細胞生物學(xué)細胞質(zhì)

關(guān)于細胞生物學(xué)細胞質(zhì)第1頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五第2頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五細胞內(nèi)膜（internalmembrane）：內(nèi)膜構(gòu)成的細胞器：線粒體，過氧化物酶體，細胞核，內(nèi)體，內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，高爾基體，溶酶體，運輸小泡等。內(nèi)膜是真核細胞有別于原核細胞的一個主要特征內(nèi)膜的作用：區(qū)域化（區(qū)室），增加反應(yīng)表面積第3頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五第一節(jié)細胞質(zhì)的組成細胞器細胞質(zhì)內(nèi)含物細胞質(zhì)骨架細胞質(zhì)基質(zhì)第4頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五一、細胞器（organelles）第5頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五處于動態(tài)變化之中。具有獨特的結(jié)構(gòu)特點和化學(xué)組成，行使各自的功能。彼此之間存在聯(lián)系在不同類型細胞中具有共同的形態(tài)特征和功能活動，但也是有區(qū)別的。第6頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五第7頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五核糖體中心體第8頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五二、細胞質(zhì)內(nèi)含物（cytoplasmicinclusions）糖原脂滴蛋白結(jié)晶有形代謝物質(zhì)第9頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五第10頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五三、細胞質(zhì)骨架（cytoskeleton）第11頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五第12頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五微管、微絲、中間絲三種蛋白纖維構(gòu)成的網(wǎng)絡(luò)結(jié)構(gòu)動態(tài)有序參與細胞很多重要的生命活動第13頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五第14頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五四、細胞質(zhì)基質(zhì)（cytoplasmicmatrix）定義：形態(tài)學(xué)；實驗學(xué)和生物化學(xué)；胞質(zhì)溶膠（cytosol）第15頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五化學(xué)成分和物理特性：功能內(nèi)環(huán)境和代謝的場所糖酵解蛋白質(zhì)、脂肪合成細胞內(nèi)外，細胞內(nèi)各結(jié)構(gòu)間的交流胞內(nèi)信號轉(zhuǎn)導(dǎo)的途徑第16頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五組成互相聯(lián)系，成為一整體細胞器細胞質(zhì)骨架細胞質(zhì)內(nèi)含物細胞質(zhì)基質(zhì)第17頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五第二節(jié)核糖體（ribosome）第18頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五RETURN第19頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五一、核糖體的結(jié)構(gòu)和成分

電鏡結(jié)構(gòu)：大、小亞基,一定Mg++

濃度下聚合和解聚分子組成和結(jié)構(gòu)：rRNA和蛋白質(zhì)第20頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五RETURNMg++=1~10mmol/LMg++<1mmol/L第21頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五第22頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五種類

原核生物（70S）真核生物的線粒體、葉綠體（70S）

真核生物（80S）第23頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五二、核糖體與蛋白質(zhì)的生物合成第24頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五DNAto第25頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五蛋白質(zhì)合成的模板——mRNA遺傳密碼（geneticcodes）起始密碼AUG終止密碼UAA/UAG/UGA同義密碼遺傳密碼是連續(xù)和有方向的遺傳密碼在各種生物中是一樣的第26頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五密碼的解譯和氨基酸的轉(zhuǎn)運——tRNA第27頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五丙氨酰-tRNA3’……CGI……5’mRNA

5’……GCU……3’mRNA5’……GCC……3’mRNA5’……GCA……3’密碼子反密碼子第28頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五蛋白質(zhì)合成的裝配機——核糖體rRNA——核酶（ribozyme）rRNA——核糖體的形狀rRNA——tRNA在mRNA的定位rRNA和蛋白質(zhì)各司其職第29頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五核糖體上的一些結(jié)合位點mRNA結(jié)合位點tRNA結(jié)合位點（P位，A位，E位）催化位點其他蛋白因子結(jié)合位點to第30頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五第31頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五核糖體移動方向延長中的多肽鏈核糖體RETURN第32頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五第33頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五三種RNA共同協(xié)調(diào)，完成蛋白質(zhì)的合成過程翻譯第34頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五蛋白質(zhì)生物合成的過程：氨基酸的活化和結(jié)合起始、延長、終止第35頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五氨基酰－tRNA合成酶特定的氨基酸特定的tRNA+氨基酰－tRNAATPADP第36頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五多肽鏈合成的起始第37頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五大亞基第38頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五*小亞基與起始氨酰tRNA

結(jié)合與mRNA結(jié)合識別起始密碼

*大亞基與mRNA結(jié)合形成70s起始復(fù)合物*需起始因子（IF）和GTP第39頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五多肽鏈合成的延長第40頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五進位轉(zhuǎn)肽移位第41頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五．進位

．轉(zhuǎn)肽由轉(zhuǎn)肽酶(核酶)催化．核糖體移動

需延長因子（EF）和GTP第42頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五多肽鏈合成的終止第43頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五釋放因子結(jié)合到終止密碼子上酯鍵水解多肽鏈釋放多肽鏈合成裝置解離第44頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五終止密碼子釋放因子（RF）多肽鏈釋放出來肽鏈合成裝置解離

第45頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五238多聚核糖體第46頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五在細胞內(nèi)的存在形式固著核糖體游離核糖體第47頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五第48頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五第三節(jié)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)

（EndoplasmicReticulum）第49頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五第50頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五一、形態(tài)特征與類型

糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（roughER）

動質(zhì)（ergastoplasm）光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（smoothER）第51頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五微粒體（microsome）第52頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五固著核糖體游離核糖體第53頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五二、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能

(一）糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能(二）光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能第54頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能1.蛋白質(zhì)的合成合成的蛋白質(zhì)進入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)或定位于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上第55頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五胞質(zhì)溶膠細胞核溶酶體

高爾基體

內(nèi)質(zhì)網(wǎng)

線粒體過氧化物酶體分泌顆粒內(nèi)體細胞表面核糖體第56頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成的三類蛋白內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、高爾基體、溶酶體的駐留蛋白分泌蛋白膜蛋白（內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、高爾基體、溶酶體、質(zhì)膜）第57頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五back第58頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五合成的蛋白有兩種形式：可溶性蛋白膜蛋白第59頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五

2、蛋白質(zhì)糖基化（proteinglycosylation）寡聚糖轉(zhuǎn)移酶形成糖蛋白N-連接O-連接第60頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五蛋白質(zhì)糖基化（proteinglycosylation）

N-連接寡聚糖轉(zhuǎn)移酶Asn=天冬酰胺第61頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五第62頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五O-連接蘇氨酸、絲氨酸、賴氨酸的-OH第63頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五第64頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五4.膜脂合成蛋白多肽的正確折疊和裝配——伴侶蛋白（chaperoneprotein）3.內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔中蛋白質(zhì)的正確折疊和裝配蛋白二硫鍵異構(gòu)酶（PDI）結(jié)合蛋白(Bip)鈣聯(lián)蛋白、鈣網(wǎng)蛋白to第65頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五二硫鍵的形成（PDI）Proteindisulfideisomerase，PDI蛋白二硫鍵異構(gòu)酶back第66頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五back第67頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五Bip(bindingprotein)結(jié)合暴露的疏水氨基酸，防止蛋白聚集鈣聯(lián)蛋白back第68頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五磷脂酰膽堿的合成過程第69頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五細胞質(zhì)基質(zhì)面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔面磷脂轉(zhuǎn)位子（攪雜酶）質(zhì)膜胞外側(cè)質(zhì)膜胞內(nèi)側(cè)磷脂轉(zhuǎn)位子（翻轉(zhuǎn)酶）磷脂酰絲氨酸磷脂酰乙醇胺第70頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五磷脂的膜間轉(zhuǎn)運膜泡運輸磷脂交換蛋白第71頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中的蛋白質(zhì)質(zhì)量控制蛋白修飾發(fā)生問題了怎么辦？蛋白修飾完成后怎么辦？第72頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五

光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能

1.類固醇激素的合成

2.脂類的合成

3.鈣的儲存和釋放

4.藥物代謝與解毒第73頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五第三節(jié)高爾基體

（GolgiComplex）第74頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五扁平囊大泡小泡第75頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五順面管網(wǎng)結(jié)構(gòu)（cis-network）順面囊（ciscisterna）反面囊（transcisterna）反面管網(wǎng)結(jié)構(gòu)（trans-network）反面順面To第76頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五

一、形態(tài)結(jié)構(gòu)扁平囊（cisternae）扁平囊堆（stack）大泡、小泡（vesicles）囊泡系統(tǒng)順面管網(wǎng)結(jié)構(gòu)順面囊反面囊反面管網(wǎng)結(jié)構(gòu)第77頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五順面囊——嗜鋨反面囊——焦磷酸硫胺素酶反面管網(wǎng)——胞嘧啶單核苷酸不同的區(qū)室呈不同的細胞化學(xué)反應(yīng)：可作為特征反應(yīng)第78頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五二、高爾基體的功能

（一）加工和修飾

（二）分選作用

第79頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五1.糖蛋白的糖基化第80頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五N-乙酰葡糖胺GlcNAc甘露糖Man半乳糖Gal唾液酸NANA高甘露糖寡聚糖復(fù)合寡聚糖第81頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五高爾基體的區(qū)室和功能第82頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五2.蛋白聚糖的糖基化3.糖脂的糖基化4.糖蛋白和蛋白聚糖的硫酸鹽化硫酸根酪氨酸5.分泌蛋白前體的有限水解第83頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五胰島素原的有限水解back第84頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五分選信號高爾基體的分選作用高爾基體根據(jù)蛋白所攜有的特定分選信號，以相應(yīng)的受體與這些分選信號結(jié)合，并將不同的蛋白分裝到各自的運輸小泡中，分別運送至不同的目的地。主要分選的蛋白第85頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五1.回輸內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的分選第86頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五2.溶酶體酶蛋白的分揀運輸與溶酶體的形成

back第87頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五（2）受調(diào)分泌途徑3.分泌蛋白、膜蛋白的分選（1）基本分泌途徑第88頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五4.高爾基體駐留蛋白的分選第89頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五第四節(jié)溶酶體（lysosome）第90頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五一、形態(tài)和特性單層膜包圍的小囊泡,內(nèi)含多種酸性水解酶大小不一有較高電子密度第91頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五酸性水解酶酶的特性:1.最適pH3~62.多為帶負電荷的糖蛋白膜的特性:1.質(zhì)子泵2.有轉(zhuǎn)運蛋白3.膜蛋白高度糖基化第92頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五第93頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五back溶酶體的形成第94頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五

二、溶酶體的功能——消化（一）消化方式

1）

胞內(nèi)消化

異噬作用heterophagy）自噬作用（autophagy)2）胞外消化to第95頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五

三、溶酶體與細胞功能活動

消除異物提供營養(yǎng)更新細胞成分調(diào)節(jié)激素分泌第96頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五四.溶酶體與疾病矽肺儲積病(storagedisease)I細胞病(Inclusioncelldisease)第97頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五第五節(jié)過氧化物酶體（peroxisome）第98頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五一、形態(tài)和特性膜包圍的微型小體——微體第99頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五氧化酶、過氧化氫酶、過氧化物酶1.所包含的酶2.起源和形成第100頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五

二、過氧化物酶體的功能

1）

解毒作用

RH2+H2O2R+2H2O過氧化氫酶2）

調(diào)節(jié)細胞氧張力

RH2+O2R+2H2O2氧化酶第101頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五3）

參與脂肪酸的分解

第102頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五第七章線粒體

線粒體（mitochondrion）是普遍存在于哺乳動物成熟紅細胞以外的真核細胞中的細胞器，它是細胞進行氧化和能量轉(zhuǎn)換的主要場所，被喻為細胞的“動力工廠”或“換能中心”。第103頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五第104頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五第105頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五第一節(jié)線粒體的超微結(jié)構(gòu)一、外膜二、內(nèi)膜與內(nèi)部空間內(nèi)腔（基質(zhì)腔）外腔（膜間腔）嵴（cristae）基粒（elementaryparticle）第106頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五外膜內(nèi)膜膜間腔核糖體基質(zhì)顆粒嵴基質(zhì)腔基粒（ATP酶）DNAto第107頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五第108頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五三、基質(zhì)腔線粒體核糖體線粒體DNA

基質(zhì)顆粒（matricalgranule）ATP酶復(fù)合體柄部頭部(F1因子)基片(F0因子)第109頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五第二節(jié)線粒體的化學(xué)組成一、化學(xué)組成

1.蛋白質(zhì)：65％～70％

2.脂類：25％～30％，磷脂

3.DNA4.其它：輔酶、維生素、無機離子及RNA等第110頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五二、酶的分布特點約120種：氧化還原酶37％合成酶10％水解酶＜9％不同部位有獨特的標(biāo)志酶（約30種）第111頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五第三節(jié)線粒體是物質(zhì)氧化和

能量轉(zhuǎn)換的場所一、電子傳遞鏈與氧化磷酸化的結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)（一）電子傳遞鏈（electrontransportchain

）

呼吸鏈（respiratorychain

）

NADH呼吸鏈和FADH2呼吸鏈第112頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五第113頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五氫原子（H）H+＋e－氫負離子（H－）

H+＋2e－to復(fù)合物Ⅰ輔酶Q復(fù)合物Ⅲ細胞色素C復(fù)合物Ⅳ琥珀酸復(fù)合物Ⅱ2e－2e－2e－2e－2e－2e－1/2O22e－2e－NADH電子傳遞鏈組分及反應(yīng)序列示意圖第114頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五復(fù)合物Ⅰ復(fù)合物Ⅳ復(fù)合物Ⅲ第115頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五電子傳遞鏈return第116頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五鑲嵌在內(nèi)膜脂質(zhì)雙分子層中，具有質(zhì)子通道作用由3α、3β、γ、δ和ε9個亞基構(gòu)成，催化ATP合成柄部：基片(F0因子):F1的抑制物對寡霉素敏感的蛋白蛋白F6to（二）ATP酶復(fù)合體頭部(F1因子):第117頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五第118頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五return第119頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五第120頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五ATP合成第121頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五

以NAD+

為受氫體，形成3分子ATP

以FAD為受氫體，形成2分子ATP（三）氧化磷酸化（oxidativephosphorylation）

將生物氧化所釋放能量的轉(zhuǎn)移過程與ADP的磷酸化過程結(jié)合起來，而將生物氧化釋放的能量轉(zhuǎn)移到ATP的高能磷酸鍵中，又稱氧化磷酸化偶聯(lián)。ADP+PiATPEE第122頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五第123頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五to二、物質(zhì)氧化與能量轉(zhuǎn)換的機制

以葡萄糖為例

1.無氧酵解

2.丙酮酸乙酰輔酶A3.三羧酸循環(huán)（TAC）

4.電子傳遞鏈氧化磷酸化

偶聯(lián)線粒體內(nèi)膜場所細胞質(zhì)線粒體基質(zhì)線粒體基質(zhì)C6H12O6+6O2+6H2O12H2O+6CO2

生成36或38ATP第124頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五return第125頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五return第126頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五return第127頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五丙酮酸脂肪酸乙酰輔酶A三羧酸循環(huán)returnto第128頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五底物水平磷酸化氧化磷酸化葡萄糖2分子丙酮酸2分子乙酰輔酶A三羧酸循環(huán)2NAD+2NADH+2H+2NAD+2FAD6NAD+2NADH26NADH+6H+2NADH+2H+2H2O+6ATP2H2O+4ATP6H2O+18ATP2H2O+6ATPO2+6ADPO2+6ADPO2+4ADP3O2+18ADP2ADP+2ATP4ATP2ATP2ADP2GDP2GTP凈產(chǎn)生2ATP4ATP34ATP第129頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五三、化學(xué)滲透假說（chemiosmotishypothesis）

主要內(nèi)容：呼吸鏈各組分在內(nèi)膜上分布不對稱，當(dāng)高能電子沿呼吸鏈傳遞，所釋放的能量將H＋泵至膜間腔造成膜間腔H＋濃度高于基質(zhì)，在內(nèi)膜兩側(cè)形成電化學(xué)質(zhì)子梯度，在電化學(xué)質(zhì)子梯度驅(qū)動下，H＋通過ATP合成酶流回基質(zhì)，其能量促使ADT和Pi形成ATP。

特點：1.強調(diào)線粒體膜結(jié)構(gòu)的完整性

2.定向的化學(xué)反應(yīng)第130頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五2e-1/2O2H2O第131頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五四、線粒體功能：

1.物質(zhì)氧化與能量轉(zhuǎn)換的場所

2.儲積Ca2+3.調(diào)控細胞凋亡第132頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五凋亡第133頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五第四節(jié)線粒體的遺傳和半自主性半自主性的細胞器（semiautonomousorganelle）一、線粒體DNA：

1.雙鏈環(huán)狀（H鏈和L鏈）。

2.基因排列緊密。

3.復(fù)制方式：半保留方式，但先后進行。

4.轉(zhuǎn)錄：同時轉(zhuǎn)錄，完全對稱。

5.轉(zhuǎn)錄和翻譯緊密聯(lián)系。

6.線粒體遺傳密碼與通用密碼有所差異。第134頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五人線粒體DNA編碼的基因分布模式圖37個結(jié)構(gòu)基因：2種rRNA22種tRNA13種蛋白質(zhì)編碼序列return第135頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五第136頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五return第137頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五return線粒體是半自主性的細胞器第138頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五第139頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五二、核DNA編碼的線粒體蛋白質(zhì)的運輸?shù)?40頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五第141頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五第142頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五Hsp：熱休克蛋白Hsp70在蛋白質(zhì)向線粒體中輸入的作用示意圖第143頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五核糖體正確折疊的蛋白質(zhì)正確折疊的蛋白質(zhì)被蛋白酶水解丟棄Hsp60樣裝置Hsp60樣裝置hsp70裝置hsp70裝置第144頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五蛋白質(zhì)輸入線粒體基質(zhì)示意圖引導(dǎo)肽前蛋白受體內(nèi)外膜接觸點成熟線粒體蛋白由電化學(xué)梯度驅(qū)動插入線粒體膜中識別轉(zhuǎn)移到基質(zhì)需要ATP參與被信號肽酶切割被切割的信號肽第145頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五向線粒體膜間腔和內(nèi)膜輸入蛋白質(zhì)示意圖膜間腔蛋白蛋白酶切割內(nèi)膜上蛋白內(nèi)膜上蛋白線粒體合成的蛋白切割位點信號肽信號肽切割位點停止轉(zhuǎn)運的蛋白to第146頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五Leber遺傳性視神經(jīng)?。↙HON）

ND4*11778G→A，精氨酸→組氨酸

ND1*3460G→A，丙氨酸→絲氨酸肌陣攣性癲癇和粗糙紅纖維綜合征（MERRF）

tRNALys:8334A→G；8356T→C神經(jīng)性肌虛弱,共濟失調(diào)及色素性視網(wǎng)膜炎綜合征(NARP)H+-ATP酶:8993T→G，亮氨酸→精氨酸return第147頁，共154頁，2022年，5月20日，23點29分，星期五第五節(jié)線粒體與人類疾病和衰老一