2022年副高(神經內科學)考試考前沖刺卷

1、 PAGE PAGE 10 / 1020222022（神經內科學）考試考前沖刺卷（150180100）題號單選題多項選擇判斷題題號單選題多項選擇判斷題綜合題總分（502）眼底櫻桃紅斑是哪種疾病的特征性癥狀B.黑蒙性癡呆CD.結節(jié)性硬化癥下列哪種疾病是老年期起病腓骨肌萎縮癥 BC.橄欖-腦橋-小腦萎縮D.肝豆狀核變性E.假肥大性肌營養(yǎng)不良癥常見的神經系統(tǒng)多基因遺傳病有B.癲癇C.肝豆狀核變性D.進行性肌營養(yǎng)不良癥E.遺傳性共濟失調致病基因的突變?yōu)閴A基替代C.堿基缺失D.堿基插入E.錯義突變FriedreichA.40B.815C.5D.40E.2030Freidreich失調，其遺傳的方式為常染

2、色體顯性遺傳B.XD.XE.遺傳方式未定12弓形足，手腳痛、溫覺正常。以下哪種病可能性大橄欖-腦橋-小腦萎縮 B.亞急性聯(lián)合變性C.FriedreichD.腓骨肌萎縮癥常染色體顯性小腦共濟失調又稱為脊髓小腦性共濟失調，其病理改變主要為小腦和脊髓C.小腦和大腦D.小腦、大腦和腦干E.小腦、大腦和脊髓脊髓小腦性共濟失調的突出臨床表現(xiàn)是BC.眼震DE.癡呆310A.SCA B.SCA C.SCA D.SCA E.SCA10A.SouthernB.免疫印跡雜交法CABCDPCRE.RFLP腓骨肌萎縮癥的發(fā)病年齡為A.嬰兒期B.兒童期C.青春期D.成年期E.老年期型的和型，型的傳導速度A.38m/s B

3、.40m/sE.5mm，青春期后15mm，在臨床上應考慮為A.結節(jié)性硬化 BCD.硬皮病E.著色性干皮病女性，18，6785 8色。神經系統(tǒng)檢查未見異常。最可能的診斷是ABCD.共濟失調毛細血管擴張癥E.多發(fā)性硬化結節(jié)性硬化癥是一種以常染色體顯性遺傳為主的神經皮膚綜合征，頭顱 可發(fā)現(xiàn)特征性的表現(xiàn)為雙側基底節(jié)對稱性鈣化CD.雙側額葉皮質鈣化E.室管膜下或側腦室周圍有多發(fā)類圓形或不規(guī)則型高密度的鈣化結節(jié)XA.神經纖維瘤病B.結節(jié)性硬化C.聽神經鞘瘤D.顱咽管瘤E.腦面血管瘤病布，其出現(xiàn)的時間為A.嬰兒期B.2C.5D.10 歲以后E.出生后即有下列哪項不是神經系統(tǒng)遺傳病的共同特征癡呆C.K-FD.

4、弓形足E.抽搐線粒體腦肌病不包括A.MELAS B.MERFF C.PEO D.CADASIL E.KSS下列關于結節(jié)性硬化癥的說明都是正確的，除去常見癲兒發(fā)作多數(shù)患者有智能減退典型病例見到咖啡牛奶樣斑 DE伴有眼底視網膜色素變性的遺傳性脊髓小腦性共濟失調(SCA)亞型是A.SCA B.SCA C.SCA D.SCA E.SCASCA小腦綜合征加眼肌麻痹C.小腦綜合征加錐體系癥狀D.單一的小腦綜合征E.小腦綜合征加肌萎縮SCAA.SCA B.SCA C.SCA D.SCA E.SCAFriedreich小腦C.大腦D.腦干E.小腦，腦干FriedreichA.心臟癥狀，心電圖異常B.糖尿病或糖

5、耐量異常C.視神經萎縮D.骨骼畸形E.白內障關于共濟失調毛細血管擴張癥的描述，下面哪項是不正確的A.嬰兒期出現(xiàn)的進行性共濟失調B.球結膜處的毛細血管擴張C.患兒極易發(fā)生呼吸道感染，并且遷延不愈D.有伴發(fā)腫瘤的傾向E.有骨骼畸形腓骨肌萎縮癥(CMT)的特征性改變?yōu)樗闹募∪馕sC.表現(xiàn)為雙側痙攣性癱瘓D.雙下肢肌無力，伴足下垂E38.關于腓骨肌萎縮癥(CMT)下面哪項描述是不正確的 A.隱襲起病，逐漸進展，男性多于女性B.病理改變?yōu)橹車窠泴ΨQ性節(jié)段性脫髓鞘和 /或軸索變性，某些部位可見有 洋蔥樣改變C.MT1CMT2D.表現(xiàn)為雙下肢痙攣性癱瘓E.雙下肢遠端肌肉萎縮呈倒香擯酒瓶狀，(或)稱為鶴腿

6、頭顱平片發(fā)現(xiàn)有腦回雙軌狀鈣化見于下面哪個疾病A.腦面血管瘤B.結節(jié)性硬化 CDE.腓骨肌萎縮癥裂隙燈下見到的虹膜粟粒狀橙黃色小結節(jié)(Lisch的癥狀A.結節(jié)性硬化BC.腦面血管瘤DE.多發(fā)性硬化結節(jié)性硬化癥的癲癇發(fā)生率是A.30%50% B.40%60% C.50%70% D.60%80% E.80%90%結節(jié)性硬化癥的特征性皮膚改變?yōu)檐|干、四肢纖維瘤C.鯊魚皮樣斑D.皮膚色素脫失斑E.面部血管纖維瘤腓骨肌萎縮癥的感覺障礙特點是A.節(jié)段性感覺障礙B.分離型感覺障礙CD.交叉型感覺障礙EFriedreichA.眼球水平震顫B.指鼻試驗陽性CDE.下肢位置覺、振動覺減退腓骨肌萎縮癥型的主要病理改變是對稱性節(jié)段性脫髓鞘軸突變性DE.神經肌肉接頭變性視網膜小腦血管瘤病的眼底視網膜血管瘤發(fā)生率為A.罕見B.20%40% C.30%50% D.50%70% E.70%90%神經纖維瘤的皮疹表現(xiàn)是A.軀干、肢體多發(fā)性斑片狀牛奶咖啡斑B.面部扁平血管痣CDE腦面血管瘤的面部扁平血管痣，其出現(xiàn)的時間