2022年副高(神經(jīng)內(nèi)科學(xué))考試考前沖刺卷

1、 PAGE PAGE 10 / 1020222022（神經(jīng)內(nèi)科學(xué)）考試考前沖刺卷（150180100）題號(hào)單選題多項(xiàng)選擇判斷題題號(hào)單選題多項(xiàng)選擇判斷題綜合題總分（502）眼底櫻桃紅斑是哪種疾病的特征性癥狀B.黑蒙性癡呆CD.結(jié)節(jié)性硬化癥下列哪種疾病是老年期起病腓骨肌萎縮癥 BC.橄欖-腦橋-小腦萎縮D.肝豆?fàn)詈俗冃訣.假肥大性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥常見的神經(jīng)系統(tǒng)多基因遺傳病有B.癲癇C.肝豆?fàn)詈俗冃訢.進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥E.遺傳性共濟(jì)失調(diào)致病基因的突變?yōu)閴A基替代C.堿基缺失D.堿基插入E.錯(cuò)義突變FriedreichA.40B.815C.5D.40E.2030Freidreich失調(diào)，其遺傳的方式為常染

2、色體顯性遺傳B.XD.XE.遺傳方式未定12弓形足，手腳痛、溫覺正常。以下哪種病可能性大橄欖-腦橋-小腦萎縮 B.亞急性聯(lián)合變性C.FriedreichD.腓骨肌萎縮癥常染色體顯性小腦共濟(jì)失調(diào)又稱為脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)，其病理改變主要為小腦和脊髓C.小腦和大腦D.小腦、大腦和腦干E.小腦、大腦和脊髓脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)的突出臨床表現(xiàn)是BC.眼震DE.癡呆310A.SCA B.SCA C.SCA D.SCA E.SCA10A.SouthernB.免疫印跡雜交法CABCDPCRE.RFLP腓骨肌萎縮癥的發(fā)病年齡為A.嬰兒期B.兒童期C.青春期D.成年期E.老年期型的和型，型的傳導(dǎo)速度A.38m/s B

3、.40m/sE.5mm，青春期后15mm，在臨床上應(yīng)考慮為A.結(jié)節(jié)性硬化 BCD.硬皮病E.著色性干皮病女性，18，6785 8色。神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見異常。最可能的診斷是ABCD.共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥E.多發(fā)性硬化結(jié)節(jié)性硬化癥是一種以常染色體顯性遺傳為主的神經(jīng)皮膚綜合征，頭顱 可發(fā)現(xiàn)特征性的表現(xiàn)為雙側(cè)基底節(jié)對(duì)稱性鈣化CD.雙側(cè)額葉皮質(zhì)鈣化E.室管膜下或側(cè)腦室周圍有多發(fā)類圓形或不規(guī)則型高密度的鈣化結(jié)節(jié)XA.神經(jīng)纖維瘤病B.結(jié)節(jié)性硬化C.聽神經(jīng)鞘瘤D.顱咽管瘤E.腦面血管瘤病布，其出現(xiàn)的時(shí)間為A.嬰兒期B.2C.5D.10 歲以后E.出生后即有下列哪項(xiàng)不是神經(jīng)系統(tǒng)遺傳病的共同特征癡呆C.K-FD.

4、弓形足E.抽搐線粒體腦肌病不包括A.MELAS B.MERFF C.PEO D.CADASIL E.KSS下列關(guān)于結(jié)節(jié)性硬化癥的說(shuō)明都是正確的，除去常見癲兒發(fā)作多數(shù)患者有智能減退典型病例見到咖啡牛奶樣斑 DE伴有眼底視網(wǎng)膜色素變性的遺傳性脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)(SCA)亞型是A.SCA B.SCA C.SCA D.SCA E.SCASCA小腦綜合征加眼肌麻痹C.小腦綜合征加錐體系癥狀D.單一的小腦綜合征E.小腦綜合征加肌萎縮SCAA.SCA B.SCA C.SCA D.SCA E.SCAFriedreich小腦C.大腦D.腦干E.小腦，腦干FriedreichA.心臟癥狀，心電圖異常B.糖尿病或糖

5、耐量異常C.視神經(jīng)萎縮D.骨骼畸形E.白內(nèi)障關(guān)于共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥的描述，下面哪項(xiàng)是不正確的A.嬰兒期出現(xiàn)的進(jìn)行性共濟(jì)失調(diào)B.球結(jié)膜處的毛細(xì)血管擴(kuò)張C.患兒極易發(fā)生呼吸道感染，并且遷延不愈D.有伴發(fā)腫瘤的傾向E.有骨骼畸形腓骨肌萎縮癥(CMT)的特征性改變?yōu)樗闹募∪馕sC.表現(xiàn)為雙側(cè)痙攣性癱瘓D.雙下肢肌無(wú)力，伴足下垂E38.關(guān)于腓骨肌萎縮癥(CMT)下面哪項(xiàng)描述是不正確的 A.隱襲起病，逐漸進(jìn)展，男性多于女性B.病理改變?yōu)橹車窠?jīng)對(duì)稱性節(jié)段性脫髓鞘和 /或軸索變性，某些部位可見有 洋蔥樣改變C.MT1CMT2D.表現(xiàn)為雙下肢痙攣性癱瘓E.雙下肢遠(yuǎn)端肌肉萎縮呈倒香擯酒瓶狀，(或)稱為鶴腿

6、頭顱平片發(fā)現(xiàn)有腦回雙軌狀鈣化見于下面哪個(gè)疾病A.腦面血管瘤B.結(jié)節(jié)性硬化 CDE.腓骨肌萎縮癥裂隙燈下見到的虹膜粟粒狀橙黃色小結(jié)節(jié)(Lisch的癥狀A(yù).結(jié)節(jié)性硬化BC.腦面血管瘤DE.多發(fā)性硬化結(jié)節(jié)性硬化癥的癲癇發(fā)生率是A.30%50% B.40%60% C.50%70% D.60%80% E.80%90%結(jié)節(jié)性硬化癥的特征性皮膚改變?yōu)檐|干、四肢纖維瘤C.鯊魚皮樣斑D.皮膚色素脫失斑E.面部血管纖維瘤腓骨肌萎縮癥的感覺障礙特點(diǎn)是A.節(jié)段性感覺障礙B.分離型感覺障礙CD.交叉型感覺障礙EFriedreichA.眼球水平震顫B.指鼻試驗(yàn)陽(yáng)性CDE.下肢位置覺、振動(dòng)覺減退腓骨肌萎縮癥型的主要病理改變是對(duì)稱性節(jié)段性脫髓鞘軸突變性DE.神經(jīng)肌肉接頭變性視網(wǎng)膜小腦血管瘤病的眼底視網(wǎng)膜血管瘤發(fā)生率為A.罕見B.20%40% C.30%50% D.50%70% E.70%90%神經(jīng)纖維瘤的皮疹表現(xiàn)是A.軀干、肢體多發(fā)性斑片狀牛奶咖啡斑B.面部扁平血管痣CDE腦面血管瘤的面部扁平血管痣，其出現(xiàn)的時(shí)間