《川崎病冠狀動脈病變的臨床處理建議(2020年修訂版)》要點

病病CAL進行風險分級（表 2）?！洞ㄆ椴」跔顒用}病變的臨床處理建議（2020年修訂版）》要點川崎病冠狀動脈病變（ CAL川崎病冠狀動脈病變（ CAL）已成為發(fā)達國家及我國許多地區(qū)兒童時期較常見的獲得性心血管疾病之一?！洞ㄆ椴」跔顒用}病變的臨床處理建議（2020年修訂版期較常見的獲得性心血管疾病之一?！洞ㄆ椴」跔顒用}病變的臨床處理建議（2020年修訂版）》總結(jié)了近年來國內(nèi)外進展，旨在更好地指導臨床實踐，提高我國川崎病冠狀動脈病變的臨床診治水平，改善患兒預后。關(guān)于川崎病CAL的風險分級和藥物治療，該建議主要涉及以下內(nèi)容。川崎病CAL的風險分級根據(jù)冠狀動脈解剖形態(tài)的異常情況，結(jié)合是否存在心肌缺血，對川崎川崎病CAL的風險分級根據(jù)冠狀動脈解剖形態(tài)的異常情況，結(jié)合是否存在心肌缺血，對川崎川崎病CAL的藥物治療川崎病CAL的藥物治療川崎病CAL藥物治療的目的是預防和抑制血栓形成， 增加冠狀動脈流，預防或解除冠狀動脈痙攣，降低心臟工作負擔，保護心肌，防止血管壁重塑。具體治療方案需根據(jù) CAL臨床風險分級，見表 4。（一）預防和治療血栓形成1.抗血小板治療1.抗血小板治療：應用抗血小板藥物是川崎病患兒的基礎(chǔ)性治療，最常用的藥物為阿司匹林，其他藥物包括雙嘧達莫和氯吡格雷。具體藥物的使用方法和注意事項見表5。氯吡格雷為成人常用藥，但我國尚無兒童用藥說明，本建議根據(jù)日本及美國川崎病診療指南、美國兒童及新生兒藥物手冊以及我國 5年臨床應用經(jīng)驗制定此推薦劑量，供臨床參考?？鼓委烲抗凝治療（表5）。最常用的是小劑量阿司匹林加華法林，維持國際標準化比值（INR1.5~2.5（LMWH）。LMWH起效快速，而且具有抗炎作用，因此在急性期優(yōu)先選用。如果動脈瘤停止擴張，患兒病情穩(wěn)定，可以考慮從LMWH過渡到華法林長期口服。華法林的起效時間為3~7d，因此二者需交疊應用3~7d。小板和抗凝3（即阿司匹林、氯吡格雷和LMWH由于這種療法出血的風險更大，故必須根據(jù)個體情況充分考慮風險與效益比?？鼓幬飫┝啃鑵⒖际欠裼谐鲅獌A向進行調(diào)整。 兒童的個體差異很大如果華法林劑量調(diào)整難以達到要求的 INR，可參考華法林基因檢測結(jié)果，并注意觀察是否存在相關(guān)食物、藥物（尤其是中藥）的影響。用藥期間注意觀察有無出血，避免碰撞性運動、外傷等。溶栓治療川崎病患兒發(fā)生急性冠狀動脈阻塞可行溶栓治療， 建在急性心肌梗死發(fā)生的 12h內(nèi)盡早用藥，超過 12h溶栓意義不大。兒科最常用的溶栓藥物是纖溶酶原激活因子 （tPA共6h。溶栓的同時需應用阿司匹林和低劑量肝素［ 10U/（kg·h）］，監(jiān)測凝血參數(shù)和出血，保持纖維蛋白原 >1000g/L，血小板>50×109/L。tPA結(jié)束后肝素加大至適合于年齡的劑量，并重復超聲心動圖評估血栓情況，也可選用尿激酶（4400U/kg，10min）或尿激酶（1000~4000U/kg，30min），效果不及t-PA患兒發(fā)生急性心肌梗死超過 12h者建議使用雙抗血小板和抗凝 3藥物（如阿司匹林、氯吡格雷和 LMWH）治療。川崎病急性和亞急性期，如果血栓為急性形成但無栓塞者，建議給予治療量LMWH聯(lián)合2種抗血小板藥物治療，至血栓溶解或明顯減小并穩(wěn)定，過渡至華法林口服聯(lián)合 1種抗血小板藥物治療；如果血栓陳舊性僅在常規(guī)檢查時發(fā)現(xiàn)，建議繼續(xù)華法林聯(lián)合阿司匹林治療，控制INR達到目標值。胃黏膜保護措施：長期使用阿司匹林，并有下列高危因素之一者應給予有效的胃黏膜保護劑，即有消化道潰瘍或消化道出血病史；合并幽門螺桿菌（Hp）感染；聯(lián)合其他抗血小板藥物或抗凝藥物。服藥12個月內(nèi)為消化道損傷的多發(fā)階段， 3個月時達高峰。常用胃黏膜保護藥物為奧美拉唑、西咪替丁、硫糖鋁、麥滋林等。此外，對于長期服用小劑量阿司匹林的患兒，Hp感染是消化道出血的獨立危險因素，建議服藥前進行Hp篩查。不同劑型阿司匹林發(fā)生消化道損傷的風險相似。尚無證據(jù)顯示其他抗血小板藥物能夠安全、有效替代阿司匹林。奧美拉唑與氯吡格雷共同作用于CYP2C19，故不建議二者同時服用。（二）心肌保護治療冠狀動脈狹窄伴心肌缺血的患兒應考慮應用心肌保護藥，可以選用以冠狀動脈狹窄伴心肌缺血的患兒應考慮應用心肌保護藥，可以選用以下幾類藥物：常用藥物為美托洛爾、卡維地洛、比索洛爾等。（2）血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑，