系統(tǒng)性血管炎課件

系統(tǒng)性血管炎－臨床診治思路1.系統(tǒng)性血管炎－臨床診治思路1.定義血管壁內(nèi)或全程炎癥，導(dǎo)致血流改變，甚至損害血管的完整性可以累及一個(gè)或多個(gè)器官，累及一種或多種類(lèi)型血管

2.定義血管壁內(nèi)或全程炎癥，導(dǎo)致血流改變，甚至損害血管的完整性2

PathogenicimmunemechanismsinAAVChen,M.&Kallenberg,C.G.M.(2010)ANCA-associatedvasculitides—advancesinpathogenesisandtreatmentNat.Rev.Rheumatol.doi:10.1038/nrrheum.2010.158TNF3.Pathogenicimmunemechanisms4.4.血管炎的發(fā)病機(jī)制及治療靶點(diǎn)5.血管炎的發(fā)病機(jī)制及治療靶點(diǎn)5.血管炎的發(fā)病機(jī)制及治療靶點(diǎn)Benjamin

Wilde,etal.KidneyInternational

79,599-612(March(2)2011)|

doi:10.1038/ki.2010.4726.血管炎的發(fā)病機(jī)制及治療靶點(diǎn)Benjamin

Wilde,e7.7.共同的臨床表現(xiàn)廣泛的炎癥所致的全身表現(xiàn)發(fā)熱體重下降乏力等損傷的血管所供應(yīng)的組織缺血累及器官和血管不同，臨床表現(xiàn)各異區(qū)分不同血管炎至關(guān)重要－鑒別表現(xiàn)8.共同的臨床表現(xiàn)廣泛的炎癥所致的全身表現(xiàn)8.血管炎鑒別表現(xiàn)皮膚粘膜肌肉骨骼和四肢周?chē)窠?jīng)呼吸道腎臟胃腸道中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管通過(guò)上述臨床表現(xiàn)盡可能明確累及血管的大??！9.血管炎鑒別表現(xiàn)皮膚粘膜通過(guò)上述臨床表現(xiàn)盡可能明確累及血管的大皮膚粘膜肌肉骨骼和四肢周?chē)窠?jīng)呼吸道腎臟胃腸道中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管10.皮膚粘膜10.網(wǎng)狀青斑紅斑11.網(wǎng)狀青斑紅斑11.丘疹潰瘍潰瘍12.丘疹潰瘍潰瘍12.潰瘍壞死斑疹13.潰瘍壞死斑疹13.瘀點(diǎn)和瘀斑14.瘀點(diǎn)和瘀斑14.潰瘍結(jié)節(jié)紅斑15.潰瘍結(jié)節(jié)紅斑15.結(jié)節(jié)紅斑皮溫改變淤血和腫脹等等16.結(jié)節(jié)紅斑16.皮膚粘膜肌肉骨骼和四肢周?chē)窠?jīng)呼吸道腎臟胃腸道中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管17.皮膚粘膜17.跛行無(wú)力肌痛18.跛行18.皮膚粘膜肌肉骨骼和四肢周?chē)窠?jīng)呼吸道腎臟胃腸道中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管19.皮膚粘膜19.20.20.皮膚粘膜肌肉骨骼和四肢周?chē)窠?jīng)呼吸道腎臟胃腸道中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管21.皮膚粘膜21.憋氣咯血肺動(dòng)脈高壓動(dòng)脈瘤22.憋氣22.皮膚粘膜肌肉骨骼和四肢周?chē)窠?jīng)呼吸道腎臟胃腸道中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管23.皮膚粘膜23.高血壓尿沉渣異常蛋白尿壞死性腎小球腎炎24.高血壓24.皮膚粘膜肌肉骨骼和四肢周?chē)窠?jīng)呼吸道腎臟胃腸道中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管25.皮膚粘膜25.腹瀉，惡心或嘔吐腹痛出血肝酶升高26.腹瀉，惡心或嘔吐26.皮膚粘膜肌肉骨骼和四肢周?chē)窠?jīng)呼吸道腎臟胃腸道中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管27.皮膚粘膜27.頭痛視力改變，顱神經(jīng)病變中風(fēng)癲癇意識(shí)改變或思維障礙28.頭痛28.皮膚粘膜肌肉骨骼和四肢周?chē)窠?jīng)呼吸道腎臟胃腸道中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管29.皮膚粘膜29.雜音無(wú)脈30.雜音30.血管炎的分類(lèi)無(wú)統(tǒng)一分類(lèi)ChapelHill,93按累及血管大小分較為接受31.血管炎的分類(lèi)無(wú)統(tǒng)一分類(lèi)31.大血管巨細(xì)胞(顳)動(dòng)脈炎(GCA)大動(dòng)脈炎(Takayasu)白塞病*中等血管結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(PAN)川崎(Kawasaki)病32.大血管32.小血管韋格納肉芽腫變應(yīng)性肉芽腫性血管炎(ChurgStrauss)顯微鏡下多動(dòng)脈炎(微多動(dòng)脈炎)(MPA)過(guò)敏性紫癜原發(fā)性冷球蛋白血癥血管炎皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎33.小血管33.大~中動(dòng)脈小動(dòng)脈微動(dòng)脈毛細(xì)血管小靜脈靜脈皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎過(guò)敏性紫癜和原發(fā)性冷球蛋白血癥性血管炎主動(dòng)脈顯微鏡下多血管炎大動(dòng)脈炎和巨細(xì)胞性血管炎結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎和川崎病韋格納氏肉芽腫和變應(yīng)性肉芽腫性血管炎34.大~中動(dòng)脈小動(dòng)脈微動(dòng)脈毛細(xì)血管小靜脈靜脈皮膚白細(xì)胞破碎性血管血管炎的分類(lèi)樹(shù)狀圖35.血管炎的分類(lèi)樹(shù)狀圖35.ChapelHill2012年新分類(lèi)大血管炎（LVV）：大動(dòng)脈炎（TAK）和巨細(xì)胞動(dòng)脈炎（GCA）中等血管炎（MVV）：結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（PAN）和川崎病（KD）小血管炎（SVV）:ANCA相關(guān)性小血管炎（AAV）：顯微鏡下多血管炎（MPA）,肉芽腫性多血管炎（GPA）、嗜酸細(xì)胞性肉芽腫性多血管炎（ChurgStrauss，EGPA）免疫復(fù)合物性小血管炎：抗GBM性疾病，冷球蛋白血癥性血管炎，IgA血管炎（Henoch-Sch?nlein）（IgAV）,低補(bǔ)體性蕁麻疹性血管炎（抗C1q血管炎）（HUV）變化血管的血管炎（variablevesselvasculitis，VVV）：白塞氏病（BD）和Cogan綜合征（CS）單器官的血管炎（SOV）：皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎，皮膚動(dòng)脈炎，原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎，孤立性主動(dòng)脈炎與系統(tǒng)性疾病相關(guān)的血管炎：狼瘡性血管炎，類(lèi)風(fēng)濕性血管炎，結(jié)節(jié)病性血管炎與可能的病因相關(guān)的血管炎：丙肝病毒相關(guān)性冷球蛋白血癥性血管炎，乙肝病毒相關(guān)性血管炎，梅毒相關(guān)性主動(dòng)脈炎，血清病相關(guān)性免疫復(fù)合物性血管炎，藥物相關(guān)性免疫復(fù)合物性血管炎，腫瘤相關(guān)性血管炎36.ChapelHill2012年新分類(lèi)大血管炎（LVV）：LargeVesselVasculitis(LVV):TakayasuArteritis(TAK)andGiantCellArteritis(GCA)MediumVesselVasculitis(MVV):PolyarteritisNodosa(PAN)andKawasakiDisease(KD)SmallVesselVasculitis(SVV):

ANCA-AssociatedVasculitis(AAV)including:MicroscopicPolyangiitis(MPA),GranulomatosiswithPolyangiitis(Wegener’s)(GPA)andEosinophilicGranulomatosiswithPolyangiitis(ChurgStrauss)(EGPA)ImmuneComplexSVVincluding:Anti-GBMDisease,CryoglobulinemicVasculitis,IgAVasculitis(Henoch-Sch?nlein)(IgAV)andHypocomplementemicUrticarialVasculitis(Anti-C1qVasculitis)(HUV).37.LargeVesselVasculitis(LVV):VariableVesselVasculitis(VVV):Beh?et'sDisease(BD)andCogan’sSyndrome(CS).SingleOrganVasculitis(SOV):CutaneousLeukocytoclasticAngiitis,CutaneousArteritis,PrimaryCNSVasculitisandIsolatedAortitis.VasculitisAssociatedwithSystemicDisease:LupusVasculitis,RheumatoidVasculitisandSarcoidVasculitis.VasculitisAssociatedwithProbableEtiology:HepatitisCVirus-AssociatedCryoglobulinemicVasculitis,HepatitisBVirus-AssociatedVasculitis,Syphilis-AssociatedAortitis,SerumSickness-AssociatedImmuneComplexVasculitis,Drug-AssociatedImmuneComplexVasculitis,Drug-AssociatedANCA-AssociatedVasculitisandCancer-AssociatedVasculitis.38.VariableVesselVasculitis(VV繼發(fā)性血管炎

感染相關(guān)性血管炎

繼發(fā)于結(jié)締組織病血管炎

藥物性血管炎

惡性腫瘤相關(guān)性血管炎繼發(fā)于混合性原發(fā)性冷球蛋白血癥低補(bǔ)體蕁麻疹性血管炎器官移植后血管炎假性血管炎綜合征概述39.繼發(fā)性血管炎概述39.分類(lèi)定義局限性僅有上下呼吸道狹窄而無(wú)系統(tǒng)受累或全身癥狀早期系統(tǒng)性無(wú)器官受累，或無(wú)威脅生命的疾病系統(tǒng)性腎臟及其他器官嚴(yán)重受累，血肌酐<500mmol/L(5.6mg/dl)嚴(yán)重性腎臟及其他器官功能衰竭，血肌酐>500mmol/L(5.6mg/dl)難治性對(duì)環(huán)磷酰胺和激素不敏感的進(jìn)展性疾病EUVAS關(guān)于ANCA相關(guān)血管炎分類(lèi)40.分類(lèi)定義局限性41.41.Achilles’Hell42.Achilles’Hell42.血管炎的診斷：綜合診斷病史，查體，化驗(yàn)，活檢，造影

(判斷部位及累及血管的大小)血管炎？不能解釋的系統(tǒng)性疾病器官系統(tǒng)缺血的癥狀

43.血管炎的診斷：綜合診斷病史，查體，化驗(yàn)，活檢，造影43.大血管(年齡、性別)巨細(xì)胞(顳)動(dòng)脈炎(GCA)(M，>50)大動(dòng)脈炎(Takayasu)(F，15-25)白塞病病史，查體，化驗(yàn)，活檢，造影

44.大血管(年齡、性別)44.小血管韋格納肉芽腫變應(yīng)性肉芽腫性血管炎(ChurgStrauss)顯微鏡下多動(dòng)脈炎(MPA)過(guò)敏性紫癜（5-20歲，皮膚-腎臟-消化道-關(guān)節(jié)）原發(fā)性冷球蛋白血癥血管炎(皮膚-腎小球-冷球蛋白沉積)皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎(皮膚，無(wú)系統(tǒng)損害)45.小血管韋格納肉芽腫45.診斷小血管炎前，須除外繼發(fā)性血管炎！病史，查體，化驗(yàn)，活檢，造影化驗(yàn)：ANA，ANCA，HIV，APA，RF，CH50，cryoglobulin,anti-GBM,hepatitisantigens,bloodcultures…

46.診斷小血管炎前，須除外繼發(fā)性血管炎！病史，查體，化驗(yàn)，活檢，韋格納肉芽腫ENT+肺+腎活檢(壞死性血管炎或壞死性肉芽腫)c-ANCA47.韋格納肉芽腫ENT+肺+腎47.變應(yīng)性肉芽腫性血管炎(ChurgStrauss)三階段：鼻炎、鼻息肉、哮喘或過(guò)敏史嗜酸粒細(xì)胞升高，單純性肺嗜酸細(xì)胞侵潤(rùn)癥(LofflerSyn.)，慢性嗜酸性肺炎或胃腸炎(可反復(fù)發(fā)作多年)

系統(tǒng)性血管炎ANCA，IgE,病理48.變應(yīng)性肉芽腫性血管炎(ChurgStrauss)三階段：中等血管結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(PAN)(40-60歲)川崎(Kawasaki)病(1-5歲)49.中等血管結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(PAN)(40-60歲)49.

項(xiàng)目 PAN MPA

病理 血管炎類(lèi)型 壞死性，混合細(xì)胞 壞死性，混合細(xì)胞 罕有肉芽腫 無(wú)肉芽腫 累及血管 中小肌層動(dòng)脈 小血管(毛細(xì)血管，微動(dòng)靜脈)

可有微動(dòng)脈 可累及中小動(dòng)脈

部位 腎臟 腎血管病變 ++ -

(高血壓，壞死，動(dòng)脈瘤)

急進(jìn)性腎小球腎炎 - ++++

肺部 肺出血 - ++

周?chē)窠?jīng)病變 50–80% 10–30%

實(shí)驗(yàn)檢查 ANCA p-ANCA(50%) p-ANCA(50%)andc-ANCA HBV +(不常見(jiàn)) -

血管造影 微動(dòng)脈瘤，狹窄 ++++ -50.

項(xiàng)目 PAN MPA

部位 腎臟 腎血管病變 巨細(xì)胞(顳)動(dòng)脈炎腦血管意外頭痛及頭皮壓痛

失明主動(dòng)脈綜合癥，壁間動(dòng)脈瘤(少見(jiàn))多肌痛神經(jīng)病變(少見(jiàn))下頜運(yùn)動(dòng)障礙呼吸系統(tǒng)癥狀(少見(jiàn))心絞痛和心梗(少見(jiàn))系統(tǒng)性癥狀:發(fā)熱,不適,疲乏,厭食,體重下降發(fā)病率102/百萬(wàn)/年(>50歲)154/百萬(wàn)/年(>60歲)207/百萬(wàn)/年(>70歲)

定義主動(dòng)脈及其主要分支的肉芽腫性血管炎,好發(fā)于頸動(dòng)脈的顱外分支。常有顳動(dòng)脈受累。一般患者年齡都大于50歲，且常伴發(fā)風(fēng)濕性多肌痛51.巨細(xì)胞(顳)動(dòng)脈炎腦血管意外頭痛及頭皮壓痛失明主巨細(xì)胞(顳)動(dòng)脈炎52.巨細(xì)胞(顳)動(dòng)脈炎52.受累血管的大小定義

大血管受累的血管炎巨細(xì)胞(顳)動(dòng)脈炎

大動(dòng)脈炎

累及主動(dòng)脈及其分支的肉芽腫性動(dòng)脈炎，好發(fā)于頸動(dòng)脈的顱外分支。常有顳動(dòng)脈受累。一般患者年齡都大于50歲，且常伴發(fā)風(fēng)濕性多肌痛累及主動(dòng)脈及其分支的肉芽腫性動(dòng)脈炎。一般患者年齡都小于50歲53.受累血管的大小定義大血管受累的血管炎

53.結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(PAN)

冠脈梗塞胃腸潰瘍網(wǎng)狀青斑睪丸炎睪丸痛肌痛關(guān)節(jié)痛多發(fā)性神經(jīng)病變

疼痛性皮下結(jié)節(jié)腦軟化發(fā)病率-4,6/百萬(wàn)/年(UK)-9/百萬(wàn)(Minnesota,美國(guó))誘因:-乙肝病毒相關(guān)性PAN!CHC1992–定義*中,小動(dòng)脈的壞死性炎癥。無(wú)微動(dòng)脈,毛細(xì)血管和小靜脈受累。無(wú)腎小球腎炎。RR54.結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(PAN)冠脈梗塞胃腸潰瘍網(wǎng)狀青斑睪丸炎睪丸

PAN:微動(dòng)脈瘤55.

PAN:微動(dòng)脈瘤55.韋格納肉芽腫腦內(nèi)肉芽腫鞏膜外層炎聲門(mén)下狹窄鼻竇炎,眶后腫塊耳炎,唾液腺腫大支氣管狹窄肺浸潤(rùn)性結(jié)節(jié)

腎小球腎炎肌痛,肌炎關(guān)節(jié)痛白細(xì)胞破碎性血管炎多發(fā)性神經(jīng)病變發(fā)病率8/百萬(wàn)CHC-1992–定義呼吸道的肉芽腫性炎癥和壞死性血管炎.累及中,小血管(毛細(xì)血管,小靜脈,微小動(dòng)脈和動(dòng)脈).壞死性腎小球腎炎常見(jiàn).56.韋格納肉芽腫腦內(nèi)肉芽腫鞏膜外層炎聲門(mén)下狹窄鼻竇炎,眶后腫塊耳韋格納肉芽腫GrossWLinOxfordTextbookofRheumatology,2nd,199857.韋格納肉芽腫GrossWLinOxfordTextbChurg-Strauss綜合癥心肌炎,心內(nèi)膜炎哮喘皮膚結(jié)節(jié)壞死性皮膚病變過(guò)敏性鼻炎,鼻竇炎,鼻息肉肺部浸潤(rùn)嗜酸性粒細(xì)胞性胃腸炎間質(zhì)性腎炎肌痛關(guān)節(jié)痛多發(fā)性神經(jīng)病變發(fā)病率3/百萬(wàn)/年(UK)CHC-1992–定義*呼吸道的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)以及肉芽腫性炎癥,和壞死性血管炎.累及中,小血管.伴有哮喘和嗜酸性粒細(xì)胞增多癥.

58.Churg-Strauss綜合癥心肌炎,心內(nèi)膜炎哮喘皮膚結(jié)原發(fā)性冷球蛋白血癥性血管炎腎小球腎炎丙型肝炎關(guān)節(jié)痛紫癜神經(jīng)病變流行病學(xué)-確切的發(fā)病率和患病率尚不清楚-慢性丙型肝炎感染相關(guān):<5–50%CHC-1992-定義*單一的皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎,無(wú)系統(tǒng)性血管炎和腎小球腎炎59.原發(fā)性冷球蛋白血癥性血管炎腎小球腎炎丙型肝炎關(guān)節(jié)痛紫癜神經(jīng)病伯明翰系統(tǒng)性血管炎活動(dòng)評(píng)分(Birminghamvasculitisactivityscore,BVAS)60.伯明翰系統(tǒng)性血管炎活動(dòng)評(píng)分(Birminghamvascu伯明翰系統(tǒng)性血管炎活動(dòng)評(píng)分(BVAS)

以下各項(xiàng)為前4周內(nèi)，由血管炎所致的新近表現(xiàn)或病情加重

系統(tǒng)性 3(最高總分)

皮膚表現(xiàn) 6(最高總分)粘膜/眼 6(最高總分)耳鼻喉 6(最高總分)胸部 6(最高總分)心血管 6(最高總分)腹部 9(最高總分)腎臟 12(最高總分)神經(jīng)系統(tǒng) 9(最高總分)說(shuō)明：1．各系統(tǒng)評(píng)分皆有最高限，評(píng)分總分最高63分2．15分以上為活動(dòng)61.伯明翰系統(tǒng)性血管炎活動(dòng)評(píng)分(BVAS)以下各項(xiàng)為前4周

系統(tǒng)性表現(xiàn)

(最高總分3分)無(wú) 0不適 1肌痛 1關(guān)節(jié)痛/關(guān)節(jié)炎 1發(fā)熱(<38.5℃) 1發(fā)熱(>38.5℃) 2過(guò)去1月內(nèi)體重下降(1~2Kg)2體重下降(>2Kg) 362.系統(tǒng)性表現(xiàn)

(最高總分3分)無(wú)

皮膚表現(xiàn)

(最高總分6分)

無(wú) 0梗死 2紫癜 2其他皮膚血管炎 2潰瘍 2壞疽 4多發(fā)肢端壞疽

663.皮膚表現(xiàn)

(最高總分6分)

無(wú)

粘膜/眼

(最高總分6分)

無(wú) 0口腔潰瘍 1生殖器潰瘍 1結(jié)膜 2葡萄膜炎 4視網(wǎng)膜滲出

6視網(wǎng)膜出血

664.粘膜/眼

(最高總分6

耳鼻喉

(最高總分6分)

無(wú) 0流涕/鼻塞 2鼻竇炎 2鼻衄 4結(jié)痂 4外耳道滲出 4中耳炎 4新近耳聾

6聲嘶/喉炎 2聲門(mén)以下受累

665.耳鼻喉

(最高總分

胸部

(最高總分6分)

無(wú) 0呼吸困難/喘息 2肺部結(jié)節(jié)或纖維化 2胸腔積液/胸膜炎 4炎性滲出 4咯血/肺出血

6大咯血

666.胸部

(最高總分

心血管

(最高總分6分)

無(wú) 0雜音 2新近出現(xiàn)的漏搏 4主動(dòng)脈關(guān)閉不全 4心包炎 4新近心肌梗死

6慢性心衰/心肌病

667.心血管

(最高總分6分

腎臟

(最高總分12分)

無(wú) 0高血壓(收縮壓>90mmHg) 4蛋白尿(>+或>0.2g/24h) 4血尿(>+或>10RBC/ml) 8肌酐 125-249umol/L 8 250-499umol/L 10>500umol/L 12

肌酐上升率>10% 1268.腎臟

(最高總分12分)

神經(jīng)系統(tǒng)

(最高總分9分)

無(wú) 0器質(zhì)性意識(shí)模糊/癡呆3癲癇發(fā)作(非高血壓所致)9腦血管意外 9脊髓損傷 9周?chē)窠?jīng)病變 6多發(fā)運(yùn)動(dòng)單神經(jīng)根炎 969.神經(jīng)系統(tǒng)

(最高總分9系統(tǒng)性血管炎的的治療主要受累血管 Chapel-Hill定義 歐洲血管炎研究組治療方案大血管

巨細(xì)胞動(dòng)脈炎

大動(dòng)脈炎

中型血管

多動(dòng)脈炎GC+CTX(每日低劑量)

川崎病 靜脈免疫球蛋白+阿司匹林中小血管 韋格納肉芽腫 Churg-Strauss綜合癥

顯微鏡下多血管炎小血管

過(guò)敏性紫癜

皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎

特發(fā)性混合性冷球蛋白血癥a-干擾素

單用激素治療

GC和CTX（每日低劑量)單用激素治療70.系統(tǒng)性血管炎的的治療單用激素治療GC和CTX難治性血管炎

主要受累血管 Chapel-Hill定義 特殊治療方案大血管

巨細(xì)胞動(dòng)脈炎

大動(dòng)脈炎

中型血管

多動(dòng)脈炎

中小血管 韋格納肉芽腫 Churg-Strauss綜合癥

顯微鏡下多血管炎小血管

過(guò)敏性紫癜 (RPGN新月體<50%)

特發(fā)性混合性冷球蛋白血癥血漿交換infliximab/etanerceptCD4/CD52單克隆抗體a-胸腺細(xì)胞球蛋白GC和CTX(沖擊)GC+CTX(每日)71.難治性血管炎infliximab/etanerceptGC治療誘導(dǎo)緩解(3-6月)潑尼松：1-1.5mg/kg/dCTX：口服2mg/kg/d靜脈0.8-1g/M鞏固治療(3月)潑尼松：12.5mgCTX：口服1.5mg/kg/d維持治療潑尼松：7.5mgAZA2mg/kg/d72.治療誘導(dǎo)緩解潑尼松：鞏固治療潑尼松：12.5mg維持治療潑尼AASV治療進(jìn)展靜脈免疫球蛋白有效，可用于感染、腫瘤、妊娠細(xì)胞因子拮抗劑

TNF-a:ENT對(duì)WG無(wú)效，INF有效

IL-5:mepolizumab對(duì)CSS可能有效細(xì)胞清除

B細(xì)胞清除：RituximabT細(xì)胞清除：抗胸腺球蛋白單核和淋巴細(xì)胞清除：抗CD52單抗Alemtuzumab其他免疫抑制劑脫氧精胍菌素

73.AASV治療進(jìn)展73.BSR/BHPR關(guān)于AASV的治療指南--2007WirelessNetwork評(píng)估疾病的嚴(yán)重程度AAV診斷明確局部型/早期SCr<150umol/L全身型伴器官損害SCr<500umol/L嚴(yán)重型/器官嚴(yán)重?fù)p害SCr>500umol/LPred+MTX/CYCPred+CYCPred+CYC+血漿置換緩解換用AZA/MTX74.BSR/BHPR關(guān)于AASV的治療指南--2007WirelFigure1AlgorithmforthemanagementofANCA-associatedvasculitisLuqmani,R.

(2012)

MaintenanceofclinicalremissioninANCA-associatedvasculitisNat.Rev.Rheumatol.doi:10.1038/nrrheum.2012.188WithpermissionfromOxfordUniversityPress?Lapraik,C.et

al.RheumatologyOxford46,1615?1616(2007)RTX75.Figure1Algorithmfortheman76.76.77.77.TNF-α抑制劑對(duì)血管炎的療效R：ReferencesSubjectsonTNFiSubjectsoncomparatorDMARDFollow-upFindingsR1：XPue′chal,2012難治性復(fù)發(fā)性系統(tǒng)性血管炎CTX+大劑量GCs6m6例好轉(zhuǎn)，3例激素免疫抑制劑減量R2：Aikaterini,2011369例多系統(tǒng)受累BDDMARDs---多數(shù)獲得緩解，神經(jīng)系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、眼部受累患者獲得CR的比例尤其高R3：Bartolucci,200210例激素?zé)o效血管炎DMARDs6m全部獲得緩解R4：ANTHONY,200432例AASVDMARDs隨訪16.8m88%獲得臨床緩解，同時(shí)激素減量R5：SalvaraniC,20082例中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎---34-60m癥狀好轉(zhuǎn)R6：Eekman,2011MPO-ANCA相關(guān)血管炎DMARDs--4例alive，1例deadR7：Seriolo,2006180例RCT研究DMARDs27mTNF拮抗劑組69.7%78.TNF-α抑制劑對(duì)血管炎的療效R：ReferencesSubANCA相關(guān)性小血管炎R(shí)治療前治療后JAmSocNephrol.2004;15:717–721難治性AVV32例接受IFX5mg/kg，0.2.6.10w88%緩解，BVAS：12.2-0.3NephronClinPract2011;117:c89–c9732例難治性AVV，16例接受IFX治療，0.2.6.10w與傳統(tǒng)治療方案緩解率統(tǒng)計(jì)學(xué)無(wú)差異Rheumatology(Oxford).2002;41:1126–1132,10例AAV5例緩解，5例部分緩解79.ANCA相關(guān)性小血管炎R(shí)治療前治療后JAmSocNep中血管炎治療前治療后NephrolDialTransplant(2006)21:1710–17121例GCs+CTX無(wú)效的PAN，使用IFX治療3次血管造影好轉(zhuǎn)TheJournalofRheumatology2005;32(7)：1371-31例PAN多種DMARDs治療無(wú)效，IFX5mg/kg臨床好轉(zhuǎn)J.Pediatr.2008;153:833–83例KD患者使用IVIG等無(wú)效改用IFX實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)以及臨床指標(biāo)好轉(zhuǎn)Lancet2014;S0140-6736(13)62298-9RCT研究，比較使用IFX的13例患者與傳統(tǒng)治療的差異IFX優(yōu)于傳統(tǒng)治療80.中血管炎治療前治療后NephrolDialTranspl中血管炎治療前治療后NephrolDialTransplant(2006)21:1710–17121例GCs+CTX無(wú)效的PAN，使用IFX治療3次血管造影好轉(zhuǎn)TheJournalofRheumatology2005;32(7)：1371-31例PAN多種DMARDs治療無(wú)效，IFX5mg/kg臨床好轉(zhuǎn)J.Pediatr.2008;153:833–83例KD患者使用IVIG等無(wú)效改用IFX實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)以及臨床指標(biāo)好轉(zhuǎn)Lancet2014;S0140-6736(13)62298-9RCT研究，比較使用IFX的13例患者與傳統(tǒng)治療的差異IFX優(yōu)于傳統(tǒng)治療81.中血管炎治療前治療后NephrolDialTranspl大血管炎82.大血管炎82.TCZ治療GCA匯總83.TCZ治療GCA匯總83.84.84.85.85.血管炎的表現(xiàn)SKLEN臨床表現(xiàn)S表示皮膚（skin）

K表示腎臟(kidneys)L表示肺(lungs)E表示耳鼻喉(ears,nose,andthroat),N表示神經(jīng)（nerve）如有以上3個(gè)系統(tǒng)受累應(yīng)考慮血管炎診斷86.血管炎的表現(xiàn)SKLEN臨床表現(xiàn)86.謝謝87.謝謝87.資料可以編輯修改使用學(xué)習(xí)愉快！資料可以編輯修改使用課件僅供參考哦，實(shí)際情況要實(shí)際分析哈！課件僅供參考哦，感謝您的觀看感謝您的觀看系統(tǒng)性血管炎－臨床診治思路91.系統(tǒng)性血管炎－臨床診治思路1.定義血管壁內(nèi)或全程炎癥，導(dǎo)致血流改變，甚至損害血管的完整性可以累及一個(gè)或多個(gè)器官，累及一種或多種類(lèi)型血管

92.定義血管壁內(nèi)或全程炎癥，導(dǎo)致血流改變，甚至損害血管的完整性2

PathogenicimmunemechanismsinAAVChen,M.&Kallenberg,C.G.M.(2010)ANCA-associatedvasculitides—advancesinpathogenesisandtreatmentNat.Rev.Rheumatol.doi:10.1038/nrrheum.2010.158TNF93.Pathogenicimmunemechanisms94.4.血管炎的發(fā)病機(jī)制及治療靶點(diǎn)95.血管炎的發(fā)病機(jī)制及治療靶點(diǎn)5.血管炎的發(fā)病機(jī)制及治療靶點(diǎn)Benjamin

Wilde,etal.KidneyInternational

79,599-612(March(2)2011)|

doi:10.1038/ki.2010.47296.血管炎的發(fā)病機(jī)制及治療靶點(diǎn)Benjamin

Wilde,e97.7.共同的臨床表現(xiàn)廣泛的炎癥所致的全身表現(xiàn)發(fā)熱體重下降乏力等損傷的血管所供應(yīng)的組織缺血累及器官和血管不同，臨床表現(xiàn)各異區(qū)分不同血管炎至關(guān)重要－鑒別表現(xiàn)98.共同的臨床表現(xiàn)廣泛的炎癥所致的全身表現(xiàn)8.血管炎鑒別表現(xiàn)皮膚粘膜肌肉骨骼和四肢周?chē)窠?jīng)呼吸道腎臟胃腸道中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管通過(guò)上述臨床表現(xiàn)盡可能明確累及血管的大?。?9.血管炎鑒別表現(xiàn)皮膚粘膜通過(guò)上述臨床表現(xiàn)盡可能明確累及血管的大皮膚粘膜肌肉骨骼和四肢周?chē)窠?jīng)呼吸道腎臟胃腸道中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管100.皮膚粘膜10.網(wǎng)狀青斑紅斑101.網(wǎng)狀青斑紅斑11.丘疹潰瘍潰瘍102.丘疹潰瘍潰瘍12.潰瘍壞死斑疹103.潰瘍壞死斑疹13.瘀點(diǎn)和瘀斑104.瘀點(diǎn)和瘀斑14.潰瘍結(jié)節(jié)紅斑105.潰瘍結(jié)節(jié)紅斑15.結(jié)節(jié)紅斑皮溫改變淤血和腫脹等等106.結(jié)節(jié)紅斑16.皮膚粘膜肌肉骨骼和四肢周?chē)窠?jīng)呼吸道腎臟胃腸道中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管107.皮膚粘膜17.跛行無(wú)力肌痛108.跛行18.皮膚粘膜肌肉骨骼和四肢周?chē)窠?jīng)呼吸道腎臟胃腸道中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管109.皮膚粘膜19.110.20.皮膚粘膜肌肉骨骼和四肢周?chē)窠?jīng)呼吸道腎臟胃腸道中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管111.皮膚粘膜21.憋氣咯血肺動(dòng)脈高壓動(dòng)脈瘤112.憋氣22.皮膚粘膜肌肉骨骼和四肢周?chē)窠?jīng)呼吸道腎臟胃腸道中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管113.皮膚粘膜23.高血壓尿沉渣異常蛋白尿壞死性腎小球腎炎114.高血壓24.皮膚粘膜肌肉骨骼和四肢周?chē)窠?jīng)呼吸道腎臟胃腸道中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管115.皮膚粘膜25.腹瀉，惡心或嘔吐腹痛出血肝酶升高116.腹瀉，惡心或嘔吐26.皮膚粘膜肌肉骨骼和四肢周?chē)窠?jīng)呼吸道腎臟胃腸道中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管117.皮膚粘膜27.頭痛視力改變，顱神經(jīng)病變中風(fēng)癲癇意識(shí)改變或思維障礙118.頭痛28.皮膚粘膜肌肉骨骼和四肢周?chē)窠?jīng)呼吸道腎臟胃腸道中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管119.皮膚粘膜29.雜音無(wú)脈120.雜音30.血管炎的分類(lèi)無(wú)統(tǒng)一分類(lèi)ChapelHill,93按累及血管大小分較為接受121.血管炎的分類(lèi)無(wú)統(tǒng)一分類(lèi)31.大血管巨細(xì)胞(顳)動(dòng)脈炎(GCA)大動(dòng)脈炎(Takayasu)白塞病*中等血管結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(PAN)川崎(Kawasaki)病122.大血管32.小血管韋格納肉芽腫變應(yīng)性肉芽腫性血管炎(ChurgStrauss)顯微鏡下多動(dòng)脈炎(微多動(dòng)脈炎)(MPA)過(guò)敏性紫癜原發(fā)性冷球蛋白血癥血管炎皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎123.小血管33.大~中動(dòng)脈小動(dòng)脈微動(dòng)脈毛細(xì)血管小靜脈靜脈皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎過(guò)敏性紫癜和原發(fā)性冷球蛋白血癥性血管炎主動(dòng)脈顯微鏡下多血管炎大動(dòng)脈炎和巨細(xì)胞性血管炎結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎和川崎病韋格納氏肉芽腫和變應(yīng)性肉芽腫性血管炎124.大~中動(dòng)脈小動(dòng)脈微動(dòng)脈毛細(xì)血管小靜脈靜脈皮膚白細(xì)胞破碎性血管血管炎的分類(lèi)樹(shù)狀圖125.血管炎的分類(lèi)樹(shù)狀圖35.ChapelHill2012年新分類(lèi)大血管炎（LVV）：大動(dòng)脈炎（TAK）和巨細(xì)胞動(dòng)脈炎（GCA）中等血管炎（MVV）：結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（PAN）和川崎?。↘D）小血管炎（SVV）:ANCA相關(guān)性小血管炎（AAV）：顯微鏡下多血管炎（MPA）,肉芽腫性多血管炎（GPA）、嗜酸細(xì)胞性肉芽腫性多血管炎（ChurgStrauss，EGPA）免疫復(fù)合物性小血管炎：抗GBM性疾病，冷球蛋白血癥性血管炎，IgA血管炎（Henoch-Sch?nlein）（IgAV）,低補(bǔ)體性蕁麻疹性血管炎（抗C1q血管炎）（HUV）變化血管的血管炎（variablevesselvasculitis，VVV）：白塞氏?。˙D）和Cogan綜合征（CS）單器官的血管炎（SOV）：皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎，皮膚動(dòng)脈炎，原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎，孤立性主動(dòng)脈炎與系統(tǒng)性疾病相關(guān)的血管炎：狼瘡性血管炎，類(lèi)風(fēng)濕性血管炎，結(jié)節(jié)病性血管炎與可能的病因相關(guān)的血管炎：丙肝病毒相關(guān)性冷球蛋白血癥性血管炎，乙肝病毒相關(guān)性血管炎，梅毒相關(guān)性主動(dòng)脈炎，血清病相關(guān)性免疫復(fù)合物性血管炎，藥物相關(guān)性免疫復(fù)合物性血管炎，腫瘤相關(guān)性血管炎126.ChapelHill2012年新分類(lèi)大血管炎（LVV）：LargeVesselVasculitis(LVV):TakayasuArteritis(TAK)andGiantCellArteritis(GCA)MediumVesselVasculitis(MVV):PolyarteritisNodosa(PAN)andKawasakiDisease(KD)SmallVesselVasculitis(SVV):

ANCA-AssociatedVasculitis(AAV)including:MicroscopicPolyangiitis(MPA),GranulomatosiswithPolyangiitis(Wegener’s)(GPA)andEosinophilicGranulomatosiswithPolyangiitis(ChurgStrauss)(EGPA)ImmuneComplexSVVincluding:Anti-GBMDisease,CryoglobulinemicVasculitis,IgAVasculitis(Henoch-Sch?nlein)(IgAV)andHypocomplementemicUrticarialVasculitis(Anti-C1qVasculitis)(HUV).127.LargeVesselVasculitis(LVV):VariableVesselVasculitis(VVV):Beh?et'sDisease(BD)andCogan’sSyndrome(CS).SingleOrganVasculitis(SOV):CutaneousLeukocytoclasticAngiitis,CutaneousArteritis,PrimaryCNSVasculitisandIsolatedAortitis.VasculitisAssociatedwithSystemicDisease:LupusVasculitis,RheumatoidVasculitisandSarcoidVasculitis.VasculitisAssociatedwithProbableEtiology:HepatitisCVirus-AssociatedCryoglobulinemicVasculitis,HepatitisBVirus-AssociatedVasculitis,Syphilis-AssociatedAortitis,SerumSickness-AssociatedImmuneComplexVasculitis,Drug-AssociatedImmuneComplexVasculitis,Drug-AssociatedANCA-AssociatedVasculitisandCancer-AssociatedVasculitis.128.VariableVesselVasculitis(VV繼發(fā)性血管炎

感染相關(guān)性血管炎

繼發(fā)于結(jié)締組織病血管炎

藥物性血管炎

惡性腫瘤相關(guān)性血管炎繼發(fā)于混合性原發(fā)性冷球蛋白血癥低補(bǔ)體蕁麻疹性血管炎器官移植后血管炎假性血管炎綜合征概述129.繼發(fā)性血管炎概述39.分類(lèi)定義局限性僅有上下呼吸道狹窄而無(wú)系統(tǒng)受累或全身癥狀早期系統(tǒng)性無(wú)器官受累，或無(wú)威脅生命的疾病系統(tǒng)性腎臟及其他器官嚴(yán)重受累，血肌酐<500mmol/L(5.6mg/dl)嚴(yán)重性腎臟及其他器官功能衰竭，血肌酐>500mmol/L(5.6mg/dl)難治性對(duì)環(huán)磷酰胺和激素不敏感的進(jìn)展性疾病EUVAS關(guān)于ANCA相關(guān)血管炎分類(lèi)130.分類(lèi)定義局限性131.41.Achilles’Hell132.Achilles’Hell42.血管炎的診斷：綜合診斷病史，查體，化驗(yàn)，活檢，造影

(判斷部位及累及血管的大小)血管炎？不能解釋的系統(tǒng)性疾病器官系統(tǒng)缺血的癥狀

133.血管炎的診斷：綜合診斷病史，查體，化驗(yàn)，活檢，造影43.大血管(年齡、性別)巨細(xì)胞(顳)動(dòng)脈炎(GCA)(M，>50)大動(dòng)脈炎(Takayasu)(F，15-25)白塞病病史，查體，化驗(yàn)，活檢，造影

134.大血管(年齡、性別)44.小血管韋格納肉芽腫變應(yīng)性肉芽腫性血管炎(ChurgStrauss)顯微鏡下多動(dòng)脈炎(MPA)過(guò)敏性紫癜（5-20歲，皮膚-腎臟-消化道-關(guān)節(jié)）原發(fā)性冷球蛋白血癥血管炎(皮膚-腎小球-冷球蛋白沉積)皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎(皮膚，無(wú)系統(tǒng)損害)135.小血管韋格納肉芽腫45.診斷小血管炎前，須除外繼發(fā)性血管炎！病史，查體，化驗(yàn)，活檢，造影化驗(yàn)：ANA，ANCA，HIV，APA，RF，CH50，cryoglobulin,anti-GBM,hepatitisantigens,bloodcultures…

136.診斷小血管炎前，須除外繼發(fā)性血管炎！病史，查體，化驗(yàn)，活檢，韋格納肉芽腫ENT+肺+腎活檢(壞死性血管炎或壞死性肉芽腫)c-ANCA137.韋格納肉芽腫ENT+肺+腎47.變應(yīng)性肉芽腫性血管炎(ChurgStrauss)三階段：鼻炎、鼻息肉、哮喘或過(guò)敏史嗜酸粒細(xì)胞升高，單純性肺嗜酸細(xì)胞侵潤(rùn)癥(LofflerSyn.)，慢性嗜酸性肺炎或胃腸炎(可反復(fù)發(fā)作多年)

系統(tǒng)性血管炎ANCA，IgE,病理138.變應(yīng)性肉芽腫性血管炎(ChurgStrauss)三階段：中等血管結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(PAN)(40-60歲)川崎(Kawasaki)病(1-5歲)139.中等血管結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(PAN)(40-60歲)49.

項(xiàng)目 PAN MPA

病理 血管炎類(lèi)型 壞死性，混合細(xì)胞 壞死性，混合細(xì)胞 罕有肉芽腫 無(wú)肉芽腫 累及血管 中小肌層動(dòng)脈 小血管(毛細(xì)血管，微動(dòng)靜脈)

可有微動(dòng)脈 可累及中小動(dòng)脈

部位 腎臟 腎血管病變 ++ -

(高血壓，壞死，動(dòng)脈瘤)

急進(jìn)性腎小球腎炎 - ++++

肺部 肺出血 - ++

周?chē)窠?jīng)病變 50–80% 10–30%

實(shí)驗(yàn)檢查 ANCA p-ANCA(50%) p-ANCA(50%)andc-ANCA HBV +(不常見(jiàn)) -

血管造影 微動(dòng)脈瘤，狹窄 ++++ -140.

項(xiàng)目 PAN MPA

部位 腎臟 腎血管病變 巨細(xì)胞(顳)動(dòng)脈炎腦血管意外頭痛及頭皮壓痛

失明主動(dòng)脈綜合癥，壁間動(dòng)脈瘤(少見(jiàn))多肌痛神經(jīng)病變(少見(jiàn))下頜運(yùn)動(dòng)障礙呼吸系統(tǒng)癥狀(少見(jiàn))心絞痛和心梗(少見(jiàn))系統(tǒng)性癥狀:發(fā)熱,不適,疲乏,厭食,體重下降發(fā)病率102/百萬(wàn)/年(>50歲)154/百萬(wàn)/年(>60歲)207/百萬(wàn)/年(>70歲)

定義主動(dòng)脈及其主要分支的肉芽腫性血管炎,好發(fā)于頸動(dòng)脈的顱外分支。常有顳動(dòng)脈受累。一般患者年齡都大于50歲，且常伴發(fā)風(fēng)濕性多肌痛141.巨細(xì)胞(顳)動(dòng)脈炎腦血管意外頭痛及頭皮壓痛失明主巨細(xì)胞(顳)動(dòng)脈炎142.巨細(xì)胞(顳)動(dòng)脈炎52.受累血管的大小定義

大血管受累的血管炎巨細(xì)胞(顳)動(dòng)脈炎

大動(dòng)脈炎

累及主動(dòng)脈及其分支的肉芽腫性動(dòng)脈炎，好發(fā)于頸動(dòng)脈的顱外分支。常有顳動(dòng)脈受累。一般患者年齡都大于50歲，且常伴發(fā)風(fēng)濕性多肌痛累及主動(dòng)脈及其分支的肉芽腫性動(dòng)脈炎。一般患者年齡都小于50歲143.受累血管的大小定義大血管受累的血管炎

53.結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(PAN)

冠脈梗塞胃腸潰瘍網(wǎng)狀青斑睪丸炎睪丸痛肌痛關(guān)節(jié)痛多發(fā)性神經(jīng)病變

疼痛性皮下結(jié)節(jié)腦軟化發(fā)病率-4,6/百萬(wàn)/年(UK)-9/百萬(wàn)(Minnesota,美國(guó))誘因:-乙肝病毒相關(guān)性PAN!CHC1992–定義*中,小動(dòng)脈的壞死性炎癥。無(wú)微動(dòng)脈,毛細(xì)血管和小靜脈受累。無(wú)腎小球腎炎。RR144.結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(PAN)冠脈梗塞胃腸潰瘍網(wǎng)狀青斑睪丸炎睪丸

PAN:微動(dòng)脈瘤145.

PAN:微動(dòng)脈瘤55.韋格納肉芽腫腦內(nèi)肉芽腫鞏膜外層炎聲門(mén)下狹窄鼻竇炎,眶后腫塊耳炎,唾液腺腫大支氣管狹窄肺浸潤(rùn)性結(jié)節(jié)

腎小球腎炎肌痛,肌炎關(guān)節(jié)痛白細(xì)胞破碎性血管炎多發(fā)性神經(jīng)病變發(fā)病率8/百萬(wàn)CHC-1992–定義呼吸道的肉芽腫性炎癥和壞死性血管炎.累及中,小血管(毛細(xì)血管,小靜脈,微小動(dòng)脈和動(dòng)脈).壞死性腎小球腎炎常見(jiàn).146.韋格納肉芽腫腦內(nèi)肉芽腫鞏膜外層炎聲門(mén)下狹窄鼻竇炎,眶后腫塊耳韋格納肉芽腫GrossWLinOxfordTextbookofRheumatology,2nd,1998147.韋格納肉芽腫GrossWLinOxfordTextbChurg-Strauss綜合癥心肌炎,心內(nèi)膜炎哮喘皮膚結(jié)節(jié)壞死性皮膚病變過(guò)敏性鼻炎,鼻竇炎,鼻息肉肺部浸潤(rùn)嗜酸性粒細(xì)胞性胃腸炎間質(zhì)性腎炎肌痛關(guān)節(jié)痛多發(fā)性神經(jīng)病變發(fā)病率3/百萬(wàn)/年(UK)CHC-1992–定義*呼吸道的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)以及肉芽腫性炎癥,和壞死性血管炎.累及中,小血管.伴有哮喘和嗜酸性粒細(xì)胞增多癥.

148.Churg-Strauss綜合癥心肌炎,心內(nèi)膜炎哮喘皮膚結(jié)原發(fā)性冷球蛋白血癥性血管炎腎小球腎炎丙型肝炎關(guān)節(jié)痛紫癜神經(jīng)病變流行病學(xué)-確切的發(fā)病率和患病率尚不清楚-慢性丙型肝炎感染相關(guān):<5–50%CHC-1992-定義*單一的皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎,無(wú)系統(tǒng)性血管炎和腎小球腎炎149.原發(fā)性冷球蛋白血癥性血管炎腎小球腎炎丙型肝炎關(guān)節(jié)痛紫癜神經(jīng)病伯明翰系統(tǒng)性血管炎活動(dòng)評(píng)分(Birminghamvasculitisactivityscore,BVAS)150.伯明翰系統(tǒng)性血管炎活動(dòng)評(píng)分(Birminghamvascu伯明翰系統(tǒng)性血管炎活動(dòng)評(píng)分(BVAS)

以下各項(xiàng)為前4周內(nèi)，由血管炎所致的新近表現(xiàn)或病情加重

系統(tǒng)性 3(最高總分)

皮膚表現(xiàn) 6(最高總分)粘膜/眼 6(最高總分)耳鼻喉 6(最高總分)胸部 6(最高總分)心血管 6(最高總分)腹部 9(最高總分)腎臟 12(最高總分)神經(jīng)系統(tǒng) 9(最高總分)說(shuō)明：1．各系統(tǒng)評(píng)分皆有最高限，評(píng)分總分最高63分2．15分以上為活動(dòng)151.伯明翰系統(tǒng)性血管炎活動(dòng)評(píng)分(BVAS)以下各項(xiàng)為前4周

系統(tǒng)性表現(xiàn)

(最高總分3分)無(wú) 0不適 1肌痛 1關(guān)節(jié)痛/關(guān)節(jié)炎 1發(fā)熱(<38.5℃) 1發(fā)熱(>38.5℃) 2過(guò)去1月內(nèi)體重下降(1~2Kg)2體重下降(>2Kg) 3152.系統(tǒng)性表現(xiàn)

(最高總分3分)無(wú)

皮膚表現(xiàn)

(最高總分6分)

無(wú) 0梗死 2紫癜 2其他皮膚血管炎 2潰瘍 2壞疽 4多發(fā)肢端壞疽

6153.皮膚表現(xiàn)

(最高總分6分)

無(wú)

粘膜/眼

(最高總分6分)

無(wú) 0口腔潰瘍 1生殖器潰瘍 1結(jié)膜 2葡萄膜炎 4視網(wǎng)膜滲出

6視網(wǎng)膜出血

6154.粘膜/眼

(最高總分6

耳鼻喉

(最高總分6分)

無(wú) 0流涕/鼻塞 2鼻竇炎 2鼻衄 4結(jié)痂 4外耳道滲出 4中耳炎 4新近耳聾

6聲嘶/喉炎 2聲門(mén)以下受累

6155.耳鼻喉

(最高總分

胸部

(最高總分6分)

無(wú) 0呼吸困難/喘息 2肺部結(jié)節(jié)或纖維化 2胸腔積液/胸膜炎 4炎性滲出 4咯血/肺出血

6大咯血

6156.胸部

(最高總分

心血管

(最高總分6分)

無(wú) 0雜音 2新近出現(xiàn)的漏搏 4主動(dòng)脈關(guān)閉不全 4心包炎 4新近心肌梗死

6慢性心衰/心肌病

6157.心血管

(最高總分6分

腎臟

(最高總分12分)

無(wú) 0高血壓(收縮壓>90mmHg) 4蛋白尿(>+或>0.2g/24h) 4血尿(>+或>10RBC/ml) 8肌酐 125-249umol/L 8 250-499umol/L 10>500umol/L 12

肌酐上升率>10% 12158.腎臟

(最高總分12分)

神經(jīng)系統(tǒng)

(最高總分9分)

無(wú) 0器質(zhì)性意識(shí)模糊/癡呆3癲癇發(fā)作(非高血壓所致)9腦血管意外 9脊髓損傷 9周?chē)窠?jīng)病變 6多發(fā)運(yùn)動(dòng)單神經(jīng)根炎 9159.神經(jīng)系統(tǒng)

(最高總分9系統(tǒng)性血管炎的的治療主要受累血管 Chapel-Hill定義 歐洲血管炎研究組治療方案大血管

巨細(xì)胞動(dòng)脈炎

大動(dòng)脈炎

中型血管

多動(dòng)脈炎GC+CTX(每日低劑量)

川崎病 靜脈免疫球蛋白+阿司匹林中小血管 韋格納肉芽腫 Churg-Strauss綜合癥

顯微鏡下多血管炎小血管

過(guò)敏性紫癜

皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎

特發(fā)性混合性冷球蛋白血癥a-干擾素

單用激素治療

GC和CTX（每日低劑量)單用激素治療160.系統(tǒng)性血管炎的的治療單用激素治療GC和CTX難治性血管炎

主要受累血管 Chapel-Hill定義 特殊治療方案大血管

巨細(xì)胞動(dòng)脈炎

大動(dòng)脈炎

中型血管

多動(dòng)脈炎

中小血管 韋格納肉芽腫 Churg-Strauss綜合癥

顯微鏡下多血管炎小血管

過(guò)敏性紫癜 (RPGN新月體<50%)

特發(fā)性混合性冷球蛋白血癥血漿交換infliximab/etanerceptCD4/CD52單克隆抗體a-胸腺細(xì)胞球蛋白GC和CTX(沖擊)GC+CTX(每日)161.難治性血管炎infliximab/etanerceptGC治療誘導(dǎo)緩解(3-6月)潑尼松：1-1.5mg/kg/dCTX：口服2mg/kg/d靜脈0.8-1g/M鞏固治療(3月)潑尼松：12.5mgCTX：口服1.5mg/kg/d維持治療潑尼松：7.5mgAZA2mg/kg/d162.治療誘導(dǎo)緩解潑尼松：鞏固治療潑尼松：12.5mg維持治療潑尼AASV治療進(jìn)展靜脈免疫球蛋白有效，可用于感染、腫瘤、妊娠細(xì)胞因子拮抗劑

TNF-a:ENT對(duì)WG無(wú)效，INF有效

IL-5:mepolizumab對(duì)CSS可能有效細(xì)胞清除

B細(xì)胞清除：RituximabT細(xì)胞清除：抗胸腺球蛋白單