癲癇在教學(xué)系統(tǒng)方面的思路是什么課件

第五節(jié)癲癇(epilepsy)目的要求：掌握小兒癲癇的臨床表現(xiàn)；掌握小兒癲癇的診斷思路。教學(xué)時(shí)數(shù)：1學(xué)時(shí)//概念癲癇（epilepsy）不是一種特異的疾病，而是由多種病因引起的一種腦部慢性疾患，是腦功能障礙綜合征，其特征是腦內(nèi)神經(jīng)元群反復(fù)發(fā)作性過度放電引起突然性、暫時(shí)性腦功能失常，臨床出現(xiàn)意識、運(yùn)動(dòng)、感覺、精神或自主神經(jīng)功能障礙。根據(jù)過度放電的神經(jīng)元群的部位和傳導(dǎo)范圍的不同，腦功能障礙的性質(zhì)也不同，其臨床表現(xiàn)也隨之不同。

典型表現(xiàn)為：意識突然喪失，四肢強(qiáng)直陣攣性抽動(dòng)，可伴有雙眼上翻、口周青紫、口吐白沫、大小便失禁等。發(fā)作后易入睡，不復(fù)記憶。發(fā)作（seizure）：是指機(jī)體出現(xiàn)的一次性突然、短暫、有始有終的異常行為，這是大腦神經(jīng)細(xì)胞過度放電引起的腦功能障礙。概念癲癇發(fā)作（epilepticseizure）或稱癇性發(fā)作，是癲癇的臨床表現(xiàn)。只要是由于腦細(xì)胞發(fā)作性放電而引起腦功能障礙的臨床癥狀均稱癇性發(fā)作，而只有非急性病引起的反復(fù)的癇性發(fā)作才稱為癲癇。癇性發(fā)作表現(xiàn)與放電的部位、范圍及強(qiáng)度有關(guān)，表現(xiàn)十分復(fù)雜。每次發(fā)作均起病突然，持續(xù)短暫，恢復(fù)較快，有時(shí)呈持續(xù)狀態(tài)。驚厥（convulsion）：是用來描述以肌肉抽搐為主的臨床表現(xiàn)，是指全身性或身體某一局部肌肉運(yùn)動(dòng)性抽搐，是骨骼肌不自主地強(qiáng)烈收縮而引起的。發(fā)作時(shí)腦電圖可以正常或異常。很多癲癇發(fā)作并無驚厥表現(xiàn)（如失神發(fā)作、失張力發(fā)作、以精神癥狀為主的局灶性發(fā)作等），而驚厥也并非都是癲癇發(fā)作（如破傷風(fēng)的角弓反張或低鈣性抽搐）。驚厥≠發(fā)作。但國內(nèi)對某些癲癇發(fā)作依然習(xí)慣稱驚厥。癲癇發(fā)病率發(fā)達(dá)國家癲癇的年發(fā)病率為24~53/10萬/年，發(fā)展中國家癲癇的年發(fā)病率為77/10萬/年－114/10萬/年；患病率國外4‰－8‰。我國0-14yr兒童癲癇（不含熱性驚厥）的發(fā)病率為151/10萬/年，患病率為3.45‰（左啟華等，1988）發(fā)達(dá)國家各年齡段癲癇的發(fā)病率(AllenHauser,1997)起病年齡1yr內(nèi)起病者占小兒癲癇總數(shù)的29.0%，7yr內(nèi)起病者占總數(shù)的82.2%。小兒癲癇大多數(shù)發(fā)病于學(xué)齡前期。652例小兒癲癇的起病年齡（左啟華，1981）

病因(etiology)根據(jù)病因分三類：特發(fā)性/原發(fā)性癲癇(idiopathic/primaryepilepsy)：腦部未能找到有關(guān)的結(jié)構(gòu)變化和代謝異常的癲癇，而與遺傳因素有關(guān)。癥狀性/繼發(fā)性癲癇(symptomatic/secondaryepilepsy)：具有明確腦部病損或代謝障礙的癲癇。隱源性癲癇(cryptogenicepilepsy)：是指雖疑為癥狀性癲癇，但以目前的認(rèn)識水平尚未發(fā)現(xiàn)病因。

病因(etiology)引起癲癇發(fā)作的因素：遺傳因素：獲得性因素：誘發(fā)因素：

年齡因素：表1.小兒癲癇的致病因素表2：按圍產(chǎn)期前后時(shí)期區(qū)分小兒癲癇的病因

誘發(fā)因素非感覺性誘因：如發(fā)熱、過度換氣、代謝紊亂、身體應(yīng)激反應(yīng)、情感和精神紊亂、睡眠（困倦、缺少睡眠、入睡、睡醒）、饑餓或過飽。感覺性刺激：視覺刺激（光、閱讀、電視）、聽覺刺激（聲音、音樂、巨響）、前庭刺激、嗅覺或味覺刺激、觸覺或本體刺激。有時(shí)誘因是特異性的。若癲癇發(fā)作只有在一定的誘因存在時(shí)才表現(xiàn)出來，稱為反射性癲癇。病因的構(gòu)成比各年齡組癲癇已知病因的構(gòu)成比（AllenHauser，1997）臨床分類(clinicalclassification)

國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE)在1981年和1989年分別提出兩個(gè)不同層次、不同范疇的癲癇分類系統(tǒng)。小兒癲癇發(fā)作的分類(classificationofepilepticseizures)：僅限于描述癲癇發(fā)作的具體類型。ILAE在1981年根據(jù)癲癇發(fā)作時(shí)的臨床表現(xiàn)的類型和腦電圖改變進(jìn)行分類。是臨床常用的分類方法。在2001年5月又提出新的建議。

癲癇和癲癇綜合癥的分類(classificationofepilepsiesandepilepticsyndromes)：是對前者分類的補(bǔ)充。

1985年ILAE依臨床發(fā)作分類為基礎(chǔ)，結(jié)合病因、起病年齡、轉(zhuǎn)歸等特點(diǎn)進(jìn)行分類，1989年又重新修訂。2001年又提出了新的分類方案。表4.小兒癲癇發(fā)作的分類(ILAE,1981

)1.

部分（限局、局灶）性發(fā)作[partial（focal,local）seizures]1.1

簡單部分性發(fā)作（simplepartialseizures,consiousnessnotimpaired）1.1.1

運(yùn)動(dòng)性發(fā)作（withmotorsigns）1.1.2

感覺性發(fā)作（withsomatosensoryorspecial-sensorysymptoms）1.1.3

植物神經(jīng)癥狀發(fā)作（withautonomicsymptomsorsigns）1.1.4

神經(jīng)癥狀性發(fā)作（withpsychicsymptoms）1.2

復(fù)雜部分性發(fā)作（complexpartialseizures,withimpairmentofconsiousness）1.3

部分性發(fā)作演變?yōu)槿硇园l(fā)作(partialseizuresevolvingtosecondarilygeneralizedseizures)

2.全面（廣泛、彌漫）性發(fā)作（generalizedseizures）2.1

失神發(fā)作（absenceseizures）2.1.1

典型失神發(fā)作（typicalabsence）2.1.2

不典型失神發(fā)作（atypicalabsence）2.2

肌陣攣發(fā)作（myoclonicseizures）2.3

陣攣性發(fā)作（clonicseizures）2.4

強(qiáng)直性發(fā)作（tonicseizures）2.5

強(qiáng)直-陣攣發(fā)作（tonic-clonicseizures）2.6

失張力發(fā)作（atonicseizures）2.7

嬰兒痙攣（infantilespasm）

3.其他分類不明的各種發(fā)作（unclassifiedepilepticseizures）表5.癲癇發(fā)作類型（Engel，2001年）

表7.癲癇綜合征分類舉例（Engel，2001）

表7.癲癇綜合征分類舉例（Engel，2001）一.癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)(一).局灶性發(fā)作(focalseizures)腦電圖改變提示神經(jīng)元過度放電（異常電活動(dòng)）起源于一側(cè)大腦半球的局部區(qū)域，臨床表現(xiàn)開始僅限于身體的一側(cè)。1.單純局灶性發(fā)作：沒有意識障礙。1).運(yùn)動(dòng)性發(fā)作2).感覺性發(fā)作3).自主神經(jīng)癥狀發(fā)作4).精神癥狀性發(fā)作2.復(fù)雜局灶性發(fā)作：伴有不同程度的意識障礙。

3.局灶性發(fā)作演變?yōu)槿硇园l(fā)作：局灶運(yùn)動(dòng)性發(fā)作(focal

motorseizures)

發(fā)作時(shí)意識不喪失，EEG可在對側(cè)相應(yīng)皮層代表區(qū)記錄到局灶性發(fā)放。發(fā)作可表現(xiàn)為：(1)局灶性運(yùn)動(dòng)發(fā)作：大腦癲癇灶對側(cè)肢體或面部抽搐。如肢體、手、足、指、趾、口角、眼瞼…(2)旋轉(zhuǎn)性發(fā)作：發(fā)作時(shí)頭轉(zhuǎn)向一側(cè)，通常轉(zhuǎn)向發(fā)放的對側(cè)。(3)姿勢性發(fā)作：發(fā)作時(shí)一側(cè)上肢外展，肘部半曲，常伴向該側(cè)頭部作注目動(dòng)作。(4)杰克遜發(fā)作（Jachsonianseizures）,可有Todd麻痹.(5)發(fā)音性發(fā)作：如果言語受影響，則或?yàn)檠哉Z中斷，或偶爾為發(fā)出聲音。局灶感覺性發(fā)作(focalsensoryseizures)

由于僅有主觀感覺而缺乏客觀的行為表現(xiàn)，單純感覺性發(fā)作的診斷比較困難，嬰幼兒缺乏表述能力，診斷尤難。表現(xiàn)：1.

發(fā)作性軀體感覺性發(fā)作（起源于中央后回），發(fā)作表現(xiàn)為局部的麻木感、針刺感…，但很少為單純的疼痛感。2.或特殊感覺性發(fā)作：視覺性發(fā)作：起源于枕葉距上回，癥狀主要為視幻覺，如簡單顏色、閃光、暗點(diǎn)、黑朦、視野缺損…。

聽覺性發(fā)作：顳葉回后部，癥狀為簡單的聲幻覺，如蜂鳴音、敲鼓音、噪音感…。

嗅覺性發(fā)作：多為難聞或令人不快的味道。味覺性發(fā)作：可以是美味或味覺的幻覺發(fā)作，如咸、酸、甜、苦眩暈性發(fā)作：包括空間墜落感、飄動(dòng)感、水平移動(dòng)感。

自主神經(jīng)性發(fā)作

（withautonomicsymptomsorsigns）發(fā)作以自主神經(jīng)癥狀為主可表現(xiàn)為腹痛、上腹部不適感、惡心、嘔吐、頭痛等。也可表現(xiàn)為顏面蒼白、潮紅、出汗、豎毛、瞳孔散大，腸鳴或尿失禁…，或發(fā)作性發(fā)熱。這些癥狀常伴隨其他的發(fā)作形式，單純植物神經(jīng)發(fā)作性癲癇極少見，診斷也較困難，需慎重排除其他內(nèi)、外科疾患。

精神癥狀性發(fā)作

（withpsychicsymptoms）

表現(xiàn)為發(fā)作性精神癥狀，包括結(jié)構(gòu)幻覺性發(fā)作：閃光、噪音，風(fēng)景、人物、音樂。錯(cuò)覺性發(fā)作：一種知覺的歪曲，如物體變形，變大變小。情感障礙：極度愉快或不愉快的感覺、恐懼、憂郁感。認(rèn)知障礙性發(fā)作：即夢樣狀態(tài)、時(shí)間失真感、人格解體感。記憶障礙發(fā)作：記憶失真。熟悉感、陌生感。語言障礙發(fā)作：起源于邊緣系統(tǒng)或顳-頂-枕交界區(qū)的聯(lián)合皮層。精神癥狀性發(fā)作單獨(dú)出現(xiàn)者很少，為高級腦功能障礙，常伴有意識障礙，多見于復(fù)雜部分性發(fā)作。(二).全面性發(fā)作(generalizedseizures)

是指發(fā)作一開始時(shí)即有雙側(cè)半球受累(同時(shí)放電)。發(fā)作開始時(shí)即有意識障礙。運(yùn)動(dòng)癥狀是雙側(cè)性的。發(fā)作期EEG最初有雙側(cè)半球同時(shí)廣泛放電。失神發(fā)作(absenceseizures)臨床特點(diǎn)：失神是一種非驚厥性癲癇發(fā)作。以意識障礙為主要癥狀。發(fā)病年齡：以5-10歲為多。典型失神發(fā)作時(shí)起病突然，無先兆，正在進(jìn)行的自主性活動(dòng)停止及語言中斷，兩眼茫然凝視，表情呆滯，固定于某一體位，一般不跌倒。發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒后突然恢復(fù)，一般≯30秒，發(fā)作后繼續(xù)發(fā)作前正在進(jìn)行的動(dòng)作，對發(fā)作不能回憶。常發(fā)作頻繁。不典型失神發(fā)作起止均較緩慢，肌張力改變較典型失神明顯。EEG：典型失神：①發(fā)作期EEG為對稱、同步、彌漫性雙側(cè)3Hz的棘慢復(fù)合波節(jié)律性爆發(fā)。②發(fā)作間期EEG可見單個(gè)或短陣的雙側(cè)棘慢波爆發(fā)。不典型失神發(fā)作：1.5~2.5Hz慢棘慢波，背景活動(dòng)異常。

肌陣攣發(fā)作（myoclonicseizures）是突然、短暫、觸電樣肌肉收縮引起的不自主的快速運(yùn)動(dòng)（<0.2″）。主要累及頸部、軀干、肩部、上肢近端的肌肉。表現(xiàn)：為某部位肌肉或肌群，甚至全身肌肉突然快速有力地收縮，引起肢體、面部、軀干全身突然而快速抽動(dòng)?？蓡蝹€(gè)發(fā)生，也可連續(xù)的發(fā)作。EEG：發(fā)作期為多棘慢波或?yàn)榧?、尖慢綜合波。發(fā)作間期的腦電圖與發(fā)作時(shí)相同。陣攣性發(fā)作（clonicseizures）全身驚厥發(fā)作時(shí)沒有強(qiáng)直成分，表現(xiàn)：肢體、軀干或面部有節(jié)律的反復(fù)抽動(dòng)，抽動(dòng)頻率漸慢，幅度漸小→停止。發(fā)作時(shí)意識喪失。持續(xù)時(shí)間不等。發(fā)作后狀態(tài)一般短暫。EEG：發(fā)作期以10Hz或10Hz以上快活動(dòng)及慢波，有時(shí)為棘慢波。發(fā)作間期的腦電圖為棘慢復(fù)合波或多棘慢復(fù)合波發(fā)放.強(qiáng)直性發(fā)作（tonicseizures）表現(xiàn)：為某些肌肉突然持續(xù)(5-20秒或更長)一種僵硬的、強(qiáng)烈的收縮，使軀干或肢體固定維持于某種姿勢。如頭眼偏斜、雙臂外旋、呼吸暫停、角弓反張…。EEG：發(fā)作期以低波幅快活動(dòng)，或10~25Hz棘波節(jié)律，波幅漸高，頻率漸慢（稱為癲癇性募集節(jié)律）。發(fā)作間期或多或少有節(jié)律性尖慢復(fù)合波發(fā)放，有時(shí)不對稱，背景活動(dòng)多不正常。

強(qiáng)直-陣攣發(fā)作(tonic-clonicseizures)TCS又稱為大發(fā)作（grandmal），是臨床最常見的全身性發(fā)作類型之一。主要表現(xiàn)是意識障礙和全身抽搐，典型者分三期：強(qiáng)直期：突然發(fā)生肌肉強(qiáng)直性收縮，尖叫一聲跌倒、呼吸暫停、面色青紫，雙眼上翻，牙關(guān)緊閉，瞳孔散大、對光反應(yīng)消失，軀干四肢強(qiáng)直，有時(shí)呈角弓反張狀態(tài)。舌可被咬傷，尿失禁。

陣攣期：強(qiáng)直期后轉(zhuǎn)為一張一弛的陣攣驚厥性運(yùn)動(dòng)，仍青紫，口吐白沫。驚厥后期：出現(xiàn)深呼吸，肌肉松弛，仍然意識不清一段時(shí)間，然后進(jìn)入深睡，喚醒后除酸痛和頭痛外，一切正常。5.強(qiáng)直-陣攣發(fā)作(tonic-clonicseizures)EEG：發(fā)作期強(qiáng)直期以10~20Hz節(jié)律性棘波發(fā)放（或稱快活動(dòng)）開始，波幅漸高，頻率漸慢（募集反應(yīng)）；逐漸轉(zhuǎn)為陣攣期的棘慢波，頻率進(jìn)一步減慢。發(fā)作結(jié)束后可見持續(xù)10~30秒的低電壓或電抑制，及至彌漫性慢波活動(dòng)，逐漸恢復(fù)背景活動(dòng)。發(fā)作間期異常波可見棘波、尖波、棘慢波、多棘慢波…

6.失張力發(fā)作（atonicseizures）表現(xiàn)：失張力發(fā)作時(shí)為全身肌張力突然減低或喪失，不能維持姿勢，持續(xù)1-3秒，伴意識喪失。如患兒在站立時(shí)發(fā)作，表現(xiàn)為突然頭下垂，兩臂輕微外展，手指張開，上臂下垂，屈髖屈膝，繼而跌倒，意識很快恢復(fù)。

EEG：發(fā)作期為全導(dǎo)棘慢波或多棘慢波爆發(fā)，也可為低波幅快活動(dòng)及彌漫性低電壓。發(fā)作間期多為棘慢復(fù)合波。7.嬰兒痙攣（infantilespasms)痙攣發(fā)作(spasms)，最常見于嬰兒痙攣，嬰兒痙攣發(fā)作的特征為重復(fù)而刻板的痙攣性收縮，痙攣表現(xiàn)為短暫的點(diǎn)頭伴四肢屈曲樣收縮（屈曲型），有些為四肢伸展和頭后仰（伸展型），或上肢屈曲而下肢伸展或相反（混合型）；發(fā)作常成串出現(xiàn)，每串發(fā)作次數(shù)不等，從數(shù)次到數(shù)十次，甚至可達(dá)150次

。其肌肉收縮約持續(xù)1-3秒，持續(xù)時(shí)間比肌陣攣（≯200ms）長，但比強(qiáng)直性發(fā)作（持續(xù)5-25秒）短。二.常見小兒癲癇和癲癇綜合癥的臨床特點(diǎn)伴中央-顳區(qū)棘波的小兒良性癲癇伴枕區(qū)放電的小兒良性癲癇小兒失神癲癇嬰兒痙攣(又稱West綜合征)Lennox-Gastaut

綜合征全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥內(nèi)側(cè)顳葉癲癇覺醒時(shí)全身強(qiáng)直陣攣性癲癇少年肌陣攣癲癇早期嬰兒癲癇性腦病伴暴發(fā)抑制腦電圖獲得性失語性癲癇(也稱Landau-Kleffner

綜合征)1.伴中央-顳區(qū)棘波的小兒良性癲癇

（benignchildrenepilepsywithcentrol-temporalspikes,BECTS）BECT是小兒時(shí)期最常見的癲癇綜合征之一，約占小兒癲癇的1/5。發(fā)病年齡2~14y，大多在5-10歲起病，男多于女。與遺傳有關(guān)，常有家族史。發(fā)作與睡眠關(guān)系密切。75%只在睡眠中發(fā)作，在入睡后不久或清晨要醒時(shí)發(fā)作多見。發(fā)作形式開始呈簡單部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作——限局于口面部（意識清楚，但不能言語）→同側(cè)面、唇、舌的抽動(dòng)（可伴該部位感覺異常、構(gòu)音障礙、流涎）→同側(cè)上下肢陣攣性抽動(dòng)→常泛化成全身性發(fā)作（意識喪失）。1.伴中央-顳區(qū)棘波的小兒良性癲癇

（benignchildrenepilepsywithcentrol-temporalspikes,BECTS）發(fā)作間期EEG背景正常，在一側(cè)或雙側(cè)中央和中顳區(qū)出現(xiàn)高幅散發(fā)棘慢波、尖波或棘波，左右可不同步；在慢波睡眠期發(fā)放顯著增加，可擴(kuò)散到其他部位。神經(jīng)系統(tǒng)無異常所見，不影響智力發(fā)育，預(yù)后良好，多于16歲前停止發(fā)作。2.伴枕區(qū)放電的小兒良性癲癇（childrenepilepsywithoccipitialparoxysms）早發(fā)型良性兒童枕葉癲癇(earlyonsetbenignchildhoodoccipitalepilepsy)，又稱Panayiotopoulos型。是兒童較常見的良性局灶性癲癇，約占小兒良性局灶性癲癇20-30%。起病與遺傳因素有關(guān)。多在3~6y（平均5y）發(fā)病，13y前停止發(fā)作。發(fā)作多在夜間，主要表現(xiàn)為嘔吐、精神行為異常、眼球斜視、自主神經(jīng)癥狀、抽搐等，發(fā)作頻率較低，每次持續(xù)時(shí)間較長，可達(dá)5-10分或更長。發(fā)作期EEG示在正常背景波的基礎(chǔ)上，枕區(qū)可有棘波或棘慢波發(fā)放。2.伴枕區(qū)放電的小兒良性癲癇（childrenepilepsywithoccipitialparoxysms）晚發(fā)型兒童枕葉癲癇(lateonsetchildhoodoccipitalepilepsy)，又稱Gastaut型。起病年齡：3~16y（平均8y），男女均可。發(fā)作常以視覺癥狀開始，如一過性視力喪失、暗點(diǎn)、視幻覺…，發(fā)作后頭痛明顯。部分可出現(xiàn)意識障礙和抽搐。通常發(fā)作頻繁，持續(xù)時(shí)間較短（數(shù)秒至1分鐘），白天發(fā)作多見。發(fā)作間期EEG枕區(qū)放電，且對睜閉眼非常敏感，（只在閉眼后1~20秒枕部或后顳部出現(xiàn)高幅散發(fā)棘慢波、尖波或棘波，單側(cè)或雙側(cè)，同步或不同步），背景波正常。3.小兒失神癲癇

(childhoodabsenceepilepsy，CAE)

在3~13y起病，5~9y多見，女多于男,與遺傳有關(guān)。臨床特點(diǎn)是頻繁而短暫的失神發(fā)作，意識障礙突然發(fā)生，突然恢復(fù)，不跌倒，持續(xù)5~15秒恢復(fù)，一般不超過30秒。每日10~200次不等。發(fā)作后不能回憶。智力正常?？捎?種亞型：①單純失神；②失神伴失張力；③失神伴有輕微的肌陣攣動(dòng)作；④失神伴肌強(qiáng)直；⑤失神伴自動(dòng)癥；⑥失神伴自主神經(jīng)癥狀。以典型失神為主，其他癥狀輕微。發(fā)作時(shí)EEG呈典型的彌漫性雙側(cè)對稱、同步的每秒3次棘慢波或多棘慢波。發(fā)作可由過度換氣誘發(fā)。易于控制，預(yù)后良好。4.嬰兒痙攣(infantilespasms,

又稱West綜合征)

主要特點(diǎn)：嬰兒期起?。捍蠖嘣?-8個(gè)月起??；頻繁的強(qiáng)直痙攣發(fā)作；呈特異的突然頭與軀干前屈，似點(diǎn)頭狀，雙臂前舉，呈擁抱狀；少數(shù)可突然呈頭與軀干背后屈。常成串發(fā)作，可連續(xù)發(fā)作幾次至幾十次痙攣發(fā)作；發(fā)作時(shí)可有尖叫或微笑。：高峰失律腦電圖：腦電圖背景波正常節(jié)律完全消失，有持續(xù)不同步不對稱的高幅慢波，雜以尖波、棘波或多棘波，稱為高峰失律(hypsarrhythmia)。智力和運(yùn)動(dòng)發(fā)育障礙：90%的病例智力顯著遲滯。病因：絕大多數(shù)為繼發(fā)性腦損傷所致，如遺傳代謝病、腦發(fā)育異常、神經(jīng)皮膚綜合征等，是嬰兒繼發(fā)性癲癇的常見類型之一。治療：抗癲癇藥物的療效和遠(yuǎn)期預(yù)后均不佳。5.Lennox-Gastaut綜合征

主要特點(diǎn)：多在學(xué)齡前期病，有多種形式發(fā)作，腦電圖呈慢棘慢波，智力發(fā)育大多落后。起病年齡1~7y，2-5y為高峰，男多于女。臨床有多種類型的癲癇發(fā)作形式，其中以強(qiáng)直性發(fā)作對本型最具特征性，其他常見有肌陣攣、失張力、不典型失神……，也可有大發(fā)作。同一患兒可同時(shí)具有2種或2種以上的發(fā)作形式，也可由一種形式轉(zhuǎn)變?yōu)榱硪环N形式。發(fā)作頻繁，并常因跌倒而受傷。發(fā)作間期腦電圖背景波異常，并有多灶性1.5-2.5Hz慢棘慢波。智力發(fā)育落后或倒退。本型多數(shù)治療困難，預(yù)后不良。6.全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥

(generalizedepilepsywithfebrileseizuresplus，GEFP+

)有熱性驚厥史的兒童，如果6歲后仍有熱性驚厥，或出現(xiàn)不伴發(fā)熱的全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作，稱為熱性驚厥附加癥（febrileseizuresplus，F(xiàn)S＋）有些FS患兒表現(xiàn)為FS＋伴失神，F(xiàn)S+伴肌陣攣，F(xiàn)S+伴失張力等，則稱為GEFS＋。屬于常染色體顯性遺傳，基因位于染色體19q或2q上。FS+和GEFS+患兒大多預(yù)后良好。

7.內(nèi)側(cè)顳葉癲癇

(mesialtemporallobeepilepsy，MTLE

)海馬硬化（hippocampalsclerosis）是其常見病因，故ILAE將伴有海馬硬化的內(nèi)側(cè)顳葉癲癇定位為一個(gè)特異的癲癇綜合征。任何年齡均可發(fā)病，但高峰年齡是10歲。常有新生兒驚厥或高熱驚厥史；多表現(xiàn)為復(fù)雜部分性發(fā)作。8.覺醒時(shí)全身強(qiáng)直陣攣性癲癇

(epilepsywithgeneralizedtonic-clonicseizuresonawakening

)

屬于特發(fā)性全面性癲癇，與遺傳有關(guān)，多發(fā)生于10-20y。發(fā)作僅表現(xiàn)為強(qiáng)直－陣攣發(fā)作，發(fā)作多在醒后1-2h內(nèi)發(fā)生。剝奪睡眠、勞累、過量飲酒等均可誘發(fā)發(fā)作。發(fā)作間期EEG背景波正常，可有癇性放電。預(yù)后大多良好。

9.少年肌陣攣癲癇

(Juvennileabsenceepilepsy，JME)約占兒童癲癇5－10％，占特發(fā)性全面性癲癇的25％。多在青春期發(fā)病，有遺傳傾向。主要表現(xiàn)為雙側(cè)不規(guī)則的單次或多次的肌陣攣發(fā)作，多以上肢受累為主，若下肢陣攣嚴(yán)重可跌倒。常于醒后不久發(fā)作，不影響意識，不影響智力發(fā)育，可伴大發(fā)作或失神發(fā)作。EEG出現(xiàn)彌漫性陣發(fā)性棘波或多棘慢波，3-5Hz對AEDs反應(yīng)良好，易于控制發(fā)作，難徹底治愈10.早期嬰兒癲癇性腦病伴暴發(fā)抑制腦電圖

（earlyinfantileepilepticencephalopathywithsupprssionburst

）

又稱大田原綜合征（Ohtaharasyndrome）。起病年齡生后<3m起病，半數(shù)以上起病于生后1m。表現(xiàn)為強(qiáng)直痙攣發(fā)作，單個(gè)或成簇出現(xiàn)。也可為局灶性發(fā)作，部位不定。但很少見肌陣攣發(fā)作。EEG為暴發(fā)抑制（supression－burst），暴發(fā)呈高波幅慢波及棘波，持續(xù)1-3″，隨后為腦電抑制，幾乎呈平坦直線持續(xù)3－4″，再暴發(fā)。治療困難，伴有重度智力低下及運(yùn)動(dòng)發(fā)育障礙，不少患兒早期死亡。11.獲得性失語性癲癇(acquiredepilepticaphasia,也稱Landau-Kleffner綜合征)

主要臨床特征：病因不明。言語聽覺失認(rèn)和腦電圖異常，3/4有癲癇發(fā)作。2-13y起病(4-7y多發(fā))，男女之比為2∶1。病前語言功能正常，起病短時(shí)期內(nèi)發(fā)生聽覺失認(rèn)，逐漸語言表達(dá)障礙→失語。3／4病例伴癲癇發(fā)作，可發(fā)生于失語之前、后或同時(shí)。1/4病例不伴驚厥發(fā)作。

EEG背景正常，單側(cè)或雙側(cè)多灶棘波或棘慢波發(fā)放，慢波睡眠期癇樣放電顯著增多。智力一般正常。至青春期癲癇發(fā)作大多緩解，但常遺留不同程度的語言障礙，5歲以內(nèi)起病者語言障礙尤為嚴(yán)重。抗癇藥物對癲癇發(fā)作有效，對失語和行為異常無明顯影響.癲癇持續(xù)狀態(tài)(statusepilepticus)

定義：是指一次癲癇發(fā)作持續(xù)>30'；或反復(fù)多次發(fā)作>30'，發(fā)作間期意識不能恢復(fù)者。誘因：多見于嬰幼兒、癥狀性癲癇、不適當(dāng)?shù)耐蝗粶p?？拱d癇藥。分類：①驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)：最常見，占75%，表現(xiàn)為持續(xù)性陣攣。②非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)：表現(xiàn)為不典型失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài)，長時(shí)間意識混亂，可伴肌陣攣或失張力發(fā)作。

診斷(Diagnosis)

診斷癲癇的基本思路：

首先要明確是否為癲癇性發(fā)作？一般根據(jù)典型的發(fā)作特征和EEG記錄到癲癇樣放電可作出癲癇的診斷。

是哪一種類型的癲癇發(fā)作？對癲癇患兒應(yīng)根據(jù)發(fā)作癥狀及EEG區(qū)分全身性發(fā)作和部分性發(fā)作，并進(jìn)一步確定發(fā)作類型。

屬于哪一類型的癲癇綜合征？醫(yī)生應(yīng)對所獲得的各種資料綜合分析，作出癲癇綜合征的診斷。發(fā)作的病因或誘因是什么？NS檢查、精神發(fā)育評估、相關(guān)的家族史、影像學(xué)檢查和其他實(shí)驗(yàn)室檢查有助于尋找癲癇的病因和評估預(yù)后。

診斷(Diagnosis)

診斷依據(jù)：詳細(xì)的病史：發(fā)作特征是診斷癲癇最重要的依據(jù).

全面的查體：體檢和神經(jīng)系統(tǒng)檢查輔助檢查：

1).詳細(xì)的病史現(xiàn)病史:首次發(fā)作年齡發(fā)作頻率（？次/y/m/w/d）發(fā)作時(shí)的狀態(tài)或誘因（覺醒、困倦、睡眠、饑餓…）發(fā)作開始時(shí)的癥狀（先兆，或最初的感覺或運(yùn)動(dòng)性表現(xiàn)）發(fā)作時(shí)觀察到的表現(xiàn)起始部位，發(fā)作的演變過程發(fā)作時(shí)的意識狀態(tài)（知覺和反應(yīng)性）發(fā)作持續(xù)的時(shí)間（有無持續(xù)狀態(tài)病史）發(fā)作后表現(xiàn)（嗜睡、朦朧、Todd’s麻痹）有無其他形式的發(fā)作診治經(jīng)過：是否服用抗癲癇藥物，服用種類、劑量、療程、療效發(fā)病后又無精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育倒退或認(rèn)知損失既往史和家族史:有無圍產(chǎn)期腦損傷史有無CNS其他病史（感染、外傷…）有無新生兒驚厥及高熱驚厥家族中有無癲癇、高熱驚厥、偏頭痛、睡眠障礙及其他NS病史2).體檢和神經(jīng)系統(tǒng)檢查全身檢查：有無發(fā)熱、感染。除常規(guī)檢查外，注意生長發(fā)育、智力和語言發(fā)育情況、意識和精神狀態(tài)。異常特征：尋找與癲癇發(fā)作病因有關(guān)的特征，如皮膚、毛發(fā)、身體氣味、指趾過長、肝脾腫大、頭顱及脊柱畸形、頭圍大小、外傷及皮膚斑痕…NS檢查：①有無腦的進(jìn)行性疾?。[瘤、變性病…）；②有無顱內(nèi)壓增高或頸強(qiáng)直；③觀察行為、語言、