暴發(fā)性心肌炎診斷和治療中國(guó)專家共識(shí)1課件

暴發(fā)性心肌炎診斷和治療中國(guó)專家共識(shí)1暴發(fā)性心肌炎診斷和治療中國(guó)專家共識(shí)11暴發(fā)性心肌炎簡(jiǎn)介

（FulminantMyocarditis）暴發(fā)性心肌炎主要特點(diǎn)是起病急驟，病情進(jìn)展極其迅速，病人很快出現(xiàn)血流動(dòng)力學(xué)異常（泵衰竭和循環(huán)衰竭、嚴(yán)重心律失常），并可伴有呼吸衰竭和肝腎功能衰竭，早期病死率極高。但是，一段救治成功可獲得治愈暴發(fā)性心肌炎可發(fā)生與任何年齡（2歲-82歲均見(jiàn)到），兒童及青壯年多見(jiàn)；男女發(fā)病沒(méi)有差異可發(fā)生于任何季節(jié)，冬春季稍多發(fā)暴發(fā)性心肌炎主要由病毒感染引起，流感及副流感病毒、腸道病毒和其它多種病毒均可引發(fā)暴發(fā)性心肌炎簡(jiǎn)介

（FulminantMyocardit2病毒性：流感病毒、腺病毒、腸道病毒、EB病毒等非病毒性：自身免疫性疾病性、藥物毒性、藥物過(guò)敏性暴發(fā)性心肌炎病因病毒性：流感病毒、腺病毒、腸道病毒、EB病毒等暴發(fā)性心肌炎病3暴發(fā)性心肌炎診斷和治療中國(guó)專家共識(shí)1課件4暴發(fā)性心肌炎診斷和治療中國(guó)專家共識(shí)1課件5暴發(fā)性心肌炎診斷和治療中國(guó)專家共識(shí)1課件6發(fā)生機(jī)制圖解發(fā)生機(jī)制圖解7暴發(fā)性心肌炎的臨床評(píng)估（1）診斷描述：起病急，進(jìn)展迅速為特點(diǎn)，很快出現(xiàn)嚴(yán)重心衰、循環(huán)衰竭（低血壓或心源性休克）、以及各種惡性心律失常，并可伴有呼吸衰竭和肝腎功能衰竭，通常需要使用血管活性藥物、正性肌力藥物來(lái)維持基本循環(huán)，或者需要機(jī)械循環(huán)和呼吸輔助治療暴發(fā)性心肌炎的臨床評(píng)估（1）診斷描述：起病急，進(jìn)展迅速為特點(diǎn)8癥狀：病毒感染前驅(qū)癥狀：發(fā)熱、乏力、鼻塞、流涕、咽痛、咳嗽、腹瀉等為首發(fā)癥狀。許多病人早期僅有低熱、明顯乏力、不思飲食或伴有輕度腹瀉，可持續(xù)3-5天或更長(zhǎng)心肌受損表現(xiàn)：前驅(qū)癥狀后的數(shù)日或1到3周，發(fā)生氣短、呼吸困難、胸悶或胸痛、心悸、頭昏、極度乏力、食欲明顯下降等癥狀，為患者就診的主要原因血流動(dòng)力學(xué)障礙：為暴發(fā)性心肌炎的重要特點(diǎn)，部分病人迅速發(fā)生急性左心衰或心源性休克，出現(xiàn)肺循環(huán)淤血或休克表現(xiàn)，如嚴(yán)重的呼吸困難、端坐呼吸、咯粉紅色泡沫痰、焦慮不安、大汗、少尿或無(wú)尿等其他組織器官受累表現(xiàn)暴發(fā)性心肌炎的臨床評(píng)估（2）癥狀：暴發(fā)性心肌炎的臨床評(píng)估（2）9體征生命體征：血壓、呼吸、心率等指標(biāo)異常提示血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定，是暴發(fā)性心肌炎最為顯著的表現(xiàn)，也是病情嚴(yán)重程度的指征心臟相關(guān)體征：心界通常不大；因心肌受累心肌收縮力減弱導(dǎo)致心尖搏動(dòng)減弱或消失、聽(tīng)診心音明顯低鈍、?？陕劶暗?心音及第3心音奔馬律；左心功能不全和合并肺炎時(shí)可出現(xiàn)肺部啰音；稀有右心功能不全表現(xiàn)其他表現(xiàn)：休克時(shí)可出現(xiàn)全身濕冷、末梢循環(huán)差及皮膚花斑樣表現(xiàn)等；灌注減低和腦損傷時(shí)可出現(xiàn)煩躁、意識(shí)障礙甚至昏迷；肝臟損害時(shí)可出現(xiàn)黃疸；凝血功能異常和微循環(huán)障礙可見(jiàn)皮膚瘀斑瘀點(diǎn)暴發(fā)性心肌炎的臨床評(píng)估（3）體征暴發(fā)性心肌炎的臨床評(píng)估（3）10輔助檢查實(shí)驗(yàn)室：1、心肌損傷標(biāo)志物/心肌酶譜：以肌鈣蛋白最為敏感和特異。①無(wú)明顯酶峰，提示病變?yōu)闈u進(jìn)性改變；②持續(xù)增高說(shuō)明心肌持續(xù)進(jìn)行性損傷和加重，提示預(yù)后不良2.腦鈉肽（BNP或NT-BNP）水平：腦鈉肽水平通常顯著增高，提示心功能受損嚴(yán)重3.血常規(guī)檢查；4、其他，肝腎功能胸片，心電圖暴發(fā)性心肌炎的臨床評(píng)估（4）輔助檢查暴發(fā)性心肌炎的臨床評(píng)估（4）11超聲心動(dòng)圖：①?gòu)浡允冶谶\(yùn)動(dòng)減低：為蠕動(dòng)樣搏動(dòng)，為心肌嚴(yán)重彌漫性炎癥導(dǎo)致心肌收縮力顯著下降所致。早期變化和加重極快②心臟收縮功能異常：可見(jiàn)射血分?jǐn)?shù)顯著降低，甚至低至10%、E/e’升高，但隨病情好轉(zhuǎn)數(shù)日后很快恢復(fù)至正常；③心腔大小變化：多數(shù)患者心腔大小正常，僅少數(shù)病人心腔稍擴(kuò)大，極少數(shù)明顯擴(kuò)大④室間隔或心室壁可稍增厚，系心肌炎性水腫所致。⑤可以出現(xiàn)心室壁階段性運(yùn)動(dòng)異常，系心肌炎癥受累不均所致暴發(fā)性心肌炎的臨床評(píng)估（5）超聲心動(dòng)圖：暴發(fā)性心肌炎的臨床評(píng)估（5）12冠狀動(dòng)脈造影有創(chuàng)血流動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)心臟磁共振經(jīng)皮心內(nèi)膜心肌活檢病原學(xué)檢查暴發(fā)性心肌炎的臨床評(píng)估（6）冠狀動(dòng)脈造影暴發(fā)性心肌炎的臨床評(píng)估（6）13病毒性心肌炎診斷心肌標(biāo)志物：特異性標(biāo)志TnI或TnT,明顯優(yōu)于CK心臟損害和功能標(biāo)志：BNP或NT-proBNP病毒血清學(xué)不作為診斷依據(jù)超聲：沒(méi)有特異性，但是作為鑒別瓣膜病和其它心肌病的重要手段?？梢钥葱那淮笮?、心室壁厚度、運(yùn)動(dòng)狀況(S和D)和心包情況。爆發(fā)性心肌炎心腔大小正常、運(yùn)動(dòng)嚴(yán)重減低，心室壁可以稍增厚；而急性心肌炎可以心腔擴(kuò)大病毒性心肌炎診斷心肌標(biāo)志物：特異性標(biāo)志TnI或TnT,明顯優(yōu)14暴發(fā)性病毒性心肌炎診斷要點(diǎn)感染前驅(qū)期：1-3天。乏力、不思飲食、發(fā)熱繼而胸悶、氣急或憋氣、心慌，胸痛可以為急性心肌梗死表現(xiàn)、非特異性ST-T改變體檢：心音低、心率快，通常有奔馬律；泵衰竭和循環(huán)衰竭ARDS和呼吸衰竭；肝腎功能衰竭超聲：嚴(yán)重低動(dòng)力表現(xiàn)特點(diǎn)：發(fā)展及其迅速暴發(fā)性病毒性心肌炎診斷要點(diǎn)感染前驅(qū)期：1-3天。乏力、不思飲15診斷及鑒別診斷診斷：發(fā)病突然，有明顯的病毒感染前驅(qū)癥狀尤其是全身乏力和不思飲食、繼而迅速出現(xiàn)嚴(yán)重的血流動(dòng)力學(xué)障礙、實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)顯示心肌嚴(yán)重受損、心臟超聲見(jiàn)彌漫性室壁運(yùn)動(dòng)減弱時(shí)，即可臨床診斷暴發(fā)性心肌炎鑒別診斷：冠心病病毒性肺炎膿毒血癥性心肌炎應(yīng)激性心肌?。═ako-Tsubo綜合征）普通急性心肌炎非病毒性暴發(fā)性心肌炎診斷及鑒別診斷診斷：發(fā)病突然，有明顯的病毒感染前驅(qū)癥狀尤其是16診斷診斷17救治救治原則：“以生命支持為依托的綜合救治方案”救治救治原則：18救治（1）積極的一般支持治療：絕對(duì)臥床休息、嚴(yán)密監(jiān)測(cè)出入水量心電和血液動(dòng)力學(xué)監(jiān)護(hù)、血氧監(jiān)護(hù)、超聲隨訪

清淡、營(yíng)養(yǎng)、易消化飲食

水溶性和脂溶性維生素救治（1）積極的一般支持治療：19救治（2）藥物治療抗病毒治療：

神經(jīng)氨酶抑制劑(H1N1,A和B)：達(dá)飛(Oseltamirir),zanamirir

更昔洛韋大劑量糖皮質(zhì)激素：抗炎、抗休克、抗多器官損害，抗ARDS配合使用抗生素救治（2）藥物治療20抗病毒治療的作用H1N1西班牙國(guó)家推薦MedIntensiva.2012;36(2):103---137抗病毒治療的作用H1N1西班牙國(guó)家推薦MedIntensi21救治(2)——生命支持治療積極氧療和使用呼吸機(jī)減低病人勞力負(fù)荷改善肺功能和防止肺結(jié)構(gòu)塌陷協(xié)助心衰治療救治(2)——生命支持治療積極氧療和使用呼吸機(jī)22呼吸支持的理由RespiratoryinvolvementduringtheH1N1pandemichad5mainformsofpresentation:(1)viralpneumonitisorprimaryviralpneumoniawithsevereARDS;(2)asthmaticexacerbationepisodes;(3)COPDexacerbationepisodes;(4)bacterialcoinfectionassociatedtoviralinfection;(5)bronchiolitisepisodesinpediatricpatients.

通常的重癥病人70%以上合并ARDS，其中僅40%有X線表現(xiàn)，是早期多器官損害的結(jié)果呼吸支持的理由Respiratoryinvolvement23循環(huán)支持：主動(dòng)脈內(nèi)球囊反搏(IABP)：

在舒張期前一瞬間(主動(dòng)脈瓣關(guān)閉)

時(shí)球囊充氣促進(jìn)血液向近心端和遠(yuǎn)

心端流動(dòng)；而在心臟收縮前一瞬間(主動(dòng)脈瓣開(kāi)放）時(shí)，球囊放氣，形成負(fù)壓讓左心室血液易于撥出體外膜肺(ECMOextracorporealmembraneoxygenation)：提供

呼吸和循環(huán)支持，讓心臟休息

救治(2)——生命支持治療循環(huán)支持：救治(2)——生命支持治療24JCardiothVascAnesth2009;23:87-94JCardiothVascAnesth2009;2325機(jī)械循環(huán)支持的指征對(duì)常規(guī)藥物治療和IABP反應(yīng)差的病人反應(yīng)差是指：血壓低心臟指數(shù)<=2.0L/min/m2高心臟充盈壓（中心靜脈壓）>10-12mmHg,毛嵌壓>15-18mmHg高乳酸血癥：>2mmol/L機(jī)械循環(huán)支持的指征對(duì)常規(guī)藥物治療和IABP反應(yīng)差的病人26暴發(fā)性心肌炎170例使用ECMO薈萃暴發(fā)性心肌炎170例使用ECMO薈萃27應(yīng)用的基礎(chǔ)異常免疫激活炎癥損傷感染中毒和休克使用劑量：至少2mg/kg，200mg/天是基本的救治(3)——糖皮質(zhì)激素應(yīng)用應(yīng)用的基礎(chǔ)救治(3)——糖皮質(zhì)激素應(yīng)用28救治(4)——免疫球蛋白治療(IVIG)使用依據(jù)：

嚴(yán)重病毒感染（中和病毒和Fc受體）和激素應(yīng)用

一些病例報(bào)道有效使用劑量：常規(guī)劑量：10-20g/天大劑量：40g/天效果：改善左心室功能、減少心律失常和死亡救治(4)——免疫球蛋白治療(IVIG)使用依據(jù)：29救治（5）--持續(xù)腎替代治療

（CRRT）常規(guī)CRRT:

(1)清除毒性細(xì)胞因子(cytokines)，如IL-1,IL-6,TNFalpha等

(2)調(diào)節(jié)容量和電解質(zhì)吸附透析：用聚甲基丙烯酸甲酯(polymethylmethacrylate(PMMA)）救治（5）--持續(xù)腎替代治療（CRRT）常規(guī)CRRT30暴發(fā)性心肌炎不同治療貢獻(xiàn)歸因分析暴發(fā)性心肌炎不同治療貢獻(xiàn)歸因分析31暴發(fā)性心肌炎預(yù)后NEnglJMed2000;342:690-5暴發(fā)性心肌炎預(yù)后NEnglJMed2000;342:32普通心肌炎預(yù)后NEnglJMed2000;342:690-5普通心肌炎預(yù)后NEnglJMed2000;342:633救治要點(diǎn)總結(jié)(1)極早識(shí)別和預(yù)判，極早干預(yù)極端負(fù)責(zé)和過(guò)細(xì)的觀察，及時(shí)調(diào)整治療方案和做細(xì)節(jié)調(diào)整嚴(yán)密的生命征監(jiān)護(hù)救治要點(diǎn)總結(jié)(1)極早識(shí)別和預(yù)判，極早干預(yù)34救治要點(diǎn)總結(jié)(2)嚴(yán)格臥床休息、嚴(yán)密監(jiān)護(hù)、精細(xì)護(hù)理、隨時(shí)超聲檢測(cè)容量、酸堿平衡，營(yíng)養(yǎng)抗病毒治療-抗生素使用大劑量激素應(yīng)用IVIG（10-40g/day)CRRT生命支持：機(jī)械通氣

循環(huán)支持：IABP,ECMO

救治要點(diǎn)總結(jié)(2)嚴(yán)格臥床休息、嚴(yán)密監(jiān)護(hù)、精細(xì)護(hù)理、隨時(shí)超35尚需討論的問(wèn)題EMBMRI免疫抑制治療這些都是后期或血液動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定時(shí)，或高度懷疑巨細(xì)胞心肌炎或淋巴細(xì)胞心肌炎時(shí)做冠心病的排除，冠脈照影是必需的尚需討論的問(wèn)題EMB36組織協(xié)調(diào)集全科乃至全院力量救治組織落實(shí)：成立專門小組，包括醫(yī)生、護(hù)士，專門守候人員（遺傳診斷人員主動(dòng)參與留取樣本）統(tǒng)一協(xié)調(diào)目標(biāo)：大幅提高救治成活率，使救治水平達(dá)到一流，形成系統(tǒng)的同濟(jì)經(jīng)驗(yàn)和品牌。不久的將來(lái)我們寫共識(shí)和標(biāo)準(zhǔn)組織協(xié)調(diào)集全科乃至全院力量救治37臨床效果應(yīng)經(jīng)取得顯著救治效果生命支持的使用經(jīng)驗(yàn)：

*IABP：何時(shí)使用？用多久？

*ECMO：何時(shí)使用？用多久？什么方式？

（V-A，V-V）

*呼吸支持的作用CRRT支持的經(jīng)驗(yàn)臨床效果應(yīng)經(jīng)取得顯著救治效果38值得研究和有前途的輔助治療Beta-受體阻斷劑的可能價(jià)值曲美他嗪（Trimetazidine，萬(wàn)爽力）的作用特異性細(xì)胞因子吸附：值得研究和有前途的輔助治療Beta-受體阻斷劑的可能價(jià)值39暴發(fā)性心肌炎診斷和治療中國(guó)專家共識(shí)1課件40治療建議小結(jié)治療建議小結(jié)41“以生命支持為依托的暴發(fā)性心肌炎綜合救治方案”流程圖“以生命支持為依托的暴發(fā)性心肌炎綜合救治方案”流程圖42暴發(fā)性心肌炎診斷和治療中國(guó)專家共識(shí)1課件43病例簡(jiǎn)介患者，女，周**因“發(fā)熱、胸悶5天，加重14小時(shí)”入院入院體格檢查：血壓75/42mmHg，血氧飽和度測(cè)不出。肌鈣蛋白：38746.2pg/ml2017-5-7入院后給予臨時(shí)起搏器植入、多次給予碳酸氫鈉、多巴胺、地塞米松等藥物搶救，并給予呼吸機(jī)輔助通氣，行主動(dòng)脈氣囊反搏術(shù)?；颊哐獕喝詾?2/45mmHg，患者病情無(wú)明顯改善，病情進(jìn)展迅速。遂專家組討論行ECMO治療。病例簡(jiǎn)介患者，女，周**44

2017-5-7當(dāng)?shù)蒯t(yī)院心電圖2017-5-7當(dāng)?shù)蒯t(yī)院心電圖45暴發(fā)性心肌炎診斷和治療中國(guó)專家共識(shí)1課件46超聲結(jié)果2017-5-719:30入院后急診床邊心臟彩超心臟彩超：左室不大，EF50%左室長(zhǎng)軸切面左室短軸切面

超聲結(jié)果2017-5-719:30入院后急診床邊47超聲結(jié)果2017-5-9，ECMO第二天，心臟彩超：左室彌漫性室壁運(yùn)動(dòng)減低，EF22%左室長(zhǎng)軸切面左室短軸切面

超聲結(jié)果2017-5-9，ECMO第二天，心臟彩超：左室彌48超聲結(jié)果2017-5-17（ECMO術(shù)后，拔除ECMO后5天），心臟彩超：左室心尖部室壁運(yùn)動(dòng)稍減低，EF56%左室長(zhǎng)軸切面左室短軸切面

超聲結(jié)果2017-5-17（ECMO術(shù)后，拔除ECMO后5天49暴發(fā)性心肌炎救治中存在的錯(cuò)誤根本：極早識(shí)別、極早診斷、極早預(yù)判、極早救治與急性心肌梗死的關(guān)系問(wèn)題：典型和非典型心肌梗死表現(xiàn)極早預(yù)判：不知道疾病發(fā)展的規(guī)律，盲目相信自己的感覺(jué)對(duì)疾病早期認(rèn)識(shí)不足對(duì)不典型表現(xiàn)認(rèn)識(shí)缺乏對(duì)血管活性藥物的毒性認(rèn)識(shí)缺乏對(duì)大劑量激素和丙球治療認(rèn)識(shí)不夠?qū)χС种委煹恼J(rèn)識(shí)不夠?qū)τ趯W(xué)科在這個(gè)問(wèn)題上的重要性認(rèn)識(shí)不足：放走病人、太在乎經(jīng)濟(jì)效益對(duì)臨床深入研究的意識(shí)和如何研究缺乏認(rèn)識(shí)：醫(yī)師護(hù)士均未跟上暴發(fā)性心肌炎救治中存在的錯(cuò)誤根本：極早識(shí)別、極早診斷、極早預(yù)50下一步的工作方針系統(tǒng)學(xué)習(xí)我們的共識(shí)堅(jiān)定地按照我們確定的診斷和治療方案執(zhí)行，集中統(tǒng)一管理，診治應(yīng)比急性心梗更積極在實(shí)踐中總結(jié)和提高，需要將問(wèn)題上升到理論高度護(hù)理工作需總結(jié)和提高，有何細(xì)飛牽頭寫出護(hù)理指南開(kāi)展臨床研究：注冊(cè)的、多中心的開(kāi)展基礎(chǔ)研究：發(fā)病機(jī)制和新的治療藥物和方法廣泛宣傳，提高學(xué)科影響力下一步的工作方針系統(tǒng)學(xué)習(xí)我們的共識(shí)51謝謝！謝謝！52第二十三章顱內(nèi)和椎管內(nèi)血管性疾病腦血管疾病的發(fā)病率和死亡率都很高，嚴(yán)重地威脅著人類健康,它與惡性腫瘤和冠心病構(gòu)成人類死亡的三大疾病。有些腦血管疾病,如顱內(nèi)動(dòng)脈瘤、腦血管畸形、腦卒中需外科手術(shù)治療。第二十三章顱內(nèi)和椎管內(nèi)血管性疾病53第一節(jié)自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血蛛網(wǎng)膜下腔出血（subarachnoidhemorrhage,SAH)是各種原因引起的腦血管突然破裂，血液流至蛛網(wǎng)膜下腔的統(tǒng)稱．它并非一種疾病，而是某些疾病的臨床表現(xiàn)．分為自發(fā)性和外傷性兩類．本節(jié)僅述自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血，占急性腦血管意外的15%. 第一節(jié)自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血蛛網(wǎng)膜下腔出血（subara54病因顱內(nèi)動(dòng)脈瘤和腦（脊髓）血管畸形，以前者多見(jiàn)．其他病因有動(dòng)脈硬化、腦底異常血管網(wǎng)癥（煙霧?。B內(nèi)腫瘤卒中、血液病、動(dòng)脈炎、腦膜炎及抗凝治療的并發(fā)癥，但均少見(jiàn)。病因顱內(nèi)動(dòng)脈瘤和腦（脊髓）血管畸形，以前者多見(jiàn)．其他病因有55臨床表現(xiàn)出血癥狀發(fā)病前多數(shù)病人有情緒激動(dòng)、用力、排便、咳嗽等誘因。發(fā)病突然、劇烈頭痛、惡心嘔吐、面色蒼白、全身冷汗。一過(guò)性意識(shí)障礙多見(jiàn)，嚴(yán)重者呈昏迷狀態(tài)，甚至出現(xiàn)腦疝而死亡。20%出血后有抽搐發(fā)作。腦膜刺激征明顯，常在蛛網(wǎng)膜下腔出血后1~2天內(nèi)出現(xiàn)。顱內(nèi)動(dòng)脈瘤在首次破裂出血后，如未及時(shí)適當(dāng)治療，部分病人可能會(huì)再次或三次出血。死于再出血者占本病的1/3臨床表現(xiàn)56臨床表現(xiàn)腦神經(jīng)損害以一側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹常見(jiàn)，占6%~20%，提示存在同側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈—后交通動(dòng)脈瘤或大腦后動(dòng)脈動(dòng)脈瘤偏癱在出血前后出現(xiàn)偏癱和輕癱者約占20%。視力視野障礙蛛網(wǎng)膜下腔出血可沿視神經(jīng)鞘延伸，眼底檢查可見(jiàn)玻璃體膜下片塊狀出血，發(fā)病后一小時(shí)內(nèi)即可出現(xiàn)，這是有力的診斷依據(jù)。出血量大時(shí)，血液浸入玻璃體內(nèi)，引起視力障礙。當(dāng)視交叉、視束或視放射受累時(shí)產(chǎn)生雙顳側(cè)偏盲或同向偏盲。約1%的顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形和顱內(nèi)動(dòng)脈瘤可出現(xiàn)顱內(nèi)雜音。部分病人發(fā)病后數(shù)月可有低熱。臨床表現(xiàn)腦神經(jīng)損害以一側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹常見(jiàn)，占6%~20%57自發(fā)性朱網(wǎng)膜下腔出血的鑒別診斷動(dòng)脈瘤動(dòng)靜脈畸形動(dòng)脈硬化煙霧病腦瘤卒中發(fā)病年齡40-60歲視35歲以下50歲以上青少年多見(jiàn)30-60歲出血前癥狀無(wú)癥狀，少數(shù)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹常見(jiàn)癲癇發(fā)作高血壓史可見(jiàn)偏癱顱壓高和病灶癥狀血壓正常或增高正常增高正常正常復(fù)發(fā)出血常見(jiàn)且有規(guī)律年出血率2%可見(jiàn)可見(jiàn)少見(jiàn)意識(shí)障礙多較嚴(yán)重較重較重有輕有重較重腦神經(jīng)麻痹II-VI腦神經(jīng)無(wú)少見(jiàn)少見(jiàn)顱底腫瘤常見(jiàn)偏癱少見(jiàn)較常見(jiàn)多見(jiàn)常見(jiàn)常見(jiàn)眼癥狀可見(jiàn)玻璃體出血可有同向偏盲眼底動(dòng)脈硬化少見(jiàn)視乳頭水腫腦血管造影動(dòng)脈瘤和血管痙攣動(dòng)靜脈畸形腦動(dòng)脈粗細(xì)不均腦底動(dòng)脈異常血管團(tuán)有時(shí)可見(jiàn)腫瘤染色CT檢查蛛網(wǎng)膜下腔高密度增強(qiáng)可見(jiàn)AVM影腦萎縮或梗死灶腦室出血鑄形或梗死灶增強(qiáng)后可見(jiàn)腦瘤影自發(fā)性朱網(wǎng)膜下腔出血的鑒別診斷動(dòng)脈瘤動(dòng)靜脈畸形動(dòng)脈硬化煙霧病58診斷頭顱CT顯示腦溝與腦池密度增高。頸內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂出血以大腦外側(cè)裂最多。大腦中動(dòng)脈瘤破裂血液積聚患側(cè)外側(cè)裂池，也可流向環(huán)池、縱裂池。基底動(dòng)脈瘤破裂后，血液主要積聚于腳間池與環(huán)池附近。頭顱MRI發(fā)病后一周內(nèi)的急性SAH在MRI很難查出。核磁共振血管造影（MRA）是非創(chuàng)傷性的腦血管成像方法，對(duì)頭頸及顱內(nèi)血管性疾病可作為診斷的篩選手段。診斷頭顱CT顯示腦溝與腦池密度增高。頸內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂出血以59診斷腦血管造影是確定SAH病因的必須手段，應(yīng)視為常規(guī)檢查。數(shù)字減影血管造影（DSA）對(duì)腦血管病有較高的診斷價(jià)值。腰椎穿刺對(duì)CT已確診的SAH不需再做腰穿檢查。因伴有顱內(nèi)壓增高的SAH，可能會(huì)誘發(fā)腦疝。如為動(dòng)脈瘤破裂造成的SAH，腰穿有導(dǎo)致動(dòng)脈瘤再次破裂出血的危險(xiǎn)。診斷60治療一般性治療出血急性期，病人應(yīng)絕對(duì)臥床休息，可應(yīng)用止血?jiǎng)?、止痛、?zhèn)靜劑，保持大便通暢。伴有顱內(nèi)壓增高，應(yīng)用甘露醇脫水治療。盡早病因治療如開(kāi)顱動(dòng)脈瘤夾閉或腦腫瘤切除等。治療一般性治療出血急性期，病人應(yīng)絕對(duì)臥床休息，可應(yīng)用止血61第二節(jié)顱內(nèi)動(dòng)脈瘤 顱內(nèi)動(dòng)脈瘤系顱內(nèi)動(dòng)脈壁的囊性膨出，是造成蛛網(wǎng)膜下腔出血的首位原因。在腦血管意外中，僅次于腦血栓和高血壓腦出血，位居第三。本病好發(fā)于40-60歲中老年人，青少年少見(jiàn)．第二節(jié)顱內(nèi)動(dòng)脈瘤 顱內(nèi)動(dòng)脈瘤系顱內(nèi)動(dòng)脈壁的囊性膨出，是造成62病因病因尚不十分清楚．動(dòng)脈壁先天缺陷學(xué)說(shuō)認(rèn)為，顱內(nèi)Wills環(huán)的動(dòng)脈分叉處的動(dòng)脈壁先天性平滑肌缺乏。動(dòng)脈壁后天性退變學(xué)說(shuō)則認(rèn)為，顱內(nèi)動(dòng)脈粥樣硬化和高血壓，使動(dòng)脈內(nèi)彈力板發(fā)生破壞，逐漸膨出形成囊性動(dòng)脈瘤。此外身體的感染病灶如細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、肺部感染等，感染性栓子脫落，侵蝕腦動(dòng)脈壁而形成感染性動(dòng)脈瘤；頭部外傷也可導(dǎo)致動(dòng)脈瘤形成。病因病因尚不十分清楚．動(dòng)脈壁先天缺陷學(xué)說(shuō)認(rèn)為，顱內(nèi)Will63第二節(jié)顱內(nèi)動(dòng)脈瘤病理組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈瘤壁僅存一層內(nèi)膜，缺乏中層平滑肌組織，彈性纖維斷裂或消失。分類依動(dòng)脈瘤位置將其分為：①頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)動(dòng)脈瘤，約占顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的90%，包括頸內(nèi)動(dòng)脈-后交通動(dòng)脈瘤，前動(dòng)脈-前交通動(dòng)脈瘤，中動(dòng)脈瘤；②椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)動(dòng)脈瘤，約占頸內(nèi)動(dòng)脈瘤的10%，，包括椎動(dòng)脈瘤、基底動(dòng)脈瘤和大腦后動(dòng)脈瘤。依動(dòng)脈瘤直徑將其分為：直徑小于0.5cm屬于小型，直徑在0.6-1.5cm為一般型，直徑在1.6-2.5cm屬于大型，直徑大于2.5cm為巨大型。直徑小的動(dòng)脈瘤出血幾率大。第二節(jié)顱內(nèi)動(dòng)脈瘤病理組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈瘤壁僅存一層內(nèi)64臨床表現(xiàn)動(dòng)脈瘤出血癥狀中小型動(dòng)脈瘤未破裂出血，臨床可無(wú)任何癥狀。一旦破裂出血，臨床表現(xiàn)嚴(yán)重的蛛網(wǎng)膜下腔出血，發(fā)病急劇，病人劇烈頭痛。頻繁嘔吐；頸強(qiáng)直，克氏征陽(yáng)性；也可出現(xiàn)意識(shí)障礙，甚至昏迷。臨床表現(xiàn)動(dòng)脈瘤出血癥狀中小型動(dòng)脈瘤未破裂出血，臨床可無(wú)65局灶癥狀動(dòng)眼神經(jīng)麻痹常見(jiàn)于頸內(nèi)動(dòng)脈-后交通動(dòng)脈瘤和大腦后動(dòng)脈的動(dòng)脈瘤，表現(xiàn)為單側(cè)眼瞼下垂、瞳孔散大、內(nèi)收、上、下視不能，直、間接對(duì)光反射消失。大腦中動(dòng)脈的動(dòng)脈瘤出血如形成血腫，或其他部位動(dòng)脈瘤出血后，腦血管痙攣腦梗死，病人可出現(xiàn)偏癱，運(yùn)動(dòng)性或感覺(jué)性失語(yǔ)。局灶癥狀動(dòng)眼神經(jīng)麻痹常見(jiàn)于頸內(nèi)動(dòng)脈-后交通動(dòng)脈瘤和大66動(dòng)脈瘤出血后分級(jí)動(dòng)脈瘤出血后分級(jí)為便于判斷病情，選擇造影和手術(shù)時(shí)機(jī)，評(píng)價(jià)療效，國(guó)際常采用Hunt五級(jí)分類法：一級(jí)無(wú)癥狀，或有輕微頭痛和頸強(qiáng)直二級(jí)頭痛較重，頸強(qiáng)直，除動(dòng)眼神經(jīng)等腦神經(jīng)麻痹外，無(wú)其他神經(jīng)癥狀三級(jí)輕度意識(shí)障礙，躁動(dòng)不安和輕度腦癥狀四級(jí)半昏迷、偏癱，早期去腦強(qiáng)直和自主神經(jīng)障礙五級(jí)深昏迷，去腦強(qiáng)直，瀕危狀態(tài)動(dòng)脈瘤出血后分級(jí)動(dòng)脈瘤出血后分級(jí)為便于判斷病情，選擇造67診斷 確定有無(wú)蛛網(wǎng)膜下腔出血。出血急性期，CT確診SAH陽(yáng)性率極高，安全迅速可靠。出血一周后，CT不易診斷。腰椎穿刺可能誘發(fā)動(dòng)脈瘤破裂出血，故一般不再作為確診SAH的首選。診斷 確定有無(wú)蛛網(wǎng)膜下腔出血。出血急性期，CT確診SAH陽(yáng)性68診斷直徑小于1.0cm的動(dòng)脈瘤，CT不易查出。直徑大于1.0cm，注射造影劑后，CT掃描可以檢出。MRI優(yōu)于CT，動(dòng)脈瘤內(nèi)可見(jiàn)流空。MRA可提示不同部位動(dòng)脈瘤，常用于顱內(nèi)動(dòng)脈瘤篩選。三維CT（3D-CT)。腦血管造影是確診顱內(nèi)動(dòng)脈瘤必須的方法，對(duì)判明動(dòng)脈瘤的位置、形態(tài)、內(nèi)徑、數(shù)目、血管痙攣和確定手術(shù)方案都十分重要。診斷直徑小于1.0cm的動(dòng)脈瘤，CT不易查出。直徑大于1.069診斷病情在三級(jí)以下，腦血管造影應(yīng)盡早進(jìn)行，三級(jí)和三級(jí)以上病人可待病情穩(wěn)定后，再行造影檢查。及早造影明確診斷，盡快手術(shù)夾閉動(dòng)脈瘤，可以防止動(dòng)脈瘤再次破裂出血。首次造影陰性，可能因腦血管痙攣而動(dòng)脈瘤未顯影，高度懷疑動(dòng)脈瘤者，應(yīng)在三月后重復(fù)造影。診斷病情在三級(jí)以下，腦血管造影應(yīng)盡早進(jìn)行，三級(jí)和三級(jí)以上病人70治療

顱內(nèi)動(dòng)脈瘤應(yīng)手術(shù)治療，采取保守治療約70%病人死于動(dòng)脈瘤再出血。顯微手術(shù)使動(dòng)脈瘤的手術(shù)死亡率已降至2%以下。治療

顱內(nèi)動(dòng)脈瘤應(yīng)手術(shù)治療，采取保守治療約70%病人死于動(dòng)脈71治療手術(shù)時(shí)機(jī)選擇病情一、二級(jí)病人，應(yīng)盡早造影，爭(zhēng)取在一周內(nèi)手術(shù)。病情屬三級(jí)及三級(jí)以上，提示出血嚴(yán)重，可能有腦血管痙攣和腦積水，此時(shí)手術(shù)危險(xiǎn)性較大，待數(shù)日病情好轉(zhuǎn)后再進(jìn)行手術(shù)。治療手術(shù)時(shí)機(jī)選擇病情一、二級(jí)病人，應(yīng)盡早造影，爭(zhēng)取在一周72治療手術(shù)時(shí)機(jī)選擇病情一、二級(jí)病人，應(yīng)盡早造影，爭(zhēng)取在一周內(nèi)手術(shù)。病情屬三級(jí)及三級(jí)以上，提示出血嚴(yán)重，可能有腦血管痙攣和腦積水，此時(shí)手術(shù)危險(xiǎn)性較大，待數(shù)日病情好轉(zhuǎn)后再進(jìn)行手術(shù)。治療手術(shù)時(shí)機(jī)選擇病情一、二級(jí)病人，應(yīng)盡早造影，爭(zhēng)取在一周73治療手術(shù)方法開(kāi)顱夾閉動(dòng)脈瘤是最理想的方法，為首選。因它既不阻斷載瘤動(dòng)脈，又完全徹底消除動(dòng)脈瘤。孤立術(shù)是在動(dòng)脈瘤兩端夾閉載瘤動(dòng)脈，在位能證明腦的側(cè)支供血良好情況時(shí)應(yīng)慎用。動(dòng)脈瘤壁加固術(shù)療效不肯定應(yīng)盡量少用。臨床不適宜手術(shù)，導(dǎo)管技術(shù)可達(dá)部位的動(dòng)脈瘤，可選氣囊，彈簧圈栓塞的介入治療。治療手術(shù)方法開(kāi)顱夾閉動(dòng)脈瘤是最理想的方法，為首選。因它既74治療圍手術(shù)期治療動(dòng)脈瘤破裂后，病人應(yīng)絕對(duì)臥床休息，盡量減少不良的聲、光刺激，最好將病人置于ICU監(jiān)護(hù)。便秘者應(yīng)給緩瀉劑。維持正常血壓，適當(dāng)鎮(zhèn)靜治療。合并腦血管痙攣，早期可試用鈣離子拮抗劑等擴(kuò)血管治療。治療圍手術(shù)期治療動(dòng)脈瘤破裂后，病人應(yīng)絕對(duì)臥床休息，盡量75治療為預(yù)防動(dòng)脈瘤破口處凝血塊溶解再次出血，采用較大劑量的抗纖維蛋白的溶解劑，如氨基已酸，以抑制纖維蛋白溶解酶原的形成，但審功能障礙者慎用，副作用有血栓形成可能等。治療為預(yù)防動(dòng)脈瘤破口處凝血塊溶解再次出血，采用較大劑量的抗纖76第三節(jié)顱內(nèi)和椎管內(nèi)動(dòng)靜脈畸形屬先天性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管發(fā)育異常，分為五種類型①動(dòng)靜脈畸形(arteriovenousmalformations,AVM);②海綿狀血管瘤③毛細(xì)血管擴(kuò)張;④靜脈畸形;⑤靜脈曲張;第三節(jié)顱內(nèi)和椎管內(nèi)動(dòng)靜脈畸形屬先天性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管發(fā)育異常77一、顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形是一團(tuán)發(fā)育異常的病態(tài)腦血管，其體積可隨人體發(fā)育而成長(zhǎng)。由一支或幾支彎曲擴(kuò)張的動(dòng)脈供血和靜脈引流而形成的一個(gè)血管團(tuán)，小的直徑不及1cm，大的可達(dá)10cm?；窝軋F(tuán)內(nèi)有腦組織，其周圍腦組織因缺血而萎縮，呈膠質(zhì)增生帶，有時(shí)伴陳舊性出血。

一、顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形是一團(tuán)發(fā)育異常的病態(tài)腦血管，78臨床表現(xiàn)

1.出血畸形血管團(tuán)破裂可導(dǎo)致腦內(nèi)、腦室內(nèi)或蛛網(wǎng)膜下腔出血，出現(xiàn)意識(shí)障礙，頭痛嘔吐等癥狀，但小的出血臨床癥狀不明顯。出血多發(fā)生在腦內(nèi)，有1/3引起蛛網(wǎng)膜下腔出血，占蛛網(wǎng)膜下腔出血的9%，僅次于顱內(nèi)動(dòng)脈瘤。

臨床表現(xiàn)79臨床表現(xiàn)2.抽搐成人21%-67%以抽搐為首發(fā)癥狀，一半以上發(fā)生在30歲前,多見(jiàn)于額顳部AVM。額部AVM多發(fā)生抽搐大發(fā)作，頂部以局限性發(fā)作為主。AVM發(fā)生抽搐與腦缺血、病變周圍進(jìn)行性膠質(zhì)細(xì)胞增生，以及出血后的含鐵血黃素刺激大腦皮層有關(guān)。早期抽搐可服藥控制發(fā)作，但最終藥物治療無(wú)效，抽搐很難控制。臨床表現(xiàn)2.抽搐成人21%-67%以抽搐為首發(fā)癥狀，一80臨床表現(xiàn)3.頭痛一般AVM病人曾有頭痛史.頭痛可呈單側(cè)局部，也可全頭痛,間斷性或遷延性。頭痛可能與供血?jiǎng)用}、引流靜脈以及竇的擴(kuò)張有關(guān)，有時(shí)與AVM小量出血、腦積水和顱內(nèi)壓增高有關(guān)。臨床表現(xiàn)3.頭痛一般AVM病人曾有頭痛史.頭痛可呈單81臨床表現(xiàn)4.神經(jīng)功能缺損未破裂出血的AVM中，有4%-12%有急性或進(jìn)行性神經(jīng)功能缺損。腦內(nèi)出血可致急性神經(jīng)功能缺損。由于AVM盜血作用或合并腦積水，病人神經(jīng)功能缺損呈進(jìn)行性，表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、視野以及語(yǔ)言功能障礙。5.兒童大腦大靜脈畸形也稱大腦大靜脈動(dòng)脈瘤，可導(dǎo)致心衰和腦積水。臨床表現(xiàn)4.神經(jīng)功能缺損未破裂出血的AVM中，有4%-82診斷頭顱CT加強(qiáng)掃描AVM表現(xiàn)為混雜密度區(qū)，大腦半球中線結(jié)構(gòu)無(wú)移位。頭顱MRI病變內(nèi)高速血流表現(xiàn)為流空現(xiàn)象腦血管造影是確診本病的必須手段。腦電圖檢查患側(cè)大腦半球病變區(qū)及其周圍可出現(xiàn)慢波或棘波。診斷頭顱CT加強(qiáng)掃描AVM表現(xiàn)為混雜密度區(qū)，大腦半球中線83治療手術(shù)切除為治療該病最根本方法，不僅能杜絕病變?cè)俪鲅€能阻止畸形血管盜血現(xiàn)象，從而改善腦血流。對(duì)于AVM形成血腫的病人，有條件者應(yīng)在術(shù)前完成腦血管造影，以明確畸形血管情況。病人已發(fā)生腦疝，無(wú)條件行血管造影，可緊急開(kāi)顱手術(shù)，先清除血腫降低顱壓，搶救生命，待二期手術(shù)再切除畸形血管。未行血管造影貿(mào)然切除畸形血管是危險(xiǎn)的。治療手術(shù)切除為治療該病最根本方法，不僅能杜絕病變?cè)俪鲅?4治療對(duì)于腦深部重要功能區(qū)如腦干、間腦等部位的AVM，不適宜手術(shù)切除。手術(shù)切除后殘存的AVM，直徑小于3cm，可考慮行伽馬刀或X-刀治療，使畸形血管內(nèi)皮緩慢增生，血管壁增厚，形成血栓而閉塞。介入神經(jīng)放射治療術(shù)前 1-2周應(yīng)用IBCA膠、球囊栓塞巨大動(dòng)靜脈畸形令其體積縮小，為手術(shù)切除提供條件。各種治療后都應(yīng)復(fù)查腦血管造影，了解畸形血管是否消失。治療對(duì)于腦深部重要功能區(qū)如腦干、間腦等部位的AVM，不適宜手85二、脊髓血管畸形本病少見(jiàn)，男多于女，80%病人發(fā)病年齡在 20-40歲之間，主要為AVM，其次為脊髓內(nèi)海綿狀血管瘤。臨床表現(xiàn)1脊髓受壓：因動(dòng)脈血不經(jīng)毛細(xì)血管網(wǎng)直接進(jìn)入靜脈引起靜脈壓增高，遠(yuǎn)側(cè)靜脈血流淤滯，血管擴(kuò)張迂曲，壓迫脊髓或神經(jīng)根。2出血：病變血管破裂引起脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血或脊髓內(nèi)血腫。二、脊髓血管畸形本病少見(jiàn)，男多于女，80%病人發(fā)病年齡在 286脊髓血管畸形診斷脊髓碘油造影可見(jiàn)迂曲擴(kuò)張的蚓狀充盈缺損或造影劑在椎管內(nèi)梗阻。AVM在MRI為流空的血管影，有時(shí)為異常條索狀等T2信號(hào)。合并出血時(shí)，病變中混有不規(guī)則點(diǎn)片狀短T1高強(qiáng)度信號(hào)。治療手術(shù)切除為主。脊髓血管畸形診斷脊髓碘油造影可見(jiàn)迂曲擴(kuò)張的蚓狀充盈缺損87第四節(jié)腦底異常血管網(wǎng)癥腦底異常血管網(wǎng)癥又稱煙霧病(moyamoyadisease),因頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)起始段狹窄或閉塞，腦底出現(xiàn)異常的小血管團(tuán)，在腦血管造影上形似煙霧而得名。病因本病可繼發(fā)于鉤螺旋體腦動(dòng)脈炎、腦動(dòng)脈硬化、腦動(dòng)脈炎及放射治療后。但絕大部分原發(fā)腦底異常血管網(wǎng)病因尚不清楚?？赡苡赡X動(dòng)脈先天發(fā)育不良，或由變態(tài)反應(yīng)性炎癥所致。第四節(jié)腦底異常血管網(wǎng)癥腦底異常血管網(wǎng)癥又稱煙霧病(mo88腦底異常血管網(wǎng)癥病理腦底動(dòng)脈環(huán)主干動(dòng)脈管腔狹窄或閉塞，有血栓形成，其管壁內(nèi)彈力層短裂、曲折、增厚，中層平滑肌明顯變薄。外膜無(wú)明顯改變。腦底動(dòng)脈及深穿支代償性增生，交織成網(wǎng)，形成豐富的側(cè)枝循環(huán)呈異常網(wǎng)狀血管。同時(shí)顱內(nèi)、外動(dòng)脈廣泛的異常溝通。增生的異常血管網(wǎng)管壁菲薄，管腔擴(kuò)張，甚至形成粟粒狀囊性動(dòng)脈瘤，可破裂出血。腦底異常血管網(wǎng)癥病理腦底動(dòng)脈環(huán)主干動(dòng)脈管腔狹窄或閉塞，有89臨床表現(xiàn)兒童和青壯年多見(jiàn)。性別無(wú)明顯差別，可表現(xiàn)為缺血或出血性腦卒中。腦缺血兒童和青少年多見(jiàn)。常有短暫性腦缺血發(fā)作先兆，可反復(fù)發(fā)作，逐漸肢體偏癱。也可左右兩側(cè)肢體交替出現(xiàn)偏癱，或伴失語(yǔ)、智力減退等。有些病人有頭痛或癲癇發(fā)作。臨床表現(xiàn)兒童和青壯年多見(jiàn)。性別無(wú)明顯差別，可表現(xiàn)為缺血或出血90臨床表現(xiàn)腦出血發(fā)病年齡晚于缺血組。由于異常血管網(wǎng)上的粟粒性囊狀動(dòng)脈瘤破裂，引起蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦出血以及腦室內(nèi)出血（腦室鑄型）。發(fā)病急，病人表現(xiàn)頭痛、嘔吐、意識(shí)障礙或伴偏癱。臨床表現(xiàn)腦出血發(fā)病年齡晚于缺血組。由于異常血管網(wǎng)上的粟粒91診斷 腦血管造影可確診，其特殊表現(xiàn)為頸內(nèi)動(dòng)脈床突上段狹窄或閉塞；在基底節(jié)部位纖細(xì)的異常血管網(wǎng)，呈煙霧狀；廣泛的血管吻合，如大腦后動(dòng)脈與胼周動(dòng)脈吻合網(wǎng)，頸外動(dòng)脈與顳動(dòng)脈吻合。診斷 腦血管造影可確診，其特殊表現(xiàn)為頸內(nèi)動(dòng)脈床突上段狹窄或閉92診斷頭部CT可顯示腦梗死、腦萎縮或腦(室)內(nèi)出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血。頭顱MRI表現(xiàn)為腦梗死、腦軟化、腦出血和腦萎縮。MRA提示腦血管異常，也可見(jiàn)煙霧狀的腦底異常血管網(wǎng)征象。診斷頭部CT可顯示腦梗死、腦萎縮或腦(室)內(nèi)出血或蛛網(wǎng)膜下腔93治療由于病因不清，尚無(wú)特殊治療方法。對(duì)腦缺血的病人，可給予擴(kuò)張血管劑等治療。病因明確的繼發(fā)性腦底異常血管網(wǎng)，針對(duì)病因治療。治療由于病因不清，尚無(wú)特殊治療方法。對(duì)腦缺血的病人，可給予擴(kuò)94治療急性腦內(nèi)出血造成腦壓迫者，應(yīng)緊急手術(shù)清除血腫。單純腦室內(nèi)出血鑄型，可行側(cè)腦室額角穿刺引流。對(duì)血腫吸收后繼發(fā)腦積水，可行腦室-腹腔分流術(shù)。治療急性腦內(nèi)出血造成腦壓迫者，應(yīng)緊急手術(shù)清除血腫。單純腦室內(nèi)95治療外科治療如顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈吻合術(shù)、顳肌(或顳淺動(dòng)脈)貼敷術(shù)等對(duì)再建血運(yùn),改善神經(jīng)功能損害有幫助。頸上交感神經(jīng)節(jié)切除及頸動(dòng)脈周圍交感神經(jīng)剝離術(shù)，可促使腦血流量增加。治療外科治療如顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈吻合術(shù)、顳肌(或顳淺動(dòng)脈)96第五節(jié)頸動(dòng)脈海綿竇瘺頸動(dòng)脈海綿竇瘺(carotid-cavernous)多因頭部外傷引起，常合并顱底骨折；少數(shù)繼發(fā)于硬腦膜動(dòng)靜脈畸形或破裂的海綿竇動(dòng)脈瘤。第五節(jié)頸動(dòng)脈海綿竇瘺頸動(dòng)脈海綿竇瘺(carotid-ca97臨床表現(xiàn)外傷性頸動(dòng)脈海綿竇瘺可在傷后立即發(fā)生，也可幾周后發(fā)生，男性多見(jiàn)。1.顱內(nèi)雜音為連續(xù)如機(jī)器轟鳴般的聲音，心臟收縮時(shí)加重，常影響睡眠。用聽(tīng)診器可在額部和眶部聽(tīng)到。以指壓患側(cè)頸總動(dòng)脈，雜音減低或消失。臨床表現(xiàn)外傷性頸動(dòng)脈海綿竇瘺可在傷后立即發(fā)生，也可幾周98臨床表現(xiàn)2.突眼眼球突出，數(shù)日內(nèi)即非常顯著，后停止進(jìn)展。結(jié)膜常充血水腫，眼瞼充血、腫脹，下瞼結(jié)膜常因水腫而外翻。有時(shí)眶部及額部靜脈怒張，并有搏動(dòng)。如不及時(shí)治療，一側(cè)海綿竇瘺經(jīng)海綿間靜脈竇使對(duì)側(cè)海綿竇擴(kuò)張，引起雙側(cè)突眼。

臨床表現(xiàn)2.突眼眼球突出，數(shù)日內(nèi)即非常顯著，99臨床表現(xiàn) 3.眼球搏動(dòng)因心臟搏動(dòng)時(shí)血液經(jīng)頸內(nèi)動(dòng)脈傳至擴(kuò)張的眼靜脈所致.在眼球側(cè)方較其前方更易觸及.以指壓患側(cè)頸總動(dòng)脈,眼球搏動(dòng)減弱或消失。 4.眼球運(yùn)動(dòng)障礙第III、IV、VI對(duì)腦神經(jīng)麻痹，患側(cè)眼球運(yùn)動(dòng)障礙，甚至眼球固定。臨床表現(xiàn) 3.眼球搏動(dòng)因心臟搏動(dòng)時(shí)血液經(jīng)頸內(nèi)動(dòng)脈傳至擴(kuò)100臨床表現(xiàn)5三叉神經(jīng)第一支常受侵犯，引起額部、眼部疼痛和角膜感覺(jué)減退。6眼底征象視乳頭水腫，視網(wǎng)膜血管擴(kuò)張，靜脈尤甚，有時(shí)視網(wǎng)膜出血。病史長(zhǎng)者，視神經(jīng)進(jìn)行性萎縮，視力下降甚至失明。臨床表現(xiàn)5三叉神經(jīng)第一支常受侵犯，引起額部、眼部疼101診斷應(yīng)與眶內(nèi)、鞍旁腫瘤及海綿竇動(dòng)脈瘤相鑒別。經(jīng)股動(dòng)脈插管全腦血管造影，可見(jiàn)頸內(nèi)動(dòng)脈與海綿竇產(chǎn)生短路，壓迫健側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈，可發(fā)現(xiàn)漏口。頸內(nèi)動(dòng)脈床突上段、大腦中動(dòng)脈和大腦前動(dòng)脈不易充盈，而海綿竇、蝶頂竇和眼靜脈等則在動(dòng)脈期顯影并擴(kuò)張。診斷應(yīng)與眶內(nèi)、鞍旁腫瘤及海綿竇動(dòng)脈瘤相鑒別。經(jīng)股動(dòng)脈插管全腦102治療目的在于保護(hù)視力，消除顱內(nèi)雜音，防止腦梗死和鼻出血。1.首選介入放射治療經(jīng)導(dǎo)管將氣囊或彈簧圈等栓塞材料放置在瘺口處，封閉瘺口，可消除頭顱雜音，使眼球回納，恢復(fù)眼球運(yùn)動(dòng)。對(duì)復(fù)發(fā)者可再次治療。

治療目的在于保護(hù)視力，消除顱內(nèi)雜音，防止腦梗死和鼻出血。103治療2.帶線肌瓣頸內(nèi)動(dòng)脈栓塞術(shù)(又稱放風(fēng)箏法)和開(kāi)顱銅絲導(dǎo)入海綿竇手術(shù)，目前臨床已較少應(yīng)用。治療2.帶線肌瓣頸內(nèi)動(dòng)脈栓塞術(shù)(又稱放風(fēng)箏法)和開(kāi)顱銅絲導(dǎo)入104第六節(jié)腦卒中的外科治療一.缺血性腦卒中的外科治療腦的供應(yīng)動(dòng)脈狹窄或閉塞可引起缺血性腦卒中，嚴(yán)重者可引起死亡。缺血性腦卒中的發(fā)病率高于出血性腦卒中，約占腦卒中總數(shù)的60-70%。頸內(nèi)動(dòng)脈和椎動(dòng)脈都可出現(xiàn)閉塞和狹窄，年齡多在40歲以上，男性多于女性。第六節(jié)腦卒中的外科治療一.缺血性腦卒中的外科治療105臨床表現(xiàn)1、短暫性腦缺血發(fā)作(transientischemicattack，TIA)頸內(nèi)動(dòng)脈表現(xiàn)為，突然肢體運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)障礙、失語(yǔ)，單眼短暫失明等，少有意識(shí)障礙。椎動(dòng)脈缺血表現(xiàn)為，眩暈、耳鳴、聽(tīng)力障礙、復(fù)視、步態(tài)不穩(wěn)和吞咽困難等。癥狀持續(xù)時(shí)間短，可反復(fù)發(fā)作，甚至一天數(shù)次或數(shù)十次?？勺孕芯徑?，不留后遺癥。腦內(nèi)無(wú)明顯梗塞灶。臨床表現(xiàn)1、短暫性腦缺血發(fā)作(transientische106臨床表現(xiàn)2、可逆性缺血性神經(jīng)功能障礙(reversibleischemicneurologicaldeficit，RIND)與TIA基本相同,但神經(jīng)功能障礙持續(xù)時(shí)間超過(guò)24小時(shí),有的病人可達(dá)數(shù)天或數(shù)十天,最后逐漸完全恢復(fù).腦部可有小的梗死灶，大部分為可逆性病變.3、完全性卒中癥狀較TIA和RIND嚴(yán)重，不斷惡化，常有意識(shí)障礙。腦部出現(xiàn)明顯的梗死灶。神經(jīng)功能障礙長(zhǎng)期不能恢復(fù)。臨床表現(xiàn)2、可逆性缺血性神經(jīng)功能障礙(reversible107診斷腦血管造影顯示不同部位腦動(dòng)脈狹窄、閉塞或扭曲。頸動(dòng)脈起始端狹窄、閉塞或扭曲。頭顱CT和MRI急性腦缺血發(fā)作24-48小時(shí)后，CT可顯示缺血病灶。MRA提示動(dòng)脈系統(tǒng)的閉塞和狹窄。

診斷腦血管造影顯示不同部位腦動(dòng)脈狹窄、閉塞或扭曲。頸動(dòng)脈起始108診斷頸動(dòng)脈B型超聲檢查和經(jīng)顱多普勒超聲探測(cè)可作為診斷頸內(nèi)動(dòng)脈起始段和顱內(nèi)動(dòng)脈狹窄、閉塞的篩選手段。。腦血流量測(cè)定xe133清除法局部腦血流測(cè)定，可顯示不對(duì)稱性腦灌注，提示局部腦缺血性病變。診斷頸動(dòng)脈B型超聲檢查和經(jīng)顱多普勒超聲探測(cè)109外科治療頸動(dòng)脈內(nèi)膜切除術(shù)適用于頸內(nèi)動(dòng)脈顱外段嚴(yán)重狹窄（狹窄程度超過(guò)50%），狹窄部位在下頜骨角以下，手術(shù)可及者。完全性閉塞24小時(shí)以內(nèi)亦可考慮手術(shù)，閉塞超過(guò)24-48小時(shí)，已發(fā)生腦軟化者，不宜手術(shù)。顱外-顱內(nèi)動(dòng)脈吻合術(shù)對(duì)預(yù)防TIA發(fā)作效果較好。可選用顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈吻合，枕動(dòng)脈-小腦后下動(dòng)脈吻合，枕動(dòng)脈-大腦后動(dòng)脈吻合術(shù)等。外科治療頸動(dòng)脈內(nèi)膜切除術(shù)適用于頸內(nèi)動(dòng)脈顱外段嚴(yán)重狹窄（狹110二、出血性腦卒中的外科治療出血性腦卒中多發(fā)于50歲以上高血壓動(dòng)脈硬化病人，男多于女，是高血壓病致死的主要原因。出血是因粟粒狀微動(dòng)脈瘤破裂所致，多位于基底節(jié)殼部，可向內(nèi)擴(kuò)展至內(nèi)囊部。隨著出血量的增多形成血腫，破壞腦組織，其周圍腦水腫壓迫臨近組織，甚至發(fā)生腦疝。出血沿神經(jīng)束擴(kuò)散使其分離，導(dǎo)致神經(jīng)纖維的生理性傳導(dǎo)中斷，這種功能障礙在超早期清除血腫后可能得以恢復(fù)。二、出血性腦卒中的外科治療出血性腦卒中多發(fā)于50歲以上高血壓111診斷既往有高血壓動(dòng)脈硬化史，突然意識(shí)障礙和偏癱，應(yīng)及時(shí)行頭顱CT檢查，以便鑒別腦出血或腦梗死。CT對(duì)急性腦出血的定位準(zhǔn)確，表現(xiàn)為高密度影區(qū)，出血可破入腦室。診斷既往有高血壓動(dòng)脈硬化史，突然意識(shí)障礙和偏癱，應(yīng)及時(shí)行頭顱112診斷出血性腦卒中可分為三級(jí)：I級(jí)，輕型，病人意識(shí)尚清或淺昏迷，輕偏癱；II級(jí)，中型，完全昏迷，完全性癱瘓；兩側(cè)瞳孔等大或僅輕度不等；III型，重型，深昏迷，完全性癱瘓及去腦強(qiáng)直，雙瞳散大，生命體征明顯紊亂。診斷出血性腦卒中可分為三級(jí)：I級(jí)，輕型，病人意識(shí)尚清或淺昏迷113外科治療手術(shù)目的在于清除血腫，解除腦疝，可降低病死率和病殘率。對(duì)于III級(jí)病例，出血破入腦室者及內(nèi)側(cè)型腦內(nèi)血腫，手術(shù)效果不佳，可先保守治療；雖有血腫，但病人神志清楚，病情無(wú)進(jìn)行型惡化者，不宜手術(shù)；此外年齡過(guò)大，有系統(tǒng)型疾病，如心、肺、肝、腎功能不全，亦不宜手術(shù)治療。外科治療手術(shù)目的在于清除血腫，解除腦疝，可降低病死率和病殘率114暴發(fā)性心肌炎診斷和治療中國(guó)專家共識(shí)1暴發(fā)性心肌炎診斷和治療中國(guó)專家共識(shí)1115暴發(fā)性心肌炎簡(jiǎn)介

（FulminantMyocarditis）暴發(fā)性心肌炎主要特點(diǎn)是起病急驟，病情進(jìn)展極其迅速，病人很快出現(xiàn)血流動(dòng)力學(xué)異常（泵衰竭和循環(huán)衰竭、嚴(yán)重心律失常），并可伴有呼吸衰竭和肝腎功能衰竭，早期病死率極高。但是，一段救治成功可獲得治愈暴發(fā)性心肌炎可發(fā)生與任何年齡（2歲-82歲均見(jiàn)到），兒童及青壯年多見(jiàn)；男女發(fā)病沒(méi)有差異可發(fā)生于任何季節(jié)，冬春季稍多發(fā)暴發(fā)性心肌炎主要由病毒感染引起，流感及副流感病毒、腸道病毒和其它多種病毒均可引發(fā)暴發(fā)性心肌炎簡(jiǎn)介

（FulminantMyocardit116病毒性：流感病毒、腺病毒、腸道病毒、EB病毒等非病毒性：自身免疫性疾病性、藥物毒性、藥物過(guò)敏性暴發(fā)性心肌炎病因病毒性：流感病毒、腺病毒、腸道病毒、EB病毒等暴發(fā)性心肌炎病117暴發(fā)性心肌炎診斷和治療中國(guó)專家共識(shí)1課件118暴發(fā)性心肌炎診斷和治療中國(guó)專家共識(shí)1課件119暴發(fā)性心肌炎診斷和治療中國(guó)專家共識(shí)1課件120發(fā)生機(jī)制圖解發(fā)生機(jī)制圖解121暴發(fā)性心肌炎的臨床評(píng)估（1）診斷描述：起病急，進(jìn)展迅速為特點(diǎn)，很快出現(xiàn)嚴(yán)重心衰、循環(huán)衰竭（低血壓或心源性休克）、以及各種惡性心律失常，并可伴有呼吸衰竭和肝腎功能衰竭，通常需要使用血管活性藥物、正性肌力藥物來(lái)維持基本循環(huán)，或者需要機(jī)械循環(huán)和呼吸輔助治療暴發(fā)性心肌炎的臨床評(píng)估（1）診斷描述：起病急，進(jìn)展迅速為特點(diǎn)122癥狀：病毒感染前驅(qū)癥狀：發(fā)熱、乏力、鼻塞、流涕、咽痛、咳嗽、腹瀉等為首發(fā)癥狀。許多病人早期僅有低熱、明顯乏力、不思飲食或伴有輕度腹瀉，可持續(xù)3-5天或更長(zhǎng)心肌受損表現(xiàn)：前驅(qū)癥狀后的數(shù)日或1到3周，發(fā)生氣短、呼吸困難、胸悶或胸痛、心悸、頭昏、極度乏力、食欲明顯下降等癥狀，為患者就診的主要原因血流動(dòng)力學(xué)障礙：為暴發(fā)性心肌炎的重要特點(diǎn)，部分病人迅速發(fā)生急性左心衰或心源性休克，出現(xiàn)肺循環(huán)淤血或休克表現(xiàn)，如嚴(yán)重的呼吸困難、端坐呼吸、咯粉紅色泡沫痰、焦慮不安、大汗、少尿或無(wú)尿等其他組織器官受累表現(xiàn)暴發(fā)性心肌炎的臨床評(píng)估（2）癥狀：暴發(fā)性心肌炎的臨床評(píng)估（2）123體征生命體征：血壓、呼吸、心率等指標(biāo)異常提示血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定，是暴發(fā)性心肌炎最為顯著的表現(xiàn)，也是病情嚴(yán)重程度的指征心臟相關(guān)體征：心界通常不大；因心肌受累心肌收縮力減弱導(dǎo)致心尖搏動(dòng)減弱或消失、聽(tīng)診心音明顯低鈍、?？陕劶暗?心音及第3心音奔馬律；左心功能不全和合并肺炎時(shí)可出現(xiàn)肺部啰音；稀有右心功能不全表現(xiàn)其他表現(xiàn)：休克時(shí)可出現(xiàn)全身濕冷、末梢循環(huán)差及皮膚花斑樣表現(xiàn)等；灌注減低和腦損傷時(shí)可出現(xiàn)煩躁、意識(shí)障礙甚至昏迷；肝臟損害時(shí)可出現(xiàn)黃疸；凝血功能異常和微循環(huán)障礙可見(jiàn)皮膚瘀斑瘀點(diǎn)暴發(fā)性心肌炎的臨床評(píng)估（3）體征暴發(fā)性心肌炎的臨床評(píng)估（3）124輔助檢查實(shí)驗(yàn)室：1、心肌損傷標(biāo)志物/心肌酶譜：以肌鈣蛋白最為敏感和特異。①無(wú)明顯酶峰，提示病變?yōu)闈u進(jìn)性改變；②持續(xù)增高說(shuō)明心肌持續(xù)進(jìn)行性損傷和加重，提示預(yù)后不良2.腦鈉肽（BNP或NT-BNP）水平：腦鈉肽水平通常顯著增高，提示心功能受損嚴(yán)重3.血常規(guī)檢查；4、其他，肝腎功能胸片，心電圖暴發(fā)性心肌炎的臨床評(píng)估（4）輔助檢查暴發(fā)性心肌炎的臨床評(píng)估（4）125超聲心動(dòng)圖：①?gòu)浡允冶谶\(yùn)動(dòng)減低：為蠕動(dòng)樣搏動(dòng)，為心肌嚴(yán)重彌漫性炎癥導(dǎo)致心肌收縮力顯著下降所致。早期變化和加重極快②心臟收縮功能異常：可見(jiàn)射血分?jǐn)?shù)顯著降低，甚至低至10%、E/e’升高，但隨病情好轉(zhuǎn)數(shù)日后很快恢復(fù)至正常；③心腔大小變化：多數(shù)患者心腔大小正常，僅少數(shù)病人心腔稍擴(kuò)大，極少數(shù)明顯擴(kuò)大④室間隔或心室壁可稍增厚，系心肌炎性水腫所致。⑤可以出現(xiàn)心室壁階段性運(yùn)動(dòng)異常，系心肌炎癥受累不均所致暴發(fā)性心肌炎的臨床評(píng)估（5）超聲心動(dòng)圖：暴發(fā)性心肌炎的臨床評(píng)估（5）126冠狀動(dòng)脈造影有創(chuàng)血流動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)心臟磁共振經(jīng)皮心內(nèi)膜心肌活檢病原學(xué)檢查暴發(fā)性心肌炎的臨床評(píng)估（6）冠狀動(dòng)脈造影暴發(fā)性心肌炎的臨床評(píng)估（6）127病毒性心肌炎診斷心肌標(biāo)志物：特異性標(biāo)志TnI或TnT,明顯優(yōu)于CK心臟損害和功能標(biāo)志：BNP或NT-proBNP病毒血清學(xué)不作為診斷依據(jù)超聲：沒(méi)有特異性，但是作為鑒別瓣膜病和其它心肌病的重要手段?？梢钥葱那淮笮?、心室壁厚度、運(yùn)動(dòng)狀況(S和D)和心包情況。爆發(fā)性心肌炎心腔大小正常、運(yùn)動(dòng)嚴(yán)重減低，心室壁可以稍增厚；而急性心肌炎可以心腔擴(kuò)大病毒性心肌炎診斷心肌標(biāo)志物：特異性標(biāo)志TnI或TnT,明顯優(yōu)128暴發(fā)性病毒性心肌炎診斷要點(diǎn)感染前驅(qū)期：1-3天。乏力、不思飲食、發(fā)熱繼而胸悶、氣急或憋氣、心慌，胸痛可以為急性心肌梗死表現(xiàn)、非特異性ST-T改變體檢：心音低、心率快，通常有奔馬律；泵衰竭和循環(huán)衰竭ARDS和呼吸衰竭；肝腎功能衰竭超聲：嚴(yán)重低動(dòng)力表現(xiàn)特點(diǎn)：發(fā)展及其迅速暴發(fā)性病毒性心肌炎診斷要點(diǎn)感染前驅(qū)期：1-3天。乏力、不思飲129診斷及鑒別診斷診斷：發(fā)病突然，有明顯的病毒感染前驅(qū)癥狀尤其是全身乏力和不思飲食、繼而迅速出現(xiàn)嚴(yán)重的血流動(dòng)力學(xué)障礙、實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)顯示心肌嚴(yán)重受損、心臟超聲見(jiàn)彌漫性室壁運(yùn)動(dòng)減弱時(shí)，即可臨床診斷暴發(fā)性心肌炎鑒別診斷：冠心病病毒性肺炎膿毒血癥性心肌炎應(yīng)激性心肌病（Tako-Tsubo綜合征）普通急性心肌炎非病毒性暴發(fā)性心肌炎診斷及鑒別診斷診斷：發(fā)病突然，有明顯的病毒感染前驅(qū)癥狀尤其是130診斷診斷131救治救治原則：“以生命支持為依托的綜合救治方案”救治救治原則：132救治（1）積極的一般支持治療：絕對(duì)臥床休息、嚴(yán)密監(jiān)測(cè)出入水量心電和血液動(dòng)力學(xué)監(jiān)護(hù)、血氧監(jiān)護(hù)、超聲隨訪

清淡、營(yíng)養(yǎng)、易消化飲食

水溶性和脂溶性維生素救治（1）積極的一般支持治療：133救治（2）藥物治療抗病毒治療：

神經(jīng)氨酶抑制劑(H1N1,A和B)：達(dá)飛(Oseltamirir),zanamirir

更昔洛韋大劑量糖皮質(zhì)激素：抗炎、抗休克、抗多器官損害，抗ARDS配合使用抗生素救治（2）藥物治療134抗病毒治療的作用H1N1西班牙國(guó)家推薦MedIntensiva.2012;36(2):103---137抗病毒治療的作用H1N1西班牙國(guó)家推薦MedIntensi135救治(2)——生命支持治療積極氧療和使用呼吸機(jī)減低病人勞力負(fù)荷改善肺功能和防止肺結(jié)構(gòu)塌陷協(xié)助心衰治療救治(2)——生命支持治療積極氧療和使用呼吸機(jī)136呼吸支持的理由RespiratoryinvolvementduringtheH1N1pandemichad5mainformsofpresentation:(1)viralpneumonitisorprimaryviralpneumoniawithsevereARDS;(2)asthmaticexacerbationepisodes;(3)COPDexacerbationepisodes;(4)bacterialcoinfectionassociatedtoviralinfection;(5)bronchiolitisepisodesinpediatricpatients.

通常的重癥病人70%以上合并ARDS，其中僅40%有X線表現(xiàn)，是早期多器官損害的結(jié)果呼吸支持的理由Respiratoryinvolvement137循環(huán)支持：主動(dòng)脈內(nèi)球囊反搏(IABP)：

在舒張期前一瞬間(主動(dòng)脈瓣關(guān)閉)

時(shí)球囊充氣促進(jìn)血液向近心端和遠(yuǎn)

心端流動(dòng)；而在心臟收縮前一瞬間(主動(dòng)脈瓣開(kāi)放）時(shí)，球囊放氣，形成負(fù)壓讓左心室血液易于撥出體外膜肺(ECMOextracorporealmembraneoxygenation)：提供

呼吸和循環(huán)支持，讓心臟休息

救治(2)——生命支持治療循環(huán)支持：救治(2)——生命支持治療138JCardiothVascAnesth2009;23:87-94JCardiothVascAnesth2009;23139機(jī)械循環(huán)支持的指征對(duì)常規(guī)藥物治療和IABP反應(yīng)差的病人反應(yīng)差是指：血壓低心臟指數(shù)<=2.0L/min/m2高心臟充盈壓（中心靜脈壓）>10-12mmHg,毛嵌壓>15-18mmHg高乳酸血癥：>2mmol/L機(jī)械循環(huán)支持的指征對(duì)常規(guī)藥物治療和IABP反應(yīng)差的病人140暴發(fā)性心肌炎170例使用ECMO薈萃暴發(fā)性心肌炎170例使用ECMO薈萃141應(yīng)用的基礎(chǔ)異常免疫激活炎癥損傷感染中毒和休克使用劑量：至少2mg/kg，200mg/天是基本的救治(3)——糖皮質(zhì)激素應(yīng)用應(yīng)用的基礎(chǔ)救治(3)——糖皮質(zhì)激素應(yīng)用142救治(4)——免疫球蛋白治療(IVIG)使用依據(jù)：

嚴(yán)重病毒感染（中和病毒和Fc受體）和激素應(yīng)用

一些病例報(bào)道有效使用劑量：常規(guī)劑量：10-20g/天大劑量：40g/天效果：改善左心室功能、減少心律失常和死亡救治(4)——免疫球蛋白治療(IVIG)使用依據(jù)：143救治（5）--持續(xù)腎替代治療

（CRRT）常規(guī)CRRT:

(1)清除毒性細(xì)胞因子(cytokines)，如IL-1,IL-6,TNFalpha等

(2)調(diào)節(jié)容量和電解質(zhì)吸附透析：用聚甲基丙烯酸甲酯(polymethylmethacrylate(PMMA)）救治（5）--持續(xù)腎替代治療（CRRT）常規(guī)CRRT144暴發(fā)性心肌炎不同治療貢獻(xiàn)歸因分析暴發(fā)性心肌炎不同治療貢獻(xiàn)歸因分析145暴發(fā)性心肌炎預(yù)后NEnglJMed2000;342:690-5暴發(fā)性心肌炎預(yù)后NEnglJMed2000;342:146普通心肌炎預(yù)后NEnglJMed2000;342:690-5普通心肌炎預(yù)后NEnglJMed2000;342:6147救治要點(diǎn)總結(jié)(1)極早識(shí)別和預(yù)判，極早干預(yù)極端負(fù)責(zé)和過(guò)細(xì)的觀察，及時(shí)調(diào)整治療方案和做細(xì)節(jié)調(diào)整嚴(yán)密的生命征監(jiān)護(hù)救治要點(diǎn)總結(jié)(1)極早識(shí)別和預(yù)判，極早干預(yù)148救治要點(diǎn)總結(jié)(2)嚴(yán)格臥床休息、嚴(yán)密監(jiān)護(hù)、精細(xì)護(hù)理、隨時(shí)超聲檢測(cè)容量、酸堿平衡，營(yíng)養(yǎng)抗病毒治療-抗生素使用大劑量激素應(yīng)用IVIG（10-40g/day)CRRT生命支持：機(jī)械通氣

循環(huán)支持：IABP,ECMO

救治要點(diǎn)總結(jié)(2)嚴(yán)格臥床休息、嚴(yán)密監(jiān)護(hù)、精細(xì)護(hù)理、隨時(shí)超149尚需討論的問(wèn)題EMBMRI免疫抑制治療這些都是后期或血液動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定時(shí)，或高度懷疑巨細(xì)胞心肌炎或淋巴細(xì)胞心肌炎時(shí)做冠心病的排除，冠脈照影是必需的尚需討論的問(wèn)題EMB150組織協(xié)調(diào)集全科乃至全院力量救治組織落實(shí)：成立專門小組，包括醫(yī)生、護(hù)士，專門守候人員（遺傳診斷人員主動(dòng)參與留取樣本）統(tǒng)一協(xié)調(diào)目標(biāo)：大幅提高救治成活率，使救治水平達(dá)到一流，形成系統(tǒng)的同濟(jì)經(jīng)驗(yàn)和品牌。不久的將來(lái)我們寫共識(shí)和標(biāo)準(zhǔn)組織協(xié)調(diào)集全科乃至全院力量救治151臨床效果應(yīng)經(jīng)取得顯著救治效果生命支持的使用經(jīng)驗(yàn)：

*IABP：何時(shí)使用？用多久？

*ECMO：何時(shí)使用？用多久？什么方式？

（V-A，V-V）

*呼吸支持的作用CRRT支持的經(jīng)驗(yàn)臨床效果應(yīng)經(jīng)取得顯著救治效果152值得研究和有前途的輔助治療Beta-受體阻斷劑的可能價(jià)值曲美他嗪（Trimetazidine，萬(wàn)爽力）的作用特異性細(xì)胞因子吸附：值得研究和有前途的輔助治療Beta-受體阻斷劑的可能價(jià)值153暴發(fā)性心肌炎診斷和治療中國(guó)專家共識(shí)1課件154治療建議小結(jié)治療建議小結(jié)155“以生命支持為依托的暴發(fā)性心肌炎綜合救治方案”流程圖“以生命支持為依托的暴發(fā)性心肌炎綜合救治方案”流程圖156暴發(fā)性心肌炎診斷和治療中國(guó)專家共識(shí)1課件157病例簡(jiǎn)介患者，女，周**因“發(fā)熱、胸悶5天，加重14小時(shí)”入院入院體格檢查：血壓75/42mmHg，血氧飽和度測(cè)不出。肌鈣蛋白：38746.2pg/ml2017-5-7入院后給予臨時(shí)起搏器植入、多次給予碳酸氫鈉、多巴胺、地塞米松等藥物搶救，并給予呼吸機(jī)輔助通氣，行主動(dòng)脈氣囊反搏術(shù)?；颊哐獕喝詾?2/45mmHg，患者病情無(wú)明顯改善，病情進(jìn)展迅速。遂專家組討論行ECMO治療。病例簡(jiǎn)介患者，女，周**158

2017-5-7當(dāng)?shù)蒯t(yī)院心電圖2017-5-7當(dāng)?shù)蒯t(yī)院心電圖159暴發(fā)性心肌炎診斷和治療中國(guó)專家共識(shí)1課件160超聲結(jié)果2017-5-719:30入院后急診床邊心臟彩超心臟彩超：左室不大，EF50%左室長(zhǎng)軸切面左室短軸切面

超聲結(jié)果2017-5-719:30入院后急診床邊161超聲結(jié)果2017-5-9，ECMO第二天，心臟彩超：左室彌漫性室壁運(yùn)動(dòng)減低，EF22%左室長(zhǎng)軸切面左室短軸切面

超聲結(jié)果2017-5-9，ECMO第二天，心臟彩超：左室彌162超聲結(jié)果2017-5-17（ECMO術(shù)后，拔除ECMO后5天），心臟彩超：左室心尖部室壁運(yùn)動(dòng)稍減低，EF56%左室長(zhǎng)軸切面左室短軸切面

超聲結(jié)果2017-5-17（ECMO術(shù)后，拔除ECMO后5天163暴發(fā)性心肌炎救治中存在的錯(cuò)誤根本：極早識(shí)別、極早診斷、極早預(yù)判、極早救治與急性心肌梗死的關(guān)系問(wèn)題：典型和非典型心肌梗死表現(xiàn)極早預(yù)判：不知道疾病發(fā)展的規(guī)律，盲目相信自己的感覺(jué)對(duì)疾病早期認(rèn)識(shí)不足對(duì)不典型表現(xiàn)認(rèn)識(shí)缺乏對(duì)血管活性藥物的毒性認(rèn)識(shí)缺乏對(duì)大劑量激素和丙球治療認(rèn)識(shí)不夠?qū)χС种委煹恼J(rèn)識(shí)不夠?qū)τ趯W(xué)科在這個(gè)問(wèn)題上的重要性認(rèn)識(shí)不足：放走病人、太在乎經(jīng)濟(jì)效益對(duì)臨床深入研究的意識(shí)和如何研究缺乏認(rèn)識(shí)：醫(yī)師護(hù)士均未跟上暴發(fā)性心肌炎救治中存在的錯(cuò)誤根本：極早識(shí)別、極早診斷、極早預(yù)164下一步的工作方針系統(tǒng)學(xué)習(xí)我們的共識(shí)堅(jiān)定地按照我們確定的診斷和治療方案執(zhí)行，集中統(tǒng)一管理，診治應(yīng)比急性心梗更積極在實(shí)踐中總結(jié)和提高，需要將問(wèn)題上升到理論高度護(hù)理工作需總結(jié)和提高，有何細(xì)飛牽頭寫出護(hù)理指南開(kāi)展臨床研究：注冊(cè)的、多中心的開(kāi)展基礎(chǔ)研究：發(fā)病機(jī)制和新的治療藥物和方法廣泛宣傳，提高學(xué)科影響力下一步的工作方針系統(tǒng)學(xué)習(xí)我們的共識(shí)165謝謝！謝謝！166第二十三章顱內(nèi)和椎管內(nèi)血管性疾病腦血管疾病的發(fā)病率和死亡率都很高，嚴(yán)重地威脅著人類健康,它與惡性腫瘤和冠心病構(gòu)成人類死亡的三大疾病。有些腦血管疾病,如顱內(nèi)動(dòng)脈瘤、腦血管畸形、腦卒中需外科手術(shù)治療。第二十三章顱內(nèi)和椎管內(nèi)血管性疾病167第一節(jié)自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血蛛網(wǎng)膜下腔出血（subarachnoidhemorrhage,SAH)是各種原因引起的腦血管突然破裂，血液流至蛛網(wǎng)膜下腔的統(tǒng)稱．它并非一種疾病，而是某些疾病的臨床表現(xiàn)．分為自發(fā)性和外傷性兩類．本節(jié)僅述自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血，占急性腦血管意外的15%. 第一節(jié)自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血蛛網(wǎng)膜下腔出血（subara168病因顱內(nèi)動(dòng)脈瘤和腦（脊髓）血管畸形，以前者多見(jiàn)．其他病因有動(dòng)脈硬化、腦底異常血管網(wǎng)癥（煙霧?。?、顱內(nèi)腫瘤卒中、血液病、動(dòng)脈炎、腦膜炎及抗凝治療的并發(fā)癥，但均少見(jiàn)。病因顱內(nèi)動(dòng)脈瘤和腦（脊髓）血管畸形，以前者多見(jiàn)．其他病因有169臨床表現(xiàn)出血癥狀發(fā)病前多數(shù)病人有情緒激動(dòng)、用力、排便、咳嗽等誘因。發(fā)病突然、劇烈頭痛、惡心嘔吐、面色蒼白、全身冷汗。一過(guò)性意識(shí)障礙多見(jiàn)，嚴(yán)重者呈昏迷狀態(tài)，甚至出現(xiàn)腦疝而死亡。20%出血后有抽搐發(fā)作。腦膜刺激征明顯，常在蛛網(wǎng)膜下腔出血后1~2天內(nèi)出現(xiàn)。顱內(nèi)動(dòng)脈瘤在首次破裂出血后，如未及時(shí)適當(dāng)治療，部分病人可能會(huì)再次或三次出血。死于再出血者占本病的1/3臨床表現(xiàn)170臨床表現(xiàn)腦神經(jīng)損害以一側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹常見(jiàn)，占6%~20%，提示存在同側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈—后交通動(dòng)脈瘤或大腦后動(dòng)脈動(dòng)脈瘤偏癱在出血前后出現(xiàn)偏癱和輕癱者約占20%。視力視野障礙蛛網(wǎng)膜下腔出血可沿視神經(jīng)鞘延伸，眼底檢查可見(jiàn)玻璃體膜下片塊狀出血，發(fā)病后一小時(shí)內(nèi)即可出現(xiàn)，這是有力的診斷依據(jù)。出血量大時(shí)，血液浸入玻璃體內(nèi)，引起視力障礙。當(dāng)視交叉、視束或視放射受累時(shí)產(chǎn)生雙顳側(cè)偏盲或同向偏盲。約1%的顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形和顱內(nèi)動(dòng)脈瘤可出現(xiàn)顱內(nèi)雜音。部分病人發(fā)病后數(shù)月可有低熱。臨床表現(xiàn)腦神經(jīng)損害以一側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹常見(jiàn)，占6%~20%171自發(fā)性朱網(wǎng)膜下腔出血的鑒別診斷動(dòng)脈瘤動(dòng)靜脈畸形動(dòng)脈硬化煙霧病腦瘤卒中發(fā)病年齡40-60歲視35歲以下50歲以上青少年多見(jiàn)30-60歲出血前癥狀無(wú)癥狀，少數(shù)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹常見(jiàn)癲癇發(fā)作高血壓史可見(jiàn)偏癱顱壓高和病灶癥狀血壓正?；蛟龈哒Ｔ龈哒Ｕ?fù)發(fā)出血常見(jiàn)且有規(guī)律年出血率2%可見(jiàn)可見(jiàn)少見(jiàn)意識(shí)障礙多較嚴(yán)重較重較重有輕有重較重腦神經(jīng)麻痹II-VI腦神經(jīng)無(wú)少見(jiàn)少見(jiàn)顱底腫瘤常見(jiàn)偏癱少見(jiàn)較常見(jiàn)多見(jiàn)常見(jiàn)常見(jiàn)眼癥狀可見(jiàn)玻璃體出血可有同向偏盲眼底動(dòng)脈硬化少見(jiàn)視乳頭水腫腦血管造影動(dòng)脈瘤和血管痙攣動(dòng)靜脈畸形腦動(dòng)脈粗細(xì)不均腦底動(dòng)脈異常血管團(tuán)有時(shí)可見(jiàn)腫瘤染色CT檢查蛛網(wǎng)膜下腔高密度增強(qiáng)可見(jiàn)AVM影腦萎縮或梗死灶腦室出血鑄形或梗死灶增強(qiáng)后可見(jiàn)腦瘤影自發(fā)性朱網(wǎng)膜下腔出血的鑒別診斷動(dòng)脈瘤動(dòng)靜脈畸形動(dòng)脈硬化煙霧病172診斷頭顱CT顯示腦溝與腦池密度增高。頸內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂出血以大腦外側(cè)裂最多。大腦中動(dòng)脈瘤破裂血液積聚患側(cè)外側(cè)裂池，也可流向環(huán)池、縱裂池?；讋?dòng)脈瘤破裂后，血液主要積聚于腳間池與環(huán)池附近。頭顱MRI發(fā)病后一周內(nèi)的急性SAH在MRI很難查出。核磁共振血管造影（MRA）是非創(chuàng)傷性的腦血管成像方法，對(duì)頭頸及顱內(nèi)血管性疾病可作為診斷的篩選手段。診斷頭顱CT顯示腦溝與腦池密度增高。頸內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂出血以173診斷腦血管造影是確定SAH病因的必須手段，應(yīng)視為常規(guī)檢查。數(shù)字減影血管造影（DSA）對(duì)腦血管病有較高的診斷價(jià)值。腰椎穿刺對(duì)CT已確診的SAH不需再做腰穿檢查。因伴有顱內(nèi)壓增高的SAH，可能會(huì)誘發(fā)腦疝。如為動(dòng)脈瘤破裂造成的SAH，腰穿有導(dǎo)致動(dòng)脈瘤再次破裂出血的危險(xiǎn)。診斷174治療一般性治療出血急性期，病人應(yīng)絕對(duì)臥床休息，可應(yīng)用止血?jiǎng)⒅雇?、?zhèn)靜劑，保持大便通暢。伴有顱內(nèi)壓增高，應(yīng)用甘露醇脫水治療。盡早病因治療如開(kāi)顱動(dòng)脈瘤夾閉或腦腫瘤切除等。治療一般性治療出血急性期，病人應(yīng)絕對(duì)臥床休息，可應(yīng)用止血175第二節(jié)顱內(nèi)動(dòng)脈瘤 顱內(nèi)動(dòng)脈瘤系顱內(nèi)動(dòng)脈壁的囊性膨出，是造成蛛網(wǎng)膜下腔出血的首位原因。在腦血管意外中，僅次于腦血栓和高血壓腦出血，位居第三。本病好發(fā)于40-60歲中老年人，青少年少見(jiàn)．第二節(jié)顱內(nèi)動(dòng)脈瘤 顱內(nèi)動(dòng)脈瘤系顱內(nèi)動(dòng)脈壁的囊性膨出，是造成176病因病因尚不十分清楚．動(dòng)脈壁先天缺陷學(xué)說(shuō)認(rèn)為，顱內(nèi)Wills環(huán)的動(dòng)脈分叉處的動(dòng)脈壁先天性平滑肌缺乏。動(dòng)脈壁后天性退變學(xué)說(shuō)則認(rèn)為，顱內(nèi)動(dòng)脈粥樣硬化和高血壓，使動(dòng)脈內(nèi)彈力板發(fā)生破壞，逐漸膨出形成囊性動(dòng)脈瘤。此外身體的感染病灶如細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、肺部感染等，感染性栓子脫落，侵蝕腦動(dòng)脈壁而形成感染性動(dòng)脈瘤；頭部外傷也可導(dǎo)致動(dòng)脈瘤形成。病因病因尚不十分清楚．動(dòng)脈壁先天缺陷學(xué)說(shuō)認(rèn)為，顱內(nèi)Will177第二節(jié)顱內(nèi)動(dòng)脈瘤病理組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈瘤壁僅存一層內(nèi)膜，缺乏中層平滑肌組織，彈性纖維斷裂或消失。分類依動(dòng)脈瘤位置將其分為：①頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)動(dòng)脈瘤，約占顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的90%，包括頸內(nèi)動(dòng)脈-后交通動(dòng)脈瘤，前動(dòng)脈-前交通動(dòng)脈瘤，中動(dòng)脈瘤；②椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)動(dòng)脈瘤，約占頸內(nèi)動(dòng)脈瘤的10%，，包括椎動(dòng)脈瘤、基底動(dòng)脈瘤和大腦后動(dòng)脈瘤。依動(dòng)脈瘤直徑將其分為：直徑小于0.5cm屬于小型，直徑在0.6-1.5cm為一般型，直徑在1.6-2.5cm屬于大型，直徑大于2.5cm為巨大型。直徑小的動(dòng)脈瘤出血幾率大。第二節(jié)顱內(nèi)動(dòng)脈瘤病理組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈瘤壁僅存一層內(nèi)178臨床表現(xiàn)動(dòng)脈瘤出血癥狀中小型動(dòng)脈瘤未破裂出血，臨床可無(wú)任何癥狀。一旦破裂出血，臨床表現(xiàn)嚴(yán)重的蛛網(wǎng)膜下腔出血，發(fā)病急劇，病人劇烈頭痛。頻繁嘔吐；頸強(qiáng)直，克氏征陽(yáng)性；也可出現(xiàn)意識(shí)障礙，甚至昏迷。臨床表現(xiàn)動(dòng)脈瘤出血癥狀中小型動(dòng)脈瘤未破裂出血，臨床可無(wú)179局灶癥狀動(dòng)眼神經(jīng)麻痹常見(jiàn)于頸內(nèi)動(dòng)脈-后交通動(dòng)脈瘤和大腦后動(dòng)脈的動(dòng)脈瘤，表現(xiàn)為單側(cè)眼瞼下垂、瞳孔散大、內(nèi)收、上、下視不能，直、間接對(duì)光反射消失。大腦中動(dòng)脈的動(dòng)脈瘤出血如形成血腫，或其他部位動(dòng)脈瘤出血后，腦血管痙攣腦梗死，病人可出現(xiàn)偏癱，運(yùn)動(dòng)性或感覺(jué)性失語(yǔ)。局灶癥狀動(dòng)眼神經(jīng)麻痹常見(jiàn)于頸內(nèi)動(dòng)脈-后交通動(dòng)脈瘤和大180動(dòng)脈瘤出血后分級(jí)動(dòng)脈瘤出血后分級(jí)為便于判斷病情，選擇造影和手術(shù)時(shí)機(jī)，評(píng)價(jià)療效，國(guó)際常采用Hunt五級(jí)分類法：一級(jí)無(wú)癥狀，或有輕微頭痛和頸強(qiáng)直二級(jí)頭痛較重，頸強(qiáng)直，除動(dòng)眼神經(jīng)等腦神經(jīng)麻痹外，無(wú)其他神經(jīng)癥狀三級(jí)輕度意識(shí)障礙，躁動(dòng)不安和輕度腦癥狀四級(jí)半昏迷、偏癱，早期去腦強(qiáng)直和自主神經(jīng)障礙五級(jí)深昏迷，去腦強(qiáng)直，瀕危狀態(tài)動(dòng)脈瘤出血后分級(jí)動(dòng)脈瘤出血后分級(jí)為便于判斷病情，選擇造181診斷 確定有無(wú)蛛網(wǎng)膜下腔出血。出血急性期，CT確診SAH陽(yáng)性率極高，安全迅速可靠。出血一周后，CT不易診斷。腰椎穿刺可能誘發(fā)動(dòng)脈瘤破裂出血，故一般不再作為確診SAH的首選。診斷 確定有無(wú)蛛網(wǎng)膜下腔出血。出血急性期，CT確診SAH陽(yáng)性182診斷直徑小于1.0cm的動(dòng)脈瘤，CT不易查出。直徑大于1.0cm，注射造影劑后，CT掃描可以檢出。MRI優(yōu)于CT，動(dòng)脈瘤內(nèi)可見(jiàn)流空。MRA可提示不同部位動(dòng)脈瘤，常用于顱內(nèi)動(dòng)脈瘤篩選。三維CT（3D-CT)。腦血管造影是確診顱內(nèi)動(dòng)脈瘤必須的方法，對(duì)判明動(dòng)脈瘤的位置、形態(tài)、內(nèi)徑、數(shù)目、血管痙攣和確定手術(shù)方案都十分重要。診斷直徑小于1.0cm的動(dòng)脈瘤，CT不易查出。直徑大于1.0183診斷病情在三級(jí)以下，腦血管造影應(yīng)盡早進(jìn)行，三級(jí)和三級(jí)以上病人可待病情穩(wěn)定后，再行造影檢查。及早造影明確診斷，盡快手術(shù)夾閉動(dòng)脈瘤，可以防止動(dòng)脈瘤再次破裂出血。首次造影陰性，可能因腦血管痙攣而動(dòng)脈瘤未顯影，高度懷疑動(dòng)脈瘤者，應(yīng)在三月后重復(fù)造影。診斷病情在三級(jí)以下，腦血管造影應(yīng)盡早進(jìn)行，三級(jí)和三級(jí)以上病人184治療

顱內(nèi)動(dòng)脈瘤應(yīng)手術(shù)治療，采取保守治療約70%病人死于動(dòng)脈瘤再出血。顯微手術(shù)使動(dòng)脈瘤的手術(shù)死亡率已降至2%以下。治療

顱內(nèi)動(dòng)脈瘤應(yīng)手術(shù)治療，采取保守治療約70%病人死于動(dòng)脈185治療手術(shù)時(shí)機(jī)選擇病情一、二級(jí)病人，應(yīng)盡早造影，爭(zhēng)取在一周內(nèi)手術(shù)。病情屬三級(jí)及三級(jí)以上，提示出血嚴(yán)重，可能有腦血管痙攣和腦積水，此時(shí)手術(shù)危險(xiǎn)性較大，待數(shù)日病情好轉(zhuǎn)后再進(jìn)行手術(shù)。治療手術(shù)時(shí)機(jī)選擇病情一、二級(jí)病人，應(yīng)盡早造影，爭(zhēng)取在一周186治療手術(shù)時(shí)機(jī)選擇病情一、二級(jí)病人，