小靜脈閉塞病和布加綜合征張振玉課件

肝小靜脈閉塞(bìsè)病與布加綜合征南京市第一(dìyī)醫(yī)院消化科張振玉第一頁(yè)，共三十四頁(yè)。小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉肝小靜脈閉塞(bìsè)病Hepaticveno-occlusivedisease(HVOD)肝竇阻塞綜合癥sinusoidalobstructionsyndrome(SOS)2第二頁(yè)，共三十四頁(yè)。2小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉最早是在1920年南非報(bào)道1954年正式使用(shǐyòng)HVOD，病理學(xué)上見(jiàn)到小葉中央靜脈閉塞，故得名。第三頁(yè)，共三十四頁(yè)。3小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉900種以上的藥物明確可以導(dǎo)致藥物性肝病草藥(cǎoyào)同樣可以導(dǎo)致嚴(yán)重的藥物性肝病引起肝損的藥物(yàowù)分類

抗結(jié)核藥32.7%

中草藥23.4%

抗腫瘤藥

10.9%

解熱(jiěrè)鎮(zhèn)痛藥9.0%

抗霉菌藥6.3%

抗生素

6.1%

心血管藥3.0%

激素類藥

2.6%

抗病毒藥1.5%

內(nèi)分泌藥1.3%

其他

3.3%第四頁(yè)，共三十四頁(yè)。4小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉引起(yǐnqǐ)HVOD藥物菊科的千里光屬、澤蘭屬、菊三七屬和蜂斗菜屬；紫草科的所有屬；豆科(dòukē)的豬屎豆屬和野百合屬；蘭科的羊耳蒜屬；第五頁(yè)，共三十四頁(yè)。5小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉

肝臟放療及聯(lián)合使用白消安和環(huán)磷酰胺也是危險(xiǎn)因素長(zhǎng)期使用免疫(miǎnyì)抑制劑硫唑嘌呤和6-巰基嘌呤的患者也有發(fā)生SOS的報(bào)道目前認(rèn)為有20多種治療劑量的免疫抑制劑和化療藥物可以導(dǎo)致本病引起(yǐnqǐ)HVOD藥物第六頁(yè)，共三十四頁(yè)。6小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉三七(sānqī)第七頁(yè)，共三十四頁(yè)。7小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉三七(sānqī)第八頁(yè)，共三十四頁(yè)。8小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉土三七(sānqī)本草綱目：近有一種草，春生苗，夏高三、四尺。葉似菊艾而勁厚，有歧尖、莖有赤棱。夏秋開(kāi)黃花，蕊如金絲(jīnsī)，盤紐可愛(ài)，而氣不香，花干則吐蕊如苦荬絮。根葉味甘，治金瘡折傷出血及上下血病甚效，云是三七，而根大如牛篣根。第九頁(yè)，共三十四頁(yè)。9小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉臨床表現(xiàn)可分為三期急性期：肝脾腫大、黃疸，肝功能損害亞急性期：肝腫大、腹水(fùshuǐ)，肝功能損害慢性期：肝硬化臨床表現(xiàn)，以門脈高壓為主第十頁(yè)，共三十四頁(yè)。10小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉11診斷單獨(dú)(dāndú)脾栓

巴爾的摩標(biāo)準(zhǔn)(biāozhǔn)單獨(dú)(dāndú)脾栓

西雅圖標(biāo)準(zhǔn)SCT后20d內(nèi)有以下2條或2條以上表現(xiàn)者高膽紅素血癥,血清膽紅素≥2mg/dl肝腫大,伴右上腹疼痛腹水或由于水潴留導(dǎo)致體重增加超過(guò)原體重2%誘發(fā)自發(fā)性腹膜炎

肝腫大,通常疼痛體重增加超過(guò)原體重5%腹水SCT后21天內(nèi)出現(xiàn)高膽紅素血癥(血清膽紅素≥2mg/dl),同時(shí)至少有以下2條表現(xiàn)第十一頁(yè)，共三十四頁(yè)。11小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉12HOVD第十二頁(yè)，共三十四頁(yè)。12小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉影像學(xué)檢查(jiǎnchá)多普勒彩超-醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)：血液逆流缺乏診斷標(biāo)準(zhǔn)經(jīng)靜脈插管測(cè)定肝靜脈嵌塞壓和肝靜脈壓力梯度（HVPG），可確定有無(wú)HVOD引起(yǐnqǐ)的門脈高壓，HVPG>10mmHg，提示HVOD診斷肝靜脈造影可見(jiàn)肝內(nèi)小血管及走形不規(guī)則，肝實(shí)質(zhì)內(nèi)斑片樣造影劑充盈第十三頁(yè)，共三十四頁(yè)。13小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉

HVODCT表現(xiàn)(biǎoxiàn)

CT對(duì)HVOD診斷有重要意義平掃：肝大、密度降低，嚴(yán)重者呈“地圖狀”并有中大量(dàliàng)腹水增強(qiáng)動(dòng)脈期：肝動(dòng)脈呈代償改變，血管增粗、扭曲，肝臟可有輕度的不均勻強(qiáng)化門靜脈期：見(jiàn)地圖狀”改變：肝靜脈顯示不清，下腔靜脈肝段明顯變扁，下腔靜脈門靜脈周圍“暈征”或“軌道征”延遲期：肝內(nèi)仍可有斑片、“地圖狀”的低密度區(qū)存在第十四頁(yè)，共三十四頁(yè)。14小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉15第十五頁(yè)，共三十四頁(yè)。15小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉實(shí)驗(yàn)室檢查(jiǎnchá)N端III型前膠原肽升高凝血指標(biāo)(zhǐbiāo)：骨髓移植后患者血清C蛋白水平下降，常發(fā)生在SOS之前纖維蛋白溶酶原激活劑的抑制物-1（PAI-1）早期升高與SOS的診斷有關(guān)，被認(rèn)為是HSCT后診斷SOS是標(biāo)志物第十六頁(yè)，共三十四頁(yè)。16小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉17病理(bìnglǐ)組織學(xué)部分(bùfen)中央靜脈阻塞第十七頁(yè)，共三十四頁(yè)。17小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉鑒別(jiànbié)診斷HVOD布加肝硬化第十八頁(yè)，共三十四頁(yè)。18小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉癥狀(zhèngzhuàng)及體征肝硬化VOD布加腹脹--腹水(fùshuǐ)腹脹--肝大脾大食管靜脈曲張側(cè)腹壁靜脈曲張雙下肢水腫第十九頁(yè)，共三十四頁(yè)。19小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉實(shí)驗(yàn)室檢查(jiǎnchá)肝硬化VOD布加ALTTbilALBPtAPTT第二十頁(yè)，共三十四頁(yè)。20小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉SOS和B-CS的鑒別(jiànbié)診斷病因IVC高壓綜合征IVC、HV造影肝臟(gānzàng)活檢SOSB-CS使用含有野百合堿或接觸某些化學(xué)物質(zhì)血液凝固增高外傷腫瘤多數(shù)(duōshù)病因不清無(wú)有，表現(xiàn)為軀干淺靜脈上行性曲張，下肢水腫或色素沉著靜脈和下腔靜脈正常，肝內(nèi)無(wú)交通支肝靜脈和（或）下腔靜脈狹窄或閉塞，肝內(nèi)可見(jiàn)”蛛網(wǎng)征“無(wú)肝靜脈血栓形成，病變累及肝血竇，中央靜脈和小葉下靜脈，且為水腫性狹窄或?yàn)槔w維性狹窄肝靜脈內(nèi)可有血栓形成，多在主肝靜脈出口部受累第二十一頁(yè)，共三十四頁(yè)。21小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉注意(zhùyì)點(diǎn)不同階段，不同部位表現(xiàn)不同，不典型表現(xiàn)3種疾病晚期都是肝硬化表現(xiàn)不能相信一種檢查，必要(bìyào)時(shí)重復(fù)（包括肝穿）CTB超--肝硬化CTB超下腔靜脈造影--BCSCT肝靜脈造影肝穿-SOS加強(qiáng)對(duì)SOS的認(rèn)識(shí)，詢問(wèn)病史，用藥史第二十二頁(yè)，共三十四頁(yè)。22小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉治療(zhìliáo)

肝素(ɡānsù)或低分子量肝素(ɡānsù)前列腺素E1去纖苷經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)原位肝移植第二十三頁(yè)，共三十四頁(yè)。23小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉預(yù)后(yùhòu)HVOD的總體死亡率為20%～50%。輕型多呈自限性;中型有肝區(qū)疼痛、腹水等臨床表現(xiàn),經(jīng)積極治療后,多數(shù)可以好轉(zhuǎn),死亡率為23%;重型對(duì)治療反應(yīng)(fǎnyìng)差,常并發(fā)多器官功能衰竭,死亡率可達(dá)98%。第二十四頁(yè)，共三十四頁(yè)。24小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉BCS定義(dìngyì)及病因是指主肝靜脈出口部或肝后段下腔靜脈血流受阻(shòuzǔ)所引起的肝后性門靜脈高壓和（或）下腔靜脈高壓綜合癥下腔靜脈的膜性阻塞多見(jiàn)由于先天性發(fā)育異常，肝靜脈血栓形成則由于血液凝固機(jī)制異常或自身免疫性疾病所致西方國(guó)家多見(jiàn)于前者，東方國(guó)家（中國(guó)、印度、日本）以后者多見(jiàn)

NEJM2004;305:575-85第二十五頁(yè)，共三十四頁(yè)。25小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉流行病學(xué)(liúxínɡbìnɡxué)本病以男性(nánxìng)多見(jiàn)，男女之比約為2:1多發(fā)于20-40歲青壯年，因先天發(fā)育異常者發(fā)病較早，最小者2歲我國(guó)高發(fā)區(qū)域?yàn)楹幽稀⑸綎|、江蘇北部、安徽北部及河北省我國(guó)布加綜合征的發(fā)病率高達(dá)11/10萬(wàn)

實(shí)用肝臟病2005：8，51第二十六頁(yè)，共三十四頁(yè)。26小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉癥狀(zhèngzhuàng)及體征主要：肝靜脈和下腔靜脈回流受阻的表現(xiàn)肝臟淤血腫大--與肝硬化時(shí)肝臟萎縮變小(biànxiǎo)不同腹水、食道靜脈曲張，肝脾腫大--與肝硬化相同第二十七頁(yè)，共三十四頁(yè)。27小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉28第二十八頁(yè)，共三十四頁(yè)。28小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉布加綜合征病理(bìnglǐ)組織學(xué)第二十九頁(yè)，共三十四頁(yè)。29小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉影像學(xué)超聲：可很好診斷下腔靜脈病變，對(duì)膜性病變?cè)\斷優(yōu)于CT多數(shù)(duōshù)肝靜脈開(kāi)口為膜性或狹窄性梗阻超聲無(wú)法區(qū)分。CT：88%的肝靜脈不顯影，超過(guò)60%的肝靜脈顯示欠清CT判斷肝靜脈狹窄不準(zhǔn)確普通CT對(duì)下腔靜脈膜性病變無(wú)法顯示血管造影:對(duì)下腔靜脈病變顯示良好，肝靜脈病變顯示較差，需將超聲及造影結(jié)合判斷下腔靜脈造影肝靜脈顯影率極低經(jīng)皮肝靜脈造影，肝靜脈顯影率33%對(duì)肝靜脈膜性、狹窄性病變判斷準(zhǔn)確率優(yōu)于超聲。第三十頁(yè)，共三十四頁(yè)。30小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉BCS治療(zhìliáo)方案31第三十一頁(yè)，共三十四頁(yè)。31小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉32第三十二頁(yè)，共三十四頁(yè)。32小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉謝謝(xièxie)第三十三頁(yè)，共三十四頁(yè)。33小靜脈閉塞病和布加綜合征-張振玉內(nèi)容(nèiróng)總結(jié)肝小靜脈閉塞病與布加綜合征。豆科的豬屎豆屬和