《內(nèi)科學(xué)》過敏性紫癜

紫癜Purpura1概念由于血小板數(shù)量減少、凝血因子缺乏、血小板功能異常及血管異常等因素引起的血細(xì)胞從毛細(xì)血管向外流出進(jìn)入皮膚或皮下組織引起的損害。瘀點(diǎn)：針尖大小、紅色皮損＜2mm瘀斑：皮損＞10mm淺表出血：鮮紅色或深紅色深部位出血：青紫色、深紫色、棕色、橘黃色或黃綠色2分類血管因素引起的紫癜先天性血管壁異常：遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、艾-唐(Ehlers-Danlos)氏綜合征獲得性血管壁結(jié)構(gòu)和功能異常:過敏性紫癜3分類血小板數(shù)量及質(zhì)量異常所致的紫癜數(shù)量異常：血小板減少性紫癜功能缺陷：巨血小板綜合征、血小板無力癥4分類凝血因子質(zhì)、量異常所致的紫癜遺傳性凝血因子異常：血友病獲得性凝血因子異常：肝病性5分類纖維蛋白溶解亢進(jìn)所致紫癜:α2-PI病理性循環(huán)抗凝物質(zhì)所致紫癜:獲得性FⅧ抑制物復(fù)合性因素所致出血性疾病:DIC6過敏性紫癜

（allergicpurpura)7概念一種血管變態(tài)反應(yīng)性疾病(免疫性血管性疾病)由于機(jī)體對某些物質(zhì)發(fā)生變態(tài)反應(yīng)，引起毛細(xì)血管壁的通透性和脆性增高，血液外滲，從而產(chǎn)生皮膚紫癜及粘膜和器官出血以中性粒細(xì)胞淤積性無菌性血管炎為特征表現(xiàn)為皮膚紫癜、腹痛、關(guān)節(jié)炎或腎炎8發(fā)病情況多見于兒童和青少年，中年人少見，老年人罕見發(fā)病年齡5月-49歲，峰值年齡4-11歲<12歲占70%<20歲占87%

男女比例約1.4:1

發(fā)病以冬春季為多9病因感染：最常見的原因細(xì)菌：β溶血性鏈球菌(上感、扁體炎、肺炎、腥紅熱、尿路感染、皮膚化膿性感染、骨髓炎)、金葡菌、結(jié)核桿菌病毒：風(fēng)疹、水痘、流行性腮腺炎、麻疹病毒寄生蟲：常見，蛔蟲感染最常見，其次有鉤蟲、鞭蟲、絲蟲、血吸蟲、瘧原蟲10病因食物動物異體蛋白引起機(jī)體過敏魚、蝦、蟹、牛奶、雞、蛋藥物抗生素、解熱鎮(zhèn)痛藥、鎮(zhèn)靜劑、結(jié)核藥、激素類其它寒冷、外傷、昆蟲叮咬、花粉、結(jié)核菌素試驗(yàn)、精神因素11發(fā)病機(jī)制速發(fā)型變態(tài)反應(yīng)(Ⅰ型變態(tài)反應(yīng))致敏原(小分子半抗原)+蛋白質(zhì)→抗原→刺激漿細(xì)胞(抗體形成細(xì)胞)→產(chǎn)生特異性IgE,形成致敏狀態(tài)→致敏原再次進(jìn)入，與IgE結(jié)合→①細(xì)胞內(nèi)cAMP下降→細(xì)胞釋放組胺和慢反應(yīng)物質(zhì)→②使血漿α2-巨球蛋白釋放激肽→③使副交感神經(jīng)興奮性增加、釋放膽堿組胺、激肽、慢反應(yīng)物質(zhì)及乙酰膽堿均作用于血管平滑肌，引起小動脈及毛細(xì)血管擴(kuò)張、血管通透性增加、血漿和紅細(xì)胞滲出、致皮膚、粘膜及內(nèi)臟出血和水腫。12發(fā)病機(jī)制抗原抗體復(fù)合物反應(yīng)(Ⅲ型變態(tài)反應(yīng))

致敏原(蛋白質(zhì)和大分子變應(yīng)原)→刺激抗體形成細(xì)胞產(chǎn)生IgG→與相應(yīng)抗原結(jié)合形成抗原抗體復(fù)合物→沉積于血管內(nèi)膜、激活補(bǔ)體、對中性粒細(xì)胞產(chǎn)生趨化作用→釋放溶酶體內(nèi)物質(zhì)和血管活性物質(zhì)→血管炎癥反應(yīng)和組織損傷。13臨床表現(xiàn)起病方式多種多樣、可急可緩多數(shù)發(fā)病前1-3周有前驅(qū)癥狀，然后出現(xiàn)皮膚紫癜少數(shù)在紫癜出現(xiàn)前有關(guān)節(jié)、腹部、腎臟或神經(jīng)癥狀14單純皮膚型最為常見的類型皮膚出現(xiàn)大小不等的出血性皮疹(紫癜)，突出皮面，壓之不退色分布對稱、分批出現(xiàn)、反復(fù)發(fā)作多見于四肢，尤其是下肢和臀部，面部、軀干和粘膜很少受累紫癜大小不等，顏色逐漸變化可同時伴發(fā)蕁麻疹、神經(jīng)血管狀水腫、多形性紅斑1516腹型(享諾型，Henoch型)皮膚紫癜+消化道癥狀惡心、嘔吐、嘔血、便血、腹瀉、粘液便

腹痛：最常見，以突然發(fā)作的陣發(fā)性絞痛為特點(diǎn)，位于臍周、下腹部或全腹。肌緊張和反跳痛少見(癥狀和體征分離)

腹痛與紫癜可同時或先后出現(xiàn)17關(guān)節(jié)型(許蘭型，Schonlein型)關(guān)節(jié)疼痛、腫脹、功能障礙為主多發(fā)生于膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)游走性、反復(fù)發(fā)作，不遺留關(guān)節(jié)畸形多在皮膚紫癜后出現(xiàn)18腎型主要表現(xiàn)為尿液改變—紫癜性腎炎血尿、蛋白尿、管型尿、浮腫、高血壓、腎功能衰竭多在紫癜發(fā)生后8周內(nèi)出現(xiàn)，其中一周內(nèi)最多，少數(shù)在3-5個月后出現(xiàn)19混合型上述四型中有兩種以上合并存在時20少見類型神經(jīng)系統(tǒng)腦血管痙攣、蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦溢血、多發(fā)性神經(jīng)炎劇烈頭痛、嘔吐、煩燥不安、抽搐、癱瘓、昏迷，頸強(qiáng)直、巴氏征陽性，腦脊液壓力增高，腦電圖異常眼結(jié)膜、眼瞼或視網(wǎng)膜出血，虹膜炎、視神經(jīng)萎縮呼吸系統(tǒng)咯血、哮喘、胸膜炎、肺炎聲帶部水腫致呼吸道梗阻其它：心肌梗死、睪丸出血21實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)白細(xì)胞可增高，血紅蛋白和血小板正常尿常規(guī)蛋白質(zhì)、紅細(xì)胞、管型大便常規(guī)隱血試驗(yàn)陽性血沉增快22實(shí)驗(yàn)室檢查止血功能檢查

毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽性血小板功能正常凝血功能檢查正常23診斷發(fā)熱、感染及全身不適等前驅(qū)癥狀典型的皮膚紫癜(下肢、臂部分批出現(xiàn)、對稱分布，大小不等，反復(fù)發(fā)作)紫癜出現(xiàn)前后有腹痛、關(guān)節(jié)痛或尿改變實(shí)驗(yàn)室檢查(血小板、止血功能、骨髓等均無異常)24國內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)1.有過敏性體質(zhì)或有較肯定的過敏原發(fā)現(xiàn)2.有下述臨床表現(xiàn)：在紫癜出現(xiàn)前1-3周有低熱、上呼吸道感染及全身不適等癥狀；典型的皮膚紫癜和相應(yīng)皮損；病程中可有腹痛或累及關(guān)節(jié)或腎臟3.血小板計(jì)數(shù)、血小板功能及凝血時間均正常，毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)可陽性4.組織學(xué)檢查：受累部位皮膚或組織中可見到較均勻一致的過敏性血管炎5.排除其它疾病引起的血管炎25鑒別診斷單純皮膚型：血小板減少性紫癜關(guān)節(jié)型：風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕熱腹型：闌尾炎、腸套疊、壞死性小腸炎腎型：急性腎小球腎炎、狼瘡性腎炎26預(yù)防預(yù)防和治療各種感染避免誘發(fā)本病的食物及藥物27治療抗組胺藥本病屬于變態(tài)反應(yīng)性疾病息斯敏、異丙嗪、葡萄糖酸鈣改善血管通透性維生素C和曲克蘆丁止血藥止血敏、安絡(luò)血28治療對癥治療腹痛：解痙劑消化道出血：止血和抑酸藥關(guān)節(jié)痛：止痛劑腦部：大劑量激素、脫水和利尿劑29治療腎上腺皮質(zhì)激素

抑制抗原抗體反應(yīng)和改善毛細(xì)血通透性強(qiáng)的松30-40mg/d，分次口服地塞米松1.5mg/次，3-4次/天嚴(yán)重者：地塞米松10-20mg/d

或氫化可的松100-200mg/d靜滴連用3-5天后改為口服制劑30治療免疫抑制劑環(huán)磷酰胺：2-3mg/(kg.d)

硫唑嘌呤：2-3mg/(kg.d)