肺動脈高壓流行病學(xué)和我國PAH分析培訓(xùn)課件

1、肺動脈高壓流行病學(xué)和我國PAH資料分析肺動脈高壓流行病學(xué)和我國PAH資料分析In 1891, the German pathologist Romberg observed that the heart of an individual, suffering from a stricture of the pulmonary arteries due to severe sclerosis, was double the size of a mans fist.He again named this disease sclerosis of the pulmonary arteries. 肺動

2、脈高壓流行病學(xué)和我國PAH資料分析2In 1891, the German pathologis1. 肺動脈高壓 特發(fā)性肺動脈高壓遺傳性 BMPR2 ALK1, endoglin 未知突變藥物或毒物相關(guān)性 結(jié)締組織病 心臟或大血管左向右分流 門脈高壓 HIV 感染 血吸蟲病 慢性溶血性貧血1肺靜脈閉塞病，肺毛細血管瘤樣病2. 左心疾病相關(guān)肺高血壓收縮功能障礙舒張功能障礙瓣膜病COPD間質(zhì)性肺病其他混合性通氣功能或限制性通氣功能障礙呼吸睡眠暫停慢性高原病發(fā)育異常 4. 慢性血栓栓塞性肺高血壓5.原因不明的或多因素肺高血壓肺高血壓臨床分類 (updated 4rd WHO-Danapoint 20

3、08) 血液學(xué)異常:骨髓異常增生，脾切除 系統(tǒng)性異常: 血管炎, 結(jié)節(jié)病, 肺朗格罕氏細胞增多 癥, 多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病 代謝異常: 糖原累積病, 高雪氏病, 甲狀腺異常 其他: 腫瘤阻塞, 纖維縱隔炎, 腎衰或透析, 其他3. 慢性肺病或缺氧性疾病相關(guān)肺高血壓肺動脈高壓流行病學(xué)和我國PAH資料分析31. 肺動脈高壓 2. 左心疾病相關(guān)肺高血壓COPD 4. 流行病學(xué)肺動脈高壓是少見病，但涉及諸多學(xué)科，實際處于危險因素中的人群廣全球不同地區(qū)的流行病學(xué)特點有所差異我國目前缺乏準確的流行病學(xué)數(shù)據(jù)肺動脈高壓患者人群被大大低估肺動脈高壓流行病學(xué)和我國PAH資料分析4流行病學(xué)肺動脈高壓是少見病，但涉及諸

4、多學(xué)科，實際處于危險因素流行病學(xué)美國注冊登記研究：1981-1985：187例患者法國注冊登記研究：2002-2005：674例患者中國注冊登記研究：1999-2004：74例患者美國注冊登記研究：2006-至今：近3000例患者肺動脈高壓流行病學(xué)和我國PAH資料分析5流行病學(xué)美國注冊登記研究：1981-1985：187例患者肺原發(fā)性肺動脈高壓發(fā)病率: 1-2/百萬人口成人女男比 1.7:1 平均發(fā)病年齡3615歲血氣分析示低氧血癥和低碳酸血癥肺功能示輕度通氣和彌散功能障礙部分患者有抗核抗體低度陽性和雷諾氏現(xiàn)象1年、3年和5年的生存率分別為68%, 48% 和 34%D Alonzo GE,

5、et al. Ann Intern med.1991;115:343-349 Rich S, et al. Ann Intern med. 1987;107:216-23肺動脈高壓流行病學(xué)和我國PAH資料分析6原發(fā)性肺動脈高壓D Alonzo GE, et al. A35%男65%女50 15年齡法國注冊登記研究Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med.2006;173:1023-1030.肺動脈高壓流行病學(xué)和我國PAH資料分析735%男65%女50 15年齡法國注冊登記研究Humbe39%15%11%10%9.5%6%4%特發(fā)性肺動脈高壓結(jié)締組織

6、病相關(guān)性肺動脈高壓先天性心臟病相關(guān)性肺動脈高壓減肥藥相關(guān)性肺動脈高壓家族性肺動脈高壓HIV感染相關(guān)肺動脈高壓門脈高壓相關(guān)性肺動脈高壓法國注冊登記研究Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med.2006;173:1023-1030.肺動脈高壓流行病學(xué)和我國PAH資料分析839%15%11%10%9.5%6%4%特發(fā)性肺動脈高壓結(jié)締法國注冊登記研究Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med.2006;173:1023-1030.肺動脈高壓流行病學(xué)和我國PAH資料分析9法國注冊登記研究Humbert M, et

7、al. Am J法國注冊登記研究發(fā)病率 PAH：15 / 百萬人口 IPAH：5.7/ 百萬人口從出現(xiàn)癥狀到診斷的時間為：27月Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med.2006;173:1023-1030.肺動脈高壓流行病學(xué)和我國PAH資料分析10法國注冊登記研究發(fā)病率Humbert M, et al. A我國注冊登記研究回顧性研究1999-2004單中心，樣本量較小主要靠超聲心動圖診斷，僅20例為RHC診斷Z-C JING, et al. Chest. 2007; 132:373-379 肺動脈高壓流行病學(xué)和我國PAH資料分析11我國注冊登記研

8、究回顧性研究1999-2004Z-C JING我國注冊登記研究平均發(fā)病年齡36歲男女比 1：2.4Z-C JING, et al. Chest. 2007; 132:373-379 肺動脈高壓流行病學(xué)和我國PAH資料分析12我國注冊登記研究平均發(fā)病年齡36歲Z-C JING, et The Registry to EValuate Early And Long-term PAH Disease Management (REVEAL)美國國家54家醫(yī)學(xué)中心參與2006.32007.9年共入選2977例PAH患者隨訪至2014年肺動脈高壓流行病學(xué)和我國PAH資料分析13The Registry t

9、o EValuate Early肺動脈高壓流行病學(xué)和我國PAH分析培訓(xùn)課件REVEAL Study-基線臨床資料Badesch DB, et al. Chest. 2010; 137:376387肺動脈高壓流行病學(xué)和我國PAH資料分析15REVEAL Study-基線臨床資料Badesch DB,REVEAL Study-基線病因分類資料Badesch DB, et al. Chest. 2010; 137:376387肺動脈高壓流行病學(xué)和我國PAH資料分析16REVEAL Study-基線病因分類資料Badesch D先天性心臟病相關(guān)PAH(CHD-PAH)西方國家CHD-PAH 發(fā)病率為1

10、.6-12.5/百萬成人有5-10%的先心病患者會出現(xiàn)PAH艾森曼格綜合癥發(fā)病率從8%（1950s）降至目前4%發(fā)展中國家缺乏嚴格設(shè)計的流行病學(xué)資料先心病發(fā)病率為：6-9我國CHD-PAH是首要病因肺動脈高壓流行病學(xué)和我國PAH資料分析17先天性心臟病相關(guān)PAH(CHD-PAH)西方國家肺動脈高壓流結(jié)締組織病相關(guān)PAH (CTD-PAH)英國CTD-PAH注冊登記研究2001年1月2006年1月，平均隨訪3.3年共入選429例，其中SSc占73%CTD-PAH發(fā)病率為4.3人/百萬人口 SSc發(fā)病率為2.9人/百萬人口Condliffe R, et al. Am J Respir Crit C

11、are Med.2009;179: 151157肺動脈高壓流行病學(xué)和我國PAH資料分析18結(jié)締組織病相關(guān)PAH (CTD-PAH)英國CTD-PAH注肝硬化回顧性分析肝硬化患者尸檢結(jié)果 (17901 例)1: 0.73% 有肺動脈受累門脈高壓患者對有肝硬化合并門脈高壓患者進行前瞻性血流動力學(xué)研究發(fā)現(xiàn)肺動脈壓力增高者占: 2%等待肝移植患者對行原位肝移植患者進行血流動力學(xué)研究發(fā)現(xiàn)合并肺動脈高壓患者占: 3.5% 6%門脈高壓相關(guān)肺動脈高壓(PoPH)Castro et al - Mayo clin Proc 1996Tamara et al - Anaesth Analg 1996Colle e

12、t al. Hepatology - 2003肺動脈高壓流行病學(xué)和我國PAH資料分析19肝硬化門脈高壓相關(guān)肺動脈高壓(PoPH)Castro et 發(fā)病率為0.5%平均發(fā)病年齡: 33 歲 (2-56 歲)男/女: 1.2/1 發(fā)現(xiàn)PAH平均在診斷HIV感染后33月 (有時肺動脈高壓診斷能幫助發(fā)現(xiàn)HIV感染)PAH發(fā)病和感染HIV方式無明顯關(guān)系，但更常見于靜脈吸毒患者 (42-59%)感染分期和PAH的發(fā)病和嚴重程度無關(guān)和免疫抑制的程度亦無關(guān)HIV-PAH1. Mehta NJ et al. Chest 2000; 118 : 1133-1141.2. Niakara A et al. Bul

13、l Soc Pathol Exot 2002; 95 : 23-263. Nunes H et al. Am J Respir Crit Care Med 2003; 167: 1433-1439.肺動脈高壓流行病學(xué)和我國PAH資料分析20發(fā)病率為0.5%HIV-PAH1. Mehta NJ et 血吸蟲病相關(guān)PAH蟲卵刺激肺血管重構(gòu)是主要發(fā)病因素目前世界上存在120,000,000血吸蟲病感染患者 絕大多數(shù)在發(fā)展中國家已報道血吸蟲病相關(guān)PAH發(fā)病率為7.5%-22%存在大量潛在PAH患者，尤其在發(fā)展中國家Lapa M, et al. Circulation. 2009;119:1518-15

14、23Butrous G, et al. Circulation 2008;118;1758-1766肺動脈高壓流行病學(xué)和我國PAH資料分析21血吸蟲病相關(guān)PAH蟲卵刺激肺血管重構(gòu)是主要發(fā)病因素Lapa 血吸蟲病相關(guān)肺動脈高壓2004年我國中南7省統(tǒng)計新發(fā)血吸蟲病患者740,000例Long-de WANG, et al. N Engl J Med 2009;360:121-8.肺動脈高壓流行病學(xué)和我國PAH資料分析22血吸蟲病相關(guān)肺動脈高壓2004年我國中南7省統(tǒng)計新發(fā)血吸蟲病PAH類型分布Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med.2006;173

15、:1023-1030 2. Data from Shanghai Pulmonary Hospital肺動脈高壓流行病學(xué)和我國PAH資料分析23PAH類型分布Humbert M, et al. Am J PAH年齡分布Data from Shanghai Pulmonary Hospital肺動脈高壓流行病學(xué)和我國PAH資料分析24PAH年齡分布Data from Shanghai PulmFrance1(n=674)USA-REVEAL2 (n=2525)China3(n=594)Age (years)50 1550 1937 13Female65 %79 %72 %Class /75 %5

16、6 %54 %6MWD (m)329 109366 126404 109我國PAH的基線資料 (2006-2010)1. Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med.2006;173:1023-1030 2. Badesch DB, et al. Chest. 2010;137:376387 3. Data from Shanghai Pulmonary Hospital肺動脈高壓流行病學(xué)和我國PAH資料分析25France1USA-REVEAL2China3Age (yPAH血流動力學(xué)比較France1(n=674)USA-REVEAL2 (n=2

17、525)China3(n=594)mPAP (mm Hg)55 1551 1464 20PCWP8 3 947 5 mRAP8 5 9 6 8 4CI2.5 0.82.4 0.82.7 1.2PVRi21 1021 1323 12SvO263 963 1064 121. Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med.2006;173:1023-1030 2. Badesch DB, et al. Chest. 2010;137:376387 3. Data from Shanghai Pulmonary Hospital肺動脈高壓流行病學(xué)和我國PAH資料分析26PAH血流動