維生素D缺乏癥.1課件

維生素D缺乏癥

vitaminDdeficiency

兒科教研室主治醫(yī)師：高科課時安排：2學(xué)時教學(xué)課型：理論課教學(xué)目的要求：掌握：維生素D缺乏性佝僂病，維生素D缺乏性手足抽搐癥的臨床表現(xiàn)、診斷及防治。熟悉：維生素D缺乏的病因及發(fā)病機理。了解：維生素D缺乏癥的鑒別診斷。維生素D缺乏癥一、維生素D缺乏性佝僂病二、維生素D缺乏性手足搐搦癥維生素D缺乏性佝僂病

由于小兒體內(nèi)VitD不足，導(dǎo)致鈣、磷代謝失常，產(chǎn)生以骨骼病變?yōu)樘卣鞯囊环N全身慢性營養(yǎng)性疾病。

多見于2歲以內(nèi)的嬰幼兒。VitD是一種維生素，與鈣、磷吸收和骨骼發(fā)育有關(guān)，與免疫、腫瘤、皮膚疾病有關(guān)，也是一種激素前體。鈣是骨骼生長、保持堅固的必需元素，也是調(diào)節(jié)維持神經(jīng)、肌肉、血液、細胞膜正常生理功能及酶活性的必需元素。日光皮膚合成出生VitD來源天然食物2周含量少主要來源VitD2,3自身反饋自身反饋VitD的調(diào)節(jié)(一）25-(OH)D31,25-(OH)2D31,25-(OH)2D3

高血鈣VitD2,325-(OH)D3VitD的調(diào)節(jié)（三）高血磷+CT佝僂病的病因（1）日光照射不足（2）體內(nèi)貯存不足（3）食物中攝入不足（4）生長速度過快

（5）疾病和藥物影響發(fā)病機理小腸Ca、P吸收PTH調(diào)節(jié)遲鈍，PTH低血鈣不能恢復(fù)繼續(xù)手足搐搦（Tetany）PTH破骨細胞作用骨重吸收血鈣恢復(fù)骨軟化成骨細胞代償增生（肥大軟骨細胞凋亡）骨樣組織堆積（Rickets）腎重吸收P低血磷細胞外液(Ca、P濃度不足)骨正常礦化受阻VitD血鈣病理臨時鈣化帶失去正常形態(tài)，模糊不清骨骺端骨樣組織堆積，向四周膨出，形成方顱、串珠肋、手足鐲骨膜下成骨不良，骨質(zhì)軟化、變薄，在重力及肌肉牽拉作用形成顱骨軟化、雞胸、漏斗胸、肋膈溝、“O”、“X”形腿臨床表現(xiàn)1主要表現(xiàn)為生長最快部位的骨骼改變，并可影響肌肉發(fā)育及神經(jīng)興奮性的改變2重癥佝僂病患兒可有消化和心肺功能障礙，并可影響行為發(fā)育和免疫功能3佝僂病的骨骼改變常在維生素D缺乏后數(shù)月出現(xiàn)；圍生期維生素D不足的嬰兒佝僂病骨骼改變出現(xiàn)較早

臨床分期初期：神經(jīng)、精神癥狀為主激期：主要是骨骼的改變恢復(fù)期：各項表現(xiàn)逐漸好轉(zhuǎn)后遺癥期：僅留有骨骼的畸形活動期（激期）

主要表現(xiàn)為骨骼變化和運動功能發(fā)育遲緩骨骼病變(生長最快部位的骨骼改變)（1）頭部顱骨軟化見于3-6M小兒方顱多見于8-9M小兒前囟晚閉乳牙萌出晚

活動期（二）（2）胸部(約1歲出現(xiàn))①肋骨串珠②肋膈溝③雞胸、漏斗胸活動期(四）（4）脊柱：后突或側(cè)突畸形骨盆：扁平活動期（五）肌張力減低、韌帶松弛運動功能發(fā)育延遲，腹部膨隆呈“蛙狀”腹肝、脾下移，大關(guān)節(jié)過度伸展等。其他狀況神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育遲緩，免疫功能低下。后遺癥期多見于2歲以上的小兒留下骨骼畸形無神經(jīng)精神表現(xiàn)血生化正常

初期 激期 恢復(fù)期 后遺癥期血鈣正?；蛏缘?降低 漸正常 正常血磷

降低 明顯降低 漸正常正常鈣磷乘積30-40 ＜30 漸正常正常堿性磷酸酶

正常或稍高 明顯增高 1￣2個月降至正常正常

輔助檢查各期X線表現(xiàn)初期激期恢復(fù)期后遺癥期Ｘ線表現(xiàn)無明顯骨骼改變長骨臨時鈣化帶消失，干骺端呈毛刷樣或杯口狀改變，骨骺軟骨帶增寬，骨密度降低，骨皮質(zhì)變薄?？捎泄歉蓮澢?。出現(xiàn)不規(guī)則鈣化線，骨骺軟骨帶逐漸恢復(fù)正常。僅見骨骼畸形表現(xiàn)。鑒別診斷

粘多糖病：頭大、頭型異常、下肢畸形、脊柱畸形。與佝僂病類似的表現(xiàn)和體征軟骨發(fā)育不良：頭大、前額突出

腦積水：前囟進行性增大

顱鎖骨發(fā)育不良：前囟晚閉、牙發(fā)育不良低血磷抗生素D佝僂病:腎小管重吸收磷及腸道重吸收磷的原發(fā)性缺陷。遠端腎小管性酸中毒:為遠曲小管泌氫不足，從尿中丟失大量鈉、鉀、鈣，繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進。

維生素D依賴性佝僂病:Ⅰ型－腎臟1-羥化酶缺陷；Ⅱ型－靶器官1,25-(OH)2D受體缺陷。其他病因?qū)е碌呢E病

病史：無佝僂病的高危因素體征：其他部分長骨干骺端無骨樣組織堆積的表現(xiàn)體格檢查：一般好，生長發(fā)育正常頭大:遺傳性，頭圍生長速度正常牙萌出延遲：正常，遺傳性前囟閉合延遲：正常，遺傳性下肢生理性彎曲正常發(fā)育中的個體差異治療要點1．補充VitD制劑（口服為主）（1）口服法：2000￣4000IU/日，1個月后改預(yù)防量（400IU/日）（2）肌注法：20￣30萬IU/次注射1次，3個月后改預(yù)防量2．增加日光照射及合理喂養(yǎng)3．適當(dāng)補充鈣劑、預(yù)防感染每日至少元素鈣200mg（食物、Ca制劑）

使用維生素D注意事項

①劑量大時宜使用單純維生素D制劑；②在使用大劑量維生素D前2￣3日先服用鈣劑；③若注射給藥，宜選擇較粗的針頭，做深部肌內(nèi)注射。佝僂病的預(yù)防（一）1.胎兒期：孕婦

1）多曬太陽2）多食富含鈣、磷、VitD的食物3）妊娠后期補充VitD：口服800IU/日佝僂病的預(yù)防（二）2.嬰幼兒期

1）日光?。荷?～3周起；1～2小時/日。2）合理喂養(yǎng)：提倡母乳喂養(yǎng)、及時添加輔食3）補充VitD：生后2周開始口服，足月兒400IU/日至2歲；早產(chǎn)、雙胎、低出生體重兒800IU/日，3個月后改為400IU/日。

維生素D缺乏性手足搐搦癥由于小兒體內(nèi)VitD缺乏，血中鈣離子濃度降低，導(dǎo)致神經(jīng)、肌肉興奮性增高，出現(xiàn)全身驚厥、手足搐搦或喉痙攣。

多見于６個月以內(nèi)的小嬰兒。

病因

直接病因是血清鈣離子降低。正常血鈣濃度為2.25～2.27mmol/L，當(dāng)?shù)陀?.75～1.88mmol/L時，可引起神經(jīng)肌肉興奮性增高，出現(xiàn)驚厥或手足搐搦。根本原因是缺乏維生素D。發(fā)病機理（一）小腸Ca、P吸收PTH調(diào)節(jié)遲鈍，PTH低血鈣不能恢復(fù)繼續(xù)

手足搐搦（Tetany）PTH破骨細胞作用骨重吸收血鈣恢復(fù)骨軟化成骨細胞代償增生（肥大軟骨細胞凋亡）骨樣組織堆積（Rickets）腎重吸收P低血磷細胞外液(Ca、P濃度不足)骨正常礦化受阻VitD血鈣發(fā)病機理（二）

血清鈣（

serumcalcium）包括

40%與蛋白質(zhì)結(jié)合

60%為彌散鈣

80%為離子鈣（serumionizedcalciu

其余為枸鹽酸鈣三者中的離子鈣活性最強發(fā)病機理（三）影響離子鈣的因素

血PH血漿蛋白濃度血磷濃度維生素D缺乏促成低鈣驚厥的因素:PTH反應(yīng)遲鈍日照增多、維生素D治療開始人工喂養(yǎng)兒使用含磷過高的奶制品發(fā)熱、感染、饑餓時﹐組織細胞分解釋放磷﹐使血磷增加﹐抑制25--(OH)D轉(zhuǎn)化1﹐25-(OH)2D﹐致離子鈣下降長期腹瀉和慢性疾病使維生素D和鈣的吸收減少PH值的影響PH值升高﹐鈣離子內(nèi)流﹐血鈣下降臨床表現(xiàn)（一）1．典型癥狀:血清總鈣<1.75mmol/L（1）驚厥：最常見、小嬰兒多見（2）手足搐搦：①“助產(chǎn)士手”②“芭蕾舞足”（3）喉痙攣：嬰兒多見臨床表現(xiàn)(二）2．隱性體征：（1）面神經(jīng)征（2）陶瑟征（3）腓反射征3.輔助檢查血清總鈣＜1.75￣1.88mmol/L或血清離子鈣＜1mmol/L診斷嬰幼兒無熱驚厥，發(fā)作后神志清楚，無神經(jīng)系統(tǒng)體征有維生素D缺乏史:冬末春初發(fā)??；母孕期有肌肉抽搐史；人工喂養(yǎng)兒；戶外活動少，未用VitD制劑

伴有佝僂病癥狀和體征血清鈣濃度降低為確診依據(jù)總鈣低于1.75-1.88mmol/L,或離子鈣低于1.0mmol/L鑒別診斷低血糖癥低血鎂癥多見于新生兒、小嬰兒嬰兒痙攣癥多于1歲內(nèi)發(fā)病原發(fā)性甲狀旁腺功