異物 右下葉支氣管下端可見一木質(zhì)異物，粘膜三、肺功能檢查：四、血常規(guī)檢查五、痰微生物檢查六、其他：七、實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查三、肺功能檢查：七、實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查八、診斷和鑒別診斷童年有誘發(fā)支氣管擴(kuò)張的呼吸道感染或全身性疾病病史。慢性咳嗽、大量咳膿痰、反復(fù)咯血和同一部位反復(fù)感染。肺部可聞及固定而持久的局限性粗濕羅音CT檢查(HRCT)可明確診斷。八、診斷和鑒別診斷童年有

11、誘發(fā)支氣管擴(kuò)張的呼吸道感染或全身性疾病 例 21、患者藍(lán)XX，男，29歲，因鼻塞、咳嗽、咳痰10余年，氣喘3年，加重半年入院。2、患者于10余年前，由于受涼后出現(xiàn)咳嗽咳痰癥狀，咳嗽為陣發(fā)性咳嗽，痰易咳出，為黃色粘痰，無痰中帶血，有鼻塞。3、于1995年在外院發(fā)現(xiàn)鼻息肉后，予手術(shù)切除。病 例 21、患者藍(lán)XX，男，29歲，因鼻塞、咳嗽、咳痰104、近5年來，患者鼻塞、咳嗽、咳痰癥狀逐年加重，咳嗽次數(shù)增多，痰量增加，于下午咳痰較多，臥位時較坐位及站立位時易咳出大量黃色粘痰。曾于2005年有多次痰中帶血癥狀，5、近3年來，患者漸感胸悶，逐漸出現(xiàn)氣喘癥狀，活動后氣喘癥狀明顯，近半年來患者咳嗽、咳痰、氣

12、喘癥狀加重，于平路行走時亦可出現(xiàn)氣喘。發(fā)病來精神、飲食、睡眠一般，大小便正常，體重下降約12斤。病 例 24、近5年來，患者鼻塞、咳嗽、咳痰癥狀逐年加重，咳嗽次數(shù)增多查 體 ：鼻塞明顯，可見少量白色分泌物，鼻竇無壓痛，鼻翼無扇動。口唇無紫紺，咽無充血。頸軟，氣管居中，無頸靜脈怒張。胸廓對稱，呼吸運(yùn)動不受限，觸診無摩擦感，雙肺部叩診清音，肺下界位于右鎖骨中線第七肋間，呼吸音略粗糙，可聞及散在濕羅音，少許干啰音。心界不大，心律整齊，心率121次/分，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音。查 體 ：鼻塞明顯，可見少量白色分泌物，鼻竇無壓痛，鼻翼2007-9-032007-9-03鑒別診斷1、慢性支氣管炎2、肺膿腫

13、3、肺結(jié)核4、先天性肺囊腫5、彌漫性泛細(xì)支氣管炎鑒別診斷1、慢性支氣管炎九、治療原 則：防治呼吸道反復(fù)感染，促進(jìn)痰液引流。九、治療原 則：（一）抗感染治療常見細(xì)菌 流感嗜血桿菌 卡他莫拉氏菌 綠膿桿菌（一）抗感染治療常見細(xì)菌（二）祛除痰液 1、體位引流：拍擊和震動胸部 2、祛痰：禁用鎮(zhèn)靜劑或鎮(zhèn)咳劑 3、霧化吸入：生理鹽水 4、纖支鏡吸痰 （二）祛除痰液 1、體位引流：拍擊和震動胸部（三）一般治療 1、臥床休息 2、預(yù)防感染 3、加強(qiáng)營養(yǎng) 4、應(yīng)戒煙,并避免其他刺激物（三）一般治療 1、臥床休息（四）、咯血的處理1、內(nèi)科處理：通暢氣道 患側(cè)臥位 止血 鎮(zhèn)靜（亞冬眠） 抗感染 纖支鏡灌洗治療 2、

14、外科處理：急診手術(shù)。（四）、咯血的處理1、內(nèi)科處理：通暢氣道（五）手術(shù)治療適應(yīng)癥：反復(fù)感染或大咯血，其病變范圍較局限，在一葉肺或一側(cè)肺組織，藥療效差者，且常發(fā)生威脅生命的大咯血者。（五）手術(shù)治療適應(yīng)癥：預(yù)防1、防治麻疹、百日咳、支氣管肺炎、肺結(jié)核等慢性呼吸道感染。2、治療慢性副鼻竇炎和扁桃體炎。3、防止異物誤吸。4、提高免疫力。5、改善生活條件和營養(yǎng)狀態(tài)預(yù)防1、防治麻疹、百日咳、支氣管肺炎、肺結(jié)核等慢性呼吸道感染復(fù)習(xí)思考題名詞解釋支氣管擴(kuò)張干性支氣管擴(kuò)張簡答題簡述支氣管擴(kuò)張的好發(fā)部位簡述支氣管擴(kuò)張的病史特點(diǎn)簡述支氣管擴(kuò)張的體征論述題分析支氣管擴(kuò)張病史體征特點(diǎn)及類似疾病的診斷和鑒別診斷。復(fù)習(xí)思考題名詞解釋參考文獻(xiàn)蔡柏薔等 協(xié)和呼吸病學(xué) 第一版 中國協(xié)和醫(yī)科大學(xué)出版社 2004Berkor R.J. The Merck Manual 15th ed 2002.Cohen M., et al: Bronchiectasis in systmic Diseases Chest 1999 116:1063-1074.俞森洋 呼吸內(nèi)科主治醫(yī)師410問 第一版 北京醫(yī)科大學(xué)中國協(xié)和醫(yī)科大學(xué)聯(lián)合出版社 1998 內(nèi)科學(xué)試題精集 2003 參考文獻(xiàn)