漿細(xì)胞淋巴瘤課件

漿細(xì)胞性淋巴瘤

（一）定義1.淋巴漿細(xì)胞性淋巴瘤（LPL）為一種少見的非霍奇金淋巴瘤，約占非霍奇金淋巴瘤的1％左右。是一個由小B淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞組成的腫瘤，通常累及骨髓，淋巴結(jié)和脾，不表達(dá)CD5，大多數(shù)病例有血清單克隆蛋白伴高粘滯血癥或巨球蛋白血癥，同時應(yīng)排除其他淋巴瘤的漿細(xì)胞樣/漿細(xì)胞的變異型。

2.淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤源于受抗原刺激后向漿細(xì)胞分化的外周B淋巴細(xì)胞。腫瘤細(xì)胞表達(dá)B細(xì)胞相關(guān)抗原（CD19,CD20,CD22,CD79α），另外，CD5、CD10和CD23均(－)，F(xiàn)MC7(+)，BCL-2(+)，BCL-6(－)，PAX-5(+),CD138(+),CD38(+)。

病因?qū)W病因尚不明確。最近，意大利的幾項研究認(rèn)為，Ⅱ型混合冷球蛋白血癥的大多數(shù)病例與肝炎病毒C感染有關(guān)。人類皰疹病毒-8在發(fā)病中所起的作用仍存在爭議。偶發(fā)的家族性病例表明該腫瘤有基因易感性。(三)治療（1）烷化劑苯丁酸氮芥（瘤可寧）單用或聯(lián)合強的松龍一直是治療LPL/WM的一線方案。根據(jù)療效標(biāo)準(zhǔn)反應(yīng)率大約60%，中位生存時間大約60個月。環(huán)磷酰胺單獨或聯(lián)合用藥也有效,但缺乏與瘤可寧對比的資料（二）癥狀臨床表現(xiàn)多種多樣。大約25–30%患者無癥狀，僅具有免疫球蛋白M帶。大多數(shù)患者有血清單克隆IgM異常增多，診斷為巨球蛋白血癥（WM），并出現(xiàn)高粘滯綜合癥(HVS)。病變一般累及骨髓、淋巴結(jié)和脾，周圍血也可能受累。大約15–20%的病例發(fā)生結(jié)外浸潤，如肺、胃腸道、眼眶、唾液腺、中樞神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚等。對227例WM患者相關(guān)癥狀統(tǒng)計分析后得出：貧血占44％，出血占44％，消瘦占22．9％，神經(jīng)異常占16．74％，肝腫大占37.9％，脾和淋巴結(jié)腫大各占37％。（2）嘌呤類似物氟達(dá)拉濱作為最初治療的反應(yīng)率為38%－100%。嘌呤類似物的中位反應(yīng)持續(xù)時間為13－41月。氟達(dá)拉濱和克拉屈濱對于那些對烷化劑原發(fā)耐藥或復(fù)發(fā)的患者是有效的。嘌呤類似物和烷化劑具有協(xié)同作用。預(yù)后

淋巴漿細(xì)胞性淋巴瘤發(fā)病緩慢，病程較長，經(jīng)治療可獲緩解，但不易治愈。

臨床病程呈惰性，中位總體生存時間（OS）為5年。年齡，血紅蛋白濃度，血清白蛋白和β-2-微球蛋白是非常強的預(yù)后因素。少數(shù)病例可發(fā)生向彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤轉(zhuǎn)化，預(yù)后差。5例選用口服烷化劑苯丁酸氮芥及糖皮質(zhì)激素治療,平均生存期66.4月;6例選用聯(lián)合化療R-CHOP方案，平均生存期47.3月;

5例含氟達(dá)拉濱的方案平均生存期37.2月;但3組患者的病例數(shù)較少,在統(tǒng)計學(xué)上在治療方案的選擇上,口服苯丁酸氮芥或選擇聯(lián)合化療都可獲得80%以上的CR+PR率。

結(jié)論:淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤/華氏巨