癲癇病的治療指南

癲癇病的治療指南

/概述短暫性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征。7‰之間。我國(guó)活動(dòng)性癲癇患病率為4.6‰，30/10萬(wàn)左右。據(jù)此估算，我國(guó)約有600萬(wàn)左右的活動(dòng)性癲癇患者，同時(shí)每年有40萬(wàn)左右新發(fā)癲癇患者。癲癇是神經(jīng)內(nèi)科最常見的疾病之一。癲癇患者的死亡危險(xiǎn)性為一般人群的2-3倍。WHO癲癇的定義一.癲癇發(fā)作(epilepticseizure)癲癇發(fā)作是指腦神經(jīng)元異常和過度的超同步化放電所造成的臨床現(xiàn)象(EEG)上出現(xiàn)異常放電者，不稱之為癲癇發(fā)作。因?yàn)榘d癇是腦的疾患，身體其他部發(fā)作時(shí)伴有不同程度的意識(shí)障礙(但不是意識(shí)喪失)，同時(shí)有多種簡(jiǎn)單部分性發(fā)作的內(nèi)容，往往有自主神經(jīng)癥狀和精神癥狀發(fā)作。EEG可記錄到單側(cè)或雙側(cè)不同步的異常放電，通常位于顳或額區(qū)。發(fā)作間歇期可見單側(cè)或雙側(cè)顳區(qū)或額顳區(qū)癲癇樣放電。復(fù)雜部分性發(fā)作大多起源于顳葉內(nèi)側(cè)或者邊緣系統(tǒng)，但也可以起源于其他部位如額葉。根據(jù)放電起源不同、擴(kuò)散途徑和速度不同，復(fù)雜部分性發(fā)作主要表現(xiàn)為以下一些類型：1/是復(fù)雜部分性發(fā)作，但在小兒臨床應(yīng)與失神發(fā)作相鑒別，EEG檢查可以鑒別。其放電常起源于顳葉其放電起源于顳葉，也可起源于額葉、枕葉等其他部位。是指在上述意識(shí)障礙的基礎(chǔ)上，合并自動(dòng)癥。自動(dòng)癥是常見的自動(dòng)癥包括：時(shí)伴有流涎、清喉等動(dòng)作。復(fù)雜部分性發(fā)作的口咽自動(dòng)癥多見于顳葉癲癇。睡眠中。多見于額葉癲癇。手部自動(dòng)癥：開關(guān)抽屜或水龍頭等。行走自動(dòng)癥：無目的地走動(dòng)、奔跑、坐車，不辨方向，有時(shí)還可避開障礙物。如可能說“我在哪里”，“我害怕”等。病灶多位于非優(yōu)勢(shì)半球。自動(dòng)癥在復(fù)雜部分性發(fā)作中比較常見，其定位意義尚不完全清楚，EEG在定位方面具有重要意義。：發(fā)作開始時(shí)為上述簡(jiǎn)單部分性發(fā)作的任何床上常見的幾種不同起源的復(fù)雜部分性發(fā)作如下：①海馬-杏仁核(顳葉內(nèi)側(cè))起源的：海馬起源的發(fā)作常常以一種奇怪的、難以描述的是逐漸的，并伴自動(dòng)癥。2/分鐘)，發(fā)作的開始和結(jié)束均較緩慢，常有發(fā)作后意識(shí)朦朧。②額葉起源的：分鐘)，發(fā)作開始和結(jié)束均較快，發(fā)作后意識(shí)很快恢復(fù)。③顳葉外側(cè)皮質(zhì)起源的：發(fā)作起始癥狀為幻聽、錯(cuò)覺、夢(mèng)樣狀態(tài)等，繼之出現(xiàn)意識(shí)障礙。其它腦皮質(zhì)起源的發(fā)作繼發(fā)演變?yōu)閺?fù)雜部分性發(fā)作床癥狀，再出現(xiàn)意識(shí)障礙和自動(dòng)癥等。全面性發(fā)作：時(shí)的EEGEEG幫助鑒別：有無“先兆”：“失神”：見表2-1.EEG況下出現(xiàn)。因此臨床問診時(shí)須注意自動(dòng)癥的表現(xiàn)及出現(xiàn)在發(fā)作過程中哪個(gè)階段。EEG：眠等可提高EEG3/反射性發(fā)作：2001近年有一些新的發(fā)作類型被確認(rèn)，補(bǔ)充如下：(myoclonicabsence律性肌陣攣動(dòng)作抽動(dòng)。(negative500其前沒有肌陣攣的成分。(eyelidmyoclonus(gelasticseizures彩，持續(xù)時(shí)間在半分鐘左右。可見于下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤、顳葉或額葉的病變。二.癲癇綜合征的分類EEG癲癇綜合征的分類舉例：新方案還對(duì)一些關(guān)鍵術(shù)語(yǔ)進(jìn)行了定義、澄清或規(guī)范，主要包括：指具有單一的、獨(dú)特的、病因明確的病理狀態(tài)。癲癇發(fā)作(MERRF癲癇性腦?。褐赴d癇性異常本身造成的進(jìn)行性腦功能障礙。4/征。不包括既有自發(fā)性又有反射性發(fā)作的癲癇綜合征除了癲癇，沒有大腦結(jié)構(gòu)性損傷和其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀與體征的綜合征。癲癇發(fā)作是由已知或可疑的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變引起。為是癥狀性癲癇綜合征，但目前病因未明。三.各種類型癲癇綜合征的診斷要點(diǎn)相當(dāng)一部分癲癇或癲癇綜合征有其特定的起病年齡范圍癇綜合征的診斷要點(diǎn)。為常染色體顯2-31-2EEG(Benignneonatalconvulsion,4～6天起病，預(yù)后良好，現(xiàn)認(rèn)為不需要診斷為癲癇。早發(fā)性肌陣攣腦病(Earlymyoclonicencephalopathy)：非常少見。病因是多因素，原征(Ohtahara征)：EEG也表現(xiàn)為爆發(fā)抑制的波形，但爆發(fā)電活動(dòng)的時(shí)間更長(zhǎng)，預(yù)后差。)(Benignmyoclonicepilepsyininfancy)：臨床少見。1-2EEG為雙側(cè)同步的棘慢波或者多棘慢波綜合。預(yù)后良好。(Dravet綜合征)：臨床罕見。可能存在遺傳性因素，發(fā)病高峰5/在出生后5個(gè)月。發(fā)病前發(fā)育正常，熱性驚厥、肌陣攣發(fā)作和不典型失神發(fā)作是常見的發(fā)作類型，隨著病程的進(jìn)展，出現(xiàn)進(jìn)行性精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯，對(duì)于藥物的反應(yīng)性差。EEG為雙側(cè)的棘慢波發(fā)放。嬰兒痙攣(West31歲發(fā)病，大多數(shù)可以找到明確的腦損傷因素，例如EEG特征為高幅失律。本綜合征愈后差，精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯，多為難治性癲癇。Lennox-Gastaut(LGS)：3-8WestWest包括強(qiáng)直發(fā)作、不典型失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作和失張力發(fā)作等多種形式發(fā)作，發(fā)作間歇期EEGDooseLGSDoose強(qiáng)直發(fā)作和不典型失神發(fā)作少見，并且預(yù)后較LGS失神癲癇(羊角風(fēng))(Absenceepilepsy)：為3Hz的棘慢(BECT，Benignchildhoodepilepsywithcentrotemporalspike)：5-10歲發(fā)病最為多見。大多數(shù)病EEG的特征為一側(cè)或雙側(cè)中央顳部棘波，多為雙相形態(tài)，并且在睡眠中頻繁出現(xiàn)。(Benignchildhoodoccipitalepilepsy)：即兒童良性癲癇伴有(benignepilepsyofchildhoodwithoccipital(earlyonset，Panayioltopoulos(lateonset，GastautEEG(acquiredepilepticaphasia)：又稱Landau-Kleffner(LKS80%的病例伴有癲癇發(fā)作，其形式包括部6/EEG以睡眠中連續(xù)出現(xiàn)的棘慢波綜合為特征，多為雙側(cè)性，顳區(qū)占遺留一定的語(yǔ)言功能缺陷。風(fēng))(epilepsywithcontinuousspikeandwavesduringslowwavesleepECSWS)：發(fā)病為年齡依3-10EEG呈現(xiàn)慢波睡眠中持續(xù)性癲癇樣放電。本病的臨床與LKSECSWSLKSRasmussen綜合征：是一種特殊的、主要影響一側(cè)大腦半球伴有難治性癲癇，并導(dǎo)1-15歲，突出癥狀為難以控制的癲癇發(fā)作，多為單純部分性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作，易出現(xiàn)持續(xù)狀態(tài)呈現(xiàn)背景不對(duì)稱慢波活動(dòng)，一側(cè)為主的癲癇樣放電?？山邮苁中g(shù)治療。)(juvenilemyoclonicepilepsy)：也為常見的癲癇類型。EEG特征為雙側(cè)性多棘慢波或者棘慢波綜合。本類型預(yù)后良好。(epilepsywithgeneralizedtonic-clonicseizureonawaking)：EEG特征為雙側(cè)性快棘慢波綜合(3-5Hz)。本類型預(yù)后良好。)(epilepsywithmyoclonicabsences)：多有遺傳背景，目陣攣失神發(fā)作為特征性表現(xiàn)，常伴有強(qiáng)直性收縮。對(duì)于藥物治療反應(yīng)性欠佳。顳葉癲癇(羊角風(fēng))(temporallobeepilepsies)：50%以上。7/(mesialtemporallobeepilepsy,MTLE(lateraltemporallobeEEG顯示顳區(qū)的癲癇樣放電。額葉癲癇(羊角風(fēng))(frontallobeepilepsies)：是一組發(fā)作起源于額葉的綜合征，EEG顯示額區(qū)的癲癇樣放電。頂葉癲癇(parietallobeepilepsies)：枕葉癲癇(羊角風(fēng))(occipitallobeepilepsies)：癥狀性或者隱源性的枕葉癲癇的風(fēng))(autosomaldominantnocturnalfrontallobeepilespy)：7-12歲為發(fā)病高峰，遺傳方式EEG大多正?；蛘叽嬗蓄~區(qū)的癲癇樣放電。預(yù)后良好。家族性顳葉癲癇(familialtemporallobeepielspy)：也為常染色體顯性遺傳方的癲癇樣放電。四．特殊類型和其他1進(jìn)行性肌陣攣癲癇：EEGLafora2、反射性癲癇綜合征：2、反射性癲癇綜合征：是指幾乎所有的發(fā)作均有特定的感覺或者復(fù)雜認(rèn)知活動(dòng)誘發(fā)的癲癇類型，發(fā)生率低。如原發(fā)性閱讀性癲癇、驚嚇性癲癇、視覺反射性癲癇、熱浴性癲癇、8/3(limbicepilepsiesandneocortical根Rasmussen4、熱性驚厥(febrileconvulsion)16歲之間，在患有呼吸道或者其38度以上6歲的小兒中發(fā)生率高，為2-35%左右。5、癲癇性腦病(epilepticencephalopathies)：EEG明顯異常，藥物L(fēng)GSLKSDravet綜合征等。五、癲癇診斷的原則和方法一.癲癇的診斷原則一.癲癇的診斷原則傳統(tǒng)將癲癇的診斷分為三步：即首先明確是否是癲癇,其次癲癇是原發(fā)性還是癥狀性,20015組成：(一)發(fā)作期癥狀學(xué)，根據(jù)標(biāo)準(zhǔn)描述性術(shù)語(yǔ)對(duì)發(fā)作時(shí)癥狀進(jìn)行詳細(xì)的不同程度的描述(標(biāo)準(zhǔn)描述性術(shù)語(yǔ)見附錄5)。(二)發(fā)作類型，根據(jù)發(fā)作類型表確定患者的發(fā)作類型，如可能應(yīng)明確在大腦的定位;如為反射性發(fā)作，需要指明特殊的刺激因素。(三)綜合征，根據(jù)已被接受的癲癇綜合征表進(jìn)行綜合征的診斷。應(yīng)理解有時(shí)這種診斷是不可能的。(四)病因，如可能根據(jù)經(jīng)常合并癲癇或癲癇綜合征的疾病分類確定病因，遺傳缺欠，9/或癥狀性癲癇的特殊病理基礎(chǔ)。(五)損傷，這是非強(qiáng)制性的，但時(shí)常是有用的診斷附加指標(biāo)，主要是關(guān)于癲癇造成損傷的程度。損傷的分類將根據(jù)世界衛(wèi)生組織(WHO)ICIDH-2功能和殘障的國(guó)際分類標(biāo)準(zhǔn)制定。二.病史采集完整的病史包括：發(fā)作史、出生史、生長(zhǎng)發(fā)育史、熱性驚厥病史、家族史等，能夠?yàn)樵\斷癲癇提供更多的線索。首次發(fā)作的年齡：有相當(dāng)一部分癲癇發(fā)作和癲癇綜合征均有特定的起病年齡范圍。大發(fā)作前是否有“先兆”：即剛要發(fā)作前的瞬間，病人自覺的第一個(gè)感受或表現(xiàn)，無肢體強(qiáng)直或陣攣性抽搐,有無摔傷以及大小便失禁等,表現(xiàn)為一側(cè)肢體抽動(dòng)還是兩側(cè)肢有頭痛、嘔吐、發(fā)作后譫妄狀態(tài)及Todd有幾種類型的發(fā)作:一些病史較長(zhǎng)的患者可能僅敘述最近一段時(shí)間的發(fā)作情況10/1～3是否應(yīng)用了抗癲癇藥物治療及其效果分類和確定具體的綜合征有幫助?，F(xiàn)某些類型的發(fā)作和癲癇。者相似，則能夠?yàn)樵\斷提供積極的信息。腦部損傷或者病變的病史，能夠提示癲癇的病因。三.體格檢查的病因診斷有一定幫助。四.輔助檢查(一)EEG由于癲癇發(fā)病的病理生理基礎(chǔ)是大腦興奮性的異常增高EEGEEG(二)腦磁圖(MEG)1/專家說這是新發(fā)展起來的一種無創(chuàng)性的腦功能檢測(cè)技術(shù)EEG區(qū)定位，并不是常規(guī)檢查。(三)磁共振成像(MRI)MRIMRI具有很高的空間分MRI(四)電子計(jì)算機(jī)X線體層掃描(CT)能夠發(fā)現(xiàn)較為粗大的結(jié)構(gòu)異常，但難以發(fā)現(xiàn)細(xì)微的結(jié)構(gòu)異常。多在急性的癲癇發(fā)作時(shí)、或發(fā)現(xiàn)大腦有可疑的鈣化和無法進(jìn)行磁共振成像(MRI)檢查的情況下應(yīng)用。(五)單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描(SPECT)是通過向體內(nèi)注射能夠發(fā)射γγ在發(fā)作間歇期SPECT(六)正電子發(fā)射斷層掃描(PET)18F標(biāo)記2(FDG理論上講，發(fā)作間歇期癲癇源呈現(xiàn)低代謝，發(fā)作期呈現(xiàn)高代謝。(七)磁共振波譜(MRS)癲癇源部位的組織具有生化物質(zhì)的改變1H存在于一些具有臨床意義(八)功能核磁共振(fMRI)內(nèi)神經(jīng)元激活的區(qū)域，是血氧水平依賴技術(shù)。主要應(yīng)用于腦功能區(qū)的定位。12/PETMRSfMRI等。在臨床實(shí)踐中，應(yīng)該熟悉每一種技術(shù)的特點(diǎn)，根據(jù)不同的臨床要求和現(xiàn)實(shí)條件選擇相應(yīng)檢查。五.其他實(shí)驗(yàn)室檢查(一)血液學(xué)檢查：包括血液常規(guī)、血糖、電解質(zhì)、血鈣等方面的檢查，能夠幫助尋找病因。血液學(xué)檢查還用于對(duì)藥物不良反應(yīng)的檢測(cè)，常用的監(jiān)測(cè)指標(biāo)包括血常規(guī)和肝腎功能等。鐵試驗(yàn)。發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)和通過遺傳學(xué)的發(fā)現(xiàn)指導(dǎo)治療的研究也在進(jìn)一步的探索之中。在代謝障礙的病例，進(jìn)行相關(guān)的檢查等。腰穿腦脊液檢查及遺傳學(xué)檢查并非癲癇的常規(guī)檢查。癲癇的鑒別診斷臨床上存在多種多樣的發(fā)作性事件，既包括癲癇發(fā)作，也包括非癲癇發(fā)作(non-epilepticseizures,內(nèi)容。另外一些是生理現(xiàn)象，多在嬰兒或者兒童出現(xiàn)。一、常見非癲癇性發(fā)作簡(jiǎn)述如下：(一)暈厥：通常由精神緊張、精神受刺激、長(zhǎng)時(shí)間過度疲勞、突然體位改變、悶熱或者擁擠的環(huán)境和疼痛刺激等因素誘發(fā),亦可見于其他情況,包括排尿(排尿中或排尿后,原13/因?yàn)槊宰叻瓷?、體位性低血壓(神經(jīng)源性或藥物所致)和心率異常。表現(xiàn)為持續(xù)數(shù)分鐘的意識(shí)喪失,發(fā)作前后通常伴有出冷汗、面色蒼白、惡心、頭重腳輕和乏力等癥狀。暫性腦缺血發(fā)作與癲癇發(fā)作的鑒別。(三)癔病性發(fā)作：患者的描述通常比較模糊,缺乏明確的特征,每次發(fā)作也有不同?；颊咧髟V較多,全身抽搐樣發(fā)作而意識(shí)正常的情況在假性發(fā)作中比較常見。抽搐表現(xiàn)為軀干的屈伸運(yùn)動(dòng)、頭部來回?fù)u動(dòng)或用力閉眼等,發(fā)作時(shí)EEG正常有助于診斷。(四)偏頭痛:表現(xiàn)為全頭或頭的一部分的劇烈性疼痛,發(fā)作前可以有先兆,例如暗點(diǎn)或變形的暗點(diǎn)、失語(yǔ)、逐漸擴(kuò)展的麻木和偏癱。偏頭痛與癲癇的鑒別見表2-7。(五)睡眠障礙：包括發(fā)作性睡病、睡眠呼吸暫停、夜驚、夢(mèng)游、夢(mèng)魘、快速眼動(dòng)期行期。睡眠腦電監(jiān)測(cè)有助于區(qū)分。(六)生理性發(fā)作性癥狀多為正常發(fā)育過程中出現(xiàn)的某些生理現(xiàn)象或者行為表現(xiàn)2-8)以及睡眠中的生理性肌陣攣等。(七)器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀EEG(八)其他14/陣攣多表現(xiàn)為雙側(cè)全面性，多發(fā)生于睡醒后，罕有發(fā)聲，發(fā)作期和發(fā)作間歇期EEG能夠鑒別。1-2分鐘緩解，既往認(rèn)為是運(yùn)動(dòng)誘發(fā)性癲癇，現(xiàn)在認(rèn)為不屬于癲癇的范疇。特別是視頻EEG癲癇的病因診斷一、根據(jù)引起癲癇的病因不同，可以分為特發(fā)性癲癇、癥狀性癲癇以及隱源性癲癇。(一)特發(fā)性(三)隱源性是，目前的手段難以尋找到病因。二、遺傳因素2-10指導(dǎo)臨床治療。理論上某種離子通道病變的患者可以使用作用于該通道的藥物治療。難治性癲癇的定義和診斷15/(一)難治性癲癇的定義：目前普遍認(rèn)可的定義是“采用正規(guī)的藥物治療未能有效控制的癲癇”。(二)難治性癲癇的診斷：真正的難治性癲癇僅占癲癇人群的一小部分(大約20%左右),在診斷難治性癲癇前，首先必須排除是否是醫(yī)源性“難治性癲癇”。醫(yī)源性“難治性癲癇”由下列因素引起(1);(2);(3)不當(dāng);(4)用藥量不足;(5)應(yīng)的“因素”就可以解決。因此，對(duì)臨床癲癇發(fā)作頻繁，藥物控制不佳者，應(yīng)有步驟地解決下列問題:(1)是癲癇發(fā)作,還是癲癇發(fā)作合并假性發(fā)作或僅為假性發(fā)作;(2)重新判斷癲癇發(fā)作的類型或癲癇綜合征;(3)是否可以找到明確的病因及誘發(fā)因素;(4)對(duì)過去的治療進(jìn)行系統(tǒng)的回顧,包括抗癲癇藥(AEDs)種類、劑量、副作用以及血藥濃度等，是否有不適當(dāng)?shù)厥褂肁EDs導(dǎo)致發(fā)作增加，如卡馬西平對(duì)失神及肌陣攣發(fā)作非但無效,還會(huì)使發(fā)作增加;(5)了解患者的依從性，是否有不按時(shí)服藥、酗酒、熬夜等。并對(duì)患者的智力、知識(shí)水平及心理狀態(tài)作出評(píng)價(jià)。早期識(shí)別難治性癲癇有利于早期選擇合適的治療，改善(四)易于成為難治性癲癇的危險(xiǎn)因素:(1)復(fù)雜部分性發(fā)作、嬰兒痙攣及Lennox-Gastaut綜合征等年齡依賴性癲癇性腦病;(2)發(fā)作頻繁,每天數(shù)次;(3)出現(xiàn)過癲癇持續(xù)狀態(tài);(4)有明確的病因,尤其是先天性代謝異常、顱內(nèi)發(fā)育障礙及腦外傷等。(五)臨床上有些癲癇患者從診斷一開始就很有可能是難治性癲癇，而不是隨病情演變發(fā)展而來。這種難治性癲癇主要包括：Lennox-Gastaut綜合征、Rasmussen綜合征、Sturge-Weber綜合征、持續(xù)性部份性癲Lennox-Gastaut綜合征為代表,在成人以顳葉癲癇最為常見。有關(guān)。癲癇，可改善患者的預(yù)后。癲癇的藥物治療16/現(xiàn)狀和總體評(píng)估一、目前癲癇的治療方法仍然以藥物為主，藥物治療的目標(biāo)是在無明顯的副作用情況下，完全控制臨床發(fā)作，使患者保持或恢復(fù)其原有的生理、心理狀態(tài)和生活工作能力。8050%左右的患者是在接受第一種單藥治療后發(fā)作緩解，約3020%左右的患者通過藥物治療發(fā)作仍未能很好控制，成為藥物難治性癲癇。顯示AEDs發(fā)作造成的意外死亡、傷害及社會(huì)心理功能損害。四、盡管可以選擇的藥物越來越多，大多數(shù)患者的發(fā)作可以得到很好的控制，但是目前的藥物治療中仍然存在一些問題：(一)對(duì)于癲癇發(fā)作的分類不正確導(dǎo)致藥物選擇的錯(cuò)誤。(二)選擇的藥物對(duì)于發(fā)作是恰當(dāng)?shù)?，但是?duì)于治療的個(gè)體不合適。(三)診斷和藥物選擇恰當(dāng)，但是藥物的治療劑量不恰當(dāng)，如僅僅以起始劑量維持治療或起始劑量過大等。(四)盡管發(fā)作控制，但是有明顯的副作用，卻沒有進(jìn)行相應(yīng)的劑量或藥物的調(diào)整。使用傳統(tǒng)AEDs能夠使大部分癲癇患者的發(fā)作得到控制1/480年代以后國(guó)外開發(fā)并陸續(xù)上市了多種新AEDs，習(xí)慣上稱新AEDs。這些藥物尚處于循證醫(yī)學(xué)的評(píng)價(jià)過程中?？拱d癇藥物介紹AEDs稱為傳統(tǒng)AEDs。80年代以后國(guó)外開發(fā)并陸續(xù)上市了多種新型AEDs。目前臨床使用的AEDs抗癲癇藥的作用機(jī)制：目前對(duì)于AEDs的作用機(jī)制尚未完全了解，有些AEDs是單一作用機(jī)制，而有些AEDs可能是多重作用機(jī)制。環(huán)節(jié)，是了解藥物的療效、不良反應(yīng)及藥物之間相互作用的基礎(chǔ)。理想的AEDs應(yīng)具有以下17/擇藥物。癲癇的藥物治療現(xiàn)有證據(jù)顯示大多數(shù)癲癇患者的長(zhǎng)期預(yù)后與發(fā)病初期是否得到正規(guī)抗癲癇治療有關(guān)一、開始治療的指征(一)AEDs應(yīng)該在癲癇的診斷明確之后開始使用，如果發(fā)作的性質(zhì)難以確定，應(yīng)該進(jìn)行一段時(shí)期的觀察，再做決定。AEDs治療。但是針對(duì)以下一些特殊情況可以在首次發(fā)作后考慮開始AEDs肌陣攣等發(fā)作形式，此類患者再次發(fā)作的可能性很大，應(yīng)該開始AEDsAEDsLennox-GastautAEDs商后開始AEDs年以上甚至更長(zhǎng)，此類患(四)有明確促發(fā)因素的發(fā)作，如停服某種藥物、酒精戒斷、代謝紊亂、睡眠剝奪或者有18/特定促發(fā)因素的反射性癲癇等，可能隨潛在的代謝性疾病的糾正或去除誘因而使發(fā)作消失，并不需要立刻開始AEDs治療。二、抗癲癇藥物的選擇70%-80%新診斷的癲癇患者可以通過服用單一AEDs間的相互作用以及藥物來源和費(fèi)用等。(一)根據(jù)發(fā)作類型和綜合征的選藥原則療?？R西平、苯巴比妥、苯妥英鈉、奧卡西平可用于全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作的單藥治療。AEDs發(fā)作均有效，可作為發(fā)作分類不確定時(shí)的選擇。所有的新型AEDs(二)有一些AEDs物可能使某些發(fā)作類型加重，在某些情況應(yīng)避免使用(表3-5)。(三)苯巴比妥是最早用于臨床的AED，屬于作用譜較廣的AED、療效確切、價(jià)格低廉、使用方便，WHO推薦在發(fā)展中國(guó)家，特別是經(jīng)濟(jì)欠發(fā)達(dá)的農(nóng)村地區(qū)用苯巴比妥治療癲癇(主要用于強(qiáng)直陣攣型發(fā)作的控制)。比較明顯，并且有耐受性和成癮性，增減劑量均應(yīng)緩慢進(jìn)行。三.單藥治療的原則治療控制發(fā)作，其優(yōu)點(diǎn)在于：19/減輕經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。線藥物，至發(fā)作控制或最大可耐受劑量后逐漸減掉原有的藥物，轉(zhuǎn)換為單藥。癲癇的可能性較大，可以考慮合理的多藥治療。四.合理的多藥治療20%的患者在兩次單藥治療后仍然不能很AEDs作用有所了解，這是合理的多藥聯(lián)合治療的基礎(chǔ)。應(yīng)該避免同一作用機(jī)制、相同副作用的AEDs(三)多藥聯(lián)合治療選藥建議：γ(GABA)能樣作用的藥物與鈉通道阻滯劑合用丁、左乙拉西坦的聯(lián)合使用。而應(yīng)避免兩種鈉通道阻滯劑或兩種具有GABA能樣作用的藥物合用。如果聯(lián)合治療仍不能獲得更好的療效全控制，而導(dǎo)致患者不能耐受。20/五.抗癲癇藥物的調(diào)整)AEDs對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的不良影響在治療開始的最初幾周明顯，以后逐漸消退。減(AEDs3-6)?？蓵簳r(shí)停止增加劑量或酌情減少當(dāng)前用量，待副作用消退后再繼續(xù)增加量至目標(biāo)劑量。的不良反應(yīng)表現(xiàn)為波動(dòng)形式(晝夜變化)，可考慮更換AEDs的劑型(如緩釋劑型)或調(diào)整服藥時(shí)間和服藥頻率，以減少藥物處于峰濃度時(shí)的副作用加重和處于谷濃度時(shí)的發(fā)作增加。(四)如果AEDs治療失敗應(yīng)該采取以下措施：是否準(zhǔn)確。檢查患者是否存在潛在的進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)疾病。選擇另一種有效且副作用較小的，逐漸加量至發(fā)作控制或最大可耐受劑量。發(fā)作控制后可考慮逐漸減掉原來的AED，行。(五)合并用其他抗癲癇藥患者換新抗癲癇藥時(shí)注意事項(xiàng)和方法：?jiǎn)我凰幬镏委熓强拱d癇藥物治療應(yīng)遵守的基本原則服用一種或幾種抗癲癇藥，發(fā)作仍然沒有控制。怎么調(diào)整藥量或換藥：如原AED如原AED選擇欠妥，換另一種新AED：患者新?lián)Q的AED再緩慢撤掉原來用的AED。發(fā)作停止的含義是：對(duì)發(fā)作頻繁的患者有五個(gè)發(fā)作間期沒有發(fā)35—40天沒有發(fā)作)可以逐漸撤掉原來用的AED作不頻繁的患者加新AEDAED。作，再撤掉第二種藥物。21/撤藥方法如下：10025mg50。100mg/200mg/50mg100mg。(200100mg200。(4(500125mg250六.抗癲癇藥物的不良反應(yīng)(一)所有AEDs都可能產(chǎn)生不良反應(yīng)，其嚴(yán)重程度因不同個(gè)體而異。AEDs的不良反應(yīng)是導(dǎo)致治療失敗的另一個(gè)主要原因。大部分不良反應(yīng)是輕微的，但也有少數(shù)會(huì)危及生命。3-7)。可以分為四類：特異體質(zhì)的不良反應(yīng)：一般出現(xiàn)在治療開始的前幾周，與劑量無關(guān)。部分特異體質(zhì)不良反應(yīng)雖然罕見但有可能危及生命AEDs主要有皮膚損害、嚴(yán)重的肝毒性、血液系統(tǒng)損害。新型AEDs中的拉莫三嗪和奧卡西平也有無發(fā)作后可考慮逐漸撤藥或減量，有助于減少AEDs致畸作用：癲癇婦女后代的畸形發(fā)生率是正常婦女的2倍左右。造成后代畸形的原因是多方面的，包括遺傳因素、癲癇發(fā)作、服用AEDs等。大多數(shù)研究者認(rèn)為AEDs是造成后代畸形的主要原因。七.藥物之間的相互作用者在治療期間也可能會(huì)患上其它疾病，此時(shí)必須考慮藥物之間的相互作用。常用AEDs之間2/的相互作用見表3-8。ADEs和及非AEDs之間的相互作用見表3-9。常見的藥物之間的相互作用有以下幾種方式：AEDs度而影響療效。新型AEDs大多數(shù)藥物無肝酶誘導(dǎo)的特點(diǎn)，只有奧卡西平、拉莫三嗪和托吡(>200mg/肝酶抑制作用：丙戊酸鈉是肝酶抑制劑，尤其抑制拉莫三嗪和苯巴比妥的代謝，使拉莫三嗪的用量可以減少一半。八.血藥濃度監(jiān)測(cè)AEDs監(jiān)測(cè)是近年癲癇治療的重大進(jìn)展之一。通過血藥物濃度的測(cè)定，臨床醫(yī)師可以根據(jù)患者的個(gè)體情況，利用藥代動(dòng)力學(xué)的原理和方法，調(diào)整藥物劑量，進(jìn)行個(gè)體化藥物治療。這不僅能提高藥物治療效果，也避免或減少可能產(chǎn)生的藥物毒副反應(yīng)。(一)血藥濃度監(jiān)測(cè)中需要注意的一些問題：定所而造成誤差。達(dá)峰時(shí)間等，以做到適時(shí)采集標(biāo)本和合理解釋測(cè)定結(jié)果。掌握AEDs達(dá)到維持劑量后以及每次劑量調(diào)整后，都應(yīng)當(dāng)測(cè)定血藥濃度。23/AEDs藥物劑量或更換藥物。過大或血藥濃度過高所致。可能影響藥物在體內(nèi)的代謝，應(yīng)監(jiān)測(cè)血藥濃度，以便及時(shí)調(diào)整藥物劑量。謝和血藥濃度。AEDs。血藥濃度測(cè)定有助于了解病人所服藥物的真實(shí)情況，引導(dǎo)病人接受正規(guī)治療。評(píng)價(jià)患者對(duì)藥物的依從性。個(gè)半衰期后取血測(cè)定。不良反應(yīng)往往測(cè)定峰濃度，即服藥后達(dá)峰時(shí)間取血。2，3異所致。無論測(cè)定結(jié)果是否在有效濃度范圍國(guó)內(nèi)已開展的AEDs的有效血藥濃度參考值見表3-6。24/九.減藥停藥原則和注意事項(xiàng)60%的患者在230個(gè)月內(nèi)。(一)患者在藥物治療的情況下，2-5年以上完全無發(fā)作，可以考慮停藥。XZ神經(jīng)系統(tǒng)功能缺損的患者，復(fù)發(fā)率明顯升高，應(yīng)延長(zhǎng)服藥時(shí)間。年無發(fā)作，停藥后的復(fù)發(fā)率也很高;Lennox-Gastaut綜合征可能需要更長(zhǎng)的治療時(shí)間。1年以上。苯二氮卓類和苯巴比妥的撤過程應(yīng)該更加緩慢。1月，如仍無發(fā)作，再撤掉第二種藥物。(六)如果在撤藥過程中出現(xiàn)發(fā)作，應(yīng)停止撤藥，并將藥物劑量恢復(fù)到發(fā)作前的劑量。癲癇的外科治療70-80%的癲癇病人通過抗癲癇藥物的治療能夠獲得滿意的效果20-30社會(huì)造成了很大的負(fù)擔(dān)。一.癲癇外科的手術(shù)適應(yīng)證嚴(yán)格掌握癲癇外科手術(shù)適應(yīng)證是手術(shù)成功的保證25/藥物治療種類的觀察：臨床資料表明，如果單藥治療使得癲癇的臨床發(fā)作不能獲得2種或3如果5%。的社會(huì)心理和軀體的殘障。更為重要的是，長(zhǎng)期未控制的發(fā)作增加了意外死亡的風(fēng)險(xiǎn)。2藥物的治療后再作考慮。但不包括特殊類型的癲癇綜合征。發(fā)作。類型發(fā)作對(duì)患者造成的影響不同而判斷。4-1。經(jīng)功能殘障率。內(nèi)側(cè)顳葉癲癇、有明確可以切除病變的新皮質(zhì)癲癇和嬰幼兒期適合半球切除的癲癇類”(Surgicallyremediableepilepticsyndromes，SRESSturge-weber綜合征和Rasmussen腦炎等，除了每天的癲癇發(fā)作外，患者還具有嚴(yán)重的發(fā)育遲緩以及危及生命的可能(四)手術(shù)需要得到患者及其家屬較好的理解和配合。26/二.手術(shù)禁忌證(一)有潛在的變性疾病或者代謝疾病者。(二)合并有突出并且嚴(yán)重的全身性疾病者。(三)合并有嚴(yán)重精神障礙、嚴(yán)重的認(rèn)知功能障礙者。(四)由于身體和/或營(yíng)養(yǎng)狀況不能耐受手術(shù)者。(五)未經(jīng)術(shù)前綜合評(píng)估或未獲治療小組同意者。術(shù)前綜合評(píng)估癲癇外科術(shù)前綜合評(píng)估的程序和結(jié)果是手術(shù)成功與否的關(guān)鍵術(shù)前綜合評(píng)估的目的是確定可能的致癇區(qū)和腦重要功能區(qū)。一.致癇區(qū)以及相關(guān)概念以及相關(guān)概念的深入理解，有助于提高致癇區(qū)定位的準(zhǔn)確性。多數(shù)的臨床癲癇發(fā)作，手術(shù)切除后可以獲得完全的臨床緩解。發(fā)作期EEG、發(fā)作間歇期PET、發(fā)作期和發(fā)作間歇期SPECT、顱內(nèi)電極EEG都對(duì)致癇區(qū)有較好的提示價(jià)值。(二)發(fā)作起始區(qū)：臨床發(fā)作起始的區(qū)域。發(fā)作期EEGPETSPECT度主要表現(xiàn)為發(fā)作間歇期的放電。發(fā)作間歇期腦電記錄、MEG能夠定位刺激區(qū)。但是也存在嚴(yán)格的區(qū)別。結(jié)構(gòu)性損傷誘導(dǎo)其周圍或者通過神經(jīng)環(huán)路介導(dǎo)誘發(fā)遠(yuǎn)隔部位的皮質(zhì)27/病灶。定位手段包括CTMRI。發(fā)作，其周圍皮質(zhì)是致癇區(qū)的可能性最大。單純切除病灶并不能獲得很好的臨床效果。SPECT的高灌注區(qū)域?qū)υ搮^(qū)域的定位也有幫助。過神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查以及神經(jīng)心理學(xué)評(píng)估能夠?qū)δ苋睋p區(qū)的定位帶來幫助。fMRIMEGMST或低功率電凝熱灼。根據(jù)手術(shù)需要，定位該區(qū)域的側(cè)重點(diǎn)也不一樣。二.定位評(píng)估手段評(píng)估結(jié)果。起源于其它部位。根據(jù)復(fù)雜部分性發(fā)作進(jìn)行定位并不可靠。2001年國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟提出了依據(jù)發(fā)作癥狀進(jìn)行新的過度運(yùn)動(dòng)性發(fā)作均定位于額葉皮質(zhì)等。28/三.神經(jīng)心理學(xué)評(píng)估執(zhí)行功能等。目前，智力和認(rèn)知功能檢測(cè)常用WAIS-RINMSENaming和WAIS-R中的Verbal;記憶和學(xué)習(xí)功能常用WechslerMemoryScale-Reviewed)方法;視空間能力測(cè)試常用WAIS-RPerformance評(píng)估的檢查。4-2。(二)評(píng)估檢查介紹：其中CT、MRI、MEG、SPECT、PET、MEG、fMRI的介紹見第二章。頭皮EEG、蝶骨電極的介紹見第五章。WadafMRIMEG異常放電。對(duì)于內(nèi)側(cè)型顳葉癲癇的診斷有幫助。/活動(dòng)。相對(duì)而言，硬膜下電極的記錄更為直接。部位神經(jīng)元的電活動(dòng)，如海馬、杏仁核等。皮質(zhì)電極：電極直接放置于皮質(zhì)后以記錄來自局部皮質(zhì)的電活動(dòng)。況。該檢查需要病人的密切配合方能完成。1位資料為標(biāo)準(zhǔn)選擇相關(guān)檢查。EEG記錄、結(jié)構(gòu)影像學(xué)以及功能學(xué)檢查29/手段。次以上與平時(shí)發(fā)作一致的自然發(fā)作。四.評(píng)估程序驟二為主的檢查。(一)步驟二：以侵襲性手段為主，包括顱內(nèi)電極的放置及監(jiān)測(cè)，WADA實(shí)驗(yàn)等，采用有創(chuàng)性檢查，必須是在無創(chuàng)性檢查的基礎(chǔ)上，且對(duì)致癇區(qū)的定位有一個(gè)合理的假設(shè)。(三)術(shù)中檢查可能放電，因此，不能過分依靠術(shù)中皮質(zhì)腦電圖而確定手術(shù)切除范圍。手術(shù)方式選擇及相關(guān)問題癲癇外科手術(shù)方式可分為切除性手術(shù)和功能性手術(shù)。一.切除性手術(shù)是開展最多也是最成熟的癲癇外科手術(shù)(一)顳葉癲癇5cm6cm左右的前顳葉范圍。一般向后切除的范圍不超過同側(cè)的Labbe’s經(jīng)顳極、經(jīng)外側(cè)裂、經(jīng)顳底等部位。(二)新皮質(zhì)類型癲癇30/新皮質(zhì)切除術(shù)：是治療局限性癲癇最古老、也是目前最主要的方法之一。它適合局盡量保證皮質(zhì)下白質(zhì)免受傷害。多腦葉切除術(shù)：多腦葉切除術(shù)多適用于有明顯腦結(jié)構(gòu)異常且致癇區(qū)彌漫累及多個(gè)腦手術(shù)后再發(fā)癲癇的可能性越小。大腦半球切除術(shù)：如果致癇區(qū)彌散于一側(cè)半球，并且對(duì)側(cè)半球功能健全，在證實(shí)病Sturge-Weber綜合征和Rasmussen功能性半球切除術(shù)、大腦半球去皮質(zhì)術(shù)以及大腦半球切開術(shù)。0～0.5%之間。損。但癲癇手術(shù)仍然是一種有風(fēng)險(xiǎn)性的手術(shù)。二.功能性手術(shù)(一)阻斷神經(jīng)纖維聯(lián)系的離斷性手術(shù)4mm2mm。切割時(shí)應(yīng)按腦回走行方向橫切，31/語(yǔ)困難及蛛網(wǎng)膜下腔出血等。低功率電凝熱灼術(shù)：該手術(shù)的基本原理、手術(shù)適應(yīng)證、手術(shù)后效果等與MST無明顯III層以上的聯(lián)系纖鑷及其特殊參數(shù)條件，決不可貿(mào)然行之。該手術(shù)長(zhǎng)期療效還有待觀察。(二)調(diào)節(jié)大腦興奮、抑制功能的電刺激術(shù)(VNS)：VNS主要適用于不能開顱或不接受開顱、左側(cè)迷走神經(jīng)發(fā)育健2周開始進(jìn)行刺激參數(shù)的調(diào)整。術(shù)后容易出現(xiàn)聲音嘶啞、咽痛、咳嗽、氣短、惡心等并發(fā)癥，調(diào)整刺激強(qiáng)度后會(huì)改善或消失。選用時(shí)需考慮療效與價(jià)格比的關(guān)系。較少，對(duì)于其作用機(jī)制、最佳刺激部位、刺激參數(shù)以及長(zhǎng)期療效等還需進(jìn)一步探討。三.其它手術(shù)方式(一)立體定向放射外科技術(shù)：包括γ射線、X射線等立體定向放射治療。對(duì)于診斷為內(nèi)側(cè)型顳葉癲癇的患者，γ射線的放射治療可以是一種選擇，但采用前需慎重。目前，立體定向放射外科的治療機(jī)制尚不完全明了。(二)腦立體定向毀損術(shù)：當(dāng)致癇區(qū)位于腦深部或腦重要結(jié)構(gòu)周圍時(shí)四.兒童癲癇外科的特殊性Rasmussen腦炎、嬰兒痙攣、Sturge-Weberlennox-Gastaut可改善患者的大腦功能發(fā)育和神經(jīng)心理功能的恢復(fù)。五.癲癇再手術(shù)癲癇再手術(shù)是針對(duì)那些藥物難治性癲癇外科治療失敗的病例而采取的進(jìn)一步治療措施。32/5.2-13.7術(shù)方法，也可以是幾種手術(shù)方法的聯(lián)合。再手術(shù)的術(shù)前評(píng)估相對(duì)更應(yīng)當(dāng)嚴(yán)密、謹(jǐn)慎。術(shù)后的綜合治療與評(píng)估一.癲癇外科術(shù)后的抗癲癇藥物治療外科手術(shù)后均需要一定時(shí)間的抗癲癇藥物維持、鞏固治療。應(yīng)該給予抗癲癇藥物治療。藥物和效果較差的藥物。如果患者的預(yù)后良好，可以將術(shù)前應(yīng)用的藥物種類減少?？紤]減藥。1～2年。二.癲癇外科術(shù)后隨訪和評(píng)估312年為好。3/三.手術(shù)效果的評(píng)估Engel4-4)，具有簡(jiǎn)單、易行的優(yōu)以內(nèi)者不作療效評(píng)估。癲癇持續(xù)狀態(tài)及特殊癲癇人群的診治策略一.定義：30二.分類SECelesia等(1976)提議將SE2001際抗癲癇聯(lián)盟推薦的分類如下：(一)全面性癲癇持續(xù)狀態(tài)l全面性強(qiáng)直陣攣癲癇持續(xù)狀態(tài)l陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)l失神性癲癇持續(xù)狀態(tài)l強(qiáng)直性癲癇持續(xù)狀態(tài)l肌陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)(二)局灶性癲癇持續(xù)狀態(tài)lKojevnikovl持續(xù)性先兆34/l邊緣性癲癇持續(xù)狀態(tài)l伴偏側(cè)輕癱的偏側(cè)抽搐狀態(tài)三.診斷原則態(tài)、假性癲癇持續(xù)狀態(tài)以及其他非癇性發(fā)作是十分必要的。llEEG(一)SE治療目的：l盡快終止發(fā)作，一般應(yīng)在SE發(fā)生的30分鐘內(nèi)終止發(fā)作;l保護(hù)腦神經(jīng)元;l查尋病因，去除促發(fā)因素。(二)全面性驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)治療1.一般措施：(1)保持呼吸道通暢;(2)給氧;(3)監(jiān)護(hù)生命體征：呼吸、心臟功能、血壓、血氧等;(4)建立大靜脈輸液通路;AEDs2.30分鐘內(nèi)終止發(fā)作的治療：分鐘即可生效。缺點(diǎn)是作用持續(xù)用地西泮，副作用會(huì)更加明顯。35/0.2～0.5mg/kg10mg+1)mg計(jì)算，如1歲歲3mg1-2mg的速度緩慢靜脈注射。如因小兒用量少不容成人首次靜脈注射10～20mg，注射速度<2～5mg/min，如癲癇持續(xù)或復(fù)發(fā)可于15分鐘后重復(fù)給藥，或用100-200mg安定溶于5%葡萄糖溶液中，于12小時(shí)內(nèi)緩慢靜脈滴注。氯羥安定(勞拉西泮lorazepam,LZP4mg<2mg/min10～15128mg。12歲以下小兒安全性1830分鐘后可100~150mg500mg。靜脈滴注用量16.4±2.7mg/kg。小兒常用量：靜注5mg/kg或按體表面積250mg/m2，1次注射。靜脈注射速度過快易導(dǎo)房室傳導(dǎo)阻分鐘，無呼吸抑制。性，局部刺激小。200-250mg<60mg/min1250mg500mg?？梢鹨种坪粑⒌脱獕?、如已經(jīng)應(yīng)用安定，則增加呼吸劇痛、甚至發(fā)生肢端壞疽。15-30mg/kg靜脈推注后,以1mg/kg/h持。20-30ml2-4mg/kg1050mg/kg·h3.超過30分鐘終止發(fā)作的治療：請(qǐng)?？漆t(yī)生會(huì)診、治療，如有條件進(jìn)入癲癇加強(qiáng)單元或ICU(propofol36/有條件者進(jìn)行EEG4.維持治療：在應(yīng)用上述方法控制發(fā)作后，應(yīng)立即應(yīng)用長(zhǎng)效AEDs苯巴比妥0.1-0.2g肌肉注射，每8小時(shí)一次，鞏固和維持療效。同時(shí)，根據(jù)發(fā)作類型選用口服AEDs，必要時(shí)可鼻飼給藥，達(dá)有效血藥濃度后逐漸停止肌肉注射苯巴比妥。病因治療：確定病因和進(jìn)行病因治療。治療中的評(píng)價(jià)(1)多數(shù)病例需EEG檢查，在等待EEG結(jié)果時(shí)，不應(yīng)延遲治療;(2)如患者臨床發(fā)作活動(dòng)停止，意識(shí)恢復(fù)，不需EEG監(jiān)測(cè);(3)如抽搐已停止，而意識(shí)狀態(tài)未迅速恢復(fù)，應(yīng)做EEG，以明確電的發(fā)作活動(dòng)是否停止。態(tài)。(四)恢復(fù)和調(diào)整原口服藥物。;(五)癲癇專業(yè)專家會(huì)診。兒童癲癇的特點(diǎn)35/10萬(wàn)151/10萬(wàn)/其癲癇在病因、臨床表現(xiàn)、診斷、治療、預(yù)后等方面與成人有所不同。一.小兒癲癇的起病年齡特點(diǎn)：29.0%,782.2%，1550%二.小兒癲癇的病因特點(diǎn)：兒童不同年齡階段引起癲癇的主要病因有所不同助產(chǎn)技術(shù)等問題必須給予足夠的重視。根據(jù)兒童期癲癇的起病年齡考慮病因如下：(一)新生兒期開始的癲癇37/產(chǎn)傷、缺氧、顱內(nèi)出血。形、多小腦回畸形等。2.先天性代謝異常：高甘氨酸血癥、高氨血癥、有機(jī)酸血癥、半乳糖血癥等(二)2-6個(gè)月開始的癲癇先天性代謝異常：苯丙酮尿癥、有機(jī)酸血癥等。產(chǎn)傷先天性腦發(fā)育畸形腦變性病(三)7個(gè)月至3歲之間開始的癲癇1.顱內(nèi)感染先天性腦發(fā)育畸形、先天性代謝異常腦變性病產(chǎn)傷特發(fā)性癲癇(四)3歲以上至學(xué)齡期開始的癲癇1.特發(fā)性癲癇顱內(nèi)感染腦腫瘤腦變性病三.小兒癲癇發(fā)作的特點(diǎn)：年齡發(fā)育有密切關(guān)系，特別是新生兒和嬰幼兒期的發(fā)作常具有明顯的年齡特征：38/2有些嬰幼兒的部分性發(fā)作缺少局灶性癥狀和體征，需依靠發(fā)作期錄像EEG確定發(fā)作類型;四.小兒時(shí)期的癲癇綜合征育時(shí)期常見的的癲癇綜合征如下：(一)新生兒及嬰兒時(shí)期的癲癇綜合征1.大田原綜合征早期肌陣攣性腦病嬰兒痙攣5.Dravet6.偏側(cè)驚厥-偏癱-癲癇綜合征1.Lennox-Gastaut綜合征2.Doose綜合征Landau-Kleffner伴慢波睡眠期持續(xù)棘慢波的癲癇良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波39/早發(fā)性兒童良性枕葉癲癇晚發(fā)性兒童枕葉癲癇兒童失神癲癇肌陣攣失神癲癇10.Rasmussen綜合征(三)青少年時(shí)期的癲癇綜合征1.少年失神癲癇少年肌陣攣癲癇不同年齡階段的小兒癲癇發(fā)作需與相應(yīng)年齡階段可能出現(xiàn)的各種非癲癇性發(fā)作性疾病和行為鑒別：嬰兒早期良性肌陣攣、嬰兒一過性陣發(fā)性肌張力不全、陣發(fā)性斜頸、過度驚嚇癥學(xué)齡前期和學(xué)齡期：暈厥發(fā)作、小兒偏頭痛、再發(fā)性嘔吐、陣發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙、睡眠五.小兒癲癇的EEG特點(diǎn)：小兒癲癇人群EEGEEGEEG某些癲癇樣EEG變。關(guān)。40/2%僅有EEGRettEEG發(fā)作。對(duì)這部分兒童不應(yīng)僅根據(jù)EEGAEDs六.小兒癲癇治療特點(diǎn)：兒童選用抗癲癇藥治療的原則與成人基本相同，但要注意以下特點(diǎn)：1AEDs年以及EEG恢復(fù)正常可減停AEDsWestLennox-GastautLandau-Kleffner綜合征等)除AEDs治療外，可選用腎上腺皮質(zhì)激素、生酮飲食等特殊治療方法;小兒難治性癲癇的外科治療適應(yīng)征與成人基本相同Rasmussen女性與癲癇面情況。41/一.青春期與癲癇(一)青春期是女性癲癇的高發(fā)期之一;方案;(三)治療方案要充分考慮到患者的依從性、對(duì)AEDs某些不良反應(yīng)的敏感性以及對(duì)生育的影響等。二.生育(二)對(duì)于尚未生育的患者應(yīng)盡量避免使用可能影響生育功能的藥物三.避孕AEDsAEDs影響。酶誘導(dǎo)型的AEDs型的AEDs加賓、丙戊酸鈉、氨己烯酸。(一)復(fù)方口服避孕藥患者口服避孕藥時(shí)，更適宜應(yīng)用非酶誘導(dǎo)型的AEDs;l服用酶誘導(dǎo)型的AEDs的患者，建議使用避孕套等避孕方式以達(dá)到最佳避孕效果;l如果在服用酶誘導(dǎo)型AEDs的同時(shí)應(yīng)用復(fù)方口服避孕藥，雌二醇的最小劑量應(yīng)為每天50微克;如果發(fā)生突破性出血，雌二醇的劑量應(yīng)增加到每天75到100微克。(二)黃體酮單一避孕藥l服用酶誘導(dǎo)型AEDs的患者，不推薦口服黃體酮單一避孕藥;l服用酶誘導(dǎo)型AEDs的患者可以應(yīng)用注射型長(zhǎng)效黃體酮，但必須每10周注射一次;l服用酶誘導(dǎo)型的AEDs的患者不宜應(yīng)用黃體酮植入片。42/(三)緊急避孕：服用酶誘導(dǎo)型的AEDs的患者在服用左旋-18-甲基炔諾孕酮緊急避孕時(shí)，應(yīng)該先服用1.5毫克，12小后再服750微克。四.孕前咨詢形等方面的風(fēng)險(xiǎn)，有必要對(duì)癲癇女性進(jìn)行孕前咨詢。ll告知患者癲癇及AEDsl告知患者補(bǔ)充葉酸和維生素K的必要性。(一)癲癇發(fā)作對(duì)孕婦及胎兒的影響1.15%-30%的癲癇女性在懷孕期間發(fā)作增多;)AEDsAEDs2～3倍，服用多種AEDsAEDs對(duì)癲癇女性后代智力發(fā)育的影響尚不清楚。目前尚無足夠的證據(jù)來評(píng)估新型AEDsAEDs對(duì)孕婦及胎兒如果患者在懷孕期間需要應(yīng)用AEDs如果患者在懷孕期間需要應(yīng)用AEDs43/服用AEDs的女性癲癇患者胎兒發(fā)生神經(jīng)管畸形及其他與葉酸代謝相關(guān)畸形的風(fēng)險(xiǎn)明顯增高。所有女性癲癇患者應(yīng)該在孕前的前三個(gè)月每天服用5mg葉酸。(四)維生素K服用AEDsK1mg;K10mg。五.懷孕：對(duì)癲癇孕婦在妊?期間應(yīng)特別注意以下方面：(一)孕婦除定期進(jìn)行產(chǎn)科檢查外，還應(yīng)該定期就診于癲癇?？漆t(yī)生;(二)根據(jù)臨床發(fā)作情況及時(shí)調(diào)整AEDs的劑量，盡量減少和避免發(fā)作，尤其是全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作;(四)血藥濃度監(jiān)測(cè)主要用來觀察劑量相關(guān)的毒性反應(yīng)和患者的依從性;(五)妊?16-20周時(shí)應(yīng)該對(duì)胎兒進(jìn)行詳細(xì)的超聲波檢查，及時(shí)發(fā)現(xiàn)可能存在的畸形;六.分娩分娩期發(fā)作的危險(xiǎn)。過其他途徑給予足量AEDs;(四)如果在妊?后期出現(xiàn)頻繁全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作或部分性發(fā)作的時(shí)間延長(zhǎng)，應(yīng)該考慮通過剖宮產(chǎn)提前結(jié)束妊?;(五)在分娩過程中，一旦出現(xiàn)癲癇發(fā)作，應(yīng)該盡快采取措施終止發(fā)作，可選用地西泮4/娩，并作好新生兒搶救準(zhǔn)備。七.產(chǎn)后建議(一)告知產(chǎn)婦及其家屬關(guān)于保證母子安全的措施，以減少意外事故發(fā)生;(三)及時(shí)調(diào)整患者分娩后的AEDs(四)給予避孕的建議。八.哺乳建議絕大多數(shù)AEDsAEDsAEDs(二)AEDs(三)注意嬰兒的不良反應(yīng)，如易激惹、睡眠不良、體重減輕或鎮(zhèn)靜、肌張力降低、吸吮無力、進(jìn)食困難等現(xiàn)象。老年人與癲癇一.老年期發(fā)病的癲癇(epilepsyinthe因依次如下：膜下腔出血、大腦靜脈及靜脈竇血栓、血管畸形、皮層下動(dòng)脈硬化性腦病等。腎功能衰竭、甲狀腺疾病、甲狀旁腺疾病、水電解質(zhì)紊亂、藥物相關(guān)性等。45/腦腫瘤。包括原發(fā)性腦腫瘤和腦部轉(zhuǎn)移瘤。癡呆是老年人癲癇的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。腦外傷或腦部手術(shù)。(二)臨床特點(diǎn)老年期發(fā)病癲癇的發(fā)作類型視其病因而異50%。25%。15%。10-30%的患者出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)，甚至以持續(xù)狀態(tài)為首發(fā)癥狀。(三)診斷：1自述病史未必可靠。家屬及目擊者對(duì)病史的陳述在一定程度上更具診斷價(jià)值。2.重視神經(jīng)系統(tǒng)檢查。睡眠多導(dǎo)監(jiān)測(cè)、體位性血壓測(cè)量、心臟超聲、頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈超聲檢查等。EEGEEGCT、MRI，以明確或排除顱內(nèi)病變。(四)治療老年期發(fā)病癲癇的治療包括兩個(gè)方面，一是針對(duì)病因的治療，二是AEDs治療。1.老年人AEDs治療的特點(diǎn)l老年人生理變化對(duì)藥效學(xué)和藥代動(dòng)力學(xué)的影響：老年人患者體內(nèi)AEDs蛋白結(jié)合率減少、藥物分布容積減少，同時(shí)肝臟、腎臟藥物清除率降低、肝臟的降解能力下降。46/lAEDs2-3毒性作用、認(rèn)知功能損害等。l聯(lián)合應(yīng)用其他藥物：患有其他疾病而同時(shí)服用非AEDs。l服藥依從性差：記憶力、認(rèn)知功能減退、缺乏照顧等原因?qū)е侣┓?、錯(cuò)服AEDs。2.老年人AEDs的選擇老年癲癇患者AEDs治療的目的和基本原則與青年人一致，但應(yīng)該特別注意以下幾點(diǎn)。l強(qiáng)必要的血藥濃度監(jiān)測(cè)。l首選AEDs單藥治療，從低劑量給藥，逐漸加量，減少不良反應(yīng)。l系統(tǒng)性考慮患者服用的非AEDs與AEDs的相互作用以及多種AEDs互作用。l依從性。二.癲癇發(fā)作延續(xù)到老年期(agingepilepsy)。這部分癲癇患者的診斷明AEDs癲癇患者的精神行為障礙癲癇所致精神障礙是指一組反復(fù)發(fā)作的腦異常放電導(dǎo)致的精神障礙。據(jù)報(bào)告30%的癲癇患者有精神方面問題，其中顳葉癲癇有精神癥狀及人格改變的較多。一.臨床特點(diǎn)(一)發(fā)作前精神障礙：典型表現(xiàn)為心境惡劣或抑郁。EEG的典型異常。7超過1047/(四)發(fā)作間期精神障礙：常有以下幾種類型：精神分裂癥樣精神病：常在癲癇抽搐控制后，出現(xiàn)幻覺、妄想等精神病性癥狀衰退。其思維遲緩、粘滯、病理性贅述和內(nèi)容貧乏。呆。同時(shí)伴有思維、情感和行為改變，出現(xiàn)粘滯性、暴發(fā)性的人格改變。反復(fù)清洗、反復(fù)檢查、不停計(jì)數(shù)等，伴有焦慮情緒。(CCMD-3)(二)社會(huì)功能受損;致精神障礙。(五)如系繼發(fā)性癲癇，應(yīng)按原發(fā)疾病所致精神障礙下診斷。三.治療原則(一)控制癲癇發(fā)作，應(yīng)用AEDs治療，參閱AEDs治療章節(jié)。(二)針對(duì)精神病性癥狀，如幻覺、妄想、思維障礙等，選用誘發(fā)癲癇作用較小的抗精抗精神病藥物具有降低痙攣閾作用，以氟哌啶醇、舒必利、氨磺必利、利培酮、喹48/有效劑量，癥狀改善后遞減藥量，然后停藥。療程較短。選用藥物時(shí)注意評(píng)估患者的危險(xiǎn)因素，抗抑郁藥物5(SSRIS發(fā)癲癇作用較小，而馬普替林、異戊塞平影響較大。(四)焦慮障礙可應(yīng)用苯二氮卓類藥物。(六)加強(qiáng)健康教育，與患者及家屬建立良好的合作關(guān)系。用治療方法，如支持性心理治療，認(rèn)知療法，行為矯正治療。癲癇的預(yù)后首次發(fā)作后再發(fā)的危險(xiǎn)性(67%～82%)。國(guó)內(nèi)尚無相關(guān)資料。EEG和神經(jīng)系統(tǒng)異常程度有關(guān)。部分性發(fā)作比全面性發(fā)作容易再發(fā)，繼發(fā)性發(fā)作比特發(fā)性容易再發(fā);有明確病因的繼發(fā)性發(fā)作年內(nèi)幾3～10EEG二.再發(fā)的時(shí)間：多數(shù)病人在首次發(fā)作后最初幾周或幾個(gè)月內(nèi)再發(fā)，首次發(fā)作后再發(fā)最常見于6個(gè)月內(nèi)，長(zhǎng)時(shí)間未再發(fā)，則其再發(fā)危險(xiǎn)率降低。治療對(duì)預(yù)后的影響49/次以上非誘發(fā)性發(fā)作時(shí)，即可以診斷為癲癇，并開年內(nèi)癲癇發(fā)作仍不能完全控制，以后的緩解率將下降一半。絕大部分病人臨52～52年內(nèi)能完全控制發(fā)作，則有可能預(yù)示著長(zhǎng)期緩解。/或精神發(fā)育遲滯、有家族史、以及圍產(chǎn)期損傷史等情況，均提示預(yù)后較差。59.2%。盡管有某些人可能對(duì)某一種抗癲癇藥物反應(yīng)較好，但是至今還沒有一項(xiàng)研究表明，有任何特殊的抗癲癇藥可明顯改善預(yù)后。低。因此，第一次抗癲癇治療失敗，有可能對(duì)以后的治療反應(yīng)也較差。三、新診斷的癲癇人的預(yù)后：一般可分為三類：Rolando癲癇和兒童失神癲癇。2種的癲癇綜合征有少年肌陣攣癲癇和大部分與局灶部位有關(guān)的癲癇。20的癲癇人發(fā)作仍然持續(xù)存在(≥54/550/取積極有效的干預(yù)措施如外科手術(shù)，有可能改善部分病人的預(yù)后。導(dǎo)致慢性癲癇的危險(xiǎn)因素有Lennox-Gastaut綜合征或其它特殊類型嬰幼兒癲癇綜合征，從明確診斷開始就決定了其難治的預(yù)后。1/4至1/2的難治性癲癇可以從外科手術(shù)中獲益。2～43～6個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)率高。兒童癲癇的復(fù)發(fā)率較低，而成人癲癇的復(fù)發(fā)率較高。易復(fù)發(fā)。停藥前EEG六、未經(jīng)治療的癲癇的自然病史：目前認(rèn)為，約有1/3的癲癇人未經(jīng)任何治療可自發(fā)緩解。癲癇綜合征的預(yù)后EEG改變以及家族史等密切相關(guān)。通常歲以內(nèi)起病、有腦炎、腦外傷、腦卒EEG高度異常以及有癲癇家族史或熱性驚厥史，均提示預(yù)后較差。51/除非出現(xiàn)了新的情況，例如：應(yīng)用了一種新的抗癲癇藥物、外科手術(shù)干預(yù)或者損害加重等等。20%～30次發(fā)作，由于可以自發(fā)緩解，不一定需要抗癲癇藥物治療。包括良性新生兒發(fā)作30%～40后者可通過外科手術(shù)干預(yù)，從而改善預(yù)后。20%，抗癲癇藥物僅能減輕發(fā)作而不能抑制Sturge-Weber綜合征、畸Lennox-Gastaut癲癇患者日常生活的健康指導(dǎo)一.癲癇患者日常生活的自我管理：癲癇患者需長(zhǎng)期服藥治療，在日常生活中患者的自我管理對(duì)治療成敗起至關(guān)重要的作用。有效的自我管理離不開健康指導(dǎo)。內(nèi)容包括：(一)疾病與護(hù)理知識(shí)：癲癇患者應(yīng)該了解癲癇相關(guān)的基本知識(shí)，并能夠利用這些知識(shí)為自己服務(wù)，知道怎樣才能更好的照顧自己。(二)增強(qiáng)自我意識(shí)：患者對(duì)病情的認(rèn)識(shí)和態(tài)度往往影響自己的情緒和別人對(duì)自己的看應(yīng)該學(xué)會(huì)積極思維和控制自己的情緒，以減少發(fā)作的次數(shù)和嚴(yán)重程度。千萬(wàn)不要以癲癇病為借口處理自己的不滿和苦惱。52/(四)增強(qiáng)責(zé)任心：當(dāng)患者完全知道自己的病情并積極治療時(shí)，就應(yīng)該學(xué)會(huì)自己照顧自己。積極配合醫(yī)生的治療，遵照醫(yī)囑服藥，了解所服藥物的作用和服用的理由。如果患者知道發(fā)作誘發(fā)因素就應(yīng)該盡力避免。三.患者與醫(yī)生之間溝通的重要性：醫(yī)生應(yīng)該取得患者的信任，鼓勵(lì)患者成為治療合作者，增強(qiáng)患者的自我管理意識(shí)，在治療中能夠積極配合，這對(duì)成功治療起到至關(guān)重要的作用。多數(shù)癲癇患者發(fā)病后往往得不到及時(shí)的診斷和合理治療l接受有助于明確診斷的相關(guān)特殊檢查，例如EEG、頭顱MRI掃描等。l明確診斷后應(yīng)接受正規(guī)抗癲癇治療，建議到醫(yī)院神經(jīng)科就醫(yī)。l掌握自己的病情資料和癲癇病對(duì)工作和日常生活的影響。l育齡女性癲癇患者應(yīng)該進(jìn)行孕前咨詢。l癲癇患兒的父母應(yīng)該掌握兒童癲癇的相關(guān)信息。l療效不理想時(shí)應(yīng)該到正規(guī)的癲癇專科醫(yī)院或門診請(qǐng)癲癇?？漆t(yī)師診治。l不要聽信廣告和“專治癲癇驗(yàn)方”、“祖?zhèn)髅胤健钡男麄?，盲目就醫(yī)。具有更大的參考價(jià)值。六.日常生活中應(yīng)注意的問題：l盡量避開容易誘發(fā)發(fā)作的因素，但不能過份困擾自己。l保持最小的精神壓力，如果精神壓力成為自己的負(fù)擔(dān)，則要學(xué)會(huì)正確處理。l避免過度疲勞，保證充足的睡眠。l不喝酒，不暴飲暴食。53/l外出離家時(shí)，確保帶足夠量的AEDs。l如果患者獨(dú)自生活，要保證能及時(shí)與親戚、朋友、或鄰居取得聯(lián)系。l保持樂觀態(tài)度，不要讓癲癇過分限制自己的生活。七.在安全方面應(yīng)該注意的問題：癲癇發(fā)作的時(shí)間和地點(diǎn)是不可預(yù)測(cè)，為了避開不必要的損傷，在安全方面亦應(yīng)該給予指導(dǎo)：l免移動(dòng)熱鍋。l地毯，在窗戶和門上安置安全玻璃。l在臥室中：選擇寬且低的床，在地板上放置軟地毯。l育活動(dòng)。九.特殊群體癲癇患者日常生活注意事項(xiàng)因此，老年癲癇患者身旁應(yīng)該盡量有人照顧。(三)育齡女性：育齡女性涉及到月經(jīng)、避孕、生育以及撫養(yǎng)孩子等問題，因此，如果遇到上述問題應(yīng)及時(shí)向癲癇?？漆t(yī)生咨詢相關(guān)情況。癲癇患者的護(hù)理目前國(guó)內(nèi)有關(guān)癲癇護(hù)理方面的文獻(xiàn)報(bào)道較少54/一.癲癇患者的初級(jí)護(hù)理療。l每個(gè)癲癇患者建立完備的個(gè)人檔案，統(tǒng)一建立結(jié)構(gòu)性管理系統(tǒng)，制定年度巡診計(jì)劃。l配有癲癇專業(yè)護(hù)士，連接醫(yī)院護(hù)理和初級(jí)護(hù)理(聯(lián)合護(hù)理)，方便和提高年度巡診。l采用聯(lián)合護(hù)理管理系統(tǒng)收集如下資料：l識(shí)別所有癲癇患者，記錄/注冊(cè)人口數(shù)據(jù)資料，發(fā)作和綜合征有效分類。l對(duì)新患者進(jìn)行臨時(shí)診斷，給癲癇?？漆t(yī)生提供適合資料。l對(duì)慢性癲癇患者監(jiān)測(cè)發(fā)作：收集過去一年內(nèi)的相關(guān)資料如發(fā)作頻率、最后一次發(fā)作、藥物毒副作用、藥物治療的評(píng)述等，目的是通過調(diào)整治療方法和咨詢來改善發(fā)作控制。l介紹非臨床干預(yù)措施，以幫助癲癇患者改善其生活質(zhì)量。l對(duì)特殊群體給予關(guān)照。l對(duì)患者、家庭成員及相關(guān)人群進(jìn)行健康宣教，普及癲癇相關(guān)知識(shí)。二.癲癇患者的醫(yī)院護(hù)理：癲癇患者的醫(yī)院護(hù)理即為臨床護(hù)理，當(dāng)癲癇患者在醫(yī)院就診或住院時(shí)即可得到臨床護(hù)理。屬進(jìn)行有關(guān)癲癇知識(shí)的宣傳教育工作應(yīng)該貫穿于整個(gè)臨床護(hù)理工作的始終。(1)癲癇發(fā)作期護(hù)理：l5/ll保持呼吸道通暢;可用軟墊等物保護(hù)患者頭部;ll不要在患者口中或牙齒之間強(qiáng)行塞放木筷、勺子等物;lll不能采用任何措施企圖弄醒患者;l避免干擾，使患者保持心情平靜;l當(dāng)患者臨床發(fā)作持續(xù)時(shí)間超過5分鐘或超過患者平時(shí)發(fā)作持續(xù)的時(shí)間時(shí)，應(yīng)考慮到患者發(fā)展成為癲癇持續(xù)狀態(tài)的可能性，并作好癲癇持續(xù)狀態(tài)的搶救準(zhǔn)備。(2)l保持呼吸道通暢;l給氧;lll對(duì)癥處理，維持生命體征和內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定;l安定為首選治療藥物(參見第六章);l根據(jù)具體情況進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查，如全血細(xì)胞計(jì)數(shù)、尿常規(guī)、肝功能、血糖、血鈣、凝血象、血?dú)夥治觥EDs血藥濃度監(jiān)測(cè)等。l進(jìn)行必要的腦電監(jiān)測(cè)。56/渡過監(jiān)測(cè)期，并獲取滿意的視頻EEG因此護(hù)理人員應(yīng)該熟悉這些情況。2中醫(yī)對(duì)癲癇的認(rèn)識(shí)和治療原則2000jian·一.中國(guó)傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)對(duì)癲癇病的認(rèn)識(shí)(一)定義：癇病是指臟腑受傷，神機(jī)受累，元神失控所致，以突然意識(shí)喪失，發(fā)則仆倒，不醒人事，兩目上視，口吐涎沫，四肢抽搐，或口中怪叫，移時(shí)蘇醒，一如常人為主要臨床表現(xiàn)的一種發(fā)作性疾病。癲癇屬于中醫(yī)學(xué)的“癇病”范疇。又稱“癇證”、“癲癇”、“羊癇風(fēng)”。(二)病因：中醫(yī)學(xué)認(rèn)為本病的發(fā)生與多種因素有關(guān)，分為先天和后天兩方面，而且強(qiáng)57/調(diào)“七情”為患。先天因素多由遺傳或妊?失調(diào)、胎兒稟賦不足等·癇證》進(jìn)腦內(nèi)蟲證等，也有患中風(fēng)等腦疾后誘發(fā)而致者。發(fā)作期：癲癇發(fā)作期的病機(jī)主要是“臟氣不平”，“營(yíng)衛(wèi)逆亂”，“逆氣所生”，動(dòng)肝風(fēng)則抽搐。休止期：癲癇休止期是指癲癇停止發(fā)作階段，因病情輕重而異。輕者休止期數(shù)月甚脾腎兩虧。二.中國(guó)傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)對(duì)癲癇病的治療原則藥復(fù)方辨證治療、辨病辨證結(jié)合使用中成藥治療，針灸療法。(一)辨證治療1.發(fā)作期治療58/主證：病發(fā)前多有眩暈.頭痛而脹，胸悶乏力，喜伸欠等先兆癥狀，或無明顯癥狀，旋即仆倒，不省人事，面色潮紅、紫紅，繼之轉(zhuǎn)為青紫或蒼白，口唇青紫，牙關(guān)緊閉，兩目上視，項(xiàng)背強(qiáng)直，四肢抽搐，口吐涎沫，或喉中痰鳴，或發(fā)怪叫，甚則二便自遺。移時(shí)蘇醒，除感疲乏、頭痛外