彌漫性肺泡出血性疾病課件

彌漫性肺泡出血性疾病

DiffuseAlveolarHaemorrhageDiseases彌漫性肺泡出血性疾病

DiffuseAlveolarHa定義彌漫性肺泡出血(DAH)：是血液從肺泡毛細血管基底膜進入肺泡間質(zhì)及肺泡腔，終末細支氣管以遠的肺腺泡內(nèi)廣泛出血,充滿了含鐵血黃素的巨噬細胞在間質(zhì)內(nèi)堆積為特征的臨床綜合征,主要表現(xiàn)為呼吸困難、咯血、缺鐵性貧血、胸部彌漫性肺泡浸潤或?qū)嵶円餌HA的原因眾多，找不到病因的DAH稱為特發(fā)性肺含鐵血黃素細胞沉積癥(IPH)定義彌漫性肺泡出血(DAH)：是血液從肺泡毛細血管基底膜進入DAH主要臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)病例數(shù)（n）百分比（％）咳嗽28100咯血2382.1貧血2175.0肺部滲出2589.2氣促1553.6發(fā)熱1139.3同時有咯血、貧血和肺部滲出1657.1DAH主要臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)病例數(shù)（n）百分比（％）咳嗽281DAH的胸片表現(xiàn)DAH的胸片表現(xiàn)DAH的胸部CT表現(xiàn)DAH的胸部CT表現(xiàn)彌漫性肺出血的肺部影像表現(xiàn)彌漫性肺出血的肺部影像表現(xiàn)DAH的肺部影像特點及演變毛玻璃影，中央小結(jié)節(jié)(或融合實變影)及小葉間隔增厚，按不同的時間出現(xiàn)和消失；毛玻璃影分布以中央及下肺部為主，48~72小時后出現(xiàn)小葉間隔增厚，7~14天病變消失；如果慢性或反復出血，會出現(xiàn)肺纖維化改變基礎(chǔ)疾病的肺部表現(xiàn)DAH的肺部影像特點及演變毛玻璃影，中央小結(jié)節(jié)(或融合實變影DAH的肺泡灌洗液表現(xiàn)至少3個支氣管節(jié)段灌洗液為血性粉紅色液體液體靜置不凝固48小時后含鐵血黃素細胞大于20%DAH的肺泡灌洗液表現(xiàn)至少3個支氣管節(jié)段灌洗液為血性粉紅色液診斷要點1.臨床癥狀：咯血，伴不同程度呼吸困難；咯血量差異大2.胸部放射影像：彌漫性斑片狀或融合狀肺泡滲出影3.貧血：原因不明，24小時內(nèi)Hb降低20g/L以上，并于咯血量不成比例4.肺彌散功能(DLCO)：增高，超過基線值30%以上5.支氣管肺泡灌洗：多個肺節(jié)段灌洗液為血性液體，出血48小時以上，灌洗液中肺含鐵血黃素細胞大于20%，普魯氏藍染色陽性診斷要點1.臨床癥狀：咯血，伴不同程度呼吸困難；咯血量差異大診斷步驟首先應排除上呼吸道和胃腸道出血進而區(qū)分局部和彌漫性出血,但注意局部氣道出血,可以吸入導致出現(xiàn)類似彌漫性肺泡出血改變?nèi)缓筮M行病因分類診斷特發(fā)性肺含鐵血黃素沉積癥診斷步驟首先應排除上呼吸道和胃腸道出血病因分類與鑒別伴有肺毛細血管炎:ANCA陽性相關(guān)的小血管炎自身免疫性疾病相關(guān)性小血管炎藥物相關(guān)的小血管炎2.不伴有肺毛細血管炎:心血管疾病

支氣管動脈-肺動靜脈畸形肺動脈高壓充血性心力衰竭(如二尖瓣狹窄)凝血功能異常(包括抗凝藥物)3.特發(fā)性肺含鐵血黃素沉積癥病因分類與鑒別伴有肺毛細血管炎:

寡或無免疫復合物沉積的壞死性系統(tǒng)性血管炎，與ANCA相關(guān)，主要累及小血管（如毛細血管、小靜脈、微小動脈），多波及腎臟Wegener肉芽腫（WS）或肉芽腫性多血管炎（GPA）顯微鏡下多血管炎(MPA)變應性肉芽腫性多血管炎（CSS)

血管基底膜無免疫復合無沉積，而血ANCA陽性ANCA相關(guān)的肺小血管炎寡或無免疫復合物沉積的壞死性系統(tǒng)性血管炎，與A肺泡及腎小球基底膜免疫熒光陰性-循環(huán)ANCA陽性Wegener肉芽腫(WG)顯微鏡下多血管炎(MPA)Churg-Strauss綜合征嗜酸細胞數(shù)正常無哮喘有肉芽腫嗜酸細胞數(shù)正常無哮喘無肉芽腫嗜酸細胞數(shù)增多有哮喘有肉芽腫cANCA或抗蛋白酶3抗體陽性(PR3-ANCA)pANCA或抗髓過氧化酶抗體陽性(MPO-ANCA)部分有pANCA或cANCA陽性肺泡及腎小球基底膜免疫熒光陰性-循環(huán)ANCA陽性Wege病因分類與鑒別伴有肺毛細血管炎:ANCA陽性相關(guān)的小血管炎自身免疫性疾病相關(guān)性小血管炎藥物相關(guān)的小血管炎2.不伴有肺毛細血管炎:心血管疾病支氣管動脈-肺動靜脈畸形肺動脈高壓充血性心力衰竭(如二尖瓣狹窄)凝血功能異常(包括抗凝藥物)3.特發(fā)性肺含鐵血黃素沉積癥病因分類與鑒別伴有肺毛細血管炎:Goodpasture綜合征(肺-腎綜合癥)系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)等急性移植物排異反應Henoch–Schonlein紫癜Heinerssyndrome

血管基底膜有線性或顆粒狀免疫復合物沉積，而血ANCA陰性；自身免疫性疾病相關(guān)性小血管炎Goodpasture綜合征(肺-腎綜合癥)自身免疫性疾病相肺泡及腎小球基底膜免疫熒光陽性-循環(huán)ANCA陰性Goodpasture綜合癥Henoch-Schonlein紫癜結(jié)締組織類疾病IgG類線性免疫熒光IgA類顆粒性免疫熒光IgG類顆粒性免疫熒光肺泡及腎小球基底膜免疫熒光陽性-循環(huán)ANCA陰性Good病因分類與鑒別伴有肺毛細血管炎:ANCA陽性相關(guān)的小血管炎自身免疫性疾病相關(guān)性小血管炎藥物相關(guān)的小血管炎2.不伴有肺毛細血管炎:心血管疾病支氣管動脈-肺動靜脈畸形肺動脈高壓充血性心力衰竭(如二尖瓣狹窄)凝血功能異常(包括抗凝藥物)3.特發(fā)性肺含鐵血黃素沉積癥病因分類與鑒別伴有肺毛細血管炎:支氣管肺血管畸形先天性肺動靜脈畸形(PAVM)：Hereditaryhaemorrhagictelangiectasia,(HHT,Osler-Weber-Rendudisease),郎-奧韋綜合征

常染色體顯性遺傳，多有明顯的肺血管擴張的團塊影，以動靜脈分流的慢性缺氧表現(xiàn)為主2.支氣管動脈肺循環(huán)瘺：支氣管動脈與肺動脈或肺

靜脈建立異常交通支氣管肺血管畸形先天性肺動靜脈畸形(PAVM)：呼吸系統(tǒng)有兩套血供系統(tǒng)肺動脈循環(huán)：血管床大，供應氣道及肺泡；但循環(huán)壓力低支氣管動脈循環(huán)：血管床小，僅供應氣道至終末細支氣管；但循環(huán)壓力高支氣管血管循環(huán)與肺血管循環(huán)異常交通，會導致，肺血管循環(huán)壓力增高，而導致DAH呼吸系統(tǒng)有兩套血供系統(tǒng)呼吸系統(tǒng)有兩套血供系統(tǒng)呼吸系統(tǒng)有兩套血供系統(tǒng)與DAH相關(guān)的藥物和治療Amiodarone胺碘酮Propylthiouracil丙基硫氧嘧啶Abciximab阿昔單抗Anticoagulanttherapy抗凝治療

Nitrofurantoin呋喃妥因Phenytoin苯妥英鈉Penicillamine青霉胺Carbimazile卡吡嗎唑與DAH相關(guān)的藥物和治療Amiodarone病因分類與鑒別伴有肺毛細血管炎:ANCA陽性相關(guān)的小血管炎自身免疫性疾病相關(guān)性小血管炎藥物相關(guān)的小血管炎2.不伴有肺毛細血管炎:心血管疾病支氣管動脈-肺動靜脈畸形肺動脈高壓充血性心力衰竭(如二尖瓣狹窄)凝血功能異常(包括抗凝藥物)3.特發(fā)性肺含鐵血黃素沉積癥病因分類與鑒別伴有肺毛細血管炎:彌漫性肺泡出血性疾病

DiffuseAlveolarHaemorrhageDiseases彌漫性肺泡出血性疾病

DiffuseAlveolarHa定義彌漫性肺泡出血(DAH)：是血液從肺泡毛細血管基底膜進入肺泡間質(zhì)及肺泡腔，終末細支氣管以遠的肺腺泡內(nèi)廣泛出血,充滿了含鐵血黃素的巨噬細胞在間質(zhì)內(nèi)堆積為特征的臨床綜合征,主要表現(xiàn)為呼吸困難、咯血、缺鐵性貧血、胸部彌漫性肺泡浸潤或?qū)嵶円餌HA的原因眾多，找不到病因的DAH稱為特發(fā)性肺含鐵血黃素細胞沉積癥(IPH)定義彌漫性肺泡出血(DAH)：是血液從肺泡毛細血管基底膜進入DAH主要臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)病例數(shù)（n）百分比（％）咳嗽28100咯血2382.1貧血2175.0肺部滲出2589.2氣促1553.6發(fā)熱1139.3同時有咯血、貧血和肺部滲出1657.1DAH主要臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)病例數(shù)（n）百分比（％）咳嗽281DAH的胸片表現(xiàn)DAH的胸片表現(xiàn)DAH的胸部CT表現(xiàn)DAH的胸部CT表現(xiàn)彌漫性肺出血的肺部影像表現(xiàn)彌漫性肺出血的肺部影像表現(xiàn)DAH的肺部影像特點及演變毛玻璃影，中央小結(jié)節(jié)(或融合實變影)及小葉間隔增厚，按不同的時間出現(xiàn)和消失；毛玻璃影分布以中央及下肺部為主，48~72小時后出現(xiàn)小葉間隔增厚，7~14天病變消失；如果慢性或反復出血，會出現(xiàn)肺纖維化改變基礎(chǔ)疾病的肺部表現(xiàn)DAH的肺部影像特點及演變毛玻璃影，中央小結(jié)節(jié)(或融合實變影DAH的肺泡灌洗液表現(xiàn)至少3個支氣管節(jié)段灌洗液為血性粉紅色液體液體靜置不凝固48小時后含鐵血黃素細胞大于20%DAH的肺泡灌洗液表現(xiàn)至少3個支氣管節(jié)段灌洗液為血性粉紅色液診斷要點1.臨床癥狀：咯血，伴不同程度呼吸困難；咯血量差異大2.胸部放射影像：彌漫性斑片狀或融合狀肺泡滲出影3.貧血：原因不明，24小時內(nèi)Hb降低20g/L以上，并于咯血量不成比例4.肺彌散功能(DLCO)：增高，超過基線值30%以上5.支氣管肺泡灌洗：多個肺節(jié)段灌洗液為血性液體，出血48小時以上，灌洗液中肺含鐵血黃素細胞大于20%，普魯氏藍染色陽性診斷要點1.臨床癥狀：咯血，伴不同程度呼吸困難；咯血量差異大診斷步驟首先應排除上呼吸道和胃腸道出血進而區(qū)分局部和彌漫性出血,但注意局部氣道出血,可以吸入導致出現(xiàn)類似彌漫性肺泡出血改變?nèi)缓筮M行病因分類診斷特發(fā)性肺含鐵血黃素沉積癥診斷步驟首先應排除上呼吸道和胃腸道出血病因分類與鑒別伴有肺毛細血管炎:ANCA陽性相關(guān)的小血管炎自身免疫性疾病相關(guān)性小血管炎藥物相關(guān)的小血管炎2.不伴有肺毛細血管炎:心血管疾病

支氣管動脈-肺動靜脈畸形肺動脈高壓充血性心力衰竭(如二尖瓣狹窄)凝血功能異常(包括抗凝藥物)3.特發(fā)性肺含鐵血黃素沉積癥病因分類與鑒別伴有肺毛細血管炎:

寡或無免疫復合物沉積的壞死性系統(tǒng)性血管炎，與ANCA相關(guān)，主要累及小血管（如毛細血管、小靜脈、微小動脈），多波及腎臟Wegener肉芽腫（WS）或肉芽腫性多血管炎（GPA）顯微鏡下多血管炎(MPA)變應性肉芽腫性多血管炎（CSS)

血管基底膜無免疫復合無沉積，而血ANCA陽性ANCA相關(guān)的肺小血管炎寡或無免疫復合物沉積的壞死性系統(tǒng)性血管炎，與A肺泡及腎小球基底膜免疫熒光陰性-循環(huán)ANCA陽性Wegener肉芽腫(WG)顯微鏡下多血管炎(MPA)Churg-Strauss綜合征嗜酸細胞數(shù)正常無哮喘有肉芽腫嗜酸細胞數(shù)正常無哮喘無肉芽腫嗜酸細胞數(shù)增多有哮喘有肉芽腫cANCA或抗蛋白酶3抗體陽性(PR3-ANCA)pANCA或抗髓過氧化酶抗體陽性(MPO-ANCA)部分有pANCA或cANCA陽性肺泡及腎小球基底膜免疫熒光陰性-循環(huán)ANCA陽性Wege病因分類與鑒別伴有肺毛細血管炎:ANCA陽性相關(guān)的小血管炎自身免疫性疾病相關(guān)性小血管炎藥物相關(guān)的小血管炎2.不伴有肺毛細血管炎:心血管疾病支氣管動脈-肺動靜脈畸形肺動脈高壓充血性心力衰竭(如二尖瓣狹窄)凝血功能異常(包括抗凝藥物)3.特發(fā)性肺含鐵血黃素沉積癥病因分類與鑒別伴有肺毛細血管炎:Goodpasture綜合征(肺-腎綜合癥)系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)等急性移植物排異反應Henoch–Schonlein紫癜Heinerssyndrome

血管基底膜有線性或顆粒狀免疫復合物沉積，而血ANCA陰性；自身免疫性疾病相關(guān)性小血管炎Goodpasture綜合征(肺-腎綜合癥)自身免疫性疾病相肺泡及腎小球基底膜免疫熒光陽性-循環(huán)ANCA陰性Goodpasture綜合癥Henoch-Schonlein紫癜結(jié)締組織類疾病IgG類線性免疫熒光IgA類顆粒性免疫熒光IgG類顆粒性免疫熒光肺泡及腎小球基底膜免疫熒光陽性-循環(huán)ANCA陰性Good病因分類與鑒別伴有肺毛細血管炎:ANCA陽性相關(guān)的小血管炎自身免疫性疾病相關(guān)性小血管炎藥物相關(guān)的小血管炎2.不伴有肺毛細血管炎:心血管疾病支氣管動脈-肺動靜脈畸形肺動脈高壓充血性心力衰竭(如二尖瓣狹窄)凝血功能異常(包括抗凝藥物)3.特發(fā)性肺含鐵血黃素沉積癥病因分類與鑒別伴有肺毛細血管炎:支氣管肺血管畸形先天性肺動靜脈畸形(PAVM)：Hereditaryhaemorrhagictelangiectasia,(HHT,Osler-Weber-Rendudisease),郎-奧韋綜合征

常染色體顯性遺傳，多有明顯的肺血管擴張的團塊影，以動靜脈分流的慢性缺氧表現(xiàn)為主2.支氣管動脈肺循環(huán)瘺：支氣管動脈與肺動脈或肺

靜脈建立異常交通支氣管肺血管畸形先天性肺動靜脈畸形(PAVM)：呼吸系統(tǒng)有兩套血供系統(tǒng)肺動脈循環(huán)：血