兒童癲癇的影像學表現

兒童癲癇的影像學表現一小兒不同發(fā)育時期正常腦MRI表現1．在孕24周以前：（1）僅見外側裂雛形；（2）T1WI：皮質＞白質；T2WI：皮質＜白質；（3）生發(fā)基質層與皮層灰質等信號；2．孕24～28周：（1）發(fā)育較淺的腦溝（中央溝、矩狀溝）；（2）腦干部分結構髓鞘化（內外側丘系）；（3）丘腦和基底節(jié)髓鞘化；3．孕30～33周：（1）腦溝回數目進一步增多；（2）部分島蓋發(fā)育；（3）小腦蚓部和小腦腳出現髓鞘化；（4）背側橋腦和腹側橋腦出現髓鞘化；（5）丘腦、蒼白球和內囊開始髓鞘化；（6）生發(fā)基質大部分消失；（7）大腦白質未髓鞘化；4．孕34～37周：（1）大腦皮層進一步增厚，并形成更多腦溝；（2）內囊后肢與豆狀核相比仍為T1低信號/T2高信號；（3）側裂池稍變窄；5．孕38～40周：（1）大腦皮層增厚；（2）腦溝形態(tài)已經接近成人；（3T1高信號；（4）在T2WI上，腦干背側呈低信號，內囊后肢可見點狀低信號；（5）側裂池及枕部腦外間隙仍很顯著；．出生~生后1個月：（1）T1加權像高信號區(qū)：①后顱窩：內側丘系、外側丘系、內縱束、下丘臂和小腦上下腳；②小腦深部白質信號逐漸增高；③幕上結構：小腦上腳交叉、丘腦背外側區(qū)、蒼白球、內囊后肢后部和半卵圓中心的中間區(qū)；④中央前后回白質信號逐漸增高；（2）T2加權像：①評價小腦和腦干成熟度優(yōu)于T1WI；②側腦室額角頂部可見小灶狀灰質信號；③小腦蚓部和小腦小葉信號減低；④沿脊髓皮質束路徑可見信號減低；⑤丘腦背外側信號減低；．1歲以內：（1）T1加權像①2～3運動纖維完全變?yōu)楦咝盘?，內囊前肢呈現高信號；②3個月時，圍繞矩狀回的枕葉白質呈現高信號；③4～5個月時，胼胝體壓部呈高信號，6個月時膝部呈現高信號；④枕葉皮層下白質向外周擴展且信號強度增加，至7個月左右完成，額、8～11個月。（2）T2加權像：①2～3個月，小腦中腳信號逐漸減低，半卵圓中心中央部可見信號減低；②4個月時，大腦腳變?yōu)榈托盘枺貭盍褏^(qū)呈現低信號；③5個月時，紅核呈現低信號；④5～8狀或線狀低信號；⑤11個月時，內囊前肢信號完全變黑；⑥6個月時胼胝體壓部為低信號，8個月時膝部為低信號；．2歲以內：腦組織進一步成熟，至腦組織進一步成熟，至24個月左右，絕大部分腦組織完成髓鞘化過程。腦表現接近成人。T1/T2信號，一般與側腦室間存在損傷所造成的腦室旁白質軟化鑒別的要點。二影像檢查對小兒癲癇常見病的診斷性癲癇中常見病的影像表現。（一）、先天性發(fā)育異常胼胝體缺如與發(fā)育不全較小，即發(fā)育不良。本癥還常合并中線部脂肪瘤。CTMRI表現：兩側室分離，變形，三腦室擴大，抬高，各層面均可見大腦MRI還可顯示輕微的，為CT所不易發(fā)現的部分缺如及發(fā)CTMRI易診斷。透明隔缺如是一種前腦畸形，CT與MRI表現相同，因透明中隔缺如而呈單一腦室。腦灰質異位與MRI的密度與信號均與正常的皮質相同(括平掃與增強),也無病灶周圍水腫表現可資鑒別。腦裂畸形窄，常合并透明中隔缺如。分為閉合型和開放型2種。,裂隙僅達腦白質內,裂隙的兩端緊密相貼,中間不含腦脊液。開放型：裂隙的兩邊分離,可從腦表面橫貫大腦半球直達一側腦室的室管膜下區(qū),側腦室的局部呈尖峰狀突起,可見腦皮質沿裂隙內折,為本病的特征。無腦回/巨腦回畸形是一種神經元移行障礙性疾病。無腦回又稱光滑腦，是指腦皮質溝回的明顯減少，幾乎沒有腦回，并伴有小頭畸形。后者皮質明顯肥厚，溝回減少，伴白質減少。這兩種實際為同一病理的不同表現。無腦回多位于頂枕部,巨腦回多位于額顳部。CT表現無腦回：大腦表面光滑,無腦溝、腦回的顯示。腦皮層增厚,腦白質明顯變薄,由于兩側側裂的變寬、變淺使兩側大腦半球呈特殊的“8”字形改變。巨腦回：腦回增寬、變平,腦溝變淺,有輕中度腦皮質增厚、腦白質變薄。巨腦回可累及兩側半球,也可僅累及一個腦葉或半球,使受累的腦葉或半球較健側縮小,患側腦室被牽拉而擴大。MRI表現腦皮層增厚及腦白質變薄較為明顯,在頂枕葉增厚的皮層周圍也可出現一圈特征性的長T2高信號帶,與膠質增生有關。常合并髓鞘發(fā)育延遲(占90%)和膠質增生(腦室旁白質區(qū)域內斑點、斑片狀長T2高信號)?？砂橛袀饶X室輕中度擴大及其他類型的腦神經移行異?；蔚?。先天性腦穿通性畸形組織局限性缺失，呈一大小不等的囊腔與腦室相通，內襯室管膜。結節(jié)性硬化構瘤組成，室管膜下結節(jié)易鈣化，CT發(fā)現鈣化較MRI為佳。MR表現：皮層結節(jié)：額葉，枕葉，巨細胞腦白質內異位細胞簇：巨細胞室管膜下結節(jié)：尾狀核表面，易鈣化室管膜下星形細胞瘤：室間孔處多見，梗阻性積水多見，易鈣化（二）、顱內感染T1T2腫表現特殊，尤其小兒腦膿腫多為耳源性，應引起重視。（三）、腦白質病變與退行性疾病1.兒童腦白質病變：傳性疾病，主要的臨床癥狀為不同程度的肌張力障礙，智力減退與癲癇。兒童腦白質病分成四類：脫髓鞘病變，包括缺氧性脫髓鞘、感染性脫髓鞘、中毒性脫髓鞘等；Alexander髓鞘發(fā)育延遲；兒童特發(fā)性白質腦病較為常見的有腎上腺腦白質營養(yǎng)不良、亞列ft大病、異染性腦白質營養(yǎng)不良等。MRS的診斷價值：1H質子磁共振波譜(1HMRS)有定性診斷及鑒別診斷價值。1HMRS的改變可早于MRI,二者的結合對本病具有重要的診斷意義。多數腦白質營養(yǎng)不良1HMRS可表現為N2乙?；於彼?NAA)及乳酸(LAC)波峰的顯著升高。腎上腺腦白質營養(yǎng)不良本病一般有典型CT與MRI的表現，即雙側頂，枕葉兩側腦室三角區(qū)旁的白質內出現對稱性“蝶翼狀”信號改變，T1WI低信號，T2WI高信號。注入造影劑后可見“花邊樣”表現部位，形態(tài)與MRI相似，呈低密度。巨腦性嬰幼兒腦白質營養(yǎng)不良本癥又稱亞列ft大病[Alexander氏病]，CT與MRI表現也很具特征性，表現為雙側額葉側腦室前角周圍的腦白質對稱性長T1CT表現其部位、形態(tài)與MRI相似，呈低密度改變。異染性腦白質營養(yǎng)不良CT與MRI表現：雙側腦室旁半卵圓區(qū)的腦白質內多中心，廣泛，彌漫，對稱性分布的T1WI低信號，T2WI高信號。部分病例在腦干，小腦也有上述變化。CT的分布、形態(tài)表現同MRI，為低密度。腦白質營養(yǎng)不良的影像鑒別腎上腺腦白質營養(yǎng)不良：先累及枕葉并從后向前發(fā)展；異染質腦白質營養(yǎng)不良：對稱性累及額、頂、枕葉腦白質,即前、中、后同時對稱性受累；髓鞘發(fā)育延遲從背側到腹側，從感覺纖維發(fā)展到運動纖維，髓鞘化完成是腦白質成熟的標志。MRI對髓鞘化過程的評價具有很大的敏感性，對髓鞘發(fā)育延遲的檢出明顯優(yōu)于CT。MRI表現為腦室周圍白質對稱性長T2信號改變。2海馬變性（顳葉癲癇）（尤海馬頭部多為單側，MRI顯示較CT為佳，尤其是平行與腦干的冠狀位。（四）、小兒顱內血管性疾病小兒顱內血管性疾病也是引起癲癇的主要原因，常見有：腦血管畸形：主要為動靜脈畸形，為小兒腦出血最常見原因。動脈瘤：好發(fā)于腦底動脈環(huán)的交通支。顱面血管痣綜合癥[StegeWeber,s部三叉神經分步區(qū)的血管瘤。（五）、各種顱內病變的后遺癥小兒的顱腦外傷，特別是產傷，窒息（HIE），感染，中毒，手術后等等各種原因所致的腦部后遺癥，是造成癲癇發(fā)作十分常見的原因。CT與MRI以及常常伴有局限性的腦萎縮表現。側腦室周圍白質軟化癥（periventricularleukomalaciaPVL)是指缺氧缺血對側腦室旁的分水嶺區(qū)(watershed)腦白質損傷,造成局部腦組織壞死囊變。主要見于早產兒及產后窒息的存活兒童。PVL被認為是小兒腦性癱瘓的一個主要原因,尤其是痙攣性癱瘓。PVL的MRI表現分度輕度:側腦室三角區(qū)周圍的白質量減少,鄰近腦溝突出,腦室大小正常,背側白質內可有小而局限的低信號灶IR像)和高信號灶T2加權SE和STIR像)。中度:半卵圓中心白質量減少,側腦室周圍白質量減少明顯,側腦室擴大,外側裂深部灰質等側腦室之間僅有少量白質分隔或凹入壁內。三癲癇病變的神經影像學進展融合圖像大大提高了病變的檢出和定位診斷。（一）影像學檢查方法擴散張量成像是一種利用水分子擴散各向異性來反映微觀結構的成像技術。白質的水分子在神經纖維束平行方向擴散程度大，而在其它方向上擴散程度小，重度IR像上白質幾乎不存在,由囊腔代替,三癲癇病變的神經影像學進展融合圖像大大提高了病變的檢出和定位診斷。（一）影像學檢查方法擴散張量成像是一種利用水分子擴散各向異性來反映微觀結構的成像技術。白質的水分子在神經纖維束平行方向擴散程度大，而在其它方向上擴散程度小，根據擴散張量成像中各向異性的差異來鑒別正常的組織和病變組織。MR-PETMRPET圖像來實現。兩組數據獨立采集，但是病人擺位上需要類似，以便于圖像配準。該技術可以直接關聯(lián)PET輕微異常，在融合圖像上表現更加突出。（二）局部皮質發(fā)育不良局部皮質發(fā)育不良是皮質發(fā)育異常的一種亞型。和巨腦回、多小腦回畸形、半側巨腦畸形等皮質發(fā)育異常不同，局部皮質發(fā)育不良沒有彌漫性的腦回異常，380％。1 Palmini分類系統(tǒng)輕度皮質發(fā)育不良Ⅰ型發(fā)生于皮層1層的或者鄰近的異位神經元Ⅱ型皮層1層以外的鏡下神經元異位局部皮質發(fā)育不良Ⅰ型皮層層次扭曲，但是沒有異形的神經元ⅠA皮層單層的結構異常ⅠB皮層結構異常，可見巨型或者不成熟（但是沒有異形性）的神經元Ⅱ型ⅡA皮層結構紊亂，可見異形神經元，但是沒有氣球樣細胞ⅡB皮層結構紊亂，可見異形細胞和氣球樣細胞病人。PETT2信號，尤其是延伸到側腦室，常常是ⅡBT2MR-PETPET皮質發(fā)育不良累及皮層區(qū)顯示