神經(jīng)系統(tǒng)和眼耳的發(fā)生

關(guān)于神經(jīng)系統(tǒng)和眼耳的發(fā)生第1頁，共52頁，2022年，5月20日，14點36分，星期五神經(jīng)外胚層演化為神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)管→腦、脊髓、神經(jīng)垂體、松果體、視網(wǎng)膜等神經(jīng)嵴→神經(jīng)節(jié)、周圍神經(jīng)、腎上腺髓質(zhì)等早期分化脊髓腦神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)眼垂體畸形耳第2頁，共52頁，2022年，5月20日，14點36分，星期五神經(jīng)管神經(jīng)上皮（假復(fù)層柱狀上皮）細(xì)胞增殖形成三層：室管膜層－單層立方或低柱狀細(xì)胞套層－成神經(jīng)細(xì)胞和成神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞邊緣層－成神經(jīng)細(xì)胞的突起和少量膠質(zhì)細(xì)胞

圖1、2早期分化脊髓腦神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)眼垂體畸形耳第3頁，共52頁，2022年，5月20日，14點36分，星期五成神經(jīng)細(xì)胞（neuroblast）不再分裂，形態(tài)演變：無極成神經(jīng)細(xì)胞→雙極成神經(jīng)細(xì)胞→單極成神經(jīng)細(xì)胞→多極成神經(jīng)細(xì)胞

神經(jīng)細(xì)胞的存活和突起形成受靶細(xì)胞產(chǎn)生的神經(jīng)營養(yǎng)因子調(diào)控，有大量神經(jīng)細(xì)胞凋亡圖3早期分化脊髓腦神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)眼垂體畸形耳第4頁，共52頁，2022年，5月20日，14點36分，星期五成神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞（glioblast）保持增殖分化能力成星形膠質(zhì)細(xì)胞→星形膠質(zhì)細(xì)胞成少突膠質(zhì)細(xì)胞→少突膠質(zhì)細(xì)胞小膠質(zhì)細(xì)胞來源于血液單核細(xì)胞或神經(jīng)外胚層早期分化脊髓腦神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)眼垂體畸形耳第5頁，共52頁，2022年，5月20日，14點36分，星期五

神經(jīng)管尾段分化為脊髓套層→脊髓灰質(zhì)，邊緣層→白質(zhì)管腔→中央管套層細(xì)胞增生腹側(cè)部增厚→左右基板→灰質(zhì)前角（成神經(jīng)細(xì)胞→軀體運動神經(jīng)元）背側(cè)部增厚→左右翼板→灰質(zhì)后角（成神經(jīng)細(xì)胞→中間神經(jīng)元）細(xì)胞聚集于基板和翼板之間→側(cè)角（成神經(jīng)細(xì)胞→內(nèi)臟傳出神經(jīng)元）圖4早期分化脊髓腦神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)眼垂體畸形耳第6頁，共52頁，2022年，5月20日，14點36分，星期五第3個月前，脊髓與脊柱等長，所有脊神經(jīng)的發(fā)出處與相對應(yīng)的椎間孔處于同一平面第3個月后，由于脊柱快速增長，脊柱超越脊髓，脊髓的位置上移至出生前，脊髓下端與第3腰椎平齊，以終絲與尾骨相連脊髓頸段以下的脊神經(jīng)根斜行，穿過相應(yīng)的椎間孔。腰、骶和尾段的脊神經(jīng)根在椎管內(nèi)垂直下行，與終絲共同組成馬尾圖5早期分化脊髓腦神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)眼垂體畸形耳第7頁，共52頁，2022年，5月20日，14點36分，星期五神經(jīng)管頭段發(fā)育為腦腦外形和內(nèi)部結(jié)構(gòu)的發(fā)育神經(jīng)管頭段→三個腦泡前腦泡:頭段→左右端腦→大腦半球尾段→間腦中腦泡→中腦菱腦泡:頭段→后腦→腦橋和小腦尾段→末腦→延髓圖6早期分化脊髓腦神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)眼垂體畸形耳第8頁，共52頁，2022年，5月20日，14點36分，星期五神經(jīng)管管腔→腦室前腦泡:左右端腦→左右側(cè)腦室間腦→第三腦室中腦泡→中腦導(dǎo)水管菱腦泡:第四腦室管壁的演變于大腦,套層細(xì)胞遷移至外表面,形成皮質(zhì),邊緣層形成內(nèi)側(cè)的白質(zhì)；于中腦、后腦和末腦，神經(jīng)細(xì)胞聚集形成神經(jīng)核早期分化脊髓腦神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)眼垂體畸形耳第9頁，共52頁，2022年，5月20日，14點36分，星期五2.大腦皮質(zhì)的組織發(fā)生依次出現(xiàn)：古皮質(zhì)－海馬、齒狀回舊皮質(zhì)－梨狀皮質(zhì)新皮質(zhì)－面積最大，出生時已形成6層結(jié)構(gòu)第8周，突觸開始出現(xiàn)；其形成過程包括：軸突生長的終止、樹突的發(fā)育、突觸部位的選擇圖7、8早期分化脊髓腦神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)眼垂體畸形耳第10頁，共52頁，2022年，5月20日，14點36分，星期五3.小腦皮質(zhì)的組織發(fā)生后腦翼板背側(cè)左右菱唇在中線融合，形成小腦板（小腦原基）→外側(cè)部膨大形成小腦半球；中部變細(xì)形成小腦蚓神經(jīng)上皮細(xì)胞增殖遷至小腦板外表面，形成外顆粒層，此層細(xì)胞仍然保持分裂能力，在小腦表面形成一個細(xì)胞增殖區(qū)，形成皺褶狀小腦葉片圖9早期分化脊髓腦神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)眼垂體畸形耳第11頁，共52頁，2022年，5月20日，14點36分，星期五套層外層成神經(jīng)細(xì)胞→蒲肯野細(xì)胞層；內(nèi)層細(xì)胞則聚集成團→神經(jīng)核外顆粒層部分細(xì)胞向內(nèi)遷移至蒲肯野細(xì)胞層深面→顆粒層原外顆粒層細(xì)胞層→分子層早期分化脊髓腦神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)眼垂體畸形耳第12頁，共52頁，2022年，5月20日，14點36分，星期五1.神經(jīng)節(jié)的發(fā)生腦、脊神經(jīng)節(jié)屬于感覺神經(jīng)節(jié)神經(jīng)嵴細(xì)胞→成神經(jīng)細(xì)胞→感覺神經(jīng)元衛(wèi)星細(xì)胞部分神經(jīng)嵴細(xì)胞遷移至主動脈外側(cè)，形成交感神經(jīng)節(jié)部分神經(jīng)嵴細(xì)胞遷入腎上腺皮質(zhì)（臟壁中胚層形成）→嗜鉻細(xì)胞、交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞圖10早期分化脊髓腦神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)眼垂體畸形耳第13頁，共52頁，2022年，5月20日，14點36分，星期五2.周圍神經(jīng)的發(fā)生感覺神經(jīng)纖維腦、脊神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的樹突神經(jīng)嵴細(xì)胞→施萬細(xì)胞運動神經(jīng)纖維運動神經(jīng)元的軸突（來自腦干、脊髓灰質(zhì)前角）＋施萬細(xì)胞早期分化脊髓腦神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)眼垂體畸形耳第14頁，共52頁，2022年，5月20日，14點36分，星期五由拉特克囊與神經(jīng)垂體芽結(jié)合形成口凹頂外胚層凹陷、與口腔壁脫離→拉特克囊（Rathkepouch）→前壁增厚形成遠(yuǎn)側(cè)部，后壁形成中間部（腺上皮）間腦底部神經(jīng)外胚層向腹側(cè)延伸→神經(jīng)垂體芽→遠(yuǎn)端膨大形成神經(jīng)部，起始段形成漏斗柄（神經(jīng)組織）圖11早期分化脊髓腦神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)眼垂體畸形耳第15頁，共52頁，2022年，5月20日，14點36分，星期五前腦膨出左右一對視泡（opticvesicle），其遠(yuǎn)端膨大、內(nèi)陷形成視杯；近端變細(xì)形成視柄外胚層在視泡的誘導(dǎo)下增厚，形成晶狀體板；晶狀體板內(nèi)陷入視杯，形成晶狀體泡圖12、13早期分化脊髓腦神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)眼垂體畸形耳第16頁，共52頁，2022年，5月20日，14點36分，星期五視網(wǎng)膜的發(fā)生視杯外層→視網(wǎng)膜色素上皮層內(nèi)層增厚→視細(xì)胞層、雙極細(xì)胞層和節(jié)細(xì)胞層視泡腔→消失2.視神經(jīng)的發(fā)生節(jié)細(xì)胞軸突向視柄內(nèi)聚集，視柄細(xì)胞演變?yōu)槟z質(zhì)細(xì)胞，與節(jié)細(xì)胞軸突混雜在一起，演變?yōu)橐暽窠?jīng)早期分化脊髓腦神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)眼垂體畸形耳第17頁，共52頁，2022年，5月20日，14點36分，星期五3.晶狀體的發(fā)生晶狀體泡的前壁細(xì)胞→晶狀體上皮后壁細(xì)胞→高柱狀，向前壁方向伸長，形成初級晶狀體纖維泡腔→縮小、消失赤道部細(xì)胞不斷增生、變長、形成次級晶狀體纖維;初級晶狀體纖維胞核消失，形成晶狀體核;新的晶狀體纖維逐層添加到晶狀體核周圍，晶狀體核及晶狀體逐漸增大圖14早期分化脊髓腦神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)眼垂體畸形耳第18頁，共52頁，2022年，5月20日，14點36分，星期五4.角膜、虹膜和眼房的發(fā)生晶狀體泡前方的外胚層→角膜上皮，上皮后的間充質(zhì)→角膜其余各層視杯口的間充質(zhì)→虹膜基質(zhì)，其周邊部厚，中央部薄，為瞳孔膜。視杯的前緣部分→虹膜上皮在晶狀體泡與角膜上皮之間充填的間充質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)腔隙，即前房。虹膜與睫狀體形成后，二者與晶狀體之間形成后房。出生前瞳孔膜被吸收，前、后房相通圖15早期分化脊髓腦神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)眼垂體畸形耳第19頁，共52頁，2022年，5月20日，14點36分，星期五5.血管膜和鞏膜的發(fā)生視杯周圍的間充質(zhì)分為內(nèi)、外兩層外層分化為鞏膜內(nèi)層富含血管和色素細(xì)胞,分化成血管膜，其大部分貼在視網(wǎng)膜外面，為脈絡(luò)膜;小部分貼在視網(wǎng)膜盲部（即視杯口邊緣部）外面，分化為虹膜基質(zhì)和睫狀體的主體早期分化脊髓腦神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)眼垂體畸形耳第20頁，共52頁，2022年，5月20日，14點36分，星期五5.眼瞼的發(fā)生眼球前方與角膜上皮毗鄰的外胚層形成上、下皺褶，分別發(fā)育為上、下眼瞼眼瞼內(nèi)表面的外胚層→復(fù)層柱狀的結(jié)膜上皮，與角膜上皮相延續(xù)眼瞼外表面的外胚層→表皮;皺褶內(nèi)的間充質(zhì)→眼瞼其它結(jié)構(gòu)第10周，上、下眼瞼的邊緣互相融合，至第7、8月重新張開早期分化脊髓腦神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)眼垂體畸形耳第21頁，共52頁，2022年，5月20日，14點36分，星期五1.內(nèi)耳的發(fā)生菱腦兩側(cè)的外胚層→聽板,內(nèi)陷→聽窩,閉合→聽泡（oticvesicle)聽泡向背腹方向延伸增大背側(cè)→前庭囊→三個膜半規(guī)管和橢圓囊的上皮腹側(cè)→耳蝸囊→球囊和耳蝸管的上皮聽泡及其周圍的間充質(zhì)→膜迷路膜迷路周圍的間充質(zhì)→軟骨性囊軟骨性囊骨化→骨迷路圖16、17早期分化脊髓腦神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)眼垂體畸形耳第22頁，共52頁，2022年，5月20日，14點36分，星期五2.中耳的發(fā)生第1咽囊遠(yuǎn)側(cè)盲端膨大演化為鼓室，近側(cè)段形成咽鼓管鼓室上方的間充質(zhì)演化為3塊聽小骨3.外耳的發(fā)生第1鰓溝向內(nèi)深陷，形成外耳道第1鰓溝周圍的間充質(zhì)增生，形成6個結(jié)節(jié)狀隆起，稱耳丘。耳丘圍繞外耳道口，演變成耳廓圖18、19早期分化脊髓腦神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)眼垂體畸形耳第23頁，共52頁，2022年，5月20日，14點36分，星期五1.神經(jīng)系統(tǒng)的畸形神經(jīng)管缺陷①前神經(jīng)孔未閉→無腦畸形，常伴顱頂骨發(fā)育不全（露腦）②后神經(jīng)孔未閉→脊髓裂，常伴脊柱裂

早期分化脊髓腦神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)眼垂體畸形耳第24頁，共52頁，2022年，5月20日，14點36分，星期五

早期分化脊髓腦神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)眼垂體畸形耳圖20無腦畸形伴脊髓脊柱裂第25頁，共52頁，2022年，5月20日，14點36分，星期五③顱骨發(fā)育不全→腦膜膨出、腦膜腦膨出、積水性腦膜腦膨出早期分化脊髓腦神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)眼垂體畸形耳圖21A腦膜膨出B腦膜腦膨出

C積水性腦膜腦膨出第26頁，共52頁，2022年，5月20日，14點36分，星期五

早期分化脊髓腦神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)眼垂體畸形耳圖22左：腦膜腦膨出右：脊膜脊髓膨出第27頁，共52頁，2022年，5月20日，14點36分，星期五腦積水：因腦室系統(tǒng)發(fā)育異常導(dǎo)致，多見為中腦導(dǎo)水管和室間孔狹窄或閉鎖，致使阻塞處以上的腦室內(nèi)積存大量腦脊液；表現(xiàn)為腦顱擴大、顱骨和腦組織變薄，顱縫變寬早期分化脊髓腦神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)眼垂體畸形耳第28頁，共52頁，2022年，5月20日，14點36分，星期五圖23腦積水早期分化脊髓腦神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)眼垂體畸形耳第29頁，共52頁，2022年，5月20日，14點36分，星期五2.眼的畸形先天性無虹膜：無虹膜，瞳孔特別大；為遺傳異常所致瞳孔膜殘留：因瞳孔膜未全部退化消失先天性青光眼：房水排出障礙，眼內(nèi)壓增高；為遺傳異常所致早期分化脊髓腦神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)眼垂體畸形耳第30頁，共52頁，2022年，5月20日，14點36分，星期五先天性白內(nèi)障：晶狀體透明度異常所致；因遺傳或妊娠早期感染風(fēng)疹病毒早期分化脊髓腦神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)眼垂體畸形耳圖24先天性白內(nèi)障第31頁，共52頁，2022年，5月20日，14點36分，星期五3.耳的畸形先天性耳聾：遺傳性－內(nèi)耳發(fā)育不全、耳蝸神經(jīng)發(fā)育不良、聽小骨發(fā)育缺陷、外耳道閉鎖非遺傳性－與藥物中毒、感染等因素有關(guān)；內(nèi)耳、耳蝸神經(jīng)、聽覺中樞發(fā)育不良伴有啞早期分化脊髓腦神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)眼垂體畸形耳第32頁，共52頁，2022年，5月20日，14點36分，星期五本章重點神經(jīng)管和神經(jīng)嵴的一般演化成神經(jīng)細(xì)胞和成神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的概念無腦畸形、脊髓裂、腦積水的成因腦發(fā)生的一般過程（腦泡、腦室形成）垂體、眼與耳發(fā)生的一般過程第33頁，共52頁，2022年，5月20日，14點36分，星期五圖1神經(jīng)管第34頁，共52頁，2022年，5月20日，14點36分，星期五圖2神經(jīng)上皮的早期分化第35頁，共52頁，2022年，5月20日，14點36分，星期五圖3神經(jīng)上皮細(xì)胞的分化第36頁，共52頁，2022年，5月20日，14點36分，星期五圖4脊髓的形態(tài)發(fā)生第37頁，共52頁，2022年，5月20日，14點36分，星期五圖5脊髓發(fā)育與脊柱的關(guān)系第38頁，共52頁，2022年，5月20日，14點36分，星期五圖6腦泡的發(fā)生和演變第39頁，共52頁，2022年，5月20日，14點36分，星期五圖7腦各部的分化（間腦和端腦）第7周