癲癇病的治療指南

癲癇病的治療指南

/概述短暫性的中樞神經系統(tǒng)功能失常為特征。7‰之間。我國活動性癲癇患病率為4.6‰，30/10萬左右。據此估算，我國約有600萬左右的活動性癲癇患者，同時每年有40萬左右新發(fā)癲癇患者。癲癇是神經內科最常見的疾病之一。癲癇患者的死亡危險性為一般人群的2-3倍。WHO癲癇的定義一.癲癇發(fā)作(epilepticseizure)癲癇發(fā)作是指腦神經元異常和過度的超同步化放電所造成的臨床現象(EEG)上出現異常放電者，不稱之為癲癇發(fā)作。因為癲癇是腦的疾患，身體其他部發(fā)作時伴有不同程度的意識障礙(但不是意識喪失)，同時有多種簡單部分性發(fā)作的內容，往往有自主神經癥狀和精神癥狀發(fā)作。EEG可記錄到單側或雙側不同步的異常放電，通常位于顳或額區(qū)。發(fā)作間歇期可見單側或雙側顳區(qū)或額顳區(qū)癲癇樣放電。復雜部分性發(fā)作大多起源于顳葉內側或者邊緣系統(tǒng)，但也可以起源于其他部位如額葉。根據放電起源不同、擴散途徑和速度不同，復雜部分性發(fā)作主要表現為以下一些類型：1/是復雜部分性發(fā)作，但在小兒臨床應與失神發(fā)作相鑒別，EEG檢查可以鑒別。其放電常起源于顳葉其放電起源于顳葉，也可起源于額葉、枕葉等其他部位。是指在上述意識障礙的基礎上，合并自動癥。自動癥是常見的自動癥包括：時伴有流涎、清喉等動作。復雜部分性發(fā)作的口咽自動癥多見于顳葉癲癇。睡眠中。多見于額葉癲癇。手部自動癥：開關抽屜或水龍頭等。行走自動癥：無目的地走動、奔跑、坐車，不辨方向，有時還可避開障礙物。如可能說“我在哪里”，“我害怕”等。病灶多位于非優(yōu)勢半球。自動癥在復雜部分性發(fā)作中比較常見，其定位意義尚不完全清楚，EEG在定位方面具有重要意義。：發(fā)作開始時為上述簡單部分性發(fā)作的任何床上常見的幾種不同起源的復雜部分性發(fā)作如下：①海馬-杏仁核(顳葉內側)起源的：海馬起源的發(fā)作常常以一種奇怪的、難以描述的是逐漸的，并伴自動癥。2/分鐘)，發(fā)作的開始和結束均較緩慢，常有發(fā)作后意識朦朧。②額葉起源的：分鐘)，發(fā)作開始和結束均較快，發(fā)作后意識很快恢復。③顳葉外側皮質起源的：發(fā)作起始癥狀為幻聽、錯覺、夢樣狀態(tài)等，繼之出現意識障礙。其它腦皮質起源的發(fā)作繼發(fā)演變?yōu)閺碗s部分性發(fā)作床癥狀，再出現意識障礙和自動癥等。全面性發(fā)作：時的EEGEEG幫助鑒別：有無“先兆”：“失神”：見表2-1.EEG況下出現。因此臨床問診時須注意自動癥的表現及出現在發(fā)作過程中哪個階段。EEG：眠等可提高EEG3/反射性發(fā)作：2001近年有一些新的發(fā)作類型被確認，補充如下：(myoclonicabsence律性肌陣攣動作抽動。(negative500其前沒有肌陣攣的成分。(eyelidmyoclonus(gelasticseizures彩，持續(xù)時間在半分鐘左右。可見于下丘腦錯構瘤、顳葉或額葉的病變。二.癲癇綜合征的分類EEG癲癇綜合征的分類舉例：新方案還對一些關鍵術語進行了定義、澄清或規(guī)范，主要包括：指具有單一的、獨特的、病因明確的病理狀態(tài)。癲癇發(fā)作(MERRF癲癇性腦?。褐赴d癇性異常本身造成的進行性腦功能障礙。4/征。不包括既有自發(fā)性又有反射性發(fā)作的癲癇綜合征除了癲癇，沒有大腦結構性損傷和其他神經系統(tǒng)癥狀與體征的綜合征。癲癇發(fā)作是由已知或可疑的中樞神經系統(tǒng)病變引起。為是癥狀性癲癇綜合征，但目前病因未明。三.各種類型癲癇綜合征的診斷要點相當一部分癲癇或癲癇綜合征有其特定的起病年齡范圍癇綜合征的診斷要點。為常染色體顯2-31-2EEG(Benignneonatalconvulsion,4～6天起病，預后良好，現認為不需要診斷為癲癇。早發(fā)性肌陣攣腦病(Earlymyoclonicencephalopathy)：非常少見。病因是多因素，原征(Ohtahara征)：EEG也表現為爆發(fā)抑制的波形，但爆發(fā)電活動的時間更長，預后差。)(Benignmyoclonicepilepsyininfancy)：臨床少見。1-2EEG為雙側同步的棘慢波或者多棘慢波綜合。預后良好。(Dravet綜合征)：臨床罕見?？赡艽嬖谶z傳性因素，發(fā)病高峰5/在出生后5個月。發(fā)病前發(fā)育正常，熱性驚厥、肌陣攣發(fā)作和不典型失神發(fā)作是常見的發(fā)作類型，隨著病程的進展，出現進行性精神運動發(fā)育遲滯，對于藥物的反應性差。EEG為雙側的棘慢波發(fā)放。嬰兒痙攣(West31歲發(fā)病，大多數可以找到明確的腦損傷因素，例如EEG特征為高幅失律。本綜合征愈后差，精神運動發(fā)育遲滯，多為難治性癲癇。Lennox-Gastaut(LGS)：3-8WestWest包括強直發(fā)作、不典型失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作和失張力發(fā)作等多種形式發(fā)作，發(fā)作間歇期EEGDooseLGSDoose強直發(fā)作和不典型失神發(fā)作少見，并且預后較LGS失神癲癇(羊角風)(Absenceepilepsy)：為3Hz的棘慢(BECT，Benignchildhoodepilepsywithcentrotemporalspike)：5-10歲發(fā)病最為多見。大多數病EEG的特征為一側或雙側中央顳部棘波，多為雙相形態(tài)，并且在睡眠中頻繁出現。(Benignchildhoodoccipitalepilepsy)：即兒童良性癲癇伴有(benignepilepsyofchildhoodwithoccipital(earlyonset，Panayioltopoulos(lateonset，GastautEEG(acquiredepilepticaphasia)：又稱Landau-Kleffner(LKS80%的病例伴有癲癇發(fā)作，其形式包括部6/EEG以睡眠中連續(xù)出現的棘慢波綜合為特征，多為雙側性，顳區(qū)占遺留一定的語言功能缺陷。風)(epilepsywithcontinuousspikeandwavesduringslowwavesleepECSWS)：發(fā)病為年齡依3-10EEG呈現慢波睡眠中持續(xù)性癲癇樣放電。本病的臨床與LKSECSWSLKSRasmussen綜合征：是一種特殊的、主要影響一側大腦半球伴有難治性癲癇，并導1-15歲，突出癥狀為難以控制的癲癇發(fā)作，多為單純部分性運動性發(fā)作，易出現持續(xù)狀態(tài)呈現背景不對稱慢波活動，一側為主的癲癇樣放電。可接受手術治療。)(juvenilemyoclonicepilepsy)：也為常見的癲癇類型。EEG特征為雙側性多棘慢波或者棘慢波綜合。本類型預后良好。(epilepsywithgeneralizedtonic-clonicseizureonawaking)：EEG特征為雙側性快棘慢波綜合(3-5Hz)。本類型預后良好。)(epilepsywithmyoclonicabsences)：多有遺傳背景，目陣攣失神發(fā)作為特征性表現，常伴有強直性收縮。對于藥物治療反應性欠佳。顳葉癲癇(羊角風)(temporallobeepilepsies)：50%以上。7/(mesialtemporallobeepilepsy,MTLE(lateraltemporallobeEEG顯示顳區(qū)的癲癇樣放電。額葉癲癇(羊角風)(frontallobeepilepsies)：是一組發(fā)作起源于額葉的綜合征，EEG顯示額區(qū)的癲癇樣放電。頂葉癲癇(parietallobeepilepsies)：枕葉癲癇(羊角風)(occipitallobeepilepsies)：癥狀性或者隱源性的枕葉癲癇的風)(autosomaldominantnocturnalfrontallobeepilespy)：7-12歲為發(fā)病高峰，遺傳方式EEG大多正?；蛘叽嬗蓄~區(qū)的癲癇樣放電。預后良好。家族性顳葉癲癇(familialtemporallobeepielspy)：也為常染色體顯性遺傳方的癲癇樣放電。四．特殊類型和其他1進行性肌陣攣癲癇：EEGLafora2、反射性癲癇綜合征：2、反射性癲癇綜合征：是指幾乎所有的發(fā)作均有特定的感覺或者復雜認知活動誘發(fā)的癲癇類型，發(fā)生率低。如原發(fā)性閱讀性癲癇、驚嚇性癲癇、視覺反射性癲癇、熱浴性癲癇、8/3(limbicepilepsiesandneocortical根Rasmussen4、熱性驚厥(febrileconvulsion)16歲之間，在患有呼吸道或者其38度以上6歲的小兒中發(fā)生率高，為2-35%左右。5、癲癇性腦病(epilepticencephalopathies)：EEG明顯異常，藥物LGSLKSDravet綜合征等。五、癲癇診斷的原則和方法一.癲癇的診斷原則一.癲癇的診斷原則傳統(tǒng)將癲癇的診斷分為三步：即首先明確是否是癲癇,其次癲癇是原發(fā)性還是癥狀性,20015組成：(一)發(fā)作期癥狀學，根據標準描述性術語對發(fā)作時癥狀進行詳細的不同程度的描述(標準描述性術語見附錄5)。(二)發(fā)作類型，根據發(fā)作類型表確定患者的發(fā)作類型，如可能應明確在大腦的定位;如為反射性發(fā)作，需要指明特殊的刺激因素。(三)綜合征，根據已被接受的癲癇綜合征表進行綜合征的診斷。應理解有時這種診斷是不可能的。(四)病因，如可能根據經常合并癲癇或癲癇綜合征的疾病分類確定病因，遺傳缺欠，9/或癥狀性癲癇的特殊病理基礎。(五)損傷，這是非強制性的，但時常是有用的診斷附加指標，主要是關于癲癇造成損傷的程度。損傷的分類將根據世界衛(wèi)生組織(WHO)ICIDH-2功能和殘障的國際分類標準制定。二.病史采集完整的病史包括：發(fā)作史、出生史、生長發(fā)育史、熱性驚厥病史、家族史等，能夠為診斷癲癇提供更多的線索。首次發(fā)作的年齡：有相當一部分癲癇發(fā)作和癲癇綜合征均有特定的起病年齡范圍。大發(fā)作前是否有“先兆”：即剛要發(fā)作前的瞬間，病人自覺的第一個感受或表現，無肢體強直或陣攣性抽搐,有無摔傷以及大小便失禁等,表現為一側肢體抽動還是兩側肢有頭痛、嘔吐、發(fā)作后譫妄狀態(tài)及Todd有幾種類型的發(fā)作:一些病史較長的患者可能僅敘述最近一段時間的發(fā)作情況10/1～3是否應用了抗癲癇藥物治療及其效果分類和確定具體的綜合征有幫助?，F某些類型的發(fā)作和癲癇。者相似，則能夠為診斷提供積極的信息。腦部損傷或者病變的病史，能夠提示癲癇的病因。三.體格檢查的病因診斷有一定幫助。四.輔助檢查(一)EEG由于癲癇發(fā)病的病理生理基礎是大腦興奮性的異常增高EEGEEG(二)腦磁圖(MEG)1/專家說這是新發(fā)展起來的一種無創(chuàng)性的腦功能檢測技術EEG區(qū)定位，并不是常規(guī)檢查。(三)磁共振成像(MRI)MRIMRI具有很高的空間分MRI(四)電子計算機X線體層掃描(CT)能夠發(fā)現較為粗大的結構異常，但難以發(fā)現細微的結構異常。多在急性的癲癇發(fā)作時、或發(fā)現大腦有可疑的鈣化和無法進行磁共振成像(MRI)檢查的情況下應用。(五)單光子發(fā)射計算機斷層掃描(SPECT)是通過向體內注射能夠發(fā)射γγ在發(fā)作間歇期SPECT(六)正電子發(fā)射斷層掃描(PET)18F標記2(FDG理論上講，發(fā)作間歇期癲癇源呈現低代謝，發(fā)作期呈現高代謝。(七)磁共振波譜(MRS)癲癇源部位的組織具有生化物質的改變1H存在于一些具有臨床意義(八)功能核磁共振(fMRI)內神經元激活的區(qū)域，是血氧水平依賴技術。主要應用于腦功能區(qū)的定位。12/PETMRSfMRI等。在臨床實踐中，應該熟悉每一種技術的特點，根據不同的臨床要求和現實條件選擇相應檢查。五.其他實驗室檢查(一)血液學檢查：包括血液常規(guī)、血糖、電解質、血鈣等方面的檢查，能夠幫助尋找病因。血液學檢查還用于對藥物不良反應的檢測，常用的監(jiān)測指標包括血常規(guī)和肝腎功能等。鐵試驗。發(fā)生風險和通過遺傳學的發(fā)現指導治療的研究也在進一步的探索之中。在代謝障礙的病例，進行相關的檢查等。腰穿腦脊液檢查及遺傳學檢查并非癲癇的常規(guī)檢查。癲癇的鑒別診斷臨床上存在多種多樣的發(fā)作性事件，既包括癲癇發(fā)作，也包括非癲癇發(fā)作(non-epilepticseizures,內容。另外一些是生理現象，多在嬰兒或者兒童出現。一、常見非癲癇性發(fā)作簡述如下：(一)暈厥：通常由精神緊張、精神受刺激、長時間過度疲勞、突然體位改變、悶熱或者擁擠的環(huán)境和疼痛刺激等因素誘發(fā),亦可見于其他情況,包括排尿(排尿中或排尿后,原13/因為迷走反射)、體位性低血壓(神經源性或藥物所致)和心率異常。表現為持續(xù)數分鐘的意識喪失,發(fā)作前后通常伴有出冷汗、面色蒼白、惡心、頭重腳輕和乏力等癥狀。暫性腦缺血發(fā)作與癲癇發(fā)作的鑒別。(三)癔病性發(fā)作：患者的描述通常比較模糊,缺乏明確的特征,每次發(fā)作也有不同。患者主訴較多,全身抽搐樣發(fā)作而意識正常的情況在假性發(fā)作中比較常見。抽搐表現為軀干的屈伸運動、頭部來回搖動或用力閉眼等,發(fā)作時EEG正常有助于診斷。(四)偏頭痛:表現為全頭或頭的一部分的劇烈性疼痛,發(fā)作前可以有先兆,例如暗點或變形的暗點、失語、逐漸擴展的麻木和偏癱。偏頭痛與癲癇的鑒別見表2-7。(五)睡眠障礙：包括發(fā)作性睡病、睡眠呼吸暫停、夜驚、夢游、夢魘、快速眼動期行期。睡眠腦電監(jiān)測有助于區(qū)分。(六)生理性發(fā)作性癥狀多為正常發(fā)育過程中出現的某些生理現象或者行為表現2-8)以及睡眠中的生理性肌陣攣等。(七)器質性疾病引起的發(fā)作性癥狀EEG(八)其他14/陣攣多表現為雙側全面性，多發(fā)生于睡醒后，罕有發(fā)聲，發(fā)作期和發(fā)作間歇期EEG能夠鑒別。1-2分鐘緩解，既往認為是運動誘發(fā)性癲癇，現在認為不屬于癲癇的范疇。特別是視頻EEG癲癇的病因診斷一、根據引起癲癇的病因不同，可以分為特發(fā)性癲癇、癥狀性癲癇以及隱源性癲癇。(一)特發(fā)性(三)隱源性是，目前的手段難以尋找到病因。二、遺傳因素2-10指導臨床治療。理論上某種離子通道病變的患者可以使用作用于該通道的藥物治療。難治性癲癇的定義和診斷15/(一)難治性癲癇的定義：目前普遍認可的定義是“采用正規(guī)的藥物治療未能有效控制的癲癇”。(二)難治性癲癇的診斷：真正的難治性癲癇僅占癲癇人群的一小部分(大約20%左右),在診斷難治性癲癇前，首先必須排除是否是醫(yī)源性“難治性癲癇”。醫(yī)源性“難治性癲癇”由下列因素引起(1);(2);(3)不當;(4)用藥量不足;(5)應的“因素”就可以解決。因此，對臨床癲癇發(fā)作頻繁，藥物控制不佳者，應有步驟地解決下列問題:(1)是癲癇發(fā)作,還是癲癇發(fā)作合并假性發(fā)作或僅為假性發(fā)作;(2)重新判斷癲癇發(fā)作的類型或癲癇綜合征;(3)是否可以找到明確的病因及誘發(fā)因素;(4)對過去的治療進行系統(tǒng)的回顧,包括抗癲癇藥(AEDs)種類、劑量、副作用以及血藥濃度等，是否有不適當地使用AEDs導致發(fā)作增加，如卡馬西平對失神及肌陣攣發(fā)作非但無效,還會使發(fā)作增加;(5)了解患者的依從性，是否有不按時服藥、酗酒、熬夜等。并對患者的智力、知識水平及心理狀態(tài)作出評價。早期識別難治性癲癇有利于早期選擇合適的治療，改善(四)易于成為難治性癲癇的危險因素:(1)復雜部分性發(fā)作、嬰兒痙攣及Lennox-Gastaut綜合征等年齡依賴性癲癇性腦病;(2)發(fā)作頻繁,每天數次;(3)出現過癲癇持續(xù)狀態(tài);(4)有明確的病因,尤其是先天性代謝異常、顱內發(fā)育障礙及腦外傷等。(五)臨床上有些癲癇患者從診斷一開始就很有可能是難治性癲癇，而不是隨病情演變發(fā)展而來。這種難治性癲癇主要包括：Lennox-Gastaut綜合征、Rasmussen綜合征、Sturge-Weber綜合征、持續(xù)性部份性癲Lennox-Gastaut綜合征為代表,在成人以顳葉癲癇最為常見。有關。癲癇，可改善患者的預后。癲癇的藥物治療16/現狀和總體評估一、目前癲癇的治療方法仍然以藥物為主，藥物治療的目標是在無明顯的副作用情況下，完全控制臨床發(fā)作，使患者保持或恢復其原有的生理、心理狀態(tài)和生活工作能力。8050%左右的患者是在接受第一種單藥治療后發(fā)作緩解，約3020%左右的患者通過藥物治療發(fā)作仍未能很好控制，成為藥物難治性癲癇。顯示AEDs發(fā)作造成的意外死亡、傷害及社會心理功能損害。四、盡管可以選擇的藥物越來越多，大多數患者的發(fā)作可以得到很好的控制，但是目前的藥物治療中仍然存在一些問題：(一)對于癲癇發(fā)作的分類不正確導致藥物選擇的錯誤。(二)選擇的藥物對于發(fā)作是恰當的，但是對于治療的個體不合適。(三)診斷和藥物選擇恰當，但是藥物的治療劑量不恰當，如僅僅以起始劑量維持治療或起始劑量過大等。(四)盡管發(fā)作控制，但是有明顯的副作用，卻沒有進行相應的劑量或藥物的調整。使用傳統(tǒng)AEDs能夠使大部分癲癇患者的發(fā)作得到控制1/480年代以后國外開發(fā)并陸續(xù)上市了多種新AEDs，習慣上稱新AEDs。這些藥物尚處于循證醫(yī)學的評價過程中?？拱d癇藥物介紹AEDs稱為傳統(tǒng)AEDs。80年代以后國外開發(fā)并陸續(xù)上市了多種新型AEDs。目前臨床使用的AEDs抗癲癇藥的作用機制：目前對于AEDs的作用機制尚未完全了解，有些AEDs是單一作用機制，而有些AEDs可能是多重作用機制。環(huán)節(jié)，是了解藥物的療效、不良反應及藥物之間相互作用的基礎。理想的AEDs應具有以下17/擇藥物。癲癇的藥物治療現有證據顯示大多數癲癇患者的長期預后與發(fā)病初期是否得到正規(guī)抗癲癇治療有關一、開始治療的指征(一)AEDs應該在癲癇的診斷明確之后開始使用，如果發(fā)作的性質難以確定，應該進行一段時期的觀察，再做決定。AEDs治療。但是針對以下一些特殊情況可以在首次發(fā)作后考慮開始AEDs肌陣攣等發(fā)作形式，此類患者再次發(fā)作的可能性很大，應該開始AEDsAEDsLennox-GastautAEDs商后開始AEDs年以上甚至更長，此類患(四)有明確促發(fā)因素的發(fā)作，如停服某種藥物、酒精戒斷、代謝紊亂、睡眠剝奪或者有18/特定促發(fā)因素的反射性癲癇等，可能隨潛在的代謝性疾病的糾正或去除誘因而使發(fā)作消失，并不需要立刻開始AEDs治療。二、抗癲癇藥物的選擇70%-80%新診斷的癲癇患者可以通過服用單一AEDs間的相互作用以及藥物來源和費用等。(一)根據發(fā)作類型和綜合征的選藥原則療?？R西平、苯巴比妥、苯妥英鈉、奧卡西平可用于全面性強直陣攣發(fā)作的單藥治療。AEDs發(fā)作均有效，可作為發(fā)作分類不確定時的選擇。所有的新型AEDs(二)有一些AEDs物可能使某些發(fā)作類型加重，在某些情況應避免使用(表3-5)。(三)苯巴比妥是最早用于臨床的AED，屬于作用譜較廣的AED、療效確切、價格低廉、使用方便，WHO推薦在發(fā)展中國家，特別是經濟欠發(fā)達的農村地區(qū)用苯巴比妥治療癲癇(主要用于強直陣攣型發(fā)作的控制)。比較明顯，并且有耐受性和成癮性，增減劑量均應緩慢進行。三.單藥治療的原則治療控制發(fā)作，其優(yōu)點在于：19/減輕經濟負擔。線藥物，至發(fā)作控制或最大可耐受劑量后逐漸減掉原有的藥物，轉換為單藥。癲癇的可能性較大，可以考慮合理的多藥治療。四.合理的多藥治療20%的患者在兩次單藥治療后仍然不能很AEDs作用有所了解，這是合理的多藥聯(lián)合治療的基礎。應該避免同一作用機制、相同副作用的AEDs(三)多藥聯(lián)合治療選藥建議：γ(GABA)能樣作用的藥物與鈉通道阻滯劑合用丁、左乙拉西坦的聯(lián)合使用。而應避免兩種鈉通道阻滯劑或兩種具有GABA能樣作用的藥物合用。如果聯(lián)合治療仍不能獲得更好的療效全控制，而導致患者不能耐受。20/五.抗癲癇藥物的調整)AEDs對中樞神經系統(tǒng)的不良影響在治療開始的最初幾周明顯，以后逐漸消退。減(AEDs3-6)?？蓵簳r停止增加劑量或酌情減少當前用量，待副作用消退后再繼續(xù)增加量至目標劑量。的不良反應表現為波動形式(晝夜變化)，可考慮更換AEDs的劑型(如緩釋劑型)或調整服藥時間和服藥頻率，以減少藥物處于峰濃度時的副作用加重和處于谷濃度時的發(fā)作增加。(四)如果AEDs治療失敗應該采取以下措施：是否準確。檢查患者是否存在潛在的進行性神經系統(tǒng)疾病。選擇另一種有效且副作用較小的，逐漸加量至發(fā)作控制或最大可耐受劑量。發(fā)作控制后可考慮逐漸減掉原來的AED，行。(五)合并用其他抗癲癇藥患者換新抗癲癇藥時注意事項和方法：單一藥物治療是抗癲癇藥物治療應遵守的基本原則服用一種或幾種抗癲癇藥，發(fā)作仍然沒有控制。怎么調整藥量或換藥：如原AED如原AED選擇欠妥，換另一種新AED：患者新?lián)Q的AED再緩慢撤掉原來用的AED。發(fā)作停止的含義是：對發(fā)作頻繁的患者有五個發(fā)作間期沒有發(fā)35—40天沒有發(fā)作)可以逐漸撤掉原來用的AED作不頻繁的患者加新AEDAED。作，再撤掉第二種藥物。21/撤藥方法如下：10025mg50。100mg/200mg/50mg100mg。(200100mg200。(4(500125mg250六.抗癲癇藥物的不良反應(一)所有AEDs都可能產生不良反應，其嚴重程度因不同個體而異。AEDs的不良反應是導致治療失敗的另一個主要原因。大部分不良反應是輕微的，但也有少數會危及生命。3-7)。可以分為四類：特異體質的不良反應：一般出現在治療開始的前幾周，與劑量無關。部分特異體質不良反應雖然罕見但有可能危及生命AEDs主要有皮膚損害、嚴重的肝毒性、血液系統(tǒng)損害。新型AEDs中的拉莫三嗪和奧卡西平也有無發(fā)作后可考慮逐漸撤藥或減量，有助于減少AEDs致畸作用：癲癇婦女后代的畸形發(fā)生率是正常婦女的2倍左右。造成后代畸形的原因是多方面的，包括遺傳因素、癲癇發(fā)作、服用AEDs等。大多數研究者認為AEDs是造成后代畸形的主要原因。七.藥物之間的相互作用者在治療期間也可能會患上其它疾病，此時必須考慮藥物之間的相互作用。常用AEDs之間2/的相互作用見表3-8。ADEs和及非AEDs之間的相互作用見表3-9。常見的藥物之間的相互作用有以下幾種方式：AEDs度而影響療效。新型AEDs大多數藥物無肝酶誘導的特點，只有奧卡西平、拉莫三嗪和托吡(>200mg/肝酶抑制作用：丙戊酸鈉是肝酶抑制劑，尤其抑制拉莫三嗪和苯巴比妥的代謝，使拉莫三嗪的用量可以減少一半。八.血藥濃度監(jiān)測AEDs監(jiān)測是近年癲癇治療的重大進展之一。通過血藥物濃度的測定，臨床醫(yī)師可以根據患者的個體情況，利用藥代動力學的原理和方法，調整藥物劑量，進行個體化藥物治療。這不僅能提高藥物治療效果，也避免或減少可能產生的藥物毒副反應。(一)血藥濃度監(jiān)測中需要注意的一些問題：定所而造成誤差。達峰時間等，以做到適時采集標本和合理解釋測定結果。掌握AEDs達到維持劑量后以及每次劑量調整后，都應當測定血藥濃度。23/AEDs藥物劑量或更換藥物。過大或血藥濃度過高所致?？赡苡绊懰幬镌隗w內的代謝，應監(jiān)測血藥濃度，以便及時調整藥物劑量。謝和血藥濃度。AEDs。血藥濃度測定有助于了解病人所服藥物的真實情況，引導病人接受正規(guī)治療。評價患者對藥物的依從性。個半衰期后取血測定。不良反應往往測定峰濃度，即服藥后達峰時間取血。2，3異所致。無論測定結果是否在有效濃度范圍國內已開展的AEDs的有效血藥濃度參考值見表3-6。24/九.減藥停藥原則和注意事項60%的患者在230個月內。(一)患者在藥物治療的情況下，2-5年以上完全無發(fā)作，可以考慮停藥。XZ神經系統(tǒng)功能缺損的患者，復發(fā)率明顯升高，應延長服藥時間。年無發(fā)作，停藥后的復發(fā)率也很高;Lennox-Gastaut綜合征可能需要更長的治療時間。1年以上。苯二氮卓類和苯巴比妥的撤過程應該更加緩慢。1月，如仍無發(fā)作，再撤掉第二種藥物。(六)如果在撤藥過程中出現發(fā)作，應停止撤藥，并將藥物劑量恢復到發(fā)作前的劑量。癲癇的外科治療70-80%的癲癇病人通過抗癲癇藥物的治療能夠獲得滿意的效果20-30社會造成了很大的負擔。一.癲癇外科的手術適應證嚴格掌握癲癇外科手術適應證是手術成功的保證25/藥物治療種類的觀察：臨床資料表明，如果單藥治療使得癲癇的臨床發(fā)作不能獲得2種或3如果5%。的社會心理和軀體的殘障。更為重要的是，長期未控制的發(fā)作增加了意外死亡的風險。2藥物的治療后再作考慮。但不包括特殊類型的癲癇綜合征。發(fā)作。類型發(fā)作對患者造成的影響不同而判斷。4-1。經功能殘障率。內側顳葉癲癇、有明確可以切除病變的新皮質癲癇和嬰幼兒期適合半球切除的癲癇類”(Surgicallyremediableepilepticsyndromes，SRESSturge-weber綜合征和Rasmussen腦炎等，除了每天的癲癇發(fā)作外，患者還具有嚴重的發(fā)育遲緩以及危及生命的可能(四)手術需要得到患者及其家屬較好的理解和配合。26/二.手術禁忌證(一)有潛在的變性疾病或者代謝疾病者。(二)合并有突出并且嚴重的全身性疾病者。(三)合并有嚴重精神障礙、嚴重的認知功能障礙者。(四)由于身體和/或營養(yǎng)狀況不能耐受手術者。(五)未經術前綜合評估或未獲治療小組同意者。術前綜合評估癲癇外科術前綜合評估的程序和結果是手術成功與否的關鍵術前綜合評估的目的是確定可能的致癇區(qū)和腦重要功能區(qū)。一.致癇區(qū)以及相關概念以及相關概念的深入理解，有助于提高致癇區(qū)定位的準確性。多數的臨床癲癇發(fā)作，手術切除后可以獲得完全的臨床緩解。發(fā)作期EEG、發(fā)作間歇期PET、發(fā)作期和發(fā)作間歇期SPECT、顱內電極EEG都對致癇區(qū)有較好的提示價值。(二)發(fā)作起始區(qū)：臨床發(fā)作起始的區(qū)域。發(fā)作期EEGPETSPECT度主要表現為發(fā)作間歇期的放電。發(fā)作間歇期腦電記錄、MEG能夠定位刺激區(qū)。但是也存在嚴格的區(qū)別。結構性損傷誘導其周圍或者通過神經環(huán)路介導誘發(fā)遠隔部位的皮質27/病灶。定位手段包括CTMRI。發(fā)作，其周圍皮質是致癇區(qū)的可能性最大。單純切除病灶并不能獲得很好的臨床效果。SPECT的高灌注區(qū)域對該區(qū)域的定位也有幫助。過神經系統(tǒng)體格檢查以及神經心理學評估能夠對功能缺損區(qū)的定位帶來幫助。fMRIMEGMST或低功率電凝熱灼。根據手術需要，定位該區(qū)域的側重點也不一樣。二.定位評估手段評估結果。起源于其它部位。根據復雜部分性發(fā)作進行定位并不可靠。2001年國際抗癲癇聯(lián)盟提出了依據發(fā)作癥狀進行新的過度運動性發(fā)作均定位于額葉皮質等。28/三.神經心理學評估執(zhí)行功能等。目前，智力和認知功能檢測常用WAIS-RINMSENaming和WAIS-R中的Verbal;記憶和學習功能常用WechslerMemoryScale-Reviewed)方法;視空間能力測試常用WAIS-RPerformance評估的檢查。4-2。(二)評估檢查介紹：其中CT、MRI、MEG、SPECT、PET、MEG、fMRI的介紹見第二章。頭皮EEG、蝶骨電極的介紹見第五章。WadafMRIMEG異常放電。對于內側型顳葉癲癇的診斷有幫助。/活動。相對而言，硬膜下電極的記錄更為直接。部位神經元的電活動，如海馬、杏仁核等。皮質電極：電極直接放置于皮質后以記錄來自局部皮質的電活動。況。該檢查需要病人的密切配合方能完成。1位資料為標準選擇相關檢查。EEG記錄、結構影像學以及功能學檢查29/手段。次以上與平時發(fā)作一致的自然發(fā)作。四.評估程序驟二為主的檢查。(一)步驟二：以侵襲性手段為主，包括顱內電極的放置及監(jiān)測，WADA實驗等，采用有創(chuàng)性檢查，必須是在無創(chuàng)性檢查的基礎上，且對致癇區(qū)的定位有一個合理的假設。(三)術中檢查可能放電，因此，不能過分依靠術中皮質腦電圖而確定手術切除范圍。手術方式選擇及相關問題癲癇外科手術方式可分為切除性手術和功能性手術。一.切除性手術是開展最多也是最成熟的癲癇外科手術(一)顳葉癲癇5cm6cm左右的前顳葉范圍。一般向后切除的范圍不超過同側的Labbe’s經顳極、經外側裂、經顳底等部位。(二)新皮質類型癲癇30/新皮質切除術：是治療局限性癲癇最古老、也是目前最主要的方法之一。它適合局盡量保證皮質下白質免受傷害。多腦葉切除術：多腦葉切除術多適用于有明顯腦結構異常且致癇區(qū)彌漫累及多個腦手術后再發(fā)癲癇的可能性越小。大腦半球切除術：如果致癇區(qū)彌散于一側半球，并且對側半球功能健全，在證實病Sturge-Weber綜合征和Rasmussen功能性半球切除術、大腦半球去皮質術以及大腦半球切開術。0～0.5%之間。損。但癲癇手術仍然是一種有風險性的手術。二.功能性手術(一)阻斷神經纖維聯(lián)系的離斷性手術4mm2mm。切割時應按腦回走行方向橫切，31/語困難及蛛網膜下腔出血等。低功率電凝熱灼術：該手術的基本原理、手術適應證、手術后效果等與MST無明顯III層以上的聯(lián)系纖鑷及其特殊參數條件，決不可貿然行之。該手術長期療效還有待觀察。(二)調節(jié)大腦興奮、抑制功能的電刺激術(VNS)：VNS主要適用于不能開顱或不接受開顱、左側迷走神經發(fā)育健2周開始進行刺激參數的調整。術后容易出現聲音嘶啞、咽痛、咳嗽、氣短、惡心等并發(fā)癥，調整刺激強度后會改善或消失。選用時需考慮療效與價格比的關系。較少，對于其作用機制、最佳刺激部位、刺激參數以及長期療效等還需進一步探討。三.其它手術方式(一)立體定向放射外科技術：包括γ射線、X射線等立體定向放射治療。對于診斷為內側型顳葉癲癇的患者，γ射線的放射治療可以是一種選擇，但采用前需慎重。目前，立體定向放射外科的治療機制尚不完全明了。(二)腦立體定向毀損術：當致癇區(qū)位于腦深部或腦重要結構周圍時四.兒童癲癇外科的特殊性Rasmussen腦炎、嬰兒痙攣、Sturge-Weberlennox-Gastaut可改善患者的大腦功能發(fā)育和神經心理功能的恢復。五.癲癇再手術癲癇再手術是針對那些藥物難治性癲癇外科治療失敗的病例而采取的進一步治療措施。32/5.2-13.7術方法，也可以是幾種手術方法的聯(lián)合。再手術的術前評估相對更應當嚴密、謹慎。術后的綜合治療與評估一.癲癇外科術后的抗癲癇藥物治療外科手術后均需要一定時間的抗癲癇藥物維持、鞏固治療。應該給予抗癲癇藥物治療。藥物和效果較差的藥物。如果患者的預后良好，可以將術前應用的藥物種類減少。考慮減藥。1～2年。二.癲癇外科術后隨訪和評估312年為好。3/三.手術效果的評估Engel4-4)，具有簡單、易行的優(yōu)以內者不作療效評估。癲癇持續(xù)狀態(tài)及特殊癲癇人群的診治策略一.定義：30二.分類SECelesia等(1976)提議將SE2001際抗癲癇聯(lián)盟推薦的分類如下：(一)全面性癲癇持續(xù)狀態(tài)l全面性強直陣攣癲癇持續(xù)狀態(tài)l陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)l失神性癲癇持續(xù)狀態(tài)l強直性癲癇持續(xù)狀態(tài)l肌陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)(二)局灶性癲癇持續(xù)狀態(tài)lKojevnikovl持續(xù)性先兆34/l邊緣性癲癇持續(xù)狀態(tài)l伴偏側輕癱的偏側抽搐狀態(tài)三.診斷原則態(tài)、假性癲癇持續(xù)狀態(tài)以及其他非癇性發(fā)作是十分必要的。llEEG(一)SE治療目的：l盡快終止發(fā)作，一般應在SE發(fā)生的30分鐘內終止發(fā)作;l保護腦神經元;l查尋病因，去除促發(fā)因素。(二)全面性驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)治療1.一般措施：(1)保持呼吸道通暢;(2)給氧;(3)監(jiān)護生命體征：呼吸、心臟功能、血壓、血氧等;(4)建立大靜脈輸液通路;AEDs2.30分鐘內終止發(fā)作的治療：分鐘即可生效。缺點是作用持續(xù)用地西泮，副作用會更加明顯。35/0.2～0.5mg/kg10mg+1)mg計算，如1歲歲3mg1-2mg的速度緩慢靜脈注射。如因小兒用量少不容成人首次靜脈注射10～20mg，注射速度<2～5mg/min，如癲癇持續(xù)或復發(fā)可于15分鐘后重復給藥，或用100-200mg安定溶于5%葡萄糖溶液中，于12小時內緩慢靜脈滴注。氯羥安定(勞拉西泮lorazepam,LZP4mg<2mg/min10～15128mg。12歲以下小兒安全性1830分鐘后可100~150mg500mg。靜脈滴注用量16.4±2.7mg/kg。小兒常用量：靜注5mg/kg或按體表面積250mg/m2，1次注射。靜脈注射速度過快易導房室傳導阻分鐘，無呼吸抑制。性，局部刺激小。200-250mg<60mg/min1250mg500mg?？梢鹨种坪粑⒌脱獕?、如已經應用安定，則增加呼吸劇痛、甚至發(fā)生肢端壞疽。15-30mg/kg靜脈推注后,以1mg/kg/h持。20-30ml2-4mg/kg1050mg/kg·h3.超過30分鐘終止發(fā)作的治療：請?？漆t(yī)生會診、治療，如有條件進入癲癇加強單元或ICU(propofol36/有條件者進行EEG4.維持治療：在應用上述方法控制發(fā)作后，應立即應用長效AEDs苯巴比妥0.1-0.2g肌肉注射，每8小時一次，鞏固和維持療效。同時，根據發(fā)作類型選用口服AEDs，必要時可鼻飼給藥，達有效血藥濃度后逐漸停止肌肉注射苯巴比妥。病因治療：確定病因和進行病因治療。治療中的評價(1)多數病例需EEG檢查，在等待EEG結果時，不應延遲治療;(2)如患者臨床發(fā)作活動停止，意識恢復，不需EEG監(jiān)測;(3)如抽搐已停止，而意識狀態(tài)未迅速恢復，應做EEG，以明確電的發(fā)作活動是否停止。態(tài)。(四)恢復和調整原口服藥物。;(五)癲癇專業(yè)專家會診。兒童癲癇的特點35/10萬151/10萬/其癲癇在病因、臨床表現、診斷、治療、預后等方面與成人有所不同。一.小兒癲癇的起病年齡特點：29.0%,782.2%，1550%二.小兒癲癇的病因特點：兒童不同年齡階段引起癲癇的主要病因有所不同助產技術等問題必須給予足夠的重視。根據兒童期癲癇的起病年齡考慮病因如下：(一)新生兒期開始的癲癇37/產傷、缺氧、顱內出血。形、多小腦回畸形等。2.先天性代謝異常：高甘氨酸血癥、高氨血癥、有機酸血癥、半乳糖血癥等(二)2-6個月開始的癲癇先天性代謝異常：苯丙酮尿癥、有機酸血癥等。產傷先天性腦發(fā)育畸形腦變性病(三)7個月至3歲之間開始的癲癇1.顱內感染先天性腦發(fā)育畸形、先天性代謝異常腦變性病產傷特發(fā)性癲癇(四)3歲以上至學齡期開始的癲癇1.特發(fā)性癲癇顱內感染腦腫瘤腦變性病三.小兒癲癇發(fā)作的特點：年齡發(fā)育有密切關系，特別是新生兒和嬰幼兒期的發(fā)作常具有明顯的年齡特征：38/2有些嬰幼兒的部分性發(fā)作缺少局灶性癥狀和體征，需依靠發(fā)作期錄像EEG確定發(fā)作類型;四.小兒時期的癲癇綜合征育時期常見的的癲癇綜合征如下：(一)新生兒及嬰兒時期的癲癇綜合征1.大田原綜合征早期肌陣攣性腦病嬰兒痙攣5.Dravet6.偏側驚厥-偏癱-癲癇綜合征1.Lennox-Gastaut綜合征2.Doose綜合征Landau-Kleffner伴慢波睡眠期持續(xù)棘慢波的癲癇良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波39/早發(fā)性兒童良性枕葉癲癇晚發(fā)性兒童枕葉癲癇兒童失神癲癇肌陣攣失神癲癇10.Rasmussen綜合征(三)青少年時期的癲癇綜合征1.少年失神癲癇少年肌陣攣癲癇不同年齡階段的小兒癲癇發(fā)作需與相應年齡階段可能出現的各種非癲癇性發(fā)作性疾病和行為鑒別：嬰兒早期良性肌陣攣、嬰兒一過性陣發(fā)性肌張力不全、陣發(fā)性斜頸、過度驚嚇癥學齡前期和學齡期：暈厥發(fā)作、小兒偏頭痛、再發(fā)性嘔吐、陣發(fā)性運動障礙、睡眠五.小兒癲癇的EEG特點：小兒癲癇人群EEGEEGEEG某些癲癇樣EEG變。關。40/2%僅有EEGRettEEG發(fā)作。對這部分兒童不應僅根據EEGAEDs六.小兒癲癇治療特點：兒童選用抗癲癇藥治療的原則與成人基本相同，但要注意以下特點：1AEDs年以及EEG恢復正常可減停AEDsWestLennox-GastautLandau-Kleffner綜合征等)除AEDs治療外，可選用腎上腺皮質激素、生酮飲食等特殊治療方法;小兒難治性癲癇的外科治療適應征與成人基本相同Rasmussen女性與癲癇面情況。41/一.青春期與癲癇(一)青春期是女性癲癇的高發(fā)期之一;方案;(三)治療方案要充分考慮到患者的依從性、對AEDs某些不良反應的敏感性以及對生育的影響等。二.生育(二)對于尚未生育的患者應盡量避免使用可能影響生育功能的藥物三.避孕AEDsAEDs影響。酶誘導型的AEDs型的AEDs加賓、丙戊酸鈉、氨己烯酸。(一)復方口服避孕藥患者口服避孕藥時，更適宜應用非酶誘導型的AEDs;l服用酶誘導型的AEDs的患者，建議使用避孕套等避孕方式以達到最佳避孕效果;l如果在服用酶誘導型AEDs的同時應用復方口服避孕藥，雌二醇的最小劑量應為每天50微克;如果發(fā)生突破性出血，雌二醇的劑量應增加到每天75到100微克。(二)黃體酮單一避孕藥l服用酶誘導型AEDs的患者，不推薦口服黃體酮單一避孕藥;l服用酶誘導型AEDs的患者可以應用注射型長效黃體酮，但必須每10周注射一次;l服用酶誘導型的AEDs的患者不宜應用黃體酮植入片。42/(三)緊急避孕：服用酶誘導型的AEDs的患者在服用左旋-18-甲基炔諾孕酮緊急避孕時，應該先服用1.5毫克，12小后再服750微克。四.孕前咨詢形等方面的風險，有必要對癲癇女性進行孕前咨詢。ll告知患者癲癇及AEDsl告知患者補充葉酸和維生素K的必要性。(一)癲癇發(fā)作對孕婦及胎兒的影響1.15%-30%的癲癇女性在懷孕期間發(fā)作增多;)AEDsAEDs2～3倍，服用多種AEDsAEDs對癲癇女性后代智力發(fā)育的影響尚不清楚。目前尚無足夠的證據來評估新型AEDsAEDs對孕婦及胎兒如果患者在懷孕期間需要應用AEDs如果患者在懷孕期間需要應用AEDs43/服用AEDs的女性癲癇患者胎兒發(fā)生神經管畸形及其他與葉酸代謝相關畸形的風險明顯增高。所有女性癲癇患者應該在孕前的前三個月每天服用5mg葉酸。(四)維生素K服用AEDsK1mg;K10mg。五.懷孕：對癲癇孕婦在妊?期間應特別注意以下方面：(一)孕婦除定期進行產科檢查外，還應該定期就診于癲癇專科醫(yī)生;(二)根據臨床發(fā)作情況及時調整AEDs的劑量，盡量減少和避免發(fā)作，尤其是全面性強直-陣攣發(fā)作;(四)血藥濃度監(jiān)測主要用來觀察劑量相關的毒性反應和患者的依從性;(五)妊?16-20周時應該對胎兒進行詳細的超聲波檢查，及時發(fā)現可能存在的畸形;六.分娩分娩期發(fā)作的危險。過其他途徑給予足量AEDs;(四)如果在妊?后期出現頻繁全面性強直陣攣發(fā)作或部分性發(fā)作的時間延長，應該考慮通過剖宮產提前結束妊?;(五)在分娩過程中，一旦出現癲癇發(fā)作，應該盡快采取措施終止發(fā)作，可選用地西泮4/娩，并作好新生兒搶救準備。七.產后建議(一)告知產婦及其家屬關于保證母子安全的措施，以減少意外事故發(fā)生;(三)及時調整患者分娩后的AEDs(四)給予避孕的建議。八.哺乳建議絕大多數AEDsAEDsAEDs(二)AEDs(三)注意嬰兒的不良反應，如易激惹、睡眠不良、體重減輕或鎮(zhèn)靜、肌張力降低、吸吮無力、進食困難等現象。老年人與癲癇一.老年期發(fā)病的癲癇(epilepsyinthe因依次如下：膜下腔出血、大腦靜脈及靜脈竇血栓、血管畸形、皮層下動脈硬化性腦病等。腎功能衰竭、甲狀腺疾病、甲狀旁腺疾病、水電解質紊亂、藥物相關性等。45/腦腫瘤。包括原發(fā)性腦腫瘤和腦部轉移瘤。癡呆是老年人癲癇的獨立危險因素。腦外傷或腦部手術。(二)臨床特點老年期發(fā)病癲癇的發(fā)作類型視其病因而異50%。25%。15%。10-30%的患者出現癲癇持續(xù)狀態(tài)，甚至以持續(xù)狀態(tài)為首發(fā)癥狀。(三)診斷：1自述病史未必可靠。家屬及目擊者對病史的陳述在一定程度上更具診斷價值。2.重視神經系統(tǒng)檢查。睡眠多導監(jiān)測、體位性血壓測量、心臟超聲、頸動脈和椎動脈超聲檢查等。EEGEEGCT、MRI，以明確或排除顱內病變。(四)治療老年期發(fā)病癲癇的治療包括兩個方面，一是針對病因的治療，二是AEDs治療。1.老年人AEDs治療的特點l老年人生理變化對藥效學和藥代動力學的影響：老年人患者體內AEDs蛋白結合率減少、藥物分布容積減少，同時肝臟、腎臟藥物清除率降低、肝臟的降解能力下降。46/lAEDs2-3毒性作用、認知功能損害等。l聯(lián)合應用其他藥物：患有其他疾病而同時服用非AEDs。l服藥依從性差：記憶力、認知功能減退、缺乏照顧等原因導致漏服、錯服AEDs。2.老年人AEDs的選擇老年癲癇患者AEDs治療的目的和基本原則與青年人一致，但應該特別注意以下幾點。l強必要的血藥濃度監(jiān)測。l首選AEDs單藥治療，從低劑量給藥，逐漸加量，減少不良反應。l系統(tǒng)性考慮患者服用的非AEDs與AEDs的相互作用以及多種AEDs互作用。l依從性。二.癲癇發(fā)作延續(xù)到老年期(agingepilepsy)。這部分癲癇患者的診斷明AEDs癲癇患者的精神行為障礙癲癇所致精神障礙是指一組反復發(fā)作的腦異常放電導致的精神障礙。據報告30%的癲癇患者有精神方面問題，其中顳葉癲癇有精神癥狀及人格改變的較多。一.臨床特點(一)發(fā)作前精神障礙：典型表現為心境惡劣或抑郁。EEG的典型異常。7超過1047/(四)發(fā)作間期精神障礙：常有以下幾種類型：精神分裂癥樣精神病：常在癲癇抽搐控制后，出現幻覺、妄想等精神病性癥狀衰退。其思維遲緩、粘滯、病理性贅述和內容貧乏。呆。同時伴有思維、情感和行為改變，出現粘滯性、暴發(fā)性的人格改變。反復清洗、反復檢查、不停計數等，伴有焦慮情緒。(CCMD-3)(二)社會功能受損;致精神障礙。(五)如系繼發(fā)性癲癇，應按原發(fā)疾病所致精神障礙下診斷。三.治療原則(一)控制癲癇發(fā)作，應用AEDs治療，參閱AEDs治療章節(jié)。(二)針對精神病性癥狀，如幻覺、妄想、思維障礙等，選用誘發(fā)癲癇作用較小的抗精抗精神病藥物具有降低痙攣閾作用，以氟哌啶醇、舒必利、氨磺必利、利培酮、喹48/有效劑量，癥狀改善后遞減藥量，然后停藥。療程較短。選用藥物時注意評估患者的危險因素，抗抑郁藥物5(SSRIS發(fā)癲癇作用較小，而馬普替林、異戊塞平影響較大。(四)焦慮障礙可應用苯二氮卓類藥物。(六)加強健康教育，與患者及家屬建立良好的合作關系。用治療方法，如支持性心理治療，認知療法，行為矯正治療。癲癇的預后首次發(fā)作后再發(fā)的危險性(67%～82%)。國內尚無相關資料。EEG和神經系統(tǒng)異常程度有關。部分性發(fā)作比全面性發(fā)作容易再發(fā)，繼發(fā)性發(fā)作比特發(fā)性容易再發(fā);有明確病因的繼發(fā)性發(fā)作年內幾3～10EEG二.再發(fā)的時間：多數病人在首次發(fā)作后最初幾周或幾個月內再發(fā)，首次發(fā)作后再發(fā)最常見于6個月內，長時間未再發(fā)，則其再發(fā)危險率降低。治療對預后的影響49/次以上非誘發(fā)性發(fā)作時，即可以診斷為癲癇，并開年內癲癇發(fā)作仍不能完全控制，以后的緩解率將下降一半。絕大部分病人臨52～52年內能完全控制發(fā)作，則有可能預示著長期緩解。/或精神發(fā)育遲滯、有家族史、以及圍產期損傷史等情況，均提示預后較差。59.2%。盡管有某些人可能對某一種抗癲癇藥物反應較好，但是至今還沒有一項研究表明，有任何特殊的抗癲癇藥可明顯改善預后。低。因此，第一次抗癲癇治療失敗，有可能對以后的治療反應也較差。三、新診斷的癲癇人的預后：一般可分為三類：Rolando癲癇和兒童失神癲癇。2種的癲癇綜合征有少年肌陣攣癲癇和大部分與局灶部位有關的癲癇。20的癲癇人發(fā)作仍然持續(xù)存在(≥54/550/取積極有效的干預措施如外科手術，有可能改善部分病人的預后。導致慢性癲癇的危險因素有Lennox-Gastaut綜合征或其它特殊類型嬰幼兒癲癇綜合征，從明確診斷開始就決定了其難治的預后。1/4至1/2的難治性癲癇可以從外科手術中獲益。2～43～6個月內復發(fā)率高。兒童癲癇的復發(fā)率較低，而成人癲癇的復發(fā)率較高。易復發(fā)。停藥前EEG六、未經治療的癲癇的自然病史：目前認為，約有1/3的癲癇人未經任何治療可自發(fā)緩解。癲癇綜合征的預后EEG改變以及家族史等密切相關。通常歲以內起病、有腦炎、腦外傷、腦卒EEG高度異常以及有癲癇家族史或熱性驚厥史，均提示預后較差。51/除非出現了新的情況，例如：應用了一種新的抗癲癇藥物、外科手術干預或者損害加重等等。20%～30次發(fā)作，由于可以自發(fā)緩解，不一定需要抗癲癇藥物治療。包括良性新生兒發(fā)作30%～40后者可通過外科手術干預，從而改善預后。20%，抗癲癇藥物僅能減輕發(fā)作而不能抑制Sturge-Weber綜合征、畸Lennox-Gastaut癲癇患者日常生活的健康指導一.癲癇患者日常生活的自我管理：癲癇患者需長期服藥治療，在日常生活中患者的自我管理對治療成敗起至關重要的作用。有效的自我管理離不開健康指導。內容包括：(一)疾病與護理知識：癲癇患者應該了解癲癇相關的基本知識，并能夠利用這些知識為自己服務，知道怎樣才能更好的照顧自己。(二)增強自我意識：患者對病情的認識和態(tài)度往往影響自己的情緒和別人對自己的看應該學會積極思維和控制自己的情緒，以減少發(fā)作的次數和嚴重程度。千萬不要以癲癇病為借口處理自己的不滿和苦惱。52/(四)增強責任心：當患者完全知道自己的病情并積極治療時，就應該學會自己照顧自己。積極配合醫(yī)生的治療，遵照醫(yī)囑服藥，了解所服藥物的作用和服用的理由。如果患者知道發(fā)作誘發(fā)因素就應該盡力避免。三.患者與醫(yī)生之間溝通的重要性：醫(yī)生應該取得患者的信任，鼓勵患者成為治療合作者，增強患者的自我管理意識，在治療中能夠積極配合，這對成功治療起到至關重要的作用。多數癲癇患者發(fā)病后往往得不到及時的診斷和合理治療l接受有助于明確診斷的相關特殊檢查，例如EEG、頭顱MRI掃描等。l明確診斷后應接受正規(guī)抗癲癇治療，建議到醫(yī)院神經科就醫(yī)。l掌握自己的病情資料和癲癇病對工作和日常生活的影響。l育齡女性癲癇患者應該進行孕前咨詢。l癲癇患兒的父母應該掌握兒童癲癇的相關信息。l療效不理想時應該到正規(guī)的癲癇?？漆t(yī)院或門診請癲癇專科醫(yī)師診治。l不要聽信廣告和“專治癲癇驗方”、“祖?zhèn)髅胤健钡男麄?，盲目就醫(yī)。具有更大的參考價值。六.日常生活中應注意的問題：l盡量避開容易誘發(fā)發(fā)作的因素，但不能過份困擾自己。l保持最小的精神壓力，如果精神壓力成為自己的負擔，則要學會正確處理。l避免過度疲勞，保證充足的睡眠。l不喝酒，不暴飲暴食。53/l外出離家時，確保帶足夠量的AEDs。l如果患者獨自生活，要保證能及時與親戚、朋友、或鄰居取得聯(lián)系。l保持樂觀態(tài)度，不要讓癲癇過分限制自己的生活。七.在安全方面應該注意的問題：癲癇發(fā)作的時間和地點是不可預測，為了避開不必要的損傷，在安全方面亦應該給予指導：l免移動熱鍋。l地毯，在窗戶和門上安置安全玻璃。l在臥室中：選擇寬且低的床，在地板上放置軟地毯。l育活動。九.特殊群體癲癇患者日常生活注意事項因此，老年癲癇患者身旁應該盡量有人照顧。(三)育齡女性：育齡女性涉及到月經、避孕、生育以及撫養(yǎng)孩子等問題，因此，如果遇到上述問題應及時向癲癇?？漆t(yī)生咨詢相關情況。癲癇患者的護理目前國內有關癲癇護理方面的文獻報道較少54/一.癲癇患者的初級護理療。l每個癲癇患者建立完備的個人檔案，統(tǒng)一建立結構性管理系統(tǒng)，制定年度巡診計劃。l配有癲癇專業(yè)護士，連接醫(yī)院護理和初級護理(聯(lián)合護理)，方便和提高年度巡診。l采用聯(lián)合護理管理系統(tǒng)收集如下資料：l識別所有癲癇患者，記錄/注冊人口數據資料，發(fā)作和綜合征有效分類。l對新患者進行臨時診斷，給癲癇?？漆t(yī)生提供適合資料。l對慢性癲癇患者監(jiān)測發(fā)作：收集過去一年內的相關資料如發(fā)作頻率、最后一次發(fā)作、藥物毒副作用、藥物治療的評述等，目的是通過調整治療方法和咨詢來改善發(fā)作控制。l介紹非臨床干預措施，以幫助癲癇患者改善其生活質量。l對特殊群體給予關照。l對患者、家庭成員及相關人群進行健康宣教，普及癲癇相關知識。二.癲癇患者的醫(yī)院護理：癲癇患者的醫(yī)院護理即為臨床護理，當癲癇患者在醫(yī)院就診或住院時即可得到臨床護理。屬進行有關癲癇知識的宣傳教育工作應該貫穿于整個臨床護理工作的始終。(1)癲癇發(fā)作期護理：l5/ll保持呼吸道通暢;可用軟墊等物保護患者頭部;ll不要在患者口中或牙齒之間強行塞放木筷、勺子等物;lll不能采用任何措施企圖弄醒患者;l避免干擾，使患者保持心情平靜;l當患者臨床發(fā)作持續(xù)時間超過5分鐘或超過患者平時發(fā)作持續(xù)的時間時，應考慮到患者發(fā)展成為癲癇持續(xù)狀態(tài)的可能性，并作好癲癇持續(xù)狀態(tài)的搶救準備。(2)l保持呼吸道通暢;l給氧;lll對癥處理，維持生命體征和內環(huán)境的穩(wěn)定;l安定為首選治療藥物(參見第六章);l根據具體情況進行實驗室檢查，如全血細胞計數、尿常規(guī)、肝功能、血糖、血鈣、凝血象、血氣分析、AEDs血藥濃度監(jiān)測等。l進行必要的腦電監(jiān)測。56/渡過監(jiān)測期，并獲取滿意的視頻EEG因此護理人員應該熟悉這些情況。2中醫(yī)對癲癇的認識和治療原則2000jian·一.中國傳統(tǒng)醫(yī)學對癲癇病的認識(一)定義：癇病是指臟腑受傷，神機受累，元神失控所致，以突然意識喪失，發(fā)則仆倒，不醒人事，兩目上視，口吐涎沫，四肢抽搐，或口中怪叫，移時蘇醒，一如常人為主要臨床表現的一種發(fā)作性疾病。癲癇屬于中醫(yī)學的“癇病”范疇。又稱“癇證”、“癲癇”、“羊癇風”。(二)病因：中醫(yī)學認為本病的發(fā)生與多種因素有關，分為先天和后天兩方面，而且強57/調“七情”為患。先天因素多由遺傳或妊?失調、胎兒稟賦不足等·癇證》進腦內蟲證等，也有患中風等腦疾后誘發(fā)而致者。發(fā)作期：癲癇發(fā)作期的病機主要是“臟氣不平”，“營衛(wèi)逆亂”，“逆氣所生”，動肝風則抽搐。休止期：癲癇休止期是指癲癇停止發(fā)作階段，因病情輕重而異。輕者休止期數月甚脾腎兩虧。二.中國傳統(tǒng)醫(yī)學對癲癇病的治療原則藥復方辨證治療、辨病辨證結合使用中成藥治療，針灸療法。(一)辨證治療1.發(fā)作期治療58/主證：病發(fā)前多有眩暈.頭痛而脹，胸悶乏力，喜伸欠等先兆癥狀，或無明顯癥狀，旋即仆倒，不省人事，面色潮紅、紫紅，繼之轉為青紫或蒼白，口唇青紫，牙關緊閉，兩目上視，項背強直，四肢抽搐，口吐涎沫，或喉中痰鳴，或發(fā)怪叫，甚則二便自遺。移時蘇醒，除感疲乏、頭痛外