變形性肌張力不全的藥物治療

變形性肌張力不全的藥物治療變形性肌張力不全(dystoniamusculorumdeformans)是一種扭轉(zhuǎn)痙攣,為錐體外系疾病?？鼓憠A如苯海索(1.3.1)、左旋多巴(1.3.1)或多種鎮(zhèn)靜類藥物可以改善癥狀。局部注射A型肉毒毒素對于局限型肌張力障礙效果較好。A型肉毒毒素BotulinumToxinTypeA【適應(yīng)證】用于眼瞼痙攣，面肌痙攣等成人患者及某些斜視，特別是急性麻痹性斜視、共同性斜視、內(nèi)分泌肌病引起的斜視及無法手術(shù)矯正或手術(shù)效果不佳的12歲以上的斜視患者?！咀⒁馐马棥?1)SFDA于2008年7月21日將本品列入醫(yī)用毒性藥品管理，對本品的購買、保存、使用等應(yīng)嚴格執(zhí)行國家規(guī)定。(2)發(fā)熱、急性傳染病患者慎用。(3)以下情況慎用：心臟、肝臟、血液、肺部疾病患者；肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥或?qū)е轮車窠?jīng)肌肉功能障礙的疾病患者。(4)12歲以下兒童慎用本品；孕婦使用要權(quán)衡利弊；不推薦哺乳期婦女使用。(5)應(yīng)準備1：1000腎上腺素，可用于偶發(fā)過敏反應(yīng)時的急救?；颊咴谧⑸浜髴?yīng)留院內(nèi)短期觀察。(6)本品用氯化鈉注射液溶解后應(yīng)立即使用，也可置2～8℃冰箱于4小時內(nèi)用完。殘液、容器、注射用具等應(yīng)消毒處理。【禁忌證】過敏性體質(zhì)者及對本品過敏者禁用?！静涣挤磻?yīng)】(1)在眼瞼、面肌痙攣治療中，少數(shù)患者可出現(xiàn)短暫的眼瞼下垂、下瞼后退、瞬目減少、瞼裂閉合不全、面肌肌力減弱等，3～8周內(nèi)自然恢復(fù)。(2)在斜視治療過程中，部分患者可出現(xiàn)短暫的、不同程度的眼瞼下垂、垂直斜視和極個別的瞳孔散大，此與該毒素向鄰近肌肉彌散有關(guān)，數(shù)周內(nèi)自然恢復(fù)。【用法和用量】注射部位：

眼瞼痙攣：上、下瞼的內(nèi)外側(cè)或外眥部顳側(cè)皮下眼輪匝肌共4或5點。單側(cè)面肌痙攣：除注射眼瞼痙攣所列部位外，還需于面部中、下及頰部肌內(nèi)注射3點。依病情需要，也可對眉部內(nèi)、外或上唇或下頜部肌肉進行注射。斜視：根據(jù)斜視的種類、部位，在0.5﹪地卡因注射液表面麻醉下，藉肌電放大器或肌電儀引導(dǎo)，用同軸電極針注射不同的眼外肌。

用量：眼瞼及面肌痙攣：每點起始量為2.5U/0.1ml。注射1周后有殘存痙攣者可追加注射；病情復(fù)發(fā)者可用原量或加倍量(5.0U/0.1ml)注射。但1次注射總劑量應(yīng)不高于55U，1月內(nèi)使用總劑量不高于200U。斜視：對垂直肌和小于20三棱鏡度的水平斜視，每條肌肉起始量為1.25～2.5U；對20～40三棱鏡度的水平斜視，每條肌肉起始量為2.5U；對40～50三棱鏡度的水平斜視，每條肌肉的起始量為2.5U。以后根據(jù)藥物反應(yīng)，酌情增至5.0U/次；對1個月或以上的持久性外展(VI)神經(jīng)麻痹，可向內(nèi)直肌注射1.25～2.5U。每條肌肉注射容積應(yīng)不高于0.1ml。對低矯者可作重復(fù)注射。對病情出現(xiàn)反復(fù)者可作