內(nèi)科學課件：再生障礙性貧血

再生障礙性貧血再生障礙性貧血主要內(nèi)容及要求掌握再障的診斷依據(jù)、鑒別診斷、治療方法熟悉再障的臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象特點、急性和慢性再障的特征。熟悉重型再障的血象診斷標準。了解病因、發(fā)病機制、發(fā)病情況、預后。主要內(nèi)容及要求掌握再障的診斷依據(jù)、鑒別診斷、治療方法血細胞發(fā)育圖血細胞發(fā)育圖概述再生障礙性貧血（簡稱再障，AA）的特征

骨髓造血功能衰竭外周血全血細胞減少臨床表現(xiàn):貧血、出血和感染

概述再生障礙性貧血（簡稱再障，AA）的特征骨髓造血功能概述我國發(fā)病率7.4/10萬，可發(fā)生于各個年齡段，主要以青壯年為主。男性病患較多，但男女發(fā)病率無明顯差異發(fā)病情況概述我國發(fā)病率7.4/10萬，可發(fā)生于各個年齡段，主要以病因及發(fā)病機制病因：

化學因素：

藥物、化學物質(zhì)（苯）

物理因素：

X線、放射性核素

生物因素：

肝炎病毒、EB病毒、微小病毒B19等

其他因素：

惡性腫瘤、結(jié)締組織病、慢性腎功衰竭、PNH等

原因不明病因及發(fā)病機制病因：

化學因素：

獲得性異質(zhì)性疾病

1、造血干(祖)細胞內(nèi)在缺陷（“種子”學說）

2、造血微環(huán)境缺陷（“土壤”學說）

3、異常免疫反應，損傷造血干(祖)細胞（“蟲子”學說）

病因及發(fā)病機制

獲得性異質(zhì)性疾病

1、造血干(祖)細胞內(nèi)在缺陷（“種

重型再障（SAA）慢性再障（NSAA）

起病急、進展迅速緩慢、進展較慢

貧血重、進行性加重較輕，穩(wěn)定

癥狀明顯癥狀較輕

出血較重、部位廣泛較輕，局限

感染嚴重，常發(fā)生內(nèi)臟輕，上呼吸道感染多見

臨床表現(xiàn)

重型再障（SAA）實驗室檢查

重型再障慢性再障

血象（x109/L）中性粒細胞<0.5>0.5

血小板<20>20

網(wǎng)織紅細胞絕對值<15>15

骨髓象多部位增生極度減低與重型相似

脂肪滴增多但增生減低程度

粒系紅系細胞明顯減少較輕，可有增生灶

骨髓涂片及顆粒中非造

血細胞增多，巨核細胞缺乏

實驗室檢查重BonemarrowaspirationBonemarrowaspirationNormalBMbiopsy

Thismarrowistakenfromamiddleagedperson,soitisabout50%cellular,withsteatocytesadmixedwiththemarrowelements.NormalBMbiopsy

Thismarrowi脂肪滴增多脂肪滴

AplasticAnemiaBiopsy脂肪滴增多脂肪滴AplasticAnemi內(nèi)科學課件：再生障礙性貧血脂肪滴脂肪滴

1、全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞百分數(shù)<0.01。

2、一般無肝脾腫大。

3、骨髓多部位增生減低或重度減低，(如有增生活躍，有巨核細胞明顯減少)，骨髓小粒非造血細胞增多。

4、能除外引起全血細胞減少的其它疾病，如陣發(fā)生睡眠性血紅蛋白尿(PNH)，骨髓增生異常綜合征(MDS)，低增生性急性白血病，惡性組織細胞病。

5、一般抗貧血藥物治療無效。診斷標準

1、全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞百分數(shù)<鑒別診斷(一)、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）

1、有反復發(fā)作的血紅蛋白尿，尿色似醬油色，可有黃疸、脾大；

2、出血較輕；

3、網(wǎng)織紅細胞絕對值高于正常，外周血可出現(xiàn)幼稚紅細胞；

4、骨髓紅系增生；

5、溶血檢查：酸溶血試驗(Ham試驗)、糖水試驗、及尿含鐵血黃素試驗(Rous試驗)均為陽性。鑒別診斷(一)、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）

1鑒別診斷

(二)、骨髓增生異常綜合征（MDS）

1、血象：外周血一系或多系減少

2、骨髓：絕大多數(shù)（＞90%）增生明顯活躍，三系細胞有病態(tài)造血；原始細胞增多

3、細胞遺傳學異常

(三)、低增生性白血病

骨髓中原始細胞明顯增多，＞20%

(四)、惡性組織細胞病

1、多有高熱、全身狀況進行性下降

2、骨髓中有異常的惡性組織細胞鑒別診斷鑒別診斷(五)、免疫相關(guān)性全血細胞減少(六)、急性造血功能停滯:常在溶血性貧血和嚴重感染時發(fā)生。全血細胞尤其是紅細胞驟然下降，網(wǎng)織紅細胞可以為零。病程自限性，約1月恢復。(七)、遺傳性再障鑒別診斷(五)、免疫相關(guān)性全血細胞減少治療

(一)、去除病因：應祛除病因

(二)、支持及對癥治療

1、保護隔離，注意個人衛(wèi)生，減少感染機會

2、忌服影響造血及血小板功能藥物

3、對癥治療

嚴重貧血：輸紅細胞懸液

嚴重血小板減少、出血：輸血小板懸液

嚴重感染：廣譜抗菌素治療(一)、去除病因：應祛除病因

治療(三)、促進造血：

1、雄激素

2、造血生長因子

3、中醫(yī)中藥（四）免疫抑制劑：

1、環(huán)孢素A(CSA)：調(diào)節(jié)T細胞亞群比例治療(三)、促進造血：治療

2、抗胸腺細胞球蛋白(ATG)或抗淋巴細胞球蛋(ALG)：

主要抑制T淋巴細胞，可重復1-2個療程，仍有復發(fā)風險

3、聯(lián)合治療：ATG/ALG+CsA，有效率５0%~６0%

4、甲強龍、大劑量丙球

治療治療（五）造血干細胞移植（HSCT）

條件：年齡<40歲，有HLA相合供者

并發(fā)癥：移植失敗、排斥反應

療效：長期存活率(60%-70%)治療（五）造血干細胞移植（HSCT）

ENDEND再生障礙性貧血再生障礙性貧血主要內(nèi)容及要求掌握再障的診斷依據(jù)、鑒別診斷、治療方法熟悉再障的臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象特點、急性和慢性再障的特征。熟悉重型再障的血象診斷標準。了解病因、發(fā)病機制、發(fā)病情況、預后。主要內(nèi)容及要求掌握再障的診斷依據(jù)、鑒別診斷、治療方法血細胞發(fā)育圖血細胞發(fā)育圖概述再生障礙性貧血（簡稱再障，AA）的特征

骨髓造血功能衰竭外周血全血細胞減少臨床表現(xiàn):貧血、出血和感染

概述再生障礙性貧血（簡稱再障，AA）的特征骨髓造血功能概述我國發(fā)病率7.4/10萬，可發(fā)生于各個年齡段，主要以青壯年為主。男性病患較多，但男女發(fā)病率無明顯差異發(fā)病情況概述我國發(fā)病率7.4/10萬，可發(fā)生于各個年齡段，主要以病因及發(fā)病機制病因：

化學因素：

藥物、化學物質(zhì)（苯）

物理因素：

X線、放射性核素

生物因素：

肝炎病毒、EB病毒、微小病毒B19等

其他因素：

惡性腫瘤、結(jié)締組織病、慢性腎功衰竭、PNH等

原因不明病因及發(fā)病機制病因：

化學因素：

獲得性異質(zhì)性疾病

1、造血干(祖)細胞內(nèi)在缺陷（“種子”學說）

2、造血微環(huán)境缺陷（“土壤”學說）

3、異常免疫反應，損傷造血干(祖)細胞（“蟲子”學說）

病因及發(fā)病機制

獲得性異質(zhì)性疾病

1、造血干(祖)細胞內(nèi)在缺陷（“種

重型再障（SAA）慢性再障（NSAA）

起病急、進展迅速緩慢、進展較慢

貧血重、進行性加重較輕，穩(wěn)定

癥狀明顯癥狀較輕

出血較重、部位廣泛較輕，局限

感染嚴重，常發(fā)生內(nèi)臟輕，上呼吸道感染多見

臨床表現(xiàn)

重型再障（SAA）實驗室檢查

重型再障慢性再障

血象（x109/L）中性粒細胞<0.5>0.5

血小板<20>20

網(wǎng)織紅細胞絕對值<15>15

骨髓象多部位增生極度減低與重型相似

脂肪滴增多但增生減低程度

粒系紅系細胞明顯減少較輕，可有增生灶

骨髓涂片及顆粒中非造

血細胞增多，巨核細胞缺乏

實驗室檢查重BonemarrowaspirationBonemarrowaspirationNormalBMbiopsy

Thismarrowistakenfromamiddleagedperson,soitisabout50%cellular,withsteatocytesadmixedwiththemarrowelements.NormalBMbiopsy

Thismarrowi脂肪滴增多脂肪滴

AplasticAnemiaBiopsy脂肪滴增多脂肪滴AplasticAnemi內(nèi)科學課件：再生障礙性貧血脂肪滴脂肪滴

1、全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞百分數(shù)<0.01。

2、一般無肝脾腫大。

3、骨髓多部位增生減低或重度減低，(如有增生活躍，有巨核細胞明顯減少)，骨髓小粒非造血細胞增多。

4、能除外引起全血細胞減少的其它疾病，如陣發(fā)生睡眠性血紅蛋白尿(PNH)，骨髓增生異常綜合征(MDS)，低增生性急性白血病，惡性組織細胞病。

5、一般抗貧血藥物治療無效。診斷標準

1、全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞百分數(shù)<鑒別診斷(一)、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）

1、有反復發(fā)作的血紅蛋白尿，尿色似醬油色，可有黃疸、脾大；

2、出血較輕；

3、網(wǎng)織紅細胞絕對值高于正常，外周血可出現(xiàn)幼稚紅細胞；

4、骨髓紅系增生；

5、溶血檢查：酸溶血試驗(Ham試驗)、糖水試驗、及尿含鐵血黃素試驗(Rous試驗)均為陽性。鑒別診斷(一)、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）

1鑒別診斷

(二)、骨髓增生異常綜合征（MDS）

1、血象：外周血一系或多系減少

2、骨髓：絕大多數(shù)（＞90%）增生明顯活躍，三系細胞有病態(tài)造血；原始細胞增多

3、細胞遺傳學異常

(三)、低增生性白血病

骨髓中原始細胞明顯增多，＞20%

(四)、惡性組織細胞病

1、多有高熱、全身狀況進行性下降

2、骨髓中有異常的惡性組織細胞鑒別診斷鑒別診斷(五)、免疫相關(guān)性全血細胞減少(六)、急性造血功能停滯:常在溶血性貧血和嚴重感染時發(fā)生。全血細胞尤其是紅細胞驟然下降，網(wǎng)織紅細胞可以為零。病程自限性，約1月恢復。(七)、遺傳性再障鑒別診斷(五)、免疫相關(guān)性全血細胞減少治療

(一)、去除病因：應祛除病因

(二)、支持及對癥治療