血液學(xué)全面版課件

1、血液學(xué)第1頁/共38頁血液學(xué)第1頁/共38頁第四篇 其它血液病的細(xì)胞學(xué)檢驗(yàn) 第十二章 類白和傳單 第一節(jié) 類白血病反應(yīng) 一、概述:指機(jī)體受某種刺激而產(chǎn)生白細(xì)胞顯著增高,超過50109L或血象中有一定比例的原幼稚細(xì)胞,表現(xiàn)為類似白血病的血象反應(yīng) 第2頁/共38頁第四篇 其它血液病的細(xì)胞學(xué)檢驗(yàn) 第十二章 類白和傳單 二、特點(diǎn)： 1血象中白細(xì)胞顯著增加,出現(xiàn)原始和幼稚細(xì)胞 2有明確的病因 3原發(fā)病好轉(zhuǎn)時(shí)迅速恢復(fù)正常 4預(yù)后良好 第3頁/共38頁二、特點(diǎn)： 1血象中白細(xì)胞顯著增加,出現(xiàn)原始和幼稚細(xì)胞 2三、分類 1.按外周血白細(xì)胞總數(shù)分:白細(xì)胞增多性及白細(xì)胞不增多性 2.按病程分:急性和慢性 3.按細(xì)

2、胞類型分:中性粒細(xì)胞型、淋巴細(xì)胞型、單核細(xì)胞型和嗜酸性粒細(xì)胞型等 第4頁/共38頁三、分類 1.按外周血白細(xì)胞總數(shù)分:白細(xì)胞增多性及白細(xì)胞不增四、檢驗(yàn) 1.血象:除WBC增高且常有毒性變外,RBC、Hb和PLT無明顯變化 2.骨髓象:無明顯變化,中性粒細(xì)胞可有核左移和毒性變。紅系、巨系大致正常 第5頁/共38頁四、檢驗(yàn) 1.血象:除WBC增高且常有毒性變外,2.骨髓象:五、診斷及鑒別診斷 類白血病反應(yīng)白血病明確病因有無臨床表現(xiàn)原發(fā)病癥狀常明顯四大臨床癥狀血象WBC100109/L常見細(xì)胞毒性變100109/L幼稚細(xì)胞增多RBC無明顯變化進(jìn)行性減少,出現(xiàn)幼R(shí)BCPLT正常或增加除慢粒早期外均減少

3、NAP顯著增加粒細(xì)胞白細(xì)胞減少骨髓象白細(xì)胞增多,核左移原始細(xì)胞10增生極度或明顯活躍有大量原始和幼稚細(xì)胞活檢無白血病細(xì)胞浸潤有白血病細(xì)胞浸潤治療解除原發(fā)病迅速恢復(fù)療效差第6頁/共38頁五、診斷及鑒別診斷 類白血病反應(yīng)白血病明確病因有無臨床表現(xiàn)第二節(jié) 傳染性單核細(xì)胞增多癥 是EB病毒感染所引起的LC良性增生性傳染病。常經(jīng)唾液接觸傳播,以兒童和青少年多見,好發(fā)于秋末冬初,潛伏期10天,多數(shù)患者2個(gè)月內(nèi)自愈 第7頁/共38頁第二節(jié) 傳染性單核細(xì)胞增多癥 是EB病毒感染所引起的LC良（一）臨床表現(xiàn) 1.發(fā)熱:不規(guī)則熱,伴頭痛及乏力 2.咽峽炎:為本病的主要癥狀,患者有劇烈咽喉痛及咳嗽 3.淋巴結(jié)腫大、

4、脾腫大和皮疹:為本病最重要的體癥 第8頁/共38頁（一）臨床表現(xiàn) 1.發(fā)熱:不規(guī)則熱,伴頭痛及乏力 2.咽峽炎（二）檢驗(yàn) 1.血象:WBC(10-30)109/L,LC增多,并出現(xiàn)異型LC。異淋分漿細(xì)胞型、單核細(xì)胞型和幼稚細(xì)胞型三種。RBC、Hb和PLT多正常 2.骨髓象:無明顯改變,LC可增多,出現(xiàn)異淋,但不如血象改變明顯,組織細(xì)胞可增多 第9頁/共38頁（二）檢驗(yàn) 1.血象:WBC(10-30)109/L,LC3.血清學(xué)試驗(yàn) 嗜異性凝集試驗(yàn):非特異性血清學(xué)反應(yīng),測定受檢者血清中棉羊紅細(xì)胞的異嗜性抗體的滴度 抗EB病毒抗體檢查：對(duì)本病有診斷價(jià)值 第10頁/共38頁3.血清學(xué)試驗(yàn) 嗜異性凝集試

5、驗(yàn):非特異性血清學(xué)反應(yīng),測定受（三）診斷與鑒別診斷 1.診斷:兒童或青年凡有發(fā)熱、咽峽炎、淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大或皮疹,血中LC大于50,異淋大于10,嗜異性凝集試驗(yàn)陽性,排除傳染性單核細(xì)胞增多綜合癥即可確診 第11頁/共38頁（三）診斷與鑒別診斷 1.診斷:兒童或青年凡有發(fā)熱、咽峽炎、2.鑒別診斷 傳單急淋傳淋發(fā)熱持續(xù)1-3周持續(xù)不規(guī)則熱無或暫短發(fā)熱LN腫大有有無脾腫大25-75有有無傳染性小無大WBC計(jì)數(shù)中度增多極度增多顯著增多診斷細(xì)胞異形淋巴原幼淋細(xì)胞正常成熟小淋巴貧血無有無PLT減少一般無有無骨髓象異形淋巴原幼淋增多小淋巴細(xì)胞增多嗜異性凝集陽性陰性陰性預(yù)后良好不良良好第12頁/共38頁2

6、.鑒別診斷 傳單急淋傳淋發(fā)熱持續(xù)1-3周持續(xù)不規(guī)則熱無或第十三章 WBC減少和粒細(xì)胞缺乏癥 一、粒細(xì)胞的生成和破壞 （一）粒細(xì)胞的生成及分布 1.粒細(xì)胞的生成:原粒早幼粒中幼粒(2次分裂)晚幼粒(16個(gè))桿狀粒分葉粒。原粒-中幼粒為粒細(xì)胞的增殖池,晚幼粒-分葉粒為粒細(xì)胞的成熟池 2.粒細(xì)胞的分布 （二）粒細(xì)胞的衰老及破壞 第13頁/共38頁第十三章 WBC減少和粒細(xì)胞缺乏癥 一、粒細(xì)胞的生成和破壞二、WBC減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥：外周血WBC持續(xù)低于4109/L時(shí)稱為白細(xì)胞減少癥。當(dāng)外周血WBC低于2109/L且中性粒細(xì)胞低于0.5109/L時(shí)稱為粒細(xì)胞缺乏癥 第14頁/共38頁二、WBC減少癥

7、和粒細(xì)胞缺乏癥：外周血WBC持續(xù)低于410（一）病因和發(fā)病機(jī)理 1.粒細(xì)胞的增殖和成熟障礙:主要由于化學(xué)藥物、放射線、嚴(yán)重感染等因素抑制粒細(xì)胞的再生和成熟 2.粒細(xì)胞的破壞和消耗過多:包括粒細(xì)胞在抗感染中破壞和消耗過多以及免疫性疾病的粒細(xì)胞減少 3.粒細(xì)胞的分布異常: 粒細(xì)胞在邊緣池增多,循環(huán)池減少,粒細(xì)胞總數(shù)正常,稱為假性粒細(xì)胞減少癥 第15頁/共38頁（一）病因和發(fā)病機(jī)理 1.粒細(xì)胞的增殖和成熟障礙:主要由于化（二）臨床表現(xiàn) 1.白細(xì)胞減少癥:起病緩慢,患者常乏力、頭暈、納差、易感染 2.粒細(xì)胞缺乏癥:起病急驟,患者常高熱、多汗、咽痛、易感染 第16頁/共38頁（二）臨床表現(xiàn) 1.白細(xì)胞減

8、少癥:起病緩慢,患者常乏力、頭暈（三）檢驗(yàn) 1.血象:WBC減低,中性粒細(xì)胞減低并常見毒性變,LC相對(duì)增高,RBC和PLT大致正常 2.骨髓象:粒系常受抑制且有成熟障礙,LC、漿細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞相對(duì)增加,紅系和巨系大致正常 第17頁/共38頁（三）檢驗(yàn) 1.血象:WBC減低,中性粒細(xì)胞減低并常見毒性變3.其它檢驗(yàn) 1)腎上腺素試驗(yàn):皮下注射腎上腺素,檢查粒細(xì)胞從邊緣池進(jìn)入循環(huán)池,正常粒細(xì)胞增加少于2109/L,超過則提示患者粒細(xì)胞分布異常(假性粒細(xì)胞減少癥) 2)骨髓粒細(xì)胞貯備能力試驗(yàn):靜脈注射地塞米松,檢查骨髓粒細(xì)胞儲(chǔ)存池的大小及釋放功能 第18頁/共38頁3.其它檢驗(yàn) 1)腎上腺素試驗(yàn):皮下

9、注射腎上腺素,檢查粒細(xì)胞血象:輕至中度正細(xì)胞性貧血,淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞胞漿中出現(xiàn)空泡,血小板可正常白細(xì)胞減少癥:起病緩慢,患者常乏力、頭暈、納差、易感染第十五章 脾功能亢進(jìn):是一種綜合癥,臨床表現(xiàn)為脾腫大,一或多種血細(xì)胞減少一、如何分析骨髓象和血象第十五章 脾功能亢進(jìn):是一種綜合癥,臨床表現(xiàn)為脾腫大,一或多種血細(xì)胞減少戈謝細(xì)胞、尼曼-匹克細(xì)胞有何特征？患者由于類脂質(zhì)分解代謝酶的缺陷,導(dǎo)致類脂質(zhì)分解障礙,在巨噬細(xì)胞內(nèi)沉積,引起一系列臨床癥狀名詞解釋：類白血病反應(yīng)、傳染性單核細(xì)胞增多癥、白細(xì)胞減少癥、粒細(xì)胞缺乏癥（一）病因:原發(fā)性脾亢病因未明,繼發(fā)性脾亢見于慢性感染、充血性脾腫大、造血系統(tǒng)疾病、類

10、脂沉積病等血象:輕或中度正細(xì)胞性貧血,白細(xì)胞和血小板常減少嗜異性凝集試驗(yàn):非特異性血清學(xué)反應(yīng),測定受檢者血清中棉羊紅細(xì)胞的異嗜性抗體的滴度骨髓象:出現(xiàn)高雪細(xì)胞,其PAS、蘇丹黑陽性,POX、NAP陰性。第二節(jié) 傳染性單核細(xì)胞增多癥2)骨髓粒細(xì)胞貯備能力試驗(yàn):靜脈注射地塞米松,檢查骨髓粒細(xì)胞儲(chǔ)存池的大小及釋放功能1血象中白細(xì)胞顯著增加,出現(xiàn)原始和幼稚細(xì)胞要充分認(rèn)識(shí)良好的取材、涂片、染色的重要性(一)分析骨髓象時(shí)應(yīng)當(dāng)注意的問題3)血清溶菌酶測定:溶菌酶增高反應(yīng)粒細(xì)胞破壞增加,溶菌酶減低反應(yīng)粒細(xì)胞生成減少 (四)診斷:根據(jù)WBC+DC,結(jié)合臨床表現(xiàn)即可確診,但粒缺應(yīng)與再障、WBC不增多性白血病和惡組

11、鑒別 第19頁/共38頁血象:輕至中度正細(xì)胞性貧血,淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞胞漿中出現(xiàn)空泡第十四章 類脂質(zhì)沉積病:為常染色體隱性遺傳的類脂代謝紊亂性疾病?；颊哂捎陬愔|(zhì)分解代謝酶的缺陷,導(dǎo)致類脂質(zhì)分解障礙,在巨噬細(xì)胞內(nèi)沉積,引起一系列臨床癥狀 一、高雪病:由于缺乏葡萄糖腦苷酶,導(dǎo)致葡萄糖腦苷脂在巨噬細(xì)胞內(nèi)沉積,形成高雪細(xì)胞 第20頁/共38頁第十四章 類脂質(zhì)沉積病:為常染色體隱性遺傳的類脂代謝紊亂（一）臨床表現(xiàn) 1.成人型:起病緩慢,肝脾進(jìn)行性腫大,皮膚出現(xiàn)色素斑,出現(xiàn)骨痛,骨質(zhì)疏松等 2.嬰兒型:常在1歲內(nèi)發(fā)病,除肝脾腫大外,常有神經(jīng)系統(tǒng)退行性變,多在短期內(nèi)死亡 第21頁/共38頁（一）臨床表現(xiàn)

12、1.成人型:起病緩慢,肝脾進(jìn)行性腫大,皮膚出（二）檢驗(yàn) 1.血象:輕或中度正細(xì)胞性貧血,白細(xì)胞和血小板常減少 2.骨髓象:出現(xiàn)高雪細(xì)胞,其PAS、蘇丹黑陽性,POX、NAP陰性。骨髓紅、粒和巨系均顯著增多 第22頁/共38頁（二）檢驗(yàn) 1.血象:輕或中度正細(xì)胞性貧血,白細(xì)胞和血小板常二、尼曼-匹克病:由于缺乏神經(jīng)鞘磷酸酯酶,導(dǎo)致神經(jīng)鞘磷酸酯在巨噬細(xì)胞內(nèi)沉積,形成尼曼-匹克細(xì)胞 （一）臨床表現(xiàn):常在1歲內(nèi)發(fā)病,患兒肝脾腫大、智力發(fā)育不全,病情進(jìn)展迅速,常發(fā)生惡病質(zhì)導(dǎo)致死亡 第23頁/共38頁二、尼曼-匹克病:由于缺乏神經(jīng)鞘磷酸酯酶,導(dǎo)致神經(jīng)鞘磷酸酯在骨髓中可能混有的外周血一、粒細(xì)胞的生成和破壞當(dāng)

13、外周血WBC低于2109/L且中性粒細(xì)胞低于0.一、粒細(xì)胞的生成和破壞粒細(xì)胞的生成:原粒早幼粒中幼粒(2次分裂)晚幼粒(16個(gè))桿狀粒分葉粒。（一）粒細(xì)胞的生成及分布二、尼曼-匹克病:由于缺乏神經(jīng)鞘磷酸酯酶,導(dǎo)致神經(jīng)鞘磷酸酯在巨噬細(xì)胞內(nèi)沉積,形成尼曼-匹克細(xì)胞異淋分漿細(xì)胞型、單核細(xì)胞型和幼稚細(xì)胞型三種。1血象中白細(xì)胞顯著增加,出現(xiàn)原始和幼稚細(xì)胞（一）臨床表現(xiàn):常在1歲內(nèi)發(fā)病,患兒肝脾腫大、智力發(fā)育不全,病情進(jìn)展迅速,常發(fā)生惡病質(zhì)導(dǎo)致死亡（二）檢驗(yàn) 1.血象:輕至中度正細(xì)胞性貧血,淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞胞漿中出現(xiàn)空泡,血小板可正常 2.骨髓象:出現(xiàn)尼曼-匹克細(xì)胞,內(nèi)含大量脂滴,為未分解的神經(jīng)鞘磷酸酯

14、,瑞氏染色為空泡狀,其PAS染色空泡壁陽性,空泡中陰性,POX、NAP陽性 第24頁/共38頁骨髓中可能混有的外周血（二）檢驗(yàn) 1.血象:輕至中度正細(xì)胞性三、海藍(lán)組織細(xì)胞增生癥:屬于分化良好型組織細(xì)胞病,患者骨髓、肝脾出現(xiàn)大量的海藍(lán)組織細(xì)胞 （一）臨床表現(xiàn):可見于任何年齡,患者肝脾腫大,血小板減少導(dǎo)致皮膚輕度紫癜 （二）檢驗(yàn) 1.血象:PLT減少,脾亢時(shí)可全血細(xì)胞減少 2.骨髓象：出現(xiàn)海藍(lán)組織細(xì)胞，其蘇丹黑、PAS陽性 第25頁/共38頁三、海藍(lán)組織細(xì)胞增生癥:屬于分化良好型組織細(xì)胞病,患者骨髓、第十五章 脾功能亢進(jìn):是一種綜合癥,臨床表現(xiàn)為脾腫大,一或多種血細(xì)胞減少 （一）病因:原發(fā)性脾亢病

15、因未明,繼發(fā)性脾亢見于慢性感染、充血性脾腫大、造血系統(tǒng)疾病、類脂沉積病等 第26頁/共38頁第十五章 脾功能亢進(jìn):是一種綜合癥,臨床表現(xiàn)為脾腫大,一（二）發(fā)病機(jī)理 1.過分阻留吞噬學(xué)說:當(dāng)脾臟有病理性腫大時(shí),過多的血細(xì)胞可在脾索內(nèi)阻留、破壞 2.體液學(xué)說:脾亢時(shí)脾臟產(chǎn)生的某些體液因子能抑制骨髓造血功能或加速血細(xì)胞的破壞 第27頁/共38頁（二）發(fā)病機(jī)理 1.過分阻留吞噬學(xué)說:當(dāng)脾臟有病理性腫大時(shí),（三）檢驗(yàn) 1.血象:正細(xì)胞性貧血,可伴有白細(xì)胞減低或血小板減低 2.骨髓象:骨髓增生活躍或明顯活躍,可伴有粒系和巨系成熟障礙 3.其它檢查 1）超聲波測脾 2）紅細(xì)胞壽命測定：51Cr標(biāo)記紅細(xì)胞，紅

16、細(xì)胞半衰期?？s短 第28頁/共38頁（三）檢驗(yàn) 1.血象:正細(xì)胞性貧血,可伴有白細(xì)胞減低或血小板第十六章 血液病細(xì)胞學(xué)診斷概要 一、如何分析骨髓象和血象 (一)分析骨髓象時(shí)應(yīng)當(dāng)注意的問題 1.要充分認(rèn)識(shí)良好的取材、涂片、染色的重要性 2.要按步驟全面地觀察涂片 3.綜合分析結(jié)果 第29頁/共38頁第十六章 血液病細(xì)胞學(xué)診斷概要 一、如何分析骨髓象和血象 (二)骨髓各系細(xì)胞變化的原因分析 第30頁/共38頁(二)骨髓各系細(xì)胞變化的原因分析 第30頁/共38頁二、正確評(píng)價(jià)骨髓象的診斷價(jià)值 1.一次骨髓檢驗(yàn)不能完全說明體內(nèi)骨髓造血情況 2.骨髓中可能混有的外周血 3.瑞氏染色的局限性 4.形態(tài)學(xué)診斷

17、的局限性 第31頁/共38頁二、正確評(píng)價(jià)骨髓象的診斷價(jià)值 1.一次骨髓檢驗(yàn)不能完全說明體復(fù)習(xí)思考題 1.名詞解釋：類白血病反應(yīng)、傳染性單核細(xì)胞增多癥、白細(xì)胞減少癥、粒細(xì)胞缺乏癥 2.類白血病反應(yīng)分為哪幾類？怎樣鑒別診斷白血病與類白血病反應(yīng)？ 3.異型淋巴細(xì)胞分為哪三型？ 第32頁/共38頁復(fù)習(xí)思考題 1.名詞解釋：類白血病反應(yīng)、傳染性單核細(xì)胞增多癥4.戈謝細(xì)胞、尼曼-匹克細(xì)胞有何特征？ 5.傳染性單核細(xì)胞增多癥血象有何特征？ 6.分析骨髓象時(shí)應(yīng)注意哪些問題？ 第33頁/共38頁4.戈謝細(xì)胞、尼曼-匹克細(xì)胞有何特征？ 5.傳染性單核細(xì)胞增第四篇 其它血液病的細(xì)胞學(xué)檢驗(yàn) 第十二章 類白和傳單 第一

18、節(jié) 類白血病反應(yīng) 一、概述:指機(jī)體受某種刺激而產(chǎn)生白細(xì)胞顯著增高,超過50109L或血象中有一定比例的原幼稚細(xì)胞,表現(xiàn)為類似白血病的血象反應(yīng) 第34頁/共38頁第四篇 其它血液病的細(xì)胞學(xué)檢驗(yàn) 第十二章 類白和傳單 二、WBC減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥：外周血WBC持續(xù)低于4109/L時(shí)稱為白細(xì)胞減少癥。當(dāng)外周血WBC低于2109/L且中性粒細(xì)胞低于0.5109/L時(shí)稱為粒細(xì)胞缺乏癥 第35頁/共38頁二、WBC減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥：外周血WBC持續(xù)低于4103.其它檢驗(yàn) 1)腎上腺素試驗(yàn):皮下注射腎上腺素,檢查粒細(xì)胞從邊緣池進(jìn)入循環(huán)池,正常粒細(xì)胞增加少于2109/L,超過則提示患者粒細(xì)胞分布異常(假性