重癥肌無力患者病例匯報

1、重癥肌無力病例分享 聊城市人民醫(yī)院營養(yǎng)科 段曉萌主要內(nèi)容認(rèn)識重癥肌無力病史簡介相關(guān)問題重癥肌無力(myasthenia gravis，MG)是一種由乙酰膽堿受體(AChR)抗體介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴、補體參與，累及神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜，引起神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙，出現(xiàn)骨骼肌收縮無力的獲得性自身免疫性疾病。重癥肌無力重癥肌無力中國MG診斷和治療指南（2015版） 發(fā) 病 機 制自身免疫：多數(shù)人認(rèn)為重癥肌無力是AchR介導(dǎo)的補體參與的、細(xì)胞免疫依賴的自身免疫性疾病。胸腺異常：MG患者常見胸腺異常（約80%），約10%20%的患者伴發(fā)胸腺瘤，65%80%有胸腺增生。遺傳因素：在特定的遺傳素質(zhì)下，長期慢病

2、毒感染可使胸腺的上皮細(xì)胞變成具有新抗原決定簇的肌樣細(xì)胞，這些新抗原決定簇的抗原性與骨骼肌上AChR抗體的抗原性之間有交叉，可使自身耐受機制被破壞，導(dǎo)致抗自身的AChR抗體產(chǎn)生。流行病學(xué)年平均發(fā)病率約為8.0-20.0/10萬人。MG在各個年齡階段均可發(fā)病。在40歲之前，女性發(fā)病率高于男性；在40-50歲之間男女發(fā)病率相當(dāng)；在50歲之后，男性發(fā)病率略高于女性。臨床表現(xiàn)起病隱襲，眼外肌最先受累骨骼肌無力、易疲勞，呈波動性；肌無力特點:活動后加重，休息和應(yīng)用膽堿酯酶抑制劑后癥狀明顯緩解、減輕；晨輕暮重。臨床表現(xiàn)眼皮下垂、視力模糊、復(fù)視、斜視、眼球轉(zhuǎn)動不靈活。面肌受累：表情淡漠、苦笑面容、講話大舌頭、

3、構(gòu)音困難，常伴鼻音。咀嚼肌及延髓肌受累：咀嚼無力、飲水嗆咳、吞咽困難。頸肌受累：頸軟、抬頭困難，轉(zhuǎn)頸、聳肩無力。抬臂、梳頭、上樓梯、下蹲、上車?yán)щy。 臨 床 分 型分型發(fā)病率特點病變累及眼肌型15-20藥物治療敏感性差，但預(yù)后好。限于眼外肌，表現(xiàn)為上瞼下垂、兩年之內(nèi)其他肌群不受累。輕度全身型a30藥物療效一般，生活能自理，無危象。累及四肢和延髓支配肌肉麻痹，呼吸肌常不受累。中度全身型b25藥物療效一般，生活自理困難，無危象。四肢肌群中度受累，常伴眼外肌受累，并有咀嚼、吞咽及構(gòu)音困難。重度激進(jìn)型15發(fā)病急，多于6個月達(dá)高峰，有危象，死亡率高。常出現(xiàn)延髓支配肌肉癱瘓和肌無力危象。遲發(fā)重度型10隱襲

4、起病，緩慢進(jìn)展，多由、a、b型發(fā)展而來。累及呼吸肌麻痹。肌萎縮型型5%起病半年內(nèi)可出現(xiàn)骨骼肌萎縮、無力MG危象 急驟發(fā)生延髓肌和呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力，以致不能維持正常換氣功能時。 肺部感染&手術(shù)(胸腺切除術(shù))可誘發(fā)危象 情緒波動&系統(tǒng)性疾病可加重癥狀。 呼吸肌無力、構(gòu)音障礙或吞咽困難患者易吸入口腔分泌物導(dǎo)致危象。 實驗室檢查 甲基硫酸新斯的明試驗 肌電圖檢查 相關(guān)血清抗體的檢測 胸腺影像學(xué)檢查實驗室檢查甲基硫酸新斯的明試驗 新斯的明或滕喜龍均是膽堿酯酶抑制劑，但我國目前臨床很少使用滕喜龍，因此常借助新斯的明試驗輔助臨床診斷，新斯的明試驗結(jié)果的判定（陽性或陰性）對臨床MG診斷至關(guān)重要。成人肌內(nèi)注射1.0-1.5mg，如有過量反應(yīng)，可予以肌肉注射阿托品0.5mg，以消除其M膽堿樣不良反應(yīng)；兒童0.020.03mg/kg，最大用藥劑量不超過1.0mg。注射前可參照MG臨床絕對評分標(biāo)準(zhǔn)。選取肌無力癥狀最明顯的肌群，記錄一次肌力，注射后每10分鐘記錄一次，持續(xù)記錄60分鐘。以改善最顯著時的單項絕對分?jǐn)?shù)，依照公式計算相對評分作為試驗結(jié)果判定值。相對評分(試驗前該項記錄評分注射后每次記錄評分)/試驗前該項記錄評分100%，作為試驗