過敏性紫癜課件培訓課件

1、概 述1.過敏性紫癜又稱亨-舒綜合征（ HSP)。2.其是以小血管炎為主要病變的系統(tǒng)性血管炎。3.臨床多表現(xiàn)為皮膚紫癜，常伴關節(jié)腫痛、腹痛、血尿和蛋白尿。4.多發(fā)生于2-8歲的兒童。1過敏性紫癜課件10/9/2022概 述1.過敏性紫癜又稱亨-舒綜合征（ HSP)。病 因尚未明確， 可能與以下因素有關：1.感染，約50過敏性紫癜患兒有鏈球菌性呼吸道感染史2.食物因素3.藥物因素4.環(huán)境因素5.疫苗接種 2過敏性紫癜課件10/9/2022病 因尚未明確， 可能與以下因素有關：2過敏性紫癜課發(fā) 病 機 制各 種 刺 激 因 子具 有 遺 傳 背 景 的 個 體B 淋 巴 細 胞 克 隆 擴 增大

2、量 I g A 和 I g G 系 統(tǒng) 性 血 管 炎 3過敏性紫癜課件10/9/2022發(fā) 病 機 制各 種 刺 激 因 子具 有 遺 傳 背 景 遺 傳免疫異常環(huán) 境發(fā)病4過敏性紫癜課件10/9/2022遺 傳免疫異常環(huán) 境發(fā)病4過敏性紫癜課件10/3/2022病 理 改 變 1. 全身性小血管炎（微動脈、微靜脈、毛細血管）是本病基礎病變。 皮膚 真皮層小血管周圍有中性粒細胞、嗜酸性細胞侵潤，漿液和紅細胞外滲以致間質水腫，血管壁可有纖維素樣壞死。 腸道 因微血管血栓形成出血壞死。5過敏性紫癜課件10/9/2022病 理 改 變 1. 全身性小血管炎（微動脈、微病 理 改 變 2. 腎臟改變

3、 多為局灶性腎小球病變，毛細血管內皮增生，局部纖維化和血栓形成，灶性壞死，可有新月體形成。 嚴重時整個腎小球均受累，呈彌漫性腎小球腎炎改變。6過敏性紫癜課件10/9/2022病 理 改 變 2. 腎臟改變 多為局臨 床 表 現(xiàn)多急性起病，首發(fā)癥狀常為皮膚紫癜，少數(shù)病例以腹痛、關節(jié)炎或腎臟癥狀為首發(fā)。起病前1-3周常有上呼吸道感染史。 7過敏性紫癜課件10/9/2022臨 床 表 現(xiàn)多急性起病，7過敏性紫癜課件10/3/2臨 床 表 現(xiàn) 1. 皮膚紫癜：反復的皮膚紫癜為本病的主要表現(xiàn)。 好發(fā)部位 皮疹特點8過敏性紫癜課件10/9/2022臨 床 表 現(xiàn) 1. 皮膚紫癜：反復的皮膚紫癜為9過敏性紫

4、癜課件10/9/20229過敏性紫癜課件10/3/202210過敏性紫癜課件10/9/202210過敏性紫癜課件10/3/2022臨 床 表 現(xiàn) 2. 消化道癥狀：約2/3患兒出現(xiàn)消化道癥狀，一般出現(xiàn)在紫癜發(fā)生1周內，部分病例發(fā)生在皮膚紫癜出現(xiàn)以前(易誤診) 反復出現(xiàn)陣發(fā)性劇烈的腹部絞痛， 惡心、嘔吐、嘔血和便血， 可并發(fā)腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血性小腸炎。 11過敏性紫癜課件10/9/2022臨 床 表 現(xiàn) 2. 消化道癥狀：約2/3患兒12過敏性紫癜課件10/9/202212過敏性紫癜課件10/3/2022臨 床 表 現(xiàn) 3. 關節(jié)癥狀：約1/3患兒出現(xiàn)膝、踝、肘、腕等關節(jié)腫痛，活動受限

5、. 成一過性，多在數(shù)日內消失，不遺留關節(jié)畸形。 13過敏性紫癜課件10/9/2022臨 床 表 現(xiàn) 3. 關節(jié)癥狀：約1/3臨 床 表 現(xiàn) 4. 腎臟表現(xiàn)：國內報道約30%60%的患兒出現(xiàn)腎臟損害。 常在紫癜后24周內出現(xiàn)，也可出現(xiàn)在紫癜消失后或疾病的靜止期。 癥狀輕重不一,臨床上可分為6級。 大多數(shù)患兒多能完全恢復，約%發(fā)展為慢性腎炎，0.10.2 %發(fā)生腎功能不全。14過敏性紫癜課件10/9/2022臨 床 表 現(xiàn) 4. 腎臟表現(xiàn)：國內報道約30%臨 床 表 現(xiàn) 5. 其他癥狀：中樞神經系統(tǒng)病變是本病潛在威脅之一，偶可發(fā)生顱內出血，還可出現(xiàn)肌肉內、結膜下及肺出血、反復鼻衄、心肌炎及睪丸炎等

6、。15過敏性紫癜課件10/9/2022臨 床 表 現(xiàn) 5. 其他癥狀：中樞神經系統(tǒng)病變是實 驗 室 檢 查無特異性血小板計數(shù)、出血和凝血時間、血管退縮試驗和骨髓檢查均正常。約半數(shù)患兒的毛細血管脆性試驗陽性。紫癜性腎炎尿檢和腎小球腎炎相類似。有消化道癥狀的患兒，可有大便潛血陽性。約半數(shù)患兒急性期血清IgA、IgM 濃度增高。16過敏性紫癜課件10/9/2022實 驗 室 檢 查無特異性16過敏性紫癜課件10/3診 斷 皮膚紫癜癥狀典型者，診斷并不困難，同時伴有急性腹痛、關節(jié)痛及尿液改變對診斷有較大幫助；非典型病例，尤其在紫癜出現(xiàn)前出現(xiàn)其他系統(tǒng)癥狀時，易誤診。17過敏性紫癜課件10/9/2022診

7、 斷 皮膚紫癜癥狀典型者，診鑒 別 診 斷特發(fā)性血小板減少性紫癜外科急腹癥細菌感染腎臟癥狀突現(xiàn)時需與腎小球腎炎、IgA腎病鑒別18過敏性紫癜課件10/9/2022鑒 別 診 斷特發(fā)性血小板減少性紫癜18過敏性紫癜課件治 療 本病無特效療法，主要采取支持對癥等綜合治療， 盡可能尋找并避免接觸過敏原，積極治療感染。19過敏性紫癜課件10/9/2022治 療 本病無特效療法，主要采取治療1.一般治療1）積極尋找和去除致病因素，如控制感染，避免接觸過敏原，急性期臥床休息。2）補充維生素C，以改善血管脆性。3)有蕁麻疹或血管神經性水腫時，應用抗組胺藥物和鈣劑。4)腹痛時應用解痙劑，消化道出血時應禁食，可

8、靜滴西咪替丁每日20-40mg/kg。20過敏性紫癜課件10/9/2022治療1.一般治療20過敏性紫癜課件10/3/2022治療2.糖皮質激素和免疫抑制劑激素在急性期對腹痛和關節(jié)痛可予緩解，但不能預防腎臟損害的發(fā)生及影響預后。潑尼松每日1-2mg/Kg，分次口服，或用地塞米松、甲基潑尼松龍每日(5-l0mgkg)靜脈滴注，癥狀緩解后即可停用。重癥紫癜性腎炎可加用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌嶺或雷公藤多甙片。21過敏性紫癜課件10/9/2022治療2.糖皮質激素和免疫抑制劑21過敏性紫癜課件10/3/2治 療使用激素的指征： 嚴重的消化道病變，如消化道出血 腎病綜合癥表現(xiàn) 急進性腎炎 關節(jié)腫痛

9、22過敏性紫癜課件10/9/2022治 療使用激素的指征：22過敏性紫癜課件1治療 3.抗凝治療 阿司匹林3-5mg/kg.d ，或每日2550mg，qd 雙嘧達莫(潘生丁) 3-5mg/kg.d ，分2-3次用。肝素 每次0.5-lmgkg，首日3次，次日2次， 以后每日1次，持續(xù)7天。尿激酶 每日1000-3000ukg 靜脈滴注。23過敏性紫癜課件10/9/2022治療 3.抗凝治療 23過敏性紫癜課件10/3/20治療 4.其他 鈣通道拮抗劑 如硝苯地平每日0.5-1mgkg，非甾體抗炎藥 如消炎痛每日2-3mg/kg， 中成藥 如貞芪扶正沖劑、復方丹參片、銀杏葉片，口服3-6個月，可補腎益氣和活血化淤 。24過敏性紫癜課件10/9/2022治療 4.其他 24過敏性紫癜課件10/3/2022治 療 對于嚴重的病例 ： 可用大劑量丙種球蛋白沖擊治療，重癥紫癜性腎炎可加用免疫抑制劑。25過敏性紫癜課件1