兒科學(xué)教學(xué)課件-川崎病

川崎病（KD）

皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征川崎?。↘D）

皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征概述原因不明的以全身血管炎為主要病變的急性、熱性、出疹性小兒疾病，主要累及中動(dòng)脈。15-20%未經(jīng)治療的患兒發(fā)生冠狀動(dòng)脈損害。亞裔人多見，嬰幼兒多見，男:女=1.5:1。概述原因不明的以全身血管炎為主要病變的急性、熱性、病因和發(fā)病機(jī)理病因不明，可能與感染、免疫調(diào)節(jié)異常有關(guān)。發(fā)病機(jī)理：目前認(rèn)為是一定易感宿主對(duì)多種感染病原觸發(fā)的一種免疫介導(dǎo)的全身性血管炎。病因和發(fā)病機(jī)理病因不明，可能與感染、免疫調(diào)節(jié)異常有關(guān)。感染易感人群（遺傳學(xué)背景）異常免疫反應(yīng)全身性血管炎，冠狀動(dòng)脈損害發(fā)病機(jī)理感染易感人群異常免疫反應(yīng)全身性血管炎，冠狀動(dòng)脈損害發(fā)病超抗原學(xué)說Ag:抗原Super-antigen:超抗原，MHC:主要組織相容性抗原TCR:T細(xì)胞受體TCRVβchain:TCR可變區(qū)β鏈AgmimicMHCSuperantigenTcellsTCRVβ2chainAPCsTcellsAgMHCTCRB7CD28

CD40CD40L超抗原學(xué)說Ag:抗原AgmimicMHCSupera超抗原+TcR-V片段CD+30T細(xì)胞和CD40配體表達(dá)B淋巴細(xì)胞多克隆活化，凋亡減少免疫球蛋白↑，細(xì)胞因子↑粘附分子ILAM-1、ELAM-1表達(dá)血管壁進(jìn)一步損傷超抗原+TcR-V片段病理全身性非特異性血管炎(好發(fā)于冠狀動(dòng)脈)Ⅰ：1-9天，小動(dòng)脈周圍炎；心包、心肌間質(zhì)及心內(nèi)膜炎癥浸潤。Ⅱ：12-25天，全層血管炎；彈力纖維和肌層斷裂→血栓、動(dòng)脈瘤病理全身性非特異性血管炎(好發(fā)于冠狀動(dòng)脈)冠狀動(dòng)脈瘤冠狀動(dòng)脈瘤病理Ⅲ：28-31天，炎癥消退，血栓和肉芽形成，纖維組織增生，內(nèi)膜明顯增厚→冠狀動(dòng)脈部分或完全阻塞。Ⅳ：數(shù)月-數(shù)年，病變逐漸愈合，心肌疤痕形成，阻塞的動(dòng)脈能再通。病理Ⅲ：28-31天，炎癥消退，血栓和肉芽形成，纖維臨床表現(xiàn)（一）主要表現(xiàn)1）發(fā)熱：高熱，持續(xù)7-14天或更長，稽留熱或馳張熱，抗生素治療無效。2）球結(jié)膜充血：起病3、4天出現(xiàn)，無膿性分泌物，熱退消退。3）唇、口腔：唇充血皸裂，口腔粘膜彌漫充血，舌乳頭突出呈草莓舌。臨床表現(xiàn)（一）主要表現(xiàn)結(jié)膜充血結(jié)膜充血口唇皸裂口唇皸裂草莓舌

口唇皸裂草莓舌口唇皸裂兒科學(xué)教學(xué)課件-川崎病楊梅舌草莓舌草莓舌臨床表現(xiàn)4）手、足：急性期手足硬性水腫和掌跖紅斑；恢復(fù)期指、趾端甲下和皮膚交界處膜狀脫皮，指趾甲橫溝，重者脫落。5）皮膚：多形性紅斑、猩紅熱樣皮疹；肛周皮膚發(fā)紅、脫皮。6）頸淋巴結(jié)腫大：單側(cè)或雙側(cè)，堅(jiān)硬有觸痛、無紅、不化膿，熱退消散。臨床表現(xiàn)4）手、足：急性期手足硬性水腫和掌跖紅斑；恢復(fù)期指、川崎病手足紅腫川崎病手足紅腫手足硬性腫脹手足硬性腫脹肢端膜狀脫皮肢端膜狀脫皮肢端膜狀脫皮肢端膜狀脫皮肛周皮膚發(fā)紅、脫皮肛周皮膚發(fā)紅、脫皮部位：面部和四肢較軀干為重；形態(tài)：不一（彌漫性紅斑、猩紅熱樣或麻疹樣）

；時(shí)間：常在第一周出現(xiàn)結(jié)局：無瘢痕或結(jié)痂部位：面部和四肢較軀干為重；川崎病的皮疹川崎病的皮疹多型紅斑卡介苗接種處紅斑多型紅斑卡介苗接種處紅斑頸淋巴結(jié)腫大頸淋巴結(jié)腫大臨床表現(xiàn)（二）心臟表現(xiàn)

1-6周：心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎等

2-4周：可見冠脈損害心肌梗塞或冠脈瘤破裂

↓心源性休克或猝死臨床表現(xiàn)（二）心臟表現(xiàn)臨床表現(xiàn)（三）其他1）間質(zhì)性肺炎2）無菌性腦膜炎3）消化系統(tǒng)癥狀：腹瀉、腹痛、嘔吐、麻痹性腸梗阻、肝大、黃疸4）關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎臨床表現(xiàn)（三）其他實(shí)驗(yàn)室檢查血液檢查：WBC↑，N↑，可伴核左移輕度貧血

PLT早期正常，2—3周↑

ESR↑、CRP↑、FIB↑、血漿粘質(zhì)度↑轉(zhuǎn)氨酶↑實(shí)驗(yàn)室檢查血液檢查：川崎病血小板升高川崎病血小板升高實(shí)驗(yàn)室檢查免疫學(xué)檢查：IgAIgEIgGIgM均↑循環(huán)免疫復(fù)合物↑總補(bǔ)體、C3正?；蛟龈?/p>

TH2類細(xì)胞因子如IL-6↑實(shí)驗(yàn)室檢查免疫學(xué)檢查：IgAIgEIgGIgM均↑實(shí)驗(yàn)室檢查EKG：早期非特異性ST-T變化心包炎（廣泛ST段抬高和低電壓）心肌梗死(ST明顯抬高、T波倒置等)胸片：肺紋理增多、模糊或有片狀陰影，心影可擴(kuò)大實(shí)驗(yàn)室檢查EKG：早期非特異性ST-T變化實(shí)驗(yàn)室檢查超聲心動(dòng)圖：急性期可見心包積液、左室內(nèi)徑增大；二尖瓣、主動(dòng)脈或三尖瓣返流；冠狀動(dòng)脈異常（冠脈擴(kuò)張、冠脈瘤、狹窄）實(shí)驗(yàn)室檢查超聲心動(dòng)圖：急性期可見心包積液、左室內(nèi)徑增大；二尖正常心臟超聲:顯示左冠狀動(dòng)脈和主動(dòng)脈正常心臟超聲:顯示左冠狀動(dòng)脈和主動(dòng)脈右側(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張左側(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張右側(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張左側(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張動(dòng)態(tài)超聲心動(dòng)圖箭頭所指顯示冠狀動(dòng)脈瘤動(dòng)態(tài)超聲心動(dòng)圖箭頭所指顯示冠狀動(dòng)脈瘤實(shí)驗(yàn)室檢查冠脈造影：超聲發(fā)現(xiàn)多發(fā)性冠狀動(dòng)脈瘤，或EKG有心肌缺血者。觀察冠狀動(dòng)脈病變程度。

實(shí)驗(yàn)室檢查冠脈造影：超聲發(fā)現(xiàn)多發(fā)性冠狀動(dòng)脈瘤，或EKG有心肌正常左側(cè)冠狀動(dòng)脈造影正常左側(cè)冠狀動(dòng)脈造影川崎病左側(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張川崎病左側(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張川崎病左側(cè)冠狀動(dòng)脈瘤川崎病左側(cè)冠狀動(dòng)脈瘤正常右側(cè)冠狀動(dòng)脈造影正常右側(cè)冠狀動(dòng)脈造影川崎病右側(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張川崎病右側(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張?jiān)\斷標(biāo)準(zhǔn)四肢變化：急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫;恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮多形性紅斑眼結(jié)合膜充血，非化膿性唇充血皸裂、黏膜彌漫充血、草莓舌頸淋巴結(jié)腫大診斷標(biāo)準(zhǔn)四肢變化：急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫;恢復(fù)期指趾診斷標(biāo)準(zhǔn)發(fā)熱5天以上，伴以上5項(xiàng)中4項(xiàng)的，排除其他疾病，可診斷。如不足4項(xiàng)，超聲心動(dòng)圖有冠脈損害，亦可確診。診斷標(biāo)準(zhǔn)發(fā)熱5天以上，伴以上5項(xiàng)中4項(xiàng)的，排除其他疾IVIG非敏感型KD川崎病患兒在發(fā)病10天內(nèi)接受IVIG2g/kg治療，無論一次或分次輸注，48小時(shí)后體溫仍高于38℃，或給藥2～7天（甚至2周）后再次發(fā)熱，并符合至少一項(xiàng)KD診斷標(biāo)準(zhǔn)者。IVIG非敏感型KD川崎病患兒在發(fā)病10天內(nèi)接受IVIG2鑒別診斷皮疹：猩紅熱、蜂窩組織炎、敗血癥，麻疹，藥疹粘膜表現(xiàn)：咽結(jié)合膜熱淋巴結(jié)腫大：化膿性淋巴結(jié)炎心血管癥狀：病毒性心肌炎，風(fēng)濕性心臟病關(guān)節(jié)腫痛：幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎鑒別診斷皮疹：猩紅熱、蜂窩組織炎、敗血癥，麻疹，藥疹治療目的：控制全身血管炎癥，防止冠狀動(dòng)脈瘤形成及血栓阻塞，降低急性期猝死率。最佳方案：阿司匹林+大劑量靜脈注射丙種球蛋白，輔以抗凝治療。治療目的：控制全身血管炎癥，防止冠狀動(dòng)脈瘤形成及血治療1、阿司匹林2、丙種球蛋白：早期、大劑量、聯(lián)合

3、激素4、其他：潘生丁對(duì)癥支持心臟手術(shù)治療1、阿司匹林治療IVIG非敏感型KD的治療

1）繼續(xù)IVIG治療

2）糖皮質(zhì)激素聯(lián)合阿司匹林治療治療IVIG非敏感型KD的治療預(yù)后自限性，多數(shù)預(yù)后良好無冠脈病變的于出院1、3、6及1-2年一次全面體檢冠脈瘤可2年內(nèi)消失，但遺留血管壁增厚、彈性減弱等功能異常。復(fù)發(fā)率為1%～2%。預(yù)后自限性，多數(shù)預(yù)后良好川崎?。↘D）

皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征川崎?。↘D）

皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征概述原因不明的以全身血管炎為主要病變的急性、熱性、出疹性小兒疾病，主要累及中動(dòng)脈。15-20%未經(jīng)治療的患兒發(fā)生冠狀動(dòng)脈損害。亞裔人多見，嬰幼兒多見，男:女=1.5:1。概述原因不明的以全身血管炎為主要病變的急性、熱性、病因和發(fā)病機(jī)理病因不明，可能與感染、免疫調(diào)節(jié)異常有關(guān)。發(fā)病機(jī)理：目前認(rèn)為是一定易感宿主對(duì)多種感染病原觸發(fā)的一種免疫介導(dǎo)的全身性血管炎。病因和發(fā)病機(jī)理病因不明，可能與感染、免疫調(diào)節(jié)異常有關(guān)。感染易感人群（遺傳學(xué)背景）異常免疫反應(yīng)全身性血管炎，冠狀動(dòng)脈損害發(fā)病機(jī)理感染易感人群異常免疫反應(yīng)全身性血管炎，冠狀動(dòng)脈損害發(fā)病超抗原學(xué)說Ag:抗原Super-antigen:超抗原，MHC:主要組織相容性抗原TCR:T細(xì)胞受體TCRVβchain:TCR可變區(qū)β鏈AgmimicMHCSuperantigenTcellsTCRVβ2chainAPCsTcellsAgMHCTCRB7CD28

CD40CD40L超抗原學(xué)說Ag:抗原AgmimicMHCSupera超抗原+TcR-V片段CD+30T細(xì)胞和CD40配體表達(dá)B淋巴細(xì)胞多克隆活化，凋亡減少免疫球蛋白↑，細(xì)胞因子↑粘附分子ILAM-1、ELAM-1表達(dá)血管壁進(jìn)一步損傷超抗原+TcR-V片段病理全身性非特異性血管炎(好發(fā)于冠狀動(dòng)脈)Ⅰ：1-9天，小動(dòng)脈周圍炎；心包、心肌間質(zhì)及心內(nèi)膜炎癥浸潤。Ⅱ：12-25天，全層血管炎；彈力纖維和肌層斷裂→血栓、動(dòng)脈瘤病理全身性非特異性血管炎(好發(fā)于冠狀動(dòng)脈)冠狀動(dòng)脈瘤冠狀動(dòng)脈瘤病理Ⅲ：28-31天，炎癥消退，血栓和肉芽形成，纖維組織增生，內(nèi)膜明顯增厚→冠狀動(dòng)脈部分或完全阻塞。Ⅳ：數(shù)月-數(shù)年，病變逐漸愈合，心肌疤痕形成，阻塞的動(dòng)脈能再通。病理Ⅲ：28-31天，炎癥消退，血栓和肉芽形成，纖維臨床表現(xiàn)（一）主要表現(xiàn)1）發(fā)熱：高熱，持續(xù)7-14天或更長，稽留熱或馳張熱，抗生素治療無效。2）球結(jié)膜充血：起病3、4天出現(xiàn)，無膿性分泌物，熱退消退。3）唇、口腔：唇充血皸裂，口腔粘膜彌漫充血，舌乳頭突出呈草莓舌。臨床表現(xiàn)（一）主要表現(xiàn)結(jié)膜充血結(jié)膜充血口唇皸裂口唇皸裂草莓舌

口唇皸裂草莓舌口唇皸裂兒科學(xué)教學(xué)課件-川崎病楊梅舌草莓舌草莓舌臨床表現(xiàn)4）手、足：急性期手足硬性水腫和掌跖紅斑；恢復(fù)期指、趾端甲下和皮膚交界處膜狀脫皮，指趾甲橫溝，重者脫落。5）皮膚：多形性紅斑、猩紅熱樣皮疹；肛周皮膚發(fā)紅、脫皮。6）頸淋巴結(jié)腫大：單側(cè)或雙側(cè)，堅(jiān)硬有觸痛、無紅、不化膿，熱退消散。臨床表現(xiàn)4）手、足：急性期手足硬性水腫和掌跖紅斑；恢復(fù)期指、川崎病手足紅腫川崎病手足紅腫手足硬性腫脹手足硬性腫脹肢端膜狀脫皮肢端膜狀脫皮肢端膜狀脫皮肢端膜狀脫皮肛周皮膚發(fā)紅、脫皮肛周皮膚發(fā)紅、脫皮部位：面部和四肢較軀干為重；形態(tài)：不一（彌漫性紅斑、猩紅熱樣或麻疹樣）

；時(shí)間：常在第一周出現(xiàn)結(jié)局：無瘢痕或結(jié)痂部位：面部和四肢較軀干為重；川崎病的皮疹川崎病的皮疹多型紅斑卡介苗接種處紅斑多型紅斑卡介苗接種處紅斑頸淋巴結(jié)腫大頸淋巴結(jié)腫大臨床表現(xiàn)（二）心臟表現(xiàn)

1-6周：心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎等

2-4周：可見冠脈損害心肌梗塞或冠脈瘤破裂

↓心源性休克或猝死臨床表現(xiàn)（二）心臟表現(xiàn)臨床表現(xiàn)（三）其他1）間質(zhì)性肺炎2）無菌性腦膜炎3）消化系統(tǒng)癥狀：腹瀉、腹痛、嘔吐、麻痹性腸梗阻、肝大、黃疸4）關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎臨床表現(xiàn)（三）其他實(shí)驗(yàn)室檢查血液檢查：WBC↑，N↑，可伴核左移輕度貧血

PLT早期正常，2—3周↑

ESR↑、CRP↑、FIB↑、血漿粘質(zhì)度↑轉(zhuǎn)氨酶↑實(shí)驗(yàn)室檢查血液檢查：川崎病血小板升高川崎病血小板升高實(shí)驗(yàn)室檢查免疫學(xué)檢查：IgAIgEIgGIgM均↑循環(huán)免疫復(fù)合物↑總補(bǔ)體、C3正?；蛟龈?/p>

TH2類細(xì)胞因子如IL-6↑實(shí)驗(yàn)室檢查免疫學(xué)檢查：IgAIgEIgGIgM均↑實(shí)驗(yàn)室檢查EKG：早期非特異性ST-T變化心包炎（廣泛ST段抬高和低電壓）心肌梗死(ST明顯抬高、T波倒置等)胸片：肺紋理增多、模糊或有片狀陰影，心影可擴(kuò)大實(shí)驗(yàn)室檢查EKG：早期非特異性ST-T變化實(shí)驗(yàn)室檢查超聲心動(dòng)圖：急性期可見心包積液、左室內(nèi)徑增大；二尖瓣、主動(dòng)脈或三尖瓣返流；冠狀動(dòng)脈異常（冠脈擴(kuò)張、冠脈瘤、狹窄）實(shí)驗(yàn)室檢查超聲心動(dòng)圖：急性期可見心包積液、左室內(nèi)徑增大；二尖正常心臟超聲:顯示左冠狀動(dòng)脈和主動(dòng)脈正常心臟超聲:顯示左冠狀動(dòng)脈和主動(dòng)脈右側(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張左側(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張右側(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張左側(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張動(dòng)態(tài)超聲心動(dòng)圖箭頭所指顯示冠狀動(dòng)脈瘤動(dòng)態(tài)超聲心動(dòng)圖箭頭所指顯示冠狀動(dòng)脈瘤實(shí)驗(yàn)室檢查冠脈造影：超聲發(fā)現(xiàn)多發(fā)性冠狀動(dòng)脈瘤，或EKG有心肌缺血者。觀察冠狀動(dòng)脈病變程度。

實(shí)驗(yàn)室檢查冠脈造影：超聲發(fā)現(xiàn)多發(fā)性冠狀動(dòng)脈瘤，或EKG有心肌正常左側(cè)冠狀動(dòng)脈造影正常左側(cè)冠狀動(dòng)脈造影川崎病左側(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張川崎病左側(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張川崎病左側(cè)冠狀動(dòng)脈瘤川崎病左側(cè)冠狀動(dòng)脈瘤正常右側(cè)冠狀動(dòng)脈造影正常右側(cè)冠狀動(dòng)脈造影川崎病右側(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張川崎病右側(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張?jiān)\斷標(biāo)準(zhǔn)四肢變化：急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫;恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮多形性紅斑眼結(jié)合膜充血，非化膿性唇充血皸裂、黏膜彌漫充血、草莓舌頸淋巴結(jié)腫大診斷標(biāo)準(zhǔn)四肢變化：急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫;恢復(fù)期指趾診斷標(biāo)準(zhǔn)發(fā)熱5天以上，伴以上5項(xiàng)中4項(xiàng)的，排除其他疾病，可診斷。如不足4項(xiàng)，超聲心動(dòng)圖有冠脈損害，亦可確診。診斷標(biāo)準(zhǔn)