腦白質(zhì)病變影像診斷課件

1、腦白質(zhì)病變影像診斷腦白質(zhì)病變影像診斷1腦白質(zhì)病變影像診斷腦白質(zhì)病變影像診斷1概述神經(jīng)病診斷原則：定位靠體征、定性靠病史。一切輔助檢查均服務(wù)于病史。影像學(xué)在神經(jīng)科疾病診斷的作用。同病異像，異病同像。腦白質(zhì)病變影像診斷2概述神經(jīng)病診斷原則：定位靠體征、定性靠病史。腦白質(zhì)病變影像診 腦白質(zhì)的結(jié)構(gòu) 腦白質(zhì)主要由神經(jīng)纖維構(gòu)成，而神經(jīng)纖維分有髓和無髓兩種。 髓鞘伴軸突一起生長，并反復(fù)包卷軸突多次，形成多層同心圓的螺旋“板層”樣結(jié)構(gòu)，其主要化學(xué)成份是類脂質(zhì)和蛋白質(zhì) 。類脂質(zhì)約占髓鞘的80%，呈嫌水性，帶離子的水不容易通過，而起“絕緣”作用。當(dāng)其受損時(shí)，較多水進(jìn)入髓磷脂內(nèi)，引起腦白質(zhì)的水含量增加。 腦白質(zhì)病變

2、影像診斷3 腦白質(zhì)的結(jié)構(gòu) 腦白質(zhì)主要由神經(jīng)纖維構(gòu)成，而神經(jīng)纖維分有髓和腦白質(zhì)病變分類原發(fā)性繼發(fā)性腦白質(zhì)病變影像診斷4腦白質(zhì)病變分類原發(fā)性腦白質(zhì)病變影像診斷4原發(fā)性腦白質(zhì)病變先天性和遺傳性腦白質(zhì)病 發(fā)病時(shí)髓鞘未發(fā)育成熟，髓磷脂的產(chǎn)生、維持和分解異常是腦白質(zhì)髓鞘形成障礙的病因。獲得性腦白質(zhì)病 已經(jīng)發(fā)育成熟的正常髓磷脂被破壞，即：腦白質(zhì)脫髓鞘疾病 。腦白質(zhì)病變影像診斷5原發(fā)性腦白質(zhì)病變先天性和遺傳性腦白質(zhì)病 腦白質(zhì)病變影像診繼發(fā)性腦白質(zhì)病變中毒性感染性代謝性血管性腫瘤性腦積水腦白質(zhì)病變影像診斷6繼發(fā)性腦白質(zhì)病變中毒性腦白質(zhì)病變影像診斷6先天性和遺傳性腦白質(zhì)病腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良 異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良

3、 類球狀細(xì)胞型腦白質(zhì)營養(yǎng)不良 海綿狀腦病 亞力山大病 腦白質(zhì)病變影像診斷7先天性和遺傳性腦白質(zhì)病腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良 腦白質(zhì)病變影像診腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良病因： 脂肪代謝紊亂所致，患者體內(nèi)缺乏乙酰輔酶A合成酶，不能將特長鏈脂肪酸切斷，使之在組織中、尤其在腦和腎上腺皮質(zhì)沉積，導(dǎo)致腦白質(zhì)和腎上腺皮質(zhì)破壞。多為3歲12歲兒童。病灶呈T1加權(quán)低信號、T2加權(quán)像高信號改變，常經(jīng)胼胝體壓部連接兩側(cè)三角區(qū)病灶，呈現(xiàn)“蝶翼”樣形狀。晚期大腦白質(zhì)普遍出現(xiàn)異常改變、無強(qiáng)化時(shí)，僅憑影像學(xué)表現(xiàn)很難與其它脫髓鞘疾病鑒別。 腦白質(zhì)病變影像診斷8腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良病因：腦白質(zhì)病變影像診斷8腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良腦白質(zhì)病變影

4、像診斷9腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良腦白質(zhì)病變影像診斷9腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良腦白質(zhì)病變影像診斷10腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良腦白質(zhì)病變影像診斷10異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良病因：缺乏芳香硫酸脂酶A，不能將硫酸脂分解成腦脂和無機(jī)硫，而沉積于少枝膠質(zhì)細(xì)胞膜上，引起髓鞘形成障礙和廣泛脫失。影像：兩側(cè)大腦半球腦室周圍及半卵圓中心腦白質(zhì)長T1、長T2信號，形態(tài)不規(guī)則，無占位效應(yīng)，無強(qiáng)化 ?？衫奂皟?nèi)囊后肢和其它白質(zhì)通路、小腦和腦干，伴彌漫性腦萎縮。 但不累及皮層下下弓狀纖維 。腦白質(zhì)病變影像診斷11異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良病因：缺乏芳香硫酸脂酶A，不能將硫酸脂分異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良腦白質(zhì)病變影像診斷12異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良腦白質(zhì)

5、病變影像診斷12異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良腦白質(zhì)病變影像診斷13異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良腦白質(zhì)病變影像診斷13類球狀細(xì)胞型腦白質(zhì)營養(yǎng)不良 Krabbe氏病 半乳糖腦苷脂-半乳糖苷酶缺乏引起神經(jīng)脂質(zhì)代謝障礙所致 。MRI掃描病灶呈T1加權(quán)像低信號和T2加權(quán)像高信號改變，主要位于腦白質(zhì)，特別是在半卵圓中心和放射冠。晚期有明顯腦萎縮。腦白質(zhì)病變影像診斷14類球狀細(xì)胞型腦白質(zhì)營養(yǎng)不良 Krabbe氏病 腦白質(zhì)病變影Krabbe氏病腦白質(zhì)病變影像診斷15Krabbe氏病腦白質(zhì)病變影像診斷15Krabbe氏病腦白質(zhì)病變影像診斷16Krabbe氏病腦白質(zhì)病變影像診斷16Krabbe氏?。ㄟt發(fā)型）腦白質(zhì)病變影像診斷17

6、Krabbe氏?。ㄟt發(fā)型）腦白質(zhì)病變影像診斷17海綿狀腦病 腦白質(zhì)海綿樣變性或Canavan氏病 缺乏天門冬氨酸酰基酶，導(dǎo)致血、尿中N-乙酰天門冬氨酸堆積 。CT平掃顯示嬰兒頭顱增大，顱縫分離。兩側(cè)大腦半球半卵園中心呈對稱性大片低密度改變，從白質(zhì)中央?yún)^(qū)到皮髓交界區(qū)，廣泛對稱分布，增強(qiáng)掃描病灶不強(qiáng)化。MRI顯示腦白質(zhì)受累較CT更清晰，病灶可累及皮質(zhì)及弓狀纖維。 腦白質(zhì)病變影像診斷18海綿狀腦病 腦白質(zhì)海綿樣變性或Canavan氏病 腦白質(zhì)病變海綿狀腦病腦白質(zhì)病變影像診斷19海綿狀腦病腦白質(zhì)病變影像診斷19亞力山大病 本病病因不明，多見于1歲內(nèi)的嬰兒。額葉增大、腦室擴(kuò)大外，腦內(nèi)異常信號首先主要見于

7、額葉腦白質(zhì)，向后發(fā)展累及內(nèi)囊、外囊和頂葉。晚期額葉可出現(xiàn)明顯囊性變和胼胝體萎縮。增強(qiáng)掃描可有強(qiáng)化，邊緣變得更清楚。 腦白質(zhì)病變影像診斷20亞力山大病 本病病因不明，多見于1歲內(nèi)的嬰兒。腦白質(zhì)病變影像亞力山大病腦白質(zhì)病變影像診斷21亞力山大病腦白質(zhì)病變影像診斷21脫髓鞘性腦白質(zhì)病 多發(fā)硬化 急性散發(fā)性腦脊髓炎 橋腦中央髓鞘溶解癥 橋腦外髓鞘溶解癥腦白質(zhì)病變影像診斷22脫髓鞘性腦白質(zhì)病 多發(fā)硬化 腦白質(zhì)病變影像診斷22急性散發(fā)性腦脊髓炎ADEM with small white matter lesions ADEM with large and confluent lesionsADEM wit

8、h additional bithalamic involvement acute hemorrhagic encephalomyelitis 腦白質(zhì)病變影像診斷23急性散發(fā)性腦脊髓炎ADEM with small white急性散發(fā)性腦脊髓炎腦白質(zhì)病變影像診斷24急性散發(fā)性腦脊髓炎腦白質(zhì)病變影像診斷24急性散發(fā)性腦脊髓炎腦白質(zhì)病變影像診斷25急性散發(fā)性腦脊髓炎腦白質(zhì)病變影像診斷25急性散發(fā)性腦脊髓炎腦白質(zhì)病變影像診斷26急性散發(fā)性腦脊髓炎腦白質(zhì)病變影像診斷26急性散發(fā)性腦脊髓炎腦白質(zhì)病變影像診斷27急性散發(fā)性腦脊髓炎腦白質(zhì)病變影像診斷27橋腦中央髓鞘溶解癥半數(shù)以上的患者為酒精中毒晚期,也可見

9、于慢性消耗性疾病基礎(chǔ)上出現(xiàn)營養(yǎng)不良和電解質(zhì)紊亂。 低鈉血癥時(shí)腦組織處于低滲狀態(tài),過快補(bǔ)充高滲鹽水使血漿滲透壓迅速提高,引起腦組織脫水和血腦屏障破壞,有害物質(zhì)透過血腦屏障可導(dǎo)致髓鞘脫失 腦白質(zhì)病變影像診斷28橋腦中央髓鞘溶解癥半數(shù)以上的患者為酒精中毒晚期,也可見于慢性橋腦中央髓鞘溶解癥腦白質(zhì)病變影像診斷29橋腦中央髓鞘溶解癥腦白質(zhì)病變影像診斷29橋腦中央髓鞘溶解癥頭顱MRI 及CT 陰性仍不能完全排除CPM 診斷 。由于CPM的典型病灶多在病后10 d 左右才出現(xiàn)，檢查太早，脫髓鞘的病變尚未完全形成 。過晚檢查，病灶已自我修復(fù)，MRI 陽性率明顯降低 。單憑影像仍有誤診可能。腦白質(zhì)病變影像診斷3

10、0橋腦中央髓鞘溶解癥頭顱MRI 及CT 陰性仍不能完全排除CP橋腦外髓鞘溶解癥腦白質(zhì)病變影像診斷31橋腦外髓鞘溶解癥腦白質(zhì)病變影像診斷31中毒性海洛因海綿狀腦病慢性甲苯中毒甲醇中毒急性CO中毒CO中毒遲發(fā)性腦病二氯乙烷中毒二甲基錫中毒腦白質(zhì)病變影像診斷32中毒性海洛因海綿狀腦病腦白質(zhì)病變影像診斷32海洛因海綿狀腦病 腦白質(zhì)病變影像診斷33海洛因海綿狀腦病 腦白質(zhì)病慢性甲苯中毒腦白質(zhì)病變影像診斷34慢性甲苯中毒腦白質(zhì)病變影像診斷34甲醇中毒腦白質(zhì)病變影像診斷35甲醇中毒腦白質(zhì)病變影像診斷35急性CO中毒 腦白質(zhì)病變影像診斷36急性CO中毒 腦白質(zhì)病變影像診斷36CO中毒遲發(fā)性腦病 腦白質(zhì)病變影像

11、診斷37CO中毒遲發(fā)性腦病 腦白質(zhì)病變影像診斷37二氯乙烷中毒 腦白質(zhì)病變影像診斷38二氯乙烷中毒 腦白質(zhì)病變影像診斷38二甲基錫中毒腦白質(zhì)病變影像診斷39二甲基錫中毒腦白質(zhì)病變影像診斷39感染性艾滋病腦病CJD進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病亞急性硬化性全腦炎腦白質(zhì)病變影像診斷40感染性艾滋病腦病腦白質(zhì)病變影像診斷40艾滋病腦病 腦白質(zhì)病變影像診斷41艾滋病腦病 腦白質(zhì)病變影像診斷41CJD腦白質(zhì)病變影像診斷42CJD腦白質(zhì)病變影像診斷42CJD腦白質(zhì)病變影像診斷43CJD腦白質(zhì)病變影像診斷43CJD腦白質(zhì)病變影像診斷44CJD腦白質(zhì)病變影像診斷44進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病見于慢性淋巴性白血病、淋巴瘤、腎移

12、植后、結(jié)核、結(jié)節(jié)病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和巨球蛋白血癥等患者，發(fā)病年齡多在40歲60歲之間 。已證明乳多空病毒科的JC病毒和SV-40（Simian Virus猴病毒）是進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病的病原體。病灶多發(fā)且遠(yuǎn)離腦室周圍，好發(fā)于頂枕皮質(zhì)下白質(zhì)內(nèi)，有逐步融合增大趨勢是本病較具特征性的影像學(xué)征象 腦白質(zhì)病變影像診斷45進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病見于慢性淋巴性白血病、淋巴瘤、腎移植后、進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病腦白質(zhì)病變影像診斷46進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病腦白質(zhì)病變影像診斷46進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病腦白質(zhì)病變影像診斷47進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病腦白質(zhì)病變影像診斷47亞急性硬化性全腦炎麻疹病毒引起的一種罕見腦部慢性感染，多見于

13、兒童或青少年。表現(xiàn)為大腦皮層和皮層下腦白質(zhì)的多發(fā)斑片狀病灶，T1加權(quán)像呈低或等信號，T2加權(quán)像為高信號，增強(qiáng)掃描少數(shù)病例有腦膜或腦實(shí)質(zhì)強(qiáng)化。晚期累及腦室周圍白質(zhì)。胼胝體、丘腦、基底節(jié)及腦干亦可受累。本病的影像學(xué)改變無特異性。 腦白質(zhì)病變影像診斷48亞急性硬化性全腦炎麻疹病毒引起的一種罕見腦部慢性感染，多見于亞急性硬化性全腦炎腦白質(zhì)病變影像診斷49亞急性硬化性全腦炎腦白質(zhì)病變影像診斷49代謝性可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征維生素B12缺乏原發(fā)性胼胝體變性腦白質(zhì)病變影像診斷50代謝性可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征腦白質(zhì)病變影像診斷50可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征腦白質(zhì)病變影像診斷51可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征腦白質(zhì)病變影像診斷51維生素B12缺乏 腦白質(zhì)病變影像診斷52維生素B12缺乏 腦白質(zhì)病變影像診斷52原發(fā)性胼胝體變性腦白質(zhì)病變影像診斷53原發(fā)性胼胝體變性腦白質(zhì)病變影像診斷53血管性CADASILCARASIL神經(jīng)白塞氏病皮層下動脈硬化性腦病腦白質(zhì)病變影像診斷54血管性CADASIL腦白質(zhì)病變影像診斷54CADASIL 腦白質(zhì)病變影像診斷55CADASIL 腦白質(zhì)病變影像診斷55CARASIL腦白質(zhì)病變影像診斷56CARASIL腦白質(zhì)病變影像診斷56CARASIL腦白質(zhì)病變影像診斷57CARASIL腦