腎小管酸中毒課件

腎小管酸中毒

RenalTubularAcidosis，RTA河南大學淮河(huáihé)醫(yī)院腎內科陳芳精品PPT腎小管酸中毒

RenalTubularAcidosi1、掌握腎小管酸中毒的臨床表現(xiàn)、診斷和治療

2、熟悉(shúxī)腎小管酸中毒的病因分類

3、熟悉(shúxī)腎小管酸中毒的發(fā)病機制講授目的(mùdì)和要求精品PPT1、掌握腎小管酸中毒的臨床表現(xiàn)、診斷和治療講授目的(mùRTA定義(dìngyì) 因近端腎小管或（和）遠端腎小管功能障礙引起的代謝性酸中毒，即為腎小管酸中毒（RenalTubularAcidosis，RTA）。臨床特征為： 1.高血氯性代謝性酸中毒；

2.水-電解質紊亂(wěnluàn)：低鉀/高鉀血癥、低鈉血癥、低鈣血癥、多尿、多飲、腎性佝僂病、骨軟化癥、腎結石等；精品PPTRTA定義(dìngyì) 因近端腎小管或（和）遠端腎小一、根據(jù)病因：原發(fā)性繼發(fā)性二、根據(jù)是否合并酸中毒：完全性不完全性（部分患者已有腎小管酸化功能障礙(zhàngài)，但臨床無酸中毒表現(xiàn)）RTA分類(fēnlèi)精品PPT一、根據(jù)病因：RTA分類(fēnlèi)精品PPT三、根據(jù)受損部位及臨床(línchuánɡ)特點： RTA-I型：遠端小管泌H+障礙RTA-II型：近曲小管重吸收HCO3-缺陷RTA-III型：兼有I型和II型特征RTA-IV型：全遠端腎小管性酸中毒，又稱高鉀性RTA，由于醛固酮分泌減少/腎小管對醛固酮反應差。精品PPT三、根據(jù)受損部位及臨床(línchuánɡ)特點：精品PP精品PPT精品PPT精品PPT精品PPT精品PPT精品PPT腎臟輸尿管尿道

膀胱靜脈尿液從這里排出尿液在這里生成動脈身體里的血液不停地從這里流進腎臟正常人每天平均(píngjūn)尿量1,500-2,000毫升精品PPT腎臟輸尿管尿道膀胱靜脈尿液從這里排遠端腎小管酸中毒RTA-I型精品PPT遠端腎小管酸中毒RTA-I型精品PPT分類1.原發(fā)性：腎小管功能多有先天性缺陷，大多呈常染色體隱性遺傳2.繼發(fā)性：常見于慢性腎小管-間質性疾病，如下列疾?、僮陨砻庖咝约膊。焊稍锞C合征、SLE、甲狀腺炎、慢性活動性肝炎、冷球蛋白血癥等；②與腎鈣化有關的疾?。杭着钥骸⒓卓?、VitD中毒、遺傳性果糖不耐受癥、Fabry病等；③藥物(yàowù)或中毒性腎?。簝尚悦顾谺、鎮(zhèn)痛藥、鋰、氨基磺酸鹽類等；④遺傳性系統(tǒng)性疾?。篍hlens-Danlos綜合征（皮膚彈性過度綜合征）、鐮狀細胞貧血、Marfan綜合征、髓質海綿腎等；⑤其他：慢性腎盂腎炎、高草酸尿癥等。精品PPT分類精品PPT發(fā)病(fābìng)機制遠端腎小管酸化功能障礙引起，主要表現(xiàn)為管腔與管周液間無法形成高H+梯度，因而(yīnér)不能正常的酸化尿液，尿銨及可滴定酸排出減少，產(chǎn)生代謝性酸中毒。1.分泌缺陷型----腎小管上皮細胞H+泵衰竭，主動泌H+入管腔減少；2.梯度缺陷型----腎小管上皮細胞通透性異常，泌入管腔內的H+又被動擴散之管周液。精品PPT發(fā)病(fābìng)機制遠端腎小管酸化功能障礙引起，主要表遠曲小管和集合管疾患致使腎小管上皮細胞泌H+障礙(zhàngài)，或管腔中的H+又擴散返回管周精品PPT遠曲小管和集合管疾患致使腎小管上皮細胞泌H+障礙(zhàng臨床表現(xiàn)輕者可無癥狀重者可出現(xiàn)(chūxiàn)高氯性代謝性酸中毒精品PPT臨床表現(xiàn)輕者可無癥狀精品PPT一、高血氯性、正常(zhèngcháng)陰離子間隙性、代酸臨床上可表現(xiàn)為食欲減退、乏力和呼吸深長；由于(yóuyú)腎小管上皮細胞泌H+障礙，或管腔中的H+又擴散返回管周，故尿中可滴定酸及銨離子（NH4+）排出減少，尿液不能酸化（即出現(xiàn)堿性尿，PH＞6.0），血PH↓，血清氯離子（Cl-）↑，陰離子間隙正常精品PPT一、高血氯性、正常(zhèngcháng)陰離子間隙性、代二、電解質紊亂(wěnluàn)——低鉀血癥H+-Na+交換(jiāohuàn)↓K+-Na+交換(jiāohuàn)↑K+從尿中排出↑低鉀血癥輕者：表現(xiàn)為肌無力重者可引起：低鉀性麻痹心律失常低鉀性腎病尿中H+↓管腔內H+↓精品PPT二、電解質紊亂(wěnluàn)——低鉀血癥H+-Na+交二、電解質紊亂——鈣磷代謝(dàixiè)障礙酸中毒腎小管對鈣的重吸收↓1,25（OH）生成(shēnɡchénɡ)↓高尿鈣低血鈣繼發(fā)性甲旁亢高尿磷低血磷骨?。ü峭础⒐琴|疏松骨畸形佝僂?。┠I結石腎鈣化精品PPT二、電解質紊亂——鈣磷代謝(dàixiè)障礙酸中毒腎小管對遠端小管泌H+↓Na-H交換(jiāohuàn)↓尿H+↓堿性(jiǎnxìnɡ)尿血H+↑發(fā)育障礙、佝僂病、骨軟化骨質疏松尿Na+、HCO3-↑細胞外液↓醛固酮↑Na+、CL回吸收↑動員骨Ca、P入血緩沖尿Ca、P↑尿Ca溶解度↓腎結石、腎鈣化血鈣低PTH↑代酸（高氯性）Na+-K交換↑尿K+↑低K血癥失K性腎病心律失常周期性麻痹間質性腎炎小結精品PPT遠端小管Na-H交換(jiāohuàn)↓尿H+↓堿性(j診斷1.AG正常的高血氯性代酸；2.血K↓3.尿中可滴定酸和（或）NH4+減少，尿PH＞5.54.血Ca、P↓、骨病、腎結石、腎鈣化5.NH4Cl負荷試驗(shìyàn)、尿PCO2/血PCO2、中性磷酸鹽試驗(shìyàn)、呋塞米試驗(shìyàn)等。精品PPT診斷精品PPT遠端RTA的治療(zhìliáo)（1）繼發(fā)性RTA積極(jījí)治療原發(fā)病，并進行以下對癥處理。一、糾酸：長期服堿劑口服碳酸氫鈉1.0～4.0g/次，3～4次/天。枸櫞酸合劑：枸櫞酸100g+枸櫞酸鈉140g，加水至1000ml，每次10-30ml，分3次口服。嚴重者靜滴碳酸氫鈉。精品PPT遠端RTA的治療(zhìliáo)（1）繼發(fā)性RTA遠端RTA的治療(zhìliáo)（2）二、糾正低血鉀：10%枸鹽治療后，血中有足夠的Na+和HCO3-，不需要太多的回吸收Na，Na-K交換減少(jiǎnshǎo)，排K也隨之減少(jiǎnshǎo)，可糾正低血鉀，因此可不必另外加鉀鹽。必要時加服枸櫞酸鉀枸櫞酸合劑1000ml+枸櫞酸鉀50~100g。嚴重者靜滴碳酸氫鈉。精品PPT遠端RTA的治療(zhìliáo)（2）精品PPT遠端RTA的治療(zhìliáo)（3）三、防治腎結石、腎鈣化及骨病：服用枸櫞酸合劑后，尿鈣將主要以枸櫞酸鈣形式排出，其溶解度高，可預防腎結石及鈣化。對已發(fā)生(fāshēng)嚴重骨病而無腎鈣化者，小心補充vitD3、鈣劑和磷酸鹽。精品PPT遠端RTA的治療(zhìliáo)（3）三、防治腎結石、腎鈣近端腎小管酸中毒RTA-II型精品PPT近端腎小管酸中毒RTA-II型精品PPT分類一、原發(fā)性遺傳性近端腎小管功能障礙一過性（暫時性）：多發(fā)生在嬰兒二、繼發(fā)性：常見于各種獲得性腎小管-間質性疾病，如下列疾病碳酸酐酶活性改變：遺傳、藥物（磺胺、乙酰唑胺）、突發(fā)性、骨硬化病伴碳酸酐酶Ⅱ缺乏；藥物：失效四環(huán)素、慶大霉素、精氨酸、鉛、汞等；遺傳學系統(tǒng)性疾?。憾喟l(fā)性骨髓瘤、絡氨酸血癥、Wilson?。ò腚装彼嵫Y）、繼發(fā)甲旁亢、Alport綜合征等；小管間質?。耗I移植、干燥(gānzào)綜合征、髓質囊性變；其他：腎病綜合征、淀粉樣變、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿精品PPT分類一、原發(fā)性精品PPT發(fā)病(fābìng)機制近端腎小管酸化功能障礙引起，主要(zhǔyào)表現(xiàn)為HCO3-重吸收障礙。1.腎小管上皮細胞管腔側Na+-H+交換障礙；2.腎小管上皮細胞基底側Na+-HCO3-協(xié)同轉運障礙。精品PPT發(fā)病(fābìng)機制精品PPT近端小管酸化功能障礙引起，主要(zhǔyào)表現(xiàn)為HCO3重吸收障礙精品PPT近端小管酸化功能障礙引起，主要(zhǔyào)表現(xiàn)為HCO3臨床表現(xiàn)多為男性兒童一、高血氯性、正常(zhèngcháng)陰離子間隙性、代酸尿中可滴定酸及NH4+正常(zhèngcháng)，HCO3-增多，由于遠端小管酸化正常(zhèngcháng)，尿PH＜5.5長期慢性高氯性代酸，可致小兒營養(yǎng)不良和生長發(fā)育遲緩二、低鉀血癥----較明顯可出現(xiàn)肌無力、多尿、煩渴、多飲等表現(xiàn)三、鈣磷代謝障礙低血鈣及低血磷較輕，很少出現(xiàn)腎結石及腎鈣化繼發(fā)性常有腎性糖尿、腎性氨基酸尿、形成(xíngchéng)Fanconi綜合征精品PPT臨床表現(xiàn)多為男性兒童繼發(fā)性常有腎性糖尿、腎性氨基酸尿、形成(近端小管HCO3—重吸收↓大量(dàliàng)HCO3—排出血HCO3—↓長期：生長(shēngzhǎng)遲緩發(fā)育障礙動員骨Ca、P入血緩沖尿Ca、P↑低血鈣、低血磷（較輕）較輕腎結石、腎鈣化代酸（高氯性）Na+-H交換↓尿Na+↑脫水刺激醛固酮分泌↑尿K增多小結血Cl—增多低鉀血癥）血Na+↓精品PPT近端小管大量(dàliàng)HCO3—排出血HCO3—↓長診斷1.AG正常的高血氯性代酸2.血K↓3.尿中HCO3-增多尿PH＜5.54.口服或靜脈碳酸氫鈉(tànsuānqīnɡnà)后HCO3-排泄分數(shù)＞15%（因補充碳酸氫鹽后，血中HCO3-經(jīng)腎小球濾過增多，超過近端小管重吸收能力，可引起尿PH上升）尿HCO3—/血HCO3—HCO3-排泄(páixiè)分數(shù)＝尿肌酐/血肌酐精品PPT診斷1.AG正常的高血氯性代酸近端RTA的治療(zhìliáo)噻嗪類利尿劑，降低腎小球濾過率，致使(zhìshǐ)濾過的HCO3-相應減少。另外細胞外液容量的減少可以激活球管反饋，導致近端小管Na+重吸收增加，HCO3-重吸收也隨之增多。優(yōu)點：可減少堿的用量，缺點：可能使低鉀血癥加劇。繼發(fā)性RTA首先應行病因治療，相應的對癥治療與RTA-I型相似，但碳酸氫鈉量要大（6-12g/d），并可適當應用氫氯噻嗪。精品PPT近端RTA的治療(zhìliáo)噻嗪類利尿劑，降低腎小球復習(fùxí)思考題1.遠端及近端RTA發(fā)病機制(jīzhì)及臨床表現(xiàn)2.遠端及近端RTA的治療精品PPT復習(fùxí)思考題1.遠端及近端RTA發(fā)病機制(jīzh辛苦了，請稍事(shāoshì)休息！精品PPT辛苦了，請稍事(shāoshì)休息！精品PPT腎小管酸中毒

RenalTubularAcidosis，RTA河南大學淮河(huáihé)醫(yī)院腎內科陳芳精品PPT腎小管酸中毒

RenalTubularAcidosi1、掌握腎小管酸中毒的臨床表現(xiàn)、診斷和治療

2、熟悉(shúxī)腎小管酸中毒的病因分類

3、熟悉(shúxī)腎小管酸中毒的發(fā)病機制講授目的(mùdì)和要求精品PPT1、掌握腎小管酸中毒的臨床表現(xiàn)、診斷和治療講授目的(mùRTA定義(dìngyì) 因近端腎小管或（和）遠端腎小管功能障礙引起的代謝性酸中毒，即為腎小管酸中毒（RenalTubularAcidosis，RTA）。臨床特征為： 1.高血氯性代謝性酸中毒；

2.水-電解質紊亂(wěnluàn)：低鉀/高鉀血癥、低鈉血癥、低鈣血癥、多尿、多飲、腎性佝僂病、骨軟化癥、腎結石等；精品PPTRTA定義(dìngyì) 因近端腎小管或（和）遠端腎小一、根據(jù)病因：原發(fā)性繼發(fā)性二、根據(jù)是否合并酸中毒：完全性不完全性（部分患者已有腎小管酸化功能障礙(zhàngài)，但臨床無酸中毒表現(xiàn)）RTA分類(fēnlèi)精品PPT一、根據(jù)病因：RTA分類(fēnlèi)精品PPT三、根據(jù)受損部位及臨床(línchuánɡ)特點： RTA-I型：遠端小管泌H+障礙RTA-II型：近曲小管重吸收HCO3-缺陷RTA-III型：兼有I型和II型特征RTA-IV型：全遠端腎小管性酸中毒，又稱高鉀性RTA，由于醛固酮分泌減少/腎小管對醛固酮反應差。精品PPT三、根據(jù)受損部位及臨床(línchuánɡ)特點：精品PP精品PPT精品PPT精品PPT精品PPT精品PPT精品PPT腎臟輸尿管尿道

膀胱靜脈尿液從這里排出尿液在這里生成動脈身體里的血液不停地從這里流進腎臟正常人每天平均(píngjūn)尿量1,500-2,000毫升精品PPT腎臟輸尿管尿道膀胱靜脈尿液從這里排遠端腎小管酸中毒RTA-I型精品PPT遠端腎小管酸中毒RTA-I型精品PPT分類1.原發(fā)性：腎小管功能多有先天性缺陷，大多呈常染色體隱性遺傳2.繼發(fā)性：常見于慢性腎小管-間質性疾病，如下列疾病①自身免疫性疾?。焊稍锞C合征、SLE、甲狀腺炎、慢性活動性肝炎、冷球蛋白血癥等；②與腎鈣化有關的疾?。杭着钥?、甲亢、VitD中毒、遺傳性果糖不耐受癥、Fabry病等；③藥物(yàowù)或中毒性腎?。簝尚悦顾谺、鎮(zhèn)痛藥、鋰、氨基磺酸鹽類等；④遺傳性系統(tǒng)性疾病：Ehlens-Danlos綜合征（皮膚彈性過度綜合征）、鐮狀細胞貧血、Marfan綜合征、髓質海綿腎等；⑤其他：慢性腎盂腎炎、高草酸尿癥等。精品PPT分類精品PPT發(fā)病(fābìng)機制遠端腎小管酸化功能障礙引起，主要表現(xiàn)為管腔與管周液間無法形成高H+梯度，因而(yīnér)不能正常的酸化尿液，尿銨及可滴定酸排出減少，產(chǎn)生代謝性酸中毒。1.分泌缺陷型----腎小管上皮細胞H+泵衰竭，主動泌H+入管腔減少；2.梯度缺陷型----腎小管上皮細胞通透性異常，泌入管腔內的H+又被動擴散之管周液。精品PPT發(fā)病(fābìng)機制遠端腎小管酸化功能障礙引起，主要表遠曲小管和集合管疾患致使腎小管上皮細胞泌H+障礙(zhàngài)，或管腔中的H+又擴散返回管周精品PPT遠曲小管和集合管疾患致使腎小管上皮細胞泌H+障礙(zhàng臨床表現(xiàn)輕者可無癥狀重者可出現(xiàn)(chūxiàn)高氯性代謝性酸中毒精品PPT臨床表現(xiàn)輕者可無癥狀精品PPT一、高血氯性、正常(zhèngcháng)陰離子間隙性、代酸臨床上可表現(xiàn)為食欲減退、乏力和呼吸深長；由于(yóuyú)腎小管上皮細胞泌H+障礙，或管腔中的H+又擴散返回管周，故尿中可滴定酸及銨離子（NH4+）排出減少，尿液不能酸化（即出現(xiàn)堿性尿，PH＞6.0），血PH↓，血清氯離子（Cl-）↑，陰離子間隙正常精品PPT一、高血氯性、正常(zhèngcháng)陰離子間隙性、代二、電解質紊亂(wěnluàn)——低鉀血癥H+-Na+交換(jiāohuàn)↓K+-Na+交換(jiāohuàn)↑K+從尿中排出↑低鉀血癥輕者：表現(xiàn)為肌無力重者可引起：低鉀性麻痹心律失常低鉀性腎病尿中H+↓管腔內H+↓精品PPT二、電解質紊亂(wěnluàn)——低鉀血癥H+-Na+交二、電解質紊亂——鈣磷代謝(dàixiè)障礙酸中毒腎小管對鈣的重吸收↓1,25（OH）生成(shēnɡchénɡ)↓高尿鈣低血鈣繼發(fā)性甲旁亢高尿磷低血磷骨?。ü峭础⒐琴|疏松骨畸形佝僂?。┠I結石腎鈣化精品PPT二、電解質紊亂——鈣磷代謝(dàixiè)障礙酸中毒腎小管對遠端小管泌H+↓Na-H交換(jiāohuàn)↓尿H+↓堿性(jiǎnxìnɡ)尿血H+↑發(fā)育障礙、佝僂病、骨軟化骨質疏松尿Na+、HCO3-↑細胞外液↓醛固酮↑Na+、CL回吸收↑動員骨Ca、P入血緩沖尿Ca、P↑尿Ca溶解度↓腎結石、腎鈣化血鈣低PTH↑代酸（高氯性）Na+-K交換↑尿K+↑低K血癥失K性腎病心律失常周期性麻痹間質性腎炎小結精品PPT遠端小管Na-H交換(jiāohuàn)↓尿H+↓堿性(j診斷1.AG正常的高血氯性代酸；2.血K↓3.尿中可滴定酸和（或）NH4+減少，尿PH＞5.54.血Ca、P↓、骨病、腎結石、腎鈣化5.NH4Cl負荷試驗(shìyàn)、尿PCO2/血PCO2、中性磷酸鹽試驗(shìyàn)、呋塞米試驗(shìyàn)等。精品PPT診斷精品PPT遠端RTA的治療(zhìliáo)（1）繼發(fā)性RTA積極(jījí)治療原發(fā)病，并進行以下對癥處理。一、糾酸：長期服堿劑口服碳酸氫鈉1.0～4.0g/次，3～4次/天。枸櫞酸合劑：枸櫞酸100g+枸櫞酸鈉140g，加水至1000ml，每次10-30ml，分3次口服。嚴重者靜滴碳酸氫鈉。精品PPT遠端RTA的治療(zhìliáo)（1）繼發(fā)性RTA遠端RTA的治療(zhìliáo)（2）二、糾正低血鉀：10%枸鹽治療后，血中有足夠的Na+和HCO3-，不需要太多的回吸收Na，Na-K交換減少(jiǎnshǎo)，排K也隨之減少(jiǎnshǎo)，可糾正低血鉀，因此可不必另外加鉀鹽。必要時加服枸櫞酸鉀枸櫞酸合劑1000ml+枸櫞酸鉀50~100g。嚴重者靜滴碳酸氫鈉。精品PPT遠端RTA的治療(zhìliáo)（2）精品PPT遠端RTA的治療(zhìliáo)（3）三、防治腎結石、腎鈣化及骨病：服用枸櫞酸合劑后，尿鈣將主要以枸櫞酸鈣形式排出，其溶解度高，可預防腎結石及鈣化。對已發(fā)生(fāshēng)嚴重骨病而無腎鈣化者，小心補充vitD3、鈣劑和磷酸鹽。精品PPT遠端RTA的治療(zhìliáo)（3）三、防治腎結石、腎鈣近端腎小管酸中毒RTA-II型精品PPT近端腎小管酸中毒RTA-II型精品PPT分類一、原發(fā)性遺傳性近端腎小管功能障礙一過性（暫時性）：多發(fā)生在嬰兒二、繼發(fā)性：常見于各種獲得性腎小管-間質性疾病，如下列疾病碳酸酐酶活性改變：遺傳、藥物（磺胺、乙酰唑胺）、突發(fā)性、骨硬化病伴碳酸酐酶Ⅱ缺乏；藥物：失效四環(huán)素、慶大霉素、精氨酸、鉛、汞等；遺傳學系統(tǒng)性疾?。憾喟l(fā)性骨髓瘤、絡氨酸血癥、Wilson?。ò腚装彼嵫Y）、繼發(fā)甲旁亢、Alport綜合征等；小管間質?。耗I移植、干燥(gānzào)綜合征、髓質囊性變；其他：腎病綜合征、淀粉樣變、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿精品PPT分類一、原發(fā)性精品PPT發(fā)病(fābìng)機制近端腎小管酸化功能障礙引起，主要(zhǔyào)表現(xiàn)為HCO3-重吸收障礙。1.腎小管上皮細胞管腔側Na+-H+交換障礙；2.腎小管上皮細胞基底側Na+-HCO3-協(xié)同轉運障礙。精品PPT發(fā)病(fābìng)機制精品PPT近端小管酸化功能障礙引起，主要(zhǔyào)表現(xiàn)為HCO3重吸收障礙精品PPT近端小管酸化功能障礙引起，主要(zhǔyào)表現(xiàn)為HCO3臨床表現(xiàn)多為男性兒童一、高血氯性、正常(zhèngcháng)陰離子間隙性、代酸尿中可滴定酸及NH4+正常(zhèngcháng)，HCO3-增多，由于遠端小管酸化正常(zhèngcháng)，尿PH＜5.5長期慢性高氯性代酸，可致小兒營養(yǎng)不良和生長發(fā)育遲緩二、低鉀血癥----較明顯可出現(xiàn)肌無力、多尿、煩渴、多飲等表現(xiàn)三、鈣磷代謝障礙低血鈣及低血磷較輕，很少出現(xiàn)腎結石及腎鈣化