anca相關性小血管炎診治進展28張課件

1、anca相關性小血管炎診治進展1、不要輕言放棄，否則對不起自己。2、要冒一次險!整個生命就是一場冒險。走得最遠的人，常是愿意去做，并愿意去冒險的人。“穩(wěn)妥”之船，從未能從岸邊走遠。-戴爾卡耐基。3、人生就像一杯沒有加糖的咖啡，喝起來是苦澀的，回味起來卻有久久不會退去的余香。4、守業(yè)的最好辦法就是不斷的發(fā)展。5、當愛不能完美，我寧愿選擇無悔，不管來生多么美麗，我不愿失去今生對你的記憶，我不求天長地久的美景，我只要生生世世的輪回里有你。anca相關性小血管炎診治進展anca相關性小血管炎診治進展1、不要輕言放棄，否則對不起自己。2、要冒一次險!整個生命就是一場冒險。走得最遠的人，常是愿意去做，并愿

2、意去冒險的人?！胺€(wěn)妥”之船，從未能從岸邊走遠。-戴爾卡耐基。3、人生就像一杯沒有加糖的咖啡，喝起來是苦澀的，回味起來卻有久久不會退去的余香。4、守業(yè)的最好辦法就是不斷的發(fā)展。5、當愛不能完美，我寧愿選擇無悔，不管來生多么美麗，我不愿失去今生對你的記憶，我不求天長地久的美景，我只要生生世世的輪回里有你。ANCA相關性小血管炎的診治簡析血管炎病 指一組異質(zhì)性由于血管壁發(fā)生炎癥（炎性細胞浸潤和/或血管壁壞死）而引起的疾病。血管炎是以血管為原發(fā)部位。anca相關性小血管炎診治進展1、不要輕言放棄，否則對不起自anca相關性小血管炎診治進展28張課件anca相關性小血管炎診治進展28張課件anca相關性

3、小血管炎診治進展28張課件anca相關性小血管炎診治進展28張課件ANCA相關性小血管炎韋格納肉芽腫（Wegeners granulomatosis，WG）Churg-Strauss綜合征（Churg-Strauss syndrome，CSS）顯微鏡下多血管炎 (microscopic polyangiitis, MPA)局限于腎臟的血管炎（renal limited vasculitis，RLV）這些疾病的組織學特點： 都是小血管易受累（如小靜脈、毛細血管和小動脈）； 合并的腎小球損傷相似（如灶性壞死、新月體形成、無或寡免疫球蛋白沉積）； 相似的臨床表現(xiàn)，如肺腎綜合征；ANCA陽性。 ANC

4、A相關性小血管炎韋格納肉芽腫（Wegeners gr不同類型小血管炎鑒別診斷小血管炎ANCA-相關小血管炎（WG，MPA, CSS）非ANCA-相關血管炎過敏性紫癜冷球蛋白血癥冷球蛋白升高？肉芽腫改變？有無有無有無Asthma和嗜酸性細胞增多？MPAWGChurg-Strauss綜合征IgA-沉積？有無其他血管炎（如炎癥性腸病性血管炎等不同類型小血管炎鑒別診斷小血管炎ANCA-相關小血管炎非ANanca相關性小血管炎診治進展28張課件ANCA的致病機制ANCA靶抗原誘導抗體產(chǎn)生，參與組織損傷：MPO-ANCA活化MPO產(chǎn)生次氯酸導致血管內(nèi)皮溶解。ANCA激活中性粒細胞和單核細胞：誘導炎性細胞局

5、部浸潤，釋放細胞因子、氧化酶、彈性蛋白酶，引起血管炎癥和組織損傷。ANCA激活內(nèi)皮細胞：內(nèi)皮細胞具備細胞趨化作用。ANCA的致病機制ANCA靶抗原誘導抗體產(chǎn)生，參與組織損傷：anca相關性小血管炎診治進展28張課件特異性相關檢查1 .ANCA2 .活檢3.血管造影4.非侵入性影像檢查特異性相關檢查1 .ANCAANCA臨床意義結(jié)合臨床特征，ANCA陽性有助于診斷單純免疫熒光陽性意義不大，單MPO陽性意義也不大ANCA陰性不能排除ANCA-相關的血管炎持續(xù)ANCA陽性，而臨床病情已緩解無需繼續(xù)治療ANCA轉(zhuǎn)陰性后對變成陽性，要警惕疾病復發(fā)ANCA臨床意義結(jié)合臨床特征，ANCA陽性有助于診斷ANC

6、A分型熒光檢測分型：細胞漿型 (c-ANCA) 細胞核周型 (p-ANCA)不典型（a-ANCA）ANCA分型熒光檢測分型：C-ANCA 的抗原是Proteinase-3 90% 的 Wegener肉芽腫患者c-ANCA陽性P-ANCA的抗原是MPO (也可以是其他,如彈性蛋白酶, 乳鐵蛋白等) 與很多疾病相關, 如MPA 和 Churg-Strauss綜合征C-ANCA 的抗原是Proteinase-3受累系統(tǒng)表現(xiàn)全身發(fā)熱、體重減輕、乏力肌肉骨骼肌痛、關節(jié)痛皮膚高出皮膚的紫癜，蕁麻疹腎臟蛋白尿、血尿、腎功能不全壞死性腎小球腎炎呼吸道呼吸困難，咳嗽，咯血肺部浸潤，間質(zhì)性肺病，肺出血神經(jīng)系統(tǒng)周圍

7、神經(jīng)病變（單神經(jīng)炎）ANCA相關血管炎的臨床特征受累系統(tǒng)表現(xiàn)全身發(fā)熱、體重減輕、乏力肌肉骨骼肌痛、關節(jié)痛皮膚特征WGMPAChurg-strauss SynANCA陽性率8090%70%50%ANCA抗原PR3MPOMPOPR3MPOPR3肉芽腫病變有無有ENT+眼部受累眼眶假性腫瘤鞏膜炎、色素膜炎少見少見肺部受累結(jié)節(jié)、浸潤空洞、肺泡出血肺泡出血嗜酸，肺泡出血腎臟結(jié)節(jié)性壞死性腎小球腎炎結(jié)節(jié)性壞死性腎小球腎炎結(jié)節(jié)性壞死性腎小球腎炎心臟受累少見少見心衰周圍神經(jīng)病變10%58%78%嗜酸性細胞輕度無顯著不同類型ANCA相關性血管炎臨床特征比較特征WGMPAChurg-strauss SynANCA陽

8、性Churg-StaussChurg-StaussChurg-StraussChurg-StraussMicroscopic Polyangiitis Microscopic Polyangiitis Microscopic PolyangiitisMicroscopic PolyangiitisANCA相關性血管炎治療誘導緩解治療標準治療（激素+CTX）維持緩解治療CTX、Aza、MTX 復發(fā)治療ANCA相關性血管炎治療誘導緩解治療標準治療（激素+CT誘導緩解治療強的松劑量：1mg/kgd10-15mg/d 維持 0.5-1 年CTX口服：2-3mg/kg d 靜點：0.5-1.0g/mMT

9、X 0.3mg/kg/w (65歲（肺部病變發(fā)生率高，繼發(fā)感染多）是否需透析高滴度ANCA陽性，BVAS分值23腎臟病理慢性化指數(shù)高神經(jīng)系統(tǒng)、胃腸道受累較單純腎受累預后差。影響ANCA相關性血管炎的預后相關因素年齡：65歲（肺部病小結(jié)ANCA相關性血管炎并不少見，死亡率較高認識ANCA相關性血管炎的臨床特征對早期非常關鍵ANCA陽性有助于診斷，但陰性不能排除ANCA相關性血管炎糖皮質(zhì)激素加上環(huán)磷酰胺是誘導緩解的標準治療方案減少復發(fā)，防治感染（如合用SMZco是降低死亡率的關鍵小結(jié)ANCA相關性血管炎并不少見，死亡率較高 Thank you! 6、最大的驕傲于最大的自卑都表示心靈的最軟弱無力。斯賓諾莎7、自知之明是最難得的知識。西班牙8、勇氣通往天堂，怯懦通