周圍神經(jīng)病-教學課件

周圍神經(jīng)病銀川市醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科王慧茹概述腦神經(jīng)疾病

三叉神經(jīng)痛特發(fā)性面神經(jīng)麻痹脊神經(jīng)疾病

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病其它

概述解剖及生理周圍神經(jīng)系統(tǒng)：位于脊髓和腦干的軟膜外的所有神經(jīng)結構，即從脊髓腹側和背側發(fā)出的脊神經(jīng)根組成的脊神經(jīng)，以及從腦干腹外側發(fā)出的腦神經(jīng)，不包括嗅神經(jīng)和視神經(jīng)。

AcaseAn18-year-oldpreviouslyhealthywomanexperiencedmodestpaininherrightear.1daylater,voiceseemedtobelouderthannormalwhileshewastalkingonthephone.Thenextday,shenotedthatherrighteyedidnotcloseandshecouldnotsmileonthatside.Tearingwasdiminishedinherrighteye,andshecouldnottastethingsontherightsideofhertongue.AcaseOnexamination,thepatientwasunabletowrinkleherforehead,smileontheright,orcloseherrighteyelide.Shediminishedtearingandlossoftastesensationontheanteriortwothirdsoftherightsideofhertongue.Allotherexaminationresultswerenormal.概念及病因病理又簡稱面神經(jīng)炎或Bell麻痹(Bellpalsy)，是因莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致的周圍性面癱。面神經(jīng)管內(nèi)及莖乳孔處面神經(jīng)的急性非化膿性炎癥，可能與受涼，急性病毒感染有關受冷、病毒感染和自主神經(jīng)不穩(wěn)局部神經(jīng)營養(yǎng)血管痙攣神經(jīng)缺血水腫壓迫面神經(jīng)(骨性的面神經(jīng)管束縛）面神經(jīng)水腫和脫髓鞘，嚴重者有軸突變性臨床表現(xiàn)

任何年齡均可發(fā)病，男性略多急性起病，數(shù)小時或1-3天內(nèi)達高峰病初可有患側耳后或下頜角疼痛主要癥狀為一側面部表情肌癱瘓—周圍性面癱額紋消失，不能皺額蹙眉，眼裂變大，閉眼時眼球向上外方轉動，顯露鞏膜（Bell征），鼻唇溝淺，口角下垂，示齒口角偏健側．特發(fā)性面神經(jīng)麻痹診斷及鑒別診斷根據(jù)急性起病的周圍性面癱即可診斷。鑒別：格林-巴利綜合征：多為雙側周圍性面癱，伴對稱性肢體癱瘓，腦脊液蛋白－細胞分離．各種耳源性面神經(jīng)麻痹顱后窩的腫瘤或腦膜炎引起的周圍性面癱中樞性面癱治療１．急性期口服皮質類固醇減輕面神經(jīng)水腫，緩解神經(jīng)受壓，促進神經(jīng)功能恢復。２．維生素B1、B12：促進神經(jīng)髓鞘恢復３．無環(huán)鳥苷：帶狀皰疹引起４：氯苯氨丁酸：減低肌張力，改善局部循環(huán)．５：理療、康復治療６．手術療法：２年仍未恢復．７．預防眼合并癥：眼罩，眼藥水預后１－３周開始恢復，１－２月明顯恢復或痊愈，年輕患者預后好．病后１０天面神經(jīng)出現(xiàn)失神經(jīng)電位需３月恢復．參考書目余宗頤主編《神經(jīng)內(nèi)科學》北京大學醫(yī)學出版社2003年王維治主編神經(jīng)病學（第五版），人民衛(wèi)生出版社2005年ClinicalNeurology,fourthedition:RogerP.Simonetal.ArthurKA,GuyMM,IranM.DiseasesoftheNervousSystem.Clinicalneuroscienceandtherapeuticprinciples.ThirdEdition.PublishedbythepresssyndicateoftheuniversityofCambridge,2002.GBSSupportGroupLCCOffices.EastgateSleaford.Guillain-BarréSyndrome-GuidelinesFourthEdition2003..

Merritt’TextbookofNeurology,Philadelphia:Williams￡Wilkins二、多發(fā)性神經(jīng)病以往稱為末梢神經(jīng)炎，主要表現(xiàn)為四肢遠端對稱性感覺障礙、下運動神經(jīng)元癱瘓和自主神經(jīng)障礙的臨床綜合征。病因和發(fā)病機制：四肢周圍神經(jīng)的軸突變性、神經(jīng)元病及節(jié)段性脫髓鞘病變都可表現(xiàn)為多發(fā)性神經(jīng)病。

病理：主要病理改變是軸突變性及節(jié)段性脫髓鞘。臨床表現(xiàn)：1、其臨床表現(xiàn)可因病因而不同2、可發(fā)生于任何年齡，

a、感覺障礙、

b、運動障礙、

c、四肢腱反射減弱及消失、

d、自主神經(jīng)障礙實驗室檢查肌電圖和神經(jīng)傳導速度測定有助于本病的神經(jīng)元性損害與肌源性損害的鑒別，也有利于軸突病變與節(jié)段性脫髓鞘病變的鑒別。診斷及病因診斷：1、多發(fā)性神經(jīng)病的診斷主要依據(jù)臨床特點，如肢體對稱性末梢型感覺障礙、下運動神經(jīng)元癱瘓和自主神經(jīng)障礙。治療：1、病因治療2、一般治療：各種原因引起的均可用大劑量維生素B1、B6和B12等，重癥病例可并用輔酶A、ATP及神經(jīng)生長因子等，恢復期可用針灸、理療、按摩及康復治療等。急性炎癥性脫髓鞘性多神經(jīng)根神經(jīng)病

Acuteinflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuropathy（AIDP）簡介Guillain-BarréSyndrome（GBS）

格林－巴利綜合癥歷史回顧GuillainBarreLandryStrohl病因不明前驅感染史或疫苗接種史病理Demyelin病理變化發(fā)病機制臨床表現(xiàn)感染史，疫苗接種史急性或亞急性起病四肢對稱性遲緩性癱呼吸肌癱瘓四肢遠端麻木、疼痛臨床表現(xiàn)顱神經(jīng)損害面神經(jīng)麻痹舌咽、迷走神經(jīng)麻痹自主神經(jīng)癥狀心動過速，心率失常，體位性低血壓，高血壓，皮膚潮紅，尿潴留等臨床表現(xiàn)腱反射減弱或消失變異型急性運動軸索型神經(jīng)?。ˋMAN）：重，多呼吸肌受累，預后差，24－48h迅速四肢癱，肌萎縮早。急性運動感覺軸索型神經(jīng)?。ˋMSAN）比AMAN更嚴重Fisher綜合征：眼外肌麻痹，共濟失調(diào)，腱反射消失三聯(lián)征全自主神經(jīng)功能不全復發(fā)型GBS輔助檢查－腦脊液

蛋白－細胞分離神經(jīng)電生理

(Neuroelectrophysiology)肌電圖

(Electromyogram,EMG)AbnormalNerveConductionAbnormalF-waveConductionBlock診斷發(fā)病前1－4周感染史或疫苗接種史急性或亞急性起病四肢對稱性下運動神經(jīng)元癱瘓末梢型感覺障礙顱神經(jīng)受累CSF蛋白細胞分離早期F波或H反射延遲鑒別診斷急性脊髓炎急性脊髓灰質炎周期性癱瘓治療神經(jīng)科急癥呼吸肌麻痹呼吸困難氣管插管氣管切開呼吸機治療首選免疫球蛋白0.4g/(kg.d)，5天血漿置換治療皮質類固醇：目前國內(nèi)外仍有爭議，國內(nèi)仍有應用。應以短效、短程治療為宜，并應注意并發(fā)癥。治療對癥治療鼻飼抗生素導尿康復訓練康復訓練治療水療預后發(fā)多病4周停止進展，數(shù)周或數(shù)月恢復50％痊愈15％后遺癥5％死亡，呼吸衰竭3％復發(fā)預后不良因素：

高齡，起病急，輔助通氣，軸索變性為主，空腸彎曲菌感染病例患者張某，男性，27歲。因四肢麻木無力6天于2003年5月29日入院。病人為預防非典在單位集體注射胸腺肽后（18天前），于6天前出現(xiàn)四肢麻木無力，以近端為主，不能行走及持物，無胸悶。查體：神志清，精神差，顱神經(jīng)查體無異常，頸軟，四肢肌張力低，雙上肢肌力2級，雙下肢0級。輕度肌肉壓痛。雙踝以下痛覺、觸覺減退，病理反射未引出，踝反射消失，共濟活動正常。實驗室檢查：腦脊液：潘氏試驗（＋），白細胞1×10