電風(fēng)暴新認(rèn)識課件

電風(fēng)暴的處電風(fēng)暴理電風(fēng)暴概念心室電風(fēng)暴（VES）又稱交感風(fēng)暴、兒茶酚胺風(fēng)暴、ICD電風(fēng)暴、電風(fēng)暴。是由于心室電活動極度不穩(wěn)定所導(dǎo)致的最危重的惡性心律失常，是心源性猝死的重要機(jī)制。概念2004年VemalicaslanF等人提出這個概念。2006年ACC/AHA/ESC“室性心律失常的診療和心源性猝死預(yù)防指南”首次對心室電風(fēng)暴做出明確的定義：24h內(nèi)自發(fā)2次或2次以上的伴血流動力學(xué)不穩(wěn)定的室速和/或室顫，間隔竇性心律，通常需要電轉(zhuǎn)復(fù)和電除顫緊急治療的臨床癥候群。一、器質(zhì)性心臟病1、冠心?。ˋMI、陳舊性心肌梗死、穩(wěn)定型或不穩(wěn)定型心絞痛或冠狀動脈痙攣等，其中以ACS的電風(fēng)暴發(fā)生率高）2、糖尿病3、高血壓病4、擴(kuò)張型心肌病5、先天性心臟病等二、非器質(zhì)性心臟病1、包括急性出血性腦血管病、急性呼吸衰竭或急性呼吸窘迫癥、急性重癥胰腺炎、心臟型過敏性紫癜、嗜鉻細(xì)胞瘤危象、急性腎功能衰竭等，上述疾病通過嚴(yán)重自主神經(jīng)功能紊亂、低氧血癥、損害心肌因子、血流動力學(xué)障礙或電解質(zhì)失衡等可誘發(fā)電風(fēng)暴。二、非器質(zhì)性心臟病2、嚴(yán)重的電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡失調(diào)可使心肌細(xì)胞處于電病理狀態(tài)（如自律性增高、室顫閾值降低等）、加劇原有的心肌病變和/或增加某些藥物（如洋地黃、受體興奮劑、抗心律失常藥物等）對心肌的毒性作用。其中以重度血鉀、鎂過低或過高和重度酸中毒時極易誘發(fā)電風(fēng)暴。二、非器質(zhì)性心臟病3、精神心理障礙性疾病患者，在極度憤怒、恐懼、悲痛、絕望等狀態(tài)時，由于兒茶酚胺過度分泌增加，冠狀動脈痙攣或阻塞、自主神經(jīng)功能嚴(yán)重失衡等可誘發(fā)電風(fēng)暴。四、植入ICD后隨著ICD/CRT-D植入數(shù)的增多，ICD電風(fēng)暴已成為心內(nèi)科醫(yī)生面臨的重要和棘手的問題，是ICD較為常見的并發(fā)癥。臨床多種因素可以誘發(fā)和加重心臟電不穩(wěn)定性，從而促發(fā)電風(fēng)暴發(fā)生，常見因素包括交感神經(jīng)活性增加、心肌缺血、心力衰竭、電解質(zhì)紊亂、抗心律失常藥物的停用或減量或藥物的副作用等。交感神經(jīng)興奮的特點(diǎn)一、交感神經(jīng)的起源交感神經(jīng)起源于延髓、丘腦及脊髓胸腰段側(cè)角，通過白交通支進(jìn)入交感神經(jīng)節(jié)，中樞神經(jīng)系統(tǒng)特別是下丘腦和延髓受損時，可累及交感神經(jīng)中樞引起交感神經(jīng)激活交感神經(jīng)興奮的特點(diǎn)三、交感神經(jīng)的功能特點(diǎn)交感神經(jīng)的節(jié)前纖維在神經(jīng)節(jié)內(nèi)與數(shù)十個神經(jīng)元發(fā)生接替，因而節(jié)前纖維興奮時，引起廣泛的節(jié)后纖維瀑布樣放大式傳導(dǎo)。交感神經(jīng)功能的活動范圍不局限于個別神經(jīng)，而是波及整個系統(tǒng)。交感神經(jīng)興奮的特點(diǎn)四、交感神經(jīng)的作用特征交感神經(jīng)對外周效應(yīng)器的作用特點(diǎn)：具有持久的緊張性，使作用發(fā)生后不是瞬間即逝。交感興奮時，各臟器廣泛反應(yīng)，但心臟和血管的反應(yīng)最敏感最顯著，因此交感風(fēng)暴的早期典型表現(xiàn)是快速心律失常和血壓明顯升高。交感風(fēng)暴機(jī)制交感過度激活兒茶酚胺與受體結(jié)合酶促反應(yīng)細(xì)胞膜離子通道構(gòu)形改變Na+、Ca2+內(nèi)流K+外流惡性心律失常交感神經(jīng)激活引起心室電風(fēng)暴示意圖發(fā)病機(jī)制二、希浦系統(tǒng)傳導(dǎo)異常通過臨床觀察和動物實(shí)驗(yàn)研究認(rèn)為希浦系統(tǒng)傳導(dǎo)異常參與了心室電風(fēng)暴的形成，起源于希浦系統(tǒng)的異位激動不僅能觸發(fā)和驅(qū)動室速/室顫，而且由于其逆向傳導(dǎo)阻滯，阻止了竇性激動下傳，促使室速/室顫反復(fù)發(fā)作，不易終止。房室阻滯伴束支阻滯、H波分裂、HV間期>170ms等均為發(fā)生心室電風(fēng)暴的電生理基礎(chǔ)。應(yīng)盡早識別希浦系統(tǒng)傳導(dǎo)異常參與的心室電風(fēng)暴。發(fā)病機(jī)制三、β受體的反應(yīng)性增高

β受體介導(dǎo)的兒茶酚胺效應(yīng)在正常生理狀態(tài)雖然并不很重要，但在心衰和心梗的發(fā)展過程中起著不可忽視的作用，可導(dǎo)致惡性室性心律失常。腎上腺素可能通過β受體激活，使心肌復(fù)極離散度增加，觸發(fā)室性心律。心電圖特征

預(yù)兆表現(xiàn)：發(fā)生前常有竇率升高，單形、多源或多形性室性期前收縮增多，可呈單發(fā)、連發(fā)、頻發(fā)，當(dāng)偶聯(lián)間期逐漸縮短時，可出現(xiàn)“RonT”致室速/室顫，隨后有ST-T段改變，室性早搏可伴有ST段呈“巨R型”抬高或ST段呈“墓碑型”抬高，缺血性ST段可顯著抬高或下移，T波較前增高或增深，新出現(xiàn)U波異常等；原發(fā)性（遺傳性）病的表現(xiàn)更加明顯，如原發(fā)性心電疾病可出現(xiàn)QTC間期更長或更短，Burgada波、Epsilon波或Osborn波更顯著等；獲得性離子通道病可出現(xiàn)Niagara瀑布樣T波、T波電交替、U波電交替等；暈厥伴有室性期前收縮患者可合并三度房室傳導(dǎo)阻滯伴室性逸搏心律、束支與分支阻滯或HV間期延長、H波分裂等心電圖特征

室速、室顫的心電圖特點(diǎn)：

①室速/室顫反復(fù)發(fā)作，呈連續(xù)性，需及時藥物干預(yù)或多次電復(fù)律。②反復(fù)發(fā)作的時間間隔有逐漸縮短趨勢。③室速起始搏動的形態(tài)與室性早搏相似：室速多數(shù)為多形性、尖端扭轉(zhuǎn)型，極易惡化為室顫。④室速頻率極快，一般在250~350次/分左右。心室節(jié)律不規(guī)則。⑤電轉(zhuǎn)復(fù)效果不佳，或轉(zhuǎn)復(fù)后不能維持竇性心律，室速、室顫仍反復(fù)發(fā)作。⑥而靜脈應(yīng)用β受體阻滯劑可有效終止室速、室顫發(fā)生。臨床特點(diǎn)

患者常突然起病，病情兇險(xiǎn)急劇惡化，主要臨床特點(diǎn)為：（1）發(fā)作性暈厥，是心室電風(fēng)暴的特征性表現(xiàn)。（2）交感神經(jīng)興奮性增高的表現(xiàn)，如血壓增高，呼吸加快，心率加速等。（3）相關(guān)基礎(chǔ)疾病相應(yīng)的表現(xiàn)：①缺血性胸痛；②心功能不全、勞力性呼吸困難和體液潴留等；③電解質(zhì)紊亂、顱腦損傷等相應(yīng)癥狀；④無器質(zhì)性心臟病基礎(chǔ)者，多有焦慮等。器質(zhì)性心臟病者有相應(yīng)的基礎(chǔ)疾病的體征，如心臟增大，心臟雜音，心律失常等。治療心室電風(fēng)暴的治療包括:發(fā)作時的治療穩(wěn)定期治療非藥物治療發(fā)作時的治療2、藥物治療

抗心律失常藥物的應(yīng)用能有效協(xié)助電除顫和電復(fù)律控制心室電風(fēng)暴的發(fā)作和減少心室電風(fēng)暴的復(fù)發(fā)。推薦應(yīng)用藥物為以下幾種：發(fā)作時的治療（1）首選藥物為β受體阻滯劑（常選用美托洛爾）2006年《室性心律失常的診療和SCD預(yù)防指南》（ACC/AHA/ESC）指出，靜注β受體阻滯劑為治療心室電風(fēng)暴的唯一有效方法。使用β受體阻滯劑應(yīng)注意:①及時給藥。給藥越及時，控制病情所需的劑量越低；②短時間內(nèi)達(dá)到受體的完全阻滯；③劑量個體化。應(yīng)用劑量應(yīng)與患者體質(zhì)量、對藥物的敏感性、臨床情況等綜合考慮。

β受體阻滯劑作用機(jī)制:①β受體阻滯劑能逆轉(zhuǎn)心室電風(fēng)暴時的多種離子通道的異常，抑制Na+、Ca2+內(nèi)流增加及K+外流增加；②中樞性抗心律失常作用:能作用于交感神經(jīng)中樞，抑制交感神經(jīng)過度激活，降低心率使室顫閾值升高60%~80%；③β受體阻滯劑具有治療基礎(chǔ)心臟病的作用:如降低心肌耗氧量，預(yù)防心肌缺血；逆轉(zhuǎn)兒茶酚胺對心肌電生理方面的不利影響使缺血心肌保持電的穩(wěn)定性，抗RAAS系統(tǒng)的不良作用及抗高血壓作用，抑制血小板的聚集；減少兒茶酚胺對粥樣斑塊的破壞等。

②艾司洛爾藥代動力學(xué):起效時間<5min，達(dá)峰時間5min，清除半衰期9min，作用維持10min后迅速降低，20～30min作用消失，停藥后24h內(nèi)>88%藥物以無活性的酸性代謝產(chǎn)物由尿中排出。給藥方法:每支200mg/2ml，稀釋500ml，負(fù)荷量:0.5mg/kg/min；維持量:按50μg/kg/min的速度靜滴，必要時滴速可增加到300μg/kg/min。（2）次選為胺碘酮，大量臨床研究表明胺碘酮能有效抑制復(fù)發(fā)性室速/室顫，指南指出，胺碘酮可以和β受體阻滯劑聯(lián)合用于治療心室電風(fēng)暴。對于急性心肌缺血引起再發(fā)性或不間斷性、多形性室速，也推薦應(yīng)用胺碘酮治療。

胺碘酮作用機(jī)制:①鉀通道阻滯作用:胺碘酮對快速性（Ikr）和緩慢性（Iks）延遲整流外向鉀流都有阻滯作用，正常心肌細(xì)胞動作電位3相復(fù)極電流由和Iks混合組成，但在心動過緩時，Ikr成份大；心動過速時，Iks成份大，因而心率加速時，胺碘酮的抗心律失常作用加大；

②鈉通道阻滯作用:胺碘酮發(fā)揮鈉通道阻滯作用需要較大的瞬間劑量，因此需要靜脈注射；③弱的鈣通道阻滯作用:胺碘酮能抑制ICa-L電流，有利于抑制觸發(fā)活動所導(dǎo)致的心律失常；④阻滯α、β受體，胺碘酮能削弱交感腎上腺素能系統(tǒng)的活性，防治室速/室顫，從而降低猝死率。發(fā)作時的治療（3）無器質(zhì)心臟病患者由極短聯(lián)律間期室性早搏引發(fā)的電風(fēng)暴、電轉(zhuǎn)復(fù)無效、常規(guī)治療室速的藥物也無效時應(yīng)用維拉帕米可取得良性療效。維拉帕米是鈣通道阻滯劑，主要的電生理機(jī)制是抑制慢鈣電流，可抑制心室或浦氏纖維的觸發(fā)性心律失常。一般5～10mg靜脈推注。

發(fā)作時的治療（4）原發(fā)性短QT綜合征首選奎尼丁，次選氟卡尼或維拉帕米。（5）Brugada綜合征發(fā)生電風(fēng)暴時首選異丙腎上腺素，在病情穩(wěn)定后，可選用口服異丙腎上腺素、異波帕胺、磷酸二脂酶抑制劑西洛他唑等。（6）早期復(fù)極綜合征發(fā)生心室電風(fēng)暴伴心率緩慢時可選用異丙腎上腺素等。穩(wěn)定期的治療急性心肌缺血、心衰加重、電解質(zhì)紊亂、精神與軀體的應(yīng)激等常是電風(fēng)暴的病因或誘因，去除病因及誘因治療是及時終止和預(yù)防心室電風(fēng)暴再發(fā)的基礎(chǔ)。穩(wěn)定期的治療1、心肌缺血心肌缺血是心室電風(fēng)暴發(fā)生的主要原因，如及時的缺血心肌再灌注治療，對冠心病急性心肌梗塞且有適應(yīng)證者，給予經(jīng)冠脈內(nèi)介入治療或冠狀動脈搭橋，可改善缺血性心室電風(fēng)暴的病理基礎(chǔ)，有效治療心室電風(fēng)暴。穩(wěn)定期的治療2、心力衰竭心力衰竭患者應(yīng)用腎素-血管緊張素系統(tǒng)（RAS）和交感-腎上腺系統(tǒng)（SAS）拮抗劑、瓣膜性心臟病的瓣膜矯治、應(yīng)用抗焦慮消除精神心理障礙、電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡失調(diào)的糾正治療，驅(qū)除醫(yī)源性致病因素等，?？墒剐氖译婏L(fēng)暴易于糾正和防止再發(fā)。非藥物治療ICD射頻消融術(shù)非藥物治療1、植入ICD和調(diào)整ICD參數(shù)植入ICD是目前及時糾治電風(fēng)暴發(fā)作的最佳非藥物治療方法，特別對于無法驅(qū)除或未能完全驅(qū)除電風(fēng)暴病因（如遺傳性離子通道病等）的患者更為重要，因?yàn)榇祟惢颊唠婏L(fēng)暴可發(fā)生于任何時間。凡有心性猝死病史者或者有室速、室顫者均為ICD植入的強(qiáng)烈適應(yīng)癥。目前ICD具有分層治療功能即：1、起搏功能——當(dāng)心律緩慢時具有起搏器的功能進(jìn)行按需起搏；2、治療室性心動過速的功能——即超速抑制自動復(fù)律功能；3、低能量電復(fù)律——即用2～5J的能量將適性心動過速體內(nèi)復(fù)轉(zhuǎn)為竇性心律；4、自動電除顫的功能——即確診室顫存在時自動用10～30J的自動放電將室顫復(fù)律為竇性心律。

對于已植入ICD發(fā)生電風(fēng)暴的患者，應(yīng)驅(qū)除其他相關(guān)誘因，如約66%患者可由新發(fā)生或惡化的心衰、抗心律失常藥物的更改、合并其他疾患、精神焦慮、腹瀉和低鉀血癥等誘發(fā)電風(fēng)暴。同時，應(yīng)酌情調(diào)整ICD的相關(guān)參數(shù)和抗心律失常藥物。