兒科血液系統(tǒng)疾病1-營養(yǎng)性貧血課件

營養(yǎng)性貧血

NUTRITIONALANEMIA缺鐵性貧血

巨幼紅細(xì)胞性貧血

營養(yǎng)性缺鐵性貧血N-IDANutritionalIronDeficiencyAnemia營養(yǎng)性缺鐵性貧血（N-IDA）鐵與血紅蛋白鐵

+protoporphyrin

IDA

血紅素+珠蛋白肽鏈 血紅蛋白概述（INTRODUCTION）定義

體內(nèi)鐵缺乏致血紅蛋白合成減少產(chǎn)生的貧血。

臨床特點年齡，小細(xì)胞低色素，生化檢查，治療反應(yīng)發(fā)病鐵在體內(nèi)的代謝

(Metabolism)含量新生兒75mg/kg兒童35-70mg/kg成人M50mg/kgF35mg/kg分布血紅蛋白（65%）肌紅蛋白（3%）儲存鐵（30%）鐵蛋白含鐵血黃素酶（0.2-0.4%）血清鐵

鐵的來源內(nèi)源性:紅細(xì)胞鐵外源性:食物鐵黑木耳/海帶/豬肝肉類/蛋類/豆類/綠葉蔬菜乳類鐵在體內(nèi)的代謝

(Metabolism)鐵的吸收與運(yùn)轉(zhuǎn)

食物中鐵的吸收率 1-20%谷類、蔬菜 1%肉類、魚類、禽類 10-25%母乳/牛乳 50%/10%鐵在體內(nèi)的代謝

(Metabolism)Ferritin鐵蛋白FeTfR機(jī)體缺鐵時的調(diào)節(jié)transferritin轉(zhuǎn)鐵蛋白FeFe腸粘膜細(xì)胞鐵的需要量和排泄量

需要量： 排泄量： 成人 1mg/d 1mg/d 4mo-3yr 1mg//kg(15ug/kg/d)

早產(chǎn)兒 2mg/kg鐵在體內(nèi)的代謝

(Metabolism)病因及生理特點先天儲備不足或丟失早產(chǎn)兒/雙胎多胎/低體重兒/臍帶結(jié)扎過早胎內(nèi)輸血妊母嚴(yán)重貧血生長發(fā)育快鐵攝入和吸收不良鐵丟失或消耗增加病因發(fā)病機(jī)制(Etiology&Pathogenesis)病因及生理特點先天儲備不足或丟失生長發(fā)育快生后3-5mo/1yr早產(chǎn)兒青春期鐵攝入吸收不良鐵丟失或消耗增加病因發(fā)病機(jī)制(Etiology&Pathogenesis)病因及生理特點先天儲備不足或丟失生長發(fā)育快鐵攝入和吸收不良乳類/谷類食物含鐵低鐵吸收的影響因素長期腹瀉/急慢性感染鐵丟失或消耗增加病因發(fā)病機(jī)制(Etiology&Pathogenesis)病因及生理特點先天儲備不足或丟失生長發(fā)育快鐵攝入不足鐵丟失或消耗增加長期慢性失血鮮牛奶喂養(yǎng)長期反復(fù)感染病因發(fā)病機(jī)制(Etiology&Pathogenesis)發(fā)病機(jī)制鐵

+protoporphyrin

IDA

血紅素+珠蛋白肽鏈 血紅蛋白病因發(fā)病機(jī)制(Etiology&Pathogenesis)發(fā)病機(jī)制血液系統(tǒng)：小細(xì)胞低色素性貧血其它系統(tǒng)肌紅蛋白含鐵酶組織器官異常細(xì)胞免疫功能低下病因發(fā)病機(jī)制(Etiology&Pathogenesis)臨床表現(xiàn)

(Clinicalmanifestation)一般表現(xiàn)髓外造血表現(xiàn)其他消化系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)心血管系統(tǒng)免疫功能實驗室檢查

(Laboratorystudies)IDA:小細(xì)胞低色素貧血+SI↓血生化SI：<9-10.7umol/L(12.8-31.3umol/L) or<50-60ug/dl(75-175ug/dl）TIBC：>62.7umol/L(>350ug/dl)TS

：<15%（30-50%）IDE:SF↓,FEP↑（>0.9umol/Lor>50ug/dl)ID：SF<12ug/L/骨髓可染鐵鑒別診斷慢性感染性貧血地中海貧血肺含鐵血黃素沉著癥鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血診斷鑒別診斷

(Diagnosis&Differential)

治療

(Treatment)治療和預(yù)防一般治療去病因治療鐵劑治療輸血治療治療

(Treatment)鐵劑治療元素鐵劑量：4-6mg/kg/d口服鐵劑制劑用法及注意

表1鐵劑療效觀察（fromNelson）治療

(Treatment)輸血治療

指征重度貧血并發(fā)心功能不全合并感染外科手術(shù)成分/量濃縮紅細(xì)胞/紅細(xì)胞混懸液Hb<30g/L,3-5ml/kg;Hb30-60g/L,5-10ml/kg注意防治

(Prevention)預(yù)防喂養(yǎng)鐵劑強(qiáng)化食品早產(chǎn)低體重兒影響鐵吸收因素Positivefactors維生素C/果糖/氨基酸Negativefactors堿性環(huán)境/草酸/植酸/鈣/磷咖啡/茶葉-鞣酸鐵在體內(nèi)的代謝

(Metabolism)

概念（Concepts）：血清總鐵結(jié)合力（totalironbindingcapacity,TIBC）血清鐵（serumiron,SI）轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（transferrinsaturation,TS）鐵在體內(nèi)的代謝

(Metabolism)TIBCSITSCASESTUDY男孩，11月，流涕、輕咳2天，發(fā)熱1天就診。體溫38度，咽充血，R40次/分，肺音清，HR120次/分，有力，律齊；肝肋下2cm,脾未捫及血常規(guī)RBC300X1012/L,MCV72fl,MCH21pg,MCHC29,Hb81g/LWBC8.0X109/L,N0.28,L0.70,PLT230X109/L外周血紅細(xì)胞大小不均，蒼白區(qū)擴(kuò)大。CASESTUDYQ1:進(jìn)一步詢問病史？A1：生產(chǎn)史：