惡性血液病的輸血操作規(guī)程

1、惡性血液病的輸血操作規(guī)程 惡性血液病包括白血病、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓增生異常綜合征等，常引起紅細胞、血小板以及粒細胞的減少，加上化學(xué)治療過程中使上述改變進一步加重，如果不進行處理，常導(dǎo)致嚴重并發(fā)癥的發(fā)生，如嚴重貧血、出血及感染，甚至造成死亡。因此，輸血是治療惡性血液病的十分重要的輔助措施之一。 一、白血病 白血病是一類造血干細胞的惡性克隆性疾病，因白血病細胞自我更新增強，增殖失控、分化障礙、凋亡受阻，而停滯在細胞發(fā)育的不同階段。在骨髓和其他造血組織中，白血病細胞大量增生累積，使正常造血受抑制井浸潤其他器官和組織。白血病患者由于正常血細胞一種或多種減少，或為保證化療周期的順利完成，或造血干

2、細胞移植術(shù)中，經(jīng)常需要輸血。 （一）白血病的臨床特點 白血病分類的方法有多種，通常根據(jù)白血病細胞的成熟程度和自然病程，將白血病分急性白血病(AL)和慢性白血病。AL的細胞分化停滯在較早階段，多為原始細胞及早期幼稚細胞，病情進展迅速，自然病程短，臨床具有貧血、出血、繼發(fā)感染和組織 器官浸潤的表現(xiàn)。慢性白血病的細胞分化停滯在較晚的階段，病情發(fā)展慢，自然病程一般為數(shù)年，早期可無明顯癥狀，病情進展可出現(xiàn)貧血、出血和感染等表現(xiàn)。目前，AL患者的完全緩解率和5年無病生存率顯著提高，急性早幼粒細胞白血病( APL)可長期存活，這除了治療白血病新的藥物出現(xiàn)、化療方案的改進和造血干細胞移植的應(yīng)用外，積極的支持療

3、法也起了十分重要的作用，尤其是輸血支持，是白血病患者獲得緩解和延長生命的重要保證。 （二）白血病的輸血原則和輸血指征 1.輸血原則 白血病患者在其整個病程中，盡管有一種或多種血細胞減少，但其血容量多屬正常，很少需要輸全血。白血病患者即便是全血細胞減少，也不宜用全血束補充，應(yīng)根據(jù)其病情和缺乏的血細胞成分，選擇相應(yīng)的血液成分制品，正確地開展成分輸血，白血病患者因要長期、反復(fù)輸血，易產(chǎn)生同種免疫等輸血不良反應(yīng)。因此，此類患者除嚴格掌握輸血適應(yīng)癥外，輸血前應(yīng)制訂合理的輸血方案，實施有計劃的輸血，并通過評價輸血效果，尋找出最佳輸血量和輸血間隔時間，盡可能減少接受異體輸血的次數(shù)。這不僅有利于使機體盡可能維

4、持正常的功能活動，也有利于白血病的治療和康復(fù)。白血病患者短時間內(nèi)出現(xiàn)進行性出血，且出血量大、速度快、失血量20%自身血容量時，如發(fā)生消化道出血、婦女陰道出血等，則按外科急性失血的輸血原則和方法處理；并發(fā)DIC者，則同時按DIC的 輸血原則和方法處理。 2.輸血指征 (1)貧血：AL發(fā)病開始即有不同程度的貧血。Hb65歲，應(yīng)根據(jù)臨床情況輸血，以改善臟器缺氧的癥狀；當Hb100g/L時，一般不需輸注紅細胞。 (2)出血及凝血功能異常：在AI未緩解以及復(fù)發(fā)時，一旦發(fā)生出血，而且血小板計數(shù)(25-30)109/L，仍然可能發(fā)生致命的顱內(nèi)出血，因此，在APL患者未緩解或誘導(dǎo)化療期間和其他AL伴有DIC時

5、，如發(fā)生出血，應(yīng)維持 PLT50109/L。 (3)預(yù)防性血小板輸注：患者PLT10109/L，即使沒有出血，也可以預(yù)防性輸注血小板；PLT為10 -20 x 109/L時，如患者存在致命性顱內(nèi)出血的高危險因素（如老年、感染或發(fā)熱、有基礎(chǔ)疾病、腫瘤未緩解、血小板功能不正常、凝血因子有質(zhì)或量的缺陷），在AL疾病早期及未緩解或復(fù)發(fā)狀態(tài)，尤其在APL合并DIC時，應(yīng)進行預(yù)防性血小板輸注；AL化療和（或）放療期間，如伴有消化道黏膜損傷、血管內(nèi)皮損傷和肝臟功能受損時，也可預(yù)防性輸注血小板。 （三）成分輸血 1.貧血 白血病患者病情嚴重，Hb迅速下降，休息時仍有明顯癥狀，有引起腦細胞缺氧水腫及心肌缺氧，甚

6、至心功能不全并發(fā)癥的可能，不但對患者有危險，而且也十分不利于療藥物的應(yīng)用。因為化療藥物對心肝腎均可能有毒性作用，在缺血缺氧狀態(tài)下，有可能誘發(fā)臟器功能明顯損害，所以適當輸入紅細胞有助于改善癥狀及配合化療的進行。當Hb60g/L，休息時有明顯貧血癥狀時，可輸懸浮紅細胞，每次以少量為宜。如遇準備進行異基因造血干細胞移植的白血病患者，輸紅細胞時，最好選用去白細胞懸浮紅細胞盡量減少因輸入白細胞產(chǎn)生HLA抗體的可能，以免移植時這些抗體有可能對植入的干細胞起排斥作用。 2.粒細胞減少 急性白血病起病時或化療后粒細胞常明顯減低，易引起感染、敗血癥甚至感染性休克而危及生命。通常只要白血病能得到控制，一般情況下，

7、只要進行隔離防護，避免感染，白細胞會逐漸上升。中性粒細胞減少的患者感染危險增高，當中性粒細胞1.0109/L 時，感染的危險較高，當0.5109/L時，則危險更高。白血病患者感染的第一征象是發(fā)熱，也可以是感染的唯一癥狀，由于中性粒細胞減少，感染病灶常常不明顯。肺炎患者可以不出現(xiàn)咳嗽.咳痰，但胸部CT檢查常能發(fā)現(xiàn)，X線照片不能發(fā)現(xiàn)的肺部感染灶。粒細胞減少的患者如發(fā)熱持續(xù)不退，要積極尋找感染的證據(jù)，積極用抗生素。粒細胞顯著減少時，需用G-CSF，以期縮短中性粒細胞減少的時間及發(fā)熱的天數(shù)，和降低應(yīng)用靜脈輸注抗生素的天數(shù)。當中性粒細胞減少有可能存在感染的患者，建議按下述程序處理：臨床體檢尋找感染的部位

8、和證據(jù)；胸片、胸部CT；尿液鏡檢及培養(yǎng)；至少兩次血培養(yǎng)、真菌學(xué)檢查；放置導(dǎo)管者，其頂端進行細菌培養(yǎng)；考慮作鼻、牙齦、直腸的細菌培養(yǎng)；開始根據(jù)感染灶或按經(jīng)驗選用足量和敏感的廣譜抗生素，最好根據(jù)血液檢測濃度調(diào)整劑量，抗生素、抗真菌藥要劑量足、時間長；患者在粒細胞缺乏、免疫缺陷、長期應(yīng)用激素或免疫抑制劑治療后出現(xiàn)不明原因發(fā)熱，廣譜抗生素治療96小時無效者，或者起初有效但3-7天后再出現(xiàn)發(fā)熱，在積極尋找病因的同時，可進行抗真菌的經(jīng)驗治療。 3.血小板減少 白血病患者常有血小板減少，在化療時常會加重血小板的減少，并因此誘發(fā)出血，而嚴重出血（如顱內(nèi)出血）常導(dǎo)致死亡。但許多研究表明血小板在20109/L以下

9、時，出血并無明顯增多，只有當(5-10)109/L時肉眼可見的出血才會明顯增多。許多學(xué)者發(fā)現(xiàn)在一定的血小板水平下，當有并發(fā)癥如敗血癥、DIC、肝功能不全或抗凝藥物的使用、解剖部位損傷、血小板下降及高熱射，出血的危險增高。多數(shù)學(xué)者認為在化療過程中引起的血小板減少，如果患者沒有明顯出血及其他并發(fā)癥，當PLT10109/L時，也應(yīng)當進行預(yù)防性血小板輸注。但當患者有其他并發(fā)癥，如發(fā)熱、感染、鼻出血、牙齦出血局部處理無效、咯血、嘔血、黑便、肉眼血尿、大量陰道出血、頭痛、視網(wǎng)膜或中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血及其他比較明顯出血時，則PLT50 x 109/L時進行手術(shù)不需要進行預(yù)防性血小板輸注。但中樞神經(jīng)系統(tǒng)手術(shù)、視網(wǎng)

10、膜手術(shù)，以及解剖結(jié)構(gòu)上小血栓或血塊可能引起嚴重損害或阻塞的部位的手術(shù)，有需要保持血小板在較高一些的水平，如果血小板數(shù)量低于正常，則術(shù)前需要進行預(yù)防性血小板輸注。 （四）注意事項 1.血型抗原的改變 白血病患者由于在疾病過程中可出現(xiàn)紅細胞血型暫時的改變，故在給白血病患者定血型時，應(yīng)作正、反定型，如兩次定型不符，則要進一步作吸收放散試驗，可以證實不凝集紅細胞上有相應(yīng)的血型抗原。正常的血型一經(jīng)鑒定，即應(yīng)輸注同型血液，而不應(yīng)當輸0型血液。 2.輸血相關(guān)移植物抗宿主病 對于化療后患者，當輸入的血中如果含有免疫活性的淋巴細胞時，因患者自身免疫功能極度低下，不能將之滅活，這些淋巴細胞將會攻擊宿主組織器官而并發(fā)輸血相關(guān)移植物抗宿主?。═A- GVHD)。因此，患者輸血時最好將血液制品預(yù)先用r射線照射后輸入。 3.血小板輸注無效 血小板輸注無效與同種免疫反應(yīng)、發(fā)熱、嚴重感染及脾腫大等因素有關(guān)。許多資料表明用去白細胞的血液制品可明顯減少同種免疫的發(fā)生，必要時可考慮輸注去除白細胞的血小板以及