白塞病伴發(fā)骨髓增生異常綜合征3例報道及其伴發(fā)機制探討

白塞病伴發(fā)骨髓增生異常綜合征3例報道及其伴發(fā)機制探討周愛紅【摘要】@@ 白塞病(BD)是一種原因不明的以血管炎癥和多系統(tǒng)損害為特征的自身免疫性疾病以口腔和或外陰潰瘍、皮膚及眼病最為常見但關(guān)節(jié)、腸道、血管心臟、神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、肺、腎等多系統(tǒng)均可受累其中血液系統(tǒng)受累發(fā)生率為3.7%,其中合并MDS者占50%[1].【期刊名稱】《泰山醫(yī)學院學報》【年(卷),期】2008(029)012【總頁數(shù)】2頁(P989-990)【關(guān)鍵詞】白塞病;骨髓增生異常綜合征;伴發(fā)機制【作者】周愛紅【作者單位】泰山醫(yī)學院附屬泰安醫(yī)院風濕免疫科,山東,泰安,271000【正文語種】中文【中圖分類】R593白塞病(BD3.7%MDS50%[1]MDSBDBD還可合并急性白血病、惡性淋巴瘤、惡性組織細胞病等血液系統(tǒng)疾病BDMDS3BD合并MDSBDMDS的相關(guān)性。1臨床資料3132，1外陰潰瘍。3BDMDS在后，1BDMDS，2BDMDS，31211013×109/L下。表13例BD伴發(fā)MDS患者臨床資料例號年齡性別主要臨床表現(xiàn)血象骨髓象其他病程治療 129女發(fā)熱、皮疹、腹痛、便血WBC、Hb、PLT均減少增生低IgG增高血沉增快BD在前激素、免疫抑制劑及間斷輸血治療228男腹痛、便血WBC、Hb減少增生減低血沉增快BD在前激素、免疫抑制劑348男口腔、外陰潰瘍WBC、Hb減少增生活躍血沉增快BD在前激素、免疫抑制劑2討論MDSBD2BDMDS的患者在接受異體臍血干細胞移植后，BDMDSBD伴發(fā)MDS的出現(xiàn)與基因異常存在密切關(guān)系，它們很可能是同一或一組密切相關(guān)基因異常的不同后果，是免疫異常的不同階段MDS患者的外周血三系減少及向白血病轉(zhuǎn)化有密切關(guān)系，認為其病因也可能與免疫異常有關(guān)自身免疫性疾病和腫瘤腫瘤前期在發(fā)病機制上有相同之處，只是不同程度和不同階段的免疫異常而已[5]。MDS是獲得性克隆性造血干細胞疾病，部分患者伴有自身免疫性疾病或免疫功能異常，國內(nèi)外均有相關(guān)報道[6，7]。BD與MDSMDS發(fā)病在前，BD屬于繼發(fā)，而國內(nèi)文獻報道則多認為MDS很可能是繼發(fā)于BD[3]3MDSBDBD患者接受過免疫抑制劑治療，MDS的發(fā)生不能排除與藥物治療的關(guān)系3MDS的發(fā)生是否與藥物有關(guān)不能HLA-B5BDBD患者存在細胞免疫紊亂，血清可溶性白細胞介素-2受體和白細胞介素-88BDMDS患者最常見的核型異常[7G-CSFTNF-α、、IL-8等釋放增多，中性粒細胞活性異常增高，活性氧族(ROS)BDMDS患者可以并發(fā)關(guān)節(jié)炎、血免疫球蛋白增多、CD4、CD8T細胞?群減少、狼瘡抗凝因子及抗中性粒細胞抗MDSBD兩種疾病密切相關(guān)。MDS，也可導致自身其他組織、器官產(chǎn)生自身免疫性疾??；(2)MDSMDS發(fā)生MDS[8]。MDSsRS3PE綜合征等我院3例患者中2例病程早期未表現(xiàn)明顯血液系統(tǒng)損害,在之后才表現(xiàn)白細胞或血MDS，另有1MDS。因風濕病常合并慢性貧血，早期可能BD持續(xù)性白細胞或血紅蛋白減低，應(yīng)警惕合并MDS可能性，對這種病人的治療應(yīng)慎用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等骨髓抑制作用較強BDMDSBD癥狀可明顯改善，血液學也可有一定程度的改善，但據(jù)相關(guān)文獻報道顯示長期預后較差，應(yīng)警惕兩者并存的可能性以期做到早期診斷、早期治療、改善預后。參考文獻:張薇，王立冬，曾小峰.107,200035:26-27.,20054(11):666-667.學,200628(5):313-314.HamblinTJ.Immunologicalabnormalitiesinsyndrome[J].Semin-Hematol,1996,33:150-162.KimuraS,KurodaJ,AkaogiT,etal.Trisomy8involvedinmyelodysplasticsyndromesasariskfactorforintertinalulcersthrombosis—Behcet'ssyndrome[J].LeukLymphoma,2001,42:115-121.T化初探20048：406-408.Reuss-BorstMA，PawelecG,SaalJG,etal.Sweet'ssyndromesassociatedwithmyelodysplasia:possibleroleofcytokinesinpatho