閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化課件

1、概述 1901年德國病理學(xué)家Lange報道了1例新 生肉芽腫組織阻塞細(xì)支氣管的病例，他 將此種疾病命名為“閉塞性細(xì)支氣管炎（ Bronchiolitis Obliterans，BO）。” 概述 1901年德國病理學(xué)家Lange報道了1例新概述1983年Davison分析了與上述病理表現(xiàn)相似的8例病例，因缺乏微生物學(xué)和其他病因?qū)W的證據(jù)，而稱其為“隱源性機(jī)化性肺炎（cryptogenic organizing pneumonia,COP）” 概述1983年Davison分析了與上述病理表現(xiàn)相似的8機(jī)化性肺炎 病理定義：遠(yuǎn)端的氣腔內(nèi)存在有呈肉芽狀的肉 芽腫組織其成分包括從纖維蛋 白滲出到含成纖維細(xì)胞

2、的疏松膠原 等多種狀態(tài)；這些組織主要存在于 遠(yuǎn)端肺泡腔，但也經(jīng)常突入細(xì)支氣 管（從而形成閉塞性細(xì)支氣管炎）機(jī)化性肺炎 病理定義：遠(yuǎn)端的氣腔內(nèi)存在有呈肉芽狀的肉 概述 1985年Epler首次提出了“閉塞性細(xì)支氣管炎 合并機(jī)化性肺炎（Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia，Boop）” 概述 1985年Epler首次提出了“閉塞性細(xì)支氣管Boop定義：一種小氣道腔內(nèi)肉芽組織 阻塞造成的疾病，有時可 完全阻塞小氣道。 特點：結(jié)締組織增殖形成腔內(nèi)息肉； 纖維滲出； 肺泡內(nèi)巨噬細(xì)胞累積肺泡壁炎 癥； 但肺組織結(jié)構(gòu)仍完整。Boop定義：一種小氣道腔內(nèi)肉

3、芽組織 Bronchiolitis Obliterans Organizing PneumoniaBOOP 因 標(biāo)志果單純性BOBronchiolitis Obliterans Organ特發(fā)性縮窄性細(xì)支氣管炎 細(xì)支氣管 終末性（無氣體交換功能） 呼吸性（有氣體交換功能）縮窄性細(xì)支氣管炎（閉塞性細(xì)支氣管炎）增殖性細(xì)支氣管炎(boop)特發(fā)性縮窄性細(xì)支氣管炎 細(xì)支氣管傳導(dǎo)減弱，兩肺未聞及羅音，余未見異口唇輕度紫紺，右上肺叩診稍實，兩肺Organizing Pneumonia，Boop）”多數(shù)患者出現(xiàn)彌散功能減退臨床表現(xiàn)為快速進(jìn)行性呼吸困難，肺部可聞及高調(diào)的吸氣中期干鳴音例病例，因缺乏微生物學(xué)和其

4、他病因?qū)W的證傳導(dǎo)減弱，兩肺未聞及羅音，余未見異CT：圓形或不規(guī)則形小陰影嗜中性細(xì)胞 28Ankylosing spondylitis結(jié)果： 呼吸阻抗正常，限制性通氣功能X線：網(wǎng)狀、結(jié)節(jié)狀、網(wǎng)結(jié)節(jié)型特發(fā)性縮窄性細(xì)支氣管炎之后：20mg Bid之后：20mg BidPolymyositis-dermatomyositis4、外源性過敏性肺泡炎性別：男女無明顯差異Sjgren syndrome and Sweet syndrome兩種類型的細(xì)支氣管炎增殖性細(xì)支氣管炎縮窄性細(xì)支氣管炎頻率常見罕見臨床表現(xiàn)間質(zhì)性病變氣道病變肺部檢查早期爆裂音晚期爆裂音胸片片狀浸潤正常的過度膨脹肺功能限制性阻塞性傳導(dǎo)減弱，

5、兩肺未聞及羅音，余未見異兩種類型的細(xì)支氣管炎增殖性兩種類型的細(xì)支氣管炎增殖性細(xì)支氣管炎縮窄性細(xì)支氣管炎治療反應(yīng)及預(yù)后可逆，好不可逆，差氣道主要受累部位細(xì)支氣管內(nèi)的膜性部位，肺泡管，呼吸性細(xì)支氣管，肺泡腔管壁/細(xì)支氣管周邊部位，膜性細(xì)支氣管相關(guān)膠原血管性疾病類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，系統(tǒng)性進(jìn)行性硬化，皮肌炎,SLE，干燥綜合癥絕大部分為類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎兩種類型的細(xì)支氣管炎增殖性細(xì)支氣管炎縮窄性細(xì)支氣管炎治療反應(yīng)病理學(xué)特征 細(xì)支氣管腔內(nèi)、肺泡管和肺泡內(nèi)較多機(jī)化性滲出物，在細(xì)支氣管甚至有肉芽組織增生，使管腔狹窄和閉塞。肺間質(zhì)內(nèi)以單核細(xì)胞和淋巴細(xì)胞為主的 炎癥性改變。肺泡腔內(nèi)可見泡沫細(xì)胞，并可以伴有一定程度纖維性

6、肺泡隔增厚。病變大多局限于小葉范圍內(nèi)。病理學(xué)特征 細(xì)支氣管腔內(nèi)、肺泡管和肺泡內(nèi)閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化課件閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化課件診斷臨床表現(xiàn)實驗室檢查影像學(xué)表現(xiàn)肺功能病理組織學(xué)檢查診斷臨床表現(xiàn)一般臨床表現(xiàn) 發(fā)病年齡：2080歲 性別：男女無明顯差異 早期表現(xiàn)：流感樣癥狀，如發(fā)熱 ，干咳，乏 力，周身不適 查體：肺部聽診可聞及爆裂音,杵狀指少見。 注意：部分病人病情進(jìn)展迅速，急劇惡化，最 終死于呼吸衰竭 一般臨床表現(xiàn) 發(fā)病年齡：2080歲實驗室檢查 白細(xì)胞總數(shù)和嗜酸性粒細(xì)胞輕度增加 血沉增快 部分患者ANA和RF陽性 BALF中淋巴細(xì)胞，肥大細(xì)胞， CD3, CD8細(xì)胞增高，CD4+/CD

7、8+比例下降 (女無起病隱襲亞急性杵狀指多見偶BALF淋巴細(xì)胞不增加增加CD4/CD8減小是 CT雙肺下葉周邊部及胸膜下的網(wǎng)格狀影、不規(guī)則線狀影，蜂窩狀改變多發(fā)于胸膜下或肺野外帶的斑片狀陰影，多無蜂窩肺死亡率68對激素反應(yīng)不佳好完全恢復(fù)無可能IPFBOOP平均年齡5750-60性別差異男女無起病隱襲鑒別診斷3、慢性嗜酸粒細(xì)胞肺炎（CEP) 相同：臨床表現(xiàn)，X片，嗜酸性粒細(xì)胞 增加 不同： 周圍血嗜酸粒細(xì)胞增加，可達(dá)20%以上 BALF嗜酸粒細(xì)胞增加，大于5%且大于 淋巴細(xì)胞 病理活檢區(qū)別明顯鑒別診斷3、慢性嗜酸粒細(xì)胞肺炎（CEP)鑒別診斷4、外源性過敏性肺泡炎 相同：臨床表現(xiàn)，X片，對糖皮質(zhì)激

8、素 療效好 不同：多有誘因鑒別診斷4、外源性過敏性肺泡炎治療 1、一線用藥：強的松 用法：1mg/kg（60mg/d）13個月， 40mg/d 3個月，1020mg/d或 隔天到一年 注意事項：早期，足量，足療程，逐 漸減量，停藥過早易復(fù)發(fā)治療 1、一線用藥：強的松 2.其他用藥：抗生素(eg:erythromycin) 環(huán)磷酰胺 吸入性激素(triamcinolone) *目前療效還不確定 2.其他用藥：抗生素(eg:erythromycin)復(fù)發(fā)一年復(fù)發(fā)率：1/3復(fù)發(fā)因素：低氧血癥治療：同初次復(fù)發(fā)一年復(fù)發(fā)率：1/3病歷討論病歷討論 患者汪治忠，男，75歲，受涼后出現(xiàn)咳 嗽，咳痰，痰為白色泡

9、沫狀。伴發(fā)燒，最高 體溫可達(dá)39 。于中醫(yī)醫(yī)院就診，診斷為“肺 炎”，給與“頭孢他啶”輸液治療，共三天，效 果不佳。入煤炭醫(yī)院住院治療，先后應(yīng)用“左 旋氧氟沙星、氨芐青霉素、泰能、慶大霉素” 治療，共約40余天，仍有發(fā)熱，夜間明顯，波 動于36.8 38.9 ，仍有咳嗽，咳痰。 患者汪治忠，男，75歲，受涼后出現(xiàn)咳 發(fā)病約50天時入我院治療，診斷為“左下肺陰影待查”，給與“舒普深和方刻林”聯(lián)合抗感染治療，并行纖支鏡檢查,TBLB病理：慢性炎癥。BALF：細(xì)胞分類以中性粒細(xì)胞為主，淋巴細(xì)胞正常范圍。這期間，體溫波動于36.4 37.8 ，咳嗽咳痰較前無明顯變化。入院第三周，行激素治療。 發(fā)病約5

10、0天時入我院治療，診斷為“部分患者ANA和RF陽性經(jīng)CT、B超引導(dǎo)下肺活檢BALF：細(xì)胞分類以中性粒細(xì)胞為主，淋巴細(xì)胞正常范圍。早期表現(xiàn)：流感樣癥狀，如發(fā)熱 ，干咳，乏第三、四日：240mg草綠色鏈球菌，奈瑟氏菌屬2、特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化CD4 35病理組織學(xué)檢查激素反應(yīng)差，預(yù)后差9 ，仍有咳嗽，咳痰。1985年Epler首次提出了“閉塞性細(xì)支氣管炎臨床表現(xiàn)為快速進(jìn)行性呼吸困難，肺部可聞及高調(diào)的吸氣中期干鳴音IgM257(-)注意：部分病人病情進(jìn)展迅速，急劇惡化，最雙肺下葉周邊部及胸膜下的網(wǎng)格狀影、不規(guī)則線狀影，蜂窩狀改變2、特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化1、 血常規(guī)：WBC7.注：（慢性嗜酸粒細(xì)胞性肺炎、

11、低度惡性的肺淋巴瘤、阻塞造成的疾病，有時可激素治療：第13天：甲強龍40mg/Qd之后：強的松40mg/Qd部分患者ANA和RF陽性激素治療：閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化課件閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化課件閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化課件閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化課件閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化課件閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化課件閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化課件病歷摘要 陳爾時，男，61歲，主因“發(fā)熱9天，咳嗽、咳鐵銹色痰5天”收入院 。患者9天前因受涼出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱（未測），無咳嗽、咳痰，無胸痛、胸悶，無憋氣，無鼻塞、流涕（未診治）。5天前患者出現(xiàn)咳嗽，咳鐵銹色痰，每日4、5口，伴右胸痛，無肩背部放射痛，咳嗽時胸痛加

12、重，體溫最高達(dá)38.5，給予克林霉素和左氧佛沙星治療，癥狀未緩解 。病歷摘要 陳爾時，男，61歲，主因“發(fā)熱病歷摘要 入院后查體：T37.7, 呼吸20次/分，神清，精神弱， 口唇輕度紫紺，右上肺叩診稍實，兩肺 呼吸音清晰，右上肺呼吸音減低，語音 傳導(dǎo)減弱，兩肺未聞及羅音，余未見異 常。輔助檢查檢查 1、 血常規(guī)：WBC7.4*109/L， N72.6% ， L13.6% HG149g/L ，PLT210*109/L 。 2、血氣分析：PH7.45，PaO266.5mmHg ， PaCO235.2 mmHg 3、胸片：右上肺斑片狀陰影（中葉）病歷摘要 入院后查體：T37.7, 呼吸20次/分，

13、神清，纖支鏡結(jié)果5.15病理 (右肺上葉前段）小塊支氣管粘膜慢 性炎，部分上皮輕度增生伴糜爛。 BALF 細(xì)胞總數(shù) 1.05*106 細(xì)胞活性 46% 細(xì)胞分類 巨噬細(xì)胞 64 淋巴細(xì)胞 8 嗜中性細(xì)胞 28 BALF培養(yǎng) 草綠色鏈球菌，奈瑟氏菌屬纖支鏡結(jié)果5.15病理纖支鏡結(jié)果5.30病理 (右肺上葉）纖維素滲出物，其中可見散在上皮細(xì)胞及炎細(xì)胞。 BALF 細(xì)胞總數(shù)5.35*106 細(xì)胞活性87 % 細(xì)胞分類 % 巨噬細(xì)胞 74 淋巴細(xì)胞 26 CD3 52 CD4 35 CD8 19 纖支鏡結(jié)果5.30病理其他實驗室檢查 PPD試驗（-）結(jié)核抗體（-）痰找結(jié)核桿菌（-）免疫全套（-）抗鏈“

14、O”，RF未見異常其他實驗室檢查 PPD試驗（-）其他實驗室檢查 5.10 肺炎支原體抗體IgG237(-) IgM26(-) 肺炎衣原體抗體1:128(+) 6.7 肺炎支原體抗體IgG251(+) IgM257(-) 肺炎衣原體抗體1:128(+)其他實驗室檢查 5.10 肺炎支原體抗體IgG肺功能結(jié)果： 呼吸阻抗正常，限制性通氣功能 障礙，小氣道病變。彌散量重度 降低（46.5%）肺功能結(jié)果： 呼吸阻抗正常，限制性通氣功能 治療1、甲強龍 第一日： 500mg 第二日：320mg 第三、四日：240mg 第五日：80mg2、強的松 第六十日：20mg Tid 之后：20mg Bid治療1

15、、甲強龍Thank youThank you閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化課件注意：部分病人病情進(jìn)展迅速，急劇惡化，最遠(yuǎn)端肺泡腔，但也經(jīng)常突入細(xì)支氣Organizing Pneumonia，Boop）”Coronary artery bypass graft surgery病變大多局限于小葉范圍內(nèi)。Antibiotics: amphotericin B,5天前患者出現(xiàn)咳嗽，咳鐵銹色痰，每日4、5口，伴右胸痛，無肩背部放射痛，咳嗽時胸痛加重，體溫最高達(dá)38.Malaria ， Pneumocystis5，給予克林霉素和左氧佛沙星治療，癥狀未緩解 。于中醫(yī)醫(yī)院就診，診斷為“肺等多種狀態(tài)；Coronary

16、 artery bypass graft surgery口唇輕度紫紺，右上肺叩診稍實，兩肺4*109/L， N72.Ankylosing spondylitis細(xì)胞活性 46%激素反應(yīng)差，預(yù)后差治療，共約40余天，仍有發(fā)熱，夜間明顯，波一、肺外周彌漫的肺泡實變影之后：強的松40mg/QdCD4 35診斷臨床表現(xiàn)實驗室檢查影像學(xué)表現(xiàn)肺功能病理組織學(xué)檢查注意：部分病人病情進(jìn)展迅速，急劇惡化，最診斷臨床表現(xiàn)風(fēng)濕結(jié)締組織 Lupus erythematosus Rheumatoid arthritis Sjgren syndrome and Sweet syndrome Polymyositis-de

17、rmatomyositis Sclerodermaprogressive systemic sclerosis Ankylosing spondylitis Polymylagia rheumatica Behet syndrome 風(fēng)濕結(jié)締組織 Lupus erythematosus鑒別診斷 2、特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化鑒別診斷 2、特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化 患者汪治忠，男，75歲，受涼后出現(xiàn)咳 嗽，咳痰，痰為白色泡沫狀。伴發(fā)燒，最高 體溫可達(dá)39 。于中醫(yī)醫(yī)院就診，診斷為“肺 炎”，給與“頭孢他啶”輸液治療，共三天，效 果不佳。入煤炭醫(yī)院住院治療，先后應(yīng)用“左 旋氧氟沙星、氨芐青霉素、泰能、慶大霉素” 治療，共約40余天，仍有發(fā)熱，夜間明顯，波 動于36.8 38.9 ，仍有咳嗽，咳痰。 患者汪治忠，男，75歲，受涼后出現(xiàn)咳閉塞性細(xì)支