自身免疫性肝炎診斷和治療AASLD指南解讀課件

1、自身免疫性肝炎的診斷和治療指南解讀孫偉恒自身免疫性肝炎的診斷和治療指南解讀孫偉恒背景是一種原因不明的肝臟炎癥病變。它的特征包括在組織學(xué)上有界板性肝炎，匯管區(qū)漿細(xì)胞浸潤(rùn)，高球蛋白血癥和自身抗體存在。平均的每年發(fā)病率在北歐的白人中。在歐洲移植病人中占.美國是。女性好發(fā)（），所有年齡好發(fā)，有人種差異。背景是一種原因不明的肝臟炎癥病變。它的特征包括在組織學(xué)上有界前瞻性研究顯示未經(jīng)治療的嚴(yán)重疾病患者在診斷后月死亡。存活者發(fā)展為肝硬化，肝硬化后年發(fā)展為食道靜脈曲張，其中死于食道靜脈曲張破裂出血。輕癥的病人在年內(nèi)可有發(fā)展為肝硬化，并且死于肝衰竭。該疾病可以表現(xiàn)為急性爆發(fā)性發(fā)?。ǎ?，特別是在周內(nèi)發(fā)生肝性腦病的

2、肝衰竭特征也有可能。前瞻性研究顯示未經(jīng)治療的嚴(yán)重疾病患者在診斷后月死亡。存活者診斷標(biāo)準(zhǔn)組織學(xué)的典型表現(xiàn)為界板性（肝實(shí)質(zhì)與間質(zhì)交界處）肝炎和門靜脈區(qū)的漿細(xì)胞浸潤(rùn)。組織學(xué)變化不是特異性的，如果沒有門靜脈區(qū)的漿細(xì)胞浸潤(rùn)也不能出外的診斷。所有懷疑的病人必須除外遺傳性，感染性以及藥物導(dǎo)致的肝臟損害，它們中有一些具有自身免疫的特性。最容易與混淆的是病，藥物性肝炎，慢性病毒性肝炎，特別是丙型肝炎診斷標(biāo)準(zhǔn)組織學(xué)的典型表現(xiàn)為界板性（肝實(shí)質(zhì)與間質(zhì)交界處）肝炎和肝活檢對(duì)于診斷，估計(jì)疾病的嚴(yán)重程度和決定是否治療是必須的。,抗肌動(dòng)蛋白陽性為型抗,抗陽性為型 球蛋白陽性為原發(fā)性膽汁性膽管炎肝活檢對(duì)于診斷，估計(jì)疾病的嚴(yán)重程

3、度和決定是否治療是必須的。界板性肝炎漿細(xì)胞浸潤(rùn)界板性肝炎漿細(xì)胞浸潤(rùn)自身抗體必須要出現(xiàn)，一般的血清學(xué)標(biāo)記有，。在確診和擬診之間區(qū)別在于血清球蛋白水平，的滴度，的水平，是否有酒精，藥物和病毒的感染導(dǎo)致的肝損害。如果常用抗體陰性，支持?jǐn)M診。自身抗體必須要出現(xiàn)，一般的血清學(xué)標(biāo)記有，。評(píng)分系統(tǒng)可以評(píng)價(jià)診斷的可信度。在激素治療前大于或者在激素治療后積分大于可以確診。積分系統(tǒng)對(duì)于區(qū)別和其他肝臟疾病證實(shí)是有效的。積分系統(tǒng)對(duì)于的診斷敏感性是，它的特異性是（包括丙肝合并 ）評(píng)分系統(tǒng)可以評(píng)價(jià)診斷的可信度。如果通過臨床、實(shí)驗(yàn)室或者活檢可以確診的，可以不需要使用積分系統(tǒng)。評(píng)分系統(tǒng)的價(jià)值在于對(duì)變異或不典型的評(píng)估。兒童的診

4、斷標(biāo)準(zhǔn)與成人不同如果通過臨床、實(shí)驗(yàn)室或者活檢可以確診的，可以不需要使用積分系表 表 表 表 包括損傷性膽管炎，非損傷性膽管炎 脂肪變性，遺傳性血色病具有鐵過量，酒精性肝炎，病毒感染的特征（毛玻璃樣改變）或出現(xiàn)包涵體（巨細(xì)胞病毒，單純皰疹病毒） 包括損傷性膽管炎，非損傷性膽管炎常規(guī)出現(xiàn)的自身免疫抗體是最傳統(tǒng)的標(biāo)記物，他單獨(dú)表達(dá)（）或和（）在這類病人中有的陽性率。與檢測(cè)方法有關(guān)，對(duì)臨床診斷沒有直接意義。在許多疾病中都可以陽性。常用的自身抗體項(xiàng)目常規(guī)出現(xiàn)的自身免疫抗體常用的自身抗體項(xiàng)目是的標(biāo)準(zhǔn)。在的病人中有可以表達(dá)。在都不表達(dá)的病人中表達(dá)。這種抗體在美國陽性率很低，在成年人中只有。在歐洲兒科病人中有

5、陽性，在法國和德國的病人中有的陽性率。在中常見。在原因不明的肝炎如的重新分類中使用。但它不作為診斷標(biāo)準(zhǔn)。對(duì)于它沒有特異性的診斷意義，也沒有提示預(yù)后的意義。是的標(biāo)準(zhǔn)。在的病人中有可以表達(dá)。、推薦使用的診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷需要檢測(cè)血清轉(zhuǎn)氨酶和球蛋白水平；檢測(cè)和或，如果均陰性需要檢測(cè)和肝組織學(xué)檢查（）所有病人都必須符合表的診斷標(biāo)準(zhǔn)（）如果不能明確診斷，可以使用表的積分方法（）、推薦使用的診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷需要檢測(cè)血清轉(zhuǎn)氨酶和球蛋白水平；檢治療適應(yīng)癥治療適應(yīng)癥、推薦的治療適應(yīng)癥治療必須在血清正常上限倍才開始治療。（）血清正常上限和球蛋白倍正常必須開始治療。（）組織學(xué)檢查中發(fā)現(xiàn)橋接壞死必須治療。（）、推薦的治療適應(yīng)癥

6、治療必須在血清正常上限倍才開始治療。（）如果不符合條患者必須個(gè)體化治療并且治療需要根據(jù)臨床情況判斷。表現(xiàn)為界板性肝炎而沒有橋接壞死不需要強(qiáng)迫治療。（）對(duì)于非活動(dòng)性肝硬化，先存在一些危險(xiǎn)因素或藥物抵抗的可以不要求治療。（）對(duì)于大多數(shù)兒童患者確診后即開始治療。（）如果不符合條患者必須個(gè)體化治療并且治療需要根據(jù)臨床情況判斷治療方法治療方法選擇激素治療的理由：血細(xì)胞減少，巰基嘌呤甲基轉(zhuǎn)移酶缺乏，妊娠，并發(fā)惡性腫瘤，肝硬化短程（）選擇聯(lián)合用藥的理由：絕經(jīng)后，骨質(zhì)疏松，脆性糖尿病，肥胖，高血壓，唑瘡，情緒不穩(wěn)定者選擇激素治療的理由：血細(xì)胞減少，巰基嘌呤甲基轉(zhuǎn)移酶缺乏，妊娠表 兒童治療方法表 兒童治療方法、

7、推薦使用的治療方法強(qiáng)的松結(jié)合硫唑嘌呤或者高劑量的強(qiáng)的松單獨(dú)使用是治療成人嚴(yán)重的方法。（）強(qiáng)的松結(jié)合硫唑嘌呤是首選療法因?yàn)樗母弊饔玫?。（）所有的治療病人需要監(jiān)測(cè)藥物的副作用（）硫唑嘌呤或巰基嘌呤在兒童中首選，特別是需要大劑量強(qiáng)的松控制病情的病人（）、推薦使用的治療方法強(qiáng)的松結(jié)合硫唑嘌呤或者高劑量的強(qiáng)的松單獨(dú)治療結(jié)束點(diǎn)治療結(jié)束點(diǎn)、推薦的治療結(jié)束點(diǎn)常規(guī)的治療方法可以在成人和兒童中持續(xù)直到緩解，治療失敗，部分應(yīng)答或藥物毒性出現(xiàn)。一旦疾病出現(xiàn)緩解可以嘗試停藥。（）兒童的治療可以根據(jù)臨床和實(shí)驗(yàn)室發(fā)現(xiàn)進(jìn)行個(gè)體化調(diào)整，并且治療通常要長(zhǎng)期。（）、推薦的治療結(jié)束點(diǎn)常規(guī)的治療方法可以在成人和兒童中持續(xù)直到緩、推薦的停藥后反跳措施成人和兒童在停藥后容易發(fā)生反跳，所以患者需要定期檢測(cè)轉(zhuǎn)氨酶，膽紅素和球蛋白水平。（）成人超過次反跳需要結(jié)合強(qiáng)的松和硫唑嘌呤治療，低劑量強(qiáng)的松或硫唑嘌呤單獨(dú)治療（）、推薦的停藥后反跳措施成人和兒童在停藥后容易發(fā)生反跳，所以患6、推薦使用的對(duì)治療反應(yīng)欠佳的措施對(duì)治療失敗的使用高劑量的強(qiáng)的松單獨(dú)或強(qiáng)的松聯(lián)合硫唑嘌呤(I