新生兒猝死課件

新生兒猝死1新生兒猝死1定義：指健康或病情穩(wěn)定或“輕微”的新生兒，突然發(fā)生面色蒼白、意識喪失、呼吸停止、肌張力低下、發(fā)紺等明顯威脅生命事件（ALTE），經(jīng)復(fù)蘇搶救無效、短期內(nèi)死亡。SIDS指嬰兒本屬健康，突發(fā)意外死亡，但尸檢無法明確病因。新生兒猝死?？烧业讲∫?，但對一些新生兒期AITE或猝死的嬰兒，經(jīng)過多種檢查及尸檢不能查出病因，因此在新生兒猝死病例中有早發(fā)型SIDS2定義：指健康或病情穩(wěn)定或“輕微”的新生兒，突然發(fā)生面色蒼白、病因很多疾病均可導(dǎo)致新生兒ALTE甚至猝死，多達(dá)50-70%的ALTE可以用內(nèi)科或外科疾病解釋，因此必須系統(tǒng)和全面評估1.消化系統(tǒng)問題幾乎50%與消化道疾病有關(guān)，最常見的是GER。新生兒尤其早產(chǎn)兒GER高，返流可刺激喉部化學(xué)感受器引起呼吸暫停和心動過緩，并可誘發(fā)喉痙攣造成上氣道阻塞加重缺氧，或因返流量大誤吸而窒息致死。3病因很多疾病均可導(dǎo)致新生兒ALTE甚至猝死，多達(dá)50-70%2.神經(jīng)系統(tǒng)問題占ALTE30%，其中最常見的原因是驚厥、屏氣發(fā)作或其他原因引起的迷走神經(jīng)反應(yīng)增強(qiáng)，通常發(fā)生在覺醒和哭鬧時。新生兒顱內(nèi)感染可以發(fā)生ALTE而幾乎沒有感染的臨床癥狀。新生兒腦部病變?nèi)缂眲夯偷哪X室周-腦室內(nèi)出血可在數(shù)分鐘內(nèi)病情急劇惡化，出現(xiàn)昏迷、反復(fù)呼吸暫停、抽搐、瞳孔固定、肌張力低下、心動過緩等。腦干的先天畸形也可伴有呼吸暫停和心率異常。ALTE極為罕見的原因是先天性中樞性肺換氣不足綜合癥，系自主神經(jīng)系統(tǒng)失調(diào)或功能障礙，典型的特征為患兒在清醒狀態(tài)充分換氣而睡眠期間呼吸很淺和通氣不足，可在睡眠期間發(fā)生心動過速、多汗、青紫、甚至ALTE或突然猝死。42.神經(jīng)系統(tǒng)問題占ALTE30%，其中最常見的原因是驚厥、呼吸問題，約占20%。呼吸暫停可以為ALTE的表現(xiàn)之一，新生兒特別是小早產(chǎn)兒，原發(fā)性呼吸暫?？梢允亲枞?，由于上呼吸道擴(kuò)張肌的活性較低，吸氣時產(chǎn)生的喉部負(fù)壓可導(dǎo)致咽喉部萎陷，因此呼吸暫停時雖有呼吸動作但無氣流通過，容易發(fā)生心動過緩，臨床應(yīng)該警惕。繼發(fā)性呼吸暫停常是原發(fā)病病情加重的表現(xiàn)，因呼吸暫停、心率減慢使組織缺氧，危及生命，有的患兒因呼吸停頓時間長，未被及時發(fā)現(xiàn)而猝死。5呼吸問題，約占20%。5呼吸道合胞病毒感染引起呼吸暫停的機(jī)制還不清楚，動物模型證實(shí)RSV可以改變喉部化學(xué)感受器的敏感性從而導(dǎo)致中樞性呼吸暫停毛細(xì)支氣管炎可引起呼吸肌疲勞或低氧血癥，也可以引起呼吸暫停百日咳也是ALTE的誘因之一，新生兒百日咳患兒呼吸暫?？赡苁俏ㄒ话Y狀而沒有典型的“痙咳”表現(xiàn)。6呼吸道合胞病毒感染引起呼吸暫停的機(jī)制還不清楚，動物模型證實(shí)R心血管問題（5%），長QT綜合癥（大于0.45s）和心律失?？梢砸餉LTE?？滤_奇病毒感染引起的爆發(fā)性心肌炎，也可以在沒有任何臨床表現(xiàn)的情況下突然引起新生兒病情變化。低灌注狀態(tài)的左心梗阻性先天性心臟?。ㄗ笫野l(fā)育不良、主動脈狹窄等）患兒生后不久即可出現(xiàn)氣急、蒼白喂養(yǎng)困難等，若動脈導(dǎo)管關(guān)閉，缺氧、酸中毒、心功能不全可迅速發(fā)展，很快死亡。7心血管問題（5%），長QT綜合癥（大于0.45s）和心律失常代謝和內(nèi)分泌問題先天性代謝異常，如各種突變相關(guān)的線粒體脂肪酸氧化異常、尿素循環(huán)缺陷、低血糖、腎上腺皮質(zhì)增生癥、低血鈣、低血鉀等8代謝和內(nèi)分泌問題先天性代謝異常，如各種突變相關(guān)的線粒體脂肪其他包括喂養(yǎng)過量導(dǎo)致急性反流，意外窒息、CO中毒、藥物中毒、內(nèi)臟破裂或爆發(fā)型感染等。9其他包括喂養(yǎng)過量導(dǎo)致急性反流，意外窒息、CO中毒、藥物中毒評估于處理ALTE的診斷主要依據(jù)四大臨床癥狀：有無呼吸暫停、皮膚顏色改變、肌張力改變和窒息。ALTE復(fù)發(fā)率達(dá)68%，父母也多焦慮，所以不論ALTE的原因和患兒的表現(xiàn)，所有患兒需住院進(jìn)一步評估患兒在ALTE復(fù)蘇后往往沒有任何疾病的癥狀和體征，因此必須仔細(xì)詢問病史和體格檢查。最常用的檢查包括血糖、ECG、尿液分析、血?dú)夥治?、血電解質(zhì)檢查等10評估于處理ALTE的診斷主要依據(jù)四大臨床癥狀：有無呼吸暫停、評估措施診斷目的胸片感染心肌肥大血常規(guī)及分類感染貧血心電圖心律失常，QT異常等電解質(zhì)，鈣鎂代謝性疾病，脫水動脈血?dú)馊毖跛嶂卸狙边z傳代謝病，肝臟疾病血培養(yǎng)膿毒血癥腦CT或MRI創(chuàng)傷腫瘤先天性發(fā)育異常肝功能肝臟病變腰椎穿刺CSF腦膜炎11評估措施治療：主要查到潛在的危險因素予以內(nèi)科或外科治療。GER以抗反流為主，驚厥所致以鎮(zhèn)靜為主。預(yù)后：ALTE的預(yù)后取決于原發(fā)病的輕重。12治療：主要查到潛在的危險因素予以內(nèi)科或外科治療。GER以抗反嬰兒猝死綜合癥

（SIDS）為看似健康的嬰兒在睡眠中突然發(fā)生的意外死亡，通過對病史、環(huán)境的詳細(xì)調(diào)查和尸檢等仍不能發(fā)現(xiàn)可導(dǎo)致死亡的明確原因95%發(fā)生在6月內(nèi)，1月內(nèi)少見，2-4月高峰，而后又呈下降趨勢。俯臥位睡眠SIDS危險增加三倍以上。13嬰兒猝死綜合癥

（SIDS）為看似健康的嬰兒在睡眠中突然發(fā)生高危因素母親與嬰兒的高危因素母親高危因素低齡、受教育少、孕期吸毒、胎盤異常、產(chǎn)前檢查過遲嬰兒高危因素：俯臥位或側(cè)臥位睡眠、與母親同床、床上用品過于柔軟、早產(chǎn)小于胎齡、被動吸煙、過熱、男性等。14高危因素母親與嬰兒的高危因素14種族差異黑人發(fā)生率高，家庭社會經(jīng)濟(jì)地位：不良的社會經(jīng)濟(jì)背景可增加本病發(fā)生率缺氧與高碳酸血癥：近2/3的患兒在猝死前有慢性缺氧或輕度窒息的組織學(xué)生化證據(jù)。60%的患兒CSF中血管內(nèi)皮生長因子水平顯著升高，由于缺氧是VEGF增加的重要原因，故認(rèn)為在猝死前有過缺氧。15種族差異黑人發(fā)生率高，15感染眾多研究表明患兒在猝死前存在不易察覺的輕微感染。41.7%的患兒心肌標(biāo)本病毒檢測陽性。16感染眾多研究表明患兒在猝死前存在不易察覺的輕微感染。41.環(huán)境污染居住環(huán)境中一氧化碳和二氧化硫的濃度增高使本病的發(fā)生率增加17環(huán)境污染居住環(huán)境中一氧化碳和二氧化硫的濃度增高使本病的發(fā)生覺醒障礙生理學(xué)研究發(fā)現(xiàn)猝死患兒存在覺醒障礙和延髓呼吸中樞成熟延遲，當(dāng)這些患兒存在各種原因引起缺氧時，不能及時覺醒，易發(fā)生猝死。垂體腺甘酸環(huán)化酶激活肽（PACAP）缺乏PACAP是新生兒暴露與低氧、高碳酸血癥后對通氣反應(yīng)具有重要調(diào)節(jié)作用的激素，缺乏時引起呼吸調(diào)節(jié)障礙。18覺醒障礙生理學(xué)研究發(fā)現(xiàn)猝死患兒存在覺醒障礙和延髓呼吸中樞成血紅蛋白成熟延遲，在妊娠最后一周，血紅蛋白開始從胎兒型向成人型轉(zhuǎn)變，當(dāng)轉(zhuǎn)型延遲或不能轉(zhuǎn)型與本病有關(guān)。其他基因變異、宮內(nèi)水平不利因素等19血紅蛋白成熟延遲，在妊娠最后一周，血紅蛋白開始從胎兒型向成人發(fā)病機(jī)制目前認(rèn)為本病的發(fā)生是遺傳因素與環(huán)境因素共同作用的結(jié)果，對本病易感的嬰兒可能存在“猝死基因”，操縱著多基因遺傳，在與環(huán)境危險因素如輕微感染、俯臥位睡眠、環(huán)境過熱等的共同作用下，可觸發(fā)惡性循環(huán)和死亡機(jī)制，包括高熱、呼吸不規(guī)則、缺氧、睡眠覺醒障礙和自我復(fù)蘇能力缺陷，最終導(dǎo)致猝死。在諸多的因素中，俯臥位睡眠伴有增加的SIDS發(fā)生率具有最令人信服的證據(jù)，其可能的機(jī)制如下：20發(fā)病機(jī)制目前認(rèn)為本病的發(fā)生是遺傳因素與環(huán)境因素共同作用的結(jié)果1，面部朝下重復(fù)呼吸，此體位睡眠時重復(fù)吸入呼出的二氧化碳和低氧血癥有關(guān)。這種猝死的嬰兒低氧血癥明顯，但沒有起到梗阻。2睡眠覺醒障礙睡眠期間的周期性覺醒和頭部轉(zhuǎn)動可預(yù)防嚴(yán)重的高碳酸血癥，但是俯臥位睡眠時從睡眠覺醒明顯減少和較短。因此，俯臥位睡眠期間對嚴(yán)重低氧血癥的喚醒反應(yīng)不足可能是SIDS的重要原因。211，面部朝下重復(fù)呼吸，此體位睡眠時重復(fù)吸入呼出的二氧化碳和3.喉部化學(xué)反射俯臥位時喉部灌注少量水即可引起明顯較慢的吞咽和呼吸速率，而在仰臥位時幾乎沒有變化。這是因?yàn)檠雠P位時，喉部兩側(cè)的梨狀窩可以儲存眼部液體和保護(hù)氣道；而在俯臥位時，食管位于喉部之上，液體容易流過喉部化學(xué)感受器，從而啟動呼吸暫停、心動過緩和聲門關(guān)閉，可以解釋某些嬰兒猝死時存在的氣道梗阻。223.喉部化學(xué)反射俯臥位時喉部灌注少量水即可引起明顯較慢的吞咽診斷本病的診斷必須建立在充分調(diào)查死亡環(huán)境、體格檢查、影像學(xué)與放射學(xué)檢查、內(nèi)鏡檢查，以及組織血、微生物學(xué)、毒理學(xué)、生物化學(xué)、代謝性疾病篩查和遺傳學(xué)檢查的基礎(chǔ)上。SIDS是通過排除法，死亡的其他原因如感染、電解質(zhì)紊亂、遺傳代謝性疾病和兒童虐待等在診斷之前必須被排除23診斷本病的診斷必須建立在充分調(diào)查死亡環(huán)境、體格檢查、影像學(xué)與預(yù)防SIDS與俯臥位睡眠顯著相關(guān)因此建議如下1.提倡仰臥，避免俯臥位和側(cè)臥位。2使用較硬的床面，避免繞軟的床上用品3避免孕婦吸煙和嬰兒被動吸煙4.推薦母嬰同室，但非同床睡眠尤其是20周以內(nèi)的，對20周以后影響較小5使用安慰奶嘴降低覺醒閾值有關(guān)6避免嬰兒過熱應(yīng)在涼爽的環(huán)境中睡眠，不應(yīng)穿蓋過多24預(yù)防SIDS與俯臥位睡眠顯著相關(guān)因此建議如下24新生兒猝死25新生兒猝死1定義：指健康或病情穩(wěn)定或“輕微”的新生兒，突然發(fā)生面色蒼白、意識喪失、呼吸停止、肌張力低下、發(fā)紺等明顯威脅生命事件（ALTE），經(jīng)復(fù)蘇搶救無效、短期內(nèi)死亡。SIDS指嬰兒本屬健康，突發(fā)意外死亡，但尸檢無法明確病因。新生兒猝死常可找到病因，但對一些新生兒期AITE或猝死的嬰兒，經(jīng)過多種檢查及尸檢不能查出病因，因此在新生兒猝死病例中有早發(fā)型SIDS26定義：指健康或病情穩(wěn)定或“輕微”的新生兒，突然發(fā)生面色蒼白、病因很多疾病均可導(dǎo)致新生兒ALTE甚至猝死，多達(dá)50-70%的ALTE可以用內(nèi)科或外科疾病解釋，因此必須系統(tǒng)和全面評估1.消化系統(tǒng)問題幾乎50%與消化道疾病有關(guān)，最常見的是GER。新生兒尤其早產(chǎn)兒GER高，返流可刺激喉部化學(xué)感受器引起呼吸暫停和心動過緩，并可誘發(fā)喉痙攣造成上氣道阻塞加重缺氧，或因返流量大誤吸而窒息致死。27病因很多疾病均可導(dǎo)致新生兒ALTE甚至猝死，多達(dá)50-70%2.神經(jīng)系統(tǒng)問題占ALTE30%，其中最常見的原因是驚厥、屏氣發(fā)作或其他原因引起的迷走神經(jīng)反應(yīng)增強(qiáng)，通常發(fā)生在覺醒和哭鬧時。新生兒顱內(nèi)感染可以發(fā)生ALTE而幾乎沒有感染的臨床癥狀。新生兒腦部病變?nèi)缂眲夯偷哪X室周-腦室內(nèi)出血可在數(shù)分鐘內(nèi)病情急劇惡化，出現(xiàn)昏迷、反復(fù)呼吸暫停、抽搐、瞳孔固定、肌張力低下、心動過緩等。腦干的先天畸形也可伴有呼吸暫停和心率異常。ALTE極為罕見的原因是先天性中樞性肺換氣不足綜合癥，系自主神經(jīng)系統(tǒng)失調(diào)或功能障礙，典型的特征為患兒在清醒狀態(tài)充分換氣而睡眠期間呼吸很淺和通氣不足，可在睡眠期間發(fā)生心動過速、多汗、青紫、甚至ALTE或突然猝死。282.神經(jīng)系統(tǒng)問題占ALTE30%，其中最常見的原因是驚厥、呼吸問題，約占20%。呼吸暫?？梢詾锳LTE的表現(xiàn)之一，新生兒特別是小早產(chǎn)兒，原發(fā)性呼吸暫停可以是阻塞性，由于上呼吸道擴(kuò)張肌的活性較低，吸氣時產(chǎn)生的喉部負(fù)壓可導(dǎo)致咽喉部萎陷，因此呼吸暫停時雖有呼吸動作但無氣流通過，容易發(fā)生心動過緩，臨床應(yīng)該警惕。繼發(fā)性呼吸暫停常是原發(fā)病病情加重的表現(xiàn)，因呼吸暫停、心率減慢使組織缺氧，危及生命，有的患兒因呼吸停頓時間長，未被及時發(fā)現(xiàn)而猝死。29呼吸問題，約占20%。5呼吸道合胞病毒感染引起呼吸暫停的機(jī)制還不清楚，動物模型證實(shí)RSV可以改變喉部化學(xué)感受器的敏感性從而導(dǎo)致中樞性呼吸暫停毛細(xì)支氣管炎可引起呼吸肌疲勞或低氧血癥，也可以引起呼吸暫停百日咳也是ALTE的誘因之一，新生兒百日咳患兒呼吸暫?？赡苁俏ㄒ话Y狀而沒有典型的“痙咳”表現(xiàn)。30呼吸道合胞病毒感染引起呼吸暫停的機(jī)制還不清楚，動物模型證實(shí)R心血管問題（5%），長QT綜合癥（大于0.45s）和心律失常可以引起ALTE?？滤_奇病毒感染引起的爆發(fā)性心肌炎，也可以在沒有任何臨床表現(xiàn)的情況下突然引起新生兒病情變化。低灌注狀態(tài)的左心梗阻性先天性心臟?。ㄗ笫野l(fā)育不良、主動脈狹窄等）患兒生后不久即可出現(xiàn)氣急、蒼白喂養(yǎng)困難等，若動脈導(dǎo)管關(guān)閉，缺氧、酸中毒、心功能不全可迅速發(fā)展，很快死亡。31心血管問題（5%），長QT綜合癥（大于0.45s）和心律失常代謝和內(nèi)分泌問題先天性代謝異常，如各種突變相關(guān)的線粒體脂肪酸氧化異常、尿素循環(huán)缺陷、低血糖、腎上腺皮質(zhì)增生癥、低血鈣、低血鉀等32代謝和內(nèi)分泌問題先天性代謝異常，如各種突變相關(guān)的線粒體脂肪其他包括喂養(yǎng)過量導(dǎo)致急性反流，意外窒息、CO中毒、藥物中毒、內(nèi)臟破裂或爆發(fā)型感染等。33其他包括喂養(yǎng)過量導(dǎo)致急性反流，意外窒息、CO中毒、藥物中毒評估于處理ALTE的診斷主要依據(jù)四大臨床癥狀：有無呼吸暫停、皮膚顏色改變、肌張力改變和窒息。ALTE復(fù)發(fā)率達(dá)68%，父母也多焦慮，所以不論ALTE的原因和患兒的表現(xiàn)，所有患兒需住院進(jìn)一步評估患兒在ALTE復(fù)蘇后往往沒有任何疾病的癥狀和體征，因此必須仔細(xì)詢問病史和體格檢查。最常用的檢查包括血糖、ECG、尿液分析、血?dú)夥治觥⒀娊赓|(zhì)檢查等34評估于處理ALTE的診斷主要依據(jù)四大臨床癥狀：有無呼吸暫停、評估措施診斷目的胸片感染心肌肥大血常規(guī)及分類感染貧血心電圖心律失常，QT異常等電解質(zhì)，鈣鎂代謝性疾病，脫水動脈血?dú)馊毖跛嶂卸狙边z傳代謝病，肝臟疾病血培養(yǎng)膿毒血癥腦CT或MRI創(chuàng)傷腫瘤先天性發(fā)育異常肝功能肝臟病變腰椎穿刺CSF腦膜炎35評估措施治療：主要查到潛在的危險因素予以內(nèi)科或外科治療。GER以抗反流為主，驚厥所致以鎮(zhèn)靜為主。預(yù)后：ALTE的預(yù)后取決于原發(fā)病的輕重。36治療：主要查到潛在的危險因素予以內(nèi)科或外科治療。GER以抗反嬰兒猝死綜合癥

（SIDS）為看似健康的嬰兒在睡眠中突然發(fā)生的意外死亡，通過對病史、環(huán)境的詳細(xì)調(diào)查和尸檢等仍不能發(fā)現(xiàn)可導(dǎo)致死亡的明確原因95%發(fā)生在6月內(nèi)，1月內(nèi)少見，2-4月高峰，而后又呈下降趨勢。俯臥位睡眠SIDS危險增加三倍以上。37嬰兒猝死綜合癥

（SIDS）為看似健康的嬰兒在睡眠中突然發(fā)生高危因素母親與嬰兒的高危因素母親高危因素低齡、受教育少、孕期吸毒、胎盤異常、產(chǎn)前檢查過遲嬰兒高危因素：俯臥位或側(cè)臥位睡眠、與母親同床、床上用品過于柔軟、早產(chǎn)小于胎齡、被動吸煙、過熱、男性等。38高危因素母親與嬰兒的高危因素14種族差異黑人發(fā)生率高，家庭社會經(jīng)濟(jì)地位：不良的社會經(jīng)濟(jì)背景可增加本病發(fā)生率缺氧與高碳酸血癥：近2/3的患兒在猝死前有慢性缺氧或輕度窒息的組織學(xué)生化證據(jù)。60%的患兒CSF中血管內(nèi)皮生長因子水平顯著升高，由于缺氧是VEGF增加的重要原因，故認(rèn)為在猝死前有過缺氧。39種族差異黑人發(fā)生率高，15感染眾多研究表明患兒在猝死前存在不易察覺的輕微感染。41.7%的患兒心肌標(biāo)本病毒檢測陽性。40感染眾多研究表明患兒在猝死前存在不易察覺的輕微感染。41.環(huán)境污染居住環(huán)境中一氧化碳和二氧化硫的濃度增高使本病的發(fā)生率增加41環(huán)境污染居住環(huán)境中一氧化碳和二氧化硫的濃度增高使本病的發(fā)生覺醒障礙生理學(xué)研究發(fā)現(xiàn)猝死患兒存在覺醒障礙和延髓呼吸中樞成熟延遲，當(dāng)這些患兒存在各種原因引起缺氧時，不能及時覺醒，易發(fā)生猝死。垂體腺甘酸環(huán)化酶激活肽（PACAP）缺乏PACAP是新生兒暴露與低氧、高碳酸血癥后對通氣反應(yīng)具有重要調(diào)節(jié)作用的激素，缺乏時引起呼吸調(diào)節(jié)障礙。42覺醒障礙生理學(xué)研究發(fā)現(xiàn)猝死患兒存在覺醒障礙和延髓呼吸中樞成血紅蛋白成熟延遲，在妊娠最后一周，血紅蛋白開始從胎兒型向成人型轉(zhuǎn)變，當(dāng)轉(zhuǎn)型延遲或不能轉(zhuǎn)型與本病有關(guān)。其他基因變異、宮內(nèi)水平不利因素等43血紅蛋白成熟延遲，在妊娠最后一周，血紅蛋白開始從胎兒型向成人發(fā)病機(jī)制目前認(rèn)為本病的發(fā)生是遺傳因素與環(huán)境因素共同作用的結(jié)果，對本病易感的嬰兒可能存在“猝死基因”，操縱著多基因遺傳，在與環(huán)境危險因素如輕微感染、俯臥位睡眠、環(huán)境過熱等的共同作用下，可觸發(fā)惡性循環(huán)和死亡機(jī)制，包括高熱、呼吸不規(guī)則、缺氧、睡眠覺醒障礙和自我復(fù)