布加綜合征ct表現(xiàn)課件

1、Budd-Chiari綜合征Budd-Chiari綜合征一、概述 1845年和1899年,英國內(nèi)科醫(yī)師George Budd和奧地利病理醫(yī)師Hans Chiari分別敘述了由不同部位肝靜脈阻塞引起的門脈高壓征，從而由肝靜脈阻塞引起的門脈高壓征被稱為布-查綜合征（Budd-Chiari Syndrome BCS) 一、概述 1845年和1899年,英國內(nèi)科 此后，世界各地又陸續(xù)報道了由肝后下腔靜脈阻塞及肝中央靜脈、小葉下靜脈病變所導致門脈高壓的病例。 此后，世界各地又陸續(xù)報道了由肝后下腔靜脈阻塞及肝中央 目前廣義的BCS是指: 凡發(fā)生于肝小葉下靜脈以上，右心房入口以下肝靜脈主干和/或肝段下腔靜脈

2、任何性質(zhì)的阻塞，使肝臟出現(xiàn)肝竇淤血、出血、壞死等病理變化，最終導致竇后性門脈高壓征的臨床綜合征，均稱為BCS。 目前廣義的BCS是指: 凡發(fā)生于肝小葉下靜脈以上，右二、病因和發(fā)病機理二、病因和發(fā)病機理布加綜合征ct表現(xiàn)課件發(fā)病機理： BCS的發(fā)病是因肝靜脈主干和/或肝段下腔靜脈多種性質(zhì)的阻塞導致肝靜脈血流受阻而引起的。阻塞的原因主要有血栓性阻塞，膜性梗阻和節(jié)段性狹窄或閉塞。發(fā)病機理：1.血液高凝狀態(tài)導致血栓形成2.肝段下腔靜脈膜性梗阻(MOVC)3.惡性腫瘤浸潤4.血管外壓迫5.鄰近肝靜脈主干和下腔靜脈的感染病因：1.血液高凝狀態(tài)導致血栓形成病因：（一）血液高凝狀態(tài)導致血栓形成 對于血液高凝狀

3、態(tài)時血栓易發(fā)生在肝靜脈和/或肝段下腔靜脈的原因目前有兩種學說： 損傷學說：膈肌不停的隨呼吸運動，由于肝臟重力牽拉，致使此處血管內(nèi)皮損傷。 湍流學說：此處肝靜脈與下腔靜脈呈直角，血液形成湍流，容易發(fā)生血栓。（一）血液高凝狀態(tài)導致血栓形成 對于血液高凝狀態(tài)時血栓（二）肝段下腔靜脈膜性梗阻(MOVC) 有學者認為MOVC是肝段下腔靜脈胚胎發(fā)育過程中的畸形，但目前研究認為，部分下腔靜脈中的隔膜是血栓機化所導致，其機理：感染靜脈炎血栓機化（二）肝段下腔靜脈膜性梗阻(MOVC) 有學者認為 秦成勇等報道13例BCS行下腔靜脈隔膜切除術(shù)，切除標本行光鏡、電鏡及免疫組化觀察，提示局部炎癥是血栓形成的原因之一，

4、膜性梗阻可能是由血栓機化而來。 秦成勇,朱菊人,孫成剛,等.布-查綜合征的病因?qū)W探討中華內(nèi)科雜志,2019,38(6):397-398. 秦成勇等報道13例BCS行下腔靜脈隔膜切除術(shù)，切除標（三）惡性腫瘤浸潤1. 惡性腫瘤直接侵犯血管，尤其是靠近肝靜脈和肝段下腔靜脈的惡性腫瘤可破壞血管壁，從而使膠原和基底膜暴露，激發(fā)血栓形成。2. 惡性腫瘤導致血液呈高凝狀態(tài)。3. 靜脈內(nèi)瘤栓形成。（三）惡性腫瘤浸潤1. 惡性腫瘤直接侵犯血管，尤其是靠（四）血管外壓迫 鄰近第二肝門的惡性腫瘤多見，其他少見的還有囊腫，腫大的淋巴結(jié)等。（四）血管外壓迫 鄰近第二肝門的惡性腫瘤多見，（五）鄰近肝靜脈主干和下腔靜脈的感

5、染 膈下感染、膽管炎、腹膜炎等波及肝靜脈和肝段下腔靜脈引起B(yǎng)CS。（五）鄰近肝靜脈主干和下腔靜脈的感染 膈下感三、病理改變?nèi)⒉±砀淖?肝靜脈流出道梗阻導致肝血竇門靜脈壓力增高。早期階段，肝臟門靜血流灌注減少，靜脈內(nèi)血流淤滯，缺氧、自由基釋放及氧化反應(yīng)導致鄰近肝實質(zhì)細胞損傷。隨著阻塞程度及阻塞時間的進展，肝小葉中心區(qū)域的肝細胞出現(xiàn)壞死，進行性纖維化，膠原結(jié)締組織大量增生，形成再生結(jié)節(jié)，最終導致肝硬化。 肝靜脈流出道梗阻導致肝血竇門靜脈壓力增高。早期階段，肝小葉中央靜脈周圍的肝竇擴張，竇內(nèi)充滿紅細胞肝小葉中央靜脈周圍的肝竇擴張，竇內(nèi)充滿紅細胞再生結(jié)節(jié)大體標本再生結(jié)節(jié)大體標本四、分型常采用以肝靜脈

6、為核心的分型，具體如下：型：肝靜脈阻塞型，約占10%20%。本型南方較北方多見。本型中肝段下腔靜脈常有長條狀狹窄。本型可分出2種亞型，即a型：肝靜脈近心端膜性阻塞，遠心端擴張者；b型：肝靜脈廣泛狹窄閉塞者。型：下腔靜脈阻塞型，約占50%70%。主要為肝段下腔靜脈狹窄，而主肝靜脈開口在狹窄段的遠心端，肝靜脈血回流困難，甚至出現(xiàn)逆流。型：肝、腔靜脈阻塞型，又稱混合型，約占20%30%。是上述、型的綜合體。型：肝小靜脈閉塞型。為肝小靜脈廣泛阻塞，主肝靜脈和下腔靜脈通暢，而肝靜脈楔壓降低，極少見。四、分型常采用以肝靜脈為核心的分型，具體如下：五、臨床表現(xiàn)肝靜脈阻塞型：食欲不振，惡心、嘔吐腹脹、腹水肝、

7、脾腫大黃疸腹壁淺靜脈曲張消化道出血、肝昏迷下腔靜脈阻塞型：乏力、氣喘、心悸雙下肢水腫雙下肢靜脈曲張、色素沉著、潰瘍腹壁淺靜脈曲張肝、脾腫大五、臨床表現(xiàn)肝靜脈阻塞型：下腔靜脈阻塞型： 臨床上可分為無癥狀型和癥狀型兩類，無癥狀型雖有阻塞性病變存在，但因側(cè)枝循環(huán)廣泛建立，臨床上并無癥狀。 臨床上可分為無癥狀型和癥狀型兩類，無癥狀型雖有阻塞性B-CS部分臨床表現(xiàn)B-CS部分臨床表現(xiàn)胃鏡和鋇餐所見胃鏡和鋇餐所見術(shù)中所見肝臟術(shù)中所見肝臟六、CT表現(xiàn)和診斷要點六、CT表現(xiàn)和診斷要點平掃： （1）肝腫大，尤以尾葉增大為其特征之一 （2）肝的外周部分密度偏低，尾葉及肝左葉中央部分密度相對較高 （3）可見腹水平掃

8、：增強掃描： 動脈期以尾葉為中心的區(qū)域強化比較明顯，外周肝實質(zhì)呈低密度，以后漸進性均勻強化，逐漸成為等密度。這一征象具有特征性，稱為“中心扇樣強化”，這是因為肝尾葉靜脈直接回流到下腔靜脈，不受第二肝門影響，其他區(qū)域的肝實質(zhì)則由于竇后壓力增高，肝內(nèi)側(cè)支循環(huán)建立，血流不均衡，門脈出現(xiàn)逆流，因而強化緩慢。增強掃描： 肝臟呈斑片狀強化，區(qū)域性或廣泛性密度不均是其特征之一。 肝臟呈斑片狀強化，區(qū)域性或廣泛性密度不均是其特征之一1.肝臟飽滿，尾狀葉增大2.增強掃描肝實質(zhì)呈斑片狀不均勻強化1.肝臟飽滿，尾狀葉增大2.增強掃描肝實質(zhì)呈斑片狀不均勻強化 靜脈期肝靜脈不強化，肝靜脈與下腔靜脈間的連續(xù)性中斷。肝段下

9、腔靜脈、肝靜脈栓塞、血栓形成時顯示腔內(nèi)充盈缺損。尾葉增大可致肝段下腔靜脈呈裂隙狀，阻塞端以下下腔靜脈擴張。 靜脈期肝靜脈不強化，肝靜脈與下腔靜脈間的連續(xù)性中斷。 慢性型肝內(nèi)形成大的再生結(jié)節(jié)，CT表現(xiàn)為肝硬化背景下多發(fā)的多血管型結(jié)節(jié)，直徑1cm以上者中央常有纖維瘢痕。 慢性型肝內(nèi)形成大的再生結(jié)節(jié)，CT表現(xiàn)為肝硬化背景下多病例1（下腔靜脈狹窄） 平掃病例1（下腔靜脈狹窄） 平掃動脈期動脈期靜脈期靜脈期DSADSA病例2 （膜性梗阻） 平掃病例2 （膜性梗阻） 平掃動脈期動脈期靜脈期靜脈期DSADSA病例3 （癌栓形成） 動脈期病例3 （癌栓形成） 動脈期靜脈期靜脈期DSADSA病例4 （下腔靜脈入

10、右房處狹窄）病例4 （下腔靜脈入右房處狹窄）動脈期動脈期靜脈期靜脈期超聲超聲布加綜合征ct表現(xiàn)課件再生結(jié)節(jié) 平掃再生結(jié)節(jié)動脈期動脈期靜脈期靜脈期總結(jié)CT表現(xiàn)有以下特征: (1)肝靜脈和/或下腔靜脈明顯狹窄或閉塞（直接征象）。(2)病變早期平掃肝臟體積增大,尤以尾狀葉增大具有特征性。肝臟實質(zhì)呈略低密軾且不均勻,尾葉密度基本正常。增強掃描多顯示中央部分出現(xiàn)斑片樣高密度強化,周邊密度較低,延遲后呈等密度改變;此為較具特征性表現(xiàn)。 (3)肝靜脈不強化(4)肝內(nèi)外側(cè)枝循環(huán)的出現(xiàn)對BCS 診斷有較大幫助。肝內(nèi)側(cè)枝循環(huán)多見于肝靜脈阻塞;肝外側(cè)枝循環(huán)則多見于下腔靜脈阻塞。表現(xiàn)為脊椎旁、主動脈兩側(cè)出現(xiàn)擴張的奇靜

11、脈和半奇靜脈,腹壁兩側(cè)及前方可見多個增粗的血管斷面(5)病程后期肝硬化改變,伴或不伴輕度脾臟腫大、腹水、門靜脈高壓征象。(6)可有肝臟再生結(jié)節(jié)。總結(jié)CT表現(xiàn)有以下特征: 七、鑒別診斷 （1）肝硬化腹水 肝硬化者多有肝炎病史，肝臟縮小，腹水出現(xiàn)晚但易控制，腹壁靜脈曲張以臍為中心，血流方向為離心性，無側(cè)腹壁和背部靜脈曲張。BCS表現(xiàn)為進行性肝大，腹水量大，積聚迅速，而利尿劑效果差，脾腫大但脾機能亢進不明顯。合并下腔靜脈阻塞時，胸腹壁及腰背部靜脈曲張，血流方向由下而上，同時有雙下肢靜脈曲張并水腫等特點。 七、鑒別診斷 （1）肝硬化腹水 肝硬化者多有肝 （2）縮窄性心包炎 表現(xiàn)為上腹痛、肝腫大、腹水等

12、，但呼吸困難，紫紺，頸靜脈怒張，心率快，心音遙遠，喜脈，肝頸靜脈回流征陽性是BCS所不具備的。有可疑時可行心電圖、超聲心動圖及B超檢查鑒別。必要時行下腔靜脈造影。 （2）縮窄性心包炎 表現(xiàn)為上腹痛、肝腫大、腹水等，但 （3）右心衰竭 同樣可表現(xiàn)為肝大觸痛、腹水，脾腫大及黃疸等，但多有心臟病史，反復發(fā)作，全心擴大，肝頸靜脈回流征陽性。心衰控制后癥狀減輕，尤其肝臟縮小，腹水減少或消失是其特征。BCS僅用一般藥物肝腫大不會縮小，腹水難以減少或消失。心電圖、B超可資鑒別。 （3）右心衰竭 同樣可表現(xiàn)為肝大觸痛、腹水，脾腫大及 （4）下肢靜脈曲張 BCS時下腔靜脈阻塞，可表現(xiàn)為下肢靜脈曲張，但多為兩下肢

13、同時出現(xiàn)，易誤診為單純性下肢靜脈曲張而行手術(shù)，因此對雙下肢靜脈曲張者，應(yīng)常規(guī)行B超、下肢深靜脈造影檢查，必要時行下腔靜脈造影，以明確診斷。 （4）下肢靜脈曲張 BCS時下腔靜脈阻塞，可表現(xiàn)為下肢 （5）肝血色素沉著癥 肝血色素沉著癥以鐵質(zhì)在體內(nèi)過量蓄積為特征，長期的血色素沉著可導致肝硬化，其特征性的表現(xiàn)為肝實質(zhì)的密度呈彌漫性或局限性增高，肝內(nèi)血管影反轉(zhuǎn)顯示，猶如增強后改變。BCS由于肝臟長期淤血也可有肝硬化，平掃肝實質(zhì)密度不均勻，可有不規(guī)則密度增高區(qū)，但其密度增高的程度往往不如血色素沉著癥明顯，血管影往往顯示不清，結(jié)合病史可以鑒別。 （5）肝血色素沉著癥 肝血色素沉著癥以鐵質(zhì)在體內(nèi)過量肝血色素

14、沉著癥 平掃肝血色素沉著癥 平掃 由于BCS有一些非特異表現(xiàn)，故可誤診為慢性胃炎、慢性肝炎、膽囊炎、肝結(jié)核及結(jié)核性腹膜炎、腎臟疾患，心包積液、右心耳腫瘤、三尖瓣關(guān)閉不全及門靜脈血栓形成等，因此，必要時應(yīng)采用有關(guān)檢查協(xié)助診斷。 由于BCS有一些非特異表現(xiàn)，故可誤診為慢性胃炎、慢性八、比較影像學 （1）超聲：超聲圖像可以顯示肝、脾、下腔靜脈、門靜脈、肝靜脈及其側(cè)支循環(huán)形成。多普勒超聲還可以反映血流動力學的變化，可以準確判斷有無血流信號，從而定位阻塞部位，還能準確判斷血流方向，幫助判斷第二肝門有無阻塞及側(cè)支循環(huán)方向。八、比較影像學 （1）超聲：超聲圖像可以顯示肝、脾下腔靜脈膜性阻塞 箭頭所示 下腔靜

15、脈節(jié)段性阻塞 箭頭所示 下腔靜脈膜性阻塞下腔靜脈節(jié)段性阻塞 （2）磁共振：MR屬無創(chuàng)檢查，可以從多平面多角度成像，不用造影劑即可清楚的顯示血管的結(jié)構(gòu)，其特征性改變?yōu)楦蝺?nèi)側(cè)支血管呈“逗點狀”。MRA顯示血管情況更準確直觀，可以三維顯示下腔靜脈的全程。 （2）磁共振：MR屬無創(chuàng)檢查，可以從多平面多角度成像，下腔靜脈狹窄，肝內(nèi)側(cè)枝循環(huán)呈“逗點”樣下腔靜脈狹窄，肝內(nèi)側(cè)枝循環(huán)呈“逗點”樣肝段下腔靜脈狹窄肝段下腔靜脈狹窄肝段下腔靜脈狹窄肝段下腔靜脈狹窄肝靜脈入下腔靜脈處狹窄肝靜脈入下腔靜脈處狹窄下腔靜脈膜性阻塞下腔靜脈膜性阻塞奇靜脈及半奇靜脈擴張奇靜脈半奇靜脈奇靜脈及半奇靜脈擴張奇靜脈半奇靜脈 （3）血管造影：靜脈造影包括IVC造影（IVCG），選擇性HV造影（SHVG）以及上、下腔靜脈雙重插管造影（IVCG+SVCG）等，是診斷BCS的“金標準”，也是患者手術(shù)治療前必不可少的檢查內(nèi)容之一。DSA：診斷布加綜合征的金標準！ （3）血管造影：靜脈造影包括IVC造影（IVCG）， 腔靜脈造影對總體評估IVC肝段閉塞病十分重要，能顯示梗阻水平，