執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試血液系統(tǒng)

第一單元貧血第一節(jié) 貧血概述重點(diǎn)：貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)，分級(jí)；貧血分類；貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)；貧血治療原則。一、概念（Hct）低于同地區(qū)，同年齡，同性別健康人的正常參考值。Hb（g/L）Hb（g/L）Hct男性女性孕婦＜120＜110＜100貧血分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)輕度血紅蛋白（g/L）正常下限～＞90中度重度90～＞6060～＞30極重度極重度30以下二、分類貧血的細(xì)胞形態(tài)學(xué)分類類型類型MCV（fl）MCH（pg）MCHC（%）臨床意義巨幼細(xì)胞性貧大細(xì)胞性貧血＞100＞3232～35血，MDS再障，急性失血正常細(xì)胞性貧血80～10026～3232～35性貧血單純小細(xì)胞性貧＜80＜2632～35慢性病貧血血缺鐵性貧血，海小細(xì)胞低色素性洋性貧血，鐵粒＜80 ＜26 ＜32貧血幼細(xì)胞性貧血，慢性病貧血2.按發(fā)病機(jī)制分類紅細(xì)胞生成減少性貧血，白血病，慢性腎功能不全。紅細(xì)胞破壞過(guò)多：各種溶血。紅細(xì)胞外在異常：各種免疫因素，機(jī)械因素，理化因素等。紅細(xì)胞丟失急性、慢性失血性貧血。三、臨床表現(xiàn)一般表現(xiàn)：困倦，乏力，皮膚、粘膜、指甲蒼白；指甲扁平，匙狀指。大。消化系統(tǒng)：食欲不振，惡心，嘔吐，腹脹，便秘，腹瀉，黃疸，脾大等。中樞神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛，頭暈，耳鳴，注意力不集中等。四、診斷（一）病史病程，起病急緩，有無(wú)毒物、藥物接觸史，有無(wú)失血史。（二）體格檢查蒼白，舌乳頭萎縮，反甲，黃疸，皮膚出血點(diǎn)，淋巴結(jié)腫大，肝脾腫大，胸骨壓痛。（三）實(shí)驗(yàn)室檢查。網(wǎng)織紅細(xì)胞×Ret（正常值。血涂片：正常血涂片缺鐵性貧血球形紅細(xì)胞鐮狀紅細(xì)胞，靶形紅細(xì)胞多發(fā)性骨髓瘤異形紅細(xì)胞，淚滴形紅細(xì)胞提示骨髓纖維化?；渭t細(xì)胞，紅細(xì)胞碎片增多提示微血管病性溶血性貧血。骨髓檢查：觀察各細(xì)胞系增生情況，有無(wú)形態(tài)異常，鐵染色。其他檢查血清鐵（SI），總鐵結(jié)合力（TIBC），不飽和鐵結(jié)合力，鐵蛋白，維生素B12，葉酸，Coombs試驗(yàn)，血紅蛋白電泳等五、治療病因治療。輸血。藥物治療：鐵劑，葉酸，維生素B12EE第二節(jié) 缺鐵性貧血一、概念當(dāng)體內(nèi)鐵儲(chǔ)備耗竭時(shí)，血紅蛋白合成減少引起的貧血稱為缺鐵性貧血（irondeficiencyanemia,IDA）。屬小細(xì)胞低色素性貧血。二、鐵代謝吸收部位：十二指腸及空腸上端轉(zhuǎn)運(yùn)載體：轉(zhuǎn)鐵蛋白三、病因與發(fā)病機(jī)制1.攝入不足嬰幼兒、青春期、孕婦、哺乳期婦女吸收部吸收不良胃腸道手術(shù)、萎縮性胃炎、長(zhǎng)期腹瀉、長(zhǎng)期大量飲濃茶失血、痔、消化道出血、月經(jīng)過(guò)多四、臨床表現(xiàn)原發(fā)病表現(xiàn)貧血表現(xiàn)吞咽困難等。五、實(shí)驗(yàn)室檢查血象：小細(xì)胞低色素性貧血，紅細(xì)胞中心淡染區(qū)擴(kuò)大。骨髓象：老核幼漿。鐵染色細(xì)胞外鐵消失，鐵粒幼細(xì)胞減少或消失。鐵相關(guān)檢查血清鐵（SI）：＜9μmol/L鐵蛋白（SF）：＜14μg/L總鐵結(jié)合力（TIBC）：升高，＞轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度：%六、診斷與鑒別診斷（一）診斷小細(xì)胞低色素貧血，血象，骨髓象變化，鐵代謝檢查。找病因，原發(fā)病。（二）鑒別診斷慢性病貧血：SISFTIBC鐵粒幼細(xì)胞性貧血：小細(xì)胞低色素性貧血，但SF可見(jiàn)環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞。B12，葉酸減低。七、治療鐵劑治療：口服鐵劑首選，持續(xù)至少4-6個(gè)月。有效首先Ret升高天周左右Hb開(kāi)始上升個(gè)月恢復(fù)正常）劑不能耐受、嚴(yán)重貧血口服鐵劑不能補(bǔ)償者。輸血病因治療1.人體缺鐵時(shí)，最早表現(xiàn)為A.血清總鐵結(jié)合力增高B.血清鐵減低C.血清鐵蛋白減低D.MCV減小E.MCH減低『正確答案』C才是血清鐵減少，總鐵結(jié)合力增高。而紅細(xì)胞平均體積減小和平均血紅蛋白含量減低是典型缺鐵性貧血的形態(tài)學(xué)特征，早期缺鐵變化不大。2.“核老幼漿”可見(jiàn)于下列哪種疾病A.巨幼細(xì)胞貧血B.缺鐵性貧血C.溶血性貧血D.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿E.再生障礙性貧血『正確答案』B紅蛋白合成減慢。這是缺鐵性貧血的特點(diǎn)之一。A.MCVB.紅細(xì)胞形態(tài)觀察C.血清鐵測(cè)定『正確答案』D清轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度也減低，但是與缺鐵性貧血不同的是血清鐵蛋白增加，總鐵結(jié)合力下降。某貧血患者，骨髓象呈上圖改變，符合『正確答案』A『答案解析』關(guān)鍵要抓住其中幾點(diǎn)（1）成熟紅細(xì)胞小，中央淡染區(qū)擴(kuò)大，紅細(xì)胞呈環(huán)狀紅細(xì)胞。（2）晚幼紅細(xì)胞體積小，核染色質(zhì)致密、胞質(zhì)偏藍(lán)、邊緣不整齊。（5-7共用題干A.5-10B.7-12天C.2周D.2個(gè)月E.4-6個(gè)月口服鐵劑后，網(wǎng)織紅細(xì)胞開(kāi)始上升時(shí)間是（ ）『正確答案』A口服鐵劑后，血紅蛋白開(kāi)始上升時(shí)間是（ ）『正確答案』C待血紅蛋白正常后，再服藥（ ）『正確答案』E第三節(jié) 再生障礙性貧血再生障礙性貧血（aplasticanemia,AA）是由于各種因素導(dǎo)致骨髓造血功能衰竭，外周血全血細(xì)胞減少的一種疾病，臨床表現(xiàn)為貧血、出血和感染。一、病因和發(fā)病機(jī)制病因藥物或化學(xué)毒物：細(xì)胞毒藥物，氯霉素，苯等。物理因素：輻射。病毒，HIV病毒等。發(fā)病機(jī)制造血干細(xì)胞缺陷免疫功能紊亂二、臨床表現(xiàn)貧血：頭暈，乏力，心悸。出血：皮膚紫癜，齒齦出血，鼻出血，嚴(yán)重者可有顱內(nèi)出血危及生命。感染：發(fā)熱，皮膚感染，口腔炎，咽炎，肺炎，敗血癥。再障罕有淋巴結(jié)和肝脾腫大。三、實(shí)驗(yàn)室檢查血象：全血細(xì)胞減少，三系減少程度不一。網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減低。骨髓象：多部位穿刺涂片脂肪滴增多，骨髓顆粒減少，三系造血有核細(xì)胞均減少，非病例骨髓可殘存造血增生灶。AAbonemarrowAA非造血細(xì)胞群四、診斷與分型特征獲得性再障的分型輕中型重型臨床癥狀較輕重Ret×109/L＞15＜15血象 ANC×109/LPLT×109/L＞20＜20骨髓象增生低下重度低下預(yù)后較好不良ANC＜0.2×109/L者為極重型再障。ANC：中性粒細(xì)胞絕對(duì)值計(jì)數(shù)。五、鑒別診斷陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿可表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少，骨髓增生減低，RousHam骨髓增生異常綜合征為活躍，有病態(tài)造血現(xiàn)象。非白血性白血?。喝?xì)胞減少但骨髓中有多數(shù)原始細(xì)胞。急性造血停滯：呈自限經(jīng)過(guò)，多在數(shù)周內(nèi)恢復(fù)。六、治療去除病因，支持治療。如雄激素為首選『正確答案』E『答案解析』再生障礙性貧血血液學(xué)特點(diǎn)有（1）外周血全血細(xì)胞減少；（2）2.再生障礙性貧血骨髓特點(diǎn)有淋巴細(xì)胞減少巨核細(xì)胞以產(chǎn)板巨核為主漿細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞和網(wǎng)狀細(xì)胞多見(jiàn)EC『答案解析』陣發(fā)性血紅蛋白尿和再生障礙性貧血均屬于干細(xì)胞疾病，兩者均可表現(xiàn)全血細(xì)胞減少，所以臨床上容易混淆。『正確答案』A第四節(jié) 溶血性貧血溶血性貧血是指多種原因?qū)е录t細(xì)胞壽命縮短現(xiàn)的一組貧血。一、病因和發(fā)病機(jī)制（一）紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷紅細(xì)胞膜缺陷：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥。（-6-磷酸脫氫酶缺乏癥。血紅蛋白異常：異常血紅蛋白病，海洋性貧血。（二）紅細(xì)胞外部因素異常免疫性因素：自身免疫性溶血性貧血血型不合輸血，新生兒溶血病。非免疫因素①物理和創(chuàng)傷性因素：行軍性血紅蛋白尿，DIC，血栓性血小板減少性紫癜。②生物因素：多種感染。③化學(xué)因素：某些化學(xué)物質(zhì)（包括藥物）或毒物。④其他：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH）。二、分類按病因和發(fā)病機(jī)制按起病特征①急性溶血：起病急驟，可有寒戰(zhàn)、高熱、腹痛、嚴(yán)重腰背痛等癥狀，嚴(yán)重時(shí)可有呼吸急促，心率加快，明顯衰竭、休克。多為血管內(nèi)溶血。血管內(nèi)溶血脾大少見(jiàn)。按溶血發(fā)生部位①血管外溶血：紅細(xì)胞主要在脾破壞。②血管內(nèi)溶血：紅細(xì)胞在循環(huán)血流中被破壞。血管內(nèi)、外溶血的鑒別血管內(nèi)溶血血管外溶血起病多急多緩慢發(fā)病機(jī)制獲得性多見(jiàn)遺傳性多見(jiàn)血紅蛋白血癥血紅蛋白血癥＋_血紅蛋白尿＋_高鐵血紅素白蛋白血癥＋_Rous試驗(yàn)＋_脾大多無(wú)多有切脾效果多無(wú)效多有效常見(jiàn)疾病PNH，血型不合輸血HS，溫抗體型AIHA三、實(shí)驗(yàn)室檢查反映紅細(xì)胞破壞過(guò)多的檢 反映紅細(xì)胞壽命縮短的檢反映骨髓代償增生的檢查反映紅細(xì)胞破壞過(guò)多的檢 反映紅細(xì)胞壽命縮短的檢反映骨髓代償增生的檢查查查高膽紅素血癥紅細(xì)胞壽命測(cè)定縮短網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)↑外周血涂片（破碎和畸形紅糞膽原排出量↑骨髓增生活躍至明顯活躍細(xì)胞增多）尿膽原排出量↑紅細(xì)胞滲透脆性增加粒紅比例倒置游離血紅蛋白水平↑海因小體形成外周血可見(jiàn)有核紅細(xì)胞血清結(jié)合珠蛋白↓血紅素結(jié)合蛋白↓高鐵血紅素白蛋白↑血紅蛋白尿，含鐵血黃素尿某些實(shí)驗(yàn)有助于判斷溶血的類型紅細(xì)胞、紅細(xì)胞脆片增多提示微血管病性溶血性貧血。紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)：滲透脆性增加見(jiàn)于、溫抗體型AIHA；脆性降低見(jiàn)于珠蛋白合成障礙性貧血，血紅蛋白病等。血紅蛋白電泳：檢查珠蛋白合成障礙性貧血。Ham試驗(yàn)，蔗糖水試驗(yàn)，。6.Coombs。四、診斷確定存在貧血。確定溶血部位：血管內(nèi)？血管外？確定溶血的類型和病因。五、溶血性貧血脾切除的適應(yīng)癥紅細(xì)胞主要在脾臟破壞。遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥。AIHA。出現(xiàn)中～重度貧血的遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥，遺傳性口形紅細(xì)胞增多癥。海洋性貧血嚴(yán)重貧血合并脾功能亢進(jìn)者。5附：自身免疫性溶血性貧血自身免疫性溶血性貧血一、臨床表現(xiàn)溫抗體型AIHA繼發(fā)性患者伴原發(fā)病表現(xiàn)。冷抗體型AIHA象。二、實(shí)驗(yàn)室檢查血象：血涂片可見(jiàn)球形紅細(xì)胞，網(wǎng)織紅細(xì)胞增高。骨髓象：骨髓增生明顯活躍。RousCoombs試驗(yàn)：直接Coombs試驗(yàn)（檢查紅細(xì)胞上的不完全抗體）：陽(yáng)性；間接Coombs（檢查血清中游離抗體）：陽(yáng)性或陰性。冷凝集素試驗(yàn)：冷凝集綜合征。三、診斷溫抗體型AIHA：有溶血性貧血的臨床及實(shí)驗(yàn)室證據(jù)，直接Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性，冷凝集素效價(jià)在正常范圍，近4個(gè)月無(wú)輸血及特殊藥物應(yīng)用史，可診斷。四、治療病因治療315mg者應(yīng)考慮更換其他方法。脾切除：不能耐受激素治療，激素治療無(wú)效或需大劑量維持者可考慮。者。第二單元 白血病分類我國(guó)發(fā)病情況急性白血病多于慢性白血病。急性髓細(xì)胞白血病最多。兒童急淋白血病多見(jiàn)。男性略多于女性。病因病因尚不清楚，可能與以下因素有關(guān)1.放射因素化學(xué)因素：苯，藥物如烷化劑，乙雙嗎啉，氯霉素等。T遺傳因素第一節(jié) 急性白血病及其他器官，抑制正常造血，臨床以貧血、出血、感染、浸潤(rùn)為主要表現(xiàn)。一、分型與診斷標(biāo)準(zhǔn)FAB分型MICM分型FAB分型急性非淋巴細(xì)胞性白血病1.M1（急性粒細(xì)胞白血病未分化型）：未分化原粒細(xì)胞占骨髓非紅系有核細(xì)胞上，髓過(guò)氧化物酶（MPO）、蘇丹黑染色陽(yáng)性細(xì)胞≥3%。急性粒細(xì)胞白血病部分分化型）：原粒占骨髓非紅系有核細(xì)胞20～89細(xì)胞＜20M3（急性早幼粒細(xì)胞白血病）：20%以上。M（20～80%M5（急性單核細(xì)胞白血?。骸?0%M5aM5b。M6（急性紅白血?。汗撬柚杏准t細(xì)胞≥50%，原始細(xì)胞占非幼紅細(xì)胞≥20%。急性巨核細(xì)胞白血病）：骨髓中原始巨核細(xì)胞≥20%，過(guò)氧化酶陽(yáng)性。M0（急性髓細(xì)胞白血病微分化型）：%，無(wú)嗜天青顆粒及Auer小體，髓過(guò)氧化物酶%，電鏡下MPO123：原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主，細(xì)胞內(nèi)有明顯的空泡。二、臨床表現(xiàn)多急性起病，以貧血、出血、感染、髓外浸潤(rùn)為主要表現(xiàn)。癥。最常見(jiàn)的致病菌為革蘭陰性桿菌。M3DIC。貧血：進(jìn)行性發(fā)展。髓外浸潤(rùn)①肝、脾、淋巴結(jié)腫大：淋巴結(jié)腫大一般無(wú)觸痛和粘連，ALL多見(jiàn)。肝脾腫大多為輕-中度。②骨骼和關(guān)節(jié)：胸骨下端壓痛具有診斷價(jià)值。骨與關(guān)節(jié)疼痛多見(jiàn)于ALL。③眼部：綠色瘤④口腔和皮膚：牙齦增生、腫脹，皮膚粒細(xì)胞肉瘤。多見(jiàn)?？杀憩F(xiàn)為頭痛，嘔吐，頸項(xiàng)強(qiáng)直，抽搐，昏迷等。⑥睪丸白血?。憾嘁?jiàn)于兒童及青年ALL，表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)睪丸無(wú)痛性腫大。是僅次于CNS-L的髓外復(fù)發(fā)根源。三、實(shí)驗(yàn)室檢查1.血象①白細(xì)胞：白細(xì)胞可增多、正常或低下。＞100×109/L，高白細(xì)胞性白血??；＜1.0×109/L，白細(xì)胞不增多性白血病。血涂片可見(jiàn)原始和/或幼稚細(xì)胞。②紅細(xì)胞：正細(xì)胞正色素性貧血。③血小板：減少。2.骨髓象①骨髓增生活躍至極度活躍；②白血病性原始細(xì)胞增多，≥20%，“裂孔”現(xiàn)象。③正常幼紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞減少。④少數(shù)呈低增生性白血病。⑤Auer小體常見(jiàn)于急性粒細(xì)胞性白血病，不見(jiàn)于ALL。急淋急淋急粒急單分化差的原始細(xì)胞過(guò)氧化物酶（POX）/（－）-_＋）（－） （－）-（＋）髓過(guò)氧化物酶（MPO）分化好的原始細(xì)胞（＋）-（＋＋＋）（＋）成塊或顆粒彌漫性淡紅色（－）-彌漫淡紅色或顆糖原反應(yīng)（PAS）狀（＋）粒狀（－）-（＋）NaF能被NaF抑制,非特異性酯酶（NSE）（－）-（＋）（＋）中性粒細(xì)胞堿性磷酸 增加減少或（－）正?；蛟黾用福∟AP）酶（NAP）免疫學(xué)檢查髓細(xì)胞：CD13,CD33B細(xì)胞：CD10,CD19T細(xì)胞：CD3,CD7染色體檢測(cè)t（8;21）（q22;q21）——M216號(hào)染色體異常——M4Eot（8;14）（q24;q32）——急性B淋巴細(xì)胞性白血病t（9;22）（34q;11q）——ALL、CML、AML血尿酸升高四、診斷與鑒別診斷結(jié)合臨床表現(xiàn)，體格檢查，血象，骨髓象，一般即可診斷。結(jié)合細(xì)胞化學(xué)，免疫學(xué)，染色體檢查及特殊檢查有助于進(jìn)一步分型，指導(dǎo)治療，判斷預(yù)后。鑒別診斷骨髓增生異常綜合征RAEB有原始及幼稚細(xì)胞，全血細(xì)胞減少，染色體胞，形態(tài)與原始細(xì)胞不同，血清嗜異性凝集試驗(yàn)陽(yáng)性。病程短，可自愈。髓原始細(xì)胞不增多。五、治療（一）支持治療防治感染G-CSF糾正貧血Hb＜60g/L控制出血防治尿酸性腎病。（二）化學(xué)治療分兩個(gè)階段誘導(dǎo)緩解：迅速殺滅體內(nèi)白血病細(xì)胞，達(dá)完全緩解。完全緩解（CR）：白血病癥狀、體征消失，外周血細(xì)胞計(jì)數(shù)正常，骨髓象原粒+早幼粒（原單+幼單或原淋+幼淋）≤5%，紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞系列正常。緩解后治療：CR后立即進(jìn)行包括鞏固、強(qiáng)化、維持在內(nèi)的緩解后治療。方案IAMAAA：反式維AVLDP、DVCP、COP（三）CNS-L治療鞘內(nèi)注射MTX（甲氨蝶呤），或Ara-c（阿糖胞苷）。（四）睪丸白血病放射治療。（五）骨髓移植適用于50歲以下有HLA配型相合的病人。第二節(jié) 慢性粒細(xì)胞性白血病一、臨床表現(xiàn)慢性期：可無(wú)明顯癥狀，或有乏力、盜汗、低熱、體重減輕等。加速期：上述癥狀加重，可有不明原因高熱、骨痛、關(guān)節(jié)痛、出血等。急變期：類似急性白血病。體征：脾大最為突出，可有巨脾。肝臟可有輕至中度腫大。二、實(shí)驗(yàn)室檢查生化：堿性磷酸酶積分減低或?yàn)?.染色體及基因檢測(cè)：Ph’染色體，即t（9;22）（q34;q11）。存在BCR/ABL融合基因。三、治療羥基脲：當(dāng)前慢性期首選化療藥物。干擾素甲磺酸伊馬替尼（STI571）骨髓移植：唯一能治愈CML的方法。第三節(jié) 骨髓增生異常綜合征骨髓增生異常綜合征（MDS）是一種造血干細(xì)胞克隆性疾病，外周血細(xì)胞減少，骨髓出現(xiàn)病態(tài)造血。可多年遷延不愈，亦可急驟進(jìn)展為急性白血病。一、分型表17-5MDS的FAB分型標(biāo)準(zhǔn)環(huán)形鐵粒幼 難治性貧血環(huán)形鐵粒幼 難治性貧血難治性貧血 慢性-單細(xì)難治性貧血 細(xì)胞性難治 伴原始細(xì)胞分型 伴原始細(xì)胞 胞白血（RA） 性貧血增多轉(zhuǎn)變型增多（RAEB）（RAEB-T）（CMML）（RAS）原始細(xì)胞＜5，伴單核細(xì)血象原始細(xì)胞原始細(xì)胞原始細(xì)胞原始細(xì)胞≥5胞計(jì)數(shù)＞原始細(xì)胞＜ 原始細(xì)胞5～原始細(xì)胞＞ 原始細(xì)胞5～骨髓象（%）原始細(xì)胞＜55，環(huán)形鐵粒2020而＜30或幼細(xì)胞＞15幼細(xì)胞＞15有Auer小體胞為主二、臨床表現(xiàn)RA，RAS多以貧血為主要表RAEB發(fā)展，部分病例可轉(zhuǎn)化為急性白血病。三、實(shí)驗(yàn)室檢查血象、骨髓象：外周血一系至三系減少，骨髓增生多活躍至明顯活躍。病態(tài)造血表現(xiàn)骨髓活檢：“原始細(xì)胞分布異常四、鑒別診斷再生障礙性貧血：AAMDS有病態(tài)造血，骨髓小粒中主要為造血細(xì)胞。降低。五、治療支持治療。A細(xì)胞因子：EPO，G-CSF，GM-CSF化療：RARASMDSDDMDS血病的特征。CA第三單元 淋巴瘤淋巴瘤是原發(fā)于淋巴結(jié)及結(jié)外淋巴組織的惡性腫瘤，分為霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）兩大類。霍奇金淋巴瘤一、病理特點(diǎn)鏡下細(xì)胞形態(tài)不均一，呈現(xiàn)多種非腫瘤性反應(yīng)性細(xì)胞成分，可見(jiàn)RS細(xì)胞。若細(xì)胞表現(xiàn)為對(duì)稱的雙核稱為“鏡影細(xì)胞”。RS細(xì)胞來(lái)源于淋巴細(xì)胞，主要來(lái)源于B淋巴細(xì)胞。分類（WHO）：分類（WHO）：二、臨床表現(xiàn)無(wú)痛性、進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大。原發(fā)結(jié)外受累少見(jiàn)。部分患者有發(fā)熱、乏力、盜汗、消瘦等全身表現(xiàn)。部分患者表現(xiàn)為間歇高熱熱），為HL的特征癥狀之一。二、臨床表三、實(shí)驗(yàn)室檢查診斷依賴于病理組織學(xué)檢查。經(jīng)典HL的RS細(xì)胞CD15及CD30抗原陽(yáng)性。影像學(xué)檢查有助于判斷病變累及的部位和范圍。ESR增快，LDH升高可作為病情監(jiān)測(cè)指標(biāo)。四、診斷與鑒別診斷無(wú)痛性、進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大，縱隔腫塊，腹部腫塊等，以及不明原因長(zhǎng)期發(fā)熱，間歇熱等，應(yīng)考慮HL可能。病理檢查可明確。應(yīng)注意與NHL、淋巴結(jié)核、傳單（傳染性單核細(xì)胞增多癥）、結(jié)節(jié)病、轉(zhuǎn)移癌等鑒別。五、臨床分期分期分期Ⅰ期病變累及一個(gè)淋巴結(jié)區(qū)Ⅱ期病變累及橫膈同一側(cè)2個(gè)或更多的淋巴結(jié)區(qū)Ⅲ期病變累及橫膈兩側(cè)的淋巴結(jié)區(qū)1個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官或組織的廣泛彌漫病變伴或不伴Ⅳ期淋巴結(jié)病變分組B組患者具有右側(cè)癥狀之1.原因不明的反復(fù)發(fā)熱（＞38℃）一3.原因不明的6個(gè)月內(nèi)體重減少超過(guò)10%A組無(wú)上述任一癥狀六、治療ⅠA、ⅡA期：放射治療。ⅠB、ⅡB、Ⅲ、Ⅳ：聯(lián)合放化療。常用化療方案：ABVD或MOPP（COPP）/ABVD聯(lián)合化療方案。ABVD：阿霉素、博來(lái)霉素、長(zhǎng)春堿、達(dá)卡巴嗪。MOPP：氮芥；長(zhǎng)春新堿：丙卡巴肼；潑尼松；COPP：環(huán)磷酰胺；長(zhǎng)春新堿：丙卡巴肼；潑尼松放療副作用：早期副作用：惡心、嘔吐、骨髓抑制、肝腎損害、出血、感染、脫發(fā)等；晚期副作用：性功能障礙、繼發(fā)腫瘤非霍奇金淋巴瘤一、病理特點(diǎn)呈現(xiàn)大量單一異型淋巴細(xì)胞，可浸潤(rùn)被膜及鄰近正常組織，出現(xiàn)較多病理分裂象。分類NHL工作分類：低度惡性、中度惡性、高度惡性WHO分類：B細(xì)胞腫瘤（13），T細(xì)胞腫瘤（14）二、臨床表現(xiàn)無(wú)痛性、進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大及“橡皮樣”感。約1/3患者原發(fā)于結(jié)外器官的淋巴結(jié)組織。原發(fā)胃腸道淋巴瘤最常見(jiàn)。三、實(shí)驗(yàn)室檢查可有ESR，LDH，β2-MG，ALP升高。免疫表型檢測(cè)：共同抗原：CD45B細(xì)胞：TDT,CD10,CD19,CD20,CD21,CD22,CD38T細(xì)胞：CD2,CD3,CD4,CD5,CD7,CD8四、診斷與鑒別診斷HL與NHL比較HLNHL瘤細(xì)胞RS細(xì)胞及其變異型異型（惡性）淋巴細(xì)胞瘤細(xì)胞來(lái)源淋巴細(xì)胞淋巴細(xì)胞原發(fā)病變90%淋巴結(jié)，結(jié)外病變＜10%淋巴結(jié)病變70%，結(jié)外病變約30%擴(kuò)散方式沿鄰近淋巴路擴(kuò)散，晚期發(fā)生血行播散“跳躍式”不規(guī)則淋巴路擴(kuò)散，早期血行播散約20%B癥狀30%約20%病變范圍多局限于淋巴結(jié)病變多廣泛，多累及結(jié)外器官骨髓受累少見(jiàn)多見(jiàn)，并可呈白血病像治療早期放療或放化療綜合治療化療為主預(yù)后較好較差五、分期參考HL六、治療惰性NHL：常見(jiàn)惰性NHL有小淋巴細(xì)胞淋巴瘤，邊緣帶淋巴瘤，濾泡性淋巴瘤，蕈樣霉菌病等。早期病例（Ⅰ、Ⅱ期）多推薦區(qū)域照射。晚期病例（Ⅲ、Ⅳ期）盡可能推遲化療，病情惡化時(shí)開(kāi)始化療。常采用單藥化療如苯丁酸氮芥或環(huán)磷酰胺，聯(lián)合化療可用COP方案。侵襲性及高度侵襲性NHL：如彌漫性大B胞淋巴瘤，外周TBurkitt治療以積極的多藥聯(lián)合化療為主，可配合局部放療。CHOP（環(huán)磷酰胺、阿霉素、長(zhǎng)春新堿、潑尼松）方案為國(guó)際公認(rèn)的治療侵襲性NHL的標(biāo)準(zhǔn)治療方案?！赫_答案』A頸部為常見(jiàn)，其次是腋下，深部淋巴結(jié)腫大較少見(jiàn)。骨髓涂片中出現(xiàn)下列哪種細(xì)胞，具有確診價(jià)值A(chǔ).Niemam-Pick細(xì)胞B.Reed-Stemberg細(xì)胞C.破骨細(xì)胞D.原始粒細(xì)胞E.“火焰細(xì)胞”『正確答案』BReed-Stemberg細(xì)胞是診斷霍奇金9%-223%。28′109/L，PTL『正確答案』C及胃腸道臨床上出現(xiàn)腹痛、腹瀉、腹塊等相應(yīng)癥狀?！赫_答案』D第四單元 出血性疾第一節(jié) 概述出血性疾病是由于止血機(jī)制異常引起的自發(fā)性出血或創(chuàng)傷后出血不止的一類疾病。一、正常止血機(jī)制（一）血小板vWFGP1-b與vWF結(jié)合，血小板粘附，機(jī)械性堵塞傷口。血小板聚集：GPⅡb與Ⅲa結(jié)合，形成GPⅡb/Ⅲa復(fù)合物，在凝血酶的參與下，血小板發(fā)生聚集，此為一相聚集。血小板釋放：血小板釋放ADP，5-HT，PF3等，促進(jìn)血小板的第二相聚集，形成血小板血栓。（二）血管因素反射性收縮，使血管破裂處縮小，血流變慢。刺激血小板粘附，形成白色附壁血栓。激活凝血系統(tǒng)，形成穩(wěn)固的紅色血栓。（三）凝血系統(tǒng)國(guó)際名稱IIIIII國(guó)際名稱IIIIII常用名稱凝血酶原組織因子國(guó)際名稱IXXXI常用名稱血漿凝血活酶成分Stuart—Prower因子血漿凝血活酶前質(zhì)IV鈣離子X(jué)II接觸因子V易變因子X(jué)III纖維蛋白穩(wěn)定因子VII穩(wěn)定因子PK激肽釋放酶原VIII抗血友病球蛋白HMWK高分子量激肽原凝血過(guò)程可分為3個(gè)階段：二、抗凝與纖溶機(jī)制二、抗凝與纖溶機(jī)（一）抗凝系統(tǒng)AT-Ⅲ可中和凝血酶，滅活Ⅹa，與肝素結(jié)合后，抗凝活性明顯提高。AT-Ⅲ的輔因子，可加強(qiáng)其作用。蛋白系統(tǒng)：由，蛋白C抑制物（TM）組成。通過(guò)水解Ⅴa,Ⅷa組織因子途徑抑制物可滅活Ⅹa,TF/Ⅶ。（二）纖維蛋白溶解系統(tǒng)三、出血性疾病分類三、出血性疾?。ㄒ唬┭墚惓＿z傳性：遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。獲得性：過(guò)敏性紫癜，感染相關(guān)性紫癜，維生素C（二）血小板異常Alport脾切除術(shù)后，骨髓增殖性疾病。（三）凝血異常遺傳性：血友病。K四、診斷病史：出血史，家族史，用藥史。臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn)凝血因子缺乏血管/血小板性出血性疾病瘀點(diǎn)少見(jiàn)常見(jiàn)，特征性深部血腫特征性少見(jiàn)淺表瘀斑常見(jiàn)，通常范圍大，單發(fā)特征性，通常范圍較小，多發(fā)關(guān)節(jié)血腫特征性少見(jiàn)遲發(fā)性出血常見(jiàn)少見(jiàn)病人性別80%-90%為遺傳性，多為男性女性相對(duì)多見(jiàn)陽(yáng)性家族史常見(jiàn)少見(jiàn)體格檢查：出血的部位，特點(diǎn)，有無(wú)關(guān)節(jié)腫大，畸形。有無(wú)肝脾淋巴結(jié)腫大等。3.實(shí)驗(yàn)室檢查（1）出血性疾病篩選試驗(yàn)血管異常血小板異常內(nèi)源凝血異常外源凝血異常纖維蛋白形成障礙束臂試驗(yàn) ++———出血時(shí)間BT 延長(zhǎng)延長(zhǎng)正常正常正?；蜓娱L(zhǎng)血小板數(shù) 正常減少、增加正常正常正常血塊退縮 正常不良正常正常不良凝血時(shí)間 正常正常延長(zhǎng)延長(zhǎng)延長(zhǎng)或不凝APTT 正常正常延長(zhǎng)正常延長(zhǎng)或不凝PT 正常正常正常延長(zhǎng)延長(zhǎng)或不凝TT 正常正常正常正常延長(zhǎng)或不凝特殊檢查血管異常：毛細(xì)血管檢查血小板異常：血小板形態(tài)，血小板功能（粘附、聚集）測(cè)定，抗血小板抗體檢測(cè)。纖溶異常組織纖溶酶原激活物組織纖溶酶原激活物tPA栓塞時(shí)降低纖維蛋白降解產(chǎn)物FDPDIC升高優(yōu)球蛋白溶解時(shí)間ELTDIC降低D-二聚體D-DDIC升高纖維蛋白原FbgDIC降低魚(yú)精蛋白副凝試驗(yàn)3P纖溶亢進(jìn)時(shí)陽(yáng)性1.一期止血缺陷常用的篩檢試驗(yàn)是A.PT、APTTB.BTPLT計(jì)數(shù)、PTD.APTTPLT計(jì)數(shù)E.BTCT『正確答案』B（BT）計(jì)數(shù)（PTL）。二期止血缺陷是指凝血異常所引起的止血功能缺陷，其和活化部分凝血活酶時(shí)間測(cè)定（APTT）。『正確答案』D二期止血缺陷篩查試驗(yàn)是指凝血因子缺陷引起的止血功能缺陷血管壁和血小板異常引起的止血功能缺陷E.血管壁通透性和脆性增加引起的止血功能缺陷『正確答案』AA.PTAPTTB.BT、CTC.Fg、TTD.TT、BT、CTE.PLT計(jì)數(shù)、PT、APTTAE第二節(jié) 過(guò)敏性紫癜過(guò)敏性紫癜是由于血管壁異常所致的出血性疾患，主要是機(jī)體對(duì)某些物質(zhì)發(fā)生變態(tài)反應(yīng)，引起毛細(xì)血管通透性增加導(dǎo)致出血，表現(xiàn)為過(guò)敏性血管炎征象。一、病因尚不完全肯定。感染，食物，藥物，花粉，蚊蟲(chóng)叮咬，注射疫苗等。二、發(fā)病機(jī)制本病為免疫因素介導(dǎo)的全身血管炎性病變，受累及的系統(tǒng)可有IgA，IgG和C3沉積。三、臨床表現(xiàn)癥狀。變常略高出皮面，對(duì)稱分布，分批出現(xiàn)，反復(fù)發(fā)作。3.關(guān)節(jié)癥狀（關(guān)節(jié)型或型）：表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、疼痛，膝肘腕踝關(guān)節(jié)多見(jiàn)，腹部癥狀（Henoch3.關(guān)節(jié)癥狀（關(guān)節(jié)型或型）：表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、疼痛，膝肘腕踝關(guān)節(jié)多見(jiàn)，數(shù)日后可消退，不遺留畸形。其他：少數(shù)病例可累及眼部，腦及腦膜血管，但很少見(jiàn)。臨床分型：①單純型（皮膚型）；②關(guān)節(jié)型；③腹型；④腎型；⑤混合型。四、實(shí)驗(yàn)室檢查主要表現(xiàn)為毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽(yáng)性。血小板計(jì)數(shù)，出凝血時(shí)間，各種凝血檢查正常。五、診斷與鑒別診斷ITP六、治療去除誘因抗過(guò)敏藥物：組胺拮抗劑聯(lián)合VitC，蘆丁和靜脈應(yīng)用鈣劑。糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑：適用于腎型患者并發(fā)膜增殖性腎炎者。對(duì)癥處理第三節(jié) 特發(fā)性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）主要由于自身抗體與血小板結(jié)合，導(dǎo)致血小板生存期縮短。臨床上分為急性型和慢性型。一、病因和發(fā)病機(jī)制病因未明，發(fā)病機(jī)制如下：血小板生存期縮短：血小板生成減少，破壞增多。脾臟的作用：脾是血小板抗體產(chǎn)生的主要部位，脾是血小板破壞的主要場(chǎng)所。雌激素：有人認(rèn)為雌激素可增強(qiáng)脾對(duì)血小板的吞噬作用。二、臨床表現(xiàn)（一）急性型兒童多見(jiàn)，無(wú)性別差異。起病急，發(fā)病前1-3周可有感染史。出血較重，除皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑外，可有粘膜血皰，重者可有消化道、泌尿道，甚至顱內(nèi)出血。（二）慢性型三、實(shí)驗(yàn)室檢查多見(jiàn)于成年女性，起病隱匿，出血較輕，多表現(xiàn)為皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑，可有鼻出血，月經(jīng)過(guò)多。三、實(shí)驗(yàn)室檢查血象：血小板：急性型多低于20×109/L，30-80×109/L止血和血液凝固試驗(yàn)：出血時(shí)間延長(zhǎng)，束臂試驗(yàn)多呈陽(yáng)性。骨髓：巨核細(xì)胞增多或正常，伴成熟障礙，產(chǎn)板巨核細(xì)胞明顯減少。血小板抗體：PAIgG，PAIgM，PAIgA，PAC3四、診斷與鑒別診斷無(wú)巨核細(xì)胞性血藥物引起的血小ITPSLE小板減少性紫癜板減少血小板計(jì)數(shù) 下降下降下降下降A(chǔ)NA譜 -+--用藥史 ---停藥后好轉(zhuǎn)巨核細(xì)胞數(shù)目 增多或正常增多減少增多或正常CFU-Meg 正常正?；驕p少明顯減少正常CFU-Meg：巨核細(xì)胞集落形成單位五、治療（一）一般治療（二）嚴(yán)重血小板減少時(shí)的處理靜注免疫球蛋白5糖皮質(zhì)激素血小板濃縮液輸注（三）慢性型的處理糖皮質(zhì)激素：為成人ITP治療的一線藥物。起始劑量血小板數(shù)恢復(fù)正常，可逐漸減量，小劑量維持3-6個(gè)月。如足量治療4IVIG等治療無(wú)效或嚴(yán)重出血危及生命者；③應(yīng)用糖皮質(zhì)激素有禁忌者。免疫抑制劑：僅適用于對(duì)糖皮質(zhì)激素及脾切除效果不佳或無(wú)反應(yīng)者。達(dá)那唑第四節(jié) 彌散性血管內(nèi)凝血彌散性血管內(nèi)凝血一、病因術(shù)等。（一）臨床分型急性型：發(fā)病快，數(shù)小時(shí)或1-2FDP（二）臨床表現(xiàn)高凝期：僅實(shí)驗(yàn)室檢查發(fā)現(xiàn)血液凝固性增高。消耗性低凝期①出血：常見(jiàn)部位有皮膚，腎，胃腸道，穿刺、手術(shù)部位及術(shù)后廣泛滲血。急性腎衰竭；肺受累可出現(xiàn)呼吸功能不全；腦受累可出現(xiàn)腦缺氧，腦水腫。③休克或微循環(huán)障礙：表現(xiàn)為用原發(fā)病不能解釋的器官低灌注，抗休克治療效果差。④微血管病性溶血：出現(xiàn)黃疸，貧血，血紅蛋白尿，少尿甚至無(wú)尿。3.繼發(fā)纖溶期：廣泛而嚴(yán)重的出血。四、實(shí)驗(yàn)室檢查血漿纖維蛋白原↓；PT，APTT，TT↑；FDP，D-dimer↑；PLT↓；3P試驗(yàn)陽(yáng)性。五、診斷與鑒別診斷（一）診斷1.臨床表現(xiàn)DIC有下列兩項(xiàng)以上臨床表現(xiàn)①多發(fā)性出血傾向；②不宜用原發(fā)病解釋的微循環(huán)衰竭或休克；肺、腦等臟器功能不全。2.實(shí)驗(yàn)室檢查（1）下列3項(xiàng)以上異常①血小板計(jì)數(shù)或呈進(jìn)行性下降（肝病，白血病患者血小板數(shù)可＜或進(jìn)行性下降超過(guò)白血病和其他惡性腫瘤試驗(yàn)陽(yáng)性或血漿或D-dimer水平升高；縮短或延長(zhǎng)3（肝病者PT延長(zhǎng)5秒以上APTT10⑤纖溶酶原含量或活性降低；⑥抗凝血酶Ⅲ含量及活性降低（不適用于肝病）；⑦血漿Ⅷ：C＜50%（肝病必備）。（二）鑒別診斷涂片一般見(jiàn)不到破碎紅細(xì)胞，而DIC患者的血漿凝血因子Ⅷ：活性是明顯降低，血涂片破碎紅細(xì)胞多見(jiàn)。血栓性血小板減少性紫癜DICDIC六、治療（一）原發(fā)病治療：終止DIC的主要措施。（二）改善微循環(huán)：擴(kuò)容，吸氧，糾正酸中毒等。（三）抗凝肝素：適應(yīng)證：①DIC（四）補(bǔ)充凝血因子及血小板1.新鮮冰凍血漿2.血小板濃縮液PLT＜20×109/L，或有顱內(nèi)出血（五）抗血小板藥物：適用于輕型DIC或高度懷疑DIC而未肯定診斷或處于高凝狀態(tài)的患者，常用藥物有噻氯匹定。（六）抗纖溶治療僅用于纖溶亢進(jìn)期。如止血環(huán)酸。第五單元 血細(xì)胞數(shù)量的改變第一節(jié) 中性粒細(xì)胞減少與粒細(xì)胞缺乏（一）診斷標(biāo)準(zhǔn)白細(xì)胞減少癥：外周血白細(xì)胞總數(shù)成人低于4×109／L稱為白細(xì)胞減少癥（兒童≥104.5×109／L；＜105.O×109／L）中性粒細(xì)胞減少癥：外周血中性粒細(xì)胞絕對(duì)值成人低于2.0×109／L時(shí)稱為中性粒細(xì)（兒童≥10歲者低于1.8×109／L歲者低于1.5×109／L時(shí)稱為中性粒細(xì)胞減少癥）粒細(xì)胞缺乏癥：當(dāng)粒細(xì)胞嚴(yán)重減少，絕對(duì)值低于0.5×109／L（二）中性粒細(xì)胞減少和缺乏的病因下列病因通常引起中性粒細(xì)胞減少，嚴(yán)重者可引起粒細(xì)胞缺乏。1.感染HIV-1④立克次體感染：如斑疹傷寒等。2.血液病貧血等。物理化學(xué)因素①電離輻射：如X③藥物：如抗菌藥物（氯霉素、磺胺藥等）、抗腫瘤藥、抗甲狀腺藥、抗心律失常藥、降血糖藥等。結(jié)締組織病 如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等。脾功能亢進(jìn)。惡性腫瘤骨髓轉(zhuǎn)移。其他因素 如周期性粒細(xì)胞減少癥慢性特發(fā)性粒細(xì)胞減少癥過(guò)敏性休克及遺傳素等。第二節(jié) 中性粒細(xì)胞增多（一）診斷標(biāo)準(zhǔn)外周血白細(xì)胞總數(shù)成人高于10×109／L，中性粒細(xì)胞的百分?jǐn)?shù)又超過(guò)70%時(shí)，稱為中性粒細(xì)胞增高。在生理情況下，中性粒細(xì)胞亦可因如飽餐、情緒激動(dòng)、劇烈運(yùn)動(dòng)、高溫、嚴(yán)寒以及新生兒、月經(jīng)期、妊娠5個(gè)月以上、分娩時(shí)，引起中性粒細(xì)胞一過(guò)性增多。一日內(nèi)下午較早晨為高。關(guān)于病理性中性粒細(xì)胞增多的病因見(jiàn)后。（二）病因反應(yīng)性中性粒細(xì)胞增多常見(jiàn)的原因有：①急性感染：細(xì)菌、病毒（出血熱，乙腦，傳單，狂犬病）螺旋體、寄生蟲(chóng)等感染均可致中性粒細(xì)胞增多；②廣泛組織損傷或壞死：如外傷、手術(shù)、大等；⑦惡性腫瘤：如胰腺癌、胃癌、肺癌、腎癌、肝癌等；⑧其他：尿毒癥、糖尿病酸中毒、甲狀腺功能亢進(jìn)癥、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、潰瘍性結(jié)腸炎等。異常增生性增多癥和原發(fā)性骨髓纖維化癥。第三節(jié) 嗜酸性粒細(xì)胞增多（一）診斷標(biāo)準(zhǔn)外周血液嗜酸性粒細(xì)胞絕對(duì)值超過(guò)0.5×109／L或百分?jǐn)?shù)超過(guò)5%時(shí)，稱為嗜酸性粒細(xì)胞增多癥。（二）病因變態(tài)反應(yīng)性疾病 如支氣管哮喘、藥物過(guò)敏反應(yīng)、蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫、花粉等。寄生蟲(chóng)病 如血吸蟲(chóng)、肺吸蟲(chóng)、華支睪吸蟲(chóng)、絲蟲(chóng)等感染；組織內(nèi)寄生者嗜酸性粒胞增多較腸道寄生蟲(chóng)者更為顯著。皮膚病 如濕疹、剝脫性皮炎、天皰瘡等。血液病 如慢性粒細(xì)胞白血病、真性紅細(xì)胞增多癥、嗜酸性粒細(xì)胞白血病等。某些惡性腫瘤 尤其是腫瘤轉(zhuǎn)移或有壞死灶者。某些傳染病 如猩紅熱等。結(jié)締組織病 如結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎等。高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征。其他 如腦腺垂體功能減退癥、腎上腺皮質(zhì)功能減退癥等。第四節(jié) 淋巴細(xì)胞增多（一）診斷標(biāo)準(zhǔn)外周血淋巴細(xì)胞絕對(duì)值超過(guò)4.0×109／L時(shí)，稱為淋巴細(xì)胞增多；絕對(duì)值≥15×109／L時(shí)，為高度增多。（二）原因感染主要是病毒感染，如麻疹、風(fēng)疹、水痘、傳染性單核細(xì)胞增多癥、傳染性淋巴細(xì)淋巴細(xì)胞白血病、淋巴瘤。急性傳染病恢復(fù)期。組織器官移植后的排異反應(yīng)。第五節(jié) 紅細(xì)胞增多（一）診斷標(biāo)準(zhǔn)紅細(xì)胞＞6.O×1012／L，＞5.5×1012／L，血紅蛋白＞160g／L即為增多。（二）分類與病因大面積燒傷、尿崩癥、腎上腺皮質(zhì)功能減退、甲狀腺危象、糖尿病酮癥酸中毒等。絕對(duì)性增多繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥：見(jiàn)于高原地區(qū)居民、嚴(yán)重的心肺疾患、攜氧能力低的異常血紅蛋白病等，血氧飽和度低，使紅細(xì)胞生成素代償性增加所致；腎癌、肝細(xì)胞癌、子宮肌瘤、卵巢癌、多囊腎等，紅細(xì)胞生成素非代償性增多，也可引起繼發(fā)性紅細(xì)胞增多。真性紅細(xì)胞增多癥：病因未明，屬骨髓增生性疾病的一種。第六節(jié) 血小板增多（一）診斷標(biāo)準(zhǔn)多次檢查外周血血小板數(shù)超過(guò)400×109／L時(shí)，稱為血小板增多。超過(guò)600×109／L時(shí)為血小板增多癥。（二）病因原發(fā)性增多 病因未明，見(jiàn)于骨髓增生性疾?。粤＜?xì)胞白血病、真性紅細(xì)胞增癥、原發(fā)性血小板增多癥和原發(fā)性骨髓纖維化癥）。反應(yīng)性增多 見(jiàn)于急、慢性炎癥、缺鐵性貧血、急性失血、惡性腫瘤、脾切除后和物（如腎上腺素、長(zhǎng)春新堿）反應(yīng)等?！玖?xí)題】1～2共用題干外周血中性粒細(xì)胞絕對(duì)值低于4.0×109／L1.5×109／.外周血中性粒細(xì)胞絕對(duì)值低于0.5×109／L.外周血中性粒細(xì)胞絕對(duì)值低于2.0×109／LE.外周血中性粒細(xì)胞絕對(duì)值低于2.5×109DCC少伴核左移。嗜酸性粒細(xì)胞減少或消失，隨病情好轉(zhuǎn)而恢復(fù)。AD第六單元 輸?shù)谝还?jié) 概述一、安全輸血面臨的挑戰(zhàn)安全輸血是醫(yī)療救治系統(tǒng)的一個(gè)基本組成部分有許多國(guó)家沒(méi)有開(kāi)展血液檢測(cè)或者檢測(cè)結(jié)果不可靠，不安全輸血導(dǎo)致感染的情況仍相當(dāng)嚴(yán)使患者暴露于感染或因血型不相容而產(chǎn)生的嚴(yán)重輸血不良反應(yīng)的不必要風(fēng)險(xiǎn)，在發(fā)展中國(guó)家，不必要輸血所占的比例高達(dá)50%。二、全球血液安全戰(zhàn)略化戰(zhàn)略措施。有患者及時(shí)提供所需的血液和血液制品。行征詢和體檢，僅從輸血傳播感染風(fēng)險(xiǎn)低的自愿無(wú)償獻(xiàn)血者采集血液。血液檢測(cè)：對(duì)所有血液進(jìn)行輸血傳播感染、血型和血液兼容性檢測(cè)。血液制備：制備血液成分，以充分利用血液，滿足患者的特殊輸血需求。少不必要的輸血。及時(shí)監(jiān)控，以提高輸血安全性。（從獻(xiàn)血者招募到受血者追蹤管理體系，才能保證輸血安全。第二節(jié) 合理輸血又分為全血輸注和成分輸血。一、輸注血液成分的優(yōu)點(diǎn)下優(yōu)點(diǎn)：要輸注紅細(xì)胞或只需要輸注血漿的病人。制劑容量小，濃度和純度高，治療效果好。料血袋中，22±2℃振蕩條件下可保存5天，新鮮冷凍血漿在-20℃條件下可保存1年等。4.減少輸血傳播疾病的發(fā)生病毒在血液的各種成分中是不均勻分布的，白細(xì)胞傳播病毒的危險(xiǎn)性最大，血漿次之，紅細(xì)胞和血小板相對(duì)較安全。5.減少輸血不良反應(yīng)使用成分輸血，就可避免不需要的成分所引起的反應(yīng)，減少了輸血反應(yīng)的發(fā)生。二、血細(xì)胞抗原和交叉配血反應(yīng)血細(xì)胞抗原：紅細(xì)胞表面的抗原稱為血型，最重要的是ABORh統(tǒng)。血型紅細(xì)胞上的抗原（正定型）血清中的抗體（反定型）血型紅細(xì)胞上的抗原（正定型）血清中的抗體（反定型）A型A抗BB型B抗AAB型A和B無(wú)O型無(wú)抗A和抗B配血紅細(xì)胞血清結(jié)果主側(cè)供血者受血者無(wú)凝集次側(cè)受血者供血者無(wú)凝集三、血制品種類和應(yīng)用（一）全血采血后立即與抗凝保存液混勻，盡快放入4℃保存的一種血液。適應(yīng)證：①急性失血達(dá)全血容量的20%或以上；②全血細(xì)胞減少癥，如AA；③全血交換，治療新生兒溶血病或嚴(yán)重CO中毒；④體外循環(huán)，進(jìn)行心臟外科手術(shù)時(shí)。禁忌證：①有嚴(yán)重輸血反應(yīng)史者；②免疫性疾病所致貧血如PNH；③貧血伴心力衰竭者；④骨髓移植患者，在移植前盡量避免輸全血。（二）血液成分及成分輸血血液中有效成分包括紅細(xì)胞，白細(xì)胞，血小板，血漿和血漿蛋白。1.紅細(xì)胞主要用于貧血患者，尤其是Hb＜60g/L時(shí)。幼紅細(xì)胞等。適應(yīng)證：①慢性貧血，貧血伴心衰、腎病、尿毒癥、高鉀血癥宜選濃縮紅細(xì)胞；②輸血反應(yīng)與HLA有關(guān)及器官移植宜用少白細(xì)胞的紅細(xì)胞；③有輸血過(guò)敏史及與免疫有關(guān)的貧血者選用洗滌紅細(xì)胞或冰凍紅細(xì)胞。白細(xì)胞單供者機(jī)采粒細(xì)胞。下列3種情況同時(shí)存在時(shí)應(yīng)用：①粒