2022年醫(yī)學(xué)專題-干燥綜合癥病例討論

病例(bìnglì)討論惠州市中心人民(rénmín)醫(yī)院第一頁，共三十六頁。病史(bìnɡshǐ)資料患者，女性，55歲。因”反復(fù)咳嗽、咳痰、氣促20余天”于2012-12-12入院患者20余天前出現(xiàn)咳嗽及咳少量黃白痰，夜間及平臥時(shí)明顯，伴活動(dòng)后稍許氣促，開始未予注意癥狀逐漸加重(jiāzhòng)，10余天前至惠陽區(qū)人民醫(yī)院就診，查胸部CT提示“雙肺大片滲出病灶，考慮炎癥，右側(cè)胸腔積液，縱隔及雙側(cè)腋窩淋巴結(jié)增大”，遂予抗感染（左氧氟沙星、克林霉素、氟康唑）及對癥支持等治療后癥狀有好轉(zhuǎn)，復(fù)查胸部CT病灶無明顯改變且右側(cè)胸腔積液增多，現(xiàn)為進(jìn)一步診治收住我科。有口干病史?；葜菔兄行娜嗣?rénmín)醫(yī)院第二頁，共三十六頁。

既往(jìwǎnɡ)史既往(jìwǎnɡ)有類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病史。既往無吸煙史?；葜菔兄行娜嗣?rénmín)醫(yī)院第三頁，共三十六頁。體格檢查體溫：36.4℃，呼吸：23次/分，脈搏：98次/分，血壓：140/80mmHg。指脈氧82%。神清，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。頸靜脈無怒張，呼吸稍促，雙肺呼吸音粗，雙側(cè)中下(zhōnɡxià)肺野可聞及散在濕性羅音，右下肺呼吸音減弱至消失。心界不大，心率98次/分，律齊，心音稍低鈍，未聞及病理性雜音。腹平軟無壓痛反跳痛，肝脾肋下未及，腸鳴音正常。雙下肢輕度浮腫。四肢肌力、肌張力正常，生理反射存在，病理反射未引出?；葜菔兄行?zhōngxīn)人民醫(yī)院第四頁，共三十六頁。輔助(fǔzhù)檢查超敏C反應(yīng)蛋白12.38mg/l，N基末端腦利鈉肽前體1057pg/ml，血沉降82mm/h綜合生化：白蛋白20.0g/L、球蛋白40.4g/L、谷丙轉(zhuǎn)氨酶47U/L、谷草(gǔcǎo)轉(zhuǎn)氨酶104U/L、α-羥丁酸脫氫酶357U/L、L-乳酸脫氫酶437U/L、肌酸激酶846U/L、肌酸激酶MB型同功酶19U/L、甘油三酯2.00mmol/L、肌酐46μmol/L、鎂0.78mmol／L、鈉132.5mmol/L惠州市中心人民(rénmín)醫(yī)院第五頁，共三十六頁。輔助(fǔzhù)檢查血?dú)夥治?fēnxī)：酸堿度7.47、氧分壓13.01kPa、二氧化碳分壓5.03kPa、剩余堿3.1mmol/L、氧飽和度98.1%，血常規(guī)：血紅蛋白93g／L、白細(xì)胞計(jì)數(shù)6.1×10^9/L、中性粒細(xì)胞百分比0.833、血小板計(jì)數(shù)464×10＾9／L糖類抗原125

129.8u/ml、腫瘤3項(xiàng)未見異常降鈣素原定量0.103ng/ml，尿常規(guī)未見異?；葜菔兄行?zhōngxīn)人民醫(yī)院第六頁，共三十六頁。胸腔穿刺：黃色胸水約1500ml。胸水常規(guī)+生化示：紅細(xì)胞+/HP、多核細(xì)胞2%、單核細(xì)胞98%、李凡他試驗(yàn)陽性(+)、白細(xì)胞2-4/HP、葡萄糖6.98mmol/L、腺苷脫氨酶10U/L、L-乳酸(rǔsuān)脫氫酶247U/L、總蛋白45.0g/L，胸水結(jié)明試驗(yàn)弱陽性(±)、癌胚抗原3.76μg/L、結(jié)核菌桿菌(陰性)，惠州市中心人民(rénmín)醫(yī)院第七頁，共三十六頁。輔助(fǔzhù)檢查真菌D-葡聚糖檢測229.5pg/ml人免疫缺陷病毒抗體1+2型(-)梅毒血清(xuèqīng)試驗(yàn)(-)ANA譜：抗核糖核蛋白抗體測定陽性（++++）、抗SSA陽性(++++)痰涂片未找到抗酸桿菌惠州市中心人民(rénmín)醫(yī)院第八頁，共三十六頁。輔助(fǔzhù)檢查免疫(miǎnyì)8項(xiàng)：抗鏈球菌溶血素“O”抗體39.0IU/ml、類風(fēng)濕因子158.70IU/ml

、C反應(yīng)蛋白105.90mg/L、補(bǔ)體C30.90g/L、補(bǔ)體C40.31g/L、免疫球蛋白IgG

17.07g/L、免疫球蛋白IgA

6.12g/L、免疫球蛋白IgM

0.91g/L?；葜菔兄行?zhōngxīn)人民醫(yī)院第九頁，共三十六頁。惠州市中心(zhōngxīn)人民醫(yī)院第十頁，共三十六頁?；葜菔兄行娜嗣?rénmín)醫(yī)院第十一頁，共三十六頁。惠州市中心(zhōngxīn)人民醫(yī)院第十二頁，共三十六頁。惠州市中心人民(rénmín)醫(yī)院第十三頁，共三十六頁?；葜菔兄行?zhōngxīn)人民醫(yī)院第十四頁，共三十六頁。惠州市中心(zhōngxīn)人民醫(yī)院第十五頁，共三十六頁。唾液腺動(dòng)態(tài)顯像：雙側(cè)唾液腺顯影(xiǎnyǐng)差，攝取顯像劑功能明顯受損，考慮干燥綜合征可能性大，請結(jié)合臨床。惠州市中心(zhōngxīn)人民醫(yī)院第十六頁，共三十六頁。病理(bìnglǐ)報(bào)告惠州市中心人民(rénmín)醫(yī)院第十七頁，共三十六頁。診斷(zhěnduàn)與治療診斷：1、干燥綜合征；2、肺部真菌(zhēnjūn)感染治療：激素0.5mg/kg，伏立康唑惠州市中心人民(rénmín)醫(yī)院第十八頁，共三十六頁。治療后患者(huànzhě)癥狀改變惠州市中心人民(rénmín)醫(yī)院第十九頁，共三十六頁。治療(zhìliáo)后復(fù)查復(fù)查血常規(guī)：血紅蛋白117g／L，白細(xì)胞計(jì)數(shù)9.3

×10^9/L，中性粒細(xì)胞百分比0.821；白蛋白36.0g/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶34

U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶50

U/L；真菌D-葡聚糖檢測133.6

pg/ml；類風(fēng)濕因子

160.81

IU/ml，C反應(yīng)(fǎnyìng)蛋白

4.70mg/L惠州市中心人民(rénmín)醫(yī)院第二十頁，共三十六頁。B超少量胸腔積液。復(fù)查(fùchá)真菌D-葡聚糖檢測90.4pg/ml，血常規(guī)：血紅蛋白112g／L、白細(xì)胞計(jì)數(shù)12.6×10^9/L、中性粒細(xì)胞百分比0.806、血小板計(jì)數(shù)551×10＾9／L，血沉降36mm/h?；葜菔兄行娜嗣?rénmín)醫(yī)院第二十一頁，共三十六頁。定義(dìngyì)原發(fā)性干燥綜合征（primarySS）

繼發(fā)于外分泌腺自身免疫功能異常(yìcháng)的口眼干燥。繼發(fā)性干燥綜合征除了口眼干燥外還伴有其他自身免疫性結(jié)締組織病。eg.SLERASD惠州市中心人民(rénmín)醫(yī)院第二十二頁，共三十六頁?！静∫?bìngyīn)病理】一、西醫(yī)病因病理（一）病因及發(fā)病機(jī)制1、病因：（1）病毒因素：EB病毒、丙肝、HIV病毒（2）遺傳因素惠州市中心人民(rénmín)醫(yī)院第二十三頁，共三十六頁。口干癥自覺口干、唇干、口渴，咀嚼困難及吞咽困難1猖獗齲齒2填充物脫離(tuōlí)3牙齒缺損4白色念珠菌感染5口舌燒灼感6腮腺腫大惠州市中心人民(rénmín)醫(yī)院第二十四頁，共三十六頁?；葜菔兄行娜嗣?rénmín)醫(yī)院第二十五頁，共三十六頁?；葜菔兄行?zhōngxīn)人民醫(yī)院第二十六頁，共三十六頁。其他(qítā)干燥癥表現(xiàn)鼻干燥感染充血(chōngxuè)、結(jié)痂、鼻出血?dú)夤芨稍锇Y慢性干咳皮膚干燥癥皮膚瘙癢、脫皮惠州市中心(zhōngxīn)人民醫(yī)院第二十七頁，共三十六頁。惠州市中心人民(rénmín)醫(yī)院第二十八頁，共三十六頁。肺部癥狀(zhèngzhuàng)40-50%的患者(huànzhě)有咳嗽（支氣管干燥癥）少數(shù)病人可發(fā)生肺間質(zhì)的纖維化惠州市中心(zhōngxīn)人民醫(yī)院第二十九頁，共三十六頁?！驹\斷和鑒別診斷】診斷要點(diǎn)：一、口腔癥狀：3項(xiàng)中有1項(xiàng)或1項(xiàng)以上(yǐshàng)A、每日感口干持續(xù)3個(gè)月以上B、成年后腮腺反復(fù)或持續(xù)腫大C、吞咽干性食物時(shí)需水幫助惠州市中心(zhōngxīn)人民醫(yī)院第三十頁，共三十六頁。二、眼部癥狀：3項(xiàng)中有1項(xiàng)或1項(xiàng)以上A、每日感到不能忍受的眼干持續(xù)3個(gè)月；B、有反復(fù)的砂子(shāzǐ)進(jìn)眼或砂磨感覺；C、每日需用人工淚液3次或3次以上?；葜菔兄行?zhōngxīn)人民醫(yī)院第三十一頁，共三十六頁。三、眼部體征：1項(xiàng)或1項(xiàng)以上(yǐshàng)1、Schirmer試驗(yàn)（＋）（5mm/5min）2、角膜染色（＋）（4vanBijsterveld記分法）四、組織學(xué)檢查下唇腺病理活檢示淋巴細(xì)胞灶1（指4mm2組織內(nèi)至少有50個(gè)淋巴細(xì)胞聚集于唇腺間質(zhì)者為1個(gè)灶。惠州市中心(zhōngxīn)人民醫(yī)院第三十二頁，共三十六頁。五、涎腺受損：下述檢查任1條則可診斷(zhěnduàn)1、唾液流率（＋）（1.5ml/15min）;2、腮腺造影（＋）3、涎腺同位素檢查（＋）六、自身抗體：抗SSA或抗SSB（＋）（雙擴(kuò)散發(fā)）惠州市中心(zhōngxīn)人民醫(yī)院第三十三頁，共三十六頁。1、原發(fā)性SS：無任何潛在疾病的情況下，符合有下述任何1條則可診斷。（1）符合上述4條或4條以上，但必需含有條目(tiáomù)四、（組織學(xué)檢查）和/或條目六（自身抗體）（2）條目三、四、五、六中任3條陽性?；葜菔兄行娜嗣?rénmín)醫(yī)院第三十四頁，共三十六頁。ThankYou!第三十五頁，共三十六頁。內(nèi)容(nèiróng)總結(jié)病