代謝及營(yíng)養(yǎng)障礙性疾病影像診斷課件

1、第九章 骨骼肌肉系統(tǒng)第九章 骨骼肌肉系統(tǒng)第十四節(jié)代謝及營(yíng)養(yǎng)障礙性疾病第十四節(jié)代謝及營(yíng)養(yǎng)障礙性疾病了解、熟悉和掌握的知識(shí)點(diǎn)1.掌握骨質(zhì)疏松、維生素D缺乏癥及腎性骨病的影像學(xué)表現(xiàn)2.熟悉維生素C缺乏癥的影像學(xué)表現(xiàn)3.了解各種病變的病理過(guò)程及臨床表現(xiàn)了解、熟悉和掌握的知識(shí)點(diǎn)1.掌握骨質(zhì)疏松、維生素D缺乏癥及腎學(xué)習(xí)難點(diǎn)1.骨質(zhì)疏松、維生素D缺乏癥、維生素C缺乏癥及腎性骨病的臨床及發(fā)病機(jī)制不同2.影像學(xué)表現(xiàn)的相同點(diǎn)及不同點(diǎn)學(xué)習(xí)難點(diǎn)1.骨質(zhì)疏松、維生素D缺乏癥、維生素C缺乏癥及腎性骨一、骨質(zhì)疏松（1）（Osteoporosis）單位體積內(nèi)骨組織含量減少（骨有機(jī)成分和無(wú)機(jī)成分等比例減少），引起骨微結(jié)構(gòu)改變，

2、導(dǎo)致骨脆性增大，骨折危險(xiǎn)性增加的一種疾病一、骨質(zhì)疏松（1）（Osteoporosis）單位體積內(nèi)骨一、骨質(zhì)疏松（2）【臨床與病理】全身性原發(fā)性：原因不明，如老年性，絕經(jīng)后繼發(fā)性：內(nèi)分泌、胃腸道、骨髓及結(jié)締組織疾病，營(yíng)養(yǎng)缺乏，先天性或遺傳性疾病，血液病等局限性：廢用、局部充血等一、骨質(zhì)疏松（2）【臨床與病理】一、骨質(zhì)疏松（3）【臨床與病理】單位體積內(nèi)骨量減少，同時(shí)累及小梁骨和皮質(zhì)骨，表現(xiàn)為皮質(zhì)變薄，小梁稀少、變細(xì)臨床癥狀輕微，嚴(yán)重者腰背痛、畸形和病理骨折一、骨質(zhì)疏松（3）【臨床與病理】一、骨質(zhì)疏松（4）【影像學(xué)表現(xiàn)】X線：骨質(zhì)密度減低，骨皮質(zhì)變薄骨小梁變細(xì)、數(shù)量減少、骨髓腔和小梁間隙增寬椎體常出

3、現(xiàn)雙凹變形或壓縮性骨折CT：表現(xiàn)同X線平片MRI ：骨髓T1和T2時(shí)間縮短一、骨質(zhì)疏松（4）【影像學(xué)表現(xiàn)】骨質(zhì)疏松（圖1）骨質(zhì)疏松（圖1）骨質(zhì)疏松（圖2）骨質(zhì)疏松（圖2）腰椎骨質(zhì)疏松并壓縮性骨折（圖）腰椎骨質(zhì)疏松并壓縮性骨折（圖）一、骨質(zhì)疏松（5）骨質(zhì)疏松X線變化出現(xiàn)較晚，需丟失骨量3050才能顯示陽(yáng)性X線征如精確判斷骨量丟失程度宜采用骨礦定量測(cè)量檢查（QCT、DXA)一、骨質(zhì)疏松（5）骨質(zhì)疏松X線變化出現(xiàn)較晚，需丟失骨量30一、骨質(zhì)疏松（6）【診斷與鑒別診斷】骨質(zhì)軟化骨髓瘤轉(zhuǎn)移瘤一、骨質(zhì)疏松（6）【診斷與鑒別診斷】二、維生素D缺乏癥（1）（Vitamin D deficiency）由于維生素

4、D及其活性代謝產(chǎn)物缺乏，引起鈣、磷代謝紊亂，導(dǎo)致骨基質(zhì)缺乏鈣鹽沉著，而引起的佝僂病和骨質(zhì)軟化癥二、維生素D缺乏癥（1）（Vitamin D defi二、維生素D缺乏癥（2） 佝僂?。≧ickets）病因飲食中缺乏維生素D日光照射不足對(duì)維生素需要量增加（嬰兒）消化道疾病及腎病等二、維生素D缺乏癥（2） 佝僂病（Rickets）二、維生素D缺乏癥（3） 佝僂病【臨床與病理】早期為睡眠不安，夜驚及多汗肌肉松弛、肝脾腫大，出牙遲緩等方顱、串珠肋、雞胸、Harrison溝、“O”形或“X”腿等實(shí)驗(yàn)室：血磷低，血鈣減低或正常，堿性磷酸酶增高二、維生素D缺乏癥（3） 佝僂病二、維生素D缺乏癥（4） 佝僂病【

5、臨床與病理】病變易出現(xiàn)在成長(zhǎng)較快的干骺端（腕、踝、膝和肋骨前端）為軟骨和新生的類(lèi)骨鈣化不足，類(lèi)骨增多而軟化異常骨板內(nèi)毛細(xì)血管不能正常長(zhǎng)入形成骨小梁骨骺板和干骺端部分由鈣化不足的軟骨和未鈣化的類(lèi)骨形成二、維生素D缺乏癥（4） 佝僂病二、維生素D缺乏癥（5） 佝僂病【影像學(xué)表現(xiàn)】 X線：骨骼礦化不足表現(xiàn)骨密度減低、骨小梁模糊、骨皮質(zhì)變薄先期鈣化帶不規(guī)則變薄、模糊或消失；干骺端兩側(cè)膨大、中央凹陷呈杯口狀；干骺端小梁稀疏、粗燥、紊亂，呈毛刷狀；骺板增寬而不規(guī)則；骨骺出現(xiàn)延遲，邊緣模糊二、維生素D缺乏癥（5） 佝僂病二、維生素D缺乏癥（6） 佝僂病【影像學(xué)表現(xiàn)】 X線：骨變形：如方顱、“O”和“X”形腿

6、畸形假性骨折（Looser 帶）CT:與X線平片表現(xiàn)相同MRI:應(yīng)用較少二、維生素D缺乏癥（6） 佝僂病維生素D缺乏癥（佝僂病圖） 干骺端變化串 珠 肋維生素D缺乏癥（佝僂病圖） 干骺端變化維生素D缺乏癥（佝僂病圖）魚(yú)椎變形方顱維生素D缺乏癥（佝僂病圖）魚(yú)椎變形方顱維生素D缺乏癥（佝僂病圖）骨變形（O形腿）維生素D缺乏癥（佝僂病圖）骨變形（O形腿）維生素D缺乏癥（佝僂病圖）：假性骨折維生素D缺乏癥（佝僂病圖）：假性骨折佝僂?。▓D）佝僂?。▓D）二、維生素D缺乏癥（7）佝僂病恢復(fù)期先期鈣化帶先出現(xiàn)并逐漸增厚干骺端邊緣清楚而規(guī)則骨骺骨化中心相繼出現(xiàn)嚴(yán)重畸形多不能恢復(fù)二、維生素D缺乏癥（7）佝僂病恢復(fù)

7、期佝僂病治療前后治療前治療六個(gè)月后佝僂病治療前后治療前治療六個(gè)月后二、維生素D缺乏癥（8）骨質(zhì)軟化（Osteomalacia）成人營(yíng)養(yǎng)不良性軟骨病日曬不足和食物維生素D缺乏肝膽疾病和消化道疾病多次妊娠和長(zhǎng)期哺乳可加速發(fā)病二、維生素D缺乏癥（8）骨質(zhì)軟化（Osteomalacia）二、維生素D缺乏癥（9）骨質(zhì)軟化（Osteomalacia）【影像學(xué)表現(xiàn)】骨礦化不足：骨密度減低，骨小梁模糊，骨皮質(zhì)變薄骨變形：四肢彎曲，椎體雙凹，三角或漏斗骨盆等假性骨折線：又稱(chēng)Looser帶二、維生素D缺乏癥（9）骨質(zhì)軟化（Osteomalacia）骨質(zhì)軟化癥（圖）漏斗骨盆、恥骨上下支假骨折線骨質(zhì)軟化癥（圖）漏斗骨

8、盆、恥骨上下支假骨折線鐘形胸廓和魚(yú)椎（圖）鐘形胸廓和魚(yú)椎（圖）三、維生素C缺乏癥（1） （vitamin C deficiency)【臨床與病理】亦稱(chēng)壞血病（scurvy) , 主要由食物中維生素C缺乏引起，也見(jiàn)于消化道吸收障礙多見(jiàn)于8個(gè)月2歲人工喂養(yǎng)小兒主要表現(xiàn)精神不振、皮膚蒼白，皮膚粘膜出血、尿血、便血、血清堿性磷酸酶低下等三、維生素C缺乏癥（1） （vitamin C defic 三、維生素C缺乏癥（2） 【影像學(xué)表現(xiàn)】 X線：普遍性骨質(zhì)疏松壞血病線、壞血病透亮帶骨刺征骺板骨折變形角征、環(huán)狀骨骺骨膜下出血 三、維生素C缺乏癥（2） 【影像學(xué)表現(xiàn)】壞血?。▓D）壞血?。▓D） 四、腎性骨?。?

9、）（Renal Osteopathy）是由各種慢性腎臟疾病所引起的鈣磷代謝障礙，酸堿平衡失調(diào)，維生素D代謝異常及繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)等造成的骨骼損害兒童期為腎性佝僂??；成人期為腎性軟骨病 四、腎性骨?。?）（Renal Osteopath四、腎性骨病（2） 腎性骨病可因腎小球功能衰竭和腎小管功能障礙引起，根據(jù)病因分為腎小球性骨病骨軟化或佝僂病、纖維囊性骨炎、骨硬化腎小管性骨病骨軟化或佝僂病四、腎性骨?。?） 腎性骨病可因腎小球功能衰竭和腎小管功【臨床與病理】先天性：多囊腎、輸尿管瓣膜、迷走血管壓迫輸尿管先天性下尿路梗阻伴發(fā)腎盂輸尿管返流后天性：慢性腎小球腎炎、腎盂腎炎、腎結(jié)核及其他引起尿路梗

10、阻的疾病（一）腎小球性骨?。?）【臨床與病理】（一）腎小球性骨?。?）（一）腎小球性骨病（2）【臨床與病理】 一般認(rèn)為與磷潴留、VD代謝障礙、繼發(fā)甲旁亢及酸中毒等因素有關(guān)妨礙25羥維生素D1，25雙羥維生素D腎小球?qū)α走^(guò)濾減低血磷增高，血鈣降低低血鈣刺激甲狀旁腺素分泌增多纖維囊性骨炎（一）腎小球性骨?。?）【臨床與病理】【臨床與病理】全身癥狀有浮腫、尿少、血壓增高、腹水和酸中毒等骨骼癥狀有骨質(zhì)軟化等表現(xiàn) （一）腎小球性骨?。?）【臨床與病理】（一）腎小球性骨?。?）【影像學(xué)表現(xiàn)】腎性佝僂病或軟骨病，病理性骨折繼發(fā)性甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)：骨質(zhì)疏松，骨膜下骨吸收，纖維囊性骨炎（棕色瘤），軟組織鈣化腎性

11、骨硬化：彌漫性、斑片狀或夾心椎（一）腎小球性骨?。?）【影像學(xué)表現(xiàn)】（一）腎小球性骨?。?）腎小球性骨?。贺E?。▓D）腎小球性骨病：佝僂?。▓D）腎小球性骨?。▓D）：繼發(fā)性甲旁亢（棕色瘤）腎小球性骨?。▓D）：繼發(fā)性甲旁亢（棕色瘤）腎小球性骨病：腎性骨硬化（圖）腎小球性骨?。耗I性骨硬化（圖）腎小球性骨病（圖）腎小球性骨?。▓D）腎小管性骨病多見(jiàn)于先天性腎小管功能失常包括腎近曲小管和、或遠(yuǎn)曲腎小管病變（二） 腎小管性骨?。?）（ renal tubular osteopathy）腎小管性骨病多見(jiàn)于先天性腎小管功能失常（二） 腎小管性骨?。ā九R床與病理】抗維生素D型佝僂病抗維生素D型佝僂病伴糖尿病Fan

12、coni綜合征腎小管性酸中毒（二） 腎小管性骨病（2）【臨床與病理】（二） 腎小管性骨?。?）抗維生素D型佝僂病病理：X染色體顯性遺傳，因先天性近曲小管對(duì)磷回收障礙引起臨床：多見(jiàn)于兒童，血磷低、尿磷高，骨骼疼痛，肌無(wú)力和侏儒等，骨骼表現(xiàn)為骨質(zhì)軟化 對(duì)一般劑量的VD治療無(wú)效，必須用大劑量方能治愈X線表現(xiàn)：佝僂病或軟骨?。ǘ?腎小管性骨?。?）抗維生素D型佝僂?。ǘ?腎小管性骨?。?）抗維生素D佝僂病（圖）抗維生素D佝僂?。▓D）抗維生素D型佝僂病伴糖尿病病理：先天性腎小管對(duì)磷和葡萄糖回收障礙，至低血磷和糖尿病，糖尿與胰腺無(wú)關(guān)臨床：低血磷+糖尿病，骨骼為骨質(zhì)軟化X線表現(xiàn)：佝僂病或軟骨?。ǘ?腎

13、小管性骨?。?）抗維生素D型佝僂病伴糖尿?。ǘ?腎小管性骨?。?）腎 小 管 性 骨 病抗VD型佝僂病伴糖尿?。▓D）腎 小 管 性 骨 病抗VD型佝僂病伴糖尿病（圖）假骨折線（圖）抗VD型骨質(zhì)軟化癥假骨折線（圖）抗VD型骨質(zhì)軟化癥（二） 腎小管性骨病 Fanconi綜合征病理：常染色體隱性遺傳疾病，先天性腎近曲小管多方面損害，對(duì)磷、葡萄糖、氨基酸回收發(fā)生障礙。對(duì)維生素D的抵抗性大臨床：佝僂病、糖尿病和蛋白尿等X線表現(xiàn)：佝僂病或軟骨?。ǘ?腎小管性骨?。?）（二） 腎小管性骨病（二） 腎小管性骨?。?）Fanconi綜合征（圖1）Fanconi綜合征（圖1）Fanconi綜合征（圖2）Fanconi綜合征（圖2）（二） 腎小管性骨病 腎小管性酸中毒多為先天性遺傳疾病，也可由后天性疾病或中毒等引起病理：腎遠(yuǎn)曲小管功能異常，腎小管上皮不能排出氫離子或形成氨離子，結(jié)果形成堿性尿，且自尿中失去鈣、鉀、鈉陽(yáng)離子，引起高血氯性酸中毒（二） 腎小管性骨?。?）（二） 腎小管性骨?。ǘ?腎小管性骨?。?）（二） 腎小管