免疫性血小板減少性紫癜課件

1、免疫性血小板減少性紫癜免疫性血小板減少性紫癜免疫性血小板減少性紫癜束臂試驗： 又稱為毛細血管脆性試驗。當毒物刺激或藥物過敏等發(fā)生時，毛細血管的完整性受到破壞，其脆性或通透性增高，就會出現(xiàn)束臂試驗陽性。 試驗方法是用血壓計的袖帶以加壓的方法，暫時截斷血流，持續(xù)510分鐘。之后于前臂屈側(cè)皮膚劃直徑2.5cm的圓圈，計數(shù)圈內(nèi)出血點的數(shù)目。正常男性出血點少于5個，正常女性少于10個。 束臂試驗： 又稱為毛細血管脆性試驗。當毒物刺激或藥物過敏等發(fā)生時，毛細血管的完整性受到破壞，其脆性或通透性增高，就會出現(xiàn)束臂試驗陽性。 試驗方法是用血壓計的袖帶以加壓的方法，暫時截斷血流，持續(xù)510分鐘。之后于前臂屈側(cè)皮

2、膚劃直徑2.5cm的圓圈，計數(shù)圈內(nèi)出血點的數(shù)目。正常男性出血點少于5個，正常女性少于10個。 二、發(fā)病情況： 發(fā)病年齡多在15歲。男女發(fā)病比例無差異。春季發(fā)病數(shù)較高。主要致死原因為顱內(nèi)出血。1、病因 約80%在病前3周左右有病毒感染史，且多為上呼吸道感染。 亦有注射活疫苗后發(fā)病者。 常用的活疫苗有麻疹疫苗、脊髓灰質(zhì)炎疫苗、鼠疫疫苗、卡介苗，這些疫苗由毒力弱的活的病原微生物制成。 發(fā)病機理： 在發(fā)病前常有急性病毒感染史，病毒感染使機體產(chǎn)生相應的抗體，這類抗體可與血小板膜發(fā)生交叉反應，血小板受到損傷而被單核巨噬細胞系統(tǒng)所消除； 此外，在病毒感染后，體內(nèi)形成的抗原-抗體復合物可附著于血小板表面，使血

3、小板易被單核-巨噬細胞系統(tǒng)吞噬和破壞而導致血小板減少。 患兒血小板相關(guān)抗體(PAIgG)含量比正常小兒明顯增高。血小板膜抗原血小板自身抗體血小板單核/巨噬細胞Fc受體 患者血清中含有抗血小板抗體(IgG)。具有破壞血小板的作用。 抗體不但使血小板破壞增多，還造成巨核細胞增殖和成熟障礙。 血小板與巨核細胞有共同抗原性，抗血小板抗體同樣作用于骨髓中巨核細胞，導致巨核細胞成熟障礙，巨核細胞生成和釋放均受到嚴重影響，使血小板進一步減少。有原發(fā)和繼發(fā)之不同，小兒以原發(fā)性最多見。原發(fā)性血小板減少性紫癜的特點為皮膚粘膜廣泛性出血，出血程度與血小板的數(shù)量有關(guān)。 皮膚、粘膜:見瘀點、瘀斑，瘀點多為散在針尖樣大小

4、，四肢、面部、受壓處多見，顏色或紅或青紫，壓之不褪色。 可伴有鼻衄、齒衄、尿血、便血等。嚴重者可并發(fā)顱內(nèi)出血。貧血和輕度肝脾腫大。新診斷ITP：確診12個月新診斷型與慢性型的特點 新診斷型：本病呈自限性經(jīng)過，85-90患兒于發(fā)病后l-6個月內(nèi)能自然痊愈。約有10轉(zhuǎn)變?yōu)槁孕汀?慢性型：男女發(fā)病數(shù)約1：3。病程呈發(fā)作與間歇緩解交替出現(xiàn)。約30數(shù)年后自然緩解。反復發(fā)作者脾臟常輕度腫大。 3.血小板抗體測定：主要是PAIgG增高?？捎醒“逑嚓P(guān)補體(PAc3)陽性。4.血小板壽命測定：存活時間明顯縮短，甚至只有數(shù)小時（正常為8-10天）5.束臂試驗診斷要點1. 臨床以各種出血為主要癥狀。2. 血小板

5、計數(shù)100109L ，出血時間 延長和血塊收縮不良，束臂試驗陽性。3. 骨髓巨核細胞增多或正常，幼稚型和 或成熟未釋放型巨核細胞比例增加。4. 血清中檢出抗血小板抗體（PAIgG）。5. 需排除其他引起血小板減少的疾病。鑒別診斷過敏性紫癜：為出血性斑丘疹，對稱分布，成批出現(xiàn)，多見于下肢和臀部，血小板數(shù)正常，一般易于鑒別。再生障礙性貧血繼發(fā)性血小板減少性紫癜：嚴重細菌感染和病毒血癥均可引起血小板減少。化學藥物、脾功能亢進、部分自身免疫性疾?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡等）、惡性腫瘤侵犯骨髓和某些溶血性貧血等。治療一般治療 在急性出血期以住院治療為宜，減少活動，避免外傷，明顯出血時應臥床休息。 局部出血者應

6、予以壓迫止血，如鼻衄嚴重時應以腎上腺素棉球或用油紗條填充鼻腔以止血。 積極預防及控制感染，避免服用影響血小板功能的藥物。2.腎上腺糖皮質(zhì)激素一般用潑尼松，每日1.52mg/kg ，分3口服，視病情逐漸減量，療程一般不超過4周。重度病人的初始治療宜采用沖擊療法：地塞米松每日1.52mg/kg，或用甲基潑尼松每日2030mg/kg ，靜脈滴注，連用3天后，改潑尼松口服，待出血減輕，血小板上升后減量、停藥。療程一般不超過4周。其主要作用是：降低毛細血管通透性；抑制血小板抗體產(chǎn)生；抑制單核巨噬細胞系統(tǒng)破壞有抗體吸附的血小板。其主要作用是：封閉巨噬細胞受體，抑制巨噬細胞對血小板的結(jié)合與吞噬，從而干擾單核

7、細胞吞噬血小板的作用；在血小板上形成保護膜抑制血漿中的IgG或免疫復合物與血小板相結(jié)合，從而使血小板避免被吞噬細胞所破壞；抑制自身免疫反應，使抗血小板抗體減少。 4. 血小板輸注急性ITP患兒血循環(huán)中有大量PAIgG，輸入血小板會很快被破壞，故一般不主張輸血小板，只有在發(fā)生顱內(nèi)出血或急性內(nèi)臟大出血、危及生命時才輸注血小板。每次0.20.25U/kg，隔日1次，至出血減輕，血小板達到安全水平（30109/L）。并需要同時予以大劑量腎上腺皮質(zhì)激素，以減少輸入血小板被破壞。5. 脾切除適用于慢性血小板減少性紫癜。一般認為，病程超過1年，用激素及免疫抑制劑等多種療法無效，出血癥狀嚴重，年齡在6歲以上為脾切除指征。巨核細胞減少（術(shù)前必須做骨髓檢查）、血小板抗體增高者，手術(shù)效果不佳。6.免疫抑制劑 治療慢性ITP.如長春新堿，環(huán)磷酰胺，環(huán)孢素A等，單藥或聯(lián)合化療。 副作用較多，應用過程中應密切觀察。 骨髓抑制，可能發(fā)生粒細胞減少或缺乏癥； 肝功能損害，使谷丙轉(zhuǎn)氨酶（SGPT或ALT）增高； 性機能損害，尤其是男性，少數(shù)可發(fā)生不育； 脫發(fā)； 出血性膀肌炎，血尿增多； 惡心、嘔吐、食欲不振等胃腸道反應。7. 其他對癥治療有或疑有感染者，酌情合理使用抗生素；有出血傾向者給予大劑量維生素C、安絡(luò)血和止血敏等止血劑。【預防與調(diào)護】 一、預防 1. 積極參