心肌疾病-課件

心肌疾病小兒綜合內(nèi)科1心肌疾病1概念心肌疾病是指除心臟瓣膜病、冠心病、高血壓心臟病、肺心病和先心病和甲狀腺功能亢進(jìn)性心臟病等以外的，以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。伴有心肌功能障礙的心肌疾病.病因明確或與系統(tǒng)疾病相關(guān)的心肌疾病則為特異性心肌病。而病因不明確的心肌疾病則為心肌病，分為四類：擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致心律失常型右室心肌病。心肌疾病占心臟病總體的5％左右，但在有些南半球國家可達(dá)15%。我國的地方性心肌病—克山病，其病因未明，但有獨(dú)特的流行病學(xué)和病理學(xué)改變，是心肌病的一種特殊類型。

2概念心肌疾病是指除心臟瓣膜病、冠心病、高血壓心臟病、肺心病和心肌病定義和分類

1．心肌病的定義:伴有心肌功能障礙的心肌疾病2．心肌病的分類(1)擴(kuò)張型心肌病(DCM)(2)肥厚型心肌病(HCM)(3)限制型心肌病(RCM)(4)致心律失常性右心室心肌病(5)未定型心肌病(6)特異性心肌病的定義:病因明確或與其他全身疾病相關(guān)的心肌疾病3心肌病定義和分類

1．心肌病的定義:伴有心肌功能障礙的心肌疾心肌病定義和分類

(1995年WHO/ISFC)①擴(kuò)張型心肌?。―CM):左心室或雙心室擴(kuò)張，有收縮功能障礙

②肥厚型心肌?。℉CM):左心室或雙心室肥厚，通常伴有非對稱性室間隔肥厚

③限制型心肌病(RCM):收縮正常，心壁不厚，單或雙心室舒張功能低下及擴(kuò)張容積減小

④致心律失常型右室心肌病(ARVD/C):右心室進(jìn)行性纖維脂肪變4心肌病定義和分類

(1995年WHO/ISFC)①

第一節(jié)

心肌?。ㄔl(fā)性）5第一節(jié)

擴(kuò)張型心肌病DilatedCardiomyopathy6擴(kuò)張型心肌病6擴(kuò)張型心肌病主要特征是單側(cè)或雙側(cè)心腔擴(kuò)大,心肌收縮功能減退,伴或不伴有充血性心力衰竭,常伴有心律失常.原因不明，病毒性心肌炎被認(rèn)為是主要原因之一。占心肌病，90%，青壯年男性多見；是青少年、兒童心衰的主要原因以心臟擴(kuò)大、心力衰竭，心律失常為主要表現(xiàn)。占心衰總?cè)藬?shù)的10-15%死亡率高10年生存率10-30%7擴(kuò)張型心肌病主要特征是單側(cè)或雙側(cè)心腔擴(kuò)大,心肌收縮功能減退,[病理]

1.大體解剖：心腔擴(kuò)張，其中心室擴(kuò)張程度大于心房；室壁變薄；常有附壁血栓，多見于心尖部；瓣膜正常，但常有相對性關(guān)閉不全；冠狀動(dòng)脈正常。2.組織學(xué)改變：非特異性心肌細(xì)胞肥大、變性，尤其程度不同的纖維化。8[病理]1.大體解剖：心腔擴(kuò)張，其中心室擴(kuò)張程度大于心房這是一個(gè)巨大、擴(kuò)張的左心室，整個(gè)心臟又大又軟。

是擴(kuò)張型心肌病的典型特征。很多病例無明顯病因（因此被稱為“擴(kuò)張型心肌病”9這是一個(gè)巨大、擴(kuò)張的左心室，整個(gè)心臟又大又軟。是擴(kuò)張型心肌心臟很大呈球狀，各房室都已擴(kuò)張。摸上去非常軟，心肌收縮能力下降。心臟功能下降以及心臟變大和擴(kuò)張，但未見特異的組織學(xué)改變。10心臟很大呈球狀，各房室都已擴(kuò)張。摸上去非常軟，心肌收縮能力下[病理]心肌肥大與萎縮交錯(cuò)排列心臟很大呈球狀。11[病理]心肌肥大與萎縮交錯(cuò)排列11擴(kuò)張型心肌病顯微鏡下可見有心肌病心臟的心肌纖維（同時(shí)可見明顯的黑色的細(xì)胞核）肥大，還伴有心肌間質(zhì)性纖維化。

12擴(kuò)張型心肌病顯微鏡下可見有心肌病心臟的心肌纖維（同時(shí)可見明顯病理生理擴(kuò)張型心肌病心腔明顯擴(kuò)張，而心室壁增厚不明顯，心室壁軟弱，收縮無力，射血分值下降，搏出量減少，心腔內(nèi)殘余血量增多，心室舒張末期壓力增高，肺血回流受阻，則肺淤血，左心衰竭。本病大約1／3先有左心衰竭，有的起始即為全心衰竭。擴(kuò)大的心腔中，有附壁血栓形成，因而動(dòng)脈栓塞常見；由于心肌纖維化可累及起搏及傳導(dǎo)系統(tǒng)，易引起心律失常。

13病理生理擴(kuò)張型心肌病心腔明顯擴(kuò)張，而心室壁增厚不明顯，心室壁臨床表現(xiàn)

clinicalsituation起病緩慢癥狀：氣急、呼吸困難、端坐呼吸

體征：心臟擴(kuò)大

可聞及S3、S4，

常合并各種類型心律失常

浮腫、肝大

充血性心力衰竭的癥狀和體

征14臨床表現(xiàn)clinicalsituation起病緩慢充血輔助檢查

examinations一、胸部X線檢查心影明顯增大心胸比〉50%肺淤血15輔助檢查examinations一、胸部X線檢查15輔助檢查

examinations二、心電圖

多種表現(xiàn)：房顫、傳導(dǎo)阻滯等，可有ST—T改變，低電壓，R波減低，少數(shù)可見病理性Q波16輔助檢查examinations二、心電圖16超聲心動(dòng)圖echocardiogram早期：心腔輕度擴(kuò)大后期：各心腔均擴(kuò)大

室壁運(yùn)動(dòng)普遍減弱

二、三尖瓣返流17超聲心動(dòng)圖echocardiogram早期：心腔輕度擴(kuò)大17各心腔均擴(kuò)大室壁運(yùn)動(dòng)普遍減弱伴有心包積液三、超聲心動(dòng)圖echocardiogram18各心腔均擴(kuò)大三、超聲心動(dòng)圖echocardiogram18四、其他檢查心臟放射性核素檢查：核素血池掃描見：舒張末期和收縮末期左心室容積增大，左室射血分?jǐn)?shù)降低心導(dǎo)管檢查：左、右心室舒張末期壓和肺毛壓增高，心搏量、心臟指數(shù)降低冠脈造影：正常心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細(xì)胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化等19四、其他檢查心臟放射性核素檢查：核素血池掃描見：舒張末期和收診

斷

diagnosis根據(jù)：

病史+癥狀+體征+輔助檢查+排除其他疾病20診斷diagnosis根據(jù)：20防治

preventionandtreatment預(yù)防：無特殊的方法治療：1、低鹽

限制體力活動(dòng)2、針對充血性心力衰竭和各種心律失常3、長期口服：血管擴(kuò)張藥物、ACEI、β受體阻滯劑。中藥。21防治

preventionandtreatment預(yù)防：預(yù)后

prognosis癥狀出現(xiàn)后5年存活率40%充血性心力衰竭的出現(xiàn)頻率愈高，預(yù)后愈不良22預(yù)后prognosis癥狀出現(xiàn)后5年存活率40%22肥

厚

型

心

肌

病HypertrophicCardiomyopathy23肥厚型心肌病23定義

是以左心室或右心室肥厚為特征,常為不對稱肥厚并累及室間隔，左心室充盈受阻、舒張期順應(yīng)性降低為基本病態(tài)．24定義 是以左心室或右心室肥厚為特征,常為不對稱肥厚并累及室間概

況

generalcondition分為：梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病常為青年猝死的原因后期可出現(xiàn)心力衰竭特發(fā)性肥厚型主動(dòng)脈瓣下狹窄（過去）25概況generalcondition分為：梗阻性和非病

因

causes明顯家族史只占1/3常染色體顯性遺傳病：心肌球蛋白重鏈及肌鈣蛋白T基因突變還可能有兒茶酚胺代謝異常、細(xì)胞內(nèi)鈣異常等促進(jìn)因素26病因causes明顯家族史只占1/326病

理

pathology大體解剖：

特征表現(xiàn)是：室間隔心肌非對稱性肥厚，亦有心肌均勻肥厚或心尖部肥厚組織學(xué)：心肌細(xì)胞肥大，排列紊亂，形態(tài)異常27病理pathology大體解剖：27左心室明顯肥厚，同時(shí)可見巨大室間隔有非對稱隆起伸入左心室腔內(nèi)。有大約一半的病例是家族性的。也可能引發(fā)猝死。28左心室明顯肥厚，同時(shí)可見巨大室間隔有非對稱隆起伸入左心室腔內(nèi)該患為嚴(yán)重高血壓患者，多年未經(jīng)治療，引起左心室顯著增厚。心肌纖維過度增生。

29該患為嚴(yán)重高血壓患者，多年未經(jīng)治療，引起左心室顯著增厚。心肌臨床表現(xiàn)

clinicalsituation癥狀：心悸、胸痛、呼吸困難；有梗阻者：起力或運(yùn)動(dòng)時(shí)暈厥、甚至神志喪失體征：心臟輕大，可聞及S4，胸骨左緣第3~4肋間較粗糙的噴射性收縮期雜音，心尖部也可聞及收縮期雜音雜音減輕：

β受體阻滯劑、下蹲位、體力勞動(dòng)雜音增強(qiáng)：含服硝酸甘油左心室容量心肌收縮力30臨床表現(xiàn)clinicalsituation癥狀：心悸、輔助檢查

examinations一、胸部X線：

心影增大不明顯

合并有心力衰竭可心影增大31輔助檢查examinations一、胸部X線：31二、心電圖

ECG常見：左心室肥大，ST—T改變，胸前導(dǎo)聯(lián)巨大倒置T波，病理性Q波（深而不寬）多種心律失常：室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯和期前收縮亦常見32二、心電圖ECG常見：左心室肥大，ST—T改變，胸前導(dǎo)聯(lián)二、心電圖

ECG33二、心電圖ECG33三、超聲心動(dòng)圖echocardiogram室間隔非對稱性肥厚，舒張期室間隔厚度/左室后壁≥1.3

心尖部肥厚型心肌肥厚局限于心尖部34三、超聲心動(dòng)圖echocardiogram室間隔非對稱性肥厚三、超聲心動(dòng)圖echocardiogram梗阻性：室間隔流出道部分向左心室突出，二尖瓣前葉在收縮期前移（SAM征）35三、超聲心動(dòng)圖echocardiogram梗阻性：室間隔流出三、超聲心動(dòng)圖echocardiogram室間隔非對稱性肥厚二尖瓣前葉在收縮期前移（SAM征）36三、超聲心動(dòng)圖echocardiogram室間隔非對稱性肥厚四、其他檢查examinations心導(dǎo)管檢查：左心室舒張末期壓增高；梗阻者：左心室與流出道間有收縮壓差壓力階差與左心室流出道梗阻程度呈正相關(guān)。心室造影：心血管造影，室間隔肌肉肥厚明顯時(shí)，可見心室腔呈狹長裂縫樣改變,左心室變形呈舌狀、紡錘狀冠脈造影：正常心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細(xì)胞畸形肥大、排列紊亂37四、其他檢查examinations心導(dǎo)管檢查：左心室舒張末診

斷

diagnosis病史：家族史、猝死史癥狀體征輔助檢查排除性診斷38診斷diagnosis病史：家族史、猝死史38心肌肥厚者，應(yīng)注意與高血壓鑒別；有病理性Q波或ST-T改變者，應(yīng)注意與冠心病鑒別；而在胸骨左緣出現(xiàn)收縮期雜音者，應(yīng)與主動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈瓣上、瓣下狹窄鑒別。根據(jù)病史、超聲心動(dòng)圖、心血管造影檢查，鑒別不困難。

39心肌肥厚者，應(yīng)注意與高血壓鑒別；有病理性Q波或ST-T改變者防

治preventionandtreatment原則弛緩肥厚心肌防止心動(dòng)過速維持正常竇律減輕左室流出道狹窄抗室性心律失常作用避免劇烈運(yùn)動(dòng)、屏氣，避免增強(qiáng)心肌收縮力的藥物，如：洋地黃及減輕心臟負(fù)荷的藥物（減少梗阻）治療：β受體阻滯劑，Ca拮抗劑（非二氫吡啶類)，消融或切除肥厚心肌，植入DDD起搏器預(yù)后：成人：10年存活率80%，多為猝死

兒童：10年存活率50%，多為心衰40防治preventionandtreatment原則限制型心肌病41限制型心肌病41概況

generalcondition收縮功能和室壁厚度正常，心室充盈受限（單或雙）和舒張容量下降病理：間質(zhì)纖維化增生臨床表現(xiàn)：酷似縮窄性心包炎（心悸、呼吸困難、浮腫、肝大、頸靜脈努張、腹水等）心電圖：竇速、低電壓、心房（室）擴(kuò)大、各種心律失常42概況generalcondition收縮功能和室壁厚度正RestrictiveCardiomyopathypathology心肌纖維之間有不定形的淺紅色沉淀物,是淀粉樣蛋白的特征。淀粉樣變性是引起

“限制型”心肌病的原因。如果這個(gè)病人在手術(shù)時(shí)發(fā)生難治性心律不齊,是麻醉師極不愿意看到的。

43RestrictiveCardiomyopathypat這個(gè)有淀粉樣變性的心肌已經(jīng)過剛果紅染色。淀粉狀蛋白經(jīng)過染色后應(yīng)為橙紅色，但是在偏振光下，淀粉狀蛋白如圖所示為“蘋果綠”雙折射。44這個(gè)有淀粉樣變性的心肌已經(jīng)過剛果紅染色。淀粉狀蛋白經(jīng)過染色后心室腔狹小，心內(nèi)膜下有數(shù)毫米的纖維性增厚，

心室內(nèi)膜硬化

45心室腔狹小，心內(nèi)膜下有數(shù)毫米的纖維性增厚，

心室內(nèi)膜硬化防治

prevetionandtreatment預(yù)防：無特殊手段治療：常規(guī)治療手段不佳預(yù)后：不良外科手術(shù)治療：采用心內(nèi)膜剝離術(shù)加瓣膜置換術(shù)，效果良好。

46防治

prevetionandtreatment預(yù)防：致心律失常型右室心肌病ArrythmogenicRightVentricularCardiomyopathy47致心律失常型右室心肌病47特征：右室心室肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織所置換臨床表現(xiàn)：心律失常、右心擴(kuò)大、心壁菲薄高?；颊撸褐踩肼癫厥阶詣?dòng)復(fù)律除顫裝置（ICD)心臟移植48特征：右室心室肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織所置換48右室心室肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織所置換49右室心室肌被進(jìn)行49不定型的心肌病不適合歸類于上述任何類型的心肌?。ㄈ鐝椓w維增生癥等）50不定型的心肌病不適合歸類于上述任何類型的心肌?。ㄈ鐝椓w維增特異性心肌病

（Specific

Cardiopayhies)

51特異性心肌病

（SpecificCardiopa酒精性心肌病

AlcoholicCardiomyopathy病史：長期大量飲酒史，純乙醇125ml/d（即啤酒4瓶或白酒150g）持續(xù)10年以上臨床表現(xiàn)類似擴(kuò)張型心肌病輔助檢查：X-rays：心影擴(kuò)大，心胸比>50%

超聲心動(dòng)圖：可見心室腔擴(kuò)大，射血分?jǐn)?shù)降低

心電圖：左心室肥大較多見，可有各種類型心律失常

戒酒治療52酒精性心肌病

AlcoholicCardiomyopath圍生期心肌病

PeripartumCardiomyopathy

女性，無心臟病史，妊娠末期~產(chǎn)后2-20周癥狀：心力衰竭癥狀（血痰、呼吸困難、肝大、浮腫等）

體征：類似擴(kuò)張型心肌病特點(diǎn)：栓塞發(fā)生率高治療：針對心力衰竭治療，有栓塞者抗凝治療，一般治療（營養(yǎng)、休息、維生素、避孕）53圍生期心肌病

PeripartumCardiomyopat藥物性心肌病

Drug-inducedCardiomyopathy使用藥物是：阿霉素等抗癌藥物，三環(huán)類抗抑郁藥等臨床表現(xiàn)：類似擴(kuò)張型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病防治：用藥期間定期體檢或用VitC，輔酶Q10等54藥物性心肌病

Drug-inducedCardiomyop克山?。ǖ胤叫孕募〔。┰虿幻鳎赡芘c硒有關(guān)，或腸道病毒感染分為：急性、亞急性、慢性和潛在性。目前多潛在性臨床表現(xiàn)均類似擴(kuò)張型心肌病病理：心肌實(shí)質(zhì)性變性、壞死、纖維化，心肌肌源性擴(kuò)張，心壁不厚亞硒酸鈉１０天４ＭＧ55克山?。ǖ胤叫孕募〔。┰虿幻?，可能與硒有關(guān)，或腸道病毒感染病毒性心肌炎56病毒性心肌炎56分類

Classification急性、亞急性、慢性感染性非感染性細(xì)菌病毒螺旋體立克次體真菌原蟲過敏變態(tài)反應(yīng)化學(xué)物理藥物（如阿霉素）57分類Classification急性、亞急性、慢性細(xì)菌過病

因

Causes病毒：腸道病毒（柯薩奇A、B組），孤

兒病毒（ECHO)，脊髓灰質(zhì)炎等常見。發(fā)病機(jī)制：1病毒的直接作用：

急性病毒感染

持續(xù)病毒感染2細(xì)胞免疫：主要是T細(xì)

胞，及多種細(xì)胞因子ＮＯ

58病因Causes病毒：腸道病毒（柯薩奇A、B組），孤病

理

pathology實(shí)質(zhì)性病變：心肌病變

間質(zhì)性病變：間質(zhì)病變典型改變：心肌間質(zhì)增生、水腫及充血，多量炎細(xì)胞浸潤59病理pathology實(shí)質(zhì)性病變：心肌病變59病毒心肌炎特征性表現(xiàn)是間質(zhì)淋巴細(xì)胞的浸潤。許多病毒心肌炎可能是亞臨床的，有些可能是青年人猝死的原因。幾乎未見心肌壞死。60病毒心肌炎特征性表現(xiàn)是間質(zhì)淋巴細(xì)胞的浸潤。許多病毒心肌炎可能定義由病毒感染引起的心肌組織局灶性或彌漫性的炎性病變稱病毒性心肌炎；是感染性心肌炎中最常見的一種疾病。61定義由病毒感染引起的心肌組織局灶性或彌漫性的炎性病變稱病毒性臨床表現(xiàn)clinicalsituation取決于病變的程度，輕重變異大3周內(nèi)前有上呼吸道感染、腹瀉等病毒感染史，后出現(xiàn)心臟表現(xiàn)體檢：與發(fā)熱程度不平行的心動(dòng)過速等癥，或心力衰竭體征62臨床表現(xiàn)clinicalsituation取決于病變的程度輔助檢查examinations心電圖：

１．竇性心動(dòng)過速、房室傳導(dǎo)阻滯或竇房傳導(dǎo)阻滯、束支傳導(dǎo)阻滯；2．二個(gè)以上導(dǎo)聯(lián)S—T段呈水平型或下斜型下移≥0.05mV，或多個(gè)導(dǎo)聯(lián)S—T段異常抬高或有異常Q波者；3．頻發(fā)多形、多源成對或并行性早搏；非陣發(fā)、陣發(fā)性室上速或室速、撲動(dòng)或顫動(dòng)等；自主性房性或交界行心動(dòng)過速；63輔助檢查examinations心電圖：63心肌損傷的表現(xiàn)超聲心動(dòng)圖：大致正常心臟擴(kuò)大室壁活動(dòng)異常核素心功能檢查：左室收縮舒張功能減弱血清心肌壞死標(biāo)記物學(xué)檢查：肌鈣蛋白（I或T），肌酸激酶（CK—MB)增高，6464病源學(xué)依據(jù)：急性期從心肌、心包、心內(nèi)膜或心包引流液測出病毒或病毒基因片斷、病毒蛋白抗原；病毒抗體陽性；病毒特異性IgM抗體》1：320為陽性65病源學(xué)依據(jù)：65病毒性心肌炎診斷１癥狀體征２心電圖的改變３心肌損傷的指標(biāo)４病源學(xué)依據(jù)５排除其他?。峨S訪66病毒性心肌炎診斷１癥狀體征66治療一般治療休息臥床１月禁體力活動(dòng)半年半月３月抗病毒治療干擾素黃芪抗生素保護(hù)心肌維生素Ｃ輔酶Ｑ１０

免疫抑制劑治療糖皮質(zhì)激素對癥治療67治療一般治療休息67預(yù)后康復(fù)后遺癥擴(kuò)張型心肌病猝死68預(yù)后康復(fù)68謝謝！69謝謝！69心肌疾病小兒綜合內(nèi)科70心肌疾病1概念心肌疾病是指除心臟瓣膜病、冠心病、高血壓心臟病、肺心病和先心病和甲狀腺功能亢進(jìn)性心臟病等以外的，以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。伴有心肌功能障礙的心肌疾病.病因明確或與系統(tǒng)疾病相關(guān)的心肌疾病則為特異性心肌病。而病因不明確的心肌疾病則為心肌病，分為四類：擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致心律失常型右室心肌病。心肌疾病占心臟病總體的5％左右，但在有些南半球國家可達(dá)15%。我國的地方性心肌病—克山病，其病因未明，但有獨(dú)特的流行病學(xué)和病理學(xué)改變，是心肌病的一種特殊類型。

71概念心肌疾病是指除心臟瓣膜病、冠心病、高血壓心臟病、肺心病和心肌病定義和分類

1．心肌病的定義:伴有心肌功能障礙的心肌疾病2．心肌病的分類(1)擴(kuò)張型心肌病(DCM)(2)肥厚型心肌病(HCM)(3)限制型心肌病(RCM)(4)致心律失常性右心室心肌病(5)未定型心肌病(6)特異性心肌病的定義:病因明確或與其他全身疾病相關(guān)的心肌疾病72心肌病定義和分類

1．心肌病的定義:伴有心肌功能障礙的心肌疾心肌病定義和分類

(1995年WHO/ISFC)①擴(kuò)張型心肌?。―CM):左心室或雙心室擴(kuò)張，有收縮功能障礙

②肥厚型心肌?。℉CM):左心室或雙心室肥厚，通常伴有非對稱性室間隔肥厚

③限制型心肌病(RCM):收縮正常，心壁不厚，單或雙心室舒張功能低下及擴(kuò)張容積減小

④致心律失常型右室心肌病(ARVD/C):右心室進(jìn)行性纖維脂肪變73心肌病定義和分類

(1995年WHO/ISFC)①

第一節(jié)

心肌?。ㄔl(fā)性）74第一節(jié)

擴(kuò)張型心肌病DilatedCardiomyopathy75擴(kuò)張型心肌病6擴(kuò)張型心肌病主要特征是單側(cè)或雙側(cè)心腔擴(kuò)大,心肌收縮功能減退,伴或不伴有充血性心力衰竭,常伴有心律失常.原因不明，病毒性心肌炎被認(rèn)為是主要原因之一。占心肌病，90%，青壯年男性多見；是青少年、兒童心衰的主要原因以心臟擴(kuò)大、心力衰竭，心律失常為主要表現(xiàn)。占心衰總?cè)藬?shù)的10-15%死亡率高10年生存率10-30%76擴(kuò)張型心肌病主要特征是單側(cè)或雙側(cè)心腔擴(kuò)大,心肌收縮功能減退,[病理]

1.大體解剖：心腔擴(kuò)張，其中心室擴(kuò)張程度大于心房；室壁變薄；常有附壁血栓，多見于心尖部；瓣膜正常，但常有相對性關(guān)閉不全；冠狀動(dòng)脈正常。2.組織學(xué)改變：非特異性心肌細(xì)胞肥大、變性，尤其程度不同的纖維化。77[病理]1.大體解剖：心腔擴(kuò)張，其中心室擴(kuò)張程度大于心房這是一個(gè)巨大、擴(kuò)張的左心室，整個(gè)心臟又大又軟。

是擴(kuò)張型心肌病的典型特征。很多病例無明顯病因（因此被稱為“擴(kuò)張型心肌病”78這是一個(gè)巨大、擴(kuò)張的左心室，整個(gè)心臟又大又軟。是擴(kuò)張型心肌心臟很大呈球狀，各房室都已擴(kuò)張。摸上去非常軟，心肌收縮能力下降。心臟功能下降以及心臟變大和擴(kuò)張，但未見特異的組織學(xué)改變。79心臟很大呈球狀，各房室都已擴(kuò)張。摸上去非常軟，心肌收縮能力下[病理]心肌肥大與萎縮交錯(cuò)排列心臟很大呈球狀。80[病理]心肌肥大與萎縮交錯(cuò)排列11擴(kuò)張型心肌病顯微鏡下可見有心肌病心臟的心肌纖維（同時(shí)可見明顯的黑色的細(xì)胞核）肥大，還伴有心肌間質(zhì)性纖維化。

81擴(kuò)張型心肌病顯微鏡下可見有心肌病心臟的心肌纖維（同時(shí)可見明顯病理生理擴(kuò)張型心肌病心腔明顯擴(kuò)張，而心室壁增厚不明顯，心室壁軟弱，收縮無力，射血分值下降，搏出量減少，心腔內(nèi)殘余血量增多，心室舒張末期壓力增高，肺血回流受阻，則肺淤血，左心衰竭。本病大約1／3先有左心衰竭，有的起始即為全心衰竭。擴(kuò)大的心腔中，有附壁血栓形成，因而動(dòng)脈栓塞常見；由于心肌纖維化可累及起搏及傳導(dǎo)系統(tǒng)，易引起心律失常。

82病理生理擴(kuò)張型心肌病心腔明顯擴(kuò)張，而心室壁增厚不明顯，心室壁臨床表現(xiàn)

clinicalsituation起病緩慢癥狀：氣急、呼吸困難、端坐呼吸

體征：心臟擴(kuò)大

可聞及S3、S4，

常合并各種類型心律失常

浮腫、肝大

充血性心力衰竭的癥狀和體

征83臨床表現(xiàn)clinicalsituation起病緩慢充血輔助檢查

examinations一、胸部X線檢查心影明顯增大心胸比〉50%肺淤血84輔助檢查examinations一、胸部X線檢查15輔助檢查

examinations二、心電圖

多種表現(xiàn)：房顫、傳導(dǎo)阻滯等，可有ST—T改變，低電壓，R波減低，少數(shù)可見病理性Q波85輔助檢查examinations二、心電圖16超聲心動(dòng)圖echocardiogram早期：心腔輕度擴(kuò)大后期：各心腔均擴(kuò)大

室壁運(yùn)動(dòng)普遍減弱

二、三尖瓣返流86超聲心動(dòng)圖echocardiogram早期：心腔輕度擴(kuò)大17各心腔均擴(kuò)大室壁運(yùn)動(dòng)普遍減弱伴有心包積液三、超聲心動(dòng)圖echocardiogram87各心腔均擴(kuò)大三、超聲心動(dòng)圖echocardiogram18四、其他檢查心臟放射性核素檢查：核素血池掃描見：舒張末期和收縮末期左心室容積增大，左室射血分?jǐn)?shù)降低心導(dǎo)管檢查：左、右心室舒張末期壓和肺毛壓增高，心搏量、心臟指數(shù)降低冠脈造影：正常心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細(xì)胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化等88四、其他檢查心臟放射性核素檢查：核素血池掃描見：舒張末期和收診

斷

diagnosis根據(jù)：

病史+癥狀+體征+輔助檢查+排除其他疾病89診斷diagnosis根據(jù)：20防治

preventionandtreatment預(yù)防：無特殊的方法治療：1、低鹽

限制體力活動(dòng)2、針對充血性心力衰竭和各種心律失常3、長期口服：血管擴(kuò)張藥物、ACEI、β受體阻滯劑。中藥。90防治

preventionandtreatment預(yù)防：預(yù)后

prognosis癥狀出現(xiàn)后5年存活率40%充血性心力衰竭的出現(xiàn)頻率愈高，預(yù)后愈不良91預(yù)后prognosis癥狀出現(xiàn)后5年存活率40%22肥

厚

型

心

肌

病HypertrophicCardiomyopathy92肥厚型心肌病23定義

是以左心室或右心室肥厚為特征,常為不對稱肥厚并累及室間隔，左心室充盈受阻、舒張期順應(yīng)性降低為基本病態(tài)．93定義 是以左心室或右心室肥厚為特征,常為不對稱肥厚并累及室間概

況

generalcondition分為：梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病常為青年猝死的原因后期可出現(xiàn)心力衰竭特發(fā)性肥厚型主動(dòng)脈瓣下狹窄（過去）94概況generalcondition分為：梗阻性和非病

因

causes明顯家族史只占1/3常染色體顯性遺傳?。盒募∏虻鞍字劓溂凹♀}蛋白T基因突變還可能有兒茶酚胺代謝異常、細(xì)胞內(nèi)鈣異常等促進(jìn)因素95病因causes明顯家族史只占1/326病

理

pathology大體解剖：

特征表現(xiàn)是：室間隔心肌非對稱性肥厚，亦有心肌均勻肥厚或心尖部肥厚組織學(xué)：心肌細(xì)胞肥大，排列紊亂，形態(tài)異常96病理pathology大體解剖：27左心室明顯肥厚，同時(shí)可見巨大室間隔有非對稱隆起伸入左心室腔內(nèi)。有大約一半的病例是家族性的。也可能引發(fā)猝死。97左心室明顯肥厚，同時(shí)可見巨大室間隔有非對稱隆起伸入左心室腔內(nèi)該患為嚴(yán)重高血壓患者，多年未經(jīng)治療，引起左心室顯著增厚。心肌纖維過度增生。

98該患為嚴(yán)重高血壓患者，多年未經(jīng)治療，引起左心室顯著增厚。心肌臨床表現(xiàn)

clinicalsituation癥狀：心悸、胸痛、呼吸困難；有梗阻者：起力或運(yùn)動(dòng)時(shí)暈厥、甚至神志喪失體征：心臟輕大，可聞及S4，胸骨左緣第3~4肋間較粗糙的噴射性收縮期雜音，心尖部也可聞及收縮期雜音雜音減輕：

β受體阻滯劑、下蹲位、體力勞動(dòng)雜音增強(qiáng)：含服硝酸甘油左心室容量心肌收縮力99臨床表現(xiàn)clinicalsituation癥狀：心悸、輔助檢查

examinations一、胸部X線：

心影增大不明顯

合并有心力衰竭可心影增大100輔助檢查examinations一、胸部X線：31二、心電圖

ECG常見：左心室肥大，ST—T改變，胸前導(dǎo)聯(lián)巨大倒置T波，病理性Q波（深而不寬）多種心律失常：室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯和期前收縮亦常見101二、心電圖ECG常見：左心室肥大，ST—T改變，胸前導(dǎo)聯(lián)二、心電圖

ECG102二、心電圖ECG33三、超聲心動(dòng)圖echocardiogram室間隔非對稱性肥厚，舒張期室間隔厚度/左室后壁≥1.3

心尖部肥厚型心肌肥厚局限于心尖部103三、超聲心動(dòng)圖echocardiogram室間隔非對稱性肥厚三、超聲心動(dòng)圖echocardiogram梗阻性：室間隔流出道部分向左心室突出，二尖瓣前葉在收縮期前移（SAM征）104三、超聲心動(dòng)圖echocardiogram梗阻性：室間隔流出三、超聲心動(dòng)圖echocardiogram室間隔非對稱性肥厚二尖瓣前葉在收縮期前移（SAM征）105三、超聲心動(dòng)圖echocardiogram室間隔非對稱性肥厚四、其他檢查examinations心導(dǎo)管檢查：左心室舒張末期壓增高；梗阻者：左心室與流出道間有收縮壓差壓力階差與左心室流出道梗阻程度呈正相關(guān)。心室造影：心血管造影，室間隔肌肉肥厚明顯時(shí)，可見心室腔呈狹長裂縫樣改變,左心室變形呈舌狀、紡錘狀冠脈造影：正常心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細(xì)胞畸形肥大、排列紊亂106四、其他檢查examinations心導(dǎo)管檢查：左心室舒張末診

斷

diagnosis病史：家族史、猝死史癥狀體征輔助檢查排除性診斷107診斷diagnosis病史：家族史、猝死史38心肌肥厚者，應(yīng)注意與高血壓鑒別；有病理性Q波或ST-T改變者，應(yīng)注意與冠心病鑒別；而在胸骨左緣出現(xiàn)收縮期雜音者，應(yīng)與主動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈瓣上、瓣下狹窄鑒別。根據(jù)病史、超聲心動(dòng)圖、心血管造影檢查，鑒別不困難。

108心肌肥厚者，應(yīng)注意與高血壓鑒別；有病理性Q波或ST-T改變者防

治preventionandtreatment原則弛緩肥厚心肌防止心動(dòng)過速維持正常竇律減輕左室流出道狹窄抗室性心律失常作用避免劇烈運(yùn)動(dòng)、屏氣，避免增強(qiáng)心肌收縮力的藥物，如：洋地黃及減輕心臟負(fù)荷的藥物（減少梗阻）治療：β受體阻滯劑，Ca拮抗劑（非二氫吡啶類)，消融或切除肥厚心肌，植入DDD起搏器預(yù)后：成人：10年存活率80%，多為猝死

兒童：10年存活率50%，多為心衰109防治preventionandtreatment原則限制型心肌病110限制型心肌病41概況

generalcondition收縮功能和室壁厚度正常，心室充盈受限（單或雙）和舒張容量下降病理：間質(zhì)纖維化增生臨床表現(xiàn)：酷似縮窄性心包炎（心悸、呼吸困難、浮腫、肝大、頸靜脈努張、腹水等）心電圖：竇速、低電壓、心房（室）擴(kuò)大、各種心律失常111概況generalcondition收縮功能和室壁厚度正RestrictiveCardiomyopathypathology心肌纖維之間有不定形的淺紅色沉淀物,是淀粉樣蛋白的特征。淀粉樣變性是引起

“限制型”心肌病的原因。如果這個(gè)病人在手術(shù)時(shí)發(fā)生難治性心律不齊,是麻醉師極不愿意看到的。

112RestrictiveCardiomyopathypat這個(gè)有淀粉樣變性的心肌已經(jīng)過剛果紅染色。淀粉狀蛋白經(jīng)過染色后應(yīng)為橙紅色，但是在偏振光下，淀粉狀蛋白如圖所示為“蘋果綠”雙折射。113這個(gè)有淀粉樣變性的心肌已經(jīng)過剛果紅染色。淀粉狀蛋白經(jīng)過染色后心室腔狹小，心內(nèi)膜下有數(shù)毫米的纖維性增厚，

心室內(nèi)膜硬化

114心室腔狹小，心內(nèi)膜下有數(shù)毫米的纖維性增厚，

心室內(nèi)膜硬化防治

prevetionandtreatment預(yù)防：無特殊手段治療：常規(guī)治療手段不佳預(yù)后：不良外科手術(shù)治療：采用心內(nèi)膜剝離術(shù)加瓣膜置換術(shù)，效果良好。

115防治

prevetionandtreatment預(yù)防：致心律失常型右室心肌病ArrythmogenicRightVentricularCardiomyopathy116致心律失常型右室心肌病47特征：右室心室肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織所置換臨床表現(xiàn)：心律失常、右心擴(kuò)大、心壁菲薄高?；颊撸褐踩肼癫厥阶詣?dòng)復(fù)律除顫裝置（ICD)心臟移植117特征：右室心室肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織所置換48右室心室肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織所置換118右室心室肌被進(jìn)行49不定型的心肌病不適合歸類于上述任何類型的心肌?。ㄈ鐝椓w維增生癥等）119不定型的心肌病不適合歸類于上述任何類型的心肌病（如彈力纖維增特異性心肌病

（Specific

Cardiopayhies)

120特異性心肌病

（SpecificCardiopa酒精性心肌病

AlcoholicCardiomyopathy病史：長期大量飲酒史，純乙醇125ml/d（即啤酒4瓶或白酒150g）持續(xù)10年以上臨床表現(xiàn)類似擴(kuò)張型心肌病輔助檢查：X-rays：心影擴(kuò)大，心胸比>50%

超聲心動(dòng)圖：可見心室腔擴(kuò)大，射血分?jǐn)?shù)降低

心電圖：左心室肥大較多見，可有各種類型心律失常

戒酒治療121酒精性心肌病

AlcoholicCardiomyopath圍生期心肌病

PeripartumCardiomyopathy

女性，無心臟病史，妊娠末期~產(chǎn)后2-20周癥狀：心力衰竭癥狀（血痰、呼吸困難、肝大、浮腫等）

體征：類似擴(kuò)張型心肌病特點(diǎn)：栓塞發(fā)生率高治療：針對心力衰竭治療，有栓塞者抗凝治療，一般治療（營養(yǎng)、休息、維生素、避孕）122圍生期心肌病

PeripartumCardiomyopat藥物性心肌病

Drug-inducedCardiomyopathy使用藥物是：阿霉素等抗癌藥物，三環(huán)類抗抑郁藥等臨床表現(xiàn)：類似擴(kuò)張型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病防治：用藥期間定期體檢或用VitC，輔酶Q10等123藥物性心肌病

Drug-inducedCardiomy