橫紋肌溶解課件

橫紋肌溶解綜合征

橫紋肌溶解癥的定義

橫紋肌溶解癥(rhabdomyolysis)是由于擠壓、運(yùn)動、高熱、藥物、炎癥等原因所致橫紋肌破壞和崩解，導(dǎo)致肌酸激酶、肌紅蛋白等肌細(xì)胞內(nèi)的成分進(jìn)入細(xì)胞外液及血循環(huán)，引起內(nèi)環(huán)境紊亂、急性腎衰竭等組織器官損害的臨床綜合征。論述提綱背景介紹及流行病學(xué)病因及發(fā)病機(jī)制橫紋肌溶解及急性腎損傷診斷治療流行病學(xué)總體死亡率約5%1.由血管炎引起的RM死亡率約32%2.主要由藥物和酒精引起的RM死亡率約3.4%3.ICU中RM合并AKI患者死亡率可高達(dá)50%以上

橫紋肌溶解癥病因多種多樣物理性原因非物理性原因發(fā)病機(jī)制及病理生理學(xué)發(fā)病機(jī)制各異，引起肌肉破壞和肌纖維壞死，肌細(xì)胞內(nèi)物質(zhì)進(jìn)入細(xì)胞外液和血循環(huán)肌紅蛋白管型阻塞，肌紅蛋白直接毒性，腎臟缺血引起ARF臨床表現(xiàn)原發(fā)病的表現(xiàn)橫紋肌溶解本身的表現(xiàn)并發(fā)癥的表現(xiàn)“三聯(lián)征”：肌痛、乏力和深色尿輔助檢查血肌酸激酶增高血、尿肌紅蛋白增高血生化指標(biāo)異常影像學(xué)檢查異常診斷病因診斷橫紋肌溶解癥的診斷合并癥的診斷治療積極、充分的補(bǔ)液，保持足夠尿量，大多數(shù)患者能好轉(zhuǎn)、痊愈。液體復(fù)蘇后仍少尿，應(yīng)積極血液凈化治療，維持內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定，防治并發(fā)癥。病因橫紋肌溶解病因多種多樣已有超過200多種相關(guān)病因物理性和非物理性擠壓與創(chuàng)傷

運(yùn)動及肌肉過度活動

電擊

高熱

藥物毒物感染電解質(zhì)紊亂自身免疫性疾病內(nèi)分泌及遺傳代謝性疾病物理性原因非物理性原因橫紋肌溶解癥的病因非物理性原因--藥物

鎮(zhèn)靜催眠藥巴比妥、苯二氮類抗組胺劑苯海拉明抗精神病藥抗抑郁藥奮乃靜、氯丙嗪成癮藥降脂藥他汀類貝特類

其他：如利尿劑、抗生素、免疫抑制劑等

病毒和細(xì)菌感染均可導(dǎo)致橫紋肌溶解。病毒感染:流感病毒A和B感染。

非物理性原因-感染MalvyD,etal.IntensiveCareMed.1992,18:132PesikN,etal.JEmergMed.1996,14:425

細(xì)菌感染:肺炎球菌和軍團(tuán)菌感染所致的細(xì)菌性肺炎。橫紋肌溶解癥的發(fā)病機(jī)制

細(xì)胞外鈣離子進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，細(xì)胞內(nèi)鈣離子濃度升高。細(xì)胞內(nèi)鈣超載對肌動蛋白和肌球蛋白產(chǎn)生病理性影響,激活細(xì)胞內(nèi)蛋白酶，引起肌肉破壞和肌纖維壞死。

Huerta-AlardinAL,etal.CritCare.2005,9:158共同通路

主要表現(xiàn)為血清肌酸激酶、肌紅蛋白、尿酸、鉀和磷增高，影響內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定，導(dǎo)致急性腎衰竭。嚴(yán)重患者可出現(xiàn)昏迷、彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)、肝損害、呼吸窘迫綜合征、循環(huán)衰竭等多器官功能障礙，甚至死亡。

橫紋肌溶解癥的病理生理SeverMS.ActaClinBelgSuppl.2007,(2):375任何原因所致的橫紋肌溶解肌細(xì)胞內(nèi)的物質(zhì)進(jìn)入細(xì)胞外液和血循環(huán)一系列病理生理學(xué)變化大量骨骼肌細(xì)胞破壞肌紅蛋白經(jīng)腎小球濾過，腎小管內(nèi)濃度升高肌細(xì)胞內(nèi)肌紅蛋白入血分解為亞鐵血紅素和珠蛋白尿液酸性環(huán)境下誘發(fā)氧自由基形成小管上皮細(xì)胞脂質(zhì)過氧化損傷清除血管舒張因子NO小管缺血性損傷橫紋肌溶解并發(fā)急性腎衰竭的機(jī)制急性腎衰竭低血容量或脫水血液重新分布腎臟缺血酸性尿誘因形成管型阻塞腎小管管腔內(nèi)壓力增高腎小球濾過受阻橫紋肌溶解癥的臨床表現(xiàn)-11導(dǎo)致橫紋肌溶解原發(fā)病的表現(xiàn)如皮肌炎、一氧化碳中毒等

2橫紋肌溶解本身的表現(xiàn)包括局部表現(xiàn)及全身表現(xiàn)3橫紋肌溶解并發(fā)癥的表現(xiàn)如電解質(zhì)紊亂、急性腎衰竭、DIC等局部表現(xiàn)：受累肌群疼痛、腫脹、壓痛、肌無力，如昏睡所致單側(cè)肢體受壓，表現(xiàn)為受壓肢體比對側(cè)明顯腫脹、疼痛，甚至出現(xiàn)急性筋膜間室綜合征的表現(xiàn)。急性腎衰竭表現(xiàn)：深色尿（肌紅蛋白尿）、尿色素管型、少尿、無尿及氮質(zhì)潴留。橫紋肌溶解癥的臨床表現(xiàn)-2全身表現(xiàn)：全身乏力、發(fā)熱、心動過速、惡心、嘔吐等。

橫紋肌溶解典型的“三聯(lián)征”:肌痛、乏力和深色尿◆血清肌酶學(xué)指標(biāo)▼肌酸磷酸激酶（CK）升高是最可靠、最敏感的指標(biāo)★CK﹥1000U/L,提示肌肉損傷★CK﹥20000U/L，出現(xiàn)肌紅蛋白尿輔助檢查--血肌酸激酶增高

◆肌紅蛋白

▼血肌紅蛋白陽性率為50%▼肌紅蛋白﹥0.5-1.5mg/dl時，開始從腎臟濾出，出現(xiàn)肌紅蛋白尿▼肌紅蛋白尿時顯微鏡檢無RBC，而尿隱血試驗陽性▼肌紅蛋白在肝中代謝較快，且代謝率難以預(yù)測，血中或尿液中肌紅蛋白檢測敏感性不高

輔助檢查--血、尿肌紅蛋白增高

輔助檢查—血生化■腎功能異?！鬜M相關(guān)AKI中肌酐上升速度比其他類型AKI快◆血尿素氮/肌酐比率低正常情況下血尿素氮與肌酐的比例約為10:1,橫紋肌溶解時會降至6:1或更低。■內(nèi)環(huán)境紊亂◆高鉀血癥、高磷酸血癥、低鈣血癥◆代謝性酸中毒、乳酸酸中毒◆低容量性休克■血小板減少或DIC◆PLT減少，纖維蛋白原降低◆PT、APTT延長橫紋肌溶解癥的治療1病因治療2橫紋肌溶解本身的治療

3并發(fā)癥或合并癥的防治橫紋肌溶解本身的治療

治療原則：及時、積極地補(bǔ)液、充分水化，維持生命體征和內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定，清除對機(jī)體有害的物質(zhì)，維持水電解質(zhì)酸堿平衡，必要時行血液濾過、血液透析等腎臟替代、器官支持治療。補(bǔ)液治療盡早、盡快補(bǔ)液是橫紋肌溶解癥最重要的治療。開始以等滲鹽水為主，容量不足的病人可以1L/h的速度輸入，液體復(fù)蘇后給予一定量低滲葡萄糖鹽水，保持足夠的尿量(300mL/h)。同時可用適量碳酸氫鈉堿化尿液，促進(jìn)肌紅蛋白和代謝廢物從尿中排出，也可用少量甘露醇利尿并減輕受損肌肉的腫脹。糾正電解質(zhì)紊亂高鉀血癥：積極處理低鈣血癥：一般不需特殊處理,除非出現(xiàn)低鈣癥狀拮抗鉀的毒性：葡萄糖酸鈣靜脈推注促進(jìn)鉀的轉(zhuǎn)移：葡萄糖、胰島素促進(jìn)鉀轉(zhuǎn)移到細(xì)胞內(nèi)增加鉀的排泄：陽離子交換樹脂聚苯乙烯磺酸鈉口服，利尿，如無尿積極透析清除血鉀減少鉀的攝入：避免輸陳舊血、減少飲食鉀并發(fā)癥或合并癥的防治

主要是抗感染以及營養(yǎng)支持治療合并筋膜間室綜合征有創(chuàng)口：要積極、干凈地清創(chuàng)無創(chuàng)口：盡量保守治療，肌筋膜切開要慎重

筋膜切開很容易導(dǎo)致大量滲液、出血、感染合并DIC或其他器官損